Klinika ng sakit na Addison-Birmer (pernicious anemia) - mga palatandaan. Biermer's anemia Ang nangungunang sanhi ng Addison's biermer's anemia ay

Kung hindi, Addison-Beermer anemia, medyo bihirang sakit, kadalasang nangyayari sa mga nasa hustong gulang na 45-60 taong gulang.

Kapansin-pansin, mas karaniwan ito sa mga taong may pangkat ng dugo 2 at Asul na mata. Nabibilang sa grupo ng megaloblastic anemias.

Mga sanhi ng kakulangan sa bitamina B12

Ang sanhi ng sakit na ito ay mga antibodies na nakadirekta laban sa Castle factor (IF - intrisic factor), na, sa pamamagitan ng pagbubuklod sa bitamina B12 sa tiyan, tinitiyak ang transportasyon nito sa pamamagitan ng bituka na pader sa dugo; at mga antibodies na nakadirekta laban sa mga selula ng lining ng tiyan na gumagawa ng acid. Bilang isang patakaran, ang kakulangan ng bitamina B12 ay sinamahan ng isang diagnosis ng pamamaga ng gastric mucosa.

Iba pang mga dahilan na humahantong sa kakulangan ng bitamina B12 ito:

hindi tamang diyeta (vegetarianism);
alkoholismo;
congenital Castle factor kakulangan;
kondisyon pagkatapos ng gastrectomy - kondisyon pagkatapos ng pagputol ng maliit na bituka;

Mga sintomas ng sakit na Addison-Birmer

Lumilitaw ang mga sintomas na katangian ng anumang iba pang anemia, iyon ay:

kahinaan at mabilis na pagkapagod;
sakit at pagkahilo;
mabilis na rate ng puso (sa malubhang anyo ng sakit);
pamumutla ng balat at mga mucous membrane.

Ang mga sakit na nauugnay sa gastrointestinal tract ay maaari ding mangyari:

mga palatandaan ng pamamaga ng dila (maitim na pula o napakaputlang dila, nasusunog);
pamamaga ng oral cavity: pamumula, sakit, pamamaga;
pagkawala ng panlasa;
paninigas ng dumi o pagtatae, pagduduwal.

Ang mga sintomas ng neurological ay bubuo din:

pakiramdam ng pamamanhid sa mga braso at binti;
pakiramdam ng "tingling sa mga limbs";
pandamdam ng kasalukuyang dumadaan sa gulugod kapag ikiling ang ulo pasulong;
hindi tuwid na paglalakad;
pagkawala ng memorya at mga pagbabago sa isip tulad ng depresyon, guni-guni.

Ang mas maraming oras ang lumipas mula sa simula ng mga sintomas ng neurological hanggang sa simula ng paggamot, mas marami malabong pagbawi. Ang mga pagbabagong tumatagal ng mas mahaba kaysa sa anim na buwan ay malamang na tumagal ng panghabambuhay.

Diagnosis ng pernicious anemia

Ang pagkakaroon ng napansin na ang isang pasyente ay may mga sintomas ng anemia, ang doktor ay dapat mag-order ng isang pagsusuri sa dugo. Kung ang pagbaba sa mga antas ng hemoglobin at mga pulang selula ng dugo ay napansin mga selula ng dugo, ang iba pang mga parameter ng dugo ay tinasa din.

Kailan megaloblastic anemia at pernicious anemia, mayroong tumaas na laki ng mga pulang selula ng dugo (MCV → 110). Pagkatapos ay dapat mong malaman ang dahilan para sa hindi tamang metabolismo ng mga bitamina. Sa partikular, suriin ang antas ng cobalamin sa dugo: mas mababa sa 130 pg/ml ay nagpapahiwatig ng kakulangan nito.

Sinusuri din ang nilalaman ng methylmalonic acid sa dugo at ihi. Ito ay nabuo sa mas mataas na dami sa kaso ng kakulangan ng bitamina B12, kaya ang tumaas na nilalaman nito ay nagpapatunay sa malabsorption ng bitamina. Kapag bumaba ang antas ng cobalamin, inirerekomenda ang pagsusuri para sa mga antibodies na umaatake sa Castle factor. Kapag negatibo ang resulta, dapat magsagawa ng Schilling test.

Ang kakulangan ng bitamina na ito ay napatunayan din ng paborableng tugon ng katawan sa paggamot. Ang pagtaas sa bilang ng mga batang pulang selula sa dugo pagkatapos ng 5-7 araw ay nagpapahiwatig ng kanilang pagbawi. Ang pernicious anemia ay epektibong nababaligtad sa pagdaragdag ng bitamina B12. Karaniwang inireseta ang 1000 mcg bawat araw sa loob ng 2 linggo. Pagkatapos sintomas ng anemia pagbabago, ang regimen ng pangangasiwa ng gamot ay binago at ang gamot ay inireseta sa buong buhay.

Bago ang pagtuklas ng bitamina B12, ang sakit ay nakamamatay at samakatuwid ay tinatawag na malignant; ngayon ang pangalan na ito ay may makasaysayang halaga lamang.

(Addison-Biermer disease) - isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng megaloblastic hematopoiesis at (o) mga pagbabago sistema ng nerbiyos dahil sa kakulangan ng bitamina B12, na nangyayari sa matinding atrophic gastritis. Ang saklaw ng pernicious anemia ay 110-180 kaso bawat 100,000 populasyon. Sa mga taong higit sa 60 taong gulang, ang dalas ay umabot sa 1%. Sa isang predisposisyon ng pamilya sa pernicious anemia, ang populasyon ng pasyente ay mas bata. Ang ratio ng mga may sakit na babae sa lalaki ay patuloy na 10:7.

Sintomas:

Ang mga pasyente na may pernicious anemia ay nagreklamo ng pagkapagod, pag-aantok, pagkawala ng sigla. Dalawampu't limang porsyento ng mga pasyente ang nagreklamo ng pananakit sa bibig o dila, at isang ikatlo ang nagreklamo ng simetriko na pananakit sa ibabang bahagi at/o itaas na paa. Ang ilang pagbaba ng timbang at pagkawala ng gana ay sinusunod. Hindi gaanong karaniwan ang mga abala sa paglalakad, mga abala sa pag-ihi, kawalan ng lakas, mga abala sa paningin at, napakabihirang, kahit na mga sakit sa pag-iisip.

Karaniwang ipinapakita ng pagsusuri ang isang dilacquered na dila; sa kaso ng mas matinding anemia, maputlang balat at ilang pagkadilaw ng sclera. Pagsusuri sa neurological nagbibigay-daan sa iyo na matukoy ang pagkawala ng sensitivity ng vibration, passive mobility, at kung minsan ang iba pang mga palatandaan ng pinsala sa lateral at posterior columns spinal cord.

Mga sanhi:

Tatlong salik ang kasangkot sa pagbuo ng pernicious anemia: a) predisposisyon ng pamilya, b) malubhang atrophic, c) koneksyon sa mga proseso ng autoimmune.

Mahigit sa 130 taon na ang lumipas mula noong natuklasan ni Fenwick (1870) ang pagkasayang ng gastric mucosa at pagtigil ng produksyon ng pepsinogen sa mga pasyenteng may pernicious anemia. Ang Achlorhydria at ang virtual na kawalan ng intrinsic factor sa gastric juice ay katangian ng lahat ng mga pasyente. Ang parehong mga sangkap ay ginawa ng mga parietal cells ng tiyan. Sinasaklaw ng mucous membrane ang proximal na dalawang-katlo ng tiyan. Karamihan o lahat ng naglalabas na mga selula ay namamatay at napapalitan ng mga mucus-forming cells, minsan ay nasa uri ng bituka. Ang lymphocytic at plasmacytic infiltration ay sinusunod. Ang larawang ito, gayunpaman, ay hindi natatangi sa pernicious anemia. Ito ay matatagpuan din sa simpleng atrophic gastritis sa mga pasyente na walang hematological abnormalities, at kahit na pagkatapos ng 20 taon ng pagmamasid hindi sila nagkakaroon ng pernicious anemia.

Ang ikatlong etiological factor ay kinakatawan ng immune component. Sa mga pasyenteng may pernicious anemia, dalawang uri ng autoantibodies ang natagpuan: sa parietal cells at sa panloob na kadahilanan.

Gamit ang immunofluorescence, ang mga antibodies na tumutugon sa mga gastric parietal cells ay nakita sa serum ng 80-90% ng mga pasyente na may pernicious anemia. Ang parehong mga antibodies ay naroroon sa serum 5-10% malusog na indibidwal. Sa mga matatandang kababaihan, ang dalas ng pagtuklas ng mga antibodies sa gastric parietal cells ay umabot sa 16%. Sa mikroskopikong pagsusuri Ang gastritis ay napansin sa mga biopsy ng gastric mucosa sa halos lahat ng mga indibidwal na may mga antibodies sa gastric parietal cells sa kanilang serum. Ang pangangasiwa ng mga antibodies sa gastric parietal cells sa mga daga ay humahantong sa pagbuo ng katamtamang mga pagbabago sa atrophic at isang makabuluhang pagbaba sa pagtatago ng acid at intrinsic factor. Ang mga antibodies na ito ay tila may mahalagang papel sa pagbuo ng pagkasayang ng gastric mucosa.
Ang mga antibodies sa intrinsic factor ay naroroon sa serum ng 57% ng mga pasyente na may pernicious anemia at bihirang matatagpuan sa mga indibidwal na hindi nagdurusa sa sakit na ito. Kapag ibinibigay nang pasalita, ang mga antibodies sa intrinsic factor ay pumipigil sa pagsipsip ng bitamina B12 dahil sa kanilang pagbubuklod sa intrinsic factor, na pumipigil sa huli mula sa pagbubuklod sa bitamina B12.

Ang ganitong mga antibodies ay naroroon hindi lamang sa suwero, kundi pati na rin sa gastric juice at ginawa ng mga selula ng plasma sa gastric mucosa. Kaya, ang gastric juice ay maaaring maglaman ng mga antibodies ng klase ng IgA, at serum - ng klase ng IgG. Sa ilang mga pasyente, ang mga antibodies ay naroroon lamang sa gastric juice. Batay sa data sa pagtuklas ng mga antibodies sa parehong serum at gastric juice, maaari nating tapusin na ang mga naturang antibodies sa panloob na kadahilanan ay napansin sa humigit-kumulang 76% ng mga pasyente.

Ang isa pang anyo ng immune response sa intrinsic factor ay ang cellular immunity, na nakita sa mga pagsubok ng pagsugpo sa paglipat ng leukocyte o pagbabagong-anyo ng sabog ng mga lymphocytes. Ang cellular immunity ay matatagpuan sa 86% ng mga pasyente. Kung pagsasamahin natin ang mga resulta ng lahat ng mga pagsusuri, ibig sabihin, ang data sa pagkakaroon ng humoral antibodies sa suwero, sa gastric secretions, immune complexes sa gastric secretions at cellular immunity sa internal factor, lumalabas na ang immune component ay naroroon sa 24 out of 25 mga pasyente na may pernicious anemia.

Sa pamamagitan ng modernong ideya, ang mga lymphocyte ay naglalaman ng lahat ng kinakailangang impormasyon para sa paggawa ng anumang antibodies, ngunit ang produksyon ng mga antibodies ay kinokontrol ng suppressor T lymphocytes. Sa pamamagitan ng sa hindi malinaw na dahilan Sa ilang mga sakit, ang mga B lymphocyte ay tumatakas sa kontrol ng mga suppressor cells at gumagawa ng "autoantibodies" laban sa mga parietal cells, intrinsic factor, at madalas laban sa mga cell. thyroid gland, mga glandula ng parathyroid, mga glandula ng adrenal at mga pulo ng Langerhans. Pamilyal ang tendensiyang bumuo ng mga autoantibodies; sa anumang kaso, ang mga antibodies na ito ay matatagpuan na may mataas na dalas sa malusog na mga kamag-anak, at ang ilang mga kamag-anak ay nagkakaroon ng kaukulang mga sakit. Hindi malinaw kung ano ang pangunahin sa pag-unlad ng atrophic gastritis. Ang mga antibodies sa parietal cells ay nakakasagabal sa normal na mucosal regeneration. Posible na ito ay mga antibodies na nag-trigger atrophic na proseso. Ang mga steroid, na sumisira sa mga lymphocytes, ay nag-aambag sa reverse development ng proseso at pagbabagong-buhay ng atrophied mucous membrane. Ang pagkasayang ay makabuluhang binabawasan ang dami pagtatago ng o ukol sa sikmura at ang produksyon ng panloob na kadahilanan.

Ang mga antibodies sa intrinsic factor ay neutralisahin ang mga natitirang halaga nito, bilang isang resulta kung saan ang pagsipsip ng bitamina B12 ay nabawasan sa isang hindi sapat na antas. Ang isang negatibong balanse ng bitamina B12 ay nangyayari at ang kakulangan nito ay dahan-dahang nabubuo. Ang paghinto ng pagsipsip ng bitamina B12 (pagkatapos ng kabuuan) ay humahantong sa kakulangan pagkatapos ng 5 taon, at may sa mas mababang lawak Ang negatibong balanse ay nangangailangan ng katumbas na mas mahabang yugto ng panahon bago magkaroon ng manifest deficit.

Paggamot:

Para sa paggamot, ang mga sumusunod ay inireseta:

Upang maibalik ang mga tindahan ng bitamina B12, humigit-kumulang 6 na iniksyon ng 1 mg ng oxycobalamin ang karaniwang ibinibigay sa simula. Ang Oxycobalamin ay nananatili sa katawan na mas mahusay kaysa sa cyanocobalamin. Kaya, sa 1 mg ng ibinibigay na oxycobalamin, mga 70-80% ang nananatili sa katawan. Kapag ang isang maihahambing na dosis ng cyanocobalamin ay ibinibigay, mas mababa sa 30% ang nananatili. Walang katibayan na ang cyanogen group ng cyanocobalamin molecule ay maaaring magkaroon ng mga nakakapinsalang epekto.

Ang maintenance therapy ay dapat na naglalayon sa isang pang-araw-araw na paggamit ng humigit-kumulang 5 mcg ng bitamina B12, na nakakamit sa pamamagitan ng pagbibigay ng 250 mcg ng oxycobalamin isang beses sa isang buwan. Ang gamot ay dapat ibigay sa buong buhay ng pasyente. Pagkatapos ng 3-6 na buwan, may maliit na bilang ng mga pasyente ang nagkakaroon ng kakulangan sa iron, na pinatunayan ng pagbaba ng MCV sa ibaba 80 fL. Sa ganitong mga kaso, ang isang maikling kurso ay ipinahiwatig mga gamot sa bibig glandula.

Ang normalisasyon ng mga bilang ng dugo ay depende sa paunang kalubhaan ng anemia. Sa mga pasyente na may malubhang anemya, ang habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo ay makabuluhang nabawasan, at pagbawi normal na halaga Mabilis na nangyayari ang MCV (25-35 araw). Sa banayad na anemia, ang haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo ay normal, at ang pagpapanumbalik ng normal na halaga ng MCV ay tumatagal ng hanggang 80 araw.

Ang paggamot ay humahantong sa pag-aalis ng neuropathy, at ang iba pang mga sintomas ay nawawala sa lahat ng mga pasyente. Ang paresthesia ay nawawala pagkatapos ng 4-6 na buwan. Ang kapansanan sa paningin bilang isang resulta ay hindi naibalik, gayunpaman, kung ang kapansanan sa paningin ay sanhi ng pagdurugo sa lugar ng macula, pagkatapos ay mabilis na nangyayari ang pagbawi.

Dapat tandaan na maraming mga pasyente na may pernicious anemia ang nagkakaroon ng myxedema pagkatapos ng ilang taon. Sa 5217 mga pasyente na may pernicious anemia, 1.8% ay nagkaroon ng myxedema at 2.4% ay may myxedema. Ang pernicious anemia ay natagpuan sa 9% ng mga pasyente na may pangunahing hypothyroidism.
Ayon kay Zamcheck et al., 5.8% ng mga pasyente sa kalaunan ay nagkaroon ng gastric ulcer. Dalawang Scandinavian na pag-aaral ay nagpakita na ang saklaw ng pernicious anemia sa mga pasyente na may autopsy-diagnosed na gastric cancer ay 2.1-2.2%.

Ang sakit na Addison ay may ibang pangalan - sakit na tanso. Nangangahulugan ito ng isang paglabag sa paggana ng adrenal glands. Sa turn, ito ay lumalabag balanse ng hormonal, bilang isang resulta, ang synthesis ng glucocorticoids ay bumababa o ganap na nawawala.

Ang sakit na Addison-Biermer ay may malaking bilang ng mga sintomas, na pangunahing nagmumula sa pagkakasangkot ng karamihan sa crust. Ang sanhi ng sakit na ito ay maaaring magkakaiba. Sa 8 sa 10 kaso, nagkakaroon ng sakit na Addison-Birmer dahil sa isang proseso ng autoimmune sa katawan.

Ngunit kung minsan ang sakit ay maaaring sinamahan ng tuberculosis, na nakakaapekto sa adrenal glands. Ang patolohiya ay maaaring congenital at minana. Ang autoimmune na uri ng sakit ay pinaka-karaniwan sa babaeng kalahati ng populasyon.

Ang pinakakaraniwang sintomas ng Addison's disease ay masakit na sensasyon, dysfunction gastrointestinal tract at hypotension. Ang patolohiya ay maaaring humantong sa mga metabolic disorder. Ang sakit na ito ay maaari ding gamutin sa tulong ng tradisyonal na gamot, na magpapalakas sa paggana ng adrenal glands at makakatulong din sa paglaban sa mga mikrobyo at pamamaga.

Pangkalahatang katangian ng sakit

Ang sakit na Addison, ang larawan kung saan malinaw na nagpapakita ng apektadong lugar, ay maaaring mangyari sa parehong pangunahin at pangalawang pagkabigo. Tulad ng alam ng maraming tao, ang patolohiya ay nakakaapekto sa mga glandula panloob na pagtatago, responsable para sa paggawa ng ilan sa mga pinakamahalagang hormone sa katawan ng tao. Ang mga organ na ito ay may 2 zone:

crust;
bagay sa utak.

Ang bawat zone ay responsable para sa synthesizing iba't ibang uri mga hormone. SA medulla ang norepinephrine at adrenaline ay ginawa. Ang mga ito ay kinakailangan lalo na para sa mga tao sa loob nakaka-stress na sitwasyon, ang mga hormone na ito ay makakatulong sa paggamit ng lahat ng reserba ng katawan.

Ang iba pang mga hormone ay na-synthesize din sa cortex.

Corticosterone. Ito ay kinakailangan para sa balanse ng tubig at metabolismo ng asin sa katawan, at responsable din para sa regulasyon ng mga electrolyte sa mga selula ng dugo.
Deoxycorticosterone. Kinakailangan din ang synthesis nito para sa metabolismo ng tubig-asin, at nakakaapekto rin ito sa kahusayan at tagal ng paggamit ng kalamnan.
Ang Cortisol ay responsable para sa regulasyon ng metabolismo ng carbon, pati na rin ang paggawa ng mga mapagkukunan ng enerhiya.

Ang pituitary gland ay may malaking impluwensya sa adrenal cortex; ito ay isang glandula na matatagpuan sa lugar ng utak. Ang pituitary gland ay gumagawa ng isang espesyal na hormone na nagpapasigla sa mga adrenal glandula.

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang sakit na Addison-Biermer ay may dalawang uri. Ang pangunahin ay ang sakit mismo, kapag ang paggana ng adrenal glands ay ganap na nagambala dahil sa mga negatibong kadahilanan. Ang pangalawa ay nagsasangkot ng pagbawas sa dami ng ACTH na na-synthesize, na, sa turn, ay nagpapahina sa paggana ng mga glandula ng endocrine. Sa isang sitwasyon kung saan ang pituitary gland ay hindi gumagawa ng sapat na mga hormone mahabang panahon– Ang mga dystrophic na proseso ay maaaring magsimulang umunlad sa adrenal cortex.

Mga sanhi ng sakit

Ang pangunahing anyo ng sakit na Addison-Biermer ay medyo bihira. Ito ay matatagpuan na may pantay na posibilidad sa kapwa lalaki at babae. Sa karamihan ng mga kaso, ang diagnosis ay ginawa sa mga taong may edad sa pagitan ng 30 at 50.

meron din talamak na anyo mga sakit. Ang ganitong pag-unlad ng patolohiya ay posible dahil sa iba't ibang mga negatibong proseso. Sa halos lahat ng mga kaso, lalo na sa 80%, ang sanhi ng sakit na Addison-Biermer ay isang autoimmune na kondisyon ng katawan. Sa 1 sa 10 kaso, ang sanhi ng patolohiya ay pinsala sa adrenal cortex ng isang nakakahawang sakit, halimbawa, tuberculosis.

Para sa natitirang 10% ng mga pasyente, ang mga sanhi ay maaaring mag-iba:

maaaring maapektuhan ito pangmatagalang paggamit mga gamot, sa partikular na glucocorticoids;
mga uri ng impeksyon sa fungal;
pinsala sa mga glandula ng endocrine;
amyloidosis;
mga tumor ng parehong benign at malignant na kalikasan;
mga impeksyon sa bacterial na may mahinang immune system ng tao;
dysfunction ng pituitary;
genetic predisposition sa sakit.

Ang sakit na Addison ay maaari ding maging sanhi ng iba pang mga sindrom, tulad ng adrenal crisis, na nangyayari kapag ang konsentrasyon ng adrenal hormones ay masyadong mababa.

May mga pinaka-malamang na sanhi ng krisis:

malubhang kondisyon ng stress;
mga paglabag sa dosis kapag gumuhit ng isang kurso ng paggamot na may mga hormonal na gamot;
ang impeksyon sa adrenal cortex ay maaaring magpalala ng sakit;
pinsala sa adrenal glandula;
mga problema sa sirkulasyon, tulad ng mga namuong dugo.

Sintomas ng sakit

Ang mga sintomas ng sakit na Addison ay direktang nakasalalay sa pagkagambala ng synthesis ng ilang uri ng mga hormone. Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay maaaring magkakaiba. Ang pagtukoy ng mga kadahilanan ay ang anyo ng patolohiya at ang tagal nito.

Ang pinakakaraniwang klinikal na pagpapakita ng patolohiya ay ang mga sumusunod:

Ang patolohiya ni Addison ay may pangalan na bronze disease para sa isang dahilan. Ang pinaka-halatang tanda ng sakit na ito ay pigmentation disorder. Nagbabago ang kulay ng balat. Ang lilim ng mga mucous membrane ay nagbabago. Ang lahat ay tungkol sa sobrang pigmentation. Sa kakulangan ng adrenal hormones, mas maraming ACTH ang ginawa, ito ay ipinaliwanag ng pangangailangan na pasiglahin ang paggana ng mga glandula ng endocrine.
Isa sa mga karaniwan mga klinikal na pagpapakita mga sakit ay talamak na hypotension. Ito ay maaaring humantong sa pagkahilo at pagkahilo, at pagtaas ng sensitivity sa mababang temperatura.
Kung ang mga glandula ng endocrine ay hindi gumagana nang sapat, ang buong katawan sa kabuuan ay humihina. Kung mayroon kang patuloy na pagkapagod, pagkapagod, dapat kang kumunsulta sa isang medikal na espesyalista.
Sa patolohiya na ito, madalas na nangyayari ang mga kaguluhan sa paggana ng gastrointestinal tract, maaari itong magpakita mismo sa anyo ng pagsusuka, patuloy na pagduduwal at pagtatae.

Ang sakit ay maaaring makaapekto sa emosyonal na bahagi. Depressive na estado ay isa sa mga klinikal na pagpapakita ng sakit na Addison.
Nabanggit ng mga pasyente nadagdagan ang pagiging sensitibo sa mga nakakairita. Ang pakiramdam ng pang-amoy at pandinig ay pinahusay, at mas nararamdaman ng isang tao ang lasa ng pagkain. Sa karamihan ng mga kaso, mas gusto ng mga pasyente na kumain ng maaalat na pagkain.
Masakit na sensasyon sa tissue ng kalamnan maaari ding maging sintomas ng patolohiya ni Addison. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagtaas ng konsentrasyon ng potasa sa mga daluyan ng dugo.
Tulad ng nabanggit sa itaas, ang isa sa mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay adrenal crisis, na nangyayari bilang isang resulta ng isang matalim na pagbaba sa antas ng mga hormone ng mga glandula ng endocrine. Ang pinakasikat na sintomas ng isang krisis ay sakit sa tiyan, mababa presyon ng arterial, nabalisa ang balanse ng asin.

Diagnosis ng sakit

Una sa lahat, binibigyang pansin ng mga pasyente ang mga pagbabago sa lilim ng balat. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay nagpapahiwatig ng hindi sapat na aktibidad ng mga adrenal hormone. Kapag nakikipag-ugnay sa isang medikal na espesyalista sa sitwasyong ito, tinutukoy niya ang kakayahan ng adrenal glands upang madagdagan ang synthesis ng mga hormone.

Ang diagnosis ng Addison's disease ay nangyayari sa pamamagitan ng pagbibigay ng ACTH at pagsukat ng cortisol content sa mga daluyan ng dugo bago ibigay ang gamot at 30 minuto pagkatapos ng pagbabakuna. Kung ang isang potensyal na pasyente ay walang mga problema sa adrenal function, ang mga antas ng cortisol ay tataas. Kung ang konsentrasyon ng sangkap ng pagsubok ay hindi nagbago, ang tao ay may mga kaguluhan sa paggana ng mga glandula ng endocrine. Sa ilang mga kaso, para sa isang mas tumpak na diagnosis, ang nilalaman ng hormone sa urea ay sinusukat.

Paggamot ng patolohiya

Napapanahon sa paggamot Espesyal na atensyon dapat ibigay sa diyeta. Dapat itong iba-iba, dapat itong maglaman ng kinakailangang halaga ng mga protina, taba at carbohydrates upang maibigay ang katawan. Ito ay lalong nagkakahalaga ng pagbibigay pansin sa mga bitamina B at C. Matatagpuan ang mga ito sa bran, trigo, prutas at gulay. Bilang karagdagan, ang pasyente ay inirerekomenda na uminom ng higit pang mga decoction batay sa rose hips o black currants.

Sa sakit na Addison, ang nilalaman ng sodium sa katawan ay bumababa, sa kadahilanang ito ay inirerekomenda na tumuon sa mga maalat na pagkain. Bilang karagdagan, ang patolohiya ay nailalarawan tumaas na konsentrasyon potasa sa mga daluyan ng dugo, inirerekumenda na huwag isama ang mga pagkaing mayaman sa potasa sa diyeta. Kabilang dito ang mga patatas at mani. Ang mga pasyente ay pinapayuhan na kumain nang madalas hangga't maaari. Bago matulog, inirerekomenda ng mga medikal na eksperto ang pagkain ng hapunan upang mabawasan ang posibilidad ng hypoglycemia sa umaga.

Halos lahat ng mga katutubong recipe ay naglalayong pasiglahin ang adrenal cortex. etnoscience ay may banayad na epekto, halos walang mga epekto. Aplikasyon katutubong recipe ay hindi lamang mapabuti ang paggana ng adrenal glands, ngunit magkakaroon din ng positibong epekto sa kondisyon ng buong katawan sa kabuuan. Gamit ang diskarteng ito, maaari mong gawing normal ang paggana ng gastrointestinal tract at humadlang nagpapasiklab na proseso talamak. Inirerekomenda na gumamit ng ilang mga recipe sa turn, ito ay maiiwasan ang katawan na maging gumon.

Pag-iwas at pagbabala

Kung ang therapy ay sinimulan sa isang napapanahong paraan at lahat ng mga rekomendasyon ng isang medikal na espesyalista ay sinunod, ang kinalabasan ng sakit ay magiging kanais-nais. Ang sakit ay hindi makakaapekto sa pag-asa sa buhay sa anumang paraan. Sa ilang mga kaso, ang sakit na Addison ay sinamahan ng isang komplikasyon - adrenal crisis. Sa ganitong sitwasyon, dapat kang humingi kaagad ng payo mula sa isang medikal na espesyalista. Ang isang krisis ay maaaring nakamamatay. Ang sakit na Addison ay sinamahan ng pagkapagod, pagbaba ng timbang at pagkawala ng gana.

Ang mga pagbabago sa lilim ng balat ay hindi nangyayari sa lahat ng mga kaso; ang pagkasira sa paggana ng mga glandula ng endocrine ay nangyayari nang unti-unti, kaya mahirap para sa isang tao na makita ito sa kanilang sarili. Sa ganitong sitwasyon, ang isang kritikal na kondisyon ay bubuo nang biglaan at hindi inaasahan para sa pasyente. Kadalasan, ang dahilan ay ilan negatibong salik, gaya ng stress, impeksyon o pinsala.

Dahil ang sakit na Addison ay madalas na autoimmune sa kalikasan, halos walang mga hakbang sa pag-iwas. Dapat mong subaybayan ang iyong immune system, iwasan ang pag-inom ng mga inuming nakalalasing at paninigarilyo. Inirerekomenda ng mga medikal na eksperto na bigyang pansin ang mga pagpapakita ng mga nakakahawang sakit, lalo na ang tuberculosis, sa isang napapanahong paraan.

Mga pangunahing tungkulin ng dugo tulad ng transportasyon ng oxygen at sustansya sa mga tisyu, pag-alis ng mga produktong metabolic, na isinasagawa salamat sa pula mga selula ng dugo- mga erythrocytes. Kapag bumababa ang bilang ng mga selulang ito sa dugo, bubuo ang isang pathological na kondisyon - anemia. Ayon sa mekanismo ng pag-unlad ng anemic syndrome, mayroong tatlong pangunahing mga kadahilanan - malaking pagkawala ng dugo, pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa mga sakit na autoimmune, at pagbawas sa paggawa ng mga pulang selula ng dugo sa katawan.

Isaalang-alang natin ang isa sa mga hindi madalas na anyo ng patolohiya na bubuo bilang isang resulta ng kapansanan sa pagbuo ng dugo - pernicious anemia.

Pernicious anemia - ano ito?

Ang pernicious anemia, o sakit na Addison-Birmer, ay nabubuo kapag ang synthesis ng mga pulang selula ng dugo (erythrocytes) ay may kapansanan dahil sa kakulangan ng bitamina B12 sa katawan. Ang kakulangan sa Cobalamin (B12) ay nangyayari bilang resulta ng hindi sapat na paggamit ng sangkap na ito o ang kawalan ng kakayahan ng katawan na sumipsip nito.

Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagkagambala sa pagkahinog ng mga pulang selula ng dugo sa utak ng buto; ang kanilang synthesis ay nagambala sa yugto ng mga megaloblast - mga immature na mga selula ng dugo na malaki ang laki at naglalaman ng mas mataas na halaga ng hemoglobin. Hindi nagagawa ng mga megaloblast ang transport function ng dugo at malapit nang masira kapag dumadaan sa spleen, kaya naman ang mga selula ng katawan ay maaaring makaranas. gutom sa oxygen, pati na rin ang pagkalasing ng mga produkto ng sarili nitong pagkabulok.

Bilang karagdagan sa synthesis ng mga pulang selula ng dugo, ang cobalamin ay kasangkot sa oksihenasyon mga fatty acid at paggamit ng kanilang mga produkto ng pagkasira; sa isang kulang na estado, ang prosesong ito ay sinuspinde at ang mga nakakalason na sangkap ay naipon sa katawan, na sumisira sa kaluban ng mga nerve fibers. Ang sakit na Addison-Beermer ay ang tanging anemia na nauugnay mga sintomas ng neurological at mental disorder.

Dahil sa malaking sukat ng mga selula, ang anemia ay tinatawag na megaloblastic, at ang pagtaas ng nilalaman ng hemoglobin, na nagbibigay sa mga selula ng maliwanag na kulay, ay nagpapahiwatig ng hyperchromic na patolohiya.

Ang mga pagpapakita ng anemic syndrome ay unang inilarawan noong 1855 ni Thomas Addison, na hindi nalaman ang mga sanhi ng sakit. Maya-maya pa, Aleman na doktor Pinag-aralan ni Anton Birmer ang mekanismo ng pag-unlad ng anemia, binibigyan ito ng pangalang pernicious, na nangangahulugang "malignant". Sa mga oras na iyon malignant anemia ay sakit na walang lunas, sa paglipas ng panahon, na humahantong sa hindi maibabalik na mga pagbabago sa mga panloob na organo, pagkapagod sa nerbiyos at maging ang kamatayan. At kalahating siglo lamang ang lumipas, isang grupo ng mga doktor ang nakagawa ng isang pagtuklas na ginawaran Nobel Prize, nagawa nilang pagalingin ang anemia sa mga aso sa pamamagitan ng pagdaragdag ng hilaw na atay sa pagkain, at kalaunan ay naghiwalay ng isang kadahilanan mula sa atay na nag-aalis ng anemia, na tinatawag na bitamina B12 o Extrinsic factor ng Castle.

Ang sakit ay bubuo sa 1% ng mga matatandang tao kategorya ng edad. Kasama sa pangkat ng panganib ang mga kabataan, atleta, at kababaihang may huli na pagbubuntis nangangailangan ng mas maraming bitamina. Sa mga bata, bubuo ang patolohiya kapag namamana na predisposisyon sa sakit, panlabas na mga kadahilanan Maaaring mangyari ang malubhang malnutrisyon, gayundin ang vegetarianism ng ina sa panahon ng pagdadala ng sanggol.

Mga sanhi ng sakit at mga kadahilanan ng panganib

Ang bitamina B12 ay na-synthesize ng isang espesyal na strain ng bacteria at maaari lamang masipsip ibabang seksyon maliit na bituka. Sa mga herbivores at ilang mga species ng ibon, ang bituka microflora ay naninirahan sa mga bakterya na gumagawa ng cobalamin, na nagpapahintulot sa kanila na palitan ang sangkap sa kanilang sarili. Sa katawan ng tao, ang mga naturang bakterya ay naninirahan lamang sa malaking bituka, kaya ang bitamina B12 na kanilang synthesize ay pinalabas kasama ng mga dumi.

Para sa kadahilanang ito, ang isang tao ay makakakuha lamang ng B12 mula sa mga produktong hayop, dahil ang mga pagkaing halaman ay naglalaman ng hindi aktibong analogue nito. Karamihan sa cobalamin ay matatagpuan sa mga bato at atay, medyo mas mababa sa karne at pagkaing-dagat, mga produkto ng pagawaan ng gatas at mga itlog ay naglalaman ng maliit na halaga ng bitamina, ngunit kung sila ay regular na natupok, ang isang kakulangan ng nutrient na ito ay maiiwasan.

Sa sandaling nasa tiyan, ang bitamina B12 ay bumubuo ng isang bono sa mga molekula ng protina (gastromucoprotein), na na-synthesize ng mga espesyal na selula ng gastric epithelium. Ang protina na ito ay karaniwang tinatawag na intrinsic Castle factor; pinoprotektahan nito ang cobalamin mula sa mga nakakapinsalang epekto ng acidic na kapaligiran ng gastrointestinal tract. Pagkasira ng protina - bitamina complex nangyayari sa maliit na bituka, sa ibabang bahagi nito, dito ang bitamina ay hinihigop ng mauhog lamad at direktang pumapasok sa dugo.

Ang pernicious anemia ay nabubuo kapag ang isa sa mga link na nagsisiguro ng supply, pagsipsip o pag-iimbak ng bitamina sa katawan ng tao ay hindi kasama. Maaaring ito ang mga sumusunod na salik:

Hindi sapat ang paggamit o kumpletong kawalan sa diyeta ng mga pagkaing naglalaman ng bitamina B12. Dahil ang cobalamin ay maaaring maipon sa atay at iba pang mga organo, ang mga reserba nito sa katawan ay kahanga-hanga; maaari silang tumagal ng ilang taon, sa kondisyon na ang mga produktong hayop ay ganap na iniiwasan.
Mga impeksyon sa helminthic. Impeksyon sa tapeworm na sumisipsip ng bitamina B12.
Pagkagambala ng mga selula ng gastric epithelial na responsable para sa synthesis ng gastromucoprotein, dahil sa kung saan ang bitamina ay nawasak nang hindi umaabot sa mga bituka. Ang mga kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng patolohiya na ito ay maaaring kabilang ang:
- pagkuha ng mga gamot na nakakasagabal sa pagbuburo ng tiyan o mga pagbabago sa mga selula ng mauhog lamad nito;
- mga sakit kalikasan ng autoimmune, kung saan ang mga cell na gumagawa ng intrinsic Castle factor ay degenerated;
- namamana na mga sakit, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng proteksiyon na protina sa tiyan o ang mabagal na synthesis nito;
- kabag o;
- pagbabago sa kaasiman ng gastric juice.
Maanghang at malalang sakit bituka, kung saan ang pagsipsip ng bitamina B12 ay may kapansanan, tulad ng:
- malignant neoplasms;
- bahagyang pag-alis ng maliit na bituka;
- sakit ni Crohn;
- dysbiosis ng bituka;
- Zollinger-Ellison syndrome.
May kapansanan sa pag-iimbak ng mga reserbang bitamina sa atay kapag nasira ito ng cirrhosis.

Ang anemia ay maaaring mangyari sa pagtaas ng pagkonsumo ng bitamina ng katawan sa panahon ng paglaki, makabuluhan mga naglo-load ng kuryente, maramihang pagbubuntis. Gayunpaman, ibinigay mabuting nutrisyon at ang kawalan ng iba pang mga kadahilanan na nag-aambag sa paglala ng patolohiya, ang B12-deficiency anemia ay maaaring malutas mismo.

Ano ang nangyayari sa katawan kapag kulang sa bitamina B12

Ang pernicious anemia ay may unti-unting posibilidad na bumuo, na nagpapakita ng sarili bilang isang anemic syndrome, at pagkatapos ay nakakagambala sa paggana ng nervous system at mga panloob na organo.

Matagal bago lumitaw ang mga neurological disorder at mga palatandaan ng megaloblastic anemia, ang pasyente ay nagreklamo ng kahinaan, pag-aantok, matinding pananakit ng ulo, kawalan ng gana sa pagkain, at pagkahilo. Ang ganitong mga sintomas ay nagpapahiwatig ng oxygen na gutom ng mga selula na sanhi ng kapansanan sa transportasyon ng hemoglobin ng mga pulang selula ng dugo. Ang pagbaba sa lagkit ng dugo ay humahantong sa mga pagbabago sa presyon nito, na ipinahayag sa arrhythmia at tachycardia.

Dahil ang mga immature na pulang selula ng dugo (megaloblasts) ay may maikling habang-buhay, ang kanilang pagkamatay at pagkasira ng hemoglobin sa atay at pali ay humahantong sa pagtaas ng mga organo na ito at pagkagambala sa paggana ng mga organ na ito.

Sa paglipas ng panahon, ang balat at sclera ng mga mata ay maaaring maging jaundice dahil sa hindi kumpletong pag-alis ng bilirubin ng atay, at ang mga tisyu ng dila, na nag-iipon ng hemoglobin, ay nagiging inflamed. Isang katangiang katangian Ang pernicious anemia ay isang pinalaki na dila, iskarlata ang kulay na may atrophied papillary epithelium, dahil sa kung saan ang organ ay nagiging makinis.

Ang pag-unlad ng sakit ay humahantong sa pinsala sa epithelium oral cavity at gastrointestinal tract, na ipinahayag sa mga sumusunod na sintomas:

stomatitis at nasusunog na pandamdam ng dila;
glossitis - pamamaga ng mga tisyu ng dila;
pakiramdam pagkatapos kumain;
talamak na paninigas ng dumi;
sakit sa bituka.

Kapag nabalisa ang metabolismo ng fatty acid, nangyayari ang akumulasyon Nakakalason na sangkap, sinisira ang mataba na lamad ng mga neuron sa utak at spinal cord. Ang mga sugat sa CNS ay nagpapakita ng kanilang mga sarili tulad ng sumusunod:

pagkawala ng memorya;
disorientasyon;
kawalan ng pag-iisip;
pagkamayamutin.

Ang pangmatagalang kurso ng B12 deficiency anemia syndrome ay maaaring ipakita sa pamamagitan ng mga karamdaman sa pag-uugali, kawalan ng kakayahang magbalangkas at magpahayag ng mga iniisip, at pagkawala ng memorya. Dahil ang kakayahang sumipsip ng bitamina ay bumababa sa edad, mas kailangan ito ng mga matatanda karagdagang mga mapagkukunan cyanocobalamin. Ang mga sintomas ng sakit na Addison-Birmer ay kadalasang nalilito sa senile dementia, ngunit ang sakit ay napakadaling gamutin.

Sa degenerative lesyon spinal cord, funicular myelosis ay nangyayari, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

pamamanhid ng mga limbs, na sinamahan ng tingling;
kombulsyon;
hindi matatag na lakad, paninigas at kahinaan sa mga binti;
pagkawala ng sensasyon sa paa.

Naka-on mga huling yugto Ang mga pagpapakita ng sakit ay maaaring:

kaguluhan sa ihi;
sekswal na dysfunction sa mga lalaki;
nabawasan ang pandinig at paningin;
mga karamdaman sa pag-iisip;
guni-guni;
paresis at paralisis;
amyotrophy.

Diagnosis at differential diagnosis

Ang diagnosis ng pernicious anemia ay ginawa batay sa mga sumusunod na indikasyon:

koleksyon ng mga reklamo ng pasyente, kung saan matutukoy ng doktor ang tagal ng sakit;
isang pisikal na pagsusuri sa pasyente kung saan binibigyang-pansin ng doktor ang mga pagbabago sa epithelial cover ng dila, kulay ng balat, at pagbaba ng sensitivity ng mga paa't kamay.
mga pagsubok sa lab.

Ang mga ipinag-uutos na pagsusuri sa laboratoryo para sa pinaghihinalaang B12-deficiency anemia ay:

Klinikal na pagsusuri sa dugo. Sa kakulangan ng cyanocobalamin, ang mga pulang selula ng dugo ay may tumaas na laki, binibigkas na kulay, at hindi pantay na hugis. Ang mga halaga ng leukocytes, erythrocytes at platelet sa dugo ay nabawasan, habang ang mga halaga ng lymphocytes ay lumampas sa pamantayan.
Immunological analysis para sa pagkakaroon ng mga antibodies sa intrinsic Castle factor sa dugo.
Pagsusuri utak ng buto na isinasagawa gamit ang isang pagbutas, ay nagpapakita ng megaloblastic na uri ng hematopoiesis.
Ang mga pagsusuri sa ihi at dumi ay kinakailangan upang matukoy ang dami ng bitamina B12 na inilalabas mula sa katawan.
Kung ang halaga ng cyanocobalamin ay nadagdagan sa pagsusuri, ang pagsusulit ng Schilling ay isinasagawa upang matukoy ang sanhi ng mahinang pagsipsip ng sangkap.

Ang mga karagdagang diagnostic ay maaaring makatulong na matukoy ang sanhi ng anemia. Kaya, pinapayagan ka ng gastroscopy na matukoy ang nilalaman ng hydrochloric acid sa tiyan, pati na rin ang pagkakaroon ng mga antibodies na sumisira sa mga selula ng tiyan na nag-synthesize ng proteksiyon na protina. Bukod pa rito, inireseta ang isang stool test upang suriin ang pagkakaroon ng helminthic infestations sa katawan. Ang mga pag-aaral sa tiyan, bituka at atay ay isinasagawa kung may hinala mga pathological na sakit na humantong sa pag-unlad ng anemia.

Kapag gumagawa ng diagnosis, ang sakit na Addison-Biermer ay naiiba sa erythromylosis at folate deficiency anemia.

Paggamot ng sakit na Addison-Birmer

Ang paggamot sa pernicious anemia ay isinasagawa sa ilalim ng pangangasiwa ng mga naturang espesyalista bilang isang hematologist, gastroenterologist, at neurologist.

Ang pangunahing therapy ay binubuo ng muling pagdadagdag ng kakulangan ng bitamina B12 sa katawan sa pamamagitan ng pangangasiwa nito sa ilalim ng balat. Kasabay nito, ang gastrointestinal tract ay ginagamot, ang microflora ay normalized, at, kung kinakailangan, ang pag-aalis helminthic infestation. Para sa mga autoimmune pathologies, ang mga glucocorticosteroids ay pinangangasiwaan nang sabay-sabay sa mga paghahanda ng sintetikong bitamina upang neutralisahin ang mga antibodies sa intrinsic factor.

Ang paggamot sa droga na may mga gamot na "Oxycobalamin" o "Cyanocobalamin", na ibinibigay sa anyo ng mga subcutaneous injection, ay nagaganap sa dalawang yugto - saturation at pagpapanatili. Sa panahon ng isang exacerbation, ang pasyente ay binibigyan ng gamot araw-araw, ang dosis at tagal ng kurso ay depende sa edad at kalubhaan ng anemia. Matapos bumalik sa normal ang mga antas ng bitamina B12, isinasagawa ang maintenance therapy, na binubuo ng pagbibigay ng gamot isang beses bawat dalawang linggo.

Kaayon nito, ginagamit ang diet therapy, na binubuo sa pagwawasto ng diyeta ng pasyente. Mga pagkaing mayaman sa bitamina B12, tulad ng karne ng baka, baboy at atay ng manok, pagkaing-dagat, mackerel, sardinas, mga produkto ng pagawaan ng gatas.

Ang oras ng kumpletong pagpapanumbalik ng hematopoiesis ay depende sa paunang kalubhaan ng anemia. Ang pagpapabuti ay nangyayari 2-3 buwan pagkatapos ng pagsisimula ng therapy.

Prognosis ng paggamot at posibleng mga komplikasyon

Sa napapanahong paggamot ang mga sintomas ng patolohiya ay unti-unting inalis, ang balat ay nakakakuha ng natural na lilim pagkatapos ng 2 linggo, pagkatapos na maibalik ang normal na mga pulang selula ng dugo, nawala ang mga problema sa pagtunaw, at ang dumi ay bumalik sa normal. Mga karamdaman sa neurological unti-unting makinis, ang sensitivity ng tissue ay normalize, ang lakad ay naibalik, ang neuropathy at pagkawala ng memorya ay nawawala.

Sa kasamaang palad, kapag ang yugto ay masyadong advanced, atrophied optic nerves, pati na rin ang mga kalamnan sa binti, ay hindi na maibabalik. Sa napakabihirang mga kaso, pagkatapos ng paggaling, ang mga pasyente ay nakakaranas nakakalason na goiter at myxedema.

Kung ang anemia ay nangyayari sa panahon ng pagbubuntis, ang kakulangan sa bitamina B12 ay humahantong sa placental abruption at napaaga kapanganakan. Ang hindi sapat na supply ng oxygen sa fetus ay nagdudulot ng hypoxia (oxygen starvation), na nakakaapekto sa paglaki at pag-unlad ng bata.

Sa mga batang may hereditary disorder pagsipsip ng bitamina B12 anemia, ay maaaring magpakita mismo sa pagpapalaki ng mga panloob na organo (atay at pali), pagbaba ng gana, at pagkaantala sa pag-unlad. Ang sanhi ng kakulangan ng cyanocobalamin sa mga sanggol ay maaaring ang pagiging vegetarian ng ina sa panahon ng pagpapasuso.

Pag-iwas

Upang maiwasan ang pag-unlad ng sakit, dapat mong maayos na ayusin ang iyong diyeta sa pamamagitan ng pagsasama ng mga produktong hayop na mayaman sa bitamina B12. Mga pagkaing mataba ay dapat na limitado, dahil pinapabagal nito ang mga proseso ng hematopoiesis. Hindi mo rin dapat abusuhin ang mga gamot na pumipigil sa produksyon ng hydrochloric acid sa gastric juice at maaaring maging sanhi ng pagkasira ng bitamina.

Sa malalang sakit tiyan at atay, dapat kang regular na sumailalim sa pagsusuri ng dugo upang suriin ang nilalaman ng bitamina sa katawan.

Ang mga matatanda ay kailangang uminom ng bitamina B12 bilang bahagi ng mga multivitamin complex, o kumuha ng mga iniksyon ng gamot para sa mga layuning pang-iwas.

Pernicious anemia - malubhang sakit, na maaaring humantong sa mga hindi maibabalik na pagbabago sa katawan at maging sa kapansanan. Bago ang pagtuklas ng bitamina B12 at Castle factor, ang patolohiya ay itinuturing na walang lunas at nagdulot ng isang mabagal na pagtanggi na nagtatapos. nakamamatay. Sa panahong ito, ang sakit ay napakabihirang at nangyayari pangunahin dahil sa kapansanan sa pagsipsip ng bitamina na may kasamang mga gastrointestinal na sakit. Gayunpaman, ang mga taong nagsasabing veganism (mahigpit na vegetarianism), pati na rin ang mga nagsasanay panterapeutika pag-aayuno, inilalagay ang kanilang sarili sa panganib na magkaroon ng B12 deficiency anemia.

Ang pangalan ko ay Elena. Medisina ang tawag sa akin, ngunit nagkataon na hindi ko napagtanto ang aking pagnanais na tumulong sa mga tao. Ngunit, ako ay ina ng tatlong magagandang anak, at ang pagsusulat ng mga artikulo sa mga paksang medikal ay naging aking libangan. Gusto kong maniwala na ang aking mga teksto ay naiintindihan at kapaki-pakinabang sa mambabasa.

Mga pangunahing sintomas ng sakit na Addison– pagkahilo, pagtaas ng tibok ng puso, pananakit ng tiyan at tansong kulay ng balat. Ang sakit na ito ay bihira at nakakaapekto sa mga nasa katanghaliang-gulang. Ang dahilan nito– ito ay adrenal insufficiency, na sanhi ng: autoimmune inflammation (adrenalitis); tuberkulosis; impeksyon mula sa fungi; pagtitiwalag ng amyloid protein; akumulasyon ng mga iron salts sa hemochromatosis; metastases ng tumor mula sa bituka, suso o tissue sa baga; mga sakit na viral(cytomegalovirus at HIV).

Sa 65% ng mga pasyente ang pangunahing kadahilanan- ay ang pagbuo ng mga antibodies laban sa sariling mga selula ng adrenal glands. Kadalasang matatagpuan sa mga babae. Para sa mga congenital lesyon adrenal gland Kadalasan, ang mababang aktibidad ng thyroid gland, thrush, hindi pag-unlad ng mga genital organ, pagkakalbo, anemia, aktibong hepatitis, at vitiligo ay sabay na napansin.

Sa pangalawang uri ng malawakang sugat lumilitaw na sa pagtanda diabetes, autoimmune thyroiditis at pagbaba ng adrenal function.

Ang mga hindi tiyak na pagpapakita ng sakit na Addison ay humahantong sa na ang mga pasyente ay madalas na tumatanggap ng paggamot para sa mga katulad na sakit. Sa karamihan tipikal na sintomas magkaugnay: pangkalahatang kahinaan; pagkapagod sa menor de edad pisikal na Aktibidad; pagbaba ng timbang; mababang presyon ng dugo, nanghihina kapag binabago ang posisyon ng katawan; sakit ng kasukasuan at kalamnan; nadagdagan ang pananabik para sa maalat na pagkain, pagkawala ng gana; sakit ng tiyan, pagsusuka, pagtatae; pagkawala ng memorya, pagkahilo, depresyon; neurosis, psychosis; pangingilig at pamamanhid ng mga paa.

Ang pangkalahatang kahinaan ay tumataas sa pagtatapos ng araw. Kasunod nito ay bumababa pisikal na Aktibidad, nagiging mabagal ang pagsasalita at nagiging tahimik ang boses. Napansin ng mga pasyente ang pagtaas ng kahinaan sa panahon ng mga impeksyon at mga digestive disorder.

Ang pagtitiwalag ng melanin ay isa sa mga pinaka-kapansin-pansing sintomas ng sakit na Addison. Una, iyong mga bahagi ng katawan na nakakadikit sa pananamit, nabilad sa araw at mayroon nang kulay na madilim. Sinasaklaw ng pigmentation ang buong balat. Eksklusibo sa mga kaso ng autoimmune na pinagmulan ng patolohiya laban sa background maitim na balat Lumilitaw ang walang kulay na mga spot ng vitiligo. Ang isa sa mga tampok ay ang pagtitiwalag ng calcium sa lugar ng kartilago ng tainga.

Kapag nalantad sa stress, ang pangangailangan para sa cortisol ay tumataas nang husto. Kung ang tugon ay hindi makapagbigay ng kinakailangang halaga ng hormone, kung gayon Krisis ng Addisonian. Ito ay tumutukoy sa mga kondisyon na nagbabanta sa buhay. Palatandaan: matinding sakit sa ibabang likod, tiyan, lower limbs; hindi mapigil na pagsusuka, pagtatae, napakaraming discharge ihi na humahantong sa matinding pag-aalis ng tubig; pagbaba ng presyon hanggang sa estado ng pagkabigla; pagkawala ng malay, delirium, psychosis; kombulsyon.

Pangkalahatang mga diagnostic at pagsusuri: pagsusuri ng dugo para sa cortisol, ACTH, electrolytes; biochemistry ng dugo; , Ultrasound, ECG.

Paggamot ng bronze disease:

Droga. Ginagamit ang hydrocortisone. Ang paunang dosis nito ay 30 mg. Ang Prednisolone at Dexamethasone ay maaari ding inireseta. Kung ang kakulangan sa aldosteron ay napansin din, pagkatapos ay idinagdag ang Doxa o Cortineff sa therapy. Sa panahon ng panganganak at operasyon, ang hydrocortisone ay ibinibigay sa isang dropper. Kung ang pasyente ay sumali impeksyon, pagkatapos ay ang dosis ng mga hormone ay tumataas ng 2-4 beses. Kung ang isang krisis ay nagbabanta o nangyari, ang intensive hormonal therapy sa isang setting ng ospital ay ipinahiwatig.
Diet. Ito ay kinakailangan upang matiyak ang sapat na paggamit ng protina, carbohydrates, taba, asin at bitamina, lalo na ascorbic acid at pangkat B. Ipinagbabawal ang pag-inom ng alak. Ang potasa ay limitado sa diyeta. Hindi kanais-nais na mga produkto: langis ng pagluluto, refractory fats, mantika, mataba varieties karne, pinausukang pagkain, de-latang pagkain, pritong pagkain, marinade, sausage, saging, igos, pinatuyong aprikot, aprikot, pasas at patatas.

Magbasa nang higit pa sa aming artikulo tungkol sa sakit na Addison, mga pagpapakita at therapy nito.

Basahin sa artikulong ito

Mga sanhi ng sakit na Addison

Ang unang paglalarawan ng sakit na ito ay ibinigay ni T. Addison noong 1849; kalaunan ay natanggap nito ang kanyang pangalan, at sinimulan itong tawagin ng mga doktor bilang tagapagtatag ng lahat ng endocrinology. Tinukoy niya ang mga pangunahing sintomas nito - pagkahilo, pagtaas ng tibok ng puso, pananakit ng tiyan at tansong kulay sa balat. Ang sakit na ito ay bihira at nakakaapekto sa mga nasa katanghaliang-gulang. Ang sanhi nito ay adrenal insufficiency, na sanhi ng:

pamamaga ng autoimmune (adrenalitis);
tuberkulosis;
impeksyon mula sa fungi;
pagtitiwalag ng amyloid protein;
akumulasyon ng mga iron salts sa hemochromatosis;
metastases ng tumor mula sa bituka, suso o tissue sa baga;
mga sakit na viral (ang papel ng cytomegalovirus at HIV ay napatunayan na).

Pigmentation balat na may sakit na Addison

Sa 65% ng mga pasyente, ang pangunahing kadahilanan ay ang pagbuo ng mga antibodies laban sa kanilang sariling mga selula ng adrenal glands. Tulad ng lahat ng mga sakit na autoimmune, ito ay pinakakaraniwan sa mga kababaihan. Sa mga congenital lesyon ng adrenal glands, ang mababang aktibidad ng thyroid gland, thrush, hindi pag-unlad ng mga genital organ, pagkakalbo, anemia, aktibong hepatitis, at pigmentation disorder (vitiligo) ay madalas na sabay na napansin.

Sa pangalawang uri ng malawakang sugat (autoimmune polyglandular syndrome type II), lumilitaw ang diabetes mellitus at pagbaba ng adrenal function sa pagtanda.

Ang mga adrenal gland ay ang lugar ng pagbuo sa mga kababaihan. Kapag mababa na sila functional na aktibidad Nalalagas ang buhok sa kilikili at singit, at naaabala ang menstrual cycle.

Ang kakulangan sa aldosteron ay nagdudulot ng pagkawala ng likido at sodium. Samakatuwid, ang mga pasyente ay patuloy na gustong uminom at makaranas ng pagkagumon sa asin. Mababang antas Ang kakulangan sa cortisol at sodium ay nagpapababa ng arterial tone. Bilang resulta, bumababa ang presyon ng dugo ng mga pasyente at output ng puso. Ang pulso ay mahina, mabagal.

Sintomas sa mga babae, lalaki, bata

Ang mga nonspecific na pagpapakita ng sakit na Addison ay humantong sa katotohanan na ang mga pasyente ay madalas na tumatanggap ng paggamot para sa mga katulad na sakit, umiinom ng maraming gamot sa loob ng mahabang panahon at hindi matagumpay hanggang sa magreseta ang doktor ng pagsusuri sa mga adrenal glandula. Ang pinakakaraniwang sintomas ay kinabibilangan ng:

pangkalahatang kahinaan;
mabilis na pagkapagod na may menor de edad na pisikal na pagsusumikap;
pagbaba ng timbang;
mababang presyon ng dugo, nanghihina kapag nagbabago ang posisyon ng katawan (orthostatic hypotension);
sakit ng kasukasuan at kalamnan;
nadagdagan ang pananabik para sa maalat na pagkain, pagkawala ng gana, pagduduwal;
sakit ng tiyan, pagsusuka, pagtatae;
pagkawala ng memorya, pagkahilo, depresyon;
neurosis, psychosis;
pangingilig at pamamanhid ng mga paa.

Ang pasyente ay madalas na hindi tumpak na ipahiwatig ang pagsisimula ng sakit, dahil ang unang pagpapakita nito ay pangkalahatang kahinaan, na tumataas sa pagtatapos ng araw (na may neurasthenia, mayroong isang pagpapabuti sa kagalingan sa gabi). Kasunod nito, bumababa ang aktibidad ng motor, nagiging mabagal ang pagsasalita at nagiging tahimik ang boses. Napansin ng mga pasyente ang pagtaas ng kahinaan sa panahon ng mga impeksyon at mga digestive disorder. Ang pag-aalis ng tubig, pagduduwal, pagkawala ng gana, at pagsusuka ay humahantong sa progresibong pagbaba ng timbang.

Ang pagtitiwalag ng melanin ay isa sa mga pinaka-kapansin-pansing palatandaan ng sakit na Addison.. Una, ang mga bahagi ng katawan na nakakadikit sa damit, ay nakalantad sa araw at mayroon nang kulay (halimbawa, mga labi, nipple areola) na umitim. Sinasaklaw ng pigmentation ang buong balat.

Ang pigmentation ng balat sa sakit na Addison

Ito ay mapapansin sa pamamagitan ng pagdidilim ng mga sariwang peklat at pagtaas ng density ng freckles. Eksklusibo sa mga kaso ng autoimmune na pinagmulan ng patolohiya, lumilitaw ang walang kulay na mga spot ng vitiligo laban sa background ng madilim na balat. Ang isa sa mga tampok ay ang pagtitiwalag ng calcium sa lugar ng kartilago ng tainga.

Krisis ng Addisonian

Ang adrenal glands ay isang organ na nagbibigay ng tugon sa anumang stress. Sa ganitong mga panahon, ang pangangailangan para sa cortisol ay tumataas nang husto. Kung ang tugon ay hindi makapagbigay ng kinakailangang halaga ng hormone, pagkatapos ay bubuo ang isang krisis. Ito ay tumutukoy sa mga kondisyon na nagbabanta sa buhay.

Ang isang krisis ay maaaring mangyari dahil sa hindi nakikilalang sakit na Addison, isang maling napiling dosis ng gamot, o, kung ano ang kadalasang nangyayari, hindi naitama na therapy dahil sa stress, operasyon, pinsala, pagbubuntis, pagdurugo, o impeksiyon.

Anuman magkakasamang sakit, ang mga pagbabago sa klima at temperatura ay nagpapataas ng panganib ng paglala ng kakulangan sa adrenal.

Ang mga pagpapakita ng krisis sa Addisonian ay kinabibilangan ng:

matinding sakit sa mas mababang likod, tiyan, mas mababang mga paa't kamay;
hindi mapigil na pagsusuka, pagtatae, labis na paglabas ng ihi, na humahantong sa matinding pag-aalis ng tubig;
bumaba sa presyon hanggang sa punto ng pagkabigla;
pagkawala ng malay, delirium, psychosis;
kombulsyon.

Bumaba ang presyon ng dugo hanggang sa punto ng pagkabigla

Pangkalahatang mga diagnostic at pagsusuri

Upang makagawa ng diagnosis, ang data na nakuha sa panahon ng pagsusuri sa laboratoryo ay isinasaalang-alang:

Ang cortisol ay nabawasan, ang ACTH ay nadagdagan. Sa kaso ng nagdududa na data, ang ACTH ay pinangangasiwaan - sa Addison's disease, bahagyang tumataas ang cortisol;
electrolytes ng dugo - nadagdagan ang potasa, kaltsyum, mababang sodium, murang luntian;
biochemistry ng dugo - nadagdagan ang creatinine, nabawasan ang glucose;
urinalysis - pagbaba sa araw-araw na paglabas ng cortisol at 17-OX.

Mga tagapagpahiwatig ng ECG na may sakit na Addison

Ang karagdagang impormasyon ay maaaring makuha sa pamamagitan ng ultrasound. Sa kaso ng tuberculous na pinagmulan, ang foci ng decalcification ay matatagpuan sa adrenal glands. Kung ang sakit ay autoimmune, ang mga antibodies sa adrenal enzymes ay nakita. Naka-on ECG wave Ang T ay pinalaki at pinatalas, kung minsan ay nasa itaas ng ventricular complex.

Sakit na Addison Birmer - pangunahing sintomas

Magkatulad sa pangalan pathological kondisyon ay pernicious anemia. Kung mayroong kakulangan ng bitamina B12 sa katawan, bilang karagdagan sa mga pangkalahatang sintomas ng anemia ( maputlang balat, mabilis na pulso at igsi ng paghinga) lumitaw ang mga tiyak na manifestations - inflamed dila, stomatitis, pinalaki na atay, gastritis, dysfunction ng bituka.

Ang mga abnormalidad sa neurological ay madalas na matatagpuan sa mga pasyente - polyneuritis, nabawasan ang sensitivity, unsteadiness kapag naglalakad. Kung ang sakit ay tumatagal ng mahabang panahon, maaaring mangyari ang kanser sa tiyan. Upang makagawa ng diagnosis, kailangan ang isang pagsusuri sa dugo at pagbutas sa utak ng buto. Para sa paggamot, ang mga iniksyon ng diyeta at bitamina (cyanocobalamin) ay inireseta.

Panoorin ang video tungkol sa Addison's disease (bronze disease):

Paggamot ng bronze disease

Ang mga pasyente ay inireseta sa karamihan ng konserbatibong paggamot.

Droga

Ang pangunahing prinsipyo ng therapy ay sapat na pagpapalit ng nawawalang pag-andar na bumubuo ng hormone sa mga sintetikong gamot. Ang hydrocortisone ay kadalasang ginagamit para dito. Ang paunang dosis nito ay 30 mg, kung saan ang dalawang-katlo ay kinukuha sa umaga at isang-katlo sa hapon. Ang Prednisolone at Dexamethasone ay maaari ding inireseta. Ngunit mayroon silang mahalagang mineralocorticoid na epekto sa metabolismo ng tubig-asin.

Ang pagbubuntis ay hindi ipinagbabawal sa sakit na Addison. Ang mga pasyente sa maraming mga kaso ay maaaring bawasan ang dosis ng aldosterone substitutes, ngunit ang dosis ng cortisol analogues ay kailangang dagdagan, kung minsan ay lumipat sa intramuscular injection. Sa panahon ng panganganak at operasyon, ang hydrocortisone ay ibinibigay sa isang dropper.

Kung ang pasyente ay may nakakahawang sakit, ang dosis ng mga hormone ay tumataas ng 2-4 beses. Kung ang isang krisis ay nagbabanta o nangyari, ang intensive hormonal therapy sa isang setting ng ospital ay ipinahiwatig.

Diet

Sa kaso ng adrenal insufficiency, kinakailangan upang matiyak ang sapat na supply ng protina, carbohydrates, taba, table salt at bitamina, lalo na ang ascorbic acid at grupo B. Ipinagbabawal ang paggamit ng alkohol. Ang potasa ay limitado sa diyeta. Batay sa mga rekomendasyong ito, kasama sa menu ang:

tinapay at mga inihurnong produkto, mga inihurnong gamit, pie, cookies (hindi ipinapayong kumain ng cake na may masaganang cream), matamis;

Ang listahan ng mga hindi kanais-nais ay kinabibilangan ng: langis sa pagluluto, anumang refractory fats, mantika, mataba na karne, pinausukang karne, de-latang pagkain, pritong pagkain, marinade, sausage. Dahil sa mataas na nilalaman Ang paggamit ng potasa ay dapat bawasan o ganap na alisin mula sa mga saging, igos, pinatuyong mga aprikot, mga aprikot, mga pasas at patatas.

Prognosis para sa mga pasyente

Hanggang sa naimbento sila mga sintetikong hormone, ang mga pasyenteng may sakit na Addison ay nabuhay nang humigit-kumulang anim na buwan. Sa kasalukuyan, sa tamang dosis, maaaring hindi naiiba ang kanilang pamumuhay malulusog na tao. Ang mga may sakit na nagmula sa autoimmune ay tumutugon lalo na sa hormonal therapy. Sa ibang mga kaso, ang pagbabala ay nakasalalay sa kung magkano ang maaaring mabayaran sa mga sintomas ng pinagbabatayan na sakit.

Ang sakit ni Addison ay pangunahing kabiguan adrenal glands Ito ay sanhi ng mga impeksyon, autoimmune at metabolic pathologies, kabilang ang mga congenital. Ipinakita ng hindi pangkaraniwang pigmentation ng balat - tansong kulay, matinding kahinaan, dehydration, payat. Upang makagawa ng diagnosis, kailangan mong magsagawa ng pagsusuri sa dugo para sa mga hormone na cortisol at aldosterone. Kung sila ay kulang, inireseta ang replacement therapy.