Ekte polycytemi fra synspunkt av kinesisk medisin. Store og små kriterier. Behandling av komplikasjoner av polycytemia vera

I dag skal vi snakke om en slik blodsykdom som polycytemi vera. Denne sykdommen er en patologi der det er et økt antall røde blodlegemer i det sirkulerende blodet. Polycytemi har en stor, noen ganger irreversibel fare for menneskers liv og helse, så det er viktig å gjenkjenne sykdommen ved de første tegnene for rettidig medisinsk behandling og kompetent behandling. Vanligvis dette syndromet Det er typisk for personer over 50 år, og diagnostiseres oftere hos menn. La oss vurdere mer detaljert sykdommen i alle dens aspekter: etiologi, typer, diagnose og hovedmetoder for å kurere polycytemi.

Generell informasjon om sykdommen

PÅ moderne medisin polycytemi har flere navn, for eksempel kalles det også noen ganger erytrocytose. Patologi tilhører delen av kronisk leukemi og representerer en aktiv økning i konsentrasjonen av erytrocytter, leukocytter og blodplater i blodet, oftest refererer spesialister denne sykdommen til en sjelden type leukemi. Medisinsk statistikk sier at ekte polycytemi diagnostiseres årlig bare i 5 tilfeller per 1 million pasienter, vanligvis er utviklingen av patologi typisk for eldre menn (fra 50 til 65 år).

Til de fleste farlige komplikasjoner sykdommer inkluderer risikoen for å utvikle trombose og hemorragiske slag, samt overgang av polycytemi til akutt stadium myeloid leukemi eller kronisk stadium myeloid leukemi. Denne sykdommen er preget av en rekke årsaker, som vi vil vurdere nedenfor. Alle årsaker til erytremi er delt inn i to typer: primær og sekundær.

Årsaker til sykdommen

I moderne medisin inkluderer de grunnleggende årsakene til denne patologien følgende:

genetisk disposisjon for økt produksjon av røde blodlegemer;
feil på genetisk nivå;
onkologiske sykdommer i benmargen;
oksygenmangel påvirker også den økte produksjonen av blodceller.

Oftest har erytremi en tumorfaktor, preget av skade på stamceller produsert i den røde benmargen. Resultatet av ødeleggelsen av disse cellene er en økning i nivået av erytrocytter, noe som direkte fører til forstyrrelse av hele organismen. Sykdommen har en ondartet karakter, den er vanskelig å diagnostisere og behandle i lang tid, og ikke alltid med positiv effekt, kompleks terapi skyldes det faktum at ingen behandlingsmetoder kan påvirke stamcelle mutert, som har høy evne til å dele seg. Ekte polycytemi er preget av tilstedeværelsen av mengde, dette skyldes det faktum at konsentrasjonen av røde blodlegemer økes i vaskulærsengen.

Hos pasienter med polycytemi observeres lilla-rød hud, ofte klager pasienter over kløe.

Co. sekundære årsaker sykdomseksperter inkluderer faktorer som:

patologi av lungene av obstruktiv natur;
hjertesvikt i kronisk form;
det er ikke nok oksygentilførsel til nyrene;
en kraftig endring i klimaet, og utviklingen av dette syndromet er typisk for befolkningen som bor i høyfjellsområder;
ulike infeksjoner som fører til høy forgiftning av kroppen;
skadelige arbeidsforhold, spesielt for arbeid utført i høyden;
sykdommen rammer også mennesker som bor i økologisk forurensede områder, eller i umiddelbar nærhet til industrier;
overdreven røyking;
eksperter har identifisert høy risiko utviklingen av polycytemi er karakteristisk for mennesker med jødiske røtter, dette skyldes den genetiske egenskapen til funksjonen til den røde benmargen;
søvnapné;
hypoventilasjonssyndromer som fører til polycytemi.

Alle disse faktorene fører til det faktum at hemoglobin er utstyrt med evnen til aktivt å feste oksygen til seg selv, mens det praktisk talt ikke er tilbake til vevet. Indre organer, som følgelig fører til aktiv produksjon av rødt blodceller.

Det er verdt å merke seg at noen onkologiske sykdommer kan også provosere utviklingen av erytremi, for eksempel påvirker svulster i følgende organer produksjonen av røde blodlegemer:

lever;
nyrer;
binyrene;
livmor.

Noen nyrecyster og obstruksjon av dette organet kan øke utskillelsen av blodceller, noe som fører til utvikling av polycytemi. Noen ganger oppstår polycytemi hos nyfødte, denne sykdommen overføres gjennom mors placenta, det er utilstrekkelig tilførsel av oksygen til fosteret, som et resultat av at patologi utvikler seg. Vurder deretter forløpet av polycytemi, dets symptomer og behandling, hva er komplikasjonene til polycytemi?

Symptomer på polycytemi

Denne sykdommen er farlig fordi polycytemia vera er det første stadiet er nesten asymptomatisk, pasienten har ingen klager på helseforverring. Oftest oppdages patologi under en blodprøve, noen ganger er de første "ringene" av polycytemi assosiert med forkjølelse eller ganske enkelt med samlet nedgang ytelse hos eldre mennesker.

De viktigste tegnene på erytrocytose inkluderer:

et kraftig fall i synsskarphet;
hyppige migrene;
svimmelhet;
støy i ørene;
søvnproblemer;
"isete" fingre.

Når patologien går inn i det avanserte stadiet, så med polycytemi, kan følgende observeres:

muskel- og beinsmerter;
ultralyd er ofte diagnostisert med en forstørret milt, eller en endring i leverens konturer;
blødende tannkjøtt;
for eksempel når en tann fjernes, kan det hende at blodet ikke stopper på lenge;
pasienter finner ofte nye blåmerker på kroppen, som de ikke kan forklare opprinnelsen til.

Leger skiller også spesifikke symptomer spesifisert sykdom:

alvorlig hudkløe som øker etter inntak vannprosedyrer;
brennende følelse av fingertuppene;
utseendet til vaskulære "stjerner";
huden i ansiktet, nakken og brystet kan få en lilla-rød nyanse;
lepper og tunge, tvert imot, kan ha en blåaktig fargetone;
det hvite i øynene er utsatt for rødhet;
pasienten føler seg konstant svak.

Hvis vi snakker om en sykdom som påvirker nyfødte, utvikler polycytemi noen dager etter fødselen. Oftest diagnostiseres patologi hos tvillinger, de viktigste tegnene inkluderer:

babyens hud blir rød;
når du berører huden, opplever barnet ubehag, så han begynner å gråte;
babyen er født liten;
blodprøver avslører forhøyet nivå leukocytter, blodplater og erytrocytter;
på ultralyd observeres endringer i størrelsen på leveren og milten.

Det skal bemerkes at hvis polycytemi ikke diagnostiseres i tide, kan utviklingen av sykdommen gå glipp av, og mangelen på terapi kan føre til døden til den nyfødte.

Diagnose av sykdommen

Som nevnt ovenfor, oppdages oftest ekte polycytemi under profylaktisk bloddonasjon for analyse. Spesialister diagnostiserer erytrocytose hvis indikatorene i en blodprøve viser et nivå over normen:

hemoglobinnivået økte til 240 g/l;
nivået av erytrocytter økes til 7,5x10 12 /l;
nivået av leukocytter økes til 12x10 9 /l;
blodplatenivå økt til 400x10 9 /l.

For å studere funksjonen til den røde benmargen, brukes en trepanobiopsi-prosedyre, fordi det er brudd på stamcelleproduksjonen som provoserer utviklingen av polycytemi. For å utelukke andre sykdommer kan spesialister bruke studier som ultralyd, urinanalyse, FGDS, ultralyd og så videre. Pasienten er også foreskrevet konsultasjoner med smale spesialister: en nevrolog, en kardiolog, en urolog, etc. Hvis pasienten er diagnostisert med polycytemi, hva er behandlingen denne sykdommen, vurder hovedmetodene.

Behandling av erytrocytose

Denne sykdommen tilhører de typer patologi som behandles med myelosuppressive legemidler. Behandlingen av polycytemi vera utføres også ved metoder for blodsletting, denne typen terapi kan foreskrives til pasienter som ikke har fylt 45 år. Essensen av prosedyren er at opptil 500 ml blod tas fra pasienten per dag, flebotomi utføres også for eldre mennesker med polycytemi, bare blod tas ikke mer enn 250 ml per dag.

Hvis en pasient med denne sykdommen har alvorlig kløe og hypermetabolsk syndrom, foreskriver spesialister en myelosuppressiv metode for behandling av polycytemi vera. Det inkluderer følgende legemidler:

radioaktivt fosfor;
anagrelid;
interferon;
hydroksyurea.

I tilfelle av remisjon med polycytemi, foreskrives pasienten gjentatte blodprøver ikke mer enn en gang hver 14. dag, deretter utføres studien en gang i måneden. Når nivået av erytrocytter går tilbake til det normale, begynner medisinene å bli gradvis kansellert, det er en veksling medikamentell behandling med hvile fra legemidler, mens sykdomsforløpet er strengt observert. Men det er verdt å merke seg at bruk av myelosuppressive legemidler i polycytemi kan føre til utvikling av leukemi, derfor foreskriver spesialister dem etter lange detaljerte studier. Noen ganger er det slike bivirkninger, hvordan hudsår, forstyrrelse av mage-tarmkanalen, feber, hvis dette skjer, blir medisinene umiddelbart kansellert.

Pasienten bør også ta Aspirin daglig for å redusere risikoen for å utvikle trombose, som ofte kompliserer forløpet av denne sykdommen.

En pasient med polycytemi får også vist en prosedyre som erytrocytoforese, som består i at enheten pumper ut blod fra pasienten, samtidig som den fjerner overflødige røde blodlegemer fra den. Etter, for å gjenopprette det forrige volumet, er pasienten infundert med saltvann, er denne prosedyren moderne utseende blodatting, men det utføres ikke mer enn en gang hvert 2.-3. år. Behandling av polycytemi sikrer ikke pasienten mot mulige komplikasjoner som kan utvikle seg mot bakgrunnen av denne patologien.

Komplikasjoner av polycytemi

Eksperter bemerker følgende komplikasjoner som følger med utviklingen av ekte polycytemi:

urin kan få en skarp og ubehagelig lukt;
ofte lider pasienter med polycytemi av gikt;
med polycytemi kan det dannes nyrestein;
nyrekolikk går over i det kroniske stadiet;
ofte følger erytrocytose med magesår eller duodenalsår;
nedsatt sirkulasjonsfunksjon kan føre til dannelse av hudsår;
ofte provoserer denne sykdommen trombose;
blødende tannkjøtt, hyppige neseblod.

Forebyggende tiltak

Utviklingen av en sykdom som polycytemi kan forhindres, det er nødvendig å følge følgende forebyggende tiltak:

helt forlate dårlige vaner, spesielt fra røyking av sigaretter, er det nikotin som skader kroppen og provoserer denne sykdommen;
hvis området er ugunstig for å bo, er det bedre å endre bosted;
det samme gjelder arbeid;
regelmessig ta forebyggende blodprøver, som kan vise tilstedeværelsen av polycytemi hos pasienten;
det er nødvendig å ta en ansvarlig holdning til kostholdet ditt, det er bedre å begrense forbruket av kjøtt, inkludere i kostholdet ditt de matvarene som stimulerer funksjonen til hematopoiesis, gi preferanse til surmelk og vegetabilske produkter.

Husk at rettidig diagnose og kompetent terapi av polycytemi kan forhindre utvikling av komplikasjoner i denne sykdommen, men dessverre, med denne sykdommen er det ingen garanti for en fullstendig kur.

I kontakt med

- kronisk hemoblastose, som er basert på ubegrenset spredning av alle spirer av myelopoiesis, hovedsakelig erytrocytter. Klinisk manifesteres polycytemi av cerebrale symptomer (tyngde i hodet, svimmelhet, tinnitus), trombohemoragisk syndrom (arteriell og venøs trombose, blødning), mikrosirkulasjonsforstyrrelser (kulde ekstremiteter, erytromelalgi, hyperemi i hud og slimhinner). Den viktigste diagnostiske informasjonen er hentet fra studiet av perifert blod og benmarg. Blodlating, erytrocytaferese og kjemoterapi brukes til å behandle polycytemi.

Årsaker til polycytemi

Utviklingen av polycytemi innledes av mutasjonsendringer i den pluripotente stamhematopoietiske cellen, som gir opphav til alle tre cellelinjene i benmargen. Den hyppigst påviste mutasjonen av JAK2-tyrosinkinasegenet med erstatning av valin med fenylalanin i posisjon 617. Noen ganger er det en familieforekomst av erytremi, for eksempel blant jøder, noe som kan indikere til fordel for en genetisk korrelasjon.

Med polycytemi i benmargen er det 2 typer forløperceller for erytroid hematopoiesis: noen av dem oppfører seg autonomt, deres spredning er ikke regulert av erytropoietin; andre er som forventet erytropoietinavhengige. Det antas at en autonom cellepopulasjon ikke er noe mer enn en mutant klon - hovedsubstratet for polycytemi.

I patogenesen av erytremi tilhører den ledende rollen forbedret erytropoiesis, som resulterer i absolutt erytrocytose, svekkede reologiske egenskaper og blodkoagulasjonsegenskaper og myeloid metaplasi i milten og leveren. Høy blodviskositet forårsaker en tendens til vaskulær trombose og hypoksisk vevsskade, og hypervolemi forårsaker økt blodfylling av indre organer. På slutten av polycytemi er uttømming av hematopoiesis og myelofibrose notert.

Klassifisering av polycytemi

I hematologi er det 2 former for polycytemi - sann og relativ. Relativ polycytemi utvikler seg med et normalt nivå av erytrocytter og en reduksjon i plasmavolum. Denne tilstanden kalles stress eller falsk polycytemi og anses ikke innenfor rammen av denne artikkelen.

Ekte polycytemi (erytremi) etter opprinnelse kan være primær og sekundær. Den primære formen er en uavhengig myeloproliferativ sykdom, som er basert på nederlaget til myeloidkimen til hematopoiesis. Sekundær polycytemi utvikler seg vanligvis med en økning i erytropoietinaktivitet; gitt tilstand er en kompenserende respons på generell hypoksi og kan oppstå med kronisk lungepatologi, "blå" hjertefeil, binyretumorer, hemoglobinopatier, når man klatrer til en høyde eller røyker, etc.

Ekte polycytemi i sin utvikling går gjennom 3 stadier: initial, avansert og terminal.

jeg iscenesetter(initiell, oligosymptomatisk) - varer i omtrent 5 år; asymptomatisk eller med minimale kliniske manifestasjoner. Det er preget av moderat hypervolemi, lett erytrocytose; størrelsen på milten er normal.

II trinn(erytremisk, utvidet) er delt inn i to understadier:

IA - uten myeloid transformasjon av milten. Det er erytrocytose, trombocytose, noen ganger pancytose; ifølge myelogrammet - hyperplasi av alle hematopoietiske spirer, uttalt megakaryocytose. Varigheten av det avanserte stadiet av erytremi er 10-20 år.
IIB - med tilstedeværelse av myeloid metaplasi av milten. Hypervolemi, hepato- og splenomegali kommer til uttrykk; i perifert blod - pancytose.

III trinn(anemisk, postytremisk, terminal). Karakterisert av anemi, trombocytopeni, leukopeni, myeloid transformasjon av lever og milt, sekundær myelofibrose. Mulige utfall av polycytemi ved andre hemoblastoser.

Symptomer på polycytemi

Erytremi utvikler seg over lang tid, gradvis og kan oppdages ved en tilfeldighet under en blodprøve. Tidlige symptomer, slik som tyngde i hodet, tinnitus, svimmelhet, tåkesyn, kjølighet i lemmer, søvnforstyrrelser osv., blir ofte "avskrevet" til alderdom eller samtidige sykdommer.

Det mest karakteristiske trekk ved polycytemi er utviklingen av et pletorisk syndrom forårsaket av pancytose og en økning i BCC. Telangiectasia, kirsebærrød farge på huden (spesielt ansikt, nakke, hender og andre åpne områder) og slimhinner (lepper, tunge), hyperemi av sclera tjener som bevis på overflod. Et typisk diagnostisk tegn er Coopermans symptom - fargen på den harde ganen forblir normal, og den myke ganen får en stillestående cyanotisk nyanse.

Et annet karakteristisk symptom på polycytemi er pruritus, forverret etter vannprosedyrer og noen ganger uutholdelig. Blant de spesifikke manifestasjonene av polycytemi er også erytromelalgi - en smertefull brennende følelse i fingertuppene, som er ledsaget av deres hyperemi.

I det avanserte stadiet av erytremi kan uutholdelig migrene, beinsmerter, kardialgi, arteriell hypertensjon oppstå. 80 % av pasientene har moderat eller alvorlig splenomegali; leveren øker litt sjeldnere. Mange pasienter med polycytemi merker økt blødning i tannkjøttet, blåmerker i huden, langvarig blødning etter tanntrekking.

Konsekvensen av ineffektiv erytropoiesis i polycytemi er en økning i syntesen av urinsyre og et brudd på purinmetabolismen. Dette finner klinisk uttrykk i utviklingen av den såkalte uratdiatesen - gikt, urolithiasis, nyrekolikk.

Resultatet av mikrotrombose og brudd på trofismen i huden og slimhinnene er trofiske sår i underbenet, magesår og duodenalsår. De hyppigste komplikasjonene i klinikken for polycytemi er vaskulær trombose av dype vener, mesenteriske kar, portalvener, cerebral og koronararterier. Trombotiske komplikasjoner (PE, iskemisk hjerneslag, hjerteinfarkt) er de viktigste dødsårsakene hos pasienter med polycytemi. Imidlertid, sammen med trombose, er pasienter med polycytemi utsatt for hemorragisk syndrom med utvikling av spontan blødning i seg selv. annen lokalisering(gingival, nasal, fra venene i spiserøret, gastrointestinal, etc.).

Diagnose av polycytemi

Hematologiske endringer som kjennetegner polycytemi er avgjørende for diagnosen. En blodprøve avslører erytrocytose (opptil 6,5-7,5x10 12 / l), en økning i hemoglobin (opptil 180-240 g / l), leukocytose (over 12x10 9 / l), trombocytose (over 400x10 9 / l). Morfologien til erytrocytter endres som regel ikke; med økt blødning kan mikrocytose oppdages. En pålitelig bekreftelse på erytremi er en økning i massen av sirkulerende erytrocytter mer enn 32-36 ml / kg Nevrolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Behandling og prognose av polycytemi

For å normalisere volumet av BCC og redusere risikoen for trombotiske komplikasjoner, er blodatting det første tiltaket. Blodeksfusjoner utføres i et volum på 200-500 ml 2-3 ganger i uken, etterfulgt av etterfylling av det fjernede blodvolumet med saltvann eller rheopolyglucin. Konsekvensen av hyppig blodsletting kan være utvikling av jernmangelanemi. Blodutslipp i polycytemi kan med hell erstattes av erytrocyteferese, som lar deg fjerne bare den røde blodcellemassen fra blodet, og returnere plasmaet.

I tilfelle av uttalte kliniske og hematologiske endringer, utvikling av vaskulære og viscerale komplikasjoner, tyr de til myelosuppressiv terapi med cytostatika (busulfan, mitobronitol, cyklofosfamid, etc.). Noen ganger utføres radioaktiv fosforbehandling. For normalisering aggregeringstilstand blod er foreskrevet heparin, acetylsalisylsyre, dipyridamol under kontroll av et koagulogram; ved blødninger vises transfusjoner av trombocytter; med uratdiatese - allopurinol.

Forløpet av erytremi er progressivt; sykdommen er ikke utsatt for spontane remisjoner og spontan helbredelse. Pasienter er tvunget til å være under tilsyn av en hematolog for livet, gjennomgå kurs med hemoeksfusjonsterapi. Polycytemi har høy risiko for tromboemboliske og hemorragiske komplikasjoner. Forekomsten av transformasjon av polycytemi til leukemi er 1 % hos pasienter som ikke har fått kjemoterapi, og 11-15 % hos de som får cytostatikabehandling.

Polycytemi er en sykdom som kan bestemmes ved kun å se på en persons ansikt. Og hvis du fortsatt holder diagnostisk undersøkelse, da vil det ikke være noen tvil i det hele tatt. I medisinsk litteratur kan du finne andre navn for denne patologien: erytremi, Wakez sykdom. Uavhengig av begrepet som er valgt, har sykdommen en alvorlig trussel mot menneskeliv. I denne artikkelen vil vi snakke mer detaljert om mekanismen for dens forekomst, primære symptomer, stadier og foreslåtte behandlinger.

generell informasjon

Polycythemia vera er en myeloproliferativ blodkreft der den produserer røde blodlegemer i store mengder. PÅ mindre grad det er en økning i andre enzymatiske elementer, nemlig leukocytter og blodplater.

rød blodceller(ellers erytrocytter) metter alle cellene i menneskekroppen med oksygen, og leverer det fra lungene til systemene til indre organer. De er også ansvarlige for å fjerne karbondioksid fra vevet og transportere det til lungene for senere utånding.

Røde blodlegemer produseres kontinuerlig i benmargen. Det er en samling av svampete vev, lokalisert inne i beinene og er ansvarlig for prosessen med hematopoiesis.

Leukocytter er hvite blodceller som hjelper til med å bekjempe ulike infeksjoner. Blodplater er fragmenter som aktiveres når integriteten til blodårene blir krenket. De har evnen til å holde sammen med hverandre og tette hullet, og dermed stoppe blødningen.

Polycytemia vera er preget av overproduksjon røde blodceller.

Sykdomsprevalens

Denne patologien diagnostiseres vanligvis hos voksne pasienter, men kan forekomme hos ungdom og barn. I lang tid kan sykdommen ikke gjøre seg gjeldende, det vil si at den kan være asymptomatisk. I følge forskningen, gjennomsnittsalder pasienter varierer fra 60 til ca. 79 år. Unge mennesker blir mye sjeldnere syke, men sykdommen er mye mer alvorlig for dem. Representantene for det sterkere kjønn, ifølge statistikk, er flere ganger mer sannsynlig å bli diagnostisert med polycytemi.

Patogenese

De fleste helseproblemene forbundet med denne sykdommen skyldes den kontinuerlige økningen i antall røde blodlegemer. Som et resultat blir blodet for tykt.

På den annen side provoserer dens økte viskositet dannelsen av blodpropper (trombi). De kan forstyrre normal blodstrøm gjennom arteriene og venene. Denne situasjonen forårsaker ofte hjerneslag og hjerteinfarkt. Saken er at tykt blod strømmer flere ganger langsommere gjennom karene. Hjertet må jobbe hardere for å bokstavelig talt presse det gjennom.

Nedgangen i blodstrømmen tillater ikke de indre organene å motta den nødvendige mengden oksygen. Dette innebærer utvikling av hjertesvikt, hodepine, angina pectoris, svakhet og andre helseproblemer som ikke anbefales å ignorere.

Sykdomsklassifisering

I. Innledende fase.

Holder 5 år eller mer.
Milten er av normal størrelse.
Blodprøver viser en moderat økning i antall røde blodlegemer.
Komplikasjoner er ekstremt sjeldne.

II A. Polycytemisk stadium.

Varighet fra 5 til ca 15 år.
Det er en økning i enkelte organer (milt, lever), blødninger og trombose.
Det er ingen steder i selve milten.
Blødning kan forårsake jernmangel i kroppen.
I blodprøven er det en vedvarende økning i erytrocytter, leukocytter og blodplater.

II B. Polycytemisk stadium med myeloid metaplasi av milten.

Analyser viser økt innhold av alle blodceller, bortsett fra lymfocytter.
Observert svulstprosess i milten.
PÅ klinisk bilde det er utmattelse, trombose, blødning.
I benmargen er det en gradvis dannelse av arr.

III. anemisk stadium.

skjer i blodet en kraftig nedgang erytrocytter, blodplater og leukocytter.
Det er en uttalt økning i størrelsen på milten og leveren.
Dette stadiet utvikler seg vanligvis 20 år etter at diagnosen er bekreftet.
Sykdommen kan forvandles til akutt eller kronisk leukemi.

Årsaker til sykdommen

Dessverre kan eksperter for tiden ikke si hvilke faktorer som fører til utviklingen av en slik sykdom som polycytemia vera.

De fleste har en tendens til den virusgenetiske teorien. I følge henne blir spesielle virus (det er omtrent 15 av dem totalt) introdusert i menneskekroppen og under påvirkning av noen faktorer som påvirker negativt immunforsvar, trenger inn i cellene i benmargen og lymfeknuter. Så, i stedet for modning, begynner disse cellene å raskt dele seg og formere seg, og danner flere og flere nye fragmenter.

På den annen side kan årsaken til polycytemi ligge i arvelig disposisjon. Forskere har bevist at nære slektninger til en syk person, så vel som personer med brudd på strukturen til kromosomer, er mer utsatt for denne sykdommen.

Faktorer som disponerer for utbruddet av sykdommen

Røntgeneksponering, ioniserende stråling.
Tarminfeksjoner.
Virus.
Tuberkulose.
Kirurgiske inngrep.
Hyppig stress.
Langvarig bruk av visse grupper av legemidler.

Klinisk bilde

Fra det andre stadiet av utviklingen av sykdommen er bokstavelig talt alle systemer av indre organer involvert i den patologiske prosessen. Nedenfor lister vi subjektive følelser syk.

Svakhet og plagsom tretthet.
Økt svetting.
Merkbar nedgang i ytelse.
Sterk hodepine.
Forringelse av hukommelsen.

Polycytemia vera kan også være ledsaget av følgende symptomer. I hvert tilfelle varierer deres alvorlighetsgrad.

Diagnostikk

Først og fremst samler legen en fullstendig anamnese. Han kan stille en rekke oppklarende spørsmål: når nøyaktig uvelhet / kortpustethet / smertefullt ubehag dukket opp, etc. Det er like viktig å fastslå tilstedeværelsen kroniske plager, dårlige vaner, mulig kontakt med giftige stoffer.

Deretter utføres en fysisk undersøkelse. Spesialisten bestemmer fargen på huden. Ved palpasjon og perkusjon avslører en økning i milten eller leveren.

Blodprøver er nødvendig for å bekrefte sykdommen. Hvis pasienten har denne patologien, kan testresultatene være som følger:

En økning i antall røde blodlegemer.
Forhøyet hematokrit (prosentandel røde blodlegemer).
Høye nivåer av hemoglobin.
Lavt nivå av erytropoietin. Dette hormonet er ansvarlig for å stimulere benmargen til å produsere nye røde blodceller.

Diagnose inkluderer også hjerneaspirasjon og biopsi. Den første versjonen av studien involverer innsamling av den flytende delen av hjernen, og en biopsi av den faste komponenten.

Polycytemi sykdom bekreftes av genmutasjonstester.

Hva bør behandlingen være?

Det er ikke mulig å fullstendig overvinne en sykdom som polycytemia vera. Derfor fokuserer terapi utelukkende på å redusere kliniske manifestasjoner og reduksjon av trombotiske komplikasjoner.

Pasientene får blodutsetting først. Denne prosedyren innebærer fjerning av en liten mengde blod (fra 200 til ca. 400 ml) for terapeutiske formål. Det er nødvendig å normalisere de kvantitative parametrene til blod og redusere dets viskositet.

Pasienter blir vanligvis foreskrevet "Aspirin" for å redusere risikoen for å utvikle ulike typer trombotiske komplikasjoner.

Kjemoterapi brukes for å opprettholde en normal hematokrit når det er alvorlig kløe eller økt trombocytose.

Benmargstransplantasjon i denne sykdommen er ekstremt sjelden, siden denne patologien i tilfelle adekvat terapi er ikke dødelig.

Det skal bemerkes at det spesifikke behandlingsregimet i hvert tilfelle velges individuelt. Ovennevnte terapi er kun til informasjonsformål. Det anbefales ikke å prøve å takle denne sykdommen på egen hånd.

Mulige komplikasjoner

Denne sykdommen er ganske alvorlig, så ikke forsøm behandlingen. Ellers øker sannsynligheten for ubehagelige komplikasjoner. Disse inkluderer følgende:

Prognose

Wakez sykdom er sjelden sykdom. Symptomer som vises i de tidlige stadiene av utviklingen bør være årsaken til umiddelbar undersøkelse og påfølgende terapi. Med fravær tilstrekkelig behandling Hvis sykdommen ikke ble diagnostisert i tide, oppstår døden. hovedårsaken dødelig utfall oftest utført vaskulære komplikasjoner eller transformasjon av sykdommen til kronisk leukemi. Imidlertid kan kompetent terapi og streng overholdelse av alle anbefalingene fra legen forlenge pasientens levetid betydelig (med 15-20 år).

Vi håper at all informasjonen som presenteres i artikkelen vil være veldig nyttig for deg. Vær sunn!

Polycytemi (synonymt med Wakez sykdom) er kronisk sykdom hematopoietisk system, preget av en vedvarende økning i antall, totalt blodvolum og økt produksjon i benmargen av ikke bare erytrocytter, men også leukocytter og.

Polycytemi tilhører gruppen leukemier. Patologisk anatomi avslører en skarp mengde indre organer, ofte vaskulære tromber, hjerteinfarkt, blødninger. I benmargen, fenomenene hyperplasi (en økning i cellulære elementer) av en erytroblastisk kim, i diafysen rørformede bein- omdannelsen av fet benmarg til rød.

Polycytemi utvikler seg gradvis og har et progressivt forløp. Klinisk manifestert av mørk rød hud med en cyanotisk fargetone, mengde slimhinner med mulig blødning fra tannkjøtt, mage, tarm, livmor, forstørret milt og lever, hypertensjon. I blodet økes innholdet av erytrocytter (6.000.000-10.000.000), hemoglobin (20-23 g%), det reduseres til 1 mm på 1 eller til og med 2 timer.

Forløpet av prosessen er langt, prognosen forverres hvis karene til vitale organer utvikler seg.

Behandling - på sykehus med gjentatt blodutsetting, cytostatika (myelosan, imifos, myelobromol).

Polycytemi rød, ekte (polycytemi, rubra, vera; fra gresk poly - mange, kytos - celle og haima - blod; synonym: erytremia, Wakez sykdom) - en kronisk sykdom i det hematopoetiske apparatet med ukjent etiologi, preget av en vedvarende økning i antall røde blodlegemer og totalt blodvolum med utvidelse av blodbanen, en økning i milten og økt aktivitet i benmargen, og den hyperplastiske prosessen angår ikke bare erytropoese, men også leuko- og trombocytopoiesis.

Nylig har den neoplastiske teorien om patogenese blitt etablert. Polycytemi regnes som en selvstendig sykdom og tilhører gruppen myeloproliferative leukemier, og betrakter den som kronisk erytromyelose (se) med en overveiende økning i funksjonen av erytropoese.

Patologisk anatomi avslører en skarp mengde indre organer, ofte vaskulære tromber, hjerteinfarkt, blødninger. Milten er forstørret, hard, mørk blårød. Leveren er ofte forstørret og kan være skrumplever. I diafysen av rørformede bein - transformasjonen av fettbeinmarg til rødt. Hyperplasi av en erytroblastisk kim i benmargen og i ekstramedullære foci av hematopoiesis beholder den vanlige typen regenerering, hyperplasi av myeloidvev blir noen ganger lik leukemi. Betydelig hyperplasi av det megakaryocytiske apparatet. Disse endringene oppdages også i klinikken med sternal punktering og tydeligere ved trepanobiopsi av ilium.

Klinisk forløp og symptomer. Polycytemi utvikler seg oftest i alderdommen (40-60 år), men tilfeller av sykdommen hos unge og til og med i barndom. Sykdommen utvikler seg vanligvis sakte. Forventet levealder for pasienter fra det øyeblikket sykdommen oppdages når nå et gjennomsnitt på 13,3 år [Lawrence (J. N. Lawrence)], og i noen tilfeller til og med opptil 30 år eller mer (E. D. Oak og M. A. Yasinovsky).

En spesiell farge på integumentet (erytrose) er typisk: intens mørk rød med en kirsebærfarge, hudfarge, spesielt uttalt i ansiktet og distale deler av lemmene; slimhinner er knallrøde, ofte cyanotiske; injeksjonen av sklerale kar er merkbar, tannkjøttet løsner, blør ofte, periodontal sykdom oppdages. Overflod med en økning i massen av sirkulerende blod med 2-4 ganger, med en økning i viskositeten påvirker tilstanden betydelig av det kardiovaskulære systemet og blodsirkulasjonen reduseres blodstrømmens hastighet med 2-3 ganger eller mer. Hypertensjon er et av de viktigste og hyppigste symptomene på polycytemi. Det er umulig å utelukke kombinasjonen av polycytemi med hypertensjon. Veldig viktig få lesjoner av perifere kar med utvikling av thromboangiitis obliterans, og noen ganger blokkering av arterier med koldbrann, trombose av cerebrale kar, koronararterier, milt og nyrearterier med dannelse av hjerteinfarkt, trombose av portvenen og dens grener. Det er blødninger fra nese, tannkjøtt, mage, tarm, livmor, etc., blødninger i hjernen, bukhulen, milten.

Brudd på nervesystemet oppstår helt fra begynnelsen av sykdommen. Samlet sett nevrologiske symptomer separate syndromer kan skilles: insuffisiens cerebral sirkulasjon, neurastenisk, diencefalisk, vegetativ-vaskulær, polynevritisk og erytromelalgi.

Splenomegali er observert i 2/3-3/4 av alle tilfeller. Forstørrelse og fortykning av leveren er notert hos 1/3-1/2 pasienter.

Det er ingen markante endringer i tilstanden til nyrene.

Antallet erytrocytter i 1 ml3 blod er vanligvis 6-10 millioner, i noen tilfeller - 12 millioner. Prosentandelen av retikulocytter er relativt lav. Innholdet av hemoglobin når 120-140% (20-23 g%), sjelden høyere. Fargeindeksen er under én. Antall leukocytter økes (hos mer enn 1/2 av pasientene) og når noen ganger 20 000-25 000 eller mer per 1 mm 3, hovedsakelig på grunn av nøytrofiler med en forskyvning til venstre til metamyelocytter og myelocytter. Det største antallet leukocytter og utseendet av yngre former er notert med utviklingen av myeloid leukemi. Antall blodplater øker også for det meste - opp til 600 000 og til og med noen ganger opptil 1 million eller mer på 1 mm 3. ROE bremses ned til 1 mm i 1 og til og med 2 timer. Forholdet mellom massevolumet av erytrocytter og plasma, bestemt ved bruk av hematokrit, øker til 85:15. Ganske hyppige er smerter i beinene med en endring i strukturen til vevet deres, spesielt i epimetafysene til lange rørformede bein.

I de tidlige stadiene diagnostisk verdi får utseendet til nevrovaskulære lidelser. Med et uttalt bilde av polycytemi er gjenkjennelsen først og fremst basert på den klassiske triaden: erytrose, polyglobuli, splenomegali. Polycytemi bør skilles fra en rekke tilstander som også er preget av en økning i antall røde blodlegemer per volumenhet blod - den såkalte polyglobuli, eller erytrocytose. Falsk polyglobuli er ikke assosiert med en reell økning i antall røde blodlegemer i det perifere blodet, men oppstår på grunn av fortykning av blodet, for eksempel med betydelig diaré og oppkast (for eksempel med kolera), økt svette og kraftig diurese. Symptomatisk polyglobuli kan være relativ når antallet erytrocytter i det perifere blodet øker, hovedsakelig på grunn av omfordelingen av dem (når det avsatte blodet frigjøres), for eksempel ved rask oppstigning til høyde, akutt hjerte- og lungesvikt.

Av spesiell betydning i differensialdiagnose oppnår en ekte absolutt polyglobuli med en reaktiv økning i benmargserytropoesen. Oftest er det assosiert med en langsiktig anoksisk tilstand: hos innbyggere i høyfjellsområder, med fødselsskader hjerte, ervervede defekter med alvorlig sirkulasjonssvikt, grensklerose lungearterien, pneumosklerose, uttalt emfysem og andre lungesykdommer. Dette inkluderer polyglobuli når den utsettes for giftige stoffer for hematopoiesis. Tilegne seg betydning i forekomsten av polyglobuli og skade på sentralnervesystemet (for eksempel den subthalamiske regionen) ved en inflammatorisk eller neoplastisk prosess, noen endokrine lidelser (Itsenko-Cushings syndrom), etc. differensialdiagnose mellom polycytemi og polyglobuli til fordel for polycytemi er bevist av en forstørret milt, leukocytose med en nøytrofil forskyvning til venstre, trombocytose, en betydelig økning i den totale massen av blod og spesielt erytrocytter med høy hematokrit, trepanobiopsi data, en betydelig økning i aktiviteten til nøytrofil alkalisk fosfatase, høy absorpsjonshastighet av Fe69 fra plasma, etc. .

Prognosen, gitt den progressive karakteren av sykdomsforløpet, fraværet av spontane remisjoner og spontan helbredelse, er generelt ugunstig, men med moderne terapi levetid og ytelse bevares lenger. Dødsårsaken er oftest vaskulære komplikasjoner - trombose, blødning, blødning, sirkulasjonssvikt eller overgang til bildet av myelose eller, mer sjelden, til hemocytoblastose, til aplastisk anemi på grunn av utvikling av myelofibrose og osteomyelosklerose.

Behandlingen er patogenetisk. Blodutslipp (vanligvis 400-500 ml gjentatte ganger med intervaller på 2-3-5 dager inntil en klar reduksjon i røde blodverdier) er spesielt indisert ved høye blodtrykk, trusselen om cerebrale komplikasjoner og høy hematokrit. Denne metoden gir lindring kun i løpet av de neste månedene, og brukes ofte i kombinasjon med radiofosforbehandling.

Mest effektiv strålebehandling. Det er mer hensiktsmessig å bestråle hele kroppen med røntgenstråler.

I de senere år kan også mye brukt radioaktivt fosfor (P 32), som administreres på tom mage gjennom munnen i form av NaHP 32 O 4 i 20-40 ml 40 % glukoseløsning, brukes intravenøst. Kontraindikasjoner for bruk av P 32 - leversykdom med betydelig brudd funksjoner, nyresykdom, leukopeni (under 4000 i 1 mm 3), trombocytopeni (under 150 000 i 1 mm 3).

Fraksjonert administrering av P 32 er mer utbredt (for å motta 1,5 - 2 mikrokurier en gang hver 4.-7.-10. dag, totalt for et kurs på 6-8 mikrokurier i samsvar med indikatorene for rødt blod og pasientens vekt). Før behandling med P 32 anbefales det å utføre 2-3 flebotomier på 400-500 ml med intervaller på 2-3 dager, spesielt hos pasienter med alvorlige symptomer på cerebrovaskulær ulykke, antall erytrocytter er over 7,5-8 millioner i 1 mm 3 og høye priser hematokrit (65-70).

Den kliniske effekten merkes allerede etter 2-4 uker, og hematologisk remisjon oppstår etter 2-4 måneder. etter behandlingsstart og varer vanligvis 2-3 år eller mer.

Ved behandling av P 32 kan det observeres komplikasjoner i form av leukopeni, trombocytopeni og sjeldnere anemi, som er forbigående.

Gjentatte behandlingsforløp med P 32 er foreskrevet for tilbakefall av sykdommen.

19.10.2017

Wakez sykdom, ellers kjent som polycytemia vera, er en kronisk patologi godartet karakter. Et trekk ved skjemaet er en økning i antall erytrocytter, blodviskositet og hematokrit.

Legen er i stand til å gjenkjenne erytrocytose hos en pasient på en ekstern undersøkelse - ansiktet får en rik rød fargetone, jevnt fordelt over hele overflaten av huden. Tilstanden går ikke over av seg selv (som ved følelsesmessig stress, hetetokter i overgangsalderen eller eksponering for varme), men krever behandling.

Årsaker til polycytemi

Behandling av erytrocytose er obligatorisk, fordi ellers fører tilstanden til trombose og alvorlige tilstander. Ofte oppdages sykdommen hos menn over 60 år. Patologi regnes ikke som vanlig, forekommer hos 1 av 25 tusen mennesker.
Den eksakte årsaken til patologien er ennå ikke fastslått, det er en antagelse om at genetiske abnormiteter har skylden. Den skyldige i problemet dette øyeblikket mislyktes i å installere.

Provoserende faktorer som favoriserer utviklingen av primær polycytemi inkluderer:

ioniserende, røntgenstråling;
langvarig bruk av visse medisiner;
kontakt med maling og andre giftige stoffer;
kirurgiske operasjoner;
understreke;
tuberkulose, samt tarm- og virusinfeksjoner.

Sekundær polycytemisk sykdom utvikler seg under påvirkning av følgende årsaker:

reduksjon i 2,3-difosfoglyserat;
økt affinitet av hemoglobin for oksygen;
autonom syntese av erytropoietin;
ved røyking, lungesykdommer, hjertefeil, etc.;
hydronefrose, cyste, arteriell stenose og andre nyresykdommer;
livmorfibrom, bronkial karsinom, cerebellært hemangioblastom og andre svulster;
endokrine patologier;
hepatitt, skrumplever og andre leversykdommer.

Symptomer på erytrocytose

Ved mistanke om polycytemi bestemmes symptomene og behandlingen av legen basert på pasientens klager, diagnostiske resultater. Patologi manifesteres av plager:

nedsatt hørsel og syn;
hukommelsessvikt;
økt svetting;
konstant følelse av svakhet;
lav ytelse;
svimmelhet og hodepine.

Etter hvert som det skrider frem, forårsaker polycytemi vera smerter i fingrene på grunn av blokkering. små fartøyer, smerter i lemmer, kløe over hele kroppen på grunn av til tider utslett på huden på grunn av nedsatt blodsirkulasjon. I fremtiden viser polycytemisymptomer følgende:

kapillærer utvider seg, slimhinner blir røde;
det er en følelse av angina pectoris;
blodplater samler seg i den forstørrede milten, ubehag oppstår under ribben;
forstørret lever gjør vondt, kanskje;
på grunn av vannlating oppstår smerte i lumbalområdet;
spredning av benmargen fører til smerter i ledd og bein;
det er blødninger fra tannkjøttet, nesen;
immunitet reduseres, som et resultat utvikler smittsomme og inflammatoriske prosesser;
funksjonsfeil i sentralnervesystemet - søvnløshet, hukommelsesproblemer, i form av hjerneblødninger.

Stadier av polycytemi

Det er en ekte polycytemi ikke umiddelbart, sykdommen utvikler seg gradvis, tegnene vises på vei oppover. Leger skiller tre stadier av patologi:

Holder 5 eller flere år. Størrelsen på milten er innenfor normalområdet, en svak økning i antall erytrocytter påvises i KLA. Benmargen produserer flere røde blodceller og andre celler, men ikke lymfocytter. Det er praktisk talt ingen komplikasjoner i den innledende fasen.
Den er delt inn i 2 understadier: den første kalles polycytemisk og er skrevet II A, den andre kalles polycytemisk med myeloid metaplasi i milten og er skrevet II B.

Den første av disse formene varer i 5-15 år. Karakteristiske manifestasjoner vil være: forstørret milt og lever, trombose og blødning, pletorisk syndrom. Samtidig oppdages ikke tumorvekst i milten. I blodprøven merkes mangel på jern, noe som forklares med hyppige blødninger. I KLA er det en økning i antall av alle typer blodceller, og i benmargen - cicatricial lidelser.

Den andre formen er preget av et økt volum av leveren og milten, og den patologiske tilstanden utvikler seg. En svulstprosess er merkbar i milten, pasienten er bestemt: utmattelse av kroppen, trombose, blødning.

I resultatene av KLA er en økning i blodceller, men ikke lymfocytter, merkbar. Erytrocytter varierer i størrelse og form, det er mange umodne blodceller. Økende arrdannelse i benmargen.

Det siste stadiet eller anemien utvikler seg omtrent 15-20 år etter sykdomsutbruddet og er preget av en betydelig økning i størrelsen på milten og leveren. I benmargen oppdages globale cicatricial endringer, sirkulasjonsforstyrrelser er tilstede, antall leukocytter, erytrocytter og blodplater faller. På dette stadiet av utviklingen kan sykdommen omdannes til en kronisk / skarp form leukemi.

Til tross for det alvorlige forløpet har polycytemia vera en god prognose. En person med en slik diagnose kan leve et par tiår, og gitt påvisning av sykdommen etter 60 år, normal sikt. En viktig faktor, som påvirker forventet levealder, er en form for leukemi, som polycytemi vera omdannes til.

Diagnose av erytrocytose

Legen etablerer en nøyaktig diagnose basert på resultatene av laboratorietester. PÅ generell analyse patologi oppdages av følgende indikatorer:

hemoglobinnivå - ca 180 g / l;
normen for erytrocytter overskrides;
forholdet mellom rødt blod og plasma overstiger normalverdien;
størrelsen på leukocytter og blodplater økes, så vel som antallet deres;
ESR er under normalen eller lik null.

Polycythemia vera er ikke alltid ledsaget av en endring i formen til røde blodlegemer, i noen tilfeller avviker de ikke fra normen, men blodceller av forskjellige størrelser kan oppdages. Alvorlighetsgraden av patologiforløpet og en omtrentlig prognose kan vurderes av blodplater. Et stort antall av dem indikerer et alvorlig sykdomsforløp.

I tillegg til generelt laboratorieanalyse blod, må du bestå følgende tester:

radiologisk. Lar deg beregne antall sirkulerende røde blodlegemer i blodet;
biokjemisk forskning. Lar deg identifisere indikatoren for alkalisk fosfatase og urinsyre. Som regel overstiger mengden urea i blodet normen under polycytemi. Dette indikerer at patologien har ført til en slik komplikasjon som gikt;
trepanobiopsi. Du trenger biomateriale fra ilium, som sendes til histologisk undersøkelse. Takket være analysen er det mulig å nøyaktig diagnostisere polycytemi;
sternal punktering. Det vil ta Beinmarg tatt fra brystbenet. Han sendes til cytologisk undersøkelse;
Ultralyd av organene bukhulen. En ultralydundersøkelse avslører abnormiteter i lever- og miltens tilstand, en økning i størrelsen, etc.

Behandling av polycytemi

Med en slik form for erytrocytose som polycytemi, utføres behandlingen ved hjelp av myelosuppressiv terapi. Gitt effekten av legemidler på kroppen, er de foreskrevet etter diagnose. Legen vil ta hensyn til alderen og tilstedeværelsen av andre sykdommer hos pasienten, hematologiske parametere, tilstedeværelsen av visse symptomer.

Du kan velge behandling av polycytemi, hvis mulig - sparsomt. Sterke stoffer foreskrevet bare i tilfelle av et alvorlig stadium av sykdommen.

Flebotomi (blødning) er noen ganger det eneste alternativet for å lindre tilstanden til en syk person. Prosedyren utføres kun for de som er under 40 år. I begynnelsen av slik terapi tas 500 ml blod fra pasienten annenhver dag. I ekstreme tilfeller kan en eldre pasient gjennomgå en prosedyre, da tas blodet halvparten så mye, bare 2 ganger i løpet av uken.

Blodkastingen fortsetter inntil tester bekrefter en reduksjon i antall røde blodlegemer. På slutten av prosedyren, en gang i måneden, utføres en hematokritanalyse, og hvis et slikt behov oppstår, tyr de igjen til flebotomi. Kirurgi er en annen indikasjon for prosedyren.

Myelosuppressiv terapi er behandling av polycytemi vera med legemidler. Terapi er indisert for trombose, ukontrollert kløe og metabolsk syndrom. Indikasjonen kan være høy alder og dårlig følelse etter flebotomi.

Legemidler for myelosuppressiv terapi er:

Anagrelid. En relativt moderne medisin, hvis egenskaper ennå ikke er fullstendig studert. Med et stabilt patologiforløp tolereres stoffet godt. Det antas at det kan tas i lang tid, siden det ikke provoserer leukemi. Blant bivirkningene fra å ta stoffet, bemerket pasienter oftere hodepine, takykardi og væskeretensjon i kroppen. For å eliminere risikoen for bivirkninger, begynner behandlingen med minimale doser, og øker dem gradvis;
radioaktivt fosfor. utnevnt i de fleste tilfeller. Gir stabil remisjon i seks måneder eller mer. Å ta stoffet øker risikoen for å utvikle leukemi, som ikke kan behandles med kjemoterapi. Leger foretrekker å foreskrive radioaktivt fosfor til de pasientene som har en dårlig prognose - mer presist de som kan dø innen få år;
Interferon foreskrives subkutant 3 ganger i uken i stedet for Hydroxyurea;
Hydroxyurea har blitt brukt i behandling i lang tid, men egenskapene til stoffet er ikke fullt ut studert. Før de foreskriver dette stoffet, får leger pasienten til å blø. Medisinen administreres 1 gang per dag, ukentlig må du ta en blodprøve.

Når en persons tilstand forbedres under behandlingen, må testene tas sjeldnere - først tas de etter 2 uker, deretter etter 4. Etter at antall blodplater og leukocytter i blodet går tilbake til det normale, avbrytes Hydroxyurea.

Etter en pause gjenopptas behandlingen, og dosen reduseres innenfor de nødvendige grensene. Ved alvorlig patologi og behovet for hyppig blodutsetting økes dosen av stoffet månedlig med flere mg. Vanligvis er bivirkninger sjeldne. Det kan være utslett på huden, funksjonsfeil i fordøyelseskanalen, sår på huden, feber, forringelse av neglene. I nærvær av bivirkninger, stoppes behandlingen med stoffet.

Noen legemidler som foreskrives under myelosuppressiv terapi kan provosere utviklingen av leukemi, og det er derfor det er best å unngå å foreskrive dem hvis mulig.

Bruk av erytrocyteferese i behandlingen

Under utnevnelsen av legemidler for myelosuppressiv terapi og under blodutsetting, anbefales det å ta daglig acetylsalisylsyre for å redusere risikoen for blodpropp og blodpropp. Før du tar, må du sørge for at det ikke er noen kontraindikasjoner.

Erytrocytaferese er en prosedyre der 1-1,5 liter blod tas fra en pasient, hvoretter røde blodlegemer fjernes fra den ved hjelp av spesialutstyr. Det resulterende plasmaet fortynnes med saltvann for å oppnå det opprinnelige volumet og returneres deretter til pasienten. Denne prosedyren er et alternativ til blodatting, den utføres en gang hvert par år.

Under behandlingen av polycythemia vera foreskrives medisiner som tar sikte på å eliminere og forebygge mulige komplikasjoner. Dette er medisinene:

Allopurinol - et stoff som vil redusere mengden urinsyre i blodet;
antihistaminer fra hud kløe. Gitt at slike medisiner ikke hjelper i alle tilfeller, er myelosuppressiv terapi det eneste alternativet. Etter vannhygieneprosedyrer anbefales pasienter med kløe å tørke seg så nøye som mulig uten å irritere huden;
Aspirin er foreskrevet for alvorlig utvidelse av de små blodårene i ekstremitetene, som er ledsaget av smerte.

Først etter en reduksjon i antall blodplater i blodet er foreskrevet kirurgi hvis legen ser behovet.

Sunn mat

Bortsett fra medisiner, legen gir avtaler for korrigering av ernæring og livsstil til pasienten. Valget av diett avhenger av stadiet av patologien:

i den første fasen av polycytemi er alle produkter tillatt, med unntak av de som øker hematopoiesis;
på andre trinn er kjøtt og fisk, sorrel og belgfrukter begrenset eller helt forlatt. Og etter at pasienten ble utskrevet fra sykehushjemmet, må du følge anbefalingene mottatt fra legen og regelmessig komme for undersøkelser.

fans tradisjonell medisin det er ingenting å behage - det vil ikke fungere å kurere blodsykdommer med urter. Ja, det er planter som øker hemoglobinnivået og tynner blodet, men det er ingen som vil hjelpe til med å takle erytrocytose. Derfor er det bedre å ikke prøve å komme seg på egen hånd, for ikke å gjøre ting verre. Viktig tilstand opprettholde helse - rettidig tilgang til en lege og kompetent terapi. Det er på dette at fremtidsprognosen avhenger.

Personer med en slik diagnose trenger å kontrollere helsetilstanden ikke bare når det er en forverring av velvære, men hele tiden, selv når alt ser ut til å være i orden. Helsekontroll består i regelmessig testing og undersøkelse.

Som sådan er det ingen forebygging mot polycytemi, fordi medisinen ennå ikke har utviklet måter å forhindre genmutasjon. Men dette er ikke en grunn til å nekte å opprettholde din egen helse på sitt beste.