Immunologiske lidelser i systemisk lupus erythematosus. Skader på nervesystemet. Luftveisskader

Antistoffer mot nukleoproteiner kan bestemmes av immunologiske reaksjoner.

1. Test for påvisning av LE-celler. I 1948 har Hargraves et al. i utstryk beinmarg og perifert blod pasienter med SLE funnet under inkubasjon, 37°C, leukocytter med spesielle inneslutninger, som ble kalt LE-celler. Haserick et al. viste at lignende celler også vises når leukocytter fra friske individer inkuberes med serum eller plasma fra SLE-pasienter. Testen for LE-celler er positiv i 75 % av tilfellene. Spesielt ofte bestemmes de i den akutte perioden. LE-celler er ikke spesifikke for SLE, men desto hyppigere forekommer det positiv test med gjentatte studier, jo høyere er sannsynligheten for denne diagnosen.

I en liten prosentandel av tilfellene er dette fenomenet også funnet i andre sykdommer ledsaget av produksjon av ANF. Sistnevnte tilhører IgG-klassen av antistoffer. Ifølge de fleste forfatteres mening tjener strukturene til nukleoproteiner som det ansvarlige antigenet, mens andre forskere legger særlig vekt på antistoffer mot DNA.

Det er to faser i LE-fenomenet:

A) immunologisk. Skade på cellen med deformasjon (hevelse) av kjernen og tap av kromatin, basofili, som er en forutsetning for manifestasjon av antistoffaktivitet. Dette etterfølges av fiksering av antistoffer på kjernen, som er maskert på grunn av den negative ladningen av nukleinsyrer;

B) uspesifikke. Kjernematerialet i form av en gråaktig røykfylt masse fagocyteres av celler som blir typiske for lupus erythematosus. Komplement har en viss verdi både under påvirkning av antistoffer og under fagocytose. LE-fenomenet er en konsekvens av både en antistoffrespons og fagocytose av det opsoniserte materialet i cellekjernene. Fagocytter er primært polymorfonukleære nøytrofiler, og sjeldnere eosinofile og basofile granulocytter. De såkalte frie partiklene har en rekke former. De kan være homogene eller inhomogent farget. I noen tilfeller er disse endrede ikke-fagocyterte kjerner, og i andre, strukturene til kjernen som allerede er fagocytert og dukket opp fra kollapsede fagocytter. Store, hematoksylinfargede strukturer er resultatet av flokkulering. Det samme skjer i vev.

In vivo er LE-celler tilstede i perifert blod, ikke-ricardiale og pleurale effusjoner og i hudlesjoner.

Testen for LE-celler har følgende modifikasjoner:

Direkte test med blod- og benmargsprøver av pasienten;

En indirekte test med donorleukocytter som et substrat for å analysere pasientens serum og evaluere fagocytose.

I praksis brukes vanligvis en direkte versjon av testen. Rebuck-metoden er også informativ.

2. Reaksjon av rosettdannelse. De observerte rosettene består av runde eller uregelmessig formede LE-partikler omgitt av polymorfonukleære granulocytter. Sannsynligvis representerer de sentrale strukturene et mellomstadium mellom "løse kropper" og LE-celler.

3. "B-celler" ifølge Heller og Zimmermann ligner typiske LE-celler, men inklusjonene er mindre homogene, så fargeforskjellene mellom inklusjonene og kjernene til fagocytiske celler kommer svakt til uttrykk.

4. Nukleofagocytose, dvs. påvisning av fagocytose av kjerner uten typiske endringer i deres strukturer, som ikke har noen diagnostisk verdi for SLE.

5. Andre metoder for å påvise antistoffer mot nukleoproteiner: RSC, Friou-immunfluorescens og agglutinering av bærerpartikler konjugert med nukleoproteiner. Generelt noteres en klar korrelasjon med testen for LE-celler.

Konfigurasjonen av nukleoproteiner som fungerer som antigener er fortsatt ukjent. Tan et al., ved å bruke en fosfatbuffer, ekstraherte den løselige nukleoproteinfraksjonen fra kalvethymusceller. Dette antigenet reagerte med antistoffer mot nukleoproteinene til SLE-pasienter, samt noen pasienter med RA. Etter behandling av preparatet med trypsin og deoksyribonuklease gikk antigenisiteten tapt. Forfatterne antydet at både histoner og DNA er involvert i dannelsen av antigene determinanter, men de fleste antistoffene mot nukleoproteiner reagerer med uløselige nukleoproteiner og gir homogen fluorescens. For antistoffer mot den løselige fraksjonen av nukleoproteiner er en overveiende perifer farge (binding) karakteristisk, som også er karakteristisk for antistoffer mot DNA. Anti-DNA-sera inneholder hovedsakelig antistoffer mot nukleoproteiner.

Antistoffer mot DNA. Som analysen av eksperimentelle data viste, er naturlig DNA et ganske svakt antigen. Ved bruk av denaturert DNA og en adjuvans er det mulig å indusere produksjon av antistoffer. Dette forklarer hvorfor anti-DNA-antistoffer studert i SLE reagerer delvis med denaturert DNA, delvis med naturlig DNA, og noen ganger med begge. De siste er heterogene. Antigenbindingsstedene inkluderer en sekvens på fem baser (blant hvilke guanosin spiller en spesiell rolle) og er tilsynelatende lokalisert i forskjellige soner av makromolekylet. Adenosin og tymidin er sannsynligvis av spesiell betydning. Antistoffer mot denaturert DNA reagerer ofte med denaturert RNA.

Anti-DNA-antistoffer fortjener nøye oppmerksomhet fordi de er svært spesifikke for SLE. For å avgjøre om de er rettet mot naturlig eller denaturert DNA, brukes en passiv agglutinasjonsreaksjon (antigenet er forhåndskonjugert med en bærer: lateks eller erytrocytter). Dette er en ganske følsom metode, som gir et positivt resultat i 50-75% av tilfellene. Ved hjelp av direkte utfelling i agargel oppnås positive resultater bare i 6-10%, og med immunelektroforese - i 35-80% av tilfellene. Bevis på produksjon av antistoffer mot naturlig DNA er av praktisk betydning, siden dette fenomenet er svært spesifikt for SLE. For dette formålet brukes RIM eller immunfluorescens. Den første testen bruker merket DNA. Etter tilsetning av Ab-holdig serum skjer separasjon av fritt og bundet DNA, vanligvis ved utfelling med ammoniumsulfat eller polyetylenglykol, filtrering gjennom milliporefiltre (cellulose) eller ved bruk av dobbel antistoffteknikk. Sistnevnte metode er mer spesifikk, siden den eliminerer effekten av ikke-spesifikk binding av hovedproteinet på DNA. Bindingskapasiteten til sera hos SLE-pasienter kan være 30-50 ganger høyere enn hos friske individer. Kritiske faktorer er ulike molekylvekter av DNA, samt urenheter av denaturert DNA og andre proteiner. I praksis brukes ofte «fastfase»-teknikken: DNA festes på overflaten av plast eller cellulose. På det andre trinnet utføres inkubasjon med det studerte serumet. Merket anti-Ig brukes til å binde antistoffer. Opprinnelsen til DNA i disse reaksjonene spiller ingen vesentlig rolle. Ved separering av antigen-antistoffkomplekser skjer det alltid noe denaturering. Konvensjonelle rensemetoder garanterer ikke absolutt eliminering av dette DNA. Bakteriofag-DNA er mye mer stabilt. Tilsvarende kan ELISA-teknikken brukes.

Takket være bruken av trypanosomer eller Crithidia luciliae er det mulig å påvise antistoffer mot DNA ved immunfluorescens. I disse er flagellært DNA lokalisert i gigantiske mitokondrier. Med passende prosessering og bruk av indirekte immunfluorescens kan kun DNA-antistoffer påvises. Følsomheten til denne testen er litt lavere enn RIM. Ved å bruke anti-C3-serum merket med fluorescein-isotiocyanat kan man påvise C-koblede antistoffer mot DNA, noe som åpenbart er verdifullt for å bestemme prosessens aktivitet.

Antistoffer mot naturlig DNA er av diagnostisk verdi praktisk talt bare i SLE (i den akutte perioden i 80-98%, i remisjon - 30-70%); bare noen ganger finnes de i visse former for uveitt. Ved andre sykdommer er spørsmålet om vi snakker om antistoffer mot naturlig DNA. En høy titer er ikke alltid kombinert med en uttalt aktivitet av prosessen. En samtidig endring i komplementkonsentrasjonen tyder på nyreskade. IgG-antistoffer spiller sannsynligvis en større patogenetisk rolle enn IgM. En enkelt positiv test for påvisning av antistoffer mot DNA lar deg gjøre en diagnostisk, men ikke en prognostisk konklusjon, og bare vedlikehold i lang tid Avansert nivå disse antistoffene kan betraktes som prognostiske dårlig tegn. En reduksjon i nivåer varsler remisjon eller (noen ganger) død. Noen forfattere bemerker en mer uttalt korrelasjon mellom prosessens aktivitet og innholdet av komplementfikserende antistoffer.

Under immunfluorescens påvises antistoffer mot DNA hovedsakelig langs periferien av kjernen, men noen ganger er de også fordelt i andre områder i form av en delikat nettformasjon. Ved hjelp av tilstrekkelig sensitive metoder er det mulig å påvise DNA med en konsentrasjon på opptil 250 mg/l i serumet.

Antistoffer mot RNA, eller antiribosomale antistoffer, finnes hos 40-80 % av SLE-pasientene. Titeren deres avhenger ikke av nivået av antistoffer mot DNA og graden av aktiviteten til prosessen. Mye sjeldnere blir antistoffer mot RNA bestemt i Myasthenia gravis, sklerodermi, revmatoid artritt, inkludert Sjögrens syndrom, så vel som blant pårørende til pasienten og hos friske individer. De reagerer med både naturlig og syntetisk RNA. Ved andre sykdommer forekommer de nesten aldri. Ved Sharps syndrom bestemmes antistoffer hovedsakelig mot RNP. Antistoffer i SLE er relativt heterogene og reagerer hovedsakelig med uridinbaser, mens de ved sklerodermi reagerer med RNA-uracilbaser. Antistoffer mot syntetisk polyriboadenylsyre i SLE finnes hos 75 %, i discoid lupus hos 65 %, ved andre sykdommer bindevev hos 0-7 % av pasientene. Ofte påvises antistoffer hos pårørende til SLE-pasienter (hovedsakelig IgM). Ribosomale antistoffer reagerer i noen tilfeller med fritt ribosom-RNA.

Antistoffer mot histon. Histoner er en blanding av lavmolekylære proteiner som gjennom sine basestrukturer binder DNA. Antihistonantistoffer bestemmes i lupus (primært medikamentindusert) og RA. De viser noe forskjellig spesifisitet. Så i SLE er disse antistoffene hovedsakelig rettet mot HI, H2B og H3. De oppdages hos 30-60 %, og i lav titer selv hos 80 % av pasientene. Antistoffer mot H2B er assosiert med lysfølsomhet. I prokainamid-indusert lupus er de påviste ANF-ene rettet primært mot histoner. I kliniske manifestasjoner er disse hovedsakelig IgG-antistoffer mot H2A-H2B-komplekset, i asymptomatiske tilstander - IgM-antistoffer, der deres spesifisitet til en viss klasse histoner ikke kan gjenkjennes. Den høyeste titeren av antihistonantistoffer er beskrevet ved revmatoid vaskulitt (bare delvis på grunn av kryssreaktiv RF). Svært sensitive metoder, som immunfluorescens, RIM, ELISA, immunoblotting, tillater analyse med de mest rensede histoner. Anti-histon-antistoffer er ikke arts- eller vevsspesifikke.

Antistoffer mot ikke-histonproteiner til ekstraherbare kjernefysiske antigener. Det ansvarlige antigenet er heterogent. Hovedfragmentene er Sm- og RNP-antigenene. Sannsynligvis er det andre fraksjoner, som det fremgår av dataene fra immunelektroforese ved bruk av ekstrakter av thymuskjertelen til kanin og kalv.

Immunfluorescens viser fargemønsteret. Lokalisering av antistoffer er ganske vanskelig å etablere. Hele poolen av antistoffer mot ikke-histonproteiner kan bestemmes i den passive agglutinasjonstesten og RSK. Positive resultater ble oppnådd med SLE i 40-60 %, med revmatoid artritt – i 15,5 % og med andre bindevevssykdommer – i 1 % av tilfellene. En spesiell plass er okkupert av Sharps syndrom.

Antigenet ekstraheres fra fraksjonen av cellekjerner ved bruk av fosfatbuffer. Den er stabil mot effekten av ribo- og deoksyribonukleaser, trypsin, eter, samt oppvarming til 56 °C. Kjemisk er det et glykoprotein. Ved SLE påvises antistoffer mot Sm-antigenet i nesten 30 % av tilfellene ved gelutfelling og passiv agglutinasjon, og omvendt: når disse antistoffene ble påvist, var 85 % av forsøkspersonene syke med systemisk lupus erythematosus.

Sm-antistoffer utfeller fem små RNA-er (U1, U, U4-U6). RNP-antistoffer gjenkjenner 5s nukleotidsekvensen sammen med en spesifikk polypeptidstruktur. Faktisk er det mulig å blokkere spleising ved hjelp av antistoffer, men så langt er det ingen data som indikerer den patogenetiske rollen til disse mekanismene. Ifølge nye studier er bindingsstedene for to typer antistoffer lokalisert på samme molekyl, og med forskjellige epitoper. Sm-Ar kan også være tilstede i fri form. Sm-antistoffer binder seg i en nukleotidsekvens nær proteinstrukturen.

Antistoffer mot sentromere antigener rettet mot kinetostrukturene til sentromeren. Antigenet bestemmes i metafase. Hurtigdelte cellelinjer er mest egnet for deteksjon, for eksempel HEp-2-linjen hentet fra dyrkede larynxkarsinomceller.

RM-1-kompleks. Dette er åpenbart et heterogent, varmefølsomt og trypsinfølsomt antigen. Et høyt innhold ble notert i thymuskjertelen til kalver, spesielt også i nukleolene. Antistoffer mot dette antigenet finnes med en kombinasjon av polymyositt - sklerodermi i 12 % av tilfellene, med polymyositt i 9 % og sklerodermi i 8 % av tilfellene. Noen ganger er PM-1-antistoffer den eneste typen påviste autoantistoffer og er derfor av spesiell diagnostisk verdi. Tidligere rapporterte høye nivåer av disse antistoffene skyldtes tilstedeværelsen av urenheter.

PCNA. Antistoffer mot dette antigenet ble påvist ved bruk av polymorf immunfluorescens ved bruk av en cellelinje.

Mi system. Relativt nye studier har vist at IgG fungerer som et antigen, men i litt modifisert form, men et forsøk på å identifisere antistoffer ved hjelp av revmatoid faktor i reaksjoner var mislykket. Spørsmålet om den diagnostiske verdien av antistoffer kan anses som uholdbart.

Antistoffer mot nukleolene også påvist ved SLE (i ca. 25 % av tilfellene), men mye oftere (mer enn 50 %) og i høy titer ved generalisert sklerodermi, i tillegg hos nesten 8 % av pasientene med revmatoid artritt.

For å vurdere immunsystemet til SLE-pasienter, er det tilrådelig å bestemme nivået av antistoffer mot DNA og komplementaktivitet. Et ekstremt lavt nivå av sistnevnte med en ganske høy titer av komplementfikserende antistoffer mot DNA indikerer den aktive fasen av sykdommen med involvering av nyrene. En reduksjon i komplementtiter går ofte foran en klinisk krise. Nivået av IgG-antistoffer (mot DNA og RNA) korrelerer spesielt med aktiviteten til immunresponser i SLE.

Behandling med kortikoider og immundempende midler resulterer ofte i rask nedgang DNA-bindingsevne, som ikke bare kan forklares med en reduksjon i antistoffproduksjon. I doseringsformer, spesielt ved behandling av hydralazin, er det noen ganger funnet antistoffer mot DNA.

Ved RA isoleres ofte SLE-lignende forløpsformer, hvor LE-celler påvises. Følgelig observeres immunfluorescens og antistoffer mot nukleoproteiner bestemmes. I unntakstilfeller påvises antistoffer mot DNA, da er en kombinasjon av to sykdommer mulig. ANF i revmatoid artritt er oftere klasse M immunoglobuliner.

Ved sklerodermi påvises også ANF ganske ofte (60-80 %), men titeren deres er vanligvis lavere enn ved RA. Fordelingen etter klasser av immunglobuliner tilsvarer den i SLE. I 2/3 av tilfellene er fluorescens flekkete, i 1/3 - homogen. Ganske karakteristisk er fluorescensen til nukleolene. I halvparten av observasjonene binder antistoffer komplement. Oppmerksomheten rettes mot en viss avvik mellom de positive resultatene av den generelle bestemmelsen av ANF og fraværet eller produksjonen av antistoffer mot nukleoproteiner og DNA i en lav titer. Dette viser at ANF hovedsakelig er rettet mot stoffer som ikke inneholder kromatin. Det er ingen sammenheng mellom tilstedeværelsen av ANF og sykdommens varighet og alvorlighetsgrad. Oftest er korrelasjoner funnet hos de pasientene hvis serum også inneholder revmatoid faktor.

I tillegg til revmatiske sykdommer finnes ANF ved kronisk aktiv hepatitt (30-50 % av tilfellene). Titeren deres når noen ganger 1:1000. I følge forskjellige forfattere, ved discoid lupus erythematosus, oppdages ANF hos maksimalt 50 % av pasientene.

En nesten ideell screeningsmetode er immunfluorescens. Med en At-titer under 1:50 er det lite informasjon (spesielt hos eldre). En titer over 1:1000 observeres bare ved SLE, lupoid hepatitt og noen ganger ved sklerodermi. Oftest påvises antistoffer mot nukleoproteiner (94%). En informativ test er påvisning av antistoffer mot DNA.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus er en autoimmun sykdom preget av skade på hud, muskel- og skjelettsystem, hjerte, nyrer og andre indre organer.

Normalt oppdager og ødelegger celler i immunsystemet ulike fremmedlegemer i kroppen (for eksempel smittestoffer). I autoimmune prosesser påvirker immunsystemet aggressivt kroppens egne celler og vev, og forårsaker deres betennelse og ødeleggelse.

De eksakte årsakene til utviklingen av denne sykdommen er ukjente, selv om forskere identifiserer noen risikofaktorer: genetisk disposisjon, eksponering for visse infeksjoner (for eksempel Epstein-Barr-viruset), faktorer miljø(f.eks. eksponering for sollys, røyking).

Symptomene på systemisk lupus erythematosus er varierte. Sykdommen kan ha et akutt utbrudd eller et langsomt forløp med milde kliniske manifestasjoner. Det vanligste og mest karakteristiske symptomet er skade på hud og slimhinner. Samtidig dannes det røde flekker i ansiktet i området ved nesen, kinnene, som ligner en sommerfugl i form.

Sammen med huden kan ledd, nyrer, lunger, hjerte og nervesystem være involvert i den patologiske prosessen med utvikling av passende symptomer.

Prognosen avhenger av alvorlighetsgraden av forløpet av systemisk lupus erythematosus. I noen tilfeller, på bakgrunn av pågående behandling, er det mulig å oppnå langsiktige remisjoner (perioder med fullstendig fravær av symptomer på sykdommen). 10-års overlevelsesraten i utviklede land er omtrent 90%.

Russiske synonymer

Libman-Sachs sykdom.

Engelske synonymer

Systemisk lupus erythematosus, Libman-Sacks sykdom.

Symptomer

Økning i kroppstemperatur;
generell svakhet, tretthet;
smerte, hevelse, begrenset bevegelighet i leddene;
erytem (intens rødhet av huden) i nesen og kinnene;
erytematøse utslett som kan stige litt over overflaten av huden (lesjoner på huden kan vises eller øke når de utsettes for sollys);
sårdannelse i slimhinnen i nesehulen, munnen;
hårtap;
brystsmerter;
dyspné;
blanchering, kulde, nummenhet i fingrene og tærne i kulden;
forstyrrelse av bevissthet;
minnetap;
kramper.

Generell informasjon om sykdommen

Systemisk lupus erythematosus er en autoimmun sykdom preget av skade på ulike indre organer. Den er basert på autoimmune mekanismer. Cellene i immunsystemet begynner å ødelegge kroppens strukturer, og forveksler dem med fremmedlegemer. I blodet dannes komplekser av immunceller (antistoffer) og antigener (kroppsceller), som sprer seg i hele kroppen og forårsaker betennelse i de berørte organene. Karene i mikrosirkulasjonssengen (mikroskopiske blodkar: arterioler, venuler, kapillærer) er utsatt for den aggressive påvirkningen fra immunsystemet.

De eksakte årsakene til sykdommen er ukjente. Det er en rekke faktorer som bidrar til utviklingen av systemisk lupus erythematosus.

genetisk predisposisjon. Ifølge forskere er risikoen for å utvikle systemisk lupus erythematosus hos et jentebarn 1:40, i tilfelle en mors sykdom, og hos et guttebarn - 1:250.
Infeksiøse midler (for eksempel Epstein-Barr-viruset) kan provosere autoimmune reaksjoner som oppstår ved systemisk lupus erythematosus.
Legemidler (f.eks. noen antikonvulsiva, antihypertensiva) kan forårsake symptomer på systemisk lupus erythematosus. Som regel forsvinner symptomene etter at stoffet er seponert.
Eksponering for sollys hos individer som er disponert for SLE kan utløse utviklingen av sykdommen.
Hormonelle endringer hos kvinner. Forskere har funnet ut at postmenopausal østrogenbruk kan øke risikoen for SLE.

Det vanligste syndromet ved systemisk lupus erythematosus er en lesjon i hud og slimhinner. På ansiktet i området av nesen og kinnene dannes erytem (intens rødhet, dannet som et resultat av en inflammatorisk prosess i karene) i form av en sommerfugl. På andre deler av kroppen kan det oppstå erytematøse flekker, som stiger litt over overflaten av huden. Sårdannelser finnes på slimhinnene. Skader på små blodårer forårsaker trofiske (på grunn av underernæring av vev) endringer i hud. Dette resulterer i sprø negler og hårtap.

På den delen av muskel- og skjelettsystemet er det smerter i leddene, manifestasjoner av leddgikt. Deformiteter i de berørte leddene dannes sjelden.

Engasjement i den patologiske prosessen i lungene kan føre til pleuritt (betennelse i membranen som fletter brysthulen fra innsiden og lungene fra utsiden), betennelse i lungekarene, dannelse av blodpropp i lungekarene, og lungeblødninger.

Noen ganger utvikles myokarditt (betennelse i hjertemuskelen), endokarditt (betennelse i hjertets indre slimhinne med involvering av klaffeapparatet). En alvorlig komplikasjon er også vaskulitt i koronararteriene.

Nyreskade kan oppstå på alle stadier av sykdommen. Aktiviteten til den patologiske prosessen varierer fra asymptomatiske til alvorlige, raskt progressive former for glomerulonefritt (betennelse i nyrenes glomeruli), som fører til nyresvikt.

I nervesystemet dannes lesjoner som et resultat av involvering av de forskjellige avdelingene i den patologiske prosessen. Dette er ledsaget av hodepine, kramper, hukommelsessvikt, tenkning og andre nevrologiske lidelser. Konsekvensen av lupus vaskulitt av cerebrale kar kan være alvorlige komplikasjoner i form.

Systemisk lupus erythematosus oppstår med perioder med eksaserbasjoner og remisjoner (perioder uten tegn på sykdom). Gitt mangelen på terapier for å oppnå en fullstendig kur, er hovedoppgaven å redusere alvorlighetsgraden av individuelle symptomer, bremse utviklingen av sykdommen og oppnå stabil remisjon.

Hvem er i faresonen?

Systemisk lupus erythematosus er mer vanlig hos kvinner.
Personer i alderen 15-45 år.
Afroamerikanere, latinamerikanere, asiater.
Personer hvis nære slektninger lider av systemisk lupus erythematosus.

Diagnostikk

Diagnose av systemisk lupus erythematosus er å identifisere karakteristiske symptomer sykdommer, markører for autoimmune reaksjoner spesifikke for det, en rekke studier.

Laboratorieforskning

Antinukleære antistoffer (anti-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, histoner, nukleosomer, Ribo P, AMA-M2), immunoblot. Studien lar deg oppdage spesifikke antistoffer mot ulike komponenter i cellekjernene (antigener) i kroppen. For systemisk lupus erythematosus er tilstedeværelsen av antinukleære antistoffer anti-Sm, SS-A, PCNA, antistoffer mot histoner (en type protein) spesifikk.
. Dette er en av hovedmetodene for å oppdage antinukleære antistoffer - celler i immunsystemet som aggressivt påvirker komponentene i cellekjernene i deres egen kropp. Dannelsen deres er karakteristisk for ulike autoimmune sykdommer.
. De finnes i autoimmune sykdommer som systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, Sjögrens syndrom. Ved SLE korrelerer nivået deres med alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet og sannsynligheten for komplikasjoner.
. Disse antistoffene dannes mot cellefosfolipider (en av komponentene cellemembraner). Selv om deres tilstedeværelse er mer spesifikk for antifosfolipidsyndrom, mer lave konsentrasjoner de kan sees i SLE.
. Lar deg kvantifisere hovedparametrene til blodet. Med SLE reduseres nivået.
. Uspesifikk indikator på ulike patologiske prosesser. Ved SLE er ESR forhøyet på grunn av en autoimmun inflammatorisk prosess.
Mikroskopi av et blodutstryk. En studie under et mikroskop av et preparat laget av en dråpe blod. Med SLE finnes endrede nøytrofiler (en type hvite blodlegemer) i den.
. De viktigste fysiske og kjemiske egenskapene til urin, tilstedeværelsen av fysiologiske og patologiske urenheter i den blir evaluert. Ved nyreskade finnes protein og røde blodceller i urinen på grunn av utviklingen av lupus glomerulonefritt.
. En sensitiv markør for aktiv betennelse og vevsskade. Med SLE er nivået forhøyet.

Nederlaget til ulike organer i SLE krever en omfattende laboratorieundersøkelseå vurdere ulike vitale tegn (for eksempel å bestemme parametrene for funksjonen til nyrene, leveren).

Andre studier

Computertomografi (CT). Gjør det mulig å oppnå høypresisjon lag-for-lag bilder av indre organer, noe som er av stor diagnostisk verdi for å identifisere volumet av skade på indre organer ved SLE (for eksempel ved diagnostisering av lesjoner i hjernen).
Radiografi. Den kan brukes ved SLE for å oppdage patologiske endringer i lunger og ledd.
Ekkokardiografi. En metode for å studere hjertemuskelen basert på egenskapene til ultralyd. Denne studien lar deg visualisere arbeidet til hjerteklaffapparatet for å identifisere tegn på myokarditt, perikarditt, som er nødvendig for diagnostisering av hjertekomplikasjoner av SLE.

Behandling

Behandlingen er rettet mot å redusere alvorlighetsgraden av individuelle symptomer på sykdommen, og bremse progresjonen. For dette formål er medisiner fra flere grupper foreskrevet:

ikke-steroid antiinflammatorisk - har smertestillende, antiinflammatorisk virkning;
glukokortikoider - preparater av hormoner i binyrebarken; har en uttalt anti-inflammatorisk effekt;
immundempende midler - reduserer aktiviteten til immunsystemet, og bremser derved autoimmune prosesser og utviklingen av sykdommen;
antimalariamedisiner - brukes til terapi, noen av dem er effektive i behandlingen av systemisk lupus erythematosus.

Forebygging

Det finnes ingen spesifikke metoder for forebygging av systemisk lupus erythematosus.

Antinukleære antistoffer (anti-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, histoner, nukleosomer, Ribo P, AMA-M2), immunoblot

Litteratur

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrisons prinsipper for indremedisin (18. utg.) New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Kapittel 319. Systemisk Lupus Erythematosus.

En omfattende studie av autoantistoffer relatert til de immunologiske kriteriene for systemisk lupus erythematosus (ANA, anti-dsDNA og antistoffer mot kardiolipin), som brukes til å diagnostisere denne sykdommen.

Russiske synonymer

Serologisk diagnose av SLE;

autoantistoffer i SLE.

Engelske synonymer

Serologiske tester, SLE;

Autoantistoffer, SLE;

Immunologiske kriterier, SLE.

Hvilket biomateriale kan brukes til forskning?

Venøst blod.

Hvordan forberede seg på forskning?

Ikke røyk i 30 minutter før studien.

Generell informasjon om studiet

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en autoimmun sykdom karakterisert ved en rekke kliniske manifestasjoner og et bredt spekter av autoantistoffer. Størst klinisk signifikans har følgende typer antistoffer:

Antinukleær faktor (ANF, et annet navn: antinukleære antistoffer, ANA) er en heterogen gruppe autoantistoffer rettet mot komponenter i dens egne kjerner. ANA finnes hos 98 % av pasientene med SLE. Denne høye sensitiviteten betyr at et negativt testresultat utelukker diagnosen SLE. Disse antistoffene er imidlertid ikke spesifikke for SLE: de finnes også i blodet til pasienter med andre sykdommer (andre bindevevssykdommer, autoimmun pankreatitt, primær biliær cirrhose, noen maligniteter). Det er flere måter å bestemme ANA i blodet på. Indirekte fluorescensreaksjonsmetode (IRIF) ved bruk av mennesker epitelceller HEp-2 lar deg bestemme titer og type glød. De mest typiske for SLE er homogene, perifere (marginale) og flekkete (granulære) typer luminescens.
Dobbelttrådet DNA-antistoffer (anti-dsDNA) er autoantistoffer rettet mot ens eget dobbelttrådet DNA. De er en type ANA. Anti-dsDNA finnes hos omtrent 70 % av pasientene med SLE. Selv om sensitiviteten til anti-dsDNA mot SLE er lavere enn for AHA, når deres spesifisitet 100 %. Denne høye sensitiviteten betyr at et positivt testresultat bekrefter diagnosen SLE.
Antifosfolipidantistoffer er en heterogen gruppe av autoantistoffer rettet mot fosfolipider og deres assosierte molekyler. Denne gruppen inkluderer antistoffer mot kardiolipin, beta-2-glykoprotein, annexin V, fosfatidyl-protrombin og andre. 5-70 % av pasientene med SLE har antifosfolipidantistoffer. Den mest påviste typen antifosfolipidantistoffer er antikardiolipinantistoffer (ACA). AKA er rettet mot en av fosfolipidene i mitokondriemembranen, kalt kardiolipin (det er kjent at AKA ikke er rettet mot selve fosfolipidet, men mot plasma-apolipoproteinet assosiert med kardiolipin).

Diagnose av SLE ganske vanskelig og komplisert. Immunologiske lidelser er et karakteristisk trekk ved denne sykdommen, og laboratorieforskning er en del av den diagnostiske algoritmen. For å unngå feil, må legen (og pasienten) forstå rollen til laboratorietester i diagnostisering av denne sykdommen og hvordan de skal tolke resultatene riktig.

Tidligere ble LE-celler og vedvarende falsk-positive serologiske tester for syfilis ansett som diagnostiske kriterier for SLE. Med utvikling av metoder laboratoriediagnostikk og en bedre forståelse av patogenesen til SLE, har diagnostiske kriterier endret seg. Klassifiseringskriteriene fra American College of Rheumatology (ACR) fra 1997 er for tiden mest brukt for å diagnostisere SLE. De inkluderer kliniske tegn, blodtellinger og immunologiske abnormiteter (totalt 11 kriterier). Hvis en pasient har 4 eller flere ACR-kriterier, anses diagnosen SLE som sannsynlig. De immunologiske kriteriene for ACR inkluderer:

Tilstedeværelsen av antistoffer mot dobbelttrådet DNA (anti-dsDNA), antistoffer mot Smith-antigenet (anti-Sm) eller antifosfolipidantistoffer (inkludert antikardiolipinantistoffer IgG og IgM, lupus antikoagulant og falske positive reaksjoner på syfilis) - 1 poeng. Man kan se at i ACR-klassifiseringen er alle tre typer autoantistoffer kombinert til ett kriterium.
Tilstedeværelsen av antinukleære antistoffer ANA - 1 poeng. En høyere titer (større enn 1:160) er mer spesifikk for SLE.

I 2012 ble disse kriteriene revidert for å reflektere nye ideer om SLE, noe som resulterte i klassifiseringskriteriene for SLE SLICC. Tolkningen av immunologiske abnormiteter ved SLE har gjennomgått betydelige endringer.De immunologiske kriteriene for SLICC inkluderer:

Tilstedeværelsen av ANA i en titer som overstiger referanseverdien til laboratoriet - 1 poeng;
Tilstedeværelsen av anti-dsDNA i en titer som overstiger laboratoriets referanseverdi, eller ved bruk av ELISA (ELISA) - to ganger laboratorieverdien - 1 poeng;
Tilstedeværelsen av anti-Sm - 1 poeng;
Tilstedeværelsen av antifosfolipidantistoffer, inkludert antikardiolipinantistoffer IgG, IgM og IgA i høye og middels titere, lupus antikoagulant, et falskt positivt resultat av en antikardiolipintest/utfellingsmikroreaksjon for syfilis, antistoffer mot beta-2-glykoprotein IgG, IgM og IgA) - 1 poeng;
Redusert komplementnivå (C3, C4 eller C50) - 1 poeng;
Positivt resultat direkte test Coombs (i fravær av hemolytisk anemi) - 1 poeng.

Hvis en pasient har 4 eller flere SLICC-kriterier (med ett klinisk og ett immunologisk kriterium påkrevd), anses diagnosen SLE som sannsynlig. Det kan sees at ANA-kriteriet forble uendret, mens anti-dsDNA, anti-Sm og antifosfolipid antistoffer ble separert i uavhengige kriterier. I tillegg:

(2) antikardiolipin-antistoffer i lav titer tas ikke lenger i betraktning;

(3) IgA-klasse av antikardiolipin-antistoffer og antistoffer mot beta-2-glykoprotein tilsettes;

(4) ytterligere kriterier ble lagt til (reduserte komplementnivåer, antistoffer mot beta-2-glykoprotein, etc.).

Denne omfattende studien inkluderte de vanligste autoantistoffene i SLE (ANA, anti-dsDNA og anticardiolipin antistoffer). Mens disse tre typene antistoffer fortsatt er viktige kriterier, dukker det opp nye kriterier som kan være nyttige for å diagnostisere SLE. Derfor, i noen tilfeller, blir denne omfattende analysen supplert med andre laboratorietester. Det skal nok en gang understrekes at selv om laboratorietester spiller en stor rolle i diagnostiseringen av SLE, bør de kun vurderes i sammenheng med kliniske data.

Hva brukes forskning til?

For diagnostisering av systemisk lupus erythematosus.

Når er studiet planlagt?

Hvis det er symptomer på systemisk lupus erythematosus: feber, hudlesjoner (sommerfuglerytem, diskoid og andre utslett på huden i ansiktet, underarmene, brystet), artralgi / leddgikt, pneumonitt, perikarditt, epilepsi, nyreskade;
i nærvær av endringer som er typiske for SLE i den kliniske blodprøven: hemolytisk anemi, leukopeni eller lymfopeni, trombocytopeni.

Hva betyr resultatene?

Referanseverdier

1. Antinukleær faktor

Resultat: negativt.

2. Antistoffer mot dobbelttrådet DNA (anti-dsDNA), IgG: 0 - 25 IE/ml.

3. Antistoffer mot kardiolipin, IgG: 0 - 10 U/ml.

Antistoffer mot kardiolipin, IgM: 0 - 10 IE/ml.

Immunologiske kriterier for SLE (ACR, 1997):

anti-dsDNA, anti-Sm eller antifosfolipid-antistoffer (inkludert IgG- og IgM-antikardiolipin-antistoffer, lupus-antikoagulant og falske positive syfilisreaksjoner);

Immunologiske kriterier for SLE (SLICC, 2012):

et positivt anti-dsDNA-resultat som er to ganger referanselaboratorieverdien (ved bruk av ELISA-metoden);
antikardiolipin-antistoffer IgG, IgM eller IgA i høy eller middels titer;
andre uavhengige kriterier: anti-Sm, reduksjon i C3, C4 eller C50, positiv direkte Coombs-test.

Hva kan påvirke resultatet?

Tiden som har gått siden sykdomsutbruddet;
sykdomsaktivitet.

Viktige notater

Resultatet av analysen bør evalueres sammen med data fra ytterligere laboratorie- og instrumentelle studier;
For å få et nøyaktig resultat, må du følge anbefalingene for forberedelse til testen.

Hvem bestiller studien?

Allmennlege, terapeut, revmatolog.

Litteratur

Petri Metal al. Utledning og validering av Systemic Lupus International Collaborating Clinics klassifiseringskriterier for systemisk lupus erythematosus. Leddgikt Reum. 2012 aug;64(8):2677-86. doi: 10.1002/art.34473.
Gibson K, Goodemote P, Johnson S. FPINs kliniske henvendelser: antistofftesting for systemisk lupus erythematosus. Am Fam Lege. 15. desember 2011;84(12):1407-9.
Yu C, Gershwin ME, Chang C. Diagnostiske kriterier for systemisk lupus erythematosus: en kritisk gjennomgang. J Autoimmun. 2014 feb-mars;48-49:10-3.
Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Diagnose av systemisk lupus erythematosus. Am Fam Lege. 2003 1. desember;68(11):2179-86.

SLE, erytem på kinnene ("sommerfugl")

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en autoimmun systemisk sykdom i bindevev og blodårer, karakterisert ved dannelse av mange antistoffer mot egne celler og deres komponenter og utvikling av immunkompleksbetennelse med skade på mange organer og systemer.

Etiologi av SLE

Den etiologiske rollen til følgende faktorer antas:

Kronisk virusinfeksjon(RNA-holdige og langsomme retrovirus). Beviset er påvisning i blodet til pasienter med systemisk lupus erythematosus av mange antistoffer mot disse virusene og påvisning av virusinneslutninger i endotel, lymfocytter, nyre- og hudbiopsier ved hjelp av elektronmikroskopi.

genetisk faktor. En økning i frekvensen av systemisk lupus erythematosus i familier til pasienter med denne sykdommen er etablert. Ved systemisk lupus erythematosus er HLA A 1 , B 8 , DR 2 , DR 3 mer vanlig enn i befolkningen. Det antas at risikoen for systemisk lupus erythematosus skyldes fire uavhengige segregerende gener.

SLE patogenese

Refererer til autoimmune sykdommer. Under tilstander med mangel på T-suppressorfunksjonen til lymfocytter, er produksjonen av et stort antall autoantistoffer notert: antinukleære, til DNA, mikrosomer, lysosomer, mitokondrier, blodceller, etc. Antistoffer mot naturlig DNA (nDNA), som kombinerer med nDNA, danner immunkomplekser og aktiverer komplement. De avsettes på kjellermembranene til forskjellige indre organer og hud, og forårsaker deres betennelse og skade. Samtidig øker lysosomal permeabilitet, inflammatoriske mediatorer frigjøres og kininsystemet aktiveres.

Provoserende faktorer: intoleranse mot medikamenter, vaksiner, sera, lysfølsomhet, ultralydbestråling, graviditet, fødsel, abort.

Klinisk bilde av SLE

Stort sett blir kvinner syke, oftest i alderen 14-40 år. Innledende manifestasjoner: svakhet, vekttap, feber.

Skader på hud og slimhinner

Det vanligste syndromet av systemisk lupus erythematosus. Bare 10-15 % av pasientene har ingen hudforandringer. Dubois (1976) indikerer at det er 28 varianter av hudforandringer ved denne sykdommen. De mest karakteristiske er følgende:

isolerte eller sammenflytende erytematøse flekker ulike former og størrelser, ødematøse, avgrenset fra sunn hud. Oftest observert på ansikt, nakke, bryst, albue, kne, ankelledd. Spesielt karakteristisk diagnostisk svært signifikant er "sommerfugl"(plassering av erytematøse flekker på nesen og kinnene). Ofte er erytematøse flekker ekstremt lyse, røde (som etter en solbrenthet), ødematøse;

i det kroniske løpet av systemisk lupus erythematosus er erytematøse foci preget av infiltrasjon, hyperkeratose, peeling og cicatricial atrofi av huden;

lupus cheilitt- uttalt rødhet av leppene med gråaktige skalaer, skorper, erosjoner, etterfulgt av utvikling av foci av atrofi på den røde kanten av leppene;

kapillaritt- i området av fingertuppene, på håndflatene, sålene, er det røde ødematøse flekker med telangiektasier, hudatrofi;

enanthem i munnslimhinnen- områder med erytem med blødninger og erosjoner;

bulløs, nodulær urticarial, hemorragiske utbrudd, livedo reticularis med hudsår;

trofiske lidelser - tørr hud, hårtap, skjørhet, skjørhet av negler;

på slimhinnen i munnhulen og nesen - erosive, ulcerøse lesjoner, hvitaktige plakk, erytematøse flekker, perforering av neseseptum er mulig;

ved subakutt kutan lupus erythematosus ringformet utslett med telangiektasier, depigmentering i sentrum. De er plassert på ansikt, nakke, bryst, lemmer. Lignende hudforandringer er ofte observert hos pasienter med HLA DR 3 og B 8

Skade på muskel- og skjelettsystemet

Nederlaget til det osteoartikulære systemet manifesteres av følgende symptomer:

smerte i ett eller flere ledd er intens og langvarig;

symmetrisk polyartritt som involverer de proksimale interfalangeale leddene i hendene, maculatophalangeal, carpometacarpal, kneledd;

alvorlig morgenstivhet i de berørte leddene;

utvikling av fleksjonskontrakturer av fingrene på grunn av senebetennelse, senebetennelse;

dannelsen av en revmatoid-lignende hånd på grunn av endringer i det periartikulære vevet; erosjon av leddflatene er ukarakteristisk (kan være bare hos 5% av pasientene);

mulig utvikling aseptisk nekrose hode av lårbenet, humerus og andre bein.

Store vanskeligheter kan oppstå ved differensialdiagnose av artikulært syndrom ved systemisk lupus erythematosus og leddlesjoner ved revmatoid artritt.

Muskelskade manifesteres av myalgi, alvorlig muskelsvakhet, noen ganger utvikler polymyositt, som ligner på dermatomyositt.

Lungeskade

Lungeskade manifesteres av følgende symptomer:

tørr eller svett pleuritt med smerter i brystet og alvorlig kortpustethet med akkumulering av en stor mengde væske; som regel observeres bilateral pleuritt;

lupus pneumonitt(pulmonal vaskulitt) er preget av kortpustethet, tørr hoste, noen ganger hemoptyse; på røntgenundersøkelse lunge avslørte discoid atelektase i nedre seksjoner, noen ganger er infiltrerende skygger synlige. I det kroniske forløpet av lupus pneumonitt observeres skade på det interstitielle vevet i lungene med en økning i lungemønsteret;

syndrom pulmonal hypertensjon ;

Mulig lungeemboli TELA).

Skade på det kardiovaskulære systemet

Mulig utvikling pancarditt, men oftest observert perikarditt, vanligvis tørr, men utvikler noen ganger alvorlig eksudativ perikarditt. På høy grad aktivitet observert diffus myokarditt komplisert av sirkulasjonssvikt.

Nederlaget til endokardiet (Libman-Sachs endokarditt) observeres i pankarditt og fører til skade på hjerteklaffapparatet. Mitralinsuffisiens er oftere dannet, sjeldnere - insuffisiens av aortaklaffen. Hjertefeil gir tilsvarende lyder under auskultasjon (systolisk bilyd i området ved hjertetoppen med mitral insuffisiens, diastolisk bilyd over aorta med aortaklaffinsuffisiens). Vorteoverlegg på klaffer kan defineres ved en ekkokardioskopi.

Fartøyer er berørt, hovedsakelig arterier av middels og liten kaliber. Det er rapporter om involvering i den patologiske prosessen i arterien subclavia, koronararteriene, som kan føre til utvikling av hjerteinfarkt. Ganske ofte observert tromboflebitt overfladiske vener i skulderen, fremre overflate bryst.

Gastrointestinale og leverskader

Pasienter er bekymret for kvalme, oppkast, mangel på matlyst. Skader på spiserøret manifesteres av dens utvidelse, erosive endringer i slimhinnen. Ofte funnet sårdannelse i slimhinnen i magen og tolvfingertarmen. Skader på karene i mesenteriet fører til kraftig smerte i magen, hovedsakelig rundt navlen (bukkrise), stivhet i magemusklene.

Leverskade manifesteres klinisk lupus hepatitt(leverforstørrelse, gulsott av varierende alvorlighetsgrad, økte nivåer av aminotransferaser i blodet).

nyreskade (lupus nefritt)

I henhold til WHO-klassifiseringen skilles følgende morfologiske varianter av lupus nefritt:

I - ingen endringer i biopsien;

II - mesangial nefritt;

III - fokal proliferativ glomerulonefritt;

IV - diffus proliferativ glomerulonefritt;

V - membranøs glomerulonefritt;

VI - skleroserende glomerulonefritt.

Lupus nefritt manifestert av følgende kliniske former (M. M. Ivanova, 1994):

raskt progressiv lupus nefritis (alvorlig nefrotisk syndrom, ondartet arteriell hypertensjon, rask utvikling av nyresvikt);

nefrotisk form av glomerulonefritt (i motsetning til ikke-lupus nefritis, proteinuri er mindre uttalt, arteriell hypertensjon og hematuri er oftere observert, hyperkolesterolemi er mindre uttalt);

aktiv lupus nefritt med alvorlig urin syndrom(proteinuri mer enn 0,5 g/dag, mikrohematuri, leukocyturi);

nefritt med minimalt urinsyndrom - proteinuri mindre enn 0,5 g / dag, mikrohematuri - enkelt erytrocytter i synsfeltet, lett leukocyturi, normalt blodtrykk.

M. M. Ivanova (1994) gir følgende kriterier for aktiviteten til lupus nefritt:

Kliniske og laboratoriekriterier

Proteinuri 1 g/dag; erytrocyturi 10 000 i 1 µl urin; hyaline og granulære gips > 250 i 1 µl urin; økning i nivået av kreatinin i blodserumet; redusert glomerulær filtrasjon.

Immunologisk kriterier med immunomorfologi

Lavt nivå av CH 50 i kombinasjon med høye titere av antistoffer mot DNA, en kraftig nedgang innholdet av komplementkomponentene C 3 , C 4 ; høy level CEC; avleiringer av IgG og C 3 på den glomerulære basalmembranen; avleiringer av IgG og C 3 ved det dermoepidermale krysset.

Morfologisk Jade aktivitetskriterier

Fibrinoidforandringer i løkker; fibrinoid nekrose; hematoksylinlegemer; Halvmåne; hyalin trombi; intrakapillær celleproliferasjon; interstitiell infiltrasjon plasmacelle, lymfocytisk; blodplatetrombi; arteritt, arteriolitt.

Skader på nervesystemet

Skader på nervesystemet er observert hos nesten alle pasienter og er forårsaket av vaskulitt, trombose, hjerteinfarkt og blødninger i ulike deler av hjernen. De siste årene har antinevronale antistoffer, som påvirker membranene til nevronene, en viktig rolle i skaden på nervesystemet.

Skader på nervesystemet kan ha følgende kliniske manifestasjoner: hodepine, psykiske lidelser, konvulsivt syndrom (som temporallappepilepsi), nedsatt funksjon av kraniale nerver, mononevropati, polynevropati, svekket cerebral sirkulasjon(på grunn av trombose, blødning). Myelitt er sjelden.

Kliniske varianter av forløpet av SLE

V. A. Nasonova (1972) identifiserer varianter av forløpet av systemisk lupus erythematosus (akutt, subakutt, kronisk) i henhold til sykdomsutbruddet og videre progresjon.

På akutt forløp sykdomsutbruddet er plutselig, kroppstemperaturen er høy, akutt polyartritt med sterke leddsmerter, alvorlige hudforandringer, alvorlig polyserosit, skade på nyrene, nervesystemet, trofiske lidelser, vekttap, en kraftig økning i ESR, pancytopeni , et stort antall LE-celler i blodet, høye titere ANF. Sykdommens varighet er 1-2 år.

Subakutt forløp preget av gradvis utvikling, artikulært syndrom, normal eller subfebril kroppstemperatur, hudforandringer. Aktiviteten til prosessen i betydelig tid er minimal, remisjoner er lange (opptil seks måneder). Men gradvis blir prosessen generalisert, flere skader på organer og systemer utvikler seg.

kronisk forløp manifestert av mono- eller lavsyndrom i mange år. Den generelle tilstanden forblir tilfredsstillende i lang tid. I de tidlige stadiene observeres hudforandringer, artikulært syndrom. Prosessen går sakte videre, og i fremtiden blir mange organer og systemer påvirket.

Diagnose av SLE

Diagnostiske kriterier for systemisk lupus erythematosus ifølge V. A. Nasonova (1972).

Flotte diagnostiske kriterier

"Sommerfugl" i ansiktet;

lupus artritt;

lupus pneumonitt;

LE-celler i blodet (normalt fraværende; opptil 5 per 1000 leukocytter - enkelt, 5-10 per 1000 leukocytter - en moderat mengde, mer enn 10 - et stort antall);

ANF i stor bildetekst;

autoimmunt Werlhof syndrom;

Coombs-positiv hemolytisk anemi;

lupus nefritt;

hematoksylinlegemer i biopsimaterialet: hovne kjerner av døde celler med lysert kromatin;

karakteristisk patomorfologi i den fjernede milten ("bulbous sklerose" er en lagdelt ringformet spredning av kollagenfibre i form av en clutch rundt sklerotiske arterier og arterioler) eller i hudbiopsier (vaskulitt, immunfluorescerende luminescens av immunglobuliner på basalmembranen i området av det dermoepidermale krysset), (glomerulær kapillær fibrinoid, hyalin blodpropp, fenomenet "trådløkker" - fortykkede basalmembraner av glomerulære kapillærer impregnert med plasmaproteiner), synovia, lymfeknute.

Mindre diagnostiske kriterier

feber over 37,5 ºС i flere dager;

umotivert vekttap (med 5 kg eller mer pr en kort tid) og trofisk forstyrrelse;

kapillærer på fingrene;

ikke-spesifikt hudsyndrom (erythema multiforme, urticaria);

polyserosit - pleuritt, perikarditt;

lymfadenopati;

hepatosplenomegali;

myokarditt;

skade på sentralnervesystemet;

polynevritt;

polymyositt, polymyalgi;

polyartralgi;

Raynauds syndrom;

økning i ESR (over 20 mm/t);

leukopeni (mindre enn 4 × 10 9 / l);

anemi (hemoglobin mindre enn 100 g/l);

trombocytopeni (mindre enn 100 × 10 9 /l;

hypergammaglobulinemi (mer enn 22%);

ANF i lav titer;

gratis LE-kropper;

vedvarende positiv Wasserman-reaksjon;

endret tromboelastogram.

Diagnosen systemisk lupus erythematosus er pålitelig med en kombinasjon av tre hovedtegn, med ett obligatorisk - tilstedeværelsen av en "sommerfugl", LE-celler i stort antall eller ANF i høytiter, hematoksylinlegemer. Hvis bare mindre trekk er til stede, eller hvis mindre trekk er kombinert med lupus artritt, anses diagnosen systemisk lupus erythematosus som sannsynlig.

De diagnostiske kriteriene for ARA bør også tas i betraktning. Tilstedeværelsen av 4 tegn av 11 gjør diagnosen systemisk lupus erythematosus pålitelig.

Laboratoriedata

Fullstendig blodtelling: hos nesten alle pasienter, en betydelig økning i ESR, mer enn halvparten - leukopeni med et skifte i blodformelen til promyelocytter, myelocytter og unge i kombinasjon med lymfopeni, ganske ofte - hypokrom anemi, i sjeldne tilfeller, hemolytisk anemi utvikler seg med en positiv Coombs-reaksjon trombocytopeni kan forekomme. Påvisningen av et stort antall LE-celler er patognomonisk. LE-celler er modne nøytrofiler, hvis cytoplasma er nesten fullstendig fylt med den fagocytterte kjernen til en død leukocytt, mens dens egen kjerne skyves til periferien (deteksjon av minst 5 LE-celler per 1000 leukocytter er diagnostisk signifikant). LE-celler dannes i nærvær av antistoffer som reagerer med DNA-histonkomplekset og komplementet.

Enkelte lupusceller finnes også i andre sykdommer. Fritt liggende ødelagte kjerner av leukocytter (hematoksylin, lupuslegemer) kan også bestemmes, noen ganger omgitt av leukocytter - rosettfenomenet!

Diagnostiske kriterier for systemisk lupus erythematosus, ACR (1982), oppdatert av ACR (1997)

Kriterium	Betydning
Utbrudd på kinnbein og kinn	Fast erytem, flatt eller hevet over huden, som ikke påvirker nasolabialfoldene
discoid utslett	Erytematøse hevede flekker med tilstøtende skjell og follikulære propper, utvikler atrofiske arr over tid
lysfølsomhet	Hudutslett på grunn av en uvanlig reaksjon på sollys - en medisinsk historieoppføring er nødvendig eller fotosensitivitet bør overvåkes av en lege<
Sårdannelse i munnen	Sårdannelse i munnen eller nasofarynx, vanligvis smertefull, bør observeres av lege
Leddgikt	Ikke-erosiv leddgikt av to eller flere perifere ledd, med ømhet, hevelse eller effusjon
serositt	Pleuritt - pleurittisk smerte eller pleural friksjonsgnidning hørt av en lege eller det er instrumentelle bevis på pleural effusjon eller perikarditt - perikardial friksjonsgnid dokumentert instrumentelt eller auskultert av en lege
Nyrelidelser	Vedvarende proteinuri mer enn 0,5 g/dag eller sylindruri (erytrocytt, granulær, blandet)
Nevrologiske lidelser	Kramper, anfall - i fravær av visse medikamenter eller kjente metabolske forstyrrelser (uremi, ketoacidose, elektrolyttforstyrrelse) eller psykose (under samme forhold)
Hematologiske lidelser	Hemolytisk anemi med retikulocytose eller leukopeni (< 4000 в 1 мкл в двух или более анализах) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл в двух или более анализах) или тромбоцитопения (< 100 000 i 1 µl)
Immunologiske lidelser	Positiv LE-test eller økte titere av antistoffer mot naturlig DNA eller antistoffer mot Smith-antigen (den inneholder U 1 ribonukleoproteinepitop og flere andre uridinmettede ribonukleoproteiner). Et positivt funn for antifosfolipidantistoffer basert på: unormale serumnivåer av IgG- eller IgM-antikardiolipin-antistoffer et positivt testresultat for lupus antikoagulant ved bruk av standardmetoder. falske positive reaksjoner på syfilis i minst 6 måneder
Antinukleære antistoffer	Forhøyede ANAT-titere påvist ved immunfluorescens i fravær av legemidler som kan indusere lupuslignende syndrom

Merk: discoid lupus foci - kutan (ikke generalisert) form for lupus, manifestert av individuelle foci av hudlesjoner i åpne områder av kroppen - ansikt, nakke, auricles, lepper. For discoid lupus erythematosus er tre kardinaltegn karakteristiske: erytem, hyperkeratose (avskalling av huden) og atrofi.

Generell urinanalyse

Blodkjemi: hyperproteinemi og dysproteinemi, hovedsakelig på grunn av hypergammaglobulinemi. γ-globulinfraksjonen inneholder lupusfaktoren som er ansvarlig for dannelsen av LE-celler og andre anticellulære faktorer. Biokjemiske tegn på betennelse uttrykkes: innholdet av sialinsyrer, fibrin, seromucoid, haptoglobin økes, C-reaktivt protein vises.

Immunologiske blodprøver: kryopresipitiner, antistoffer mot DNA, antinukleær faktor (ANF). Antistoffer mot DNA bestemmes av en passiv hemagglutinasjonsreaksjon, der saueerytrocytter er lastet med DNA, samt av metoden for radioimmun binding av jodmerket nDNA og immunfluorescens. Hos 30-40 % av pasientene bestemmes antistoffer mot Smith-antigenet (en type antinukleært antistoff). ANF er en IgG rettet mot kjernene i pasientens celler, bestemt ved immunfluorescerende metode. Som et antigent materiale tas seksjoner av en rottelever rik på kjerner, som pasientens serum og fluoresceinmerkede antiglobuliner legges på lag. For SLE er det mest karakteristiske perifer, kantluminescens, på grunn av tilstedeværelsen av antistoffer mot DNA, og en høy titer på denne reaksjonen, mer enn 1:1000. Det er tilrådelig å studere komplement CH 50 og dets komponenter, hvor reduksjonen korrelerer med aktiviteten til lupus nefritt. Ofte er det en reduksjon i antall og funksjonelle aktivitet av T-lymfocytter, inkludert T-suppressorer, og hyperfunksjon av B-lymfocytter, hyper- og dysimmunoglobulinemi (en økning i innholdet i blod IgG, IgM). Ved hjelp av spesielle metoder påvises antistoffer mot leukocytter (granulocytter, B-celler, T-celler), blodplater.

Systemisk lupus erythematosus (SLE)- en kronisk autoimmun sykdom forårsaket av funksjonsfeil immunmekanismer med dannelse av skadelige antistoffer mot egne celler og vev. SLE kjennetegnes av skader på ledd, hud, blodårer og ulike organer (nyrer, hjerte, etc.).

Årsaken og mekanismene for utviklingen av sykdommen

Årsaken til sykdommen er ikke klarlagt. Det antas at utløsermekanismen for utviklingen av sykdommen er virus (RNA og retrovirus). I tillegg har mennesker en genetisk disposisjon for SLE. Kvinner blir syke 10 ganger oftere, noe som er assosiert med særegenhetene til hormonsystemet deres (høy konsentrasjon av østrogen i blodet). Den beskyttende effekten av mannlige kjønnshormoner (androgener) med hensyn til SLE er bevist. Faktorer som kan forårsake utvikling av sykdommen kan være en viral, bakteriell infeksjon, medisiner.

Grunnlaget for mekanismene til sykdommen er et brudd på funksjonene til immunceller (T og B - lymfocytter), som er ledsaget av overdreven dannelse av antistoffer mot kroppens egne celler. Som et resultat av overdreven og ukontrollert produksjon av antistoffer, dannes spesifikke komplekser som sirkulerer gjennom hele kroppen. Sirkulerende immunkomplekser (CIC) legger seg i huden, nyrene, på de serøse membranene i indre organer (hjerte, lunger, etc.) og forårsaker inflammatoriske reaksjoner.

Symptomer på sykdommen

SLE er preget av et bredt spekter av symptomer. Sykdommen fortsetter med eksacerbasjoner og remisjoner. Utbruddet av sykdommen kan være både lynrask og gradvis.
Generelle symptomer

Utmattelse
Vekttap
Temperatur
Redusert ytelse
Rask utmattelse

Skade på muskel- og skjelettsystemet

Leddgikt - betennelse i leddene
- Forekommer i 90% av tilfellene, ikke-eroderende, ikke-deformerende, ledd i fingrene, håndleddene, kneleddene er oftere påvirket.
Osteoporose - redusert bentetthet
- Som et resultat av betennelse eller behandling med hormonelle legemidler (kortikosteroider).

Muskelsmerter (15-64% av tilfellene), muskelbetennelse (5-11%), muskelsvakhet (5-10%)

Slimhinne- og hudlesjoner

Hudlesjoner ved sykdomsutbruddet vises bare hos 20-25% av pasientene, hos 60-70% av pasientene oppstår de senere, hos 10-15% hudmanifestasjoner sykdom oppstår ikke i det hele tatt. Hudforandringer vises på områder av kroppen som er utsatt for sol: ansikt, nakke, skuldre. Lesjoner har utseendet på erytem (rødaktige plakk med peeling), utvidede kapillærer langs kantene, områder med overskudd eller mangel på pigment. På ansiktet ligner slike endringer utseendet til en sommerfugl, da baksiden av nesen og kinnene påvirkes.
Hårtap (alopecia) er sjelden, og påvirker vanligvis den temporale regionen. Håret faller av i et begrenset område.
Økt hudfølsomhet overfor solstråler(fotosensibilisering), forekommer hos 30-60 % av pasientene.
Slimhinnepåvirkning forekommer i 25 % av tilfellene.
- Rødhet, redusert pigmentering, underernæring av vevet i leppene (cheilitt)
- Små punkterte blødninger, ulcerøse lesjoner i munnslimhinnen

Luftveisskader

Lesjoner i luftveiene ved SLE diagnostiseres i 65 % av tilfellene. Lungepatologi kan utvikle seg både akutt og gradvis med ulike komplikasjoner. Den vanligste manifestasjonen av skade på lungesystemet er betennelse i membranen som dekker lungene (pleuritt). Det er preget av smerter i brystet, kortpustethet. SLE kan også forårsake utvikling av lupus pneumoni (lupus pneumonitis), karakterisert ved: kortpustethet, hoste med blodig oppspytt. SLE påvirker ofte karene i lungene, noe som fører til pulmonal hypertensjon. På bakgrunn av SLE utvikles det ofte infeksjonsprosesser i lungene, og det er også mulig å utvikle en alvorlig tilstand som blokkering av lungearterien av en trombe (lungeemboli).

Skade på det kardiovaskulære systemet

SLE kan påvirke alle strukturer i hjertet, det ytre skallet (perikardium), det indre laget (endokard), direkte hjertemuskelen (myokard), klaffer og koronarkar. Den vanligste er perikardiet (perikarditt).

Perikarditt er en betennelse i de serøse membranene som dekker hjertemuskelen.

Manifestasjoner: hovedsymptom - svak smerte i brystområdet. Perikarditt (ekssudativ) er preget av dannelse av væske i perikardhulen, med SLE er væskeansamlingen liten, og hele betennelsesprosessen varer vanligvis ikke mer enn 1-2 uker.

Myokarditt er betennelse i hjertemuskelen.

Manifestasjoner: hjerterytmeforstyrrelser, nedsatt ledning av en nerveimpuls, akutt eller kronisk hjertesvikt.

Skader på hjerteklaffene, oftest påvirket av mitral og aortaklaffer.
Skader på koronarkarene kan føre til hjerteinfarkt, som også kan utvikle seg hos unge pasienter med SLE.
Skader på den indre slimhinnen i blodårene (endotelet) øker risikoen for åreforkalkning. Perifer vaskulær sykdom manifesteres av:
- Livedo reticularis (blå flekker på huden som skaper et rutemønster)
- Lupus pannikulitt (subkutane knuter, ofte smertefulle, kan sår)
- Trombose av karene i ekstremitetene og indre organer

Nyreskade

Oftest ved SLE påvirkes nyrene, hos 50 % av pasientene bestemmes lesjoner i nyreapparatet. Et hyppig symptom er tilstedeværelsen av protein i urinen (proteinuri), erytrocytter og sylindre blir vanligvis ikke oppdaget ved sykdomsutbruddet. De viktigste manifestasjonene av nyreskade ved SLE er: proliferativ glomerulonefritt og mebran nefritis, som manifesteres av nefrotisk syndrom (proteiner i urinen er mer enn 3,5 g / dag, en reduksjon i protein i blodet, ødem).

Skade på sentralnervesystemet

Det antas at CNS-forstyrrelser er forårsaket av skade på hjernekarene, samt dannelse av antistoffer mot nevroner, mot celler som er ansvarlige for å beskytte og nære nevroner (gliaceller), og til immunceller (lymfocytter).
De viktigste manifestasjonene av skade på nervestrukturer og blodkar i hjernen:

Hodepine og migrene, de fleste vanlige symptomer med SLE
Irritabilitet, depresjon - sjelden
Psykoser: paranoia eller hallusinasjoner
hjerneslag
Chorea, parkinsonisme - sjelden
Myelopati, nevropati og andre forstyrrelser i dannelsen av nerveskjeder (myelin)
Mononeuritt, polyneuritt, aseptisk meningitt

Skade i fordøyelseskanalen

Kliniske lesjoner i fordøyelseskanalen er diagnostisert hos 20 % av pasientene med SLE.

Skade på spiserøret, brudd på svelgehandlingen, utvidelse av spiserøret forekommer i 5% av tilfellene
Sår i magesekken og 12. tarm er forårsaket både av selve sykdommen og av bivirkninger av behandlingen.
Magesmerter som en manifestasjon av SLE, og kan også være forårsaket av pankreatitt, betennelse i tarmkar, tarminfarkt
Kvalme, ubehag i magen, fordøyelsesbesvær

Hypokrom normocytisk anemi forekommer hos 50% av pasientene, alvorlighetsgraden avhenger av aktiviteten til SLE. Hemolytisk anemi er sjelden ved SLE.
Leukopeni er en reduksjon i hvite blodlegemer. Det er forårsaket av en reduksjon i lymfocytter og granulocytter (nøytrofiler, eosinofiler, basofiler).
Trombocytopeni er en reduksjon av blodplater i blodet. Det forekommer i 25 % av tilfellene, forårsaket av dannelse av antistoffer mot blodplater, samt antistoffer mot fosfolipider (fett som utgjør cellemembraner).

Også hos 50 % av pasientene med SLE bestemmes forstørrede lymfeknuter, hos 90 % av pasientene diagnostiseres en medført milt (splenomegali).

Diagnose av SLE

Diagnostisering av SLE er basert på data fra de kliniske manifestasjonene av sykdommen, samt data fra laboratorie- og instrumentstudier. American College of Rheumatology har utviklet spesielle kriterier som gjør det mulig å stille en diagnose - systemisk lupus erythematosus.

Kriterier for diagnostisering av systemisk lupus erythematosus

Diagnosen SLE stilles dersom minst 4 av 11 kriterier er tilstede.

Leddgikt	Karakteristisk: uten erosjon, perifer, manifestert av smerte, hevelse, opphopning av ubetydelig væske i leddhulen
discoid utslett	Rød i fargen, oval, rund eller ringformet, plakk med ujevne konturer på overflaten er skjell, utvidede kapillærer i nærheten, skalaer er vanskelige å skille. Ubehandlede lesjoner etterlater arr.
Slimhinnelesjoner	Munnslimhinnen eller nasofarynxslimhinnen påvirkes i form av sårdannelser. Vanligvis smertefri.
fotosensibilisering	Økt følsomhet for sollys. Som et resultat av eksponering for sollys, vises et utslett på huden.
Utslett på baksiden av nesen og kinnene	Spesifikt utslett i form av en sommerfugl
Nyreskade	Permanent tap av protein i urinen 0,5 g/dag, utskillelse av cellulære gips
Skader på de serøse membranene	Pleuritt er en betennelse i membranene i lungene. Det manifesteres av smerter i brystet, forverret ved innånding. Perikarditt - betennelse i slimhinnen i hjertet
CNS lesjon	Kramper, psykose - i fravær av medisiner som kan provosere dem eller metabolske forstyrrelser (uremi, etc.)
Endringer i blodsystemet	Hemolytisk anemi Reduksjon av leukocytter mindre enn 4000 celler / ml Reduksjon av lymfocytter mindre enn 1500 celler / ml Nedgang i blodplater mindre enn 150 10 9 /l
Endringer i immunsystemet	Endret mengde anti-DNA-antistoffer Tilstedeværelse av kardiolipin-antistoffer Antinukleære antistoffer anti-Sm
Øke antall spesifikke antistoffer	Forhøyede antinukleære antistoffer (ANA)

Graden av sykdomsaktivitet bestemmes av spesielle SLEDAI-indekser ( Systemisk lupus erythematosus sykdomsaktivitetsindeks). Sykdomsaktivitetsindeksen inkluderer 24 parametere og gjenspeiler tilstanden til 9 systemer og organer, uttrykt i punkter som er oppsummert. Maks 105 poeng, som tilsvarer svært høy sykdomsaktivitet.

Sykdomsaktivitetsindekser etterSLEDAI

Manifestasjoner	Beskrivelse	Tegnsetting
Pseudo-epileptisk anfall(utvikling av kramper uten tap av bevissthet)	Det er nødvendig å utelukke metabolske forstyrrelser, infeksjoner, medisiner som kan provosere det.	8
psykoser	Brudd på evnen til å utføre handlinger i vanlig modus, nedsatt virkelighetsoppfatning, hallusinasjoner, redusert assosiativ tenkning, uorganisert oppførsel.	8
Organiske endringer i hjernen	Endringer i logisk tenkning, orientering i rommet er forstyrret, hukommelse, intelligens, konsentrasjon, usammenhengende tale, søvnløshet eller døsighet reduseres.	8
Øyelidelser	Betennelse synsnerven bortsett fra hypertensjon.	8
Skader på kranialnervene	Skader på kranienervene ble avslørt for første gang.
Hodepine	Alvorlig, vedvarende, kan være migrene, reagerer ikke på narkotiske analgetika	8
Cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser	Først oppdaget, unntatt konsekvensene av aterosklerose	8
Vaskulitt-(vaskulær skade)	Sår, koldbrann i ekstremitetene, smertefulle knuter på fingrene	8
Leddgikt- (betennelse i leddene)	Skade på mer enn 2 ledd med tegn på betennelse og hevelse.	4
Myositt- (betennelse i skjelettmuskulaturen)	Muskelsmerter, svakhet med bekreftelse av instrumentelle studier	4
Sylindre i urinen	Hyalin, granulær, erytrocytt	4
erytrocytter i urinen	Mer enn 5 røde blodlegemer i synsfeltet, utelukker andre patologier	4
Protein i urinen	Mer enn 150 mg per dag	4
Leukocytter i urin	Mer enn 5 hvite blodlegemer i synsfeltet, unntatt infeksjoner	4
Hudlesjoner	Inflammatorisk skade	2
Hårtap	Forstørrelse av lesjoner eller fullstendig hårtap	2
Slimhinnesår	Sår på slimhinnene og på nesen	2
Pleuritt- (betennelse i lungemembranene)	Brystsmerter, pleural fortykkelse	2
Perikarditt-( betennelse i hjerteslimhinnen)	Oppdaget på EKG, ekkokardiografi	2
Redusert kompliment	Redusert C3 eller C4	2
AntiDNA	Positivt	2
Temperatur	Mer enn 38 grader C, unntatt infeksjoner	1
Nedgang i blodplater	Mindre enn 150 10 9 /l, unntatt legemidler	1
Nedgang i hvite blodlegemer	Mindre enn 4,0 10 9 /l, unntatt legemidler	1

Lett aktivitet: 1-5 poeng
Moderat aktivitet: 6-10 poeng
Høy aktivitet: 11-20 poeng
Svært høy aktivitet: mer enn 20 poeng

Diagnostiske tester som brukes for å oppdage SLE

ANA- screeningtest, spesifikke antistoffer mot cellekjerner bestemmes, bestemmes hos 95% av pasientene, bekrefter ikke diagnosen i fravær av kliniske manifestasjoner av systemisk lupus erythematosus
Anti-DNA– antistoffer mot DNA, bestemt hos 50 % av pasientene, nivået av disse antistoffene reflekterer sykdommens aktivitet
Anti-sm- spesifikke antistoffer mot Smith-antigenet, som er en del av kort RNA, påvises i 30-40 % av tilfellene
Anti-SSA eller anti-SSB, antistoffer mot spesifikke proteiner lokalisert i cellekjernen, er tilstede hos 55 % av pasientene med systemisk lupus erythematosus, er ikke spesifikke for SLE, og påvises også i andre bindevevssykdommer
Antikardiolipin - antistoffer mot mitokondrielle membraner (energistasjon av celler)
Antihistoner- antistoffer mot proteiner som er nødvendige for å pakke DNA inn i kromosomer, karakteristisk for legemiddelindusert SLE.

Andre laboratorietester

Markører for betennelse
- ESR - økt
- FRA - reaktivt protein, økt

Komplimentnivået senket
- C3 og C4 reduseres som følge av overdreven dannelse av immunkomplekser
- Noen mennesker er født med reduserte komplimentnivåer, en disponerende faktor for å utvikle SLE.

Komplimentsystemet er en gruppe proteiner (C1, C3, C4, etc.) involvert i kroppens immunrespons.

Generell blodanalyse
- Mulig reduksjon i røde blodlegemer, hvite blodlegemer, lymfocytter, blodplater

Analyse av urin
- Protein i urinen (proteinuri)
- Røde blodlegemer i urinen (hematuri)
- Gips i urinen (cylindruria)
- Hvite blodlegemer i urinen (pyuri)

Blodkjemi
- Kreatinin - en økning indikerer nyreskade
- ALAT, ASAT - en økning indikerer leverskade
- Kreatinkinase - øker med skade på muskelapparatet

Instrumentelle forskningsmetoder

Røntgen av leddene

Mindre endringer er oppdaget, ingen erosjon

Røntgen og CT skann bryst

Avsløre: skade på pleura (pleuritt), lupus pneumoni, lungeemboli.

Kjernemagnetisk resonans og angiografi

CNS-skader, vaskulitt, hjerneslag og andre uspesifikke forandringer oppdages.

ekkokardiografi

De vil tillate deg å bestemme væsken i perikardhulen, skade på perikardiet, skade på hjerteklaffene, etc.
Spesifikke prosedyrer

Spinal tap for å utelukke smittsomme årsaker nevrologiske symptomer.
En biopsi (analyse av organvev) av nyrene lar deg bestemme typen glomerulonefritt og lette valget av behandlingstaktikk.
En hudbiopsi lar deg avklare diagnosen og utelukke lignende dermatologiske sykdommer.

Behandling av systemisk lupus

Til tross for betydelige fremskritt i moderne behandling av systemisk lupus erythematosus, er denne oppgaven fortsatt svært vanskelig. Behandling rettet mot å eliminere hovedårsaken til sykdommen er ikke funnet, akkurat som årsaken i seg selv ikke er funnet. Dermed er behandlingsprinsippet rettet mot å eliminere mekanismene for utviklingen av sykdommen, redusere provoserende faktorer og forhindre komplikasjoner.

Eliminer fysiske og psykiske stressforhold
Reduser soleksponering, bruk solkrem

Medisinsk behandling

Glukokortikosteroider mest effektive medikamenter i behandlingen av SLE.

Langvarig glukokortikosteroidbehandling hos pasienter med SLE har vist seg å opprettholde god kvalitet liv og øke varigheten.
Doseringsregimer:

Innsiden:
- Startdose av prednisolon 0,5 - 1 mg / kg
- Vedlikeholdsdose 5-10 mg
- Prednisolon bør tas om morgenen, dosen reduseres med 5 mg hver 2.-3. uke

Høydose intravenøs metylprednisolon (pulsbehandling)
- Dose 500-1000 mg/dag, i 3-5 dager
- Eller 15-20 mg/kg kroppsvekt

Denne modusen for å foreskrive stoffet de første dagene reduserer den overdrevne aktiviteten til immunsystemet betydelig og lindrer manifestasjonene av sykdommen.

Indikasjoner for pulsbehandling: ung alder, fulminant lupus nefritis, høy immunologisk aktivitet, skade på nervesystemet.

1000 mg metylprednisolon og 1000 mg cyklofosfamid den første dagen

Cytostatika: cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprin, metotreksat, brukes i kompleks behandling av SLE.

Indikasjoner:

Akutt lupus nefritt
Vaskulitt
Former resistente mot behandling med kortikosteroider
Behovet for å redusere doser av kortikosteroider
Høy SLE-aktivitet
Progressivt eller fulminant forløp av SLE

Doser og administrasjonsveier for medikamenter:

Cyklofosfamid med pulsbehandling 1000 mg, deretter hver dag 200 mg til en total dose på 5000 mg er nådd.
Azatioprin 2-2,5 mg/kg/dag
Metotreksat 7,5-10 mg/uke, gjennom munnen

Anti-inflammatoriske legemidler

Brukes til høy temperatur, med skade på leddene og serositt.

Naklofen, nimesil, aertal, catafast, etc.

Aminokinolinmedisiner

De har anti-inflammatoriske og immundempende effekter, brukes i overfølsomhet til sollys og hudlesjoner.

delagil, plaquenil, etc.

Biologiske stoffer er en lovende behandling for SLE

Disse legemidlene har mye færre bivirkninger enn hormonelle legemidler. De har en snevert målrettet effekt på mekanismene for utvikling av immunsykdommer. Effektivt, men kostbart.

Anti CD 20 - Rituximab
Tumornekrosefaktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel

Andre rusmidler

Antikoagulantia (heparin, warfarin, etc.)
Blodplatehemmende midler (aspirin, klopidogrel, etc.)
Diuretika (furosemid, hydroklortiazid, etc.)
Kalsium- og kaliumpreparater

Metoder for ekstrakorporal behandling

Plasmaferese er en metode for blodrensing utenfor kroppen, hvor en del av blodplasmaet fjernes, og med det antistoffene som forårsaker SLE-sykdom.
Hemosorpsjon er en metode for å rense blod utenfor kroppen ved hjelp av spesifikke sorbenter (ionebytterharpikser, aktivert karbon, etc.).

Disse metodene brukes ved alvorlig SLE eller ved fravær av effekt av klassisk behandling.

Hva er komplikasjonene og prognosene for livet med systemisk lupus erythematosus?

Risikoen for å utvikle komplikasjoner av systemisk lupus erythematosus avhenger direkte av sykdomsforløpet.

Varianter av forløpet av systemisk lupus erythematosus:

1. Akutt forløp- er preget av en lynrask start, et raskt forløp og rask samtidig utvikling av symptomer på skade på mange indre organer (lunger, hjerte, sentralnervesystem, og så videre). Det akutte forløpet av systemisk lupus erythematosus er heldigvis sjelden, siden dette alternativet raskt og nesten alltid fører til komplikasjoner og kan forårsake pasientens død.
2. Subakutt forløp- karakterisert ved en gradvis begynnelse, en endring i perioder med eksacerbasjoner og remisjoner, en overvekt av generelle symptomer (svakhet, vekttap, subfebril temperatur (opptil 38 0)

C) og andre), skade på indre organer og komplikasjoner oppstår gradvis, ikke tidligere enn 2-4 år etter sykdomsutbruddet.
3. kronisk forløp- det mest gunstige forløpet av SLE, det er en gradvis begynnelse, skade hovedsakelig på hud og ledd, lengre perioder med remisjon, skade på indre organer og komplikasjoner oppstår etter tiår.

Skader på organer som hjerte, nyrer, lunger, sentralnervesystemet og blod, som beskrives som symptomer på sykdommen, er faktisk komplikasjoner av systemisk lupus erythematosus.

Men det er mulig å skille komplikasjoner som fører til irreversible konsekvenser og kan føre til pasientens død:

1. Systemisk lupus erythematosus- påvirker bindevevet i huden, ledd, nyrer, blodårer og andre kroppsstrukturer.

2. medisinsk lupus erythematosus- i motsetning til den systemiske formen av lupus erythematosus, en fullstendig reversibel prosess. Medikamentindusert lupus utvikler seg som et resultat av eksponering for visse legemidler:

Legemidler for behandling av kardiovaskulære sykdommer: fenotiazingrupper (Apressin, Aminazin), Hydralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol og noen andre;
antiarytmisk medikament Novokainamid;
sulfonamider: Biseptol og andre;
medikament mot tuberkulose Isoniazid;
orale prevensjonsmidler;
narkotika planteopprinnelse for behandling av venesykdommer (tromboflebitt, åreknuter i nedre ekstremiteter, og så videre): hestekastanje, venotonisk Doppelhertz, Detralex og noen andre.

Klinisk bilde i medikamentindusert lupus erythematosus skiller seg ikke fra systemisk lupus erythematosus. Alle manifestasjoner av lupus forsvinne etter seponering av legemidler , er det svært sjelden å foreskrive korte kurs hormonbehandling(Prednisolon). Diagnose Det er etablert ved eksklusjonsmetoden: hvis symptomene på lupus erythematosus begynte umiddelbart etter begynnelsen av å ta medisiner og forsvant etter tilbaketrekking, og dukket opp igjen etter gjentatt bruk av disse stoffene, snakker vi om medisinsk lupus erythematosus.

3. Discoid (eller kutan) lupus erythematosus kan gå foran utviklingen av systemisk lupus erythematosus. Ved denne type sykdom påvirkes ansiktets hud i større grad. Forandringer i ansiktet ligner på systemisk lupus erythematosus, men blodprøveparametere (biokjemiske og immunologiske) har ikke endringer som er karakteristiske for SLE, og dette vil være hovedkriteriet for differensialdiagnose ved andre typer lupus erythematosus. For å avklare diagnosen er det nødvendig å utføre en histologisk undersøkelse av huden, som vil bidra til å skille fra sykdommer som ligner på utseende (eksem, psoriasis, hudform for sarkoidose og andre).

4. neonatal lupus erythematosus forekommer hos nyfødte babyer hvis mødre lider av systemisk lupus erythematosus eller andre systemiske autoimmune sykdommer. Samtidig kan det hende at mor ikke har symptomer på SLE, men autoimmune antistoffer oppdages under undersøkelsen.

Symptomer på neonatal lupus erythematosus barnet manifesterer seg vanligvis før 3 måneders alder:

endringer på huden i ansiktet (ser ofte ut som en sommerfugl);
medfødt arytmi, som ofte bestemmes av ultralyd av fosteret i II-III trimester av svangerskapet;
mangel på blodceller i den generelle blodprøven (reduksjon i nivået av erytrocytter, hemoglobin, leukocytter, blodplater);
påvisning av autoimmune antistoffer spesifikke for SLE.

Alle disse manifestasjonene av neonatal lupus erythematosus forsvinner etter 3-6 måneder og uten spesiell behandling etter at mors antistoffer slutter å sirkulere i barnets blod. Men det er nødvendig å følge en viss diett (unngå eksponering for sollys og andre ultrafiolette stråler), med alvorlige manifestasjoner på huden, er det mulig å bruke 1% Hydrokortison salve.

5. Også begrepet "lupus" brukes om tuberkulose i ansiktets hud - tuberkuløs lupus. Tuberkulose i huden ligner veldig på den systemiske lupus erythematosus sommerfuglen. Diagnosen vil bidra til å etablere en histologisk undersøkelse av huden og mikroskopisk og bakteriologisk undersøkelse av utskrapingen - Mycobacterium tuberculosis (syreresistente bakterier) påvises.

Et foto: slik ser tuberkulose i ansiktets hud eller tuberkuløs lupus ut.

Systemisk lupus erythematosus og andre systemiske bindevevssykdommer, hvordan skille?

Gruppe systemiske sykdommer bindevev:

Systemisk lupus erythematosus.
Idiopatisk dermatomyositt (polymyositt, Wagners sykdom)- nederlag av autoimmune antistoffer av glatte muskler og skjelettmuskler.
Systemisk sklerodermi er en sykdom der normalt vev erstattes av bindevev (som ikke har funksjonelle egenskaper), inkludert blodårer.
Diffus fasciitt (eosinofil)- skade på fascia - strukturer som er tilfeller for skjelettmuskulatur, mens det i blodet til de fleste pasienter er et økt antall eosinofiler (blodceller som er ansvarlige for allergier).
Sjögrens syndrom- nederlag ulike kjertler(rive, spytt, svette og så videre), som dette syndromet også kalles tørr for.
Andre systemiske sykdommer.

Systemisk lupus erythematosus må skilles fra systemisk sklerodermi og dermatomyositt, som er like i deres patogenese og kliniske manifestasjoner.

Differensialdiagnose av systemiske bindevevssykdommer.

Diagnostiske kriterier	Systemisk lupus erythematosus	Systemisk sklerodermi	Idiopatisk dermatomyositt
Utbruddet av sykdommen	svakhet, tretthet; økning i kroppstemperatur; vekttap; brudd på hudfølsomhet; tilbakevendende leddsmerter.	svakhet, tretthet; økning i kroppstemperatur; brudd på hudfølsomhet, brennende følelse av hud og slimhinner; nummenhet i lemmer; vekttap smerter i leddene; Raynauds syndrom - et skarpt brudd på blodsirkulasjonen i lemmer, spesielt i hender og føtter. *Et foto:* Raynauds syndrom	alvorlig svakhet; økning i kroppstemperatur; Muskelsmerte; det kan være smerter i leddene; stivhet av bevegelser i lemmer; komprimering av skjelettmuskler, deres økning i volum på grunn av ødem; hevelse, cyanose av øyelokkene; Raynauds syndrom.
Temperatur	Langvarig feber, kroppstemperatur over 38-39 0 C.	Langvarig subfebril tilstand (opptil 38 0 С).	Moderat langvarig feber (opptil 39 0 С).
Pasientens utseende (i begynnelsen av sykdommen og i noen av dens former kan det hende at pasientens utseende ikke endres i alle disse sykdommene)	Hudlesjoner, for det meste i ansiktet, "sommerfugl" (rødhet, skjell, arr). Utslett kan være over hele kroppen og på slimhinnene. Tørr hud, tap av hår, negler. Negler er deformerte, stripete negleplater. Også i hele kroppen kan det være blødende utslett (blåmerker og petekkier).	Ansiktet kan få et "maskelignende" uttrykk uten ansiktsuttrykk, strukket, huden er skinnende, dype folder vises rundt munnen, huden er ubevegelig, tett loddet til dyptliggende vev. Ofte er det et brudd på kjertlene (tørre slimhinner, som i Sjögrens syndrom). Hår og negler faller av. Mørke flekker på huden på ekstremitetene og halsen mot bakgrunnen av "bronsehud".	Et spesifikt symptom er hevelse av øyelokkene, deres farge kan være rød eller lilla, i ansiktet og i dekolletageområdet er det et variert utslett med rødhet i huden, skalaer, blødninger, arr. Med utviklingen av sykdommen får ansiktet et "maskelignende utseende", uten ansiktsuttrykk, strukket, kan være skjevt, og det oppdages ofte hengende øvre øyelokk (ptose).
De viktigste symptomene i perioden med sykdomsaktivitet	hudlesjoner; lysfølsomhet - hudfølsomhet når den utsettes for sollys (som brannskader); smerter i leddene, stivhet i bevegelser, nedsatt fleksjon og forlengelse av fingrene; endringer i bein; nefritis (ødem, protein i urinen, økt blodtrykk, urinretensjon og andre symptomer); arytmier, angina pectoris, hjerteinfarkt og andre hjerte- og vaskulære symptomer; kortpustethet, blodig sputum (lungeødem); tarmmotilitet og andre symptomer; skade på sentralnervesystemet.	hudforandringer; Raynauds syndrom; smerte og stivhet av bevegelser i leddene; vanskelig forlengelse og fleksjon av fingrene; dystrofiske endringer i beinene, synlige på røntgen (spesielt phalanges av fingrene, kjeve); muskelsvakhet (muskelatrofi); alvorlige arbeidsforstyrrelser tarmkanalen(motoriske ferdigheter og absorpsjon); brudd på hjerterytmen (vekst av arrvev i hjertemuskelen); kortpustethet (overvekst av bindevev i lungene og pleura) og andre symptomer; skade på det perifere nervesystemet.	hudforandringer; sterke smerter i musklene, deres svakhet (noen ganger klarer ikke pasienten å løfte en liten kopp); Raynauds syndrom; brudd på bevegelser, over tid er pasienten fullstendig immobilisert; med skade på åndedrettsmuskulaturen - kortpustethet, opp til fullstendig lammelse av musklene og pustestans; med skade på tyggemusklene og musklene i svelget - et brudd på svelgehandlingen; med skade på hjertet - rytmeforstyrrelse, opp til hjertestans; med skade på glatte muskler i tarmen - dens parese; brudd på handlingen av avføring, vannlating og mange andre manifestasjoner.
Prognose	Kronisk forløp, over tid blir flere og flere organer påvirket. Uten behandling utvikles komplikasjoner som truer livet til pasienten. Med adekvat og regelmessig behandling er det mulig å oppnå en langvarig, stabil remisjon.
Laboratorieindikatorer	økning i gammaglobuliner; ESR akselerasjon; positivt C-reaktivt protein; reduksjon i nivået av immunceller i det komplementære systemet (C3, C4); lav mengde blodceller; nivået av LE-celler er betydelig økt; positiv ANA-test; anti-DNA og påvisning av andre autoimmune antistoffer.		økning i gammaglobuliner, samt myoglobin, fibrinogen, ALT, AST, kreatinin - på grunn av forfall muskelvev; positiv test for LE-celler; sjelden anti-DNA.
Prinsipper for behandling	Langtidshormonbehandling (Prednisolon) + cytostatika + symptomatisk behandling og andre legemidler (se artikkelseksjonen "Behandling av systemisk lupus").

Som du kan se, er det ikke en eneste analyse som helt skiller systemisk lupus erythematosus fra andre systemiske sykdommer, og symptomene er svært like, spesielt på tidlige stadier. Erfarne revmatologer trenger ofte å evaluere hudmanifestasjoner av sykdommen for å diagnostisere systemisk lupus erythematosus (hvis tilstede).

Systemisk lupus erythematosus hos barn, hva er funksjonene ved symptomer og behandling?

Systemisk lupus erythematosus er mindre vanlig hos barn enn hos voksne. PÅ barndom av autoimmune sykdommer, er revmatoid artritt oftere oppdaget. SLE rammer hovedsakelig (i 90 % av tilfellene) jenter. Systemisk lupus erythematosus kan forekomme hos spedbarn og tidlig alder, selv om det er sjeldent, forekommer det største antallet tilfeller av denne sykdommen i puberteten, nemlig i en alder av 11-15 år.

Gitt det særegne ved immunitet, hormonelle nivåer, vekstintensitet, fortsetter systemisk lupus erythematosus hos barn med sine egne egenskaper.

Funksjoner ved forløpet av systemisk lupus erythematosus i barndommen:

mer alvorlig sykdom , høy aktivitet av den autoimmune prosessen;
kronisk forløp sykdom hos barn forekommer bare i en tredjedel av tilfellene;
mer vanlig akutt eller subakutt forløp sykdommer med rask skade på indre organer;
også isolert bare hos barn akutt eller fulminant forløp SLE - nesten samtidig skade på alle organer, inkludert sentralnervesystemet, noe som kan føre til døden til en liten pasient i løpet av de første seks månedene fra sykdomsutbruddet;
hyppig utvikling av komplikasjoner og høy dødelighet;
mest vanlig komplikasjon – blødningsforstyrrelse i form av indre blødninger, hemorragiske utbrudd (blåmerker, blødninger på huden), som et resultat - utviklingen av en sjokktilstand av DIC - spredt intravaskulær koagulasjon;
systemisk lupus erythematosus hos barn oppstår ofte i form av vaskulitt - betennelse i blodårene, som bestemmer alvorlighetsgraden av prosessen;
barn med SLE er vanligvis underernærte , har en uttalt mangel på kroppsvekt, opptil kakeksi (ekstrem grad dystrofi).

De viktigste symptomene på systemisk lupus erythematosus hos barn:

1. Utbruddet av sykdommen akutt, med en økning i kroppstemperatur til høye tall (over 38-39 0 C), med smerter i leddene og alvorlig svakhet, et kraftig tap av kroppsvekt.
2. Hudforandringer i form av en "sommerfugl" hos barn er relativt sjeldne. Men gitt utviklingen av mangel på blodplater, er et hemoragisk utslett mer vanlig i hele kroppen (blåmerker uten grunn, petekkier eller nøyaktige blødninger). Et av de karakteristiske tegnene på systemiske sykdommer er også hårtap, øyevipper, øyenbryn, opp til fullstendig skallethet. Huden blir marmorert, veldig følsom for sollys. Det kan være ulike utslett på huden som er karakteristiske for allergisk dermatitt. I noen tilfeller utvikler Raynauds syndrom - et brudd på sirkulasjonen av hendene. I munnhulen kan det være langvarige ikke-helende sår - stomatitt.
3. Leddsmerter- et typisk syndrom av aktiv systemisk lupus erythematosus, smerten er periodisk. Leddgikt er ledsaget av opphopning av væske i leddhulen. Leddsmerter er assosiert med muskelsmerter og stivhet over tid, starter med små ledd fingrene.
4. For barn preget av dannelsen av eksudativ pleuritt(væske i pleurahulen), perikarditt (væske i hjertesækken, slimhinnen i hjertet), ascites og andre ekssudative reaksjoner (droppe).
5. Hjertefeil hos barn viser det seg vanligvis som myokarditt (betennelse i hjertemuskelen).
6. Nyreskade eller nefritt utvikler seg mye oftere i barndommen enn hos voksne. Slik nefritt fører relativt raskt til utvikling av akutt nyresvikt (krever intensivbehandling og hemodialyse).
7. Lungeskade er sjelden hos barn.
8. I den tidlige perioden av sykdommen hos ungdom, i de fleste tilfeller er det nederlag mage-tarmkanalen (hepatitt, peritonitt, etc.).
9. Skade på sentralnervesystemet hos barn er det preget av lunefullhet, irritabilitet, i alvorlige tilfeller kan kramper utvikle seg.

Det vil si at hos barn er systemisk lupus erythematosus også preget av en rekke symptomer. Og mange av disse symptomene er maskert under dekke av andre patologier, diagnosen systemisk lupus erythematosus antas ikke umiddelbart. Dessverre, tross alt, er rettidig behandling nøkkelen til suksess i overgangen til en aktiv prosess til en periode med stabil remisjon.

Diagnostiske prinsipper systemisk lupus erythematosus er de samme som hos voksne, hovedsakelig basert på immunologiske studier (påvisning av autoimmune antistoffer).
PÅ generell analyse blod i alle tilfeller og helt fra begynnelsen av sykdommen bestemmes en reduksjon i antallet av alle blodceller (erytrocytter, leukocytter, blodplater), blodpropp er svekket.

Behandling av systemisk lupus erythematosus hos barn, som hos voksne, innebærer langvarig bruk av glukokortikoider, nemlig prednisolon, cytostatika og antiinflammatoriske legemidler. Systemisk lupus erythematosus er en diagnose som krever akutt sykehusinnleggelse av barnet på sykehus (revmatologisk avdeling, med utvikling alvorlige komplikasjoner– på intensivavdelingen eller intensivavdelingen).
På et sykehus utføres en fullstendig undersøkelse av pasienten og den nødvendige terapien velges. Avhengig av tilstedeværelsen av komplikasjoner, utføres symptomatisk og intensiv terapi. Gitt tilstedeværelsen av blødningsforstyrrelser hos slike pasienter, er injeksjoner av Heparin ofte foreskrevet.
Ved rettidig startet og regelmessig behandling er det mulig å oppnå stabil remisjon, mens barn vokser og utvikler seg etter alder, inkludert normal pubertet. Hos jenter etableres en normal menstruasjonssyklus og graviditet er mulig i fremtiden. I dette tilfellet prognose gunstig for livet.

Systemisk lupus erythematosus og graviditet, hva er risikoene og funksjonene ved behandlingen?

Som allerede nevnt, lider unge kvinner ofte av systemisk lupus erythematosus, og for enhver kvinne er spørsmålet om morskap veldig viktig. Men SLE og graviditet er alltid en stor risiko for både mor og det ufødte barnet.

Graviditetsrisiko for en kvinne med systemisk lupus erythematosus:

1. Systemisk lupus erythematosus I de fleste tilfeller påvirker ikke evnen til å bli gravid , samt langvarig bruk av prednisolon.
2. Når du tar cytostatika (metotreksat, cyklofosfamid og andre), er det absolutt umulig å bli gravid , siden disse stoffene vil påvirke kjønnsceller og embryonale celler; graviditet er bare mulig ikke tidligere enn seks måneder etter avskaffelsen av disse stoffene.
3. Halv tilfeller av graviditet med SLE slutter med fødselen av sunn, fullbåren baby . På 25 % tilfeller slike barn blir født for tidlig , a i en fjerdedel av tilfellene observert spontanabort .
4. Mulige komplikasjoner graviditet med systemisk lupus erythematosus, i de fleste tilfeller forbundet med skade på karene i morkaken:

fosterdød;
. Så i en tredjedel av tilfellene utvikles en forverring av sykdomsforløpet. Risikoen for slik forverring er maksimal i de første ukene av I, eller i tredje trimester av svangerskapet. Og i andre tilfeller er det en midlertidig tilbaketrekning av sykdommen, men for det meste bør man forvente en sterk forverring av systemisk lupus erythematosus 1-3 måneder etter fødselen. Ingen vet hvilken vei den autoimmune prosessen vil ta.
6. Graviditet kan være en trigger i utviklingen av utbruddet av systemisk lupus erythematosus. Graviditet kan også provosere overgangen fra discoid (kutan) lupus erythematosus til SLE.
7. Mor med systemisk lupus erythematosus kan overføre gener til babyen sin , predisponerer utviklingen av systemisk autoimmun sykdom gjennom hele livet.
8. Barnet kan utvikle seg neonatal lupus erythematosus assosiert med sirkulasjonen av mors autoimmune antistoffer i blodet til babyen; denne tilstanden er midlertidig og reversibel.
- Det er nødvendig å planlegge en graviditet under tilsyn av kvalifiserte leger , nemlig en revmatolog og en gynekolog.
- Det er tilrådelig å planlegge en graviditet i en periode med vedvarende remisjon kronisk forløp av SLE.
- Ved akutt systemisk lupus erythematosus med utvikling av komplikasjoner, kan graviditet negativt påvirke ikke bare helsen, men også føre til en kvinnes død.
- Og hvis graviditeten skjedde i periode med forverring, så avgjøres spørsmålet om dens mulige bevaring av legene, sammen med pasienten. Tross alt krever forverring av SLE langvarig bruk medisiner, hvorav noen er absolutt kontraindisert under graviditet.
- Graviditet anbefales tidligst 6 måneder etter seponering av cellegift (Metotreksat og andre).
- Med lupuslesjon i nyrene og hjertet det kan ikke være snakk om graviditet, dette kan føre til at en kvinne dør på grunn av nyre- og/eller hjertesvikt, fordi det er disse organene som er under en enorm belastning når de bærer en baby.
Behandling av graviditet ved systemisk lupus erythematosus:
1. Viktig gjennom hele svangerskapet observert av en revmatolog og en fødselslege-gynekolog , tilnærmingen til hver pasient er kun individuell.
2. Sørg for å følge reglene: ikke overarbeid, ikke vær nervøs, spis normalt.
3. Vær nøye med eventuelle endringer i helsen din.
4. Levering utenfor fødesykehuset er uakseptabelt , da det er risiko for å utvikle alvorlige komplikasjoner under og etter fødsel.
7. Selv helt i begynnelsen av svangerskapet foreskriver eller korrigerer en revmatolog terapi. Prednisolon er hovedmedisinen for behandling av SLE og er ikke kontraindisert under graviditet. Dosen av stoffet velges individuelt.
8. Anbefales også for gravide med SLE tar vitaminer, kaliumtilskudd, aspirin (opp til 35. svangerskapsuke) og andre symptomatiske og antiinflammatoriske legemidler.
9. Påbudt, bindende behandling av sen toksikose og andre patologiske forhold graviditet på et fødehjem.
10. Etter fødsel revmatologen øker dosen av hormoner; i noen tilfeller anbefales det å slutte å amme, samt utnevnelse av cytostatika og andre legemidler for behandling av SLE - pulsterapi, siden det er postpartum periode farlig for utvikling av alvorlige forverringer av sykdommen.
Tidligere ble alle kvinner med systemisk lupus erythematosus anbefalt å ikke bli gravide, og ved befruktning ble alle anbefalt kunstig svangerskapsavbrudd (medisinsk abort). Nå leger har endret sin mening om denne saken, du kan ikke frata en kvinne morsrollen, spesielt siden det er betydelige sjanser for å føde en normal sunn baby. Men alt må gjøres for å minimere risikoen for mor og baby.
Er lupus erythematosus smittsomt?
Selvfølgelig tenker enhver person som ser merkelige utslett i ansiktet: "Kanskje det er smittsomt?". Dessuten går folk med disse utslettene så lenge, føler seg uvel og tar konstant noen form for medisiner. Dessuten antok tidligere leger også at systemisk lupus erythematosus overføres seksuelt, ved kontakt eller til og med av luftbårne dråper. Men etter å ha studert mekanismen til sykdommen mer detaljert, fordrev forskerne disse mytene fullstendig, fordi dette er en autoimmun prosess.
Den eksakte årsaken til utviklingen av systemisk lupus erythematosus er ennå ikke fastslått, det er bare teorier og antagelser. Det hele koker ned til én ting, at den underliggende årsaken er tilstedeværelsen av visse gener. Men likevel lider ikke alle bærere av disse genene av systemiske autoimmune sykdommer.
Utløsermekanismen for utvikling av systemisk lupus erythematosus kan være:
- ulike virusinfeksjoner;
- bakterielle infeksjoner (spesielt beta-hemolytiske streptokokker);
- stressfaktorer;
- hormonelle endringer (graviditet, ungdomsår);
- miljøfaktorer (for eksempel ultrafiolett stråling).
Men infeksjoner er ikke årsaker til sykdommen, så systemisk lupus erythematosus er absolutt ikke smittsomt for andre.
Bare tuberkuløs lupus kan være smittsom (tuberkulose i ansiktets hud), siden et stort antall tuberkulosestikker oppdages på huden, mens de skiller ut kontakt måte patogenoverføring.

Lupus erythematosus, hvilken diett anbefales og er det noen behandlingsmetoder med folkemedisiner?
Som med enhver sykdom, spiller ernæring en viktig rolle i lupus erythematosus. Dessuten, med denne sykdommen, er det nesten alltid en mangel, eller mot bakgrunnen av hormonell terapi - overflødig kroppsvekt, mangel på vitaminer, sporstoffer og biologisk aktive stoffer.
Hovedkarakteristikken ved SLE-dietten er et balansert og riktig kosthold.
1. matvarer som inneholder umettede fettsyrer (Omega-3):
- sjøfisk;
- mange nøtter og frø;
- vegetabilsk olje i en liten mengde;
2. frukt og grønnsaker inneholder flere vitaminer og mikroelementer, hvorav mange inneholder naturlige antioksidanter, nødvendig kalsium og folsyre finnes i store mengder i grønne grønnsaker og urter;
3. juice, fruktdrikker;
4. magert fjærfekjøtt: kylling, kalkunfilet;
5. meieriprodukter med lite fett , spesielt meieriprodukter (ost med lavt fettinnhold, cottage cheese, yoghurt);
6. frokostblandinger og vegetabilsk fiber (kornbrød, bokhvete, havregryn, hvetekim og mange andre).
1. Produkter med mettet fettsyrer har en dårlig effekt på blodårene, noe som kan forverre forløpet av SLE:
- animalsk fett;
- fritert mat;
- fete varianter kjøtt (rødt kjøtt);
- meieriprodukter med høyt fettinnhold og så videre.
2. Frø og spirer av alfalfa (bønnekultur).

Foto: alfalfa gress.
3. Hvitløk - stimulerer immunsystemet kraftig.
4. Salte, krydrede, røkte retter holde væske i kroppen.
Dersom sykdommer i mage-tarmkanalen oppstår mot bakgrunn av SLE eller inntak av medisiner, anbefales pasienten hyppige brøkmåltider iht. terapeutisk diett- bord nummer 1. Alle antiinflammatoriske legemidler tas best med eller umiddelbart etter måltider.
Behandling av systemisk lupus erythematosus hjemme er bare mulig etter valg av et individuelt behandlingsregime i sykehusinnstilling og korrigering av forhold som truer pasientens liv. Tunge legemidler som brukes i behandling av SLE kan ikke foreskrives alene, selvmedisinering vil ikke føre til noe godt. Hormoner, cytostatika, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler og andre legemidler har sine egne egenskaper og en haug med bivirkninger, og dosen av disse legemidlene er veldig individuell. Terapien valgt av leger tas hjemme, strengt etter anbefalingene. Utelatelser og uregelmessigheter i å ta medisiner er uakseptabelt.
Angående tradisjonelle medisinoppskrifter, så tåler ikke systemisk lupus erythematosus eksperimenter. Ingen av disse rettsmidlene vil forhindre den autoimmune prosessen, du kan bare miste dyrebar tid. Folkemidler kan gi sin effektivitet hvis de brukes i kombinasjon med tradisjonelle behandlingsmetoder, men bare etter konsultasjon med en revmatolog.
Noen tradisjonelle medisiner for behandling av systemisk lupus erythematosus:

Forebyggende tiltak! Alle folkemedisiner som inneholder giftige urter eller stoffer bør være utilgjengelig for barn. Man må være forsiktig med slike midler, enhver gift er en medisin så lenge den brukes i små doser.
Foto, hvordan ser symptomene på lupus erythematosus ut?

Et foto: endringer på huden i ansiktet i form av en sommerfugl i SLE.

Foto: hudlesjoner i håndflatene med systemisk lupus erythematosus. I tillegg til hudforandringer viser denne pasienten fortykkelse av leddene i fingrenes falanger - tegn på leddgikt.

Dystrofiske endringer negler med systemisk lupus erythematosus: skjørhet, misfarging, langsgående striper av negleplaten.

Lupus lesjoner i munnslimhinnen . Av klinisk bilde svært lik smittsom stomatitt, som ikke gror over lang tid.

Og slik kan de se ut tidlige symptomer på discoid eller kutan lupus erythematosus.

Og slik kan det se ut neonatal lupus erythematosus, disse endringene er heldigvis reversible og i fremtiden vil babyen være helt frisk.

Hudforandringer i systemisk lupus erythematosus karakteristisk for barndommen. Utslettet er blødende i naturen, minner om meslingeutslett, etterlater pigmentflekker som ikke forsvinner i lang tid.