При пациенти с аплазия на матката и влагалището се използва ЯМРили по време на лапароскопия често се откриват зачатъци на матката. ЯМР има допълнителна стойност, ако има функционираща ендометриална кухина в кухината на зачатъците на матката. Има съобщения, че пациенти с функциониращ ендометриум след период на асимптоматично заболяване могат да се оплакват от циклична болка в тазовата област и развитие на ендометриоза. Ендометриалните фрагменти, причиняващи тези симптоми, трябва да бъдат отстранени чрез лапаротомия или лапароскопски.
В случай на зачатъци на матката, операцията започва, издърпване на рудиментарната маткаот съответната страна. След това се пресичат кръгъл лигамент, мехурно-маточният лигамент се дисектира и пикочният мехур се прибира назад. След навлизане в ретроперитонеалното пространство се определя местоположението на уретерите и се дисектират овариалните връзки. След това се определя местоположението на маточните артерии и се извършва тяхната коагулация. Накрая се отстраняват зачатъците на матката и фиброзната тъкан, която ги свързва.
Аплазия на цервикалния канал
аплазия цервикален канал - рядка аномалия на Мюлер, чиято честота все още не е напълно проучена, въпреки многобройните случаи на заболяването, описани в литературата: различни видовецервикални нарушения, от дисгенезия до агенезия. При пациенти с аплазия на шийката на матката може да има или да няма вагина. От 58 пациенти с цервикална атрезия, 48% са имали вродена цервикална атрезия при наличие на нормална вагина. Останалите пациенти са имали или вагинална кухина, или пълна вагинална аплазия.
Диагностика на цервикална аплазия
За разлика от някои други мюлерови аномалии, при пациенти с цервикална аплазия, патологията се открива рано юношеството. Като правило, на възраст 12-16 години, момичетата първо се оплакват от болка в областта на таза, след това от нарушения в изтичането на менструална кръв. В началото болката е циклична, но с времето болката става постоянна. Често педиатрите, наблюдаващи такива пациенти, предполагат други причини за болка в корема. Въпреки че такива момичета имат аменорея, тя може да не се вземе предвид поради твърде младата им възраст. При продължаваща менструация в матката с аплазия на шийката на матката се образуват хематометри и, вероятно, хематосалпинкс, ендометриоза и сраствания в областта на таза.
Използване на методи визуализация на тазовата областв такива случаи може лесно да доведе до формулировката грешна диагноза. Такива пациенти често се оперират поради болезнени усещаниякоито се считат за резултат от наличието на уплътнения в областта на таза, но в крайна сметка се откриват вродени аномалии. Въпреки че ултразвукът е полезен за откриване на шийката на матката, е необходимо да се информира извършващият специалист диагностична процедура, относно предположенията. MRI е много полезно за визуализиране на шийката на матката и помага да се определи нейното присъствие или отсъствие.
Трябва да се извърши диференциална диагноза между цервикална агенезия с отсъствие и с дистална аплазия на 2/3 от вагината (висока частична вагинална аплазия). ЯМР е много полезен за ясна диференциална диагноза, тъй като при пациенти с висока напречна преграда изображенията визуализират натрупване на кръв в горната част на вагината и шийката на матката. Липсата на хематоколпос помага да се постави диагнозата цервикална аплазия. На теория ЯМР трябва да покаже липсата на шийка на матката, но не може да определи степента на цервикална дисгенезия.
Напречна влагалищна преграда, някои автори наричат този термин частична (дистална) аплазия на влагалището, която може да бъде апластична в дисталните l/3 или 2/3. В такива случаи растежът на гениталните канали е нарушен каудално.
13650 0
Аплазия на вагината и матката (синдром на Рокитански-Кюстер-Майер) е дефект в развитието, характеризиращ се с вродена липса на матка и вагина (матката обикновено изглежда като един или два рудиментарни мускулни гребена), нормална функция на яйчниците, женски фенотип и кариотип (46,XX) . Комбинация от вагинална и маточна аплазия с други вродени дефектиразвитие (скелет, пикочни органи, стомашно-чревен тракт и др.). Основните оплаквания на пациенти с аплазия на вагината и матката: липса на менструация и невъзможност за сексуална активност. Този дефект в развитието се нарича патологични състояния, причинявайки нервен стреспри жените поради невъзможност за сексуална активност и създаване на семейство. Такива пациенти често се съгласяват на всяка коригираща операция, дори с риск за живота.
След продължителни дискусии въпросът за етичността, допустимостта и целесъобразността на създаването на изкуствена вагина по време на вродена липсае решено положително. Многобройните методи на колпопоеза и техните модификации показват неудовлетвореност от резултатите от лечението. През годините учените се стремят да намерят метод за колпопоеза, който да дава най-надеждни и трайни резултати по отношение на функционалната пригодност на създадения орган и в същото време да е най-безопасен за живота на пациента.
С въвеждането на нови високоефективни технологични възможности, корекцията на вагиналната аплазия в момента се извършва с помощта на техника, разработена в отделението по оперативна гинекология Научен центъракушерство, гинекология и перинатология на Руската академия на медицинските науки (L.V. Adamyan et al., 1992). Според тази техника всички основни етапи на операцията (идентифициране и дисекция на перитонеума, създаване на неовагинален купол) се извършват с ендоскопски достъп.
Предложената техника на едноетапна колпопоеза от тазовия перитонеум с помощта на лапароскопски достъп има следните предимства:
1 . Лапароскопията с абсолютна точност ви позволява да определите най-подвижната част на перитонеума, което е необходимо, за да изберете адекватни размери на клапата, достатъчни да покрият стените на канала между пикочния мехур и ректума.
2. Лапароскопията позволява точно да се определи посоката на създадения канал, което служи за предотвратяване на нараняване Пикочен мехури ректума.
3. Създаването на неовагинален купол с помощта на ендоскопски достъп ви позволява да включите рудиментарни мускулни ръбове, разположени високо близо до стената, което значително спомага за укрепването на образувания неовагинален купол.
4. Визуалният контрол на зашиването при формиране на купола на неовагината предотвратява нараняване съседни органи, появата на трофични разстройства и разрязване на конци.
5. При формиране на купол чрез лапароскопски достъп дължината на неовагината надвишава тази при формирането му традиционен метод.
6. Колпопоезата, извършвана по традиционния метод, е травматична операция. Извършва се от хирурзи с богат опит в тазовата хирургия, тъй като операцията се извършва почти на сляпо, при възникване на усложнения са необходими знания и умения.
7. Лапароскопският достъп значително опростява хирургическата техника, намалява нейната продължителност и прави операцията достъпна за широк кръг хирурзи. Продължителността на операцията за традиционна колпопоеза е 98,1±3,0 минути, за колпопоеза с лапароскопски достъп - 25-55 минути. Продължителността на лечението за традиционна колпопоеза е 13,4±1,5 дни, за едноетапна колпопоеза с лапароскопски достъп - 3-7 дни.
8. По време на лапароскопията едновременно се оценява състоянието на тазовите органи, изяснява се естеството на малформацията на матката, подвижността на перитонеума, местоположението и състоянието на яйчниците, фалопиевите тръби, рудиментарни мускулни гребени.
9. Ако съпътстващ гинекологична патологиявъзможно е да се извърши едновременната му корекция.
Ход на операцията. Операцията се извършва чрез комбиниран лапароперинеален достъп (фиг. 16-1, 16-3, вижте цветната вложка и фиг. 16-2). Пациентката се поставя на операционната маса в позиция за литотомия, с раздалечени бедра.
1. Диагностичната лапароскопия се извършва под обща (ендотрахеална) анестезия.
А. Оценява се състоянието на тазовите органи, изяснява се естеството на дефекта в развитието и се определя подвижността на перитонеума на везико-ректалната вдлъбнатина.
b. Идентифицира се броят и местоположението на мускулните ръбове, определя се състоянието на яйчниците и фалопиевите тръби и се идентифицира най-подвижната част на перитонеума (намалена по време на операцията в създадения канал). С манипулатор (или скоба) се хваща тази част от перитонеума и се придвижва надолу, като се държи постоянно.
2. След диагностична лапароскопияпреминете към перинеалния етап на операцията.
А. Кожата на перинеума се разрязва на 3-3,5 см в напречна посока между ректума и пикочния мехур на ниво задна комисура(От долна границамалки срамни устни).
b. С помощта на остър или тъп метод се създава канал между пикочния мехур и ректума. Създаването на канал е най-трудният етап от операцията поради висок рискнаранявания на съседни органи - пикочния мехур и ректума.
Трудности възникват при атипично (ниско) местоположение на уретрата, цикатрициални промени в областта на вагиналния отвор в резултат на повтарящи се курсове на colpoelongation, опити за сексуална активност и предишни операции на перинеума. При пациенти с анамнеза за неефективни курсове на colpoelongation или опити за полов акт, като правило се създава фалшив проход, насочен към ректума, което винаги трябва да се има предвид, за да се предотврати нараняване на ректума.
B. Каналът се създава до тазовия перитонеум. Най-важният момент от операцията е идентифицирането на перитонеума, което се извършва с помощта на лапароскоп. След като се определи най-подвижната част на перитонеума между пикочния мехур и ректума (често разделена от напречна гънка между мускулните хребети на рудиментите на матката), последният се спуска до перинеума или в създадения канал с помощта на лапароскопски атравматичен инструмент.
г. Гънката на перитонеума се хваща в канала със скоби и се изрязва с ножица или от страната на коремната кухина, или от страната на създадения канал. Ръбовете на перитонеалния разрез се спускат надолу и се зашиват с отделни викрилни конци към ръбовете на кожния разрез, оформяйки входа на влагалището.
г. Веднага след създаването на входа на вагината, запечатайте го коремна кухиначрез поставяне на влажен тампон или вагинален екстрактор C.C.L. в канала. (“Karl Storz”, Германия) и отново създайте PP.
3. Последният етап е оформянето на купола на новосъздадената вагина. Този етап се извършва лапароскопски чрез поставяне на един гърбичен конец или два половинкирсетни конеца с извита игла върху перитонеума на пикочния мехур, мускулните ръбове (рудименти на матката), перитонеума, покриващ страничните стени на таза и сигмоидно дебело червопоследвано от екстракорпорално завързване на възела(ите).
Ориз. 16-2. Едноетапна колпопоеза от тазовия перитонеум с лапароскопски достъп: а — линия на кожен разрез; b — посока на създадения канал; в — създаване на канал по остър начин; d — създаване на канал по тъп начин;
Ориз. 16-2. Продължение: д - създаване на канал между пикочния мехур и ректума до париеталния перитонеум; д — идентифициране на перитонеума; g - отваряне на париеталния перитонеум; h — намаляване на париеталния перитонеум;
Ориз. 16-2. Продължение: i, j - зашиване на ръбовете на редуцирания перитонеум до входа на неовагината; l - образуване на купола на неовагината; m - последният етап от операцията. В пикочния мехур има катетър на Фоли, в неовагината - тампон с Вазелиново масло.
Мястото за създаване на неовагинален купол се определя на разстояние 10-12 cm от входа на влагалището (от разреза на кожата на перинеума).
Ако напрежението на тъканите е високо, е възможно да се създаде купол на неовагината чрез прилагане на отделни шевове, свързващи напречната гънка на перитонеума с мускулните гребени и перитонеума на предно- и задно-страничните стени на таза.
При липса на мускулна възглавница (при пациенти с тестикуларна феминизация, при пациенти с вагинална аплазия) се използва биологично съвместим полимерен материал, за предпочитане съполимер на гликолид и лактид (Vicryl под формата на мрежа) или полигликолова киселина (Dexon под формата на мрежа). Конците се прилагат ендоскопски, мрежата се зашива към предната, задната и страничните стени на създадената вагина.
Интраоперативно на всички пациенти се прилагат интравенозни антибиотици (предимно цефалоспорини) за предотвратяване на инфекциозни усложнения. Последваща антибиотична терапия за 24 или 36 часа се провежда само при висок риск от инфекциозни усложнения. След извършване на колпопоеза с други методи, курсът антибактериална терапияпродължете поне 5-8 дни.
За да се избегнат наранявания на пикочния мехур и ректума (ако има сраствания) на етапа на образуване на канал в тъканта, преди изрязване на лигавицата, 200 ml 0,25% разтвор на новокаин могат да се инжектират в тазовата тъкан между пикочния мехур и ректума с пункционна игла, която осигурява хидравлична подготовка на тазовата тъкан (Таблица 16-1).
В някои случаи се използва фибриново лепило за по-добра фиксация на тъканите - FK, Beriplast, Германия. За да направите това, външната повърхност на намаления перитонеум се покрива с тънък слой FA и се нанася върху влакното на канала, разположен между пикочния мехур и ректума (време на полимеризация 2-3 минути); закрепването става по цялата дължина на неовагината. След това долни ръбовенамаленият перитонеум се фиксира към вестибюла на влагалището с помощта на FC или 2-4 викрилни конци (или в комбинация). По правило FC се понася добре от всички пациенти.
Таблица 16-1. Едноетапна колпопоеза с лапароскопски достъп при аплазия на влагалището и матката
| Етап на операция | Използвани инструменти и материали |
| Диагностична лапароскопия | Диагностичен лапароскоп, тъп манипулатор, атравматичен форцепс |
| Създаване на канал между ректума и пикочния мехур (перинеален достъп или от коремната кухина) | Традиционни хирургически инструменти |
| Идентифициране на перитонеума | Диагностичен лапароскоп - манипулатор с тъп край, атравматичен форцепс |
| Отваряне на перитонеума | ножици |
| Оформяне на вагиналния отвор | Викрилни конци № 2-0, 3-0 (за оформяне на индивидуални прекъснати конци) |
| Образуване на купола на неовагината | Иглодържател за извита игла (COOK, Scabo-Berchi) - PDS No. 0, Vicryl No. 0 |
Дължината и капацитетът на неовагината след завършване на операцията са достатъчни за въвеждане на лъжичковиден спекулум и повдигане (10-12 cm). Вагиналната разтегливост е доста приемлива (4-5 см).
Не е необходима специална неовагинална тампонада, поставя се рехав тампон от марля, навлажнен с вазелин и антисептик за 1-2 дни.
След завършване на операцията се отбелязва значително (преходно) отдръпване на кожата на перинеума към новосъздадената вагина и съответно известно движение на външния отвор на уретрата по-дълбоко. Това може да затрудни катетеризирането на пикочния мехур постоперативен период, така че в пикочния мехур се поставя катетър на Foley и се оставя на място за 1-2 дни.
Продължителността на едноетапната операция на колпопоезата с лапароскопски достъп е 25-45 минути. 5-6 часа след операцията пациентът може да седи и да стои прав.
Критерии за оценка на новосъздадената вагина: макроскопско изследване на тъканта в областта на вестибюла на влагалището на 2-3-ия ден след операцията, визуален преглед и вагинален преглед. След 3-4 месеца се извършва оценка на основните характеристики на неовагината - възможността за сексуална активност, данни от вагинален преглед.
По време на макроскопско изследване на вагиналния вестибюл на 2-3-ия ден след операцията с помощта на съвременни нереактивни конци и FC няма признаци на тъканна реакция (хиперемия, оток, точковидни кръвоизливи). В същото време след операция, извършена с помощта на традиционни материали за зашиване (катгут, найлон, коприна), се отбелязват подуване, хиперемия и разрязване на конци в областта на вагиналния вестибюл.
Следователно използването на FC и нереактивни шевни материали допринася за благоприятното протичане на следоперативния период.
На 8-ия ден след операцията се извършва гинекологичен преглед, оценява се състоянието на влагалищния отвор (тъканна реакция, разтегливост) и вагинално-коремен преглед. Дължината на вагината варира от 11 до 12,5 cm, неовагината е проходима за два пръста. Пациентът слага стерилни ръкавици и показалец, намазан с вазелиново масло, преминава в създадения неовагин. Препоръчва се периодично да повтаря тази манипулация, за да поддържа лумена и обема на неовагината в случай, че няма полов акт.
От деня на приемане до изписването е необходимо да се проведат индивидуални разговори с всеки пациент за метода на операцията, нейната безопасност, надеждност и препоръки за мерки за предотвратяване на усложнения в следоперативния период (при редовна полова активност).
В дългосрочен план след едноетапна колпопоеза с лапароскопски достъп, сексуално активните пациенти обикновено нямат оплаквания от дискомфорт по време на полов акт. Те се чувстват пълноценни жени както социално, така и психоемоционално.
Резултатите от гинекологичния преглед: няма видима граница между вестибюла на влагалището и неовагината, стените са добре разтегливи, умерено нагънати, дължината на влагалището е 11-12 см, капацитетът е достатъчен. Неовагината съдържа лек лигавичен секрет.
При морфологично и електронномикроскопско изследване на стените на неовагината се установи, че 3 месеца след операцията покривният епител съответства на стратифицирания плосък епител на нормалната вагина.
По този начин, на този етап, за аплазия на вагината и матката, операцията по избор е едноетапна колпопоеза от тазовия перитонеум с помощта на лапароскопски достъп. Тази интервенция дава възможност да се определи с абсолютна точност най-подвижната част от тазовия перитонеум, което е необходимо за избор на клапи с подходящ размер, достатъчен да покрие стените на канала между пикочния мехур и ректума. Дължината на неовагината се регулира и образуващият се канал се укрепва с помощта на мускулни хребети, които създават рамка, която предотвратява пролапса на стените му и имитира наличието на матка по време на сексуална активност.
Матката е центърът на репродуктивната дейност женско тяло. Безопасно протичане на бременността, промяна на фазите на менструалния цикъл, трудова дейност- всички тези функции могат да се реализират, когато няма аплазия на матката и други аномалии на нейното развитие.
Какво е аплазия?
Ненормална форма репродуктивен орган, или неговото недоразвитие, е патология, диагностицирана като аплазия на матката. Според статистиката в момента едно от 5 хиляди новородени момичета се ражда с подобен дефект, който впоследствие води до безплодие.
Статистически данни:
- В 65% от случаите аплазията на матката се комбинира с други патологии на развитието;
- В 70% от случаите на жената, освен репродуктивен орган, липсва и вагина;
- В 89% от случаите момичето в ранна възрастняма симптоми на проблеми.
Най-често се диагностицира вродена форма на патология, но при отстраняване на репродуктивния орган ние говорим заза придобита аплазия. Такива инвазивни интервенции се извършват при онкологични патологии.
Видове аплазия
Патологията, когато една жена е диагностицирана с аплазия на матката, фалопиевите тръби и вагината, се нарича синдром на Рокитански-Кюстнер, кръстен на учените, които първи са описали аномалията репродуктивна система.
Те са включени в описанието следните видовев процес на разработка:
- Самата аплазия, когато тялото на матката липсва, или други варианти на синдрома (еднорог или двурога матка, заместване на орган с мускулни гребени);
- Аплазия на шийката на матката на репродуктивния орган;
- Липса на две горни третинивлагалището;
- Аплазия на фалопиевите тръби.
При този дефект външните гениталии не са подложени на негативни промени, точно както добре развитите яйчници, които изпълняват напълно функциите си.
Контури на тялото, форма и функционалност млечни жлези, хрущялите на ларинкса при такъв пациент се формират по женски тип. График базална температураотговаря нормален цикъловулация.
Понякога анормалното развитие на шийката на матката, тялото на матката и вагината може да се комбинира, образувайки различни комбинации:
- Цервикална аплазия в комбинация с липса на вагина;
- Цервикална аплазия със запазена вагина, когато менструалната кръв не може да намери изход;
- Аплазия на шията и тялото на органа.
Често, едновременно с дефект в репродуктивната система, пациентът се диагностицира с аномалии на бъбреците, зъбите, гръбначния стълб, сърдечно-съдовата и храносмилателната системи.
В допълнение към аплазията се диагностицират следните анатомични промени:
- Агенеза, или пълно отсъствиеорган;
- Еднорога или двурога матка с две шийки, с нормална или разделена вагина;
- Седловидна матка;
- Удвояване на матката и вагината, когато се удвояват или има обща вагина с две отделно съществуващи маточни кухини.
Много често хипоплазията на репродуктивния орган се диагностицира, когато тялото и шията са развити непропорционално един на друг, размерите им са намалени и има патологично извиване напред или назад.
Видове хипоплазия според степента на недоразвитие на матката:
- Малък (около 8 см);
- Инфантилен (повече от 3 см с удължена шия);
- Вестигиален (под 3 см с много малка или липсваща шийка, с липсващ цервикален канал).
Функционирането на рудиментарна матка може да бъде напълно нарушено, други видове хипоплазия могат да бъдат лекувани.
Причини за анормално развитие
При женски плод по време на вътрематочно развитие, на 1-2 месеца от бременността, матката на майката се образува в резултат на сливането на Мюлеровите канали. Долна частТези комбинирани канали образуват вагината, горната - фалопиевите тръби.
Ако вътрематочният процес на образуване на репродуктивната система е нарушен, аномалиите в развитието се появяват не само в матката, но и във влагалището и фалопиевите тръби.
Неблагоприятни фактори, влияещи върху развитието на дефекти в плода по време на бременността на майката:
- Неблагоприятна наследственост;
- Употреба на алкохол и наркотици;
- Лошо хранене;
- Вирусни или бактериална инфекцияпретърпени от бъдещата майка по време на гестационния период;
- Патологии ендокринна система(яйчници, хипоталамус, хипофиза, надбъбречни жлези);
- Соматични заболявания, които провокират хипоксия на плода ( бронхиална астма, сърдечни заболявания, хипертония);
- Тератогенен ефект на някои лекарства;
- Гестационен диабет;
- Преживян стрес;
- Екологични нарушения.
Тежестта на дефекта зависи от времето на експозиция неблагоприятен фактор, от продължителността на бременността.
Прогноза за хода на бременността и раждането с аномалии в развитието на матката
При тези патологии жените могат да имат затруднения при зачеването и успешната бременност: заплаха от спонтанен аборт, преждевременно раждане, истмико-цервикална недостатъчност, кървене, повтарящ се спонтанен аборт.
Как се проявява аномалия на нарушеното развитие на матката по време на бременност и раждане:
Еднорога или двурога матка.
Нарушено кръвообращение на плацентата в началото на 2-ри триместър, недостатъчно пространство за пълно развитие на плода, слаб труд.
Хипоплазия.
токсикоза, кървене от матката, слабо разширение на шийката на матката по време на раждане, извънматочна бременност.
Наличие на вътрематочна преграда.
Повишен рискперфорация или разкъсване на стените на матката.
Агенеза.
Невъзможност за зачеване, необходимост от използване на сурогатно майчинство.
Седловидна матка.
Заплаха от спонтанен аборт, хипоксия на плода, нарушения на кръвообращението на плацентата.
Липсата на място за пълноценен растеж и развитие на плода провокира хипоксия., и в резултат на това нарушения на физическото и психическото развитие. По време на раждане по време на такава бременност често се диагностицира дълбока недоносеност и седалищно предлежание.
Лечение и възстановяване на функционирането на органи
За уточняване на поставената диагноза кога гинекологичен преглед, лекарят предписва ултразвук на тазовите органи, бактериална култура и цитологична намазка от влагалището и цервикалния канал. При трудни случаи се извършва лапароскопия, която също е метод на лечение.
Ако матката на жената е недоразвита, се прилага елиминиране на патологията хирургично. Тактиката на хирургическа интервенция зависи от вида на аномалиите:
Липса на матката и шийката на матката.
Създаване на изкуствена вагина.
Липса на долната част на влагалището.
Дисекция на преградата между входа на влагалището и горните му части.
Цервикална аплазия.
Създаване на изкуствен цервикален канал, ако той прерасне, отстраняване на органа поради повтарящо се натрупване на менструална кръв.
Еднорога матка.
Отстраняване на рудиментарния рог.
Двойна или двурога матка.
Дисекция на стената му по вътрешния ръб и по-нататъшно образуване на единична кухина.
Седловидна матка.
Извършване на метропластика по време на хистероскопия.
В случай на хипоплазия, на жената се предписва заместване или стимулиране хормонална терапияпод формата на прием на естроген и прогестин в курсове от 3-4 месеца.
При постоянен цикличен прием на хормони пациентът се възстановява менструален цикъл, размерът на репродуктивния орган се увеличава.
Освен това се използват физиотерапевтични методи на лечение: магнитна и лазерна терапия, парафинолечение, използване на електрофореза и коремна декомпресия.
За профилактика ненормално развитиематката, е необходимо да се изключат тератогенни фактори, които застрашават пълното развитие на плода. За да се намали рискът от развитие на хипоплазия при тийнейджърките, е важно да се коригира диетата им, насищайки я с мазнини, протеини, въглехидрати, витамини и микроелементи.
Необходимо е да се сведе до минимум травматичното въздействие на стреса и емоционалната травма върху психиката на детето.
В литературата се описва дупликация (от едната или от двете страни) на фалопиевите тръби. Въпреки това, по-често има недоразвитие или липса на една фалопиева тръба, което по правило се комбинира с анормално развитие на матката. Атрезия на тръбите почти никога не възниква. Всички варианти на аномалии в развитието на фалопиевите тръби са причинени от недоразвитие на парамезонефралните канали, нарушена реканализация и непълно сливане на последните.
Аномалии в развитието на матката и вагината
От многобройните малформации на гениталните органи по време на пубертета клинично се проявяват само онези форми, които са придружени от забавяне на изтичането на менструална кръв. Всички пациенти имат женски фенотип с добре развити вторични полови белези и нормална функцияяйчниците. Много малформации без забавяне на менструалната кръв не се появяват по време на пубертета. Дефекти като еднорог, двурог, седловидна матка, цялостна преграда в матката, в повечето случаи не се откриват на ехограма при изследване на матката в детска възраст и често са случайна ехографска находка при извършване на изследвания в по-напреднала възраст.
От многобройните ARPO по време на пубертета клинично се проявяват само онези форми, които са придружени от забавяне на изтичането на менструална кръв. Тези ARPO включват:
атрезия на химена;
аплазия на част или цялата вагина с функционираща матка (аплазия на долните, средните две трети, аплазия на цялата вагина);
дупликация на вагината и матката с частична аплазия на една от вагините;
допълнителен затворен функциониращ маточен рог.
Тези форми на малформации за първи път се проявяват клинично с началото на менструацията.
Първите две групи се характеризират с комбинация от "фалшива аменорея" и синдром на болка; третата и четвъртата група, с едностранно забавяне на изтичането на менструална кръв, имат изразена алгоменорея.
Аплазия на матката и влагалището
Uterus bipartitus solidus rudimentarius vagina solida. Тази аномалия е известна още като „синдром на Mayer-Rokitansky-Küster-Müller-Hauser“, който се характеризира с:
вродена липса на матка и вагина (матката обикновено изглежда като един или два рудиментарни мускулни гребена);
нормална функция на яйчниците;
женски фенотип ( нормално развитиемлечни жлези, пропорционално тяло, естеството на растежа на косата и развитието на външните гениталии според женския тип);
женски кариотип (46,XX);
честа комбинация с други вродени малформации (скелет, пикочни органи, главно бъбреци).
Честотата на аплазията на вагината и матката, според различни автори, варира от 1 на 4000 - 5000 - 20 000 новородени момичета.
Клинична картина.
Вагината и матката са представени от тънки съединителнотъканни връзки. Понякога те имат лумен, облицован с еднослоен колонен епител с подлежащ тънък слой ендометриална подобна строма без жлезисти елементи.
Аплазия на матката и вагината може да се подозира при липса на менструация на възраст над 15 години или при неуспешен опит за сексуална активност. Причината за първична аменорея в 15% от случаите е вродената липса на матка.
Външният преглед на пациента обикновено разкрива правилното телосложение и достатъчно развити вторични полови белези. Възможни са асоциирани аномалии: малформации на гръбначния стълб (18,3%), кожна патология - родилни петна, лунички, хемангиоми (21,9%), високо извито небце (11,2%), несрастване Горна устна(2,2%), аномалии в развитието на млечните жлези - хипоплазия, широко разположени жлези (19,3%), хипоплазия на ноктите (23,4%), валгусно отклонение на лакътните стави (12,0%), синдактилия (1,2%), недоразвитие на пръстите (3,7%), вродени сърдечни дефекти (4,6%), аномалии на стомашно-чревния тракт (4,6%), страбизъм (2,95%), малформации на пикочните органи (33,%), ингвинални хернии(11,0%). Има липса на вагинален отвор или, ако има дупка в химена, плитка вдлъбнатина зад химена. По време на ректално-абдоминално изследване матката не се идентифицира, но понякога на нейно място се открива напречно дублиране на перитонеума над пикочния мехур. От двете страни на дупликатора се палпират рудименти на матката. Яйчниците се палпират високо близо до стените на таза.
При съмнение за аплазия на матката и вагината е задължително да се определи нивото на половия хроматин и кариотипирането, тъй като този дефект се среща и при други патологични състояния - тестикуларна феминизация, гонадна дисгенезия.
Понастоящем за диагностициране на тази аномалия в развитието се използва ултразвук, а в сложни случаи - компютърна томография.
В повечето случаи по време на ултразвуково изследване матката се определя под формата на връв с дължина до 3 см в центъра на малкия таз или под формата на два маточни „хребета“, разположени париетално с размери 27 * 25 * 12 мм. Понякога рудиментите на матката не се идентифицират. По правило яйчниците са разположени високо близо до стените на таза и техните размери съответстват на възрастовата норма. Вагинални стени отзад пикочен мехурне се визуализират.
В някои случаи е възможно да се извърши екскреторна урография, при която се определят аномалии в развитието на бъбреците, уретерите и пикочния мехур.
Следователно диагнозата аплазия на матката и влагалището трябва да се основава на клинични симптоми (аменорея, невъзможност за полов акт), медицинска история, общ и гинекологичен преглед (липса на вагинален отвор, палпация на рудиментарни матки), ултразвукови данни на таза и бъбреците. Необходимо е изследване на половия хроматин и кариотипиране.
Патологиите на женската репродуктивна система, за съжаление, са много разнообразни. Сред тези заболявания има недоразвитие, пълно отсъствие на вътрешните полови органи на женското тяло или промени в техния размер и форма. Тежестта варира от леко недоразвитие до пълна липса на матка, фалопиеви тръби, вагина, както и промени в тяхната форма. Аплазията на матката и влагалището, както и агенезията са патологии на репродуктивната система. Въпреки наличието на заболяването, яйчниците запазват своята структура и функция в съответствие с нормата. Налице са и вторични женски полови белези.
Аплазията на матката и вагината като заболяване е открита от двама учени - Рокитански и Кюстнер. Те описват болестен синдром, който включва следните показатели:
- Липса на матката;
- шейкове;
- Части от вагината;
- Липса на фалопиеви тръби.
По-късно беше установено, че при това заболяване е възможно не само матката и влагалището да липсват, но и да имат променена форма или размер.
Как да разпознаем болестта?
Първият признак е липсата на менструация след пубертета. Аплазията не се разкрива до този момент. Външните гениталии, подобно на вторичните полови белези, се развиват в съответствие с възрастова норма. Откриването на аплазия на органа и вагината дори преди пубертета е възможно само с ултразвуково изследване, показанието за което е друго заболяване. Тоест диагнозата на заболяването ще бъде практически случайна. В периода на пубертета млечните жлези се уголемяват, появяват се пубис и косми. подмишници. Менструацията обаче никога не идва. Въпреки че момичетата могат да изпитват коремна болка с определена честота. Това предизвиква безпокойство и е причина да отидете в болницата.
В някои много редки случаи заболяването може да бъде открито в по-ранна възраст, ако майката обърне внимание на оплакванията на момичето от болка при уриниране или проблеми с изхождането.
За диагностика се използват следните методи:
- Снемане на анамнеза;
- Гинекологичен преглед, вагиноскопия;
- Лапароскопска диагностика - проникване в коремната кухина през минимален отвор, за да се види състоянието на органите, в увеличен размер, при прожектиране на монитор;
- Изследване с помощта на ултразвук (ултразвук) на тазовите органи - за определяне на състоянието на вътрешните полови органи, както и като начин за идентифициране на наличието или потвърждение възпалителни процесии контрол на функцията на яйчниците;
- Магнитен резонанс.
С тези изследвания става възможно да се разбере дали патологични променив репродуктивните или други съседни органи. Също така е необходимо да се извърши диференциална диагноза, за да се изключат други заболявания с подобни симптоми.
Каква е причината?
Различни фактори влияят върху развитието на болестта.
- Външните включват хирургични интервенции, при заболявания като рак, миома, последствия от раждане или следродилна дейност - руптура на матката, плацента акрета, атонично кървене;
- ДА СЕ вродени факторивключват неблагоприятното състояние на майката по време на бременност. Развитието на репродуктивната система в пренаталния период при момичетата започва през първия триместър на бременността.
Именно през този период вероятността от развитие на вродено заболяване е висока. Патологията е свързана с неправилна формацияМюлерови канали в вътрематочно развитиемомичета. Женските полови органи се развиват с правилното и навременно образуване на тези канали. Ако няма условия за растеж на тези канали, съществува възможност за аплазия не само на матката, но и на вагината.
Развитието на аплазия може да бъде повлияно от:
- Инфекциозни заболявания на майката;
- Всяко хронично или остро заболяване на майката, при което детето не получава необходимото количество кислород;
- Хормонален дефицит;
- Хронична възпалителни заболяванияполови органи;
- Генетично предразположение;
- лекарства;
- Алкохол, тютюнопушене.
Видове заболявания
- Агенезис – достатъчно рядко заболяване, при което е налице пълно отсъствие на матката и нейните структури и се определя като тотална агенезия. Съществува сегментен изгледагенезия, причинена от липсата на определени части, а именно някои части на вагината, матката, шийката на матката. Тоталната агенезия изключва зачеването и бременността.
- Цервикалната аплазия е отделен дефект в развитието, когато шийката на матката липсва, но матката е запазена. Може да се комбинира с аплазия или наличие на вагина. Най-често се придружава от вагинална аплазия;
- Вагиналната аплазия може да бъде пълна или частична. При частични има следните промени:
- Долната трета на вагината отсъства;
- Средната трета липсва;
- Горната трета липсва;
- Когато вагината е удвоена, има надлъжна преграда;
- Наличието на напречна вагинална преграда;
- Когато матката е удвоена, има допълнителна затворена вагина.
При аплазия пациентите се оплакват от липса на менструация и затруднено или пълно отсъствие полов живот. Ако матката функционира, но се наблюдава аплазия на вагината и нейните части, тогава болката в долната част на корема се наблюдава на всеки две до три седмици. Вероятността от повишаване на температурата, пристъпи на гадене и болка при уриниране.
Методи за лечение
Лечение лекарстване използвайте за аплазия на матката и вагината.
- Създаване на изкуствена (неовагинална) вагина. Методът на Шерстнев включва елиминиране на аномалията чрез изкуствено формиране и удължаване на неовагината. Вагината се оформя чрез натискане на елонгатора върху съществуващата кухина. Процедурата се извършва независимо, под постоянното и внимателно наблюдение на лекарите. Първата сесия е 15-20 минути, след това времето се увеличава до 40 минути. Първоначално процедурата се извършва веднъж на два до три дни, след това честотата е два до три пъти на ден. Пълният курс продължава около 10-11 месеца. Предимствата на този метод са нехирургична интервенция, недостатъците са доста дълъг периодпровеждане на процедури за постигане на желания резултат.
- Ако има аномалия в части от влагалището, е показана хирургична интервенция за възстановяване чрез дисекция на проходимостта на вагиналната тръба.
- Перитонеална колпопоеза. На този моментИзползва се едноетапна колпопоеза с лапороскопия, въведена от Курбанова и Кравкова. Операцията е разделена на етапи:
- диагностика с помощта на лапороскопия;
- образуване на канал между пикочния мехур и ректума;
- идентифициране и последващо отваряне на перитонеума;
- образуване на вагиналния отвор и купола на неовагината.
Тази операция може да се извърши само от опитен хирург, тъй като може да настъпи увреждане на пикочния мехур или ректума.
- При аплазия на матката методът на лапороскопия е много по-добър от интракавитарната интервенция. Първо, естетически. Второ, този вид операция има значително кратък и лесен следоперативен възстановителен период. Лапароскопията минимизира риска от увреждане на съседни органи - пикочния мехур или ректума поради визуален контрол.
Заключение
Ако има промени в размера, но шийката на матката и влагалището са в естествено, непокътнато състояние, има вероятност от бременност. Но последвалата бременност може да завърши преждевременно със спонтанен аборт на плода. ранни дати. При такива аномалии на матката е по-добре да се въздържате от бременност, като използвате контрацепция.
Ако има пълноценна матка, но с аномалии на шийката на матката и вагината, бременността става възможна след хирургична интервенцияна органи с патология.