Какво е HDN при новородени? последствия. Хемолитична болест на новородени: причини, диагноза, лечение. Усложнения и последствия

Една от най-тежките детски патологии е хемолитичната болест на новородените, която възниква, когато имунната система на майката и детето е конфликтна, което е придружено от масивно разрушаване на червените кръвни клетки. Следователно хемолитичната болест на плода и новороденото е известна още като еристобластоза. Това е тъжен резултат от категоричните разлики в кръвта на майката и бебето според системата Rh или ABO.

Основната причина за еритробластоза на бебето (хемолитична болест на новородените) е обратната разлика в кръвта на майката и бебето, най-често по отношение на Rh фактора, по-рядко виновниците са антигените на кръвната група (в системата ABO), и по-рядко срещат противопоставяне в антигени от различен характер.

Каква е предразположеността към Rh конфликт между майката и бебето? Когато майка с минус резус е бременна с бебе с плюс резус. Най-често затова се проявява хемолитичната болест на новородените, започвайки развитие още в утробата.

Причината за сблъсъка на имунитетите в системата ABO е несъответствието на кръвните групи: O (1) кръвна група при майката и A (2) или B (3) при плода.

Заслужава да се отбележи, че детето не винаги се ражда болно.И само когато майката преди това е претърпяла така наречената сенсибилизация, тоест повишена чувствителност към чужди кръвни съставки, които е срещнала по една или друга причина.

Сенсибилизацията на майката може да има различни източници. Например майка с отрицателен Rh факторстава сенсибилизиран след кръвопреливане с Rh положителен(това можеше да се случи много отдавна, още когато беше дете). В допълнение, сенсибилизация възниква по време на спонтанен аборт и ако е имало изкуствен аборт. Също така, основните виновници за сенсибилизацията на майката са раждането. Затова с всяко следващо дете рискът нараства.

Ако говорим за имунна несъвместимост по системата ABO, няма значение каква е бременността на жената, тъй като всеки ден се сблъскваме със сенсибилизация към антигени - при хранене, при ваксинации, при някои инфекции.

В допълнение към гореспоменатите несъответствия в Rh фактора и системата ABO, плацентата заема специално място, тъй като осигурява директен контакт между организмите на майката и бебето, когато то е в утробата. Когато самата бариера е нарушена, обменът на антитела и антигени в кръвообращението на майката и бебето става по-лесно.

По време на пренаталния период враждебните клетки проникват вътре заедно с червените кръвни клетки. кръвни тела. Тези тела (Rh фактор, антигени А и В) насърчават образуването на антитела в кръвта и след това те проникват през защитната бариера в кръвния поток на бременното бебе. Резултатът от този обмен е комбинацията от антигени и антитела, причиняваща патологично разрушаване на червените кръвни клетки.

Последиците от такова унищожаване с участието на враждебни тела имат пагубен ефект върху развитието на плода. Една от последиците от това разпадане е повишаването на концентрацията на токсичния билирубин и развитието на анемия (анемия).

Билирубинът, който не е преминал през черния дроб, е токсичен за хората и още повече за бебето. Той има способността да преодолее препятствието, което разделя кръвоносна системаи централната нервна система, а също така причинява увреждане на подкоровите ядра и мозъчната кора, което е причината за "kernicterus".

Ако се развие, тогава в резултат на разрушаването на червените кръвни клетки се образуват нови кръвни клетки– еритробласти. Следователно хемолитичната болест на новороденото се нарича още еритробластоза.

Форми

В зависимост от вида на имунологичния конфликт се разграничават следните форми:

• Хемолитична болестновородени поради конфликт на Rh фактор;
• Хемолитична болест на новородени поради конфликт на кръвна група (ABO несъвместимост);
• | Повече ▼ редки форми(конфликт за други антигенни системи).

Клинични форми:

• оток;
• жълтеница;
• Анемичен.

Въз основа на тежестта се разграничават следните форми на заболяването:

• Лека: симптомите са умерено изразени или има само лабораторни показатели.
• Умерено: билирубинът в кръвта се повишава, но интоксикация и усложнения не са идентифицирани. През първите 5-11 часа след раждането на бебето се появява (в зависимост от Rh или ABO конфликта), през първия час от живота е по-малко от 140 g/l, билирубинът в кръвта от пъпната връв надвишава 60 μmol/l, черният дроб и далакът са увеличени по размер.
• Тежки: едематозна форма на заболяването, симптоми на ядрена сърдечна недостатъчност, нарушения на дихателната и сърдечната функция.

Симптоми

Клинични симптомиса различни в една или друга форма на патология: едематозни, анемични или иктерични.

оток

Едематозната форма, наричана също хидропс феталис, е най-рядката и превъзхожда всички останали по тежест на заболяването. Ето неговите признаци и симптоми:

• Началото на развитието е вътрематочно;
• Висока вероятност от спонтанен аборт през първия триместър на бременността;
• По-рядко или по-късна смърт на плода, или раждане в утежнено положение с оток, характерен за тази форма, дълбок дефицит на хемоглобин и червени кръвни клетки в кръвния поток, с кислороден глад и сърдечна недостатъчност;
• Интензивна, почти восъчна бледност на кожата на бебето;
• Рязко мускулно укрепване, рефлексно инхибиране;
• Голям корем поради увеличен черен дроб и далак;
• Обширен оток на тъканите.

Анемичен

Анемичната форма е възможно най-леката. Симптомите му:

• Може да се разпознае в близко бъдеще (до четири до пет дни) след раждането на детето;
• Постепенно се развива анемия, кожата и лигавиците бледнеят, коремът се увеличава;
• Като цяло, това не се отразява значително на благосъстоянието на детето.

Жълтеница

Иктеричната форма е най-честата форма. Симптомите му:

• Тъканите придобиват изразен жълт оттенък поради хиперакумулацията на жълтия пигмент билирубин и неговите производни в кръвния поток;
• Дефицит на оцветяващ пигмент и червени кръвни клетки на единица обем кръв;
• Значително увеличение на размера на далака и черния дроб.

Жълтеницата се развива скоро след раждането на бебето, понякога в рамките на 24 часа. Прогресира с времето.

Кожата и лигавиците на бебето стават жълти, дори оранжеви. Тежестта на заболяването зависи от това колко рано се появява. Колкото повече билирубин се натрупва в кръвта, толкова по-летаргично и сънливо става детето. Има потискане на рефлексите и намаляване на мускулен тонус.

На 3-4 дни концентрацията на токсичния билирубин става критична - над 300 микромола на литър.

Жълтеницата придобива ядрена форма, когато са засегнати подкоровите ядра на мозъка. Това може да се разбере от ригидността на мускулите на врата и опистотонуса (конвулсивна поза със свиване на всички мускули), симптома на „залязващото слънце“ и пронизителен мозъчен писък. До края на седмицата кожата става зеленикава, изпражненията стават безцветни и нивото на директния билирубин се повишава.

Диагностика

Необходимо е да се извърши пренатална диагностикаконфликт имунна системамайка и плод. В риск са жени със спонтанни аборти, мъртвородени деца или деца, починали на първия ден от жълтеница, ако майките са получили кръвопреливане, без да се вземе предвид Rh факторът.

• Необходимо е да се определи Rh и ABO групата на родителите на детето. Майка с отрицателен и плод с положителен Rh са изложени на риск. Генотипът на бащата се проверява, за да се предскаже Rh факторът на бъдещите деца. Жените с I кръвна група също са в опасна ситуация.
• Ако жената е Rh отрицателна, динамиката на титъра на анти-Rh антитела се проверява най-малко три пъти по време на бременност.
• Амниотичната течност се събира на 34 седмица, ако има риск.
• Задължителен ехографияза удебеляване на плацентата и полихидрамнион.

Следродилната диагностика също се извършва въз основа на клинично изявени симптоми по време на раждането и непосредствено след него, както и когато лабораторни показателизаболявания. Предвидена е консултация с детски хематолог, който ще контролира лечението при установяване на патология.

Лечение

При тежки форми на заболяването лечението е както следва:

• Извършва се кръвопреливане със заместване (освобождава се „лошата“ кръв и се прелива донорска кръв);
• Извършва се хемосорбция - преминава кръв или смоли, способни да абсорбират токсични вещества;
• Взема се определено количество кръв и от нея се отстранява плазма, съдържаща токсични компоненти.

Заместителните кръвопреливания помагат за премахването на индиректния билирубин и вредните антитела от кръвта на бебето и увеличават броя на червените кръвни клетки.

• Не пропускайте да прочетете:

За извършване на такова кръвопреливане се използва кръв с отрицателен Rh и същата ABO група като тази на бебето. Сега те се опитват да не преливат цяла кръв, за да не намалят риска от предаване на ХИВ или хепатит, а да използват маса червени кръвни клетки с отрицателен Rh или плазма, в зависимост от групата ABO. Това ви позволява да замените повече от 94% от кръвта на бебето.

Ако заболяването има лека формаили извършени хирургично лечение, извършете следните действия:

• Интравенозно се вливат лекарства на базата на глюкоза и протеини;
• Предписват се индуктори на микрозомални чернодробни ензими;
• Витамини С, Е, група В, кокарбоксилаза, които подобряват работата на черния дроб и нормализират метаболитните процеси.

Ако се наблюдава синдромно удебеляване на жлъчката, се предписват холеретични лекарства вътрешно. Ако анемията е тежка, се извършва трансфузия на червени кръвни клетки. В същото време се предписва фототерапия, т.е. тялото на детето се облъчва с флуоресцентна лампа с бял или бял цвят. синя светлина. Индиректният билирубин, намиращ се в кожата, се окислява, образувайки водоразтворими компоненти, които се екскретират естествено.

Усложнения и последствия

Ако заболяването е тежко, усложненията могат да бъдат най-разочароващи, въпреки лечението:

• Плодът може да умре или по време на бременност, или през първата седмица след раждането;
• Детето може да получи увреждане, включително церебрална парализа;
• Може напълно да загуби слуха или да ослепее;
• Може да се появи психомоторно увреждане;
• Може да се развие поради стагнация на жлъчката;
• Често се наблюдават психични разстройства.

Червените кръвни клетки на бебето може да имат различни свойства от тези на майката. Ако плацентата позволи на такива червени кръвни клетки да преминат, те се превръщат в чужди антигени и отговорът е производството на антитела от тялото на майката. Проникването на антитела в плода може да причини:

• Хемолиза (разграждане на червени кръвни клетки);
• Изключително опасна жълтеница.

Предотвратяване

Профилактиката на хемолитичната болест се разделя на специфична и неспецифична.

Хемолитичната болест на новородените е една от най-честите причини за животозастрашаваща жълтеница и анемия при новородени. Тази диагноза на територията Руска федерациясреща се при 0,83% от новородените. Дори в наше време, когато това заболяване е задълбочено проучено, смъртността, когато kernicterus се появи на фона на HDN, е 2,5%.

За да се предотврати развитието на тежки усложнения, всички бременни жени трябва да бъдат наблюдавани от лекар. Повишено внимание се обръща на жени с Rh-кръв, кръвна група 1 и HDH при предишни раждания.

За да възникне конфликт на несъвместимост, е необходимо наличието в кръвта на майката на високоспецифични антитела, които действат срещу еритроцитните D-антигени (Rh фактор), които тя няма. Несъвместимостта се развива при една трета от пациентите с HDN и се нарича Rh-еритробластоза.

Хемолитичната болест възниква и поради несъвместимост на кръвта на майката и плода според системата ABO. Конфликтът на антителата към кръвните групи се нарича ABO-еритробластоза и се среща при две трети от пациентите.

За справка.Несъвместимост с други еритроцитни антигенни системи: Kell, Duffy, Kid и др. Среща се рядко и трудно се диагностицира.

Как се унаследява D-антигенът?

За да възникне хемолитична болест, майчината кръв трябва да е Rh отрицателна, а бащината - Rh +.

Rh+ човек може да има хомозиготен (HD) или хетерозиготен (Hd) набор от Rh гени.

При хомозиготен мъж всички деца ще имат + Rh (100% наследственост на D антигена).

За хетерозиготен мъж седемдесет и пет процента от децата ще бъдат с Rh + и двадесет и пет процента -.

Хемолитична болест на новородени според Rh системата

Въз основа на наличието на Rh фактор всички пациенти се разделят на Rh + и -.

Rh или D-антигенът е липопротеин със сложна структура от антигени. Намира се само на вътрешна повърхностеритроцитна мембрана. Наличието на D-антигени върху мембраните на еритроцитите показва, че кръвта на пациента е Rh +. Резус негативни хора, Няма D-антиген.

D-антигенът може да се съдържа само в мембраните на еритроцитите, не може да бъде открит в други клетки и тъкани на тялото. Освен това хората нямат свои собствени, естествени антитела срещу резус антигена.

Процесите на диференциация на D-антигена започват в плода през петата седмица от развитието. Максималната активност на Rh фактора се наблюдава в петия или шестия месец. Имунизацията на Rh-отрицателната кръв на майката (образуване на анти-О антитела) се случва, когато Rh+ еритроцитите навлязат в Rh- кръвта.

Въпреки това, няколко антигенни стимула са необходими за генериране на имунен отговор. Тоест изоимунизация (образуване на анти-О антитела) по време на първата бременност е възможна само в 2% от случаите.

Като правило, след раждане от майка резус + дете резус, тялото на майката първоначално е сенсибилизирано. Това се случва в резултат на процес на микропреливане в отрицателна кръвмайка, положителни червени кръвни клетки на детето.

Микротрансфузията се засилва от аборти, отлепване на плацентата, гестоза на бременността, възпалителни заболявания, придружени от нарушена плацентарна пропускливост и др. Всички тези фактори засилват проникването на Rh+ еритроцитите в кръвта на майката и увеличават образуването на анти-О антитела, насочени срещу тях.

Увреждането на плода се развива, когато достатъчно количество анти-О антитела навлезе в кръвта на плода, причинявайки хемолиза (разрушаване).

Всяка следваща бременност укрепва майчината специфичност имунна реакцияи повишава риска от хемолитична болест на новороденото според Rh.

По време на първата бременност е възможен Rh конфликт, ако жената вече е имунизирана в резултат на преливане на Rh или ABO несъвместима кръв.

Хемолитичната болест на новороденото е резултат от имуноагресивната реакция на майката към собствения й плод.

Как възниква хемолизата?

След като червените кръвни клетки се увредят от антитела, те се разпадат в черния дроб и далака.

Първичната хемолиза е екстраваскуларна. В резултат на този процес хемоглобинът от дезинтегрирани червени кръвни клетки не навлиза в кръвния поток, а се трансформира от тъканните макрофаги в жлъчен пигмент - билирубин.

важно!Интраваскуларната хемолиза започва със силно тензионно главоболие и се счита за изключително неблагоприятен прогностичен показател.

HDN в случай на резус конфликт. причини

Рискът от развитие на Rh несъвместимост нараства с всяка следваща бременност.

Появата на тензионно главоболие се улеснява от наличието при жена на:

• един или повече аборти;
• спонтанни прекъсвания (спонтанни аборти);
• бременност и раждане с Rh+ плод;
• кръвопреливане;
• отлепване на плацентата, гестоза и тежки инфекциозни и възпалителни патологии в историята на майката;
• инфекция на амниотичната течност;
• трансплантации на органи и тъкани;
• HDN по време на предишни раждания.

Хемолитична болест на новородените според кръвната група

За развитието на групова несъвместимост майката трябва да има група 0 (1-ва кръвна група), а бебето трябва да има втора (А) или трета (В) група.

Най-често несъвместимостта възниква при майки с първа (0) и плод с втора (А) група. Антиген В и β-аглутинините от третата група имат значително по-слаба антигенна активност от антиген А и α-аглутинините.

Рискът от развитие на ABO несъвместимост се увеличава с следващи бременности. По време на първото раждане може да възникне конфликт, ако майката има скрита сенсибилизация, развила се преди бременността.

Скрита имунизация може да възникне в резултат на ваксинации, тежки инфекциозни заболявания, кръвопреливане и др.

Хемолитичната болест на плода, развиваща се по системата ABO, е клинично много по-лесна от несъвместимостта на Rh фактора. Това се обяснява с:

• първо, необходими са големи обеми фетална кръв, за да се развие достатъчна сенсибилизация на майката;
• второ, за разлика от антигена D, А и В се съдържат не само в клетките на еритроцитите, но и в амниотичната течност, тъканите на плацентата и плода. Това води до неутрализиране на повечето антитела на майката.

За справка.Разрушаването на червените кръвни клетки при недоносени бебета се развива изключително рядко, тъй като А- и В-антигените узряват по-късно от Rh фактора.

Класификация на видовете хемолитична болест на плода

Поради развитието, те разграничават:

• Резус несъвместим HDN;
• ABO несъвместим;
• разработени според други Rh системи.

Форми на хемолитична болест на плода:

• фетална мацерация и вътрематочна смърт;
• HDN с водянка (едематозна);
• иктеричен;
• с хемолиза на еритроцитите (анемия без воднянка и иктеричен синдром).

Най-тежката и неблагоприятна прогноза е едематозната форма. Анемичната форма обикновено е доста лека.

При иктеричния вариант на хемолитичната болест на плода се различават: лек, умерен и тежък ход на заболяването.

Усложненията на тензионното главоболие могат да включват:

• неусложнена;
• сложни (с дисеминирана интраваскуларна коагулация, кардиопатия, хипогликемичен синдром, удебеляване на жлъчката, развитие на ядрена жлеза и др.).

Механизъм на възникване

Наблюдава се вътрематочна мацерация на плода с неговата вътрематочна смърт, ако майчините антитела засягат бебето през цялата бременност. Тази форма може да се наблюдава при тежък резус конфликт.

Понякога не настъпва вътрематочна смърт и след раждането се диагностицира оток (изключително тежка и неблагоприятна форма с висок рисксмъртност) или тежка иктерично-анемична форма.

Ако антителата са изложени по време на раждането, може да се развие анемичен или следродилен иктеричен тип хемолитична болест на новороденото. Тези опции са типични за несъвместимост на кръвната група и лек Rh конфликт.

Има две основни връзки в появата на основните симптоми:

• имунна деструкция (хемолиза) на еритроцитни клетки (екстраваскуларна и интраваскуларна);
• чернодробен ензимен дефицит с развитие на неконюгирана хипербилирубинемия.

Количеството неконюгиран билирубин зависи от тежестта на разрушаването на червените кръвни клетки. При лека хемолиза черният дроб активно оползотворява получения билирубин и заболяването е придружено от анемия с минимална жълтеница.

При хемолитична болест с тежка хемолиза, черният дроб не може да се справи с натоварването и се развива хипербилирубинемия (ХВ). През първите пет дни от заболяването се развива хипертония поради повишаване на неконюгираната фракция на билирубина. В бъдеще, поради стагнация и удебеляване на жлъчката, конюгираната фракция също може да се увеличи.

Опасността от хипертония е, че засяга мозъка (мозъка), черния дроб, белите дробове и сърцето на бебето. Най-тежката последица е керниктерът, който възниква в резултат на увреждане на ядрата на основата на мозъка.

внимание.Развитието на керниктер при хемолитична болест настъпва след повишаване на нивото на билирубина в кръвта над 340 µmol/l при доносени бебета и над 250 при недоносени бебета.

TTH с kernicterus по-често се развива при недоносени бебета, пациенти с асфиксия, тежка анемия, интравентрикуларен кръвоизлив, електролитен дисбаланс и вътрематочни инфекции.

Хемолитичната жълтеница при новородени с няколко рискови фактора може да се усложни от керниктер вече при ниво на кръвното налягане от -155 µmol на литър.

Диагностика

• рискови фактори в акушерска историямайки;
• Rh и кръвна група на бебето;
• Хипертония в динамика и ежечасно проследяване на увеличаването на количеството (увеличаване) на билирубина;
• резултат от теста на Coombs;
• Показатели на UAC (червени кръвни клетки и Hb за оценка на тежестта на анемията), ниво и.

Допълнително се извършва имунологичен мониторинг на майката (титър на Rh антитела), както и ултразвуково изследване на плода.

Критериите за диагностициране на хемолитична болест на плода са:

• наличието на тежък оток и анемия при бебето при раждането, с ниво на Hb по-малко от сто и двадесет грама на литър и стойности на хематокрита под четиридесет процента;
• Тестът на Кумбс е положителен и жълтеницата се появява на първия ден след раждането;
• изразена бледност на кожата на първия ден и анемия.

За бързо оценяване на тежестта на жълтеницата се използва скалата на Крамер:

Хемолитична болест на плода. Симптоми

Симптомите на хемолитичната болест варират в зависимост от формата на развитие. Скалата на Апгар е интересна по отношение на разбирането на състоянието на новороденото. Резултатът по тази скала често се отчита заедно с теглото и височината на детето.

Скалата е предложена от американския анестезиолог Вирджиния Апгар през 1952 г. Везната предлага проста система за оценка на състоянието на новородено в първите минути от живота. Разбира се, тази скала включва оценка от гледна точка на необходимостта от реанимационни процедури.

За родителите обаче тези скали могат да дадат реална оценка на детето им.

Оток хемолитична болест

Едемната хемолитична болест може да се диагностицира по външния вид на детето. Такива пациенти се характеризират с:

• силна бледност на кожата и лигавиците, понякога може да се наблюдава жълтеница;
• жълт цвят на амниотичната течност и пъпната връв;
• дихателна и сърдечно-съдова недостатъчност;
• анасарка, развитие на асцит и хидроперикард;
• нисък резултат по Апгар.

Развива се и хепатолиенален синдром.

внимание!Едемната хемолитична болест на плода без адекватна медицинска намеса, включително заместващо кръвопреливане при новородени, води до тежка полиорганна дисфункция и смърт.

Резултат по Апгар

Тълкуване на скалата на Апгар

Стойности от седем до десет точки се считат за добър резултат. Такива деца не изискват специалност медицински грижи.

Стойностите от четири до шест показват умерено състояние на бебето. Такива пациенти изискват реанимационни процедури.

Индикатори под четири показват необходимостта от незабавно прехвърляне на детето в спешното отделение.

Жълтеница хемолитична болест

Това е най-честата форма на HDN. Тежест клинични проявленияи прогнозата зависи от активността на разрушаване на червените кръвни клетки.

Жълто оцветяване на амниотичната течност, пъпната връв и кожата на бебето по време на първоначалния преглед се отбелязва в изолирани случаи, при тежко протичане. Хепатолиеналният синдром се развива в рамките на шест до дванадесет часа след раждането.

Жълтеницата се развива рано, на първия ден. При раждането може да има умерена бледност, която може да се увеличи по-късно.

Анемично тензионно главоболие

Хемолитична болест на новородени. Последствия

Най-опасната и тежка последица е развитието на билирубинова енцефалопатия или kernicterus (KJ) - увреждане на нервната система поради увреждане от билирубин на мозъчните ядра.

Това усложнение се развива от третия до седмия (понякога до 10-ия) ден от живота.

В първата фаза на YJ (интоксикация) бебето се характеризира с летаргия, постоянна регургитация, повтарящо се повръщане, бавно сукане или пълен провалот храната. Мускулният тонус намалява, бледа кожа, дъвкателен автоматизъм (автоматични, повтарящи се движения на устните), постоянно прозяване и блуждаещи очи се отбелязват.

На този етап при навременна медицинска помощ увреждането на нервната система е обратимо.

На втория етап се появяват класически симптоми:

• “мозъчен” писък (остър, висок и провлачен);
• изчезване или крайно потискане на рефлексите;
• появата на окуломоторни симптоми (развитие на нистагъм, "залязващо слънце")
• изпъкнал голям фонтанел;
• поза куче-пойнтер.

Поза куче-пойнтер (детето лежи настрани с крака, притиснати към корема и глава, отметната назад).

За справка.Необратимо неврологични разстройстванапълно оформени до третия до петия месец от живота. Развитието на парализа, пареза, окуломоторни нарушения, тежко изоставане в развитието.

Лечение на тензионно главоболие

Лечението на хемолитичната болест на новородените трябва да бъде насочено към предотвратяване на повишаването на хипертонията, премахване на анемията и коригиране на метаболитни нарушения.

Често задаван въпрос е дали е възможно да се кърми с HDN и се разглежда индивидуално. В някои случаи естественото хранене може да не е осъществимо поради тежката летаргия на детето и твърде бавното сучене.

При леките форми няма противопоказания за хранене. В тежки случаи, ако детето се нуждае от заместващо кръвопреливане, кърменето започва след стабилизиране на състоянието на бебето.

За справка.Цялата терапия за главоболие от тензионен тип се разделя на консервативна (i.v. имуноглобулин и фототерапия) и оперативна (заместващо кръвопреливане).

Ранното приложение на имуноглобулин може да намали интензивността на разрушаване на червените кръвни клетки.

Фототерапията помага за намаляване на главоболието, така че се провежда без прекъсване, във високодозов режим.

Показания за заместващо кръвопреливане при хемолитична болест са нивата на билирубина:

• повече от 68 микромола на литър кръв от пъпна връв;
• повече от сто и седемдесет на първия ден, 256 на втория ден, от 340-400 на третия.

Допълнителните индикации включват тежка анемия и бързо повишаване на билирубинемията над шест до осем микромола на литър на час и реакцията на Coombs+.

Прогноза

Тежест неврологично уврежданеи неговата обратимост при YJ зависят от формата на заболяването и навременността на спешната медицинска помощ.

важно.Профилактиката се провежда при Rh несъвместимост. За да направите това, в рамките на три дни след първото раждане на жената се дава специфичен анти-резус D имуноглобулин.

Фактори на естествената защита на организма срещу Rh конфликт

За справка.Трябва да се отбележи, че HDN се развива приблизително в един случай от 20. Това се дължи на факта, че дори ако майката има Rh- и плода Rh+, има редица защитни фактори, които предотвратяват образуването на Rh конфликт.

Първо защитен механизъме плацентата. При нормален, неусложнен ход на бременността не повече от 0,2 милилитра фетална кръв прониква през кръвно-плацентарната бариера и най-малко 0,5 милилитра са необходими за имунизация на майката.

Наличието на групова несъвместимост, в комбинация с Rh несъвместимост, може да действа като защитен фактор. Факт е, че някои от феталните червени кръвни клетки, които влизат в тялото на майката, ще бъдат блокирани от нейните естествени групови антигени.

Наличието на имунна супресия при жена по време на бременност може също да служи като защита срещу развитието на тензионно главоболие.

За справка.При резус-положителна жена, родена от хетерозиготна положителна майка, чувствителността към D-антигена може да намалее и около 30% от хората имат вроден имунитет към D-антигена (т.е. не са в състояние да дадат имунен отговор към него).

Лекарите в родилните домове откриват пожълтяване на кожата при седем от десет родени деца. Някои бебета вече се раждат с жълтеница, докато други пожълтяват часове или дори дни след раждането.

В 90% от случаите всичко завършва добре: диагнозата се потвърждава физиологична жълтеницановородени. Но в 10% от случаите лекарите са принудени да заявят факта, че бебето има вродена или придобита, често сериозно заболяване, което е причинило оцветяване на кожата и лигавиците в жълто. Едно такова заболяване е хемолитичната болест на новороденото.

Препоръчваме да прочетете:

КОНЦЕПЦИЯТА ЗА ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ НА НОВОРОДЕНИТЕ (HDN)

Хемолитичната болест на плода и новороденото е вродено заболяване, което може да се прояви както когато бебето е още в утробата, така и когато вече е родено.

В основата си това е имунологична конфронтация между два свързани организма - тялото на майката и тялото на детето. Причината за този конфликт, парадоксално, е несъвместимостта на кръвта на майката с кръвта на плода, в резултат на което червените кръвни клетки на детето се унищожават.

Механизмът на развитие на HDN

Обвивката на човешкия еритроцит е „населена“ с различни антигени (AG), има повече от 100 вида от тях. Учените са групирали всички АГ в еритроцитни системи, от които вече са известни повече от 14 (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy и др.).

Системата Rh (Rh) включва антигени, отговорни за Rh статуса на кръвта: Rh (+) или Rh (-). В системата АВ0 – АГ определящи групова принадлежностчовешка кръв: B и A. Антигените на двете системи са способни и готови, когато се срещнат със съответните антитела (АТ), незабавно да предизвикат имунен отговор. В кръвта антителата срещу антигените обикновено отсъстват от техните естествени червени кръвни клетки.

Какво се случва при хемолитична болест на плода и новороденото? Антителата проникват в кръвта на бебето през плацентата от кръвта на майката и са подходящи, като ключ към ключалка, за антигените на еритроцитите на плода. Срещата им започва имунна реакция, резултатът от която е хемолиза (разрушаване) на червените кръвни клетки на детето. Но откъде са дошли антителата срещу еритроцитните антигени на детето в кръвта на майката?

ПРИЧИНИ ЗА РАЗВИТИЕТО НА ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ

Хемолитична болест: причини за конфликт според системата Rh

Тази форма на HDN се развива, когато сенсибилизирана жена с Rh (-) кръв забременее с плод с Rh (+) кръв.

Какво означава терминът "сенсибилизиран"? Това означава, че Rh (+) червените кръвни клетки вече са влезли в кръвта на жената поне веднъж, например по време на предишни бременности с Rh (+) плод, завършили с раждане, аборт или спонтанен аборт. Червените кръвни клетки на плода проникват през плацентата в кръвния поток на майката както по време на бременност (особено активно на 37-40 седмици), така и по време на раждането. Сенсибилизация може да възникне поради кръвопреливане или трансплантация на органи.

Таблицата показва вероятността от развитие на Rh конфликт между майката и плода.

Тялото на майката реагира на първото „запознаване“ с чужди червени кръвни клетки, като произвежда подходящи антитела. От този момент нататък антителата циркулират в кръвта на майката и „чакат нова среща“ с чужди Rh (+) червени кръвни клетки. И ако първата среща на антитела с антигени може да завърши доста щастливо, то втората и всички следващи ще представляват агресивна конфронтация, която се влошава всеки път, засягайки детето.

Хемолитична болест: причини в конфликт според системата АВ0

Конфликтът според системата AB0 възниква много по-често от конфликта на резус, но като правило протича по-лесно от последния.

В таблицата: аглутиногените са групови антигени(в червените кръвни клетки), аглутинини – група антитела (в кръвната плазма). Кръвта на всяка група е определен набор от антигени и антигени. Обърнете внимание, че ако А антигените присъстват в кръвта, тогава α антителата винаги отсъстват, а ако B присъства, тогава β не присъства. Защо? Тъй като срещата им предизвиква имунна реакция на аглутинация (слепване) на червените кръвни клетки с последващото им разрушаване. Това е конфликт в системата AB0, при който се развива хемолитична болест на кръвта на новородените.

Сенсибилизацията на жената от системата ABO може да възникне както по време на бременност, така и преди нея, например, когато диетата е наситена с животински протеини, по време на ваксинация или по време на инфекциозно заболяване.

Таблицата показва вероятността от развитие на конфликт между майката и плода въз основа на кръвна група.

ФОРМИ НА HDN И ТЯХНАТА КЛИНИКА

Според тежестта на протичането, в 50% от случаите хемолитичната болест на кръвта на новородените е лека, в 25-30% от случаите нейният ход се счита за умерена тежест, в 20–30% – като тежка.

Според вида на конфликта се различават HDN по Rh система, по система AB0 и по антигени, свързани с други еритроцитни системи. Клиничните форми на хемолитична болест на новородените до голяма степен се определят от вида на възникналия конфликт.

Hydrops fetalis

Ако има Rh конфликт и на 20-29 седмица от бременността антителата масово атакуват незрелия плод, се развива хидропс феталис.

При тази форма на хемолитична болест на новородените бебето се ражда без жълтеница, но със силно подуване на тялото и всички вътрешни органи. Детето има признаци на незрялост, намален мускулен тонус, слаби рефлекси, малко се движи. Кожата е бледа и може да има кръвоизливи. Регистрират се дихателни нарушения и признаци на остра сърдечна недостатъчност.

Кръвните изследвания показват тежка анемия и много ниски нива на общ протеин.

Ако антителата започнат да атакуват бебето след 29-та седмица, тогава клинична форма HDN и дали ще бъде вродена или придобита зависи от количеството и кога (в утробата и (или) по време на раждането) майчините антитела са проникнали в бебето.

Тази форма е резултат от масивен приток на Rh антитела от майката към детето от 37-та седмица преди раждането (вродена) и по време на раждането (придобита). Отличителна чертаНай-честата (90% от всички случаи) форма на жълтеница е ранната (в първите часове или дни) поява на жълтеница. Той достига своя максимум на 2-4 дни и е придружен от лека анемия, известно подуване на тъканите и увеличен черен дроб и далак. Колкото по-рано се появи жълтеницата, толкова по-тежък е ходът на заболяването.

Анемична форма

Диагностицирам тази форма при 10% от всички деца с хемолитична болест, причината е дългосрочното излагане на плода, започвайки от 29-та седмица, на малки „порции“ Rh антитела. Детето се ражда много бледо, или без жълтеница, или с много лека жълтеница. Постепенно се увеличават признаците на интоксикация с билирубин (адинамия, летаргия, "лоши" рефлекси).

Форма на оток

Ако след 29-та седмица от бременността Rh антителата започнат масивна атака върху плода, се развива едематозна форма на HDN. Клиничните му прояви са подобни на тези на хидропс феталис.

HDN според системата AB0: клинични характеристики:

• жълтеницата се появява късно (на 2-3-ия ден);
• черният дроб и далакът рядко се увеличават;
• Вродените иктерични и едематозни форми се развиват изключително рядко;
• често се срещат придобити иктерично-анемични форми;
• честотата на сериозните усложнения се доближава до нулата.

Защо конфликтът AB0 е по-рядък отRh-конфликтът води до изразена тежка форма на тензионно главоболие?

1. За AB0 сенсибилизация на жена е необходимо много повече фетална кръв да влезе в кръвта й, отколкото при Rh сенсибилизация.
2. За разлика от Rh антигените, груповите антигени, в допълнение към еритроцитите, се съдържат във всички останали тъкани на плода, в плацентата и околоплодната течност. При среща с майчини антитела, имунният „удар“ пада не само върху червените кръвни клетки, но се разпределя върху всички тези тъкани.
3. Тялото на майката има свои собствени групови антитела, които могат да се справят с червените кръвни клетки на плода, които влизат в кръвта.

ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ: ПОСЛЕДСТВИЯ И УСЛОЖНЕНИЯ

1. Синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация или синдром на DIC се развива поради рязко увеличениесъсирване на кръвта. В малки и големи съдовеОбразуват се кръвни съсиреци, възникват инфаркти и некрози на органи, кръвоизливи в органите. Причината е масивното навлизане в кръвта на тъканния тромбопластин от червените кръвни клетки, които са претърпели хемолиза.
2. Хипогликемията е намаляване на нивата на кръвната захар.
3. Билирубиновата енцефалопатия е резултат от сърцевината, при която изключително токсичен индиректен билирубин „насища“ структурите на мозъка, като по този начин разрушава невроните. Това се проявява неврологични симптомии последващото образуване на билирубинова енцефалопатия (парализа, глухота и др.).
4. Синдром на сгъстяване на жлъчката, при който жлъчните пътища са блокирани от мукозни и жлъчни тапи.
5. Вторично увреждане на сърдечния мускул, черния дроб, бъбреците.
6. Вторичен имунен дефицит - развива се поради увреждане на компонентите на имунната система от индиректен билирубин и имунни комплекси.

Пренатална диагностикае насочена към идентифициране на жени с висок риск от развитие на хемолитична болест на плода, чиито последствия са не по-малко опасни от самата болест.

Ето защо акушер-гинекологът внимателно и конкретно разпитва пациента относно HDN, открива необходимите подробности от медицинската история (аборти, брой бременности и др.). По време на бременността при жени с риск от HDN лекарите наблюдават титъра на антителата в кръвта и амниотичната течност, провеждат ултразвук на плода и плацентата, фетална CTG и доплерометрия.

Постнатална диагностикавключва идентифициране сред новородените на тези, които са изложени на висок риск от развитие на TTH и тези, които вече имат TTH. За да направите това, неонатологът редовно преглежда всички новородени за жълтеница, подуване и други признаци на заболяване.

Лабораторните изследвания включват проследяване на нивото на билирубин и глюкоза в кръвта на детето във времето, определяне на кръвната група и Rh фактор, имунологични изследванияза наличие на антитела в кръвта на детето, в кръвта и млякото на майката.

ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ НА НОВОРОДЕНИТЕ: ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

При хемолитична болест на новородени лечението може да бъде хирургично или консервативно. При избора терапевтична тактикаЛекарите се ръководят от тежестта на състоянието на бебето и нивото на хипербилирубинемия.

Хирургичното лечение е операция за заместване на кръвопреливане. Предписва се, ако новороденото има признаци на силно тензионно главоболие, сложна анамнеза или ако се появят симптоми на билирубинова интоксикация. Използват се хемосорбция и плазмафереза.

Консервативното лечение е преди всичко фототерапия, облъчване със специална лампа, чиито лъчи правят токсичния билирубин нетоксичен.

Назначен инфузионна терапия(албумин, физиологичен разтвор, разтвор на глюкоза) има за цел да премахне интоксикацията с билирубин и да ускори отстраняването на билирубина от тялото.

Приложи лекарства(зиксорин и др.), активиращи чернодробната ензимна система. Адсорбенти (карболен, агар-агар и др.), холеретични (чрез електрофореза), витамини (Е, АТФ, А), стабилизиращи клетъчни мембрани, хепатопротектори (Essentiale и др.), антихеморагични средства (adroxon и др.).

Залужанская Елена, педиатър

Хемолитичната болест на новороденото (HDN) се счита за патологично и доста сериозно състояние, което се развива в резултат на интензивно разрушаване на червените кръвни клетки. Този проблем е основната причина за жълтеница, която се появява след раждането. Открива се при приблизително 0,6% от новородените.

Основните причини за това патологично състояние

Хемолитичната болест на новородените се проявява на фона на пълна или частична несъвместимост на кръвта между организмите на бъдещата майка и детето. Най-често това се случва в следните ситуации:

• с, който се развива, ако жената има отрицателен Rh фактор и плодът е положителен;
• развитие на имунен конфликт, ако кръвта на майката принадлежи към група O (I), а кръвта на детето принадлежи към A (II) или B (III);

• раждането на дете с тази патология е възможно само ако жената има повишена чувствителностна кръв, която се различава по някои характеристики от нейната. Това състояние се развива в случай на предишни спонтанни или изкуствено предизвикани аборти при наличие на отрицателен Rh фактор. очаквана майкаможе да бъде сенсибилизиран при преливане на Rh-положителна кръв;
• вероятността от развитие на Rh конфликт при дете, което е второ по ред, се увеличава значително. След раждането на първото бебе тялото на жената се запознава с чужди частици в кръвта, което води до сенсибилизация;
• в развитието на това патологично състояниеКато се има предвид несъвместимостта на кръвните групи, броят на предишните бременности не играе голяма роля. През целия живот сенсибилизацията се появява много често на фона на ваксинация или при страдание от някакви инфекции.

Други възможни причини за тази патология

Хемолитичната болест на новородените също може да се развие поради:

• наличието на патологии на плацентата. Това е специален орган, който се появява по време на бременност и е предназначен да осигури всички хранителни веществатялото на детето. Той също изпълнява защитна функция, предотвратява смесването на кръвта между майката и плода. Когато тази бариера бъде нарушена, червените кръвни клетки на детето преминават в тялото на жената. Освен това антителата в кръвта на майката преминават към плода, което води до развитието на това опасно състояние;
• наличието на доста редки несъвместимости, които не са свързани с Rh фактор или кръвна група;
• рискът от развитие на това опасно заболяване при бебе се увеличава няколко пъти, ако майката има отрицателен Rh фактор, а нейният партньор има положителен. Именно последното най-често се предава на детето;
• съществува потенциална опасност от развитието на това патологично състояние, ако една жена има кръвна група 2, а мъжът има 3 или 4. Също така този проблемможе да се появи в други случаи. Например, когато бъдещата майка има кръвна група 3, а бащата има 2 или 4.

Механизмът на развитие на това патологично състояние

По време на бременност тялото на жената произвежда антитела в малки количества срещу чужди фетални антигени, които имат бащин произход. Този процес е напълно естествен. При нормални условия майчините антитела се свързват с феталните антигени в плацентата и амниотичната течност.

Но ако сенсибилизацията е налице преди това или бременността протича патологично, това, което се случва, е съвсем различно. Плацентата не може напълно да осигури бариерни функции и антителата на жената достигат до плода. Този негативен процес се развива най-силно по време на раждането. Следователно при новородени се открива хемолитична болест.

Патогенезата на тази патология се крие в развитието на плода или бебето. Това се случва на фона на увреждане на тяхната мембрана от антителата на майката. В резултат на това се развива преждевременна екстраваскуларна хемолиза. Това води до разпадане на хемоглобина, от който се образува билирубин.

Ако този процес протича много интензивно (особено когато черният дроб е незрял при новородени), доста опасни последици. Свободният билирубин започва да се натрупва в кръвта на бебето, което има токсичен ефект. Не се екскретира от тялото заедно с урината, но много лесно прониква в богатите на липиди тъкани и органи.

Те включват мозъка, черния дроб и надбъбречните жлези. Свободният билирубин нарушава много процеси в тъканите и води до нарушаване на тяхното функциониране.

В зависимост от причините за хемолитичната болест на новородените е обичайно да се разграничават няколко форми:

• форма, която се развива в резултат на конфликт на Rh фактора;
• форма, която се развива на фона на конфликт на кръвна група;
• форма, която се развива поради други причини.

В зависимост от клиничните прояви на хемолитична болест на новородени въз основа на Rh фактор и др., Разграничават се следните форми:

• иктеричен;
• едематозни;
• анемичен.

Тежест

Може да има хемолитична болест на новородените различни степениземно притегляне:

• лека форма. Наличието му се определя само от резултатите от лабораторните изследвания, всички симптоми липсват или са леки;
• умерена форма. Характеризира се с повишаване на нивото на билирубина в кръвта, но все още не се наблюдават признаци на интоксикация. В този случай жълтеницата се развива в първите часове от живота на детето. Придружава се от намаляване на нивото на хемоглобина (по-малко от 140 g / l), повишаване на концентрацията на билирубин (повече от 60 µmol / l), увеличение на черния дроб и далака;
• тежка форма. Придружен от увреждане на мозъчните ядра, сърдечна дисфункция и дихателна дисфункция.

Симптоми на иктеричната форма

Най-честата е иктеричната форма на хемолитичната болест. Дори едно дете да се роди на термин, функционирането на черния му дроб не се случва в пълна сила. Този орган започва своята ензимна дейност само няколко дни след раждането.

Процесът на разрушаване на червените кръвни клетки, което води до хемолитична болест, не започва веднага. Жълтеница кожатаоткрити няколко часа след раждането или на следващия ден. Много рядко се случва бебе да се роди с този проблем.

В много случаи иктеричната форма на това патологично състояние се характеризира със следните симптоми:

• на фона на разрушаването на червените кръвни клетки в кръвта, нивото на билирубин (жлъчен пигмент) започва да се повишава, което води до оцветяване на кожата в жълто;
• развитие на анемия. При извършване на общ кръвен тест, доста ниско нивохемоглобин;
• увеличаване на размера на някои органи (черен дроб, далак);
• лигавиците и склерата на очите стават жълтеникави;
• появата на летаргия, сънливост, намалени основни рефлекси и мускулен тонус, което се влошава с увеличаване на концентрацията на билирубин;
• след седмица се откриват признаци на холецистит, обемът на секретираната в червата жлъчка намалява. В този случай също се наблюдава обезцветяване изпражнения, промяна в цвета на урината. Кожата придобива нехарактерен зеленикав оттенък. Всичко това показва повишаване на нивото на директния билирубин.

Тежестта на състоянието на болното дете зависи от това дали е родено навреме или по-рано. Присъствието също има значение съпътстващи инфекции, кислороден глад (вътреутробно, след раждане) и много други фактори.

Kernicterus

На 3-ия ден от живота на детето нивото на индиректния билирубин в кръвта достига критичните стойности. Ако не се извърши своевременно необходимо лечение, концентрацията също започва постепенно да се увеличава директно вещество, който се характеризира с токсичен ефект върху организма.

Kernicterus се придружава от разрушаване на мозъчните ядра. Това състояние подлежи на корекция само в началото на развитието. Впоследствие това не може да се повлияе с никакви методи.

Обикновено керниктерът при хемолитична болест се придружава от следните симптоми:

• детето развива двигателно безпокойство;
• мускулният тонус рязко се повишава;
• развива се опистотонус. Характеризира се с факта, че детето заема специална конвулсивна позиция. Гърбът му се извива, главата му е отметната назад, краката му са навътре разтегнат, ръцете, краката и пръстите обикновено са свити;

• откриване на симптома "залязващо слънце". В такъв случай очни ябълкидвижете се надолу, докато ирисът е покрит от клепача;
• Детето крещи много силно.

Ако новороденото преживее такова тежко състояние, то ще развие сериозни умствени дефекти или церебрална парализа.

Форма на оток

Hydrops fetalis е доста рядък, но се счита за най-опасният сред другите видове това патологично състояние. Този проблем се развива поради Rh конфликт между кръвта на майката и детето. Прогресията му започва в утробата, така че детето се ражда с тежка анемия и други патологии.

Също така много често такава бременност завършва със спонтанен аборт. Това се случва на 20 седмица или по-късно. Ако детето успя да оцелее и се роди, се наблюдават следните признаци:

• открива се тежък оток, разпространен по цялото тяло. Понякога може да се появят изливи - натрупване на течност, която излиза от малки съдове. Най-често се намират в коремна кухина, близо до сърцето или белите дробове;
• се наблюдава анемия. Нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки намалява до критични нива;

• развива се сърдечна недостатъчност;
• преживяват всички органи и тъкани кислородно гладуване;
• кожата е бледа, восъчна;
• мускулният тонус на лицето намалява, така че придобива заоблена форма;
• всички рефлекси са потиснати;
• черният дроб и далакът са значително увеличени по размер;
• Коремът на новороденото бебе е голям и с форма на варел.

Признаци на анемична форма

Хемолитичната болест на новородените с анемична форма е най-леката. Развива се в резултат на конфликт на кръвна група или на фона на други редки състояния. Клиничните симптоми на тази патология обикновено се появяват в първите дни от живота на детето. Те се появяват на фона на постепенно намаляване на нивото на хемоглобина поради разпадането на червените кръвни клетки.

Веднага след раждането на детето общият кръвен тест не показва наличието на патология. Разкрити високо ниворетикулоцити. Това са млади кръвни клетки, които се произвеждат костен мозък. След известно време те напълно изчезват, което показва развитието на болестта.

Като резултат това състояниедетето изпитва кислороден глад. Това се проявява от факта, че новороденото не суче добре гърдата или шишето, бавно наддава на тегло, летаргично е и неактивно. Такова дете обикновено има бледа кожа и увеличен черен дроб.

Диагностика по време на развитието на плода

Диагностиката на тази патология се извършва както по време на бременност, така и след раждането на детето. Първоначално включва следните процедури:

• имунологично изследване на кръвта на майката. Изпълнява се няколко пъти през бременността. Помага за идентифициране на антитела в кръвта на майката, които показват развитието на конфликт. Въз основа на получените резултати се прави заключение за възможността за хемолитична болест на новороденото;
• ултразвукова диагностика по време на бременност. С помощта на тази процедура можете бързо да определите състоянието на плацентата, размера на черния дроб и далака в плода, което показва наличието на хемолитична болест. Оценява се и връзката между размера гръден коши главата на детето се разкрива наличието или отсъствието на полихидрамниони;

• кардиотокография. Позволява ви да определите състоянието на плода въз основа на неговия сърдечен ритъм и сърдечен ритъм;
• амниоцентеза. Комплекс и опасна процедура, при което се събира околоплодна течност със специален инструмент с тънка игла. Взетият материал се изследва за нива на билирубин, въз основа на което се прави заключение за наличие на хемолитична болест;
• кордоцентеза. Комплекс диагностична процедура, по време на който се събира кръв от пъпна връв. Може да се извърши не по-рано от 18-та седмица от бременността. С развитието на хемолитична болест, повишена производителностбилирубин и намален хемоглобин.

Следродилна диагностика на хемолитична болест

За да се потвърди развитието на това опасно състояние при новородени, следните методидиагностика:

• се прави оценка външен виддете, поведението му и др. Всички форми на хемолитична болест са придружени характерни симптоми, които директно показват наличието на този проблем;
• резултатите от общ кръвен тест показват ниски нива на хемоглобин и червени кръвни клетки, а концентрацията на билирубин, напротив, значително се повишава;
• при наличието на това опасно състояние се открива тъмен цвят на урината при новороденото. Когато се изследва за билирубин, реакцията е положителна;
• Извършва се тест на Coombs, който ви позволява да идентифицирате наличието на директни признаци на хемолитична болест.

Принципи на лечение на хемолитична болест

Лечението на хемолитичната болест на новородените включва отстраняване на антителата на майката и продуктите от разпада на червените кръвни клетки от кръвта на бебето. Ако това се направи своевременно и правилно, всичко може да се предотврати. тежки усложнения. Също така е необходимо да се вземат всички мерки за увеличаване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта на болно дете.

В особено тежки случаи са показани следните лечебни мерки за стабилизиране на състоянието на новороденото:

• кръвопреливане. Това включва отстраняването му от тялото на детето с последващо възстановяване на дефицита от донора. Ефективна процедура за намаляване на нивата на билирубина и премахване на всички опасни симптоми. В този случай трансфузията не подлежи на цяла кръв, а специално приготвена еритроцитна маса с отрицателен Rh фактор. Това помага за предотвратяване на предаването на ХИВ, хепатит и други опасни заболявания;
• използване на хемосорбция. Кръвта на новороденото преминава през сорбенти с помощта на специални устройства;
• използване на плазмафереза. Тази процедуравъзниква с помощта на специално оборудване, което събира малък обем кръв от съдовото легло на детето. Впоследствие плазмата, която е носител на всички токсични вещества, се отстранява напълно от него;
• в тежки случаи на новородените се дават глюкокортикоиди цяла седмица.

Лечение на леки форми на хемолитична болест

Ако протичането на хемолитичната болест е леко и се развиват само някои от симптомите, се предприемат следните мерки за стабилизиране на състоянието на новороденото:

• На първо място се използва фототерапия. Състои се в облъчване на детето с бяла и синя светлина, която се получава от луминесцентни лампи;
• интравенозно се прилагат специални протеинови препарати и глюкоза;
• лекарите предписват индуктори на чернодробните ензими;
• за нормализиране на метаболизма и чернодробната функция се използват витамини Е, С, група В и други средства;
• ако се появи сгъстяване на жлъчката, се предписват холеретични средства;
• при наличие на персистираща анемия могат да се използват трансфузии.

Какви са последствията от неправилно лечение на хемолитична болест?

С интензивното развитие на всички негативни процеси в това заболяване, ако е подходящо превантивно или терапевтични мерки, се случва следното:

• смъртта на детето е възможна както в утробата, така и в първите дни след раждането;
• тежко увреждане на новороденото;
• развитие на церебрална парализа;
• загуба на слуха или зрението при дете;
• забавено интелектуално развитие;
• появата на психовегетативен синдром;
• развитие на реактивен хепатит.

Тези последствия могат да бъдат предотвратени, ако по време на бременност постоянно наблюдавате наличието на антитела в кръвта на майката и, ако е необходимо, предприемете всички предписани терапевтични мерки.

Жълтеницата е визуална проява на хипербилирубинемия. Билирубинът, един от крайните продукти на катаболизма на хем-протопорфириновия пръстен, се натрупва в големи количества в тялото и причинява жълто оцветяване на кожата и лигавиците. При разграждането на 1 g хемоглобин се получават 34 mg билирубин. При възрастни се проявява при ниво на билирубин над 25 µmol/l, при доносени новородени - 85 µmol/l, а при недоносени - над 120 µmol/l.

Преходно повишаване на концентрацията на билирубин в кръвта през първите 3-4 дни след раждането се наблюдава при почти всички новородени. При приблизително половината от доносените и повечето недоносени бебета това е придружено от развитие на иктеричен синдром. Важна задача на медицинския работник в периода на наблюдение на здравето на новородено дете е да разграничи физиологичните характеристики и патологичните нарушения на метаболизма на билирубина.

Физиологична жълтеница

Клинични критерии:

появява се 24-36 часа след раждането;

се увеличава през първите 3-4 дни от живота;

започва да избледнява от края на първата седмица от живота;

изчезва през втората или третата седмица от живота;

общото състояние на детето е задоволително;

размерът на черния дроб и далака не е увеличен;

нормален цвят на изпражненията и урината.

лаборатория критерии:

концентрация на билирубин в кръвта на пъпната връв (момент на раждане) -< 51 мкмоль;

концентрацията на хемоглобин в кръвта е нормална;

максимална концентрация на общ билирубин на 3-4 дни в периферна или венозна кръв: ≤240 µmol/L при доносени бебета и ≤ 150 µmol/L при недоносени деца;

общият билирубин в кръвта се повишава поради индиректната фракция;

относителният дял на директната фракция е по-малък от 10%.

Патологична хипербилирубинемия

Присъства при раждането или се появява на първия или втория ден

седмица от живота;

В комбинация с признаци на хемолиза (анемия, висока ретикулоцитоза, ядрени еритроидни форми в кръвната натривка, излишък от сфероцити), бледност, хепатоспленомегалия;

Продължава повече от 1 седмица. в доносени и 2 седмици. - при недоносени бебета;

Те се появяват на вълни (пожълтяването на кожата и лигавиците се увеличава след период на намаляване или изчезване);

Скоростта на повишаване (повишаване) на неконюгиран билирубин (NB, индиректен билирубин) е >9 µmol/l/h или 137 µmol/l/ден.

Нивото на NB в кръвния серум от пъпна връв е> 60 µmol/L или 85 µmol/L през първите 12 часа от живота, 171 µmol/L на 2-ия ден от живота, максималните стойности на NB за всеки ден живот надвишава 221 µmol/L

Максималното ниво на билирубин диглюкуронид (BDG, директен билиру-

bin) - >25 µmol/l

Влошаване на общото състояние на детето на фона на прогресивно увеличаване на жълтеницата,

Тъмна урина или обезцветени изпражнения

Физиологичната жълтеница е диагноза, изключваща патологичната жълтеница.

Има четири основни механизма за развитие на патологична хипербилирубинемия:

1. Хиперпродукция на билирубин поради хемолиза;

2. Нарушена конюгация на билирубина в хепатоцитите;

3. Нарушена екскреция на билирубин в червата;

4. Комбинирано нарушение на конюгацията и екскрецията.

В тази връзка от практическа гледна точка е препоръчително да се разграничат четири вида жълтеница:

1) хемолитичен;

2) спрежение;

3) механични;

4) чернодробна.

Хемолитичната болест на новородените (HDN) е изоимунна хемолитична анемия, която възниква в случаи на несъвместимост между кръвта на майката и плода за еритроцитни антигени, докато антигените са локализирани в майката и плода и антителата към тях се произвеждат в тялото на майката. . HDN в Русия се диагностицира при приблизително 0,6% от всички новородени.

Класификация GBN предвижда създаването на:

Тип конфликт (Rh-, AB0-, други антигенни системи);

Клинична форма (вътрематочна смърт на плода с мацерация, едематозна, иктерична, анемична);

Степени на тежест при иктерични и анемични форми (лека, умерена и тежка);

Усложнения (билирубинова енцефалопатия - керниктер, други неврологични нарушения; хеморагичен или едематозен синдром, увреждане на черния дроб, сърцето, бъбреците, надбъбречните жлези, синдром на "удебеляване на жлъчката", метаболитни нарушения - хипогликемия и др.);

Съпътстващи заболявания и подлежащи състояния (недоносеност, вътрематочни инфекции, асфиксия и др.)

Етиология.Може да възникне конфликт, ако майката е антиген-отрицателна, а плодът е антиген-положителен. Известни са 14 основни еритроцитни групови системи, комбиниращи повече от 100 антигена, както и множество частни еритроцитни антигени и общи еритроцитни антигени с други тъкани. HDN обикновено причинява несъвместимост на плода и майката за Rh или ABO антигени. Установено е, че Rh антигенната система се състои от 6 основни антигена (синтезата на които се определя от 2 двойки гени, разположени на първата хромозома), обозначени или C, c; D, d; Ε, e (терминологията на Фишер) или Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (терминологията на Winner). Rh-положителните червени кръвни клетки съдържат D-фактор (Rho фактор, по терминологията на Winner), докато така наречените Rh-отрицателни червени кръвни клетки не съдържат. Несъвместимостта на ABO антигените, водеща до HDN, обикновено се среща при кръвна група 0 (1) на майката и кръвна група А (II) на детето. Ако HDN се развие поради двойна несъвместимост на детето и майката, т.е. майката е O (I) Rh (-), а детето е A (II) Rh (+) или B (III) Rh (+), тогава, като правило, се причинява от A- или B-антигени . Rh-HDN обикновено се причинява от сенсибилизация на Rh-отрицателната майка към Rh-O антигена преди бременността. Сенсибилизиращите фактори са преди всичко предишни бременности (включително извънматочна и тези, завършващи с аборти), поради което Rhesus HDN, като правило, се развива при деца, които не са родени от първата бременност. В случай на ABO конфликт, този модел не е отбелязан и ABO-THB може да възникне още по време на първата бременност, но когато бариерните функции на плацентата са нарушени поради наличието на соматична патология в майката, гестоза, водеща до вътрематочно хипоксия на плода.

Патогенеза.

Предишни аборти, спонтанни аборти, извънматочна бременност, раждане и др. предразполагат антиген-позитивните еритроцити на плода да навлязат в кръвния поток на антиген-отрицателната майка. В този случай тялото на майката произвежда анти-резус или групови антитела. Непълните антитела срещу червените кръвни клетки, принадлежащи към имуноглобулините от клас G, увреждат еритроцитната мембрана, което води до повишаване на нейната пропускливост и метаболитни нарушения в еритроцита. Тези червени кръвни клетки, променени под въздействието на антитела, се улавят активно от макрофагите на черния дроб, далака, костния мозък и умират преждевременно; при тежки форми на заболяването хемолизата може да бъде и вътресъдова. Полученото голямо количество NB, навлизащо в кръвта, не може да бъде елиминирано от черния дроб и се развива хипербилирубинемия. Ако хемолизата не е твърде интензивна с малко количество входящи майчини антитела, черният дроб доста активно премахва NB, тогава при детето клиничната картина на HDN е доминирана от анемия с липса или минимална тежест на жълтеница. Смята се, че ако антиеритроцитните алоимунни антитела са проникнали в плода за дълго време и активно по време на бременност преди началото на трудова дейност, тогава се развива вътрематочна мацерация на плода или едематозна форма на HDN. В повечето случаи плацентата предотвратява проникването на алоимунни антитела към плода. По време на раждането бариерните свойства на плацентата са рязко нарушени и майчините изоантитела навлизат в плода, което като правило причинява липсата на жълтеница при раждането и появата й в първите часове и дни от живота. Антиеритроцитните антитела могат да бъдат предадени на бебето чрез майчиното мляко, което увеличава тежестта на HDN.

Характеристики на патогенезата при едематозна форма на HDN. Хемолизата започва от 18-22 седмици. бременност, протича интензивно и води до тежка анемия на плода. В резултат на това се развива тежка фетална хипоксия, която причинява дълбоки метаболитни нарушения и увреждане на съдовата стена, настъпва намаляване на синтеза на албумин, албуминът и водата се преместват от кръвта на плода в тъканния интерстициум, което образува общ едематозен синдром.

Характеристики на патогенезата при иктерична форма на HDN. Хемолизата започва малко преди раждането, нивото на билирубина бързо и значително се повишава, което води до натрупването му в липидните вещества на тъканите, по-специално в ядрата на мозъка, увеличаване на натоварването на чернодробната глюкуронилтрансфераза и увеличаване на екскрецията на конюгиран (директен) билирубин, което води до нарушена жлъчна екскреция.

Характеристики на патогенезата на анемичната форма на HDN. Анемичната форма на HDN се развива, когато малки количества майчини антитела навлязат в кръвта на плода малко преди раждането. В същото време хемолизата не е интензивна и черният дроб на новороденото доста активно премахва билирубина.

Въпреки че хипербилирубинемията с NB води до увреждане на различни органи и системи (мозък, черен дроб, бъбреци, бял дроб, сърце и др.), водещо клинично значение има увреждането на ядрата на основата на мозъка. Оцветяването на базалните ганглии, globus pallidus, каудалните ядра, путамена на лещовидното ядро ​​е максимално изразено, по-рядко могат да се променят хипокампалния гирус, церебеларните тонзили, някои ядра на оптиката на таламуса, маслини, зъбно ядро ​​и др. това състояние, според предложението на G. Schmorl (1904), се нарича "kernicterus".

Клинична картина.

Форма на оток- най-тежката проява на Rh-HDN.Типично е обременената медицинска история на майката - раждане на предишни деца в семейство с HDN, спонтанни аборти, мъртвородени, недоносени, кръвопреливания на Rh-несъвместима кръв, многократни аборти. При ултразвуково изследване на плода е характерна позата на Буда - главата нагоре, долните крайниципоради бъчвовидното уголемяване на корема са извити коленни стави, разположен необичайно далеч от тялото; "ореол" около черепния свод. Поради оток, теглото на плацентата се увеличава значително. Нормално теглото на плацентата е 1/6-1/7 от телесното тегло на плода, но при едематозната форма това съотношение достига 1:3 и дори 1:1. Плацентните въси са уголемени, но капилярите им са морфологично незрели и абнормни. Характерен е полихидроамнионът. По правило майките страдат от тежка гестоза под формата на прееклампсия и еклампсия. Още при раждането детето има: силна бледност (рядко с иктеричен оттенък) и общ оток, особено изразен по външните гениталии, краката, главата, лицето; рязко увеличен корем във формата на варел; значителна хепато- и спленомегалия (последствие от еритроидна метаплазия в органите и тежка фиброза в черния дроб); разширяване на границите на относителната сърдечна тъпота, заглушаване на сърдечните тонове. Асцитът обикновено е значителен дори при липса на общ оток на плода. Липсата на жълтеница при раждането е свързана с освобождаването на фетален NP през плацентата. Много често веднага след раждането се развиват респираторни нарушения поради хипопластични бели дробове или заболяване на хиалиновите мембрани. Причината за белодробна хипоплазия се вижда в повдигната диафрагма с хепатоспленомегалия и асцит. Често при деца с едематозна форма на тензионно главоболие хеморагичен синдром(кървене в мозъка, белите дробове, стомашно-чревния тракт). Малка част от тези деца имат декомпенсиран DIC синдром, но всички имат много ниски нива на прокоагуланти в кръвната плазма, чийто синтез се извършва в черния дроб. Характерни: хипопротеинемия (нивото на серумния протеин пада под 40-45 g/l), повишени нива на BDG в кръвта от пъпната връв (и не само NB), тежка анемия (концентрация на хемоглобина под 100 g/l), нормобластоза и еритробластоза на различна тежест, тромбоцитопения. Анемията при такива деца може да бъде толкова тежка, че в комбинация с хипопротеинемия и увреждане на съдовата стена може да доведе до сърдечна недостатъчност. При оцелелите активно лечениеДецата с вродена едематозна форма на HDN (около половината от тези деца умират през първите дни от живота) често развиват тежки неонатални инфекции, цироза на черния дроб и енцефалопатия.

Форма на жълтеница- най-честата форма на HDN. При раждането амниотичната течност, мембраните на пъпната връв и примордиалният лубрикант може да имат жълтеница. Характерно е ранното развитие на жълтеница, която се забелязва или при раждането, или в рамките на 24-36 часа от живота на новороденото. Колкото по-рано се появи жълтеницата, толкова по-тежко протича обикновено HDN. Жълтеницата е предимно топло жълта на цвят. Интензитетът и нюансът на жълтеникавия цвят постепенно се променят: първо оранжев оттенък, след това бронзов, след това лимонов и накрая цветът на неузрял лимон. Също така се характеризира с увеличен черен дроб и далак, иктерично оцветяване на склерата и лигавиците и често се наблюдава пастообразен корем. С повишаване на нивото на BN в кръвта децата стават летаргични, адинамични, сучат лошо, физиологичните им рефлекси за новородени намаляват, появяват се други признаци на билирубинова интоксикация.Кръвните изследвания разкриват различна степен на анемия, псевдолевкоцитоза поради увеличаване на броя на нормобласти и еритробласти, често тромбоцитопения, по-рядко левкемоидна реакция. Броят на ретикулоцитите също е значително увеличен (повече от 5%).

Ако лечението не започне своевременно или е неадекватно, иктеричната форма на HDN може да бъде усложнена от билирубинова енцефалопатия и синдром на удебеляване на жлъчката. Синдромът на удебеляване на жлъчката се диагностицира, когато жълтеницата придобие зеленикав оттенък, черният дроб се увеличава в сравнение с предишни изследвания и интензитетът на цвета на урината се увеличава.

Билирубинова енцефалопатия(BE) рядко се открива клинично през първите 36 часа от живота и обикновено първите му прояви се диагностицират на 3-6-ия ден от живота. Първите признаци на ЕБ са прояви на интоксикация с билирубин - летаргия, намален мускулен тонус и апетит до точката на отказ от хранене, монотонен, неемоционален плач, бързо изчерпване на физиологичните рефлекси, регургитация, повръщане. Тогава се появяват класическите признаци на керниктер - спастичност, схванат врат, принудително положениетела с опистотонус, схванати крайници и свити ръце; периодична възбуда и остър "мозъчен" високочестотен вик, изпъкналост на голям фонтанел, потрепване на лицевите мускули или пълна амимия, широкомащабни тремори на ръцете, конвулсии; симптом на "залязващо слънце"; изчезване на рефлекса на Моро и видимата реакция на силен звук, сукателния рефлекс; нистагъм, симптом на Graefe; спиране на дишането, брадикардия, летаргия. Резултатът от BE ще бъде атетоза, хореоатетоза, парализа, пареза; глухота; на децата церебрална парализа; нарушена умствена функция; дизартрия и др.

Рискови фактори за билирубинова енцефалопатия са хипоксия, тежка асфиксия (особено усложнена от тежка хиперкапния), недоносеност, хипо- или хипергликемия, ацидоза, кръвоизливи в мозъка и неговите мембрани, конвулсии, невроинфекции, хипотермия, гладуване, хипоалбуминемия, някои лекарства (сулфонамиди, алкохол, фуроземид, дифенин, диазепам, индометацин и салицилати, метицилин, оксацилин, цефалотин, цефоперазон).

Анемична формасе диагностицира при 10-20% от пациентите. Децата са бледи, малко летаргични, сучат лошо и наддават. Те имат увеличение на размера на черния дроб и далака, в периферната кръв - анемия с различна тежест в комбинация с нормобластоза, ретикулоцитоза, сфероцитоза (с ABO конфликт). Понякога се наблюдава хипогенераторна анемия, т.е. няма ретикулоцитоза и нормобластоза, което се обяснява с инхибиране на функцията на костния мозък и забавено освобождаване от него на незрели и зрели форми на червени кръвни клетки. Нивата на NB обикновено са нормални или умерено повишени. Признаците на анемия се появяват в края на първата или дори на втората седмица от живота.

Диагностика.

Изследванията, необходими за диагностициране на тензионно главоболие, са представени в таблица 3.

Таблица 3.

Изследване на бременната и плода при съмнение

хемолитична болест на плода.

Изследване	Индекс	Характерни промени при хемолитична болест на плода
Имунологично изследване на бременна жена	Определяне на титъра на анти-резус антитела	Наличието на титър на антитела, както и тяхната динамика (повишаване или намаляване на титъра)
	Измерване на обема на плацентата	Увеличена дебелина на плацентата
	Измерване на количеството амниотична течност	Полихидрамнион
	Измерване на размера на плода	Увеличен размер на черния дроб и далака, увеличаване на размера на корема в сравнение с размера на главата и гърдите, асцит
Доплерометрия на фетално-плацентарния маточен кръвоток	Пъпна артерия	Увеличаване на систоло-диастолното съотношение на индекса на резистентност
	Средна церебрална артерия на плода	Повишена скорост на кръвния поток
Електрофизиологични методи	Кардиотокография с определяне на индикатора за състоянието на плода	Монотонен ритъм при умерени и тежки форми на хемолитична болест и "синусоидален" ритъм при едематозна форма на хемолитична болест на плода
Изследване на амниотичната течност (по време на амниоцентеза)	Оптичната плътност на билирубина	Повишена оптична плътност на билирубина
Кордоцентеза и изследване на кръвта на плода	Хематокрит
	Хемоглобин
	Билирубин
	Индиректен тест на Кумбс	Положителен
	Кръвна група на плода
	Фетален Rh фактор	Положителен

Всички жени с Rh-отрицателна кръв се изследват най-малко три пъти за титъра на антирезусните антитела. Първото изследване се провежда при регистрация в предродилната клиника. Оптимално е допълнително да се проведе повторно изследване на 18-20 седмици, а през третия триместър на бременността да се провежда на всеки 4 седмици. Тестът за Rh антитела на майката не предсказва точно бъдещата тежест на HDN при детето и определянето на нивото на билирубин в амниотичната течност е от голяма стойност. Ако титърът на Rh антителата е 1:16-1:32 или по-голям, тогава на 6-28 седмици. извършва се амниоцентеза и се определя концентрацията на билирубиноподобни вещества в околоплодната течност. Ако оптичната плътност с филтър 450 mm е повече от 0,18, обикновено е необходимо вътрематочно кръвопреливане. Не се прилага при фетуси на възраст над 32 седмици. бременност. Друг метод за диагностициране на вродената едематозна форма на HDN е ултразвуковото изследване, което разкрива оток на плода. Развива се при ниво на хемоглобина 70-100 g/l.

Тъй като прогнозата за HDN зависи от съдържанието на хемоглобин и концентрацията на билирубин в кръвния серум, първо е необходимо да се определят тези показатели за развитието на по-нататъшно медицинска тактика, и след това проведе преглед за идентифициране на причините за анемия и хипербилирубинемия.

План за преглед при съмнение за TTH:

1. Определяне на кръвна група и резус статус на майката и детето.

2. Анализ на периферната кръв на детето с оценка на кръвната натривка.

3. Кръвен тест с ретикулоцити.

4. Динамично определяне на концентрацията на билирубин в кръвния серум

вижте детето.

5. Имунологични изследвания.

Имунологични изследвания. При всички деца на Rh-отрицателни майки кръвната група и Rh принадлежност и нивото на серумния билирубин се определят в кръвта от пъпната връв. В случай на Rh несъвместимост се определя титърът на Rh антителата в кръвта и млякото на майката и се провежда директна реакция на Кумбс (за предпочитане тест за агрегатна аглутинация по L.I. Idelson) с червените кръвни клетки на детето и индиректна реакция на Кумбс с кръвния серум на майката и се анализира динамиката на Rh антитела в кръвта на майката по време на бременност и изхода от предишни бременности. В случай на ABO несъвместимост, титърът на алохемаглутинините (към еритроцитния антиген, присъстващ в детето и отсъстващ в майката) се определя в кръвта и млякото на майката, в протеинова (колоидна) и солна среда, за да се разграничат естествените аглутинини ( имат голямо молекулно тегло и принадлежат към имуноглобулини клас М, не проникват през плацентата) от имунни (те имат малко молекулно тегло, принадлежат към имуноглобулини клас G, лесно проникват през плацентата, а след раждането - с мляко, т.е. отговорен за развитието на HDN). В присъствието на имунни антитела, титърът на алохемаглутинините в протеиновата среда е две стъпки или повече (т.е. 4 пъти или повече) по-висок, отколкото в физиологичната среда. Директен тест на Coombs за ABO конфликт при дете обикновено е слабо положителен, т.е. лека аглутинация се появява след 4-8 минути, докато при Rh-конфликт, изразената аглутинация се забелязва след 1 минута. Ако има конфликт между детето и майката по отношение на други редки еритроцитни антигенни фактори (според различни автори, честотата на такъв конфликт варира от 2 до 20% от всички случаи на HDN), директният тест на Coombs обикновено е положителен в дете и индиректния тест при майката и несъвместимост на еритроцитите на детето и майчиния серум при индивидуален тест за съвместимост.

Промени в периферната кръв на детето: анемия, хиперретикулоцитоза, при преглед на кръвна натривка - прекомерен брой сфероцити (+++, +++++), псевдолевкоцитоза поради повишено количество ядрени форми на еритроидната серия в кръвта. .

Планът за по-нататъшно лабораторно изследване на детето включва редовно определяне на нивото на гликемия (поне 4 пъти на ден през първите 3-4 дни от живота), NB (поне 2-3 пъти на ден до нивото на NB в кръвта започва да намалява), плазмен хемоглобин (през първия ден и по-нататък според показанията), брой на тромбоцитите, трансаминазна активност (поне веднъж) и други изследвания в зависимост от характеристиките на клиничната картина.

Таблица 4.

Изследвания при съмнение за HDN.

Изследване	Индекс	Характерни промени в HDN
Химия на кръвта	Билирубин (общ, индиректен, директен)	Хипербилирубинемия, дължаща се на увеличаване на предимно индиректната фракция, увеличаване на директната фракция със сложен курс - развитие на холестаза
	Протеин (общ и албумин)	Хипопротеинемията и хипоалбуминемията намаляват транспорта на билирубин до черния дроб и усвояването му от хепатоцитите, поддържайки билирубинемия
		Активността е умерено повишена със сложно протичане - развитие на холестаза
	Холестерол	Увеличава се при усложнено протичане - развитие на холестаза
	Гамаглутамилтрансфераза, алкална фосфатаза	Активността се повишава при усложнено протичане - развитие на холестаза
Общ кръвен анализ	Хемоглобин		Хиперрегенеративна анемия, нормохромна или хиперхромна
	червени кръвни телца	Намалено количество
	Цветен индекс	Нормално или леко повишено
	Ретикулоцити	Повишен
	Нормобласти	Повишен
	Левкоцити	Количеството може да бъде увеличено в отговор на продължителна вътрематочна хипоксия с ранна хемолиза
	Тромбоцити	Количеството може да бъде намалено
Резус статус с възможна Rh сенсибилизация	Резус принадлежи на майката	Отрицателна
	Резус принадлежност на детето	Положителен
Кръвна група с възможна ABO сенсибилизация	Кръвна група на майката	Основно O(I)
	Кръвна група на детето	Основно A (II) или B (III)
Определяне на титър на антитела	Анти-резус
	Група  или 	Имунен във всеки титър или естествен в титър 1024 и по-висок
Директна реакция на Кумбс	Резус конфликт	Положителен
	ABO конфликт	Отрицателна

Диагностични критерии за тензионно главоболие:

Клинични критерии:

*Динамика на жълтеницата

Появява се през първите 24 часа след раждането (обикновено през първите 12 часа);

Увеличава се през първите 3-5 дни от живота;

Започва да избледнява от края на първата до началото на втората седмица от живота;

Изчезва до края на третата седмица от живота.

*Особености на клиничната картина

Кожата с конфликт AB0 обикновено е ярко жълта; с Rh конфликт може да има лимонов оттенък (жълтеница на блед фон),

Общото състояние на детето зависи от тежестта на хемолизата и степента на хипербилирубинемия (от задоволителна до тежка)

В първите часове и дни от живота, като правило, има увеличение на размера на черния дроб и далака;

Обикновено - нормално оцветяване на изпражненията и урината; на фона на фототерапията може да има зелено оцветяване на изпражненията и краткотрайно потъмняване на урината.

Лабораторни критерии:

Концентрация на билирубин в кръвта на пъпната връв (момент на раждане) - при леки форми на имунологичен конфликт за Rh и при всички случаи на несъвместимост А0 -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Концентрацията на хемоглобин в кръвта от пъпна връв в леки случаи е на долната граница на нормата, в тежки случаи е значително намалена;

Почасовото увеличение на билирубина през първия ден от живота е повече от 5,1 µmol / l / час, в тежки случаи - повече от 8,5 µmol / l / час;

Максималната концентрация на общия билирубин на 3-4 дни в периферната или венозна кръв: >>256 µmol/l при доносени, >>171 µmol/l при недоносени;

Общият билирубин в кръвта се повишава главно поради индиректната фракция,

Относителният дял на директната фракция е по-малък от 20%;

намаляване на нивото на хемоглобина, броя на червените кръвни клетки и увеличаване на броя на ретикулоцитите в клинични тестовекръв през първата седмица от живота.

Въз основа на клинични и лабораторни данни се разграничават три степени на тежест:

а) Лека форма на хемолитична болест (1-ва степен на тежест) се характеризира с известна бледност на кожата, леко понижение на концентрацията на хемоглобин в кръвта от пъпната връв (до 150 g / l), умерено повишаване на билирубина в кръвта от пъпната връв (до 85,5 µmol/l), ежечасно повишаване на билирубина до 4-5 µmol/l, умерено увеличение на черния дроб и далака съответно под 2,5 и 1 cm, лека пастозност на подкожна мазнина.

б) Средна форма (2-ра степен на тежест) се характеризира с бледност на кожата, намаляване на хемоглобина в кръвта на пъпната връв в диапазона от 150-110 g / l, повишаване на билирубина в диапазона от 85,6-136,8 µmol / l, почасово повишаване на билирубина до 6-10 µmol/l, пастообразна подкожна мазнина, увеличен черен дроб с 2,5-3,0 cm и далак с 1,0-1,5 cm.

в) Тежка форма (3-та степен на тежест) се характеризира със силна бледност на кожата, значително понижение на хемоглобина (по-малко от 110 g/l), значително повишаване на билирубина в кръвта от пъпната връв (136,9 µmol/l или повече ), генерализиран оток, наличие на симптоми билирубиново увреждане на мозъка от всякаква тежест и през всички периоди на заболяването, дихателна и сърдечна дисфункция при липса на данни, показващи съпътстваща пневмо- или кардиопатия.

Диференциална диагноза на тензионно главоболиеизвършва се с наследствени хемолитични анемии (сфероцитоза, елиптоцитоза, стоматоцитоза, дефицит на някои еритроцитни ензими, аномалии на синтеза на хемоглобин), които се характеризират със забавено (след 24 часа от живота) поява на горните клинични и лабораторни признаци, както и промени във формата и размера на еритроцитите по време на морфологично изследване на кръвна натривка, нарушение на тяхната осмотична стабилност в динамика, промени в активността на ензимите на еритроцитите и вида на хемоглобина.

Примери за формулиране на диагноза.

Хемолитична болест, дължаща се на Rh конфликт, едематозно-иктерична форма, тежка, усложнена от синдром на удебеляване на жлъчката.

Хемолитична болест поради конфликт по системата ABO, иктерична форма, умерена тежест, неусложнена.

Съвременни принципи на профилактика и лечение.

Лечението на хемолитичната болест на плода се извършва с Rh изоимунизация по време на периода на развитие на плода, за да се коригира анемията в плода, да се предотврати масивна хемолиза и да се поддържа бременност, докато плодът достигне жизнеспособност. При вътрематочна трансфузия на червени кръвни клетки се използват плазмафереза ​​и кордоцентеза (използват се "измити" червени кръвни клетки от кръвна група 0 (II), Rh-отрицателни).

Тактики за управление на тензионно главоболие.

Важно условие за профилактика и лечение на хипербилирубинемия при новородени е създаването на оптимални условия за ранна неонатална адаптация на детето. При всички случаи на заболяване при новородено трябва да се внимава за поддържане на оптимална телесна температура, осигуряване на тялото му с достатъчно количество течности и хранителни вещества и предотвратяване на метаболитни нарушения като хипогликемия, хипоалбуминемия, хипоксемия и ацидоза.

В случаите, когато има клинични признаци на тежка форма на хемолитична болест по време на раждане на дете при жена с Rh-отрицателна кръв (силна бледност на кожата, иктерично оцветяване на кожата на корема и пъпната връв, подуване на меките тъкани, уголемяване на черния дроб и далака), е показана спешна операция на PCD без изчакване на лабораторни данни. (В този случай се използва частична PCD техника, при която 45-90 ml / kg кръв на детето се заменя с подобен обем донорски червени кръвни клетки от група 0 (1), Rh-отрицателни)

В други случаи тактиката за лечение на такива деца зависи от резултатите от първоначалното лабораторно изследване и динамичното наблюдение.

За профилактика на PCD при новородени с изоимунна HDN за някой от кръвните фактори (тест на Coombs - положителен), които имат часово увеличение на билирубина над 6,8 μmol/l/h, въпреки фототерапията, е препоръчително да се предписват стандартни имуноглобулини за интравенозно приложение. Човешките имуноглобулинови препарати се прилагат интравенозно на новородени с HDN бавно (в продължение на 2 часа) в доза от 0,5-1,0 g / kg (средно 800 mg / kg) в първите часове след раждането. Ако е необходимо, повторно приложение се извършва 12 часа от предишното.

Тактиката за лечение на деца с тензионно главоболие на възраст над 24 часа зависи от абсолютните стойности на билирубина или динамиката на тези показатели. Необходимо е да се оцени интензивността на жълтеницата с описание на броя на кожните участъци, оцветени с билирубин.

Трябва да се помни, че има относително съответствие между визуалната оценка на жълтеницата и концентрацията на билирубин: колкото по-голяма е жълтата повърхност на кожата, толкова по-високо е нивото на общия билирубин в кръвта: Оцветяване на 3-та зона при преждевременно раждане кърмачета и 4-та зона при доносени новородени изискват спешно определяне на концентрациите на общия билирубин в кръвта за по-нататъшно управление на децата.

Скала на показанията за обменно кръвопреливане (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

По ординатата е концентрацията на билирубин в кръвния серум (в µmol/l); по оста x - възрастта на детето в часове; пунктирана линия - концентрации на билирубин, при които PCA е необходима при деца без рискови фактори за билирубинова енцефалопатия; плътни линии - концентрации на билирубин, при които е необходим BPC при деца с наличие на рискови фактори за билирубинова енцефалопатия (съответно с ABO и Rh конфликт)