Хронична миелобластна левкемия. Хронична миелоидна левкемия. Причини, симптоми, диагностика, лечение и прогноза на заболяването. Хронична миелоидна левкемия

Хроничната миелоидна левкемия е заболяване на кръвта с туморна етиология. По време на развитието му се наблюдава неконтролиран растеж и размножаване на всички кълнове. кръвни клетки. Патологичните промени в една от хромозомите причиняват образуването на мутирал ген, който причинява нарушаване на хематопоезата в червения костен мозък и в резултат на това увеличава растежа на клетките.

Международната класификация на болестите, десета ревизия (МКБ 10) присвоява код на болестта С92. Може да се появи в 3 форми, в зависимост от стадия. Като се има предвид колко навреме е диагностицирана хроничната миелоидна левкемия, се определя максималната продължителност на живота на пациента.

Причини за развитие

Растежът и функционирането на здрави клетки в тялото се извършва въз основа на информацията, съдържаща се в хромозомите. Когато определена клетка се дели, тя създава ново копие на ДНК в хромозомите. Ако този процес на делене е нарушен, могат да се образуват мутиращи гени, които влияят върху развитието на онкологични патологии.

Човешкото тяло съдържа гени, които стимулират процеса на развитие на клетките - онкогени. Те също така съдържат гени, които забавят растежа им, което е необходимо за смъртта на клетките в точното време - супресори. Когато дейността на такива гени се наруши, здравите клетки се израждат в ракови и супресорите се изключват от този процес.

Съвременната медицина няма достатъчно конкретна информация защо се развива хронична миелоидна левкемия, включително остра. Този въпрос е в процес на проучване. Има предположения, че развитието на заболяването се влияе от някои предразполагащи фактори:

1. Въздействие на радиоактивното лъчение върху тялото. Доказателство за това може да се види в случаите на Нагасаки и Хирошима. Медицинската история (ICD 10 - C92) на японците в района на инцидента гласи, че повечето от тях са били предразположени към развитие на хронична миелоидна левкемия.
2. Вирусно увреждане на тялото, както и електромагнитни лъчи и химикали, засягащи тялото. Такъв фактор като потенциална причина за развитието на болестта все още се разглежда от изследователите днес.
3. Наследствена предразположеност. В зоната са хората с вродени хромозомни патологии повишен рискчестота на миелоидна левкемия. В повечето случаи това са лица, диагностицирани със синдром на Даун или Клайнфелтер.
4. Лечение на тумороподобни неоплазминякои лекарства като цитостатици в комбинация с радиация.

Всички тези предразполагащи фактори причиняват структурно разрушаване на клетъчните хромозоми в червения костен мозък и образуването на нова ДНК с анормална структура. В същото време броят на последните започва да нараства толкова много, че те изместват здравите клетки. По това време има неконтролиран растеж на анормални клетки, подобни на раковите клетки.

Етапи на развитие на болестта

Повечето хора (около 80%) отиват в болницата още когато заболяването прогресира хроничен ход. По това време се наблюдават леко изразени симптоми на миелоидна левкемия, които често се бъркат с обикновена умора: общо неразположение, намалена работоспособност, повишено изпотяване.

Хроничната форма на заболяването може да бъде безсимптомна в продължение на 2-3 месеца, а понякога и много по-дълго - до няколко години. В някои случаи миелоидната левкемия се диагностицира напълно случайно, като се използва кръвен тест за откриване на друга патология в тялото.

Хроничната миелоидна левкемия може да бъде придружена от усложнения под формата на повишаване на общата температура до висока производителност, болка в левия хипохондриум и др. При наличие на усложнения тази форма на заболяването се развива в продължение на 4 години или повече.

Ако лечението на хроничен стадий на заболяването не започне своевременно, то преминава в етап 2 - ускорение. Интензивно се произвеждат незрели левкоцити, които достигат обем от 10-19%. Този етап продължава около година. На този етап от развитието се добавят други симптоми, които влошават общото състояние на пациента: развива се анемия, далакът се увеличава, а лекарствата, използвани при лечението, не дават същата ефективност, както при. начална фазаразвитие на заболяването.

Ако лечението не започне на етапа на акселерация, заболяването навлиза в терминалния стадий, чиято патогенеза се характеризира с увеличаване на броя на злокачествените клетки в костния мозък и пълно отсъствиесъдържа здрави клетки. В този случай изходът е най-неблагоприятен и предписаното от лекаря лечение често се оказва неефективно.

Симптоми

Хроничната миелоцитна левкемия (ХМЛ) може да има различни симптоми в зависимост от етапа, в който се развива заболяването. Симптомите, общи за всички етапи, включват:

• тежко общо неразположение;
• отслабване;
• намалена или пълна загуба на апетит (в зависимост от стадия на заболяването);
• далакът и черният дроб се увеличават при хронична миелоидна левкемия;
• бледност на кожата;
• синдром на болкав костите;
• повишено изпотяване.

Ако разгледаме клиничната картина на заболяването, като вземем предвид неговия етап, то изглежда така:

1. Хронична: бързо засищане по време на хранене, болка в левия хипохондриум, задух и усещане за липса на въздух по време на физическа активност, главоболие, разстройство зрителна функция. Мъжете могат да получат продължителни, болезнени ерекции.
2. Етап на ускорение. На този етап се развива прогресивна анемия, общите патологични симптоми се увеличават, патологичните левкоцитни клетки са с повишено ниво в кръвта.
3. Терминал. Общото състояние на пациента се влошава до критични нива. Появява се фебрилен синдром обща температурасе издига до максимално ниво. Също така, развитието на терминална миелоза се характеризира с кървене през лигавиците, кожата и червата. Поради увеличаването на далака и чернодробните дялове се появява болка в левия хипохондриум и усещане за тежест.

Диагностика

На различни етапи от развитието на заболяването се изисква специфична диагностика. В началния етап на курса се предписва следното:

1. Провеждане на общ кръвен тест. Проучването помага да се идентифицира леко намаляване на кръвните компоненти: хемоглобин и червени кръвни клетки. Често нивата им остават нормални на този етап от заболяването. Може да се установи наличието на умерена тромбоцитоза, базофилия и еозинофилия. Кръвната картина при хронична миелоидна левкемия показва левкоцитоза с нива 15-30*109/l.
2. Провеждане на биохимичен анализ. Диагностиката показва увеличение на количеството пикочна киселина в организма.
3. Извършване на стернална пункция на костното вещество. Мегакариоцитите са превишени в съдържанието си, както и гранулоцитните клетки на младите форми.

На етапа на ускорение са необходими следните диагностични мерки:

На терминален стадийПатологията може да бъде идентифицирана по:

1. Общ кръвен тест, което помага да се открие критично намаляване на обема на червените кръвни клетки, тромбоцитите и хемоглобина, увеличаване на обема на базофилите до 20%. Левкоцитозата достига 500-1000*109/l.
2. Стернална пункция, което помага да се идентифицира критично увеличение на съдържанието на злокачествени клетки в медула, както и базофили и еозинофили.
3. Цитогенетичен анализ, което помага да се идентифицира наличието на филаделфийската хромозома в тялото.

Как да се лекува болестта

Миелоидната болест на кръвта изисква специфично лечение, чийто вид се определя, като се вземе предвид етапът на нейната прогресия. В случай, че клиничната картина на заболяването не е силно изразена или напълно липсва, спазването на правилна диетахрана, рецепция витаминни препарати, провеждане на общоукрепващи процедури. В този случай е необходимо системно наблюдение от лекуващия лекар.

Ако се появят очевидни симптоми, се записва час лекарства- цитостатици, които блокират растежа на патологични клетки. Въпреки високата ефективност на лекарствата, те могат да причинят странични ефекти: гадене, общо неразположение, косопад, възпаление на стомаха или червата.

В тежки случаи се извършва трансплантация костен мозъки кръвопреливане. Понякога такова лечение помага завинаги да се отърве човек от болестта. Единственото условие е пълна съвместимостдонорно вещество с костния мозък на пациента.

Народни средства за лечение хронична левкемияняма да е ефективен. Те се използват само за укрепване на човешкия имунитет и повишаване защитни силитяло. Gleevec се счита за отлично лекарство при лечението на заболяването, с помощта на което е възможно да се предизвика хематологична ремисия на патологията. Веществата, включени в лекарството, блокират и разрушават филаделфийската хромозома.

В изключително тежки случаи е необходима пълна резекция (отстраняване) на далака, което може да подобри общото състояние на пациента и да повиши ефективността на терапията.

Прогноза и продължителност на живота на пациенти с левкемия

Това заболяване е доста опасно и може да бъде придружено от бърза смърт. До 10% от хората умират през първите 2 години след започване на терапията.

В напреднал стадий на развитие на левкемия (терминален стадий) продължителността на живота не надвишава 6 месеца. Ако е възможно да се постигне ремисия на заболяването на този етап, преживяемостта се удължава до максимум 12 месеца. Във всеки случай не е необходимо да се отчайвате и да се отказвате, защото най-вероятно статистиката не включва всички случаи на пациенти с левкемия, включително тези, които се характеризират с възможността за удължаване на живота с години или дори десетилетия.

– злокачествено миелопролиферативно заболяване, характеризиращо се с преобладаващо увреждане на гранулоцитната линия. Може би за дълго времеда е безсимптомен. Проявява се с тенденция към субфебрилна температура, усещане за пълнота в корема, чести инфекциии увеличен далак. Наблюдават се анемия и промени в нивата на тромбоцитите, придружени от слабост, бледност и повишено кървене. В крайния стадий, треска, лимфаденопатия и кожен обрив. Диагнозата се установява, като се вземат предвид анамнезата, клиничната картина и данните лабораторни изследвания. Лечение - химиотерапия, лъчетерапия, трансплантация на костен мозък.

Главна информация

Хронична миелоидна левкемия – рак, в резултат на хромозомна мутация с увреждане на плурипотентни стволови клетки и последваща неконтролирана пролиферация на зрели гранулоцити. Това представлява 15% от общия брой хемобластози при възрастни и 9% от общ бройлевкемия във всички възрастови групи. Обикновено се развива след 30 години, пикът на заболеваемостта от хронична миелоидна левкемия настъпва на възраст 45-55 години. Децата под 10-годишна възраст са изключително рядко засегнати.

Хроничната миелоидна левкемия е еднакво често срещана при жените и мъжете. Поради безсимптомното си или слабосимптомно протичане може да стане случайна находка по време на кръвен тест, взет във връзка с друго заболяване или по време на рутинен преглед. При някои пациенти хроничната миелоидна левкемия се открива в крайните стадии, което ограничава възможностите за лечение и влошава степента на преживяемост. Лечението се провежда от специалисти в областта на онкологията и хематологията.

Етиология и патогенеза на хронична миелоидна левкемия

Хроничната миелоидна левкемия се счита за първото заболяване, при което надеждно е установена връзката между развитието на патологията и определено генетично заболяване. В 95% от случаите потвърдената причина за хронична миелоидна левкемия е хромозомна транслокация, известна като „Филаделфийска хромозома“. Същността на транслокацията е взаимното заместване на участъци от хромозоми 9 и 22. В резултат на тази подмяна се образува стабилна отворена четяща рамка. Образуването на рамка води до ускоряване на клетъчното делене и инхибира механизма за възстановяване на ДНК, което увеличава вероятността от други генетични аномалии.

Между възможни факториФакторите, които допринасят за появата на филаделфийската хромозома при пациенти с хронична миелоидна левкемия, са йонизиращо лъчение и контакт с определени химични съединения. Резултатът от мутацията е повишена пролиферация на плурипотентни стволови клетки. При хронична миелоидна левкемия пролиферират предимно зрели гранулоцити, но анормалният клон включва и други кръвни клетки: еритроцити, моноцити, мегакариоцити и по-рядко В- и Т-лимфоцити. Нормалните хемопоетични клетки не изчезват и след потискане на анормалния клон могат да служат като основа за нормална пролиферация на кръвни клетки.

Хроничната миелоидна левкемия се характеризира със стадиен ход. През първата, хронична (неактивна) фаза се наблюдава постепенно влошаване на патологичните промени при поддържане на задоволително общо състояние. Във втората фаза на хроничната миелоидна левкемия - фазата на акселерация, промените стават очевидни, развиват се прогресивна анемия и тромбоцитопения. Последният стадий на хроничната миелоидна левкемия е бластна криза, придружена от бърза екстрамедуларна пролиферация на бластни клетки. Източникът на бластите са лимфни възли, кости, кожа, централна нервна система и др. Във фазата на бластна криза състоянието на пациент с хронична миелоидна левкемия рязко се влошава и се развива тежки усложнениязавършващи със смъртта на пациента. При някои пациенти фазата на ускорение отсъства, хроничната фаза незабавно се заменя с бластна криза.

Симптоми на хронична миелоидна левкемия

Клиничната картина се определя от стадия на заболяването. Хроничната фаза продължава средно 2-3 години, в някои случаи до 10 години. Тази фаза на хронична миелоидна левкемия се характеризира с асимптоматично протичане или постепенна поява на "леки" симптоми: слабост, известно неразположение, намалена работоспособност и усещане за пълнота в корема. Обективно изследване на пациент с хронична миелоидна левкемия може да разкрие увеличен далак. Кръвните тестове показват увеличение на броя на гранулоцитите до 50-200 хиляди / μl при асимптоматично заболяване и до 200-1000 хиляди / μl с „леки“ признаци.

В началните етапи на хронична миелоидна левкемия е възможно леко понижение на нивото на хемоглобина. Впоследствие се развива нормохромна нормоцитна анемия. При изследване на кръвна намазка на пациенти с хронична миелоидна левкемия се отбелязва преобладаване на млади форми на гранулоцити: миелоцити, промиелоцити, миелобласти. Има отклонения от нормално нивозърнистост в една или друга посока (обилна или много оскъдна). Цитоплазмата на клетките е незряла, базофилна. Открива се анизоцитоза. При липса на лечение хроничната фаза преминава във фаза на ускорение.

Началото на фазата на ускорение на хроничната миелоидна левкемия може да бъде показано чрез промяна в лабораторни параметрии влошаване на състоянието на пациентите. Може да има нарастваща слабост, уголемяване на черния дроб и прогресивно уголемяване на далака. При пациенти с хронична миелоидна левкемия, Клинични признацианемия и тромбоцитопения или тромбоцитоза: бледност, умора, замаяност, петехии, кръвоизливи, повишено кървене. Въпреки лечението, броят на левкоцитите в кръвта на пациенти с хронична миелоидна левкемия постепенно се увеличава. В този случай се наблюдава повишаване на нивото на метамиелоцитите и миелоцитите и е възможно появата на единични бластни клетки.

Бластната криза е придружена от рязко влошаване на състоянието на пациент с хронична миелоидна левкемия. Възникват нови хромозомни аномалии и моноклоналната неоплазма се трансформира в поликлонална. Има увеличаване на клетъчната атипия с инхибиране на нормалните хемопоетични микроби. Наблюдава се тежка анемия и тромбоцитопения. Общият брой на бластите и промиелоцитите в периферната кръв е повече от 30%, в костния мозък - повече от 50%. Пациентите с хронична миелоидна левкемия губят тегло и апетит. Появяват се екстрамедуларни огнища на незрели клетки (хлороми). Развиват се кръвоизливи и тежки инфекциозни усложнения.

Диагностика на хронична миелоидна левкемия

Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и резултатите от лабораторните изследвания. Първото подозрение за хронична миелоидна левкемия често възниква, когато се повиши нивото на гранулоцитите в общ кръвен тест, предписан като превантивен преглед или преглед във връзка с друго заболяване. За изясняване на диагнозата обаче могат да се използват данни от хистологично изследване на материала, получен при стернална пункция на костния мозък. окончателна диагноза"хронична миелоидна левкемия" се диагностицира, когато хромозомата Филаделфия се открие с помощта на PCR, флуоресцентна хибридизация или цитогенетично изследване.

Въпросът за възможността за диагностициране на хронична миелоидна левкемия при липса на филаделфийска хромозома остава спорен. Много изследователи смятат, че такива случаи могат да се обяснят със сложни хромозомни аномалии, които затрудняват идентифицирането на тази транслокация. В някои случаи Филаделфийската хромозома може да бъде открита чрез PCR с обратна транскрипция. Ако резултатите от теста са отрицателни и протичането на заболяването е нетипично, обикновено се говори не за хронична миелоидна левкемия, а за недиференцирано миелопролиферативно/миелодиспластично заболяване.

Лечение на хронична миелоидна левкемия

Тактиката на лечение се определя в зависимост от фазата на заболяването и тежестта на клиничните прояви. В хроничната фаза, с асимптоматичен ход и леки лабораторни промени, общоукрепващите мерки са ограничени. Пациентите с хронична миелоидна левкемия се съветват да спазват режим на работа и почивка, да ядат храни, богати на витамини и др. При повишаване на нивото на левкоцитите се използва бусулфан. След нормализиране на лабораторните показатели и намаляване на далака, на пациенти с хронична миелоидна левкемия се предписва поддържаща терапия или курс на лечение с бусулфан. Лъчетерапията обикновено се използва за левкоцитоза в комбинация със спленомегалия. Когато нивото на левкоцитите намалее, направете почивка за поне един месец и след това преминете към поддържаща терапия с бусулфан.

В прогресивната фаза на хроничната миелоидна левкемия е възможно да се използва едно химиотерапевтично лекарство или полихимиотерапия. Използват се митобронитол, хексафосфамид или хлоретиламиноурацил. Както при хроничната фаза, интензивна терапия се провежда до стабилизиране на лабораторните показатели, след което се преминава към поддържащи дози. Курсовете на полихимиотерапия за хронична миелоидна левкемия се повтарят 3-4 пъти годишно. При бластни кризи лечението се провежда с хидроксикарбамид. Ако терапията е неефективна, се използва левкоцитафереза. В случаи на тежка тромбоцитопения и анемия се извършват трансфузии на тромбоцитен концентрат и червени кръвни клетки. При хлороми се предписва лъчетерапия.

Трансплантацията на костен мозък се извършва в първата фаза на хроничната миелоидна левкемия. При 70% от пациентите може да се постигне дългосрочна ремисия. При показания се извършва спленектомия. Спешната спленектомия е показана при разкъсване или заплаха от разкъсване на далака, планирано - при хемолитични кризи, "скитащ" далак, рецидивиращ периспленит и изразена спленомегалия, придружени от дисфункция на коремните органи.

Прогноза за хронична миелоидна левкемия

Прогнозата за хронична миелоидна левкемия зависи от много фактори, определящият от които е моментът на започване на лечението (в хронична фаза, фаза на активиране или по време на бластна криза). Значително увеличение на черния дроб и далака (черният дроб излиза под ръба на ребрената дъга с 6 cm или повече, далакът с 15 cm или повече), левкоцитоза над 100x10 9 /l, тромбоцитопения под 150x10 9 /l се считат за като неблагоприятни прогностични признаци на хронична миелоидна левкемия, тромбоцитоза повече от 500x10 9 / l, повишаване на нивото на бластните клетки в периферната кръв до 1% или повече, повишаване на общото ниво на промиелоцитите и бластните клетки в периферната кръв до 30% или повече.

Вероятността от неблагоприятен изход при хронична миелоидна левкемия се увеличава с увеличаване на броя на симптомите. Причината за смъртта са инфекциозни усложнения или тежки кръвоизливи. Средната продължителност на живота на пациентите с хронична миелоидна левкемия е 2,5 години, но при навременно започване на терапия и благоприятен ход на заболяването тази цифра може да се увеличи до няколко десетилетия.

Миелоидната левкемия не е самостоятелно заболяване, а се отнася до състояние, характеризиращо се с повишен и неконтролиран растеж на клетки от миелоидната линия в червения костен мозък и тяхното натрупване в кръвния поток.

Левкемията също е популярно наричана рак на кръвта, но терминът не е правилен. Нозологично е обичайно да се разграничават две заболявания, свързани с това състояние - хронична (CML) и остра миелоидна левкемия(AML).

При AML настъпва масивно делене на прекурсорни клетки на миелопоезата (бласти), които не могат да се диференцират в зрели. Според статистиката на СЗО AML представлява около 80% от всички други видове левкемия. Според данните от наблюдението най-често заболяването засяга пациенти под 15 и след 60 години. По отношение на пола AML е по-рядко срещан при жените.

За разлика от AML, при CML злокачествените клетки запазват способността да се диференцират в зрели форми. Около 15% от всички случаи на левкемия са ХМЛ. Годишната заболеваемост е приблизително 1,6 на 100 000 души от населението. Най-често заболяването засяга пациентите възрастова група 20-50 години. В съотношението между половете мъжете боледуват по-често от жените, приблизително 1,5:1.

Класификация

В допълнение към класическата ICD има няколко класификации, които ви позволяват да получите точно описание на патологичния процес. За острата миелоидна левкемия най-подходяща е френско-американо-британската (FAB) класификация, базирана на вида и зрелостта на клетките, от които се развива левкемията.

Според хематологичната класификация хроничната миелоидна левкемия има около 5 основни подвида.

Според Международната класификация на болестите, 10-та ревизия (МКБ-10), на всеки подтип на заболяването трябва да бъде присвоен специфичен код:

C92.0 – Остра миелоидна левкемия.

C92.1 – Хронична миелобластна левкемия.

C92.2 – Атипична хронична миелоидна левкемия.

C92.4 – Остра промиелоцитна левкемия.

C92.5 – Остра миеломоноцитна левкемия.

C92.7 – Друга миелобластна левкемия.

C92.9 – Миелобластна левкемия, неуточнена.

C93.1 – Хронична миеломоноцитна левкемия.

Причини и рискови фактори за развитие на AML

Острата миелоидна левкемия се причинява от увреждане на ДНК развиващи се клеткимиелоидна линия на костния мозък, което допълнително провокира ненормално производство на кръвни съставки. При AML костният мозък произвежда незрели клетки, наречени миелобласти. Тези анормални клетки не могат да функционират правилно и, когато се делят и растат прекомерно, започват да изтласкват здравите елементи на костния мозък.

В повечето случаи не е ясно какво причинява мутацията на ДНК, но е установено, че няколко фактора допринасят за развитието на AML, включително предшестващи хематологични нарушения, наследствени причини, въздействие заобикаляща средаи влиянието на лекарствата. Повечето пациенти с новопоявила се AML обаче нямат установима причина за тяхното заболяване.

Предшестващи хематологични нарушения. Най-честата причина за развитие е миелодиспластичният синдром (МДС). Това е заболяване на костния мозък с неизвестна етиология, което най-често се среща при по-възрастни пациенти и се проявява с прогресивна цитопения в продължение на месеци или години. Съществуват и градации на риска при пациенти с този синдром. Например, пациенти с рефрактерна анемия с пръстеновидни сидеробласти имат значително по-нисък риск от развитие на AML, отколкото пациенти с MDS с повишен брой бластни клетки.

Вродени нарушения.Вродените състояния, които предразполагат пациентите към развитие на AML, включват синдром на Bloom, синдром на Down, вродена неутропения, анемия на Fanconi и неврофиброматоза. Обикновено тези пациенти развиват остра миелоидна левкемия от детството, но може да се появи и в зряла възраст.

В клинични проучвания беше отбелязано, че рискът от разпространение на AML нараства значително при редовно излагане на бензол. Този химикал се използва като разтворител в различни индустрии (химически и петролни рафинерии, както и в производството на каучук и обувки). Бензенът присъства в лепила, почистващи продукти, бои и цигарен дим. Излагането на формалдехид също се свързва с AML, но точното въздействие все още не е известно.

Химиотерапия. Пациентите, които преди това са били подложени на химиотерапия, са по-склонни да развият AML. Някои лекарства са тясно свързани с развитието на вторична левкемия (мехлоретамин, прокарбазин, хлорамбуцил, мелфалан, етопозид, тенипозид и циклофосфамид).

Рискът се увеличава, ако пациентът получава лъчева терапия едновременно с приема на тези химиотерапевтични лекарства. Вторичните левкемии се появяват приблизително 10 години след лечение на болестта на Ходжкин, неходжкинов лимфом или остра лимфоцитна левкемия в детска възраст. Вторични левкемии могат да възникнат и след лечение на рак на гърдата, яйчниците или други видове рак.

Излагане на радиация.Влияние високо нивоИзлагането на радиация е известен рисков фактор за AML, както и за остра лимфобластна левкемия. Това е забелязано за първи път сред японците, оцелели от ядрената бомбардировка на Хирошима и Нагасаки. В рамките на 6-8 години след трагичните събития много японци показаха признаци на остра миелоидна левкемия.

Неблагоприятно излагане на радиация може да се наблюдава по време на лъчетерапияпри лечение на рак, както и при някои видове диагностични изследвания (рентгенография, флуороскопия, компютърна томография).

Причините са неизвестни, но е отбелязано, че мъжете страдат от AML по-често от жените. Също така заболяването е по-често при хора от кавказката раса. Недоказаните рискови фактори включват живот в район с високо електромагнитно излъчване, излагане на пестициди, обезцветители и бои за коса.

Причини и рискови фактори за развитие на ХМЛ

При здрав човек клетките на тялото съдържат 23 чифта хромозоми в своето ядро. При хора, страдащи от ХМЛ, в клетките на костния мозък възниква нарушение в структурата на хромозомите, което се състои в преместване на участък от 22-ра хромозома към 9-та. Свръхкъсата 22-ра хромозома, наричана още Филаделфийска хромозома (на името на града, където е открита за първи път), присъства в кръвта на 90% от хората, страдащи от ХМЛ.

На фона на тези хромозомни промени се образуват нови гени, които започват да свръхпродуцират ензима тирозин киназа. Впоследствие голямо количество тирозин киназа води до анормално делене на клетките на костния мозък, което допринася за развитието на хронична миелоидна левкемия. Анормалните бели кръвни клетки не се развиват или умират както обикновено, но се делят в големи количества, изтласкват здрави кръвни клетки и увреждат костния мозък.

Точните причини за AML все още не са изяснени. Сега е общоприето, че острата миелоидна левкемия се развива на фона на натрупването на мутации в прекурсорните клетки на миелопоезата. С някои изключения, факторите, които повишават риска от развитие на ХМЛ, са подобни на ОМЛ.

Отслабен имунитет.Клиничните проучвания показват, че хората, страдащи от имуносупресия, като СПИН, са 3 пъти по-склонни да развият ХМЛ в сравнение с общата популация. Неблагоприятните ефекти на цитостатиците също са отбелязани при хора, принудени да ги приемат след трансплантация на органи. В този случай рискът се увеличава 2 пъти.

Причините не са напълно изяснени, но след статистически анализ се оказа, че пациенти с възпалителни заболявания на червата като напр язвен колитили болестта на Crohn, имат по-висок шанс за развитие на ХМЛ в сравнение с общата популация.

Пестициди. Редица изследвания са предоставили доказателства, че мъжете, изложени на ежедневна употреба на пестициди (фермери, селскостопански работници), имат повишен риск от развитие на хронична миелоидна левкемия. В сравнение с общата популация рискът се увеличава с около 40%.

Пол, възраст и други рискови фактори.Както при AML, CML е по-вероятно да засегне мъжете от бялата раса. Има 4 проучвания, които отбелязват неблагоприятните ефекти от затлъстяването. Наднорменото тегло увеличава шанса ви да се разболеете с около 25%.

Симптоми

Повечето клинични прояви и признаци на миелоидна левкемия, както остра, така и хронична, са свързани с изместването на здрави кълнове на костен мозък от анормални клетки. Поради тази причина в хода на заболяването се разграничават 4 основни синдрома:

• Анемичен. Намаляването на броя на червените кръвни клетки причинява умора, ускорен пулс, бледност и задух.
• Имунодефицитен.Липсата на нормално производство на бели кръвни клетки прави пациентите по-податливи на инфекция, тъй като анормалните клетки нямат механизми за насърчаване на пълен имунен отговор.
• Опияняващ.Ранните признаци на миелоидна левкемия често са неспецифични и могат да бъдат подобни на симптомите на грип или други настинки. ДА СЕ общи симптомивключват: висока температура, умора, загуба на тегло, загуба на апетит, задух, анемия, петехии (петна по кожата, причинени от кървене), болки в костите и ставите.
• Хеморагичен.Намаленият синтез на тромбоцити води до леки кръвонасядания или кървене при леки наранявания.

Освен това при ХМЛ в повече от 50% от случаите се наблюдава увеличен далак. Може да достигне толкова големи размери, че да започне да притиска коремните органи. Увеличеният далак понякога придружава AML, но обикновено процесът е бавен и безболезнен.

Поради левкоцитна инфилтрацияНякои пациенти изпитват подуване на венците. В редки случаи основният симптом на AML е образуването на плътна левкемична маса или тумор (хлорома) извън костния мозък. Много рядко AML причинява увеличени лимфни възли и паранеопластично възпаление на кожата.

Етапи

Текуща раздяла хронична лимфоцитна левкемияпо фаза позволява на лекарите по-компетентно да планират лечението и да прогнозират изхода от заболяването.

Хронична фаза	Кръвта и костният мозък съдържат по-малко от 10% бластни клетки. Фазата може да продължи няколко години, но без адекватно лечениеболестта ще прогресира и ще премине към следващите етапи на развитие. Приблизително 90% от пациентите с ХМЛ се диагностицират в хронична фаза. Може да има клинични прояви. Те обикновено се изразяват под формата на обща слабост и лека загуба на тегло, коремът може да се увеличи поради спленомегалия.
Фаза на ускорение	Единна дефиниция за тази фаза все още не е разработена, но основният критерий за прехода се счита за увеличаване на броя на бластите от 10 до 19% или повече от 20% от базофилите в периферната кръв. Базофилите понякога съдържат цитогенетични промени в допълнение към филаделфийската хромозома.
Взривна криза	Протичането му наподобява остра миелоидна левкемия. В тази фаза броят на бластите, съдържащи допълнителни генетични промени, се увеличава до 20 процента или повече. В 25% от случаите бластите могат да се появят като незрели клетки при остра лимфоцитна левкемия или остра миелоидна левкемия. Клинични проявленияв тази фаза се изразяват под формата на треска, увеличен далак и загуба на тегло.

Все още не са разработени стандарти за определяне на стадия на остра миелоидна левкемия, но е обичайно да се разграничават 3 ключови фази въз основа на общия ход на заболяването.

Новодиагностицирана AML	Фазата съответства на новодиагностицирана левкемия, която не е била специално лекувана преди това. Възможно е преди това на пациента да са били предписани лекарства за симптоми на заболяването (висока температура, кървене), но не и за потискане на растежа на анормалните клетки. На този етап от курса се откриват до 20% от бластните клетки.
Ремисия	Фазата означава, че пациентът е получил подходящо лечение, на фона на което кръвният тест се нормализира. Основният критерий за ремисия е наличието на по-малко от 5% бластни клетки в аспирата и липсата им в периферната кръв и цереброспиналната течност.
Рецидив	Клиничните прояви и патологичните промени в периферната кръв и аспират се възстановяват след лечението.

Най-често срещаните видове миелоидна левкемия

Около 25% от всички случаи на AML се дължат на развиваща се остра миелобластна левкемия (M2). Подтипът се характеризира с преместване на част от 8-та хромозома към 21-ва. От двете страни на снаждането се образува нов набор от ДНК от фрагменти, които преди това са кодирали протеините RUNX1 и ETO. След това тези две последователности се свързват и започват да кодират един голям протеин, наречен M2 AML, който позволява на клетката да се дели безпрепятствено.

Най-често срещаният тип ХМЛ е хроничната гранулоцитна левкемия. Тоест, всеки патологичен фактор, който провокира промени в хромозомния набор, засяга бластните клетки, от които след това се образуват гранулоцити. Тази форма на CML се среща в приблизително 95% от случаите.

Диагностика

Могат да бъдат назначени няколко теста за потвърждаване на диагнозата левкемия. Диагностиката също ви позволява да определите вида на заболяването и въз основа на получените данни да изберете най-добрият методлечение. В основата на диагностичния процес при потвърждаване на диагнозата остра или хронична миелоидна левкемия са лабораторните методи на изследване.

Пълна кръвна картина (CBC).При повечето пациенти след OAC се поставя предварителна диагноза миелоидна левкемия. Същността на изследването е да се преброят кръвните клетки (еритроцити, левкоцити, тромбоцити). CBC често се извършва като част от редовен медицински преглед. Хората, страдащи от ХМЛ, ще имат значително увеличение на броя на белите кръвни клетки (обикновено поради гранулоцити), свързано с тромбоцитоза и базофилия. Освен това в кръвната формула се наблюдават елементи на незряла левкопоеза. Когато други кълнове на костен мозък са потиснати, броят на червените кръвни клетки намалява при пациентите. Поради увеличаването на общия брой левкоцити, левкемията понякога се нарича левкемия.

Аспирация и биопсия.Не са открити специфични туморни маркери за идентифициране на миелоидна левкемия, така че в повечето случаи те се диагностицират чрез комбинация от биопсия и аспирация. Това е единственият сигурен начин за потвърждаване на диагнозата. Аспирацията е процедура, която използва тънка игла за отстраняване на течната част от костния мозък, докато биопсията взема проба от твърдата част. Тези 2 процедури са много сходни и често се извършват едновременно, за да се получи по-точна информация за състоянието на костния мозък.

Типично място за аспирация и биопсия е илиачният гребен на таза. След събиране на биологичен материал, специалист в областта на патологичната анатомия извършва подробно изследване на получените проби. Един от основните критерии, показващи AML при пациент, е наличието на повече от 20% бласти в кръвта и аспирацията.

Тестът включва тестване на левкемични клетки за определени гени, протеини и други фактори, които показват, че са злокачествени. Въз основа на това проучване в бъдеще може да се разработи индивидуализирана таргетна терапия.

Генетични изследвания.Позволява ви да определите генотипа на AML и да изберете оптималната опция за лечение на пациента. Освен това резултатите от изследването могат да се използват в бъдеще за проследяване на процеса на лечение.

Цитогенетично изследване.Вид генетично изследване, което се използва за анализ на клетъчните хромозоми. Понякога този тест може да се направи върху периферни кръвни клетки, но за точна диагноза са необходими тъканни проби, получени от костния мозък.

След започване на лечението на ХМЛ, цитогенетичното и/или молекулярно изследване се повтаря върху различна проба от костен мозък, за да се преброи отново броят на клетките, съдържащи Филаделфийската хромозома, и да се оцени ефективността на химиотерапията.

За повечето пациенти наличието на филаделфийската хромозома и хибридния ген BCR-ABL е основният маркер, показващ наличието на ХМЛ. При малък брой пациенти филаделфийската хромозома не се открива чрез конвенционалните тестове, дори въпреки наличието на хибриден ген BCR-ABL и увеличаване на броя на кръвните клетки. Въпреки това тактиката на лечение в този случай ще бъде същата като при пациенти с откриваема филаделфийска хромозома.

Образни методи за изследване.Те се предписват за оценка на ефекта от левкемия върху други части на тялото. Например компютърна томография и ултразвук понякога се използват за преглед и измерване на размера на далака при пациенти с левкемия.

Колко бързо се развива?

Не са разработени специфични техники за прогнозиране на продължителността на хроничната фаза и началото на бластната криза при ХМЛ. Въпреки това е общоприето неблагоприятни факторирязко повишаване на нивото на левкоцитите, хепатоспленомегалия, увеличаване на процента на бласти в червения костен мозък. Същото важи и за AML.

Характеристики на курса и лечението при специални категории пациенти

Протичането на заболяването не се различава много в зависимост от възрастта и пола. Единствените фактори, които трябва да се вземат предвид, са теглото и възрастта на пациентите, тъй като тези характеристики влияят на дозировката на лекарствата.

Бременност По време на бременност диагнозата миелобластна левкемия е много рядка, приблизително 1 на 300 000 случая. Освен това, ако не започнете своевременно лечение, тогава има голяма вероятност от спонтанен аборт. В допълнение, повишеното ниво на бластни клетки в кръвта може да причини забавяне вътрематочно развитие, провокират преждевременно раждане или водят до вътрематочна смърт на плода.

Въпреки наличието на хематоплацентарна бариера, която предпазва плода от ефектите на химиотерапията, ранни стадииможе да се препоръча прекъсване на бременността. Ако диагнозата е направена през 2-3 триместър, тогава, като правило, останалата част от бременността е завършена под прикритието на химиотерапия. В допълнение, кърменето трябва да бъде спряно по време на курсове на химиотерапия.

Лечение

При лечение на миелоидна левкемия създаването на оптимална терапевтична тактика изисква сътрудничеството на няколко специалисти. Особено важно е пациентът да е под наблюдението на онколог и/или хематолог.

Възможностите за лечение зависят от няколко фактора, включително фазата на заболяването, планираното странични ефекти, предпочитанията на пациента и общото състояние на организма.

Целева терапия.Това е вид лечение, което специфично засяга гените на злокачествените клетки, техните протеини и тъканната среда, което насърчава растежа и оцеляването на левкемия. Целевата терапия блокира растежа и разпространението на злокачествени клетки, като същевременно ограничава увреждането на здравата тъкан.

Предписването на целеви лекарства за AML директно зависи от спецификата на мутациите, възникнали в злокачествените клетки. Например, Midostaurin (Rydapt) е показан при пациенти с мутация на гена FLT3 (25-30% от случаите). Енасидениб (IDHIFA) се препоръчва за хора с рецидивираща или рефрактерна IDH2-мутирана AML.

В CML целта за активни съставкие ензимът тирозин киназа BCR-ABL. Има 5 основни лекарства, наречени тирозин киназни инхибитори (TKIs): Imatinib (Gleevec), Dasatinib (Sprycel), Nilotinib (Tasigna), Bosutinib (Bosulif) и Pontinib (Iclusig). Всичките 5 лекарства могат да спрат действието на ензима BCR-ABL, което кара клетките на ХМЛ да умират бързо.

Важно е да се отбележи, че мъжете и жените трябва да избягват зачеването, докато приемат TKI. В противен случай съществува висок риск от спонтанен аборт, вътрематочна смърт на плода или раждане на дете с тежки малформации. В допълнение, пациентите могат да развият идиопатична миелофиброза като страничен ефект от терапията с ХМЛ.

Химиотерапия. Лекарствата от тази група се предписват за унищожаване на злокачествените клетки чрез потискане на способността им да растат и да се делят. Формата на приложение на лекарството може да бъде под формата на интравенозно, подкожно инжектиране или под формата на таблетки. Режимът на химиотерапия обикновено се състои от определен брой цикли, дадени за даден период от време. Пациентът може да приема 1 лекарство или няколко едновременно.

Това е основното лечение на AML. С оглед на често развитиеВ случай на усложнения процесът на лечение е доста труден, така че курсовете по химиотерапия трябва да се провеждат в специализирани болници. При лечението на пациентите е обичайно да се разграничават 4 фази:

1. Индукция на ремисия.
2. Консолидация.
3. Интензификация.
4. Поддържаща терапия (2-5 години).

Най-често използваната комбинация е Cytarabine (Cytosar-U) и антрациклиново лекарство като Daunorubicin (Cerubidine) или Idarubicin (idamycin). Някои възрастни хора не могат да приемат тези лекарства и вместо тях могат да се използват децитабин (Dacogen), азацитидин (Vidaza) и/или ниска доза цитарабин.

По правило са необходими 2-5 курса химиотерапия за постигане на ремисия, след което пациентът навлиза във фазата на консолидация и се предписват още няколко процедури. Поддържащата терапия започва приблизително седмица след края на периода на консолидация. При спазване на съвременните протоколи може да се постигне стабилна ремисия при 60%, а възстановяване при 30% от пациентите.

По правило при ХМЛ се предписват лекарства с хидроксиурея (Droxia, Hydrea), които ефективно намаляват броя на белите кръвни клетки. Химиотерапията може да върне нормални показателикръв в продължение на няколко дни или седмици и в процеса намалява размера на далака. Препаратите с хидроксиурея обаче не намаляват съдържанието на клетки с филаделфийската хромозома и нямат толкова изразен ефект във фазата на бластна криза. Въпреки че хидроксиуреята има относително малко странични ефекти, на повечето пациенти с новодиагностицирана ХМЛ се препоръчва да приемат Иматиниб или друг TKI. Това означава, че пациентите не се нуждаят от хидроксиурея или я използват само за кратък период от време.

Трансплантация на стволови клетки/костен мозък.Това е медицинска процедура, при която увреденият костен мозък на пациента се заменя с хемопоетични стволови клетки от здрав донор. Методът се счита за най ефективен начинлечение на двата вида левкемия. Има 2 вида трансплантация на стволови клетки:

• алогенна – трансплантация от съвместим донор (обикновено роднина);
• автоложна - трансплантация на собствен костен мозък.

Успехът на трансплантацията се влияе от фазата на заболяването, резултатите от предишното лечение, възрастта и общото състояние на пациента. Въпреки че трансплантацията е единственият метод, който може да гарантира пълно възстановяване при CML, поради високия риск от странични ефекти, той се използва по-рядко от TKI.

Имунотерапия. Методът подобрява естествените защитни механизмитялото да ги активира за борба с миелоидната левкемия. Имунотерапията включва използването на лекарства, базирани на имунокомпоненти, произведени в лаборатория или природни условия. Интерферонът (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) е ефективна група лекарства, които могат да намалят броя на белите кръвни клетки, а в някои случаи дори да намалят броя на клетките, съдържащи Филаделфийската хромозома.

Преди Иматиниб да стане достъпен, терапията с интерферон беше основното средство за лечение на ХМЛ в хронична фаза. Понастоящем интерферонът не се препоръчва като лекарство от първа линия, тъй като редица проучвания показват, че TKI действат по-добре и причиняват по-малко странични ефекти. Освен това, за разлика от TKI, интерферонът е безопасен за приемане по време на бременност.

Нови методи на лечение.Повечето големи хематологични и ракови центровеучаства активно в клинични изпитвания, насочени към увеличаване на случаите на успешно възстановяване от миелоидна левкемия. При консултация с лекар е необходимо да се изясни възможността за участие в изследователски проектида получи експериментално лечение.

Обещаващите техники, които в момента се тестват, включват:

• комбинации на иматиниб с други лекарства;
• разработване на нови схеми за използване на ИТК;
• създаване на ваксини срещу BCR-ABL;
• разработване на нови методи за трансплантация на стволови клетки, насочени към намаляване на страничните ефекти.

Традиционно лечение.Миелоидните левкемии са много тежки заболявания, характеризиращ се с висока смъртност и големи трудности при лечението. Поради тази причина използването народни средстваще бъдат неефективни или дори вредни за пациента. Пациентите, ако желаят, могат да приемат отвари от тиква, боровинки или брезови пъпки, но само като допълнение към основното лечение.

Рехабилитация

Протоколите не предвиждат конкретна програма за рехабилитация, но за подобряване на благосъстоянието на пациента могат да се препоръчат курсове на физическа терапия, лечебни вани, кислородна терапия, психологическа подкрепа и балансирана диета. Важно е пациентът по време на рехабилитационен периоде под наблюдението на специалист, който ще разбере състоянието на пациента и ще може да елиминира страничните ефекти от терапията.

Рецидив

В повечето случаи пациентите с остра миелоидна левкемия развиват рецидив след химиотерапия. В такива случаи се препоръчва автоложна трансплантация на стволови клетки. Редица хематологични центрове, които се придържат към тази тактика на лечение във втората ремисия или в началото на първия рецидив, постигат възстановяване на пациента в 25-50% от случаите.

Такива високи резултати са постигнати, защото много пациенти са запазили стволовите си клетки по време на първата ремисия, след което е извършена успешна трансплантация. Събирането на стволови клетки след рецидив не е толкова ефективно, тъй като по-малко от половината пациенти, получаващи химиотерапия, ще постигнат втора ремисия. Най-оптималното решение за пациенти, които нямат предварително запазени стволови клетки, е алогенната трансплантация.

Ако пациентът няма възможност да се подложи на трансплантация на стволови клетки, тогава в такива случаи основната стратегия за лечение ще бъде предписването на химиотерапия с високи дози.

Устойчив поток

Повечето пациенти постигат ремисия (без признаци или симптоми) след първоначално лечение на AML. Но при някои пациенти малки участъци от мутирали клетки остават в тялото дори след пълен курс на химиотерапия. С течение на времето броят на увредените клетки ще се увеличи, докато не бъдат открити при тестове или докато симптомите се върнат. Това състояние се нарича резистентна левкемия.

След приключване на лечението лекарят трябва да предостави на пациента лична информация за възможен рискразвитие на резистентна миелоидна левкемия.

Усложнения

Миелоидната левкемия има огромен брой усложнения, които се развиват както в хода на основното заболяване, така и в резултат на приема на химиотерапия. Въпреки това, най-голямото безпокойство за лекарите, поради повишения риск от смърт и пониженото качество на живот, са следните три:

• Поради патологично увеличаване на броя на незрелите бластни клетки, нормалните кръвни кълнове се изместват, което води до нарушаване на имунните механизми на организма.

• кървене. Поради патологични промени в системата за коагулация на кръвта, хората с AML са по-податливи на внезапно вътрешно кървене.
• Безплодие. Много лекарства, използвани при лечението на AML, причиняват стерилитет като страничен ефект. По правило това е временно, но в някои случаи може да бъде постоянно.

Прогноза (очаквана продължителност на живота)

При AML прогнозата се определя от вида на клетките, участващи в патологичния процес, възрастта на пациента и адекватността на проведеното лечение. Стандартните съвременни терапевтични техники увеличават преживяемостта при възрастни пациенти (до 60 години), но при по-възрастните пациенти тази цифра е много по-ниска.

Продължителността на живота на пациентите с ХМЛ не надвишава 3,5 години от датата на поставяне на диагнозата. Фазата на бластна криза представлява особена опасност за живота. Той представлява 85% от всички смъртни случаи, дължащи се на ХМЛ. Навременното и подходящо лечение позволява на пациента да увеличи преживяемостта средно с 5-6 години от момента на диагностициране на заболяването.

Диета

На пациентите, страдащи от кръвни заболявания, се предписва таблица № 11. Акцентът в храненето трябва да бъде върху месото, пилешките яйца, млякото, сиренето и кефира. Също така, за да се попълни загубата на витамини, е необходима редовна консумация на зеленчуци и плодове. Общото дневно съдържание на калории трябва да достигне най-малко 4500 kcal.

Предотвратяване

Няма специфична превенция на миелоидната левкемия. Можем само да посъветваме хората в риск да избягват контакт с бензол, пестициди и радиоактивни елементи. Една от целите на проследяването след лечението е редовно да се проверява за рецидив. Ето защо се препоръчва да се подлагате на годишен профилактичен преглед, който задължително включва общ кръвен тест.

Лечение на миелоидна левкемия в Израел

Според статистиката за лечението на остра миелоидна левкемия в Израел, в 90% от случаите пациентите постигат стабилна ремисия, а повече от половината от тях завършват с пълно възстановяване.

В израелските клиники терапията на хематологичните заболявания се основава на съвременни медицински технологии, богат практически опит на специалисти и съвременни протоколи, които увеличават преживяемостта на пациентите.

Изследването за миелоидна левкемия се извършва в хематологични отделения на клиники или в специализирани медицински центрове. Диагностиката включва следното:

• Първоначален преглед на пациента и събиране на информация за историята на заболяването, динамиката на неговото развитие и симптомите.
• Лабораторни методи за изследване, включително хемограма и биохимичен анализкръв. Извършва се и цитогенетично изследване за идентифициране на генетични промени и микроскопска оценка на състоянието на хромозомите в кръвните клетки, костния мозък и лимфните възли.
• Лумбалната пункция включва вземане на проби от костен мозък и помага да се идентифицира наличието на анормални клетки. По правило оградата е направена от лумбална областпод локална анестезия с помощта на специална пункционна игла.
• Биопсията на костен мозък е основният метод за диагностициране на левкемия. Той потвърждава диагнозата и определя вида на заболяването. Лекарят взема тъкан под локална анестезия или може да се използва интравенозна седация, ако пациентът желае.
• Ултразвуковото изследване показва увеличение на лимфните възли коремна област, а също така ви позволява да оцените структурата и размера на черния дроб, далака и бъбреците.

В допълнение към този стандарт за диагностика, лекарят може да предпише допълнителни методиизследвания, както и насочване за консултация към други специалисти.

Сред съвременните методи на лечение в Израел се използват следните:

• Химиотерапия, насочена към потискане на растежа и деленето на злокачествени клетки. Техниката се основава на принципите на повишаване на ефективността и намаляване на риска от странични ефекти.
• Метод на моноклонална терапия, основан на използването на специални антитела, които селективно атакуват атипични клетки.
• Трансплантацията на стволови клетки е най-радикалният метод на лечение, който в повечето случаи може напълно да премахне заболяването.
• Целева терапия, основана на принципа на насочване директно към злокачествена клетка, без да се увреждат здравите тъкани на тялото.

Индивидуален подход към всеки пациент и приложение най-новите технологии- това са основните принципи на лечение, използвани в израелските клиники. Такава тактика може значително да увеличи шансовете на пациента за възстановяване, както и да подобри прогнозата за бъдещото качество на живот.

Най-добрите болници в Израел

Медицински център "Херцлия".Опитните хематолози гарантират на своите пациенти ефективно лечение на левкемия. Частната болница Herzliya е водещата медицинска институция в Израел, предоставяща на своите пациенти първокласно лечение медицински грижии най-добрите стандарти за грижа, които могат да бъдат намерени. Лечението на хематологичните заболявания в Herzliya Medical Center се основава на най-новите научни разработки, които позволяват постигане на впечатляващи резултати във всички стадии на заболяването и отговаряне на най-строгите стандарти за безопасност на пациентите. IN частна болница медицински център“Херцлия” е създала всички условия за диагностика и лечение на всякакво ниво на сложност.

Специалистите предлагат на своите пациенти съвременни химиотерапевтични протоколи, трансплантация на костен мозък, както и други терапевтични техники, които им позволяват да постигнат максимални резултати при лечението на левкемия. Основната цел на лекарите е да подобрят преживяемостта и качеството на живот на пациентите. В клиниката Assuta пациентите получават индивидуално лечение въз основа на генетична информация за вида на хематологичната патология. В болницата има група от експерти, които непрекъснато тестват нови начини за борба с левкемията. Това означава, че пациентите на болница Assuta могат да участват в клинични изпитвания на нови протоколи за лечение, които не се предлагат в други болници.

Определение.Хроничната миелоидна левкемия е миелопролиферативно заболяване с образуване на туморен костномозъчен клон от прогениторни клетки, способни да се диференцират в зрели гранулоцити, предимно от неутрофилната серия.

ICD10: C92.1 – Хронична миелоидна левкемия.

Етиология.Етиологичният фактор на заболяването може да бъде инфекция с латентен вирус. Задействащият фактор, който разкрива антигените на латентния вирус, може да бъде йонизиращо лъчение и токсични ефекти. Появява се хромозомна аберация - така наречената филаделфийска хромозома. Това е резултат от реципрочна транслокация на част от дългото рамо на хромозома 22 към хромозома 9. На хромозома 9 има протоонкоген abl, а на хромозома 22 - протоонкоген c-sis, който е клетъчен хомолог на вируса на маймунския саркома (трансформиращ ген вирус), както и гена bcr. Филаделфийската хромозома се появява във всички кръвни клетки с изключение на макрофагите и Т-лимфоцитите.

Патогенеза.В резултат на влиянието на етиологични и провокиращи фактори в костния мозък се появява туморен клонинг от прогениторна клетка, способна да се диференцира в зрели неутрофили. Туморният клонинг се разпространява в костния мозък, измествайки нормалните хемопоетични зародиши.

В кръвта се появява огромен брой неутрофили, сравним с броя на червените кръвни клетки - левкемия. Една от причините за хиперлевкоцитозата е изключването на bcr и abl гените, свързани с Филаделфийската хромозома, което води до забавяне на окончателното завършване на развитието на неутрофилите с експресията на антигени на апоптоза (естествена смърт) върху тяхната мембрана. Фиксираните макрофаги на далака трябва да разпознаят тези антигени и да премахнат старите клетки с изтекъл срок на годност от кръвта.

Далакът не може да се справи със скоростта на разрушаване на неутрофилите от туморния клон, в резултат на което първоначално се образува компенсаторна спленомегалия.

Поради метастази се появяват огнища на туморна хематопоеза в кожата, други тъкани и органи. Левкемичната инфилтрация на далака допринася за още по-голямото му уголемяване. В огромния далак нормалните червени кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите се разрушават интензивно. Това е една от водещите причини за хемолитична анемия и тромбоцитопенична пурпура.

По време на своето развитие и метастази, миелопролиферативният тумор претърпява мутации и се превръща от моноклонален в мултиклонален. Това се доказва от появата в кръвта на клетки с кариотипни аберации, различни от Филаделфийската хромозома. В резултат на това се образува неконтролиран туморен клон от бластни клетки. Настъпва остра левкемия. Левкемичната инфилтрация на сърцето, белите дробове, черния дроб, бъбреците, прогресиращата анемия, тромбоцитопенията се оказват несъвместими с живота и пациентът умира.

Клинична картина.Хроничната миелоидна левкемия преминава през 3 стадия в своето клинично развитие: начален, напреднал доброкачествен (моноклонален) и терминален злокачествен (поликлонален).

начална фазасъответства на миелоидна хиперплазия на костния мозък в комбинация с незначителни промени в периферната кръв без признаци на интоксикация. Заболяването на този етап не се проявява с никакви клинични симптоми и често остава незабелязано. Само в отделни случаи пациентите могат да почувстват тъпа, болезнена болка в костите, а понякога и в левия хипохондриум. Хронична миелоидна левкемия начална фазаможе да се разпознае чрез случайно откриване на "асимптоматична" левкоцитоза, последвана от стернална пункция.

При обективно изследване в началния етап може да се установи леко увеличение на далака.

Разширен етапсъответства на период на моноклонална туморна пролиферация с умерени метастази (левкемична инфилтрация) извън костния мозък. Характеризира се с оплаквания на пациентите от прогресивна обща слабост и изпотяване. Телесното тегло се губи. Има склонност към продължителни настинки. Те се тревожат за болка в костите, в лявата страна в областта на далака, чието увеличение забелязват самите пациенти. В някои случаи е възможна продължителна субфебрилна температура.

При обективно изследване се установява тежка спленомегалия. Органът може да заема до половината от обема на коремната кухина. Слезката е плътна, неболезнена, а при изключително тежка спленомегалия е чувствителна. При инфаркт на далака внезапно се появява силна болка в лявата половина на корема, звук на триене на перитонеума над областта на инфаркта и телесната температура се повишава.

При натискане с ръка върху гръдната кост пациентът може да почувства остра болка.

В повечето случаи се открива умерена хепатомегалия, причинена от левкемична инфилтрация на органа.

Могат да се появят симптоми на увреждане на други органи: стомашна и дуоденална язва, миокардна дистрофия, плеврит, пневмония, левкемична инфилтрация и/или кръвоизливи в ретината, менструални нарушения при жените.

Прекомерното образуване на пикочна киселина по време на разграждането на неутрофилните ядра често води до образуване на уратни камъни в пикочните пътища.

Терминален етапсъответства на периода на поликлонална хиперплазия на костния мозък с множество метастази на различни туморни клонинги в други органи и тъкани. Разделя се на фаза на миелопролиферативна акселерация и бластна криза.

Фаза миелопролиферативно ускоряванеможе да се характеризира като изразено обостряне на хронична миелоидна левкемия. Всички субективни и обективни симптоми на заболяването се влошават. Постоянно изпитвам силни болки в костите, ставите и гръбначния стълб.

Поради левкемоидна инфилтрация възниква тежко увреждане на сърцето, белите дробове, черния дроб и бъбреците.

Увеличеният далак може да заема до 2/3 от коремната кухина. По кожата се появяват левкемиди - розови или кафяви петна, леко надигнати над повърхността на кожата, плътни, безболезнени. Това са туморни инфилтрати, състоящи се от бластни клетки и зрели гранулоцити.

Откриват се увеличени лимфни възли, в които се развиват солидни туморивид саркома. Фокусите на саркоматозен растеж могат да се появят не само в лимфните възли, но и във всеки друг орган, костите, което е придружено от съответните клинични симптоми.

Има склонност към подкожни кръвоизливи - тромбоцитопенична пурпура. Появяват се признаци на хемолитична анемия.

Поради рязко повишаване на съдържанието на левкоцити в кръвта, често надвишаващо нивото от 1000 * 10 9 / l (истинска "левкемия"), клиничен синдром на хиперлевкоцитоза със задух, цианоза, увреждане на централната нервна система , проявяващо се с психични разстройства, зрително увреждане в резултат на оток може да образува зрителния нерв.

Взривна кризае рязко обостряне на хронична миелоидна левкемия и по клинични и лабораторни данни представлява остра левкемия.

Пациентите са в тежко състояние, изтощени, трудно се обръщат в леглото. Те се притесняват от силна болка в костите и гръбначния стълб, изтощителна треска и силно изпотяване. Кожата е бледосинкава с многоцветни синини (тромбоцитопенична пурпура), розови или кафяви лезии на левкемия. Може да се забележи иктер на склерата. Може да се развие синдром на Sweet: остра неутрофилна дерматоза с висока температура. Дерматозата се характеризира с болезнени бучки, понякога големи възли, по кожата на лицето, ръцете и торса.

Периферните лимфни възли са увеличени и каменисти по плътност. Далакът и черният дроб са увеличени до максималния възможен размер.

В резултат на левкемична инфилтрация настъпва тежко увреждане на сърцето, бъбреците и белите дробове със симптоми на сърдечна, бъбречна и белодробна недостатъчност, което води до смърт на пациента.

Диагностика.

В началния стадий на заболяването:

Пълна кръвна картина: броят на червените кръвни клетки и хемоглобинът са нормални или леко намалени. Левкоцитоза до 15-30 * 10 9 / l с изместване на левкоцитната формула наляво към миелоцити и промиелоцити. Отбелязват се базофилия, еозинофилия и умерена тромбоцитоза.

Биохимичен кръвен тест: повишени нива на пикочна киселина.

Стернален пунктат: повишено съдържание на клетки от гранулоцитната линия с преобладаване на млади форми. Броят на бластите не надвишава горната граница на нормата. Броят на мегакариоцитите се увеличава.

В напреднал стадий на заболяването:

Общ кръвен тест: съдържанието на червени кръвни клетки и хемоглобин е умерено намалено, цветният индикатор е около единица. Откриват се ретикулоцити и единични еритрокариоцити. Левкоцитоза от 30 до 300*10 9 /l и повече. Рязко изместване на левкоцитната формула наляво към миелоцити и миелобласти. Броят на еозинофилите и базофилите се увеличава (еозинофилно-базофилна асоциация). Абсолютното съдържание на лимфоцити е намалено. Тромбоцитоза, достигаща 600-1000*10 9 /l.

Хистохимично изследване на левкоцитите: съдържанието на алкална фосфатаза в неутрофилите е рязко намалено.

Биохимичен кръвен тест: повишени нива на пикочна киселина, калций, намален холестерол, повишена активност на LDH. Нивата на билирубин могат да се повишат поради хемолиза на червените кръвни клетки в далака.

Стернален пунктат: мозък с голямо съдържание на клетки. Броят на клетките от гранулоцитни линии е значително увеличен. Взривове не повече от 10%. Много мегакариоцити. Броят на еритрокариоцитите е умерено намален.

Цитогенетичен анализ: Филаделфийската хромозома се открива в миелоидните клетки на кръвта, костния мозък и далака. Този маркер отсъства в Т-лимфоцитите и макрофагите.

В терминалния стадий на заболяването във фазата на миелопролиферативно ускорение:

Пълна кръвна картина: значително понижение на хемоглобина и червените кръвни клетки в комбинация с анизохромия, анизоцитоза, пойкилоцитоза. Могат да се открият единични ретикулоцити. Неутрофилна левкоцитоза, достигаща 500-1000*10 9 /l. Рязко изместване на левкоцитната формула наляво до бласти. Броят на бластите може да достигне 15%, но няма левкемична недостатъчност. Рязко се повишава съдържанието на базофили (до 20%) и еозинофили. Намален брой на тромбоцитите. Идентифицират се функционално дефектни мегатромбоцити и фрагменти от мегакариоцитни ядра.

Стернален пунктат: еритроцитният зародиш е потиснат по-значително, отколкото в напреднал стадий, съдържанието на миелобластни клетки, еозинофили и базофили е повишено. Намален брой мегакариоцити.

Цитогенетичен анализ: в миелоидните клетки се открива специфичен маркер за хронична миелоидна левкемия - Филаделфийската хромозома. Появяват се и други хромозомни аберации, което показва появата на нови клонове на туморни клетки.

Резултатите от хистохимичното изследване на гранулоцитите и биохимичните показатели на кръвта са същите като в напреднал стадий на заболяването.

В терминалния стадий на заболяването във фазата на бластна криза:

Общ кръвен тест: дълбок спад в съдържанието на червени кръвни клетки и хемоглобин с пълна липса на ретикулоцити. Лека левкоцитоза или левкопения. Неутропения. Понякога базофилия. Много взривове (над 30%). Левкемична недостатъчност: намазката съдържа зрели неутрофили и бласти и няма междинни зрели форми. Тромбоцитопения.

Стернален пунктат: броят на зрелите гранулоцити, клетките на еритроцитната и мегакариоцитната линия е намален. Увеличава се броят на бластните клетки, включително анормални с уголемени, деформирани ядра.

В хистологични препарати на кожна левкемия се откриват бластни клетки.

Обобщени критерии за клинична и лабораторна диагностика на хронична миелоидна левкемия:

Неутрофилна левкоцитоза в периферна кръв над 20*10 9 /l.

Наличието в левкоцитната формула на пролифериращи (миелоцити, промиелоцити) и зреещи (миелоцити, метамиелоцити) гранулоцити.

Еозинофилно-базофилна асоциация.

Миелоидна хиперплазия на костния мозък.

Намалена активност на неутрофилната алкална фосфатаза.

Откриване на филаделфийската хромозома в кръвни клетки.

Спленомегалия.

Клинични и лабораторни критерии за оценка на рисковите групи, необходими за избор на оптимална тактика за лечение на напреднал стадий на хронична миелоидна левкемия.

В периферна кръв: левкоцитоза над 200*10 9 /l, бласти под 3%, сумата от бласти и промиелоцити повече от 20%, базофили повече от 10%.

Тромбоцитозата е повече от 500*10 9 /l или тромбоцитопенията е по-малка от 100*10 9 /l.

Хемоглобинът е под 90 g/l.

Спленомегалия - долен полюс на далака на 10 см под лявата ребрена дъга.

Хепатомегалия е предният ръб на черния дроб под дясната ребрена дъга с 5 cm или повече.

Нисък риск – наличието на един от признаците. Междинен риск – 2-3 признака. Висок риск – 4-5 признака.

Диференциална диагноза.Провежда се с левкемоидни реакции, остра левкемия. Основната разлика между хроничната миелоидна левкемия и подобни заболявания е откриването на филаделфийската хромозома в кръвните клетки, намаленото ниво на алкалната фосфатаза в неутрофилите и еозинофилно-базофилната асоциация.

План за изследване.

Общ кръвен анализ.

Хистохимично изследване на съдържанието на алкална фосфатаза в неутрофилите.

Цитогенетичен анализ на кариотипа на кръвните клетки.

Кръвна химия: пикочна киселина, холестерол, калций, LDH, билирубин.

Стернална пункция и/или трепанобиопсия на илиачното крило.

Лечение.При лечение на пациенти с хронична миелоидна левкемия се използват следните методи:

Терапия с цитостатици.

Приложение на алфа-2 интерферон.

Цитофереза.

Лъчетерапия.

Спленектомия.

Трансплантация на костен мозък.

Терапията с цитостатици започва в напреднал стадий на заболяването. При нисък и среден риск се прилага монотерапия с един цитостатик. При висок риск и в терминален стадий на заболяването се назначава полихимиотерапия с няколко цитостатика.

Лекарството на първи избор при лечението на хронична миелоидна левкемия е хидроксиуреята, която има способността да потиска митозата в левкемичните клетки. Започнете с 20-30 mg/kg/ден per os наведнъж. Дозата се коригира всяка седмица в зависимост от промените в кръвната картина.

Ако няма ефект, използвайте миелозан 2-4 mg на ден. Ако нивото на левкоцитите в периферната кръв се намали наполовина, дозата на лекарството също се намалява наполовина. Когато левкоцитозата спадне до 20*10^9/l, миелозанът временно се спира. След това се преминава към поддържаща доза - 2 mg 1-2 пъти седмично.

В допълнение към миелозан, можете да използвате миелобромол при 0,125-0,25 веднъж дневно в продължение на 3 седмици, след това поддържащо лечение при 0,125-0,25 веднъж на всеки 5-7-10 дни.

Полихимиотерапията може да се проведе по програмата ABAMP, която включва прилагане на цитозар, метотрексат, винкристин, 6-меркаптопурин, преднизолон. Има и други схеми на многокомпонентна терапия с цитостатици.

Употребата на алфа интерферон (реаферон, интрон А) е оправдана от способността му да стимулира антитуморен и антивирусен имунитет. Въпреки че лекарството няма цитостатичен ефект, то все още насърчава левкопения и тромбоцитопения. Алфа интерферонът се предписва под формата на подкожни инжекции от 3-4 милиона единици / m 2 2 пъти седмично в продължение на шест месеца.

Цитоферезата ви позволява да намалите съдържанието на левкоцити в периферната кръв. Пряка индикация за използването на този метод е резистентност към химиотерапия. Пациенти с хиперлевкоцитоза и синдром на хипертромбоцитоза с преобладаващо увреждане на мозъка и ретината се нуждаят от спешна цитофереза. Цитоферезата се провежда от 4-5 пъти седмично до 4-5 пъти месечно.

Показания за локална лъчева терапия са гигантска спленомегалия с периспленит, тумороподобни левкемиди. Дозата гама-лъчение на далака е около 1 Грей.

Спленектомия се използва при застрашаваща руптура на далака, дълбока тромбоцитопения и тежка хемолиза на червените кръвни клетки.

Трансплантацията на костен мозък дава добри резултати. При 60% от пациентите, подложени на тази процедура, се постига пълна ремисия.

Прогноза.Средната продължителност на живота на пациентите с хронична миелоидна левкемия в естествения й ход без лечение е 2-3,5 години. Използването на цитостатици увеличава продължителността на живота до 3,8-4,5 години. След трансплантация на костен мозък е възможно по-значително удължаване на продължителността на живота на пациентите.

Туморните процеси доста често засягат не само вътрешните органи на човек, но и хемопоетичната система. Една от тези патологии е хроничната миелоидна левкемия. Това е рак на кръвта, при който образуваните елементи започват да се размножават хаотично. Обикновено се развива при възрастни, но рядко се среща при деца.

Хроничната левкемия е туморен процес, който се образува от ранни форми на миелоидни клетки. Съставлява една десета от всички хемобластози. Лекарите трябва да имат предвид, че по-голямата част от случаите на заболяването в ранните етапи протичат безсимптомно. Основните признаци на хроничен рак на кръвоносната система се развиват на етапа на декомпенсация на състоянието на пациента, развитието на бластна криза.

Кръвната картина реагира с повишаване на гранулоцитите, които се класифицират като един от видовете левкоцити. Образуването им се извършва в червеното вещество на костния мозък, по време на левкемия голямо количество от тях навлиза в системния кръвен поток. Това води до намаляване на концентрацията на нормалните здрави клетки.

причини

Отключващите фактори за хронична миелоидна левкемия не са напълно разбрани, което повдига много въпроси. Въпреки това, има някои механизми, които провокират развитието на патологията.

1. Радиация. Доказателство за тази теория е фактът, че случаите на заболяването са зачестили сред японци и украинци.
2. Чести инфекциозни заболявания, вирусни инвазии.
3. Някои химикали предизвикват мутации в червения костен мозък.
4. Наследственост.
5. Използването на лекарства - цитостатици, както и предписването на лъчева терапия. Тази терапия се използва при тумори с друга локализация, но може да причини патологични промени в други органи и системи.

Мутациите и промените в структурата на хромозомите в червения костен мозък водят до образуването на ДНК вериги, необичайни за хората. Последицата от това е развитието на клонинги на анормални клетки. Те от своя страна заместват здравите, а резултатът е преобладаване на мутирали клетки. Това води до бластна криза.

Анормалните клетки имат тенденция да се размножават неконтролируемо, има ясна аналогия с раковия процес. Важно е да се отбележи, че тяхната апоптоза, естествена смърт, не настъпва.

IN системен кръвен потокмладите и незрели клетки не са в състояние да извършват необходимата работа, което води до изразено намаляване на имунитета, чести инфекциозни процеси, алергични реакциии се появяват други усложнения.

Патогенеза

Миелоцитна левкемия, хроничен вариант на курса, се развива поради транслокация в хромозоми 9 и 22. Последствието е образуването на гени, кодиращи химерни протеини. Този факт се потвърждава от експерименти върху лабораторни животни, които първо са били облъчени и след това са им дадени клетки от костен мозък с транслокирани хромозоми. След трансплантацията животните развиват заболяване, подобно на хроничната миелоидна левкемия.

Също така е важно да се има предвид, че цялата патогенетична верига не е напълно разбрана. Остава открит и въпросът как напредналият стадий на заболяването прогресира до бластна криза.

Други мутации включват тризомия 8, делеция на ръка 17. Всички тези промени водят до появата на туморни клетки и промени в техните свойства. Получените данни показват, че злокачествеността на хемопоетичната система се причинява от голям брой фактори и механизми, но ролята на всеки от тях не е напълно изяснена.

Симптоми

Началото на заболяването винаги е безсимптомно. Същата ситуация се случва и при други видове левкемия. Клиничната картина се развива, когато броят на туморните клетки достигне 20% от общия брой формирани елементи. Първият признак се счита за обща слабост. Хората започват да се уморяват по-бързо физическа дейностводи до задух. кожастават бледи на цвят.

Един от основните признаци на патология на кръвоносната система е увеличението на черния дроб и далака, което се проявява като заядлива болка в хипохондриума. Болните отслабват и се оплакват от изпотяване. Важно е да се отбележи фактът, че далакът е този, който се увеличава първо, хепатомегалия се появява малко по-късно късни етапипроцес.

Хроничен стадий

Хроничният стадий затруднява разпознаването на миелоидна левкемия, чиито симптоми не са ясно изразени:

• влошаване на здравето;
• бързо задоволяване на глада, болка в левия хипохондриум поради спленомегалия;
• главоболие, намалена памет, концентрация;
• приапизъм при мъжете или продължителна болезнена ерекция.

Ускорителен

По време на ускорението симптомите стават по-очевидни. На този етап от заболяването се увеличава анемията и резистентността към предварително предписано лечение. Тромбоцитите и левкоцитите също се увеличават.

Терминал

В основата си, това е взривна криза. Не се характеризира с увеличаване на броя на тромбоцитите или други формирани елементи, а клиничната картина се влошава значително. Отбелязва се появата на бластни клетки в периферната кръв. Пациентите са трескави и имат симптоми на треска. Развиват се хеморагични симптоми и далакът се увеличава до такава степен, че долният му полюс завършва в таза. Терминалният стадий завършва със смърт.

Моноцитна криза при миелоидна левкемия

Миеломоноцитната криза е рядък вариант на хода на заболяването. Характеризира се с появата на атипични моноцити, които могат да бъдат зрели, млади или атипични.

Един от неговите признаци е появата в кръвта на фрагменти от ядрата на мегакариоцитите и еритрокариоцитите. Тук също е потисната нормалната хемопоеза, а далакът е значително увеличен. Пункцията на органа показва наличието на бласти, което е пряка индикация за отстраняването му.

Към кой лекар трябва да се обърнете?

Диагнозата ХМЛ се поставя от хематолог. Също така е възможно да се потвърди наличието на заболяването при онколог. Те са тези, които провеждат първоначалния преглед, предписват кръвни изследвания и ултразвук на коремните органи. Може да се наложи пункция на костен мозък с биопсия и цитогенетични тестове.

Кръвната картина при такива пациенти е типична.

1. Хроничният стадий се характеризира с увеличаване на миелобластите в аспирата на костния мозък до 20%, а базофилите над това ниво.
2. Терминалният стадий води до повишаване на този праг от клетките, както и появата на бластни клетки и техните клъстери.
3. В периферната кръв в този случай е характерна неутрофилна левкоцитоза.

Как се лекува миелоидната левкемия?

Лечението на заболяването зависи от това каква форма на хронична миелоидна левкемия се наблюдава при пациента. Обикновено използвани:

• химиотерапия;
• трансплантация на костен мозък;
• лъчева терапия се провежда на различни етапи;
• левкофереза;
• спленектомия;
• симптоматично лечение.

Лечение с лекарства

Медикаментозното лечение на хронична миелоидна левкемия включва химиотерапия и симптоматично лечение. Химичните агенти включват класически лекарства - миелозан, цитозар, меркаптопурн, гливек, метотрексат. Друга група са производните на хидроксиуреята - хидрея, хидроксиурея. Интерфероните също се предписват за стимулиране на имунната система. Симптоматично лечениезависи кои органи и системи трябва да бъдат коригирани в момента.

Трансплантация на костен мозък

Трансплантацията на костен мозък позволява пълно възстановяване. Операцията трябва да се извършва стриктно по време на ремисия. Устойчиво подобрение се наблюдава в продължение на 5 години. Процедурата протича на няколко етапа.

1. Търсене на донор.
2. Подготовка на реципиента, по време на която се извършва химиотерапия и радиация за елиминиране максимална сумамутирали клетки и предотвратява отхвърлянето на донорската тъкан.
3. Трансплантация.
4. Имуносупресия. Необходимо е пациентът да бъде поставен в „карантина“, за да се избегне евентуална инфекция. Доста често лекарите поддържат тялото с антибактериални, антивирусни и противогъбични средства. Важно е да се разбере, че това е най-трудният период след трансплантацията, той продължава до един месец.
5. Тогава донорските клетки започват да се вкореняват и пациентът се чувства по-добре.
6. Възстановяване на тялото.

Лъчетерапия

Тази лечебна процедура е необходима, когато няма желания ефект от прилагането на цитостатици и химиотерапия. Друга индикация за прилагането му е постоянното увеличение на черния дроб и далака. Също така е средство на избор при разработване на локализирано онкологичен процес. Лекарите обикновено прибягват до радиация в напреднала фаза на заболяването.

Хроничната миелоидна левкемия се лекува с гама лъчи, които унищожават или значително забавят растежа на туморните клетки. Дозировката и продължителността на терапията се определят от лекаря.

Отстраняване на далака спленектомия

Тази хирургична интервенция се извършва стриктно според показанията:

• инфаркт на органи;
• тежък тромбоцитен дефицит;
• значително увеличение на далака;
• разкъсване или заплаха от разкъсване на орган.

Най-често спленектомията се извършва в терминалния стадий. Това ви позволява да елиминирате не само самия орган, но и много туморни клетки, като по този начин подобрявате състоянието на пациента.

Пречистване на кръвта от излишните левкоцити

Когато нивото на левкоцитите надвишава 500 * 10 9, е необходимо да се елиминира излишъкът им от кръвния поток, за да се предотврати оток на ретината, тромбоза и приапизъм. На помощ идва левкаферезата, която много прилича на плазмаферезата. Обикновено процедурата се извършва в напреднал стадий на заболяването, може да действа като допълнение към лечението с лекарства.

Усложнения от терапията

Основните усложнения при лечението на хронична миелоидна левкемия са токсично увреждане на черния дроб, което може да доведе до хепатит или цироза. Развиват се също хеморагичен синдром и прояви на интоксикация, поради намаляване на имунитета може да възникне вторична инфекция, както и вирусни и гъбични инвазии.

DIC синдром

Лекарите трябва да имат предвид, че това заболяване е един от механизмите за задействане на синдрома на дисеминирана интраваскуларна коагулация. Поради това хемостатичната система на пациента трябва редовно да се изследва, за да се диагностицира дисеминираната интраваскуларна коагулация в ранните му стадии или да се предотврати напълно.

Ретиноиден синдром

Ретиноидният синдром е обратимо усложнение от употребата на третионин. Това е опасно състояние, което може да причини смърт. Патологията се проявява с повишена температура, болка в гърдите, бъбречна недостатъчност, хидроторакс, асцит, перикарден излив и хипотония. Пациентите трябва да бъдат приложени бързо високи дозистероидни хормони.

Левкоцитозата се счита за рисков фактор за развитие на състоянието. Ако пациентът е бил лекуван само с третинин, тогава ретиноидният синдром ще се развие при всеки четвърти човек. Употребата на цитостатици намалява вероятността от появата му с 10%, а употребата на дексаметазон намалява смъртността до 5%.

Лечение на хронична миелоидна левкемия в Москва

В Москва има голям брой клиники, които се занимават с този проблем. Най-добри резултати показват болниците, които са оборудвани със съвременна апаратура за диагностика и лечение на процеса. Прегледите на пациенти в интернет показват, че е най-добре да се свържете със специализирани центрове, базирани на клинична болницав Botkinsky Proezd или на магистрала Pyatnitskoye, където работи интердисциплинарна онкологична служба.

Прогноза за продължителността на живота

Прогнозата не винаги е благоприятна, което се дължи на онкологичния характер на заболяването. Ако хроничната миелоидна левкемия е усложнена от тежка левкемия, продължителността на живота обикновено се намалява. Повечето пациенти умират, когато настъпи ускорен или терминален стадий. Всеки десети пациент с хронична миелоидна левкемия умира през първите две години след диагностицирането. След началото на бластната криза смъртта настъпва приблизително шест месеца по-късно. Ако лекарите са успели да постигнат ремисия на заболяването, тогава прогнозата става благоприятна до следващото му обостряне.