ХМЛ симптоми. Хронична миелоидна левкемия - клиника, диагностика, лечение. Хронична лимфоцитна левкемия

20.10.2017

Ако гранулоцитната линия е засегната, се диагностицира хронична миелоидна левкемия. Принадлежи към категорията на миелопролиферативните злокачествени заболявания. Протичането му не е придружено от характерни прояви.

Колкото по-рано започне подходящо лечениетолкова положителна ще бъде прогнозата за живота на пациента. Лечението се избира в зависимост от медицинската история и резултатите от диагностиката.

Какво е?

Хронична миелобластна - туморна неоплазма, който се образува от миелоидни клетки. Болестта се развива безсимптомно. Необходим е тест за костен мозък заедно с кръвен тест, за да се постави окончателна диагноза.

Първото подозрение е причинено от високо ниво на гранулоцити в кръвта - една от формите на левкоцитите. Процесът на тяхното образуване протича в костния мозък, след което те се втурват масово в кръвта в незряло състояние.

Причини за развитието на болестта

Хроничната миелоидна левкемия, както и причините, които провокират разстройството, не са достатъчно добре проучени.

Експертите наричат ​​тези провокиращи фактори:

• въздействието на радиация в малки количества;
• рецепция лекарства, цитостатици;
• влияние химически вещества, електромагнитно излъчванеи вируси;
• наследствени хромозомни нарушения.

На фона на нарушения в хромозомния състав в клетките, които изграждат червения костен мозък, се образува нова ДНК, която има нехарактерна структура. Тогава злокачествените клетки заместват нормалните.

Те влизат в кръвта, без да имат време да се трансформират в пълноценни левкоцити. В този случай левкоцитите спират да изпълняват задълженията си.

Патогенеза и етиология на заболяването

За хроничната миелоидна левкемия експертите са установили връзка с генетични заболявания. В почти всички случаи причината за развитието на заболяването е хромозомна транслокация. Този проблем е известен като Филаделфийската хромозома.

Това включва замяна на хромозома 9 с 22-ра и обратно. В крайна сметка се формира отворена четяща рамка с висока стабилност. Това не само увеличава скоростта на процесите на клетъчно делене, но и намалява механизмите за възстановяване на ДНК. Този процес увеличава вероятността от развитие на генетични аномалии.

Друг фактор, който играе роля във формирането на филаделфийската хромозома при пациенти, диагностицирани с миелоидна левкемия в хроничен ход– реакция с химични съединения, с йонизиращи лъчения. Това води до мутация, водеща до образуване на пролиферация за плурипотентни стволови клетки според подобрен тип. В процеса участват зрели гранулоцити и кръвни компоненти.

Патологичният процес се характеризира със стадиен ход. В началния си етап съществуващите негативни промени се влошават, но общо състояниелицето остава задоволително. На следващия етап проблемът се проявява и се образуват заболявания като тромбоцитопения и тежка анемия.

Сериозният стадий е бластната криза, когато настъпва пролиферация на екстрамедуларни бластни клетки. Те се доставят от органите и системите на тялото, включително кожата, костите и централната нервна система и лимфните възли. На този етап състоянието на човека ще се влоши, ще се развият усложнения и пациентът ще умре.

Последователността на етапите на развитие на болестта варира. Това се отнася за ситуации, когато хроничната фаза се заменя с крайна, бластна криза, заобикаляйки ускорението.

Фази на развитие на болестта

Експертите разграничават три фази на миелоидната левкемия:

• хроничен;
• ускорение;
• терминал (бластна криза).

Продължителност хроничен стадийе около 4 години. По-голямата част от пациентите научават за заболяването си на този етап. Характеризира се с постоянство и минимални прояви на заболяването.

При кръводаряване се открива проблем - резултатите от изследванията будят съмнения. Те не обръщат внимание на външните прояви.

Вторият етап е ускорение. Патологичните процеси стават очевидни и бързи, броят на левкоцитите в незряла форма се увеличава. Това отнема около година и половина. За да се увеличи вероятността състоянието на пациента да се върне в хроничен стадий, е необходимо да се избере подходящо лечение.

Острата фаза на заболяването е бластна криза. Продължителността продължава няколко месеца, след което започва смърт. На този етап нормалните компоненти на костния мозък са напълно заменени от злокачествени клетки.

Характерни симптоми

Симптомите на хронична миелобластна левкемия могат да варират в зависимост от етапа и степента на патологичния процес. Експертите също така идентифицират някои общи прояви.

Миелоидната форма се проявява в липса на апетит и летаргия, заедно със силно намаляване на телесното тегло. Далакът и черният дроб се увеличават по размер и се отбелязват редица хеморагични прояви.

Към изброените прояви се добавят:

• хиперпотене през нощта;
• болка в костите;
• очевидно кървене;
• бледост кожата.

Прояви на заболяването в хроничен стадий

Миелоидната форма в хроничния стадий има следните прояви:

• хронична умора с явно влошаване на благосъстоянието, придружена от загуба на тегло и импотентност;
• нехарактерна ерекция, силна болка;
• бързо насищане от храна, което се обяснява с растежа на далака;
• болка в лявата страна на корема;
• Тромбозата и задухът са редки.

Прояви на заболяването в етапа на акселерация

На този етап симптомите стават по-очевидни и патологичният процес се влошава.
Според резултатите от лабораторните кръвни изследвания се проявява развиваща се анемия, която не се коригира с лекарства. Анализът ни позволява да определим увеличаването на броя на левкоцитните елементи в кръвта.

Проявите на заболяването върху терминален стадий
На този етап настъпва бластна криза и състоянието на пациента се влошава. Това се изразява в:

• нарастващи хеморагични симптоми, подобни на левкемия, което се обяснява с кървене през лигавиците на червата;
• увеличаване на размера на далака, което се определя чрез палпация заедно с силна болкав стомаха;
• появата на фебрилни симптоми, повишена телесна температура;
• слабост, състояние на изтощение.

Краят винаги е смъртоносен.

Диагностика на заболяването

Хроничната миелоидна левкемия се диагностицира въз основа на резултатите от лабораторните изследвания заедно с характеристиките на общата клинична картина на заболяването.
Следните методи ще бъдат подходящи:

• Кръвен тест. Позволява ви да идентифицирате кръвните параметри и тяхното съотношение. С развитието на заболяването се наблюдава увеличение на белите кръвни клетки, които са в незряла форма. Тъй като патологичният процес се влошава, нивата на тромбоцитите и червените кръвни клетки намаляват.
• Биохимично изследване на кръвните показатели. Техниката ви позволява да определите нарушенията във функционирането на далака и черния дроб, които започват поради проникването на незрели левкоцити.
• Цитогенетичен анализ, който включва извършване на изследване на хромозомите. Ако заболяването започне да се развива, левкемичните клетки съдържат анормална хромозома, наречена Филаделфийска хромозома, която се отличава с пресечен вид.
• Аспирация на костен мозък и биопсия. Проучването ви позволява да получите максимална информация. В идеалния случай те се извършват незабавно, като се взема материал за изследване от задната област на бедрената кост.
• Хибридизация, насочена към идентифициране на анормални хромозоми.
• MRI и CT.
• Ехография.

Първичните признаци на хронична миелоидна левкемия се определят чрез кръвен тест, когато в него се проследи високо ниво на гранулоцити. Това изисква допълнителни изследвания и диференцирана диагностика. Има нужда от хистологично изследване.

Диагнозата се потвърждава или опровергава от резултатите от цитогенетично изследване или PCR, чрез които се определя наличието на филаделфийската хромозома.

Опции за лечение

Лечението се избира въз основа на етапа и характеристиките на патологичния процес. Сред съвременните терапевтични методи експертите подчертават:

• химиотерапия и лъчетерапия;
• спленектомия и трансплантация на костен мозък;

Като част от химиотерапията се предписват следните лекарства: Cytosar, Myelosan и др. Възможно е и предписване на лекарства, които представляват последно поколениеразработки фармацевтична индустрия, включително Gleevec или Sprycel.

Лечението се допълва с лекарства, направени с помощта на хидроурея.
За да се гарантира възстановяването на пациент с диагноза хронична миелоидна левкемия, е необходима трансплантация на костен мозък. Донорът на материала трябва да бъде взет от роднини, въпреки че в редки случаи, ако има съвместимост, ще се използва материал от други хора.

Когато специалистите предписват трансплантация на костен мозък, пациентът ще дълъг периодвреме се наблюдава в болницата.

Първоначално тялото на пациента е лишено от защитни свойства. Когато клетките, получени от донора, се вкоренят в тялото на пациента, състоянието му ще се нормализира и ще настъпи възстановяване.

В случаите, когато химиотерапията е неефективна, се предписва радиация. Тя се основава на използването на гама лъчи, които трябва да действат върху далака. Манипулацията ви позволява да унищожите съществуващите анормални клетки и да спрете тяхното производство.

В трудни случаи се предписва отстраняване на далака. Това е от значение на етапа на бластна криза. Това ви позволява да увеличите ефективността на терапията, както и да стабилизирате хода на разрушителния процес.

В случаите, когато наличието на левкоцити достигне критично ниво, е необходима манипулация като левкофереза. Това е подобно на почистването с плазмафереза. Процедурата може да бъде придружена от комплексна лекарствена терапия.

Прогноза за живота

Прогнозата за всеки пациент е индивидуална. Зависи от етапа, на който е открита болестта. Според статистиката повечето пациенти умират в терминалния стадий на развитие на патологичния процес. За 10% смъртта настъпва през следващите 2 години. Ако болестта е достигнала бластна криза, продължителността на живота е не повече от шест месеца.

Когато усилията на лекарите гарантират, че болестта преминава в ремисия, продължителността на живота на пациента се увеличава с още една година. За пациенти, диагностицирани с левкемия или с левкемия, както при миелоидната левкемия, прогнозата е положителна.

Кръвна цитонамазка на пациент с хронична миелоидна левкемия

Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ) - злокачествено заболяване хемопоетична тъкан, придружено от прогресивна пролиферация на незрели гранулоцити. Заболяването първоначално има бавен характер, постепенно преминава в етап на обостряне с тежки симптоми и образуване системни нарушения. Това е едно от най-опасните и инвалидизиращи заболявания.

ХМЛ е първият рак, при който е установена връзка между развитието на карциногенезата и мутация в гена. Характерната аномалия се основава на транслокацията на хромозоми 9 и 22, т.е. участъци от тези хромозоми сменят местата си, образувайки аберантна хромозома. Мутирала хромозома е идентифицирана от изследователи от Филаделфия, така че е наречена Филаделфийска или Ph хромозома.

Изследването на Ph хромозомата и нейното влияние направи възможно разработването на ново средство за потискане онкологични процеси, благодарение на което продължителността на живота на пациентите се увеличи значително. Заболяването обаче все още остава нелечимо. Броят на първичните ХМЛ се диагностицира при 1,5:100 000 от населението годишно, пикът на заболеваемостта настъпва на възраст 30-50 години, 30% от ХМЛ се открива при хора над 60 години, при деца заболяването се диагностицира в по-малко от 5% от случаите.

Причини за развитие

Пестицидите имат отрицателен ефект върху хемопоезата

Заболяването е известно на науката от 1811 г., но досега не са установени факторите, които провокират мутацията в гена. Има редица причини, които допринасят за развитието на патологията:

• радиоактивно излагане, включително по време на лъчева терапия;
• химиотерапия на други онкологични заболявания;
• редица генетични заболявания, характеризиращи се с хромозомна аномалия(напр. синдром на Даун);
• взаимодействие с химични съединения (нефтопродукти, пестициди).

Патогенеза на хронична миелоидна левкемия

Патогенеза на хронична миелоидна левкемия

Хибридният ген BCR-ABL 1, образуван в резултат на хромозомна транслокация, произвежда синтеза на протеина BCR-ABL. Този протеин е тирозин киназа, която обикновено допринася за предаването на сигнални импулси за клетъчния растеж. Тирозин киназата, създадена чрез мутация, става активен фактор в клетъчната пролиферация; те започват да се делят и разпространяват независимо от растежните фактори. Възниква процесът на създаване на клонинги на мутиралата клетка.

Неконтролираното делене е придружено от нарушение на апоптозата - програмирана клетъчна смърт. Също така, хибридната тирозин киназа потиска естествените възстановителни функции в ДНК молекулите, създавайки предпоставки за последващи мутации, което утежнява патологичния процес.

Пролифериращите клетки са незрели, бластни прекурсори пълноценни елементикръв. Постепенно бластните клетки заместват функционалните червени кръвни клетки, тромбоцитите и левкоцитите. Аномалии се добавят към други хромозоми, което води до ускорен процес на разрушаване на тялото като цяло.

Етапи на хронична миелоидна левкемия

Бластната криза е един от етапите на миелоидната левкемия

1. хроничен -< 15% бластных клеток. Обычно стадия длится несколько лет. Признаки заболевания нередко обнаруживаются лишь в результатах общего анализа крови. Выявляется ХМЛ на этой стадии более чем у 80% пациентов. Мутировавшая клетка ещё контролируется геном BCR-ABL, способность к дифференцировке сохранена, а здрави клеткифункционират по естествен начин.
2. Прогресивен (ускоряване) - 15 - 29% от бластните клетки. Ускореният процес на пролиферация на незрели клетки намалява средната продължителност на живота до една година. Развива се тромбоцитопения, увеличава се броят на левкоцитите и се появяват признаци на резистентност към терапията. На този етап патологията се открива при 10-12% от пациентите. Туморните клетки започват да потискат здравите, губят контакт с микросредата и активно преминават от костния мозък в кръвния поток. Започват да се появяват последващи мутации в хромозомите.
3. Бластна криза - > 30% бластни клетки. Етапът се характеризира с агресивния характер на мутиралите клетки, състоянието на пациента рязко се влошава. Допълнителни аномалии както в BCR-ABL гена, така и в генома като цяло провокират верига от патологични реакции, които практически не се лекуват. На този етап може да бъде засегната тъкан вътрешни органи, кожата и лигавиците, миелоидните клетки се трансформират в саркома.

Симптоми и признаци

Хеморагичен синдром

Признаците на CML стават забележими по-близо до прогресивния стадий.

• Симптоми на туморна интоксикация: загуба на тегло, бърза уморяемост, вълнообразно повишаване на температурата, сърбяща кожа, гадене, болки в ставите.
• Симптомите на туморна пролиферация са увеличен далак и черен дроб, болка в левия хипохондриум, кожни лезии.
• Анемичен синдром - замаяност, тежка бледност, кардиопалмус, чувство за липса на въздух.
• Хеморагичен синдром - склонност към кървене на лигавиците, обрив под формата на червени точки, продължително кървене с малки порязвания.

Диагностика на заболяването

Един от методите за диагностициране на заболяването е рентгеновото изследване

Диагнозата на ХМЛ включва:

• Първоначално изследване на пациента с проучване на анамнеза, оплаквания, както и изследване чрез палпация на размера на далака и черния дроб.
• Общият кръвен тест разкрива броя и характеристиките на кръвните клетки.
• Провежда се биохимичен анализ за определяне на нивото на билирубин, електролити, глюкоза, LDH, AST, ALT.
• Хистологичното изследване на костния мозък разкрива натрупвания на бластни клетки.
• Цитогенетичният анализ разкрива хромозомна транслокация.
• На етап 3 се извършва имунофенотипизиране за идентифициране на бластни клетки.
• Методът за генно секвениране се използва за идентифициране на генни мутации.
• Извършва се ултразвуково сканиране на вътрешните органи, предимно на далака и черния дроб.
• Освен това се предписват рентгенови лъчи на органи гръден кош, ЕКГ, ехокардиография, ELISA за маркери различни заболявания, коагулограма и други изследвания.

Лечение

Основното лечение са тирозин киназните инхибитори

Понастоящем лечението на ХМЛ се основава на използването на инхибитори на тирозин киназата. Лекарството иматиниб от първо поколение блокира активността на хибридната тирозин киназа, проникваща в „джоба“ на протеина BCR-ABL. Създаването на иматиниб направи пробив в лечението на ХМЛ поради неговата ефективност. Въпреки това, пациентите често развиват резистентност към лекарството, което доведе до създаването на инхибитори от второ поколение. Комбинацията с други методи на лечение ви позволява да постигнете висока производителностза подобряване на качеството и продължителността на живота.

Изборът на лекарството и дозата се определят в зависимост от стадия на ХМЛ и риска от странични ефекти. Обикновено лечението започва с иматиниб в доза от 400 mg/ден в началния етап, 600 mg/ден в следващите етапи и след това дозата може да бъде увеличена или намалена. Различни аберации в гените причиняват ниска чувствителност към лекарства, така че пациентът може да смени един инхибитор с друг.

Трансплантация на костен мозък

Терапията с интерферонови лекарства обикновено се предписва в първия стадий на ХМЛ, тъй като в следващите етапи не е ефективна.

За намаляване на туморната маса и при неуспешно лечение с инхибитори се провежда химиотерапия. В стадия на бластна криза се използва полихимиотерапия, подобно на лечението на остра левкемия.

Лъчева терапия може да бъде предписана в случаи на тежка спленомегалия. Ако има риск от разкъсване на далака, се извършва спленектомия.

Днес изследванията продължават, за да се създаде още по-модерно лекарство. Руски учени, с помощта на фондация Сколково, провеждат клинични изпитванияинхибитор от трето поколение, който трябва да надмине предишните по своята ефективност.

Профилактика и прогноза

Прогнозата на заболяването се определя от лекаря

Причината за образуването на CML не е установена, така че превенцията включва мерки за избягване на контакт с канцерогенни вещества и излагане на радиоактивно лъчение.

Прогнозата се определя от стадия и тежестта на заболяването. Един от прогностичните модели (Kantarjian H.M.) включва фактори:

• напреднала възраст на пациента при поставяне на диагнозата;
• концентрация на бластни клетки в кръвта ≥ 3%, в костния мозък ≥ 5%;
• концентрация на базофили ≥ 7%;
• концентрация на тромбоцити ≥ 700*10 9/l;
• тежка спленомегалия.

Този модел е предназначен за началната фаза на ХМЛ, ако са налице ≥ 3 признака, прогнозата е неблагоприятна, следващите фази се считат за „винаги неблагоприятни“. Всеки случай на ХМЛ обаче е индивидуален, в хроничния стадий са известни пациенти с продължителност на живота над 30 години. Средно, при навременно лечение с инхибитори на тирозинкиназата, 70-80% от пациентите живеят повече от 10 години. Когато заболяването премине в прогресивна фаза, преживяемостта намалява 3-4 пъти, а при бластна криза все още е до 6 месеца.

Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)- миелопролиферативно хронично заболяване, при което има повишено образуване на гранулоцити (главно неутрофили, както и промиелоцити, миелоцити, метамиелоцити), които са субстратът на тумора. В повечето случаи естественият изход от заболяването е бластна криза, характеризираща се с поява на голям брой бластни клетки, рефрактерност на терапия и завършваща със смърт.

Етиология и патогенеза.Причината за патологичния клетъчен растеж се счита за мутация в прекурсорната клетка на миелопоезата (частично определена плурипотентна клетка). Това се доказва от откриването на специфичен маркер при пациенти с ХМЛ - патологична Ph хромозома (Philadelphia) в клетки от миелоидна, еритроидна, моноцитна и тромбоцитна линия. Ph хромозомата е общ клетъчен маркер, който потвърждава произхода на целия патологичен клонинг на клетки в CML от една майка. Въпреки факта, че и трите кълна на костния мозък са левкемични, в напредналия стадий на ХМЛ има неограничен растеж, като правило, на един кълн - гранулоцитния кълн. Производството на мегакариоцити в костния мозък и тромбоцити в периферната кръв се увеличава значително.

С напредването на заболяването моноклоналният стадий се заменя с поликлонален, което се доказва от появата на клетки с различен неправилен набор от хромозоми. Това демонстрира закона за прогресия на тумора, на който се подчинява тази левкемия.

ХМЛ е по-честа при възрастни на възраст 30-70 години; Има лек превес на мъжете. ХМЛ е най-честата от всички левкемии, като представлява 20% от хемобластозите при възрастни.

Класификация.Както беше отбелязано, заболяването естествено преминава през два етапа на развитие – моноклонален и поликлонален. Това е в съответствие с три стадия на хронична миелоидна левкемия в клиничното представяне.

Етап I - начален- миелоидна пролиферация на костния мозък
ха + незначителни промени в кръвта без симптоми на интоксикация (в периферията
рична кръв има до 1-3% бласти). ^д

Етап II - разширена- изразени клинични и хематологични прояви (интоксикация с продукти на разпадане на левкемични клетки, повишена

черен дроб и далак, миелоидна пролиферация на костен мозък + промени в кръвта). В периферната кръв има до 10% бласти. 116 Етап III - терминал(съответства на развитието на поликлонален тумор) - рефрактерност към продължаваща цитостатична терапия, изтощение, значително увеличение на далака и черния дроб, дистрофични промени във вътрешните органи, изразени промени в кръвта (анемия, ломбопения). Терминалният стадий на ХМЛ се характеризира с развитието

I, наречена бластна криза, е появата на неоплазмени клетки в периферната кръв (до 30-90%), поради което заболяването придобива характеристиките на остра левкемия. Най-често в костния мозък и периферната кръв ракът на яйчниците се характеризира с появата на миелобласти, но могат да се открият и недиференцирани бластни клетки. Кариологичното изследване разкрива поликлоналния характер на патологичните клетки. В същото време настъпва значително инхибиране на тромбоцитопоезата и хеморагичен синдром. Съществува и лимфобластен вариант на бластна криза (проявява се в костния мозък и периферната кръв голям бройлимфобласти).

Клинична картина.Клиничните прояви на ХМЛ могат да се изразят в големи синдроми.

Миелопролиферативен синдром,която се основава на миелоидна пролиферация на костния мозък, включва:

а) общи симптомипричинени от интоксикация, израстъци на левкемия
ny клетки в костния мозък, далака и черния дроб (изпотяване, слабост,
загуба на телесно тегло, тежест и болка в далака и черния дроб), особено
салгия;

б) уголемяване на черния дроб и далака;

в) левкемични инфилтрати в кожата;

G) характерни променив костния мозък и периферната кръв.
Синдром, причинен от усложнения:

а) хеморагична диатеза (кръвоизливи и тромбоза, дължащи се на абнормни
на прокоагулантните и тромбоцитните компоненти на хемостазата);

б) гнойно-възпалителни (пневмония, плеврит, бронхит, гноен
лезии на кожата и подкожната мастна тъкан), причинени от остър
намалена имунна активност;

в) диатеза на пикочната киселина (хиперурикемия поради повишено разграждане
гранулоцити).

Различна тежест на синдромите на различни етапизаболяване причинява доста полиморфен клинична картина. Могат да се наблюдават пациенти, които нямат оплаквания и са напълно работоспособни, както и пациенти с тежки увреждания на вътрешните органи, изтощени, напълно неработоспособни.

На етап I диагностично търсенеВ началния стадий на заболяването пациентите може да не се оплакват и заболяването ще бъде диагностицирано на следващите етапи. Оплаквания общ(слабост, изпотяване, загуба на тегло) може да бъде най-много различни заболяванияследователно те не могат да се разглеждат на етап I като специфични за ХМЛ. Едва по-късно, когато се идентифицират други симптоми, показващи ХМЛ, те могат да се интерпретират като израз на миелопролиферативен син-

1 тежестта и болката в левия и десния хипохондриум обикновено се обясняват с увеличение на далака и черния дроб. В съчетание с оплаквания от общ Pj* KTe pa и болки в костите, те могат да насочат лекаря към миелоидно ферментативно заболяване.

В терминалния стадий на заболяването някои от оплакванията могат да се дължат на
появата на усложнения: гнойно-възпалителни, хеморагични
диатеза, диатеза на пикочната киселина. g °

На етап I можете да получите информация за промени в хемограмата и предишно лечение (цитостатици). Следователно, „ако пациент, който вече е бил диагностициран с ХМЛ, попадне в полезрението на лекаря, последващото диагностично търсене е значително опростено. Важно е да разберете от пациентите информация за проведеното лечение и неефективността на лекарствата, които до момента подобряват общото състояние и намаляват броя на левкоцитите.Такава информация ще ни позволи да предположим преход към поликлонална (терминална) стадий на заболяването.

На втория етап от диагностичното търсене е възможно да се получи информация, която ни позволява да направим предположение: 1) за естеството на патологичния процес, т.е. същността на самата болест; 2) за стадия на заболяването; 3) относно възможните усложнения.

В напредналите и терминалните стадии се откриват признаци, които значително потвърждават предположението за ХМЛ: бледност на кожата (поради нарастваща анемия), кожни кръвоизливи и инфилтрати (по-характерни за терминалния стадий на ХМЛ). Съществен симптом е спленомегалия (без увеличение на лимфните възли), съчетана с увеличен черен дроб, което при съответните оплаквания и анамнеза може да се разглежда като проява на миелопролиферативен синдром.

С развитието на усложнения, например инфаркт на далака, има остра болка при палпация и шум от триене на перитонеума върху далака. Постепенно далакът става плътен (масата му е 6-9 kg, спуска се с долния полюс в таза).

Най-важните данни за диагностицирането на ХМЛ се получават на етап III от диагностичното търсене.

В I стадий на заболяването се открива левкоцитоза в периферната кръв (повече от 50 10 9 / l с неутрофилия (гранулоцити от всички етапи на зреене - миелоцити, млади, прободни), еозинофилно-базофилна асоциация. Броят на тромбоцитите не е променен (понякога леко увеличен) Понякога се открива малък брой бласти - до 1-3% Костният мозък е богат на клетъчни елементи с преобладаване на гранулоцитни елементи Броят на еозинофилите, базофилите, гранулоцитите може да се увеличи.

Във II стадий броят на левкоцитите е 50-500 10 9 / l, съдържанието на незрели форми е повишено (промиелоцитите съставляват 20-30%), бластите са до 10%, тромбоцитите са намалени или увеличени. В костния мозък се отбелязва изразена многоклетъчност, в левкограмата има рязко изместване вляво, съдържанието на промиелоцити и бласти се увеличава - около 10%

IN Етап IIIброят на левкоцитите е малък (до 50 10 9 / l), има много незрели форми, бластите съставляват повече от 10%, сред тях има грозни форми. Броят на тромбоцитите е намален. В костния мозък съдържанието на бласти се увеличава, еритропоезата и тромбоцитопоезата се потискат.

Функционални свойства на левкоцитите и съдържанието на ензими в тях
променено: намалена активност алкална фосфатазанеутрофили, на R u ин
способност за фагоцитоза. По време на пункция на увеличен далак
в напреднал стадий на заболяването се открива преобладаване на миелоид
клетки (което обикновено никога не се случва). г.

Този етап се оказва решаващ при идентифицирането на бласт P _ за: увеличаване на броя на бластните клетки в костния мозък и периферията

0 кръв (общият брой бласти и промиелоцити е 20% c1C, докато извън бластната криза това количество обикновено не надвишава 10-15%) -

Костната синтиграфия помага да се открие увеличение на предмостието на хематопоезата (изследването се извършва, когато диагнозата е неясна, не е задължително за всички пациенти с ХМЛ).

Диагностика.Откриването на ХМЛ в напреднал стадий на заболяването не представлява затруднения и се основава на характерни данни от кръвен тест, резултати от изследване на костен мозък и увеличение на черния дроб и далака. ^ Диагностични критериизаболявания са: . левкоцитоза повече от 20-10 9 / l;

Появата на пролифериращи форми в левкоцитната формула (mye-
лобласти и промиелоцити) и зреещи гранулоцити (миелоцити, ме-

тамелоцити);

Миелоидна пролиферация на костния мозък (според миелограмата

и трепанобиопсия);

Намалена активност на неутрофилната алкална фосфатаза (по-малко от

Откриване на Ph хромозома в хемопоетични клетки;

Разширяване на "мостовата точка" на хематопоезата (според сцинтиграфия

Увеличен размер на далака и черния дроб.
Диференциална диагноза.ХМЛ трябва да се разграничава от

наречени левкемоидни реакции, които могат да възникнат при редица заболявания (туберкулоза, рак, различни инфекции, бъбречна недостатъчност и др.). Според определението на А.И. Воробьов, левкемоидната реакция е „промени в кръвта и хематопоетичните органи, напомнящи левкемия и други тумори на хемопоетичната система, но не се трансформират в тумора, на който приличат“. При левкемоидна реакция се наблюдава висока левкоцитоза, незрели неутрофили се появяват в периферната кръв, но базофилно-еозинофилната асоциация не се открива. Диференциална диагнозасе основава на идентифициране на основното заболяване (рак, туберкулоза и др.), както и на повишаване на активността на неутрофилната алкална фосфатаза (вместо нейното намаляване при ХМЛ). По време на стернална пункция, левкемоидната реакция се характеризира с увеличаване на съдържанието на миелоцити, но Ph хромозомата никога не се открива.

Лечение.Основната цел на лечението на всяка хемобластоза (включително CML) е да се елиминира или потисне растежа на патологичния клетъчен клон. Но по отношение на хроничната левкемия това не означава, че всеки пациент, който има заболяване на кръвоносната система, трябва незабавно да бъде активно лекуван с цитостатични лекарства, които потискат растежа на тумора.

В началния стадий на заболяването (с чувствам се добре, но носени
промени в периферната кръв и костния мозък) са необходими
ние сме обща възстановителна терапия, правилното хранене, спазване на режима

Руда и почивка (много е важно да се избягва излагането на слънце). Пациентът трябва да бъде под наблюдението на лекар; Периодично (веднъж на всеки 3-6 месеца) е необходимо да се изследва периферна кръв.

Ако се появят симптоми на прогресиране на заболяването, е необходимо
Провеждайте цитостатична терапия и обемът на такова лечение зависи от
зависи от стадия на заболяването. Когато се появят ясни симптоми на тумор,
растеж (увеличаване на размера на далака, черния дроб, както и увеличаване на

броя на левкоцитите спрямо предходния период, и двете) провеждат така наречената първична въздържаща терапия. Конвенционалното лечение започва, когато броят на левкоцитите е 50-70-10 9 /l. Ambulatop ° използвайте хидроксиурея (хидрея) в ниски дози (при задължително хематологично наблюдение); след постигане на клинична и/или хематологична ремисия се решава въпросът за поддържаща терапия

В напреднал стадий на заболяването обемът на химиотерапията зависи от „рисковата група“, определена от наличието на неблагоприятни признаци - ° T

1) левкоцитоза повече от 20010 9 / l, бласти повече от 3%, сумата от бласти и pp 0 миелоцити в кръвта повече от 20 %, броят на базофилите в кръвта е повече от 10 %"■

2) намаляване на хемоглобина до ниво под 90 g/l;

3) тромбоцитоза повече от 500 10 9 / l или тромбоцитопения под 100 10 9 / l -

4) спленомегалия (далакът се палпира на 10 cm под ребрената дъга или повече);

5) хепатомегалия (черният дроб се палпира на 5 cm под ребрената дъга ИПовече ▼).

Нисък риск - наличие на един признак; междинен риск - наличие на 2-3 признака; висок риск - наличие на 4 признака или повече. При ниско и междинен рискмонохимиотерапията първоначално е показана за висок рискПолихимиотерапията се препоръчва от самото начало.

В напреднал стадий се провежда курс на химиотерапия. Hydrea се използва, но в големи дози(2-3 дози дневно) под хематологичен контрол: когато броят на левкоцитите и тромбоцитите намалява, дозата на лекарството се намалява, а когато броят на левкоцитите е 10-20 10 9 / l и тромбоцитите 100-10 9 / l, лекарството се спира. Ако по-рано ефективни лекарстванямат ефект в рамките на 3-4 седмици, тогава трябва да се проведе курс на лечение с друг цитостатик. Така че, ако хидреята се окаже неефективна, тогава се предписват миелозан (бусулфан, милеран), миелобромол.

След курс на химиотерапия поддържащата терапия се провежда по схема, близка до схемата на първичната въздържаща терапия. Те използват лекарства, които имат терапевтичен ефектпо време на курс на химиотерапия.

Полихимиотерапията се провежда на курсове с висока степенриск, както и в терминалния стадий на ХМЛ; при бластна криза - в обем, съответстващ на терапия на остро заболяване. Те използват лекарства, които имат цитостатичен ефект върху пролифериращите елементи (цитозар, метотрексат, винкристин, антитуморен антибиотик рубомицин хидрохлорид). Курсовете на полихимиотерапия са кратки (5-14 дни с прекъсвания от 7-10 дни).

В момента се появиха фундаментално нови методи на лечение
ция на ХМЛ - цитокин α-интерферон (α-IFN). Въпросът е, че в процеса
миелоидна пролиферация мегакариоцити и тромбоцити отделят болка
голям брой фактори на растежа, които сами допринасят за
по-нататъшна пролиферация на мутантни плурипотентни и олигопотентни
стволови клетки и в допълнение, стромални клетки. Всичко това води
по-нататъшното прогресиране на заболяването, както и развитието на фиброзни и
промени в костния мозък. Междувременно е доказано, че α-IFN, в своя чи
химична структура и функционални свойства е антагонист
растежни фактори; той освобождава вещества, които инхибират стимула
разрушителен ефект на мегакариоцитите върху хематопоезата и имат антипро-
феративна активност по отношение на родителските клетки на кръвта ^
творения; в допълнение, α-IFN стимулира противотуморната имунна система ^
Следователно се създават условия за поддържане на нормално кръвно

i, докато α-IFN няма цитостатичен ефект, което е много привлекателно свойство, тъй като няма депресивен ефект върху нормалните клетки на костния мозък.На практика рекомбинантният α-IFN - reaferon, или

tpon "A", който се прилага интрамускулно или подкожно в дози от 2 до 9 MI/m2 на ден (според различни автори) в продължение на 2-6 месеца /f MI = 1 ° 00 °°0 E D)", което позволява постигане на хематологична ремисия

и v много пациенти. При лечение с това лекарство може да се появи "типоподобен" синдром - треска, главоболие, "подуване на мускулите, общ лошо чувствоПриемът на парацетамол обаче намалява тези явления.

Интрон "А" понякога се комбинира с цитостатично лекарство - хидрея или цитозин арабинозид (цитозар), което подобрява резултатите от лечението; 5-годишната преживяемост при лечение с интрон А е 32-89 месеца (при 50% от пациентите), докато при лечение с миелозан тази цифра е 44-48 месеца.

Много е важно, че по време на лечението с α-IFN може да настъпи не само хематологична, но и цитогенетична ремисия, когато Ph хромозомата изобщо не се открива в клетките на кръвта и костния мозък, което ни позволява да говорим не толкова за ремисия, но за пълно възстановяване от

В момента основното „събитие“ в лечението на ХМЛ е ново лекарство - мутантен блокер на тирозин киназа (p210 протеин) - Gleevec (STI-571). Лекарството се предписва в доза от 400 mg / m2 за 28 дни. При бластна криза на CML дозата е 600 mg/(m 2 -ден). Използването на лекарството води до пълна ремисия на заболяването без ерадикация на туморния клон. В момента Gleevec е лекарството на избор за ХМЛ.

Когато далакът е значително увеличен, понякога се извършва рентгеново облъчване, което води до намаляване на неговия размер.

При гнойно-възпалителни усложнения се провежда антибиотична терапия.

Кръвопреливането за ХМЛ е показано в случаи на тежък анемичен синдром, който не се поддава на цитостатична терапия или лечение с железни добавки в случаи на железен дефицит. Пациентите с ХМЛ се диспансеризират и се подлагат на периодични прегледи със задължително хематологично наблюдение.

Прогноза.Продължителността на живота на пациентите с ХМЛ е средно 3-5 години, при някои пациенти достига 7-8 години. Продължителността на живота след бластна криза рядко надвишава 12 месеца. Използването на Intran A значително променя прогнозата на заболяването към по-добро.

Предотвратяване.Няма мерки за предотвратяване на ХМЛ и следователно можем да говорим само за вторична профилактика на заболяването, която се състои в предотвратяване на обостряния на заболяването (поддържаща терапия, избягване на излагане на слънце, настинки и др.).

Доскоро беше общоприето, че хроничната миелоидна левкемия е заболяване, което се среща по-често при по-възрастните мъже. Сега лекарите са стигнали до извода, че както жените, така и мъжете имат еднакъв шанс да станат жертви на това заболяване. Защо възниква това заболяване, кой е изложен на риск и може ли да се излекува?

Същност на болестта

В човешкото тяло костният мозък е отговорен за хемопоетичните процеси. Там се произвеждат кръвни клетки - червени кръвни клетки, тромбоцити и левкоцити. Хемолимфата съдържа най-много левкоцити. Те са отговорни за имунитета. Хроничната миелоидна левкемия води до провал на тези процеси.

При болен от този вид левкемия костният мозък произвежда патологични левкоцити – онколозите ги наричат ​​бласти. Те започват да се размножават неконтролируемо и напускат костния мозък, преди да имат време да узреят. По същество това са "незрели" левкоцити, които не могат да изпълняват защитни функции.

Постепенно те се разпространяват през съдовете до всички човешки органи. Съдържание на нормални белтъци кръвни клеткив плазмата постепенно намалява. Самите бласти не умират - черният дроб и далакът не могат да ги унищожат. Поради липсата на левкоцити имунната система на човека спира да се бори с алергени, вируси и други негативни фактори.

Причини за заболяването

В по-голямата част от случаите хроничната миелоидна левкемия се причинява от генна мутация– хромозомна транслокация, която обикновено се нарича „Филаделфийска хромозома“.

Технически процесът може да бъде описан по следния начин: хромозома 22 губи един от фрагментите, който се слива с хромозома 9. Фрагмент от хромозома 9 се прикрепя към хромозома 22. Това причинява неизправност на гените, а след това и на имунната система.

Експертите казват, че появата на този вид левкемия също се влияе от:

• излагане на радиация. След ядрената атака срещу Хирошима и Нагасаки, честотата на ХМЛ при жителите на японските градове се увеличи значително;
• излагане на определени химикали - алкени, алкохоли, алдехиди. Пушенето има отрицателен ефект върху състоянието на пациентите;
• приемане на определени лекарства - цитостатици, ако онкоболните ги приемат заедно с провеждане на лъчетерапия;
• радиотерапия;
• наследствена генетични заболявания– Синдром на Клайнфелтер, Синдром на Даун;
• заболявания с вирусен произход.

важно! ХМЛ засяга предимно хора на възраст над 30-40 години, като рискът от развитие на заболяването при тях нараства с възрастта до 80-годишна възраст. При деца се диагностицира много рядко.

На 100 хиляди жители на Земята има средно от един до един и половина случая на това заболяване. При децата тази цифра е 0,1-0,5 случая на 100 хиляди души.

Как протича заболяването?

Лекарите разграничават три етапа на развитие на хронична миелоидна левкемия:

• хроничен стадий;
• етап на ускорение;
• терминален стадий.

Първата фаза обикновено продължава от два до три годинии най-често протича безсимптомно. Проявата на това заболяване е нетипична и може да не се различава от общото неразположение. Заболяването се диагностицира случайно, например, когато човек дойде за изследване. общ анализкръв.

Първите признаци на заболяването са общо неразположение, усещане за пълнота в корема, тежест в лявото подребрие, намалена работоспособност, нисък хемоглобин. При палпация лекарят ще открие увеличена далака поради тумора, а кръвен тест ще разкрие излишък от гранулоцити и тромбоцити. Мъжете често изпитват дълги, болезнени ерекции.

Далакът се увеличава, човек изпитва проблеми с апетита, бързо се засища и усеща болка, излъчваща се към гърба от лявата страна коремна кухина.

Понякога в началната фаза се нарушава функцията на тромбоцитите - нивото им се повишава, кръвосъсирването се повишава. Човек развива тромбоза, която е свързана с главоболие и световъртеж. Понякога пациентът изпитва недостиг на въздух дори при минимално физическо натоварване.

Вторият, ускорен етап настъпва, когато общото състояние на човека се влоши, симптомите станат по-изразени и лабораторните тестове регистрират промени в състава на кръвта.

Човек губи тегло, става слаб, има световъртеж и кървене, температурата се повишава.

Тялото произвежда все повече и повече миелоцити и бели кръвни клетки, а в костите се появяват бласти. Тялото реагира на това чрез освобождаване на хистамин, така че пациентът започва да усеща треска и сърбеж. Започва да се поти силно, особено през нощта.

Продължителността на фазата на ускорение е от една до година и половина. Понякога човек започва да се чувства зле едва на втория етап и отива на лекар, когато болестта вече е напреднала.

Третата, терминална фаза настъпва, когато заболяването навлезе в остър стадий.

Бластна криза възниква при хронична меилоидна левкемия, когато клетките с патология почти напълно заместват здравите в органа, отговорен за хемопоезата.

Острата форма на хронична миелоидна левкемия има следните симптоми:

• силна слабост;
• повишаване на температурата до 39-40 градуса;
• човек започва бързо да губи тегло;
• пациентът изпитва болка в ставите;
• хипохидроза;
• кръвоизливи и кървене.

Острата миелоидна левкемия често води до инфаркт на далака - туморът увеличава риска от руптура на далака.

Броят на миелобластите и лимфобластите нараства. Взривовете могат да се превърнат в злокачествен тумор– миелоиден сарком.

Хроничната миелоидна левкемия на третия етап е нелечима и само палиативната терапия ще удължи живота на пациента с няколко месеца.

Как да диагностицираме заболяването?

Тъй като заболяването първоначално има неспецифични симптоми, често се открива почти случайно, когато човек дойде, например, за да вземе общ кръвен тест.

Ако хематолог подозира рак, той трябва не само да проведе проучване и да изследва лимфните си възли, но и да палпира корема, за да види дали далакът е увеличен и дали има тумор в него. За да потвърди или отхвърли подозренията, субектът се изпраща за ултразвук на далака и черния дроб, както и генетично изследване.

Методи за диагностициране на хронична миелоидна левкемия:

• общи и ;
• биопсия на костен мозък;
• цитогенетични и цитохимични изследвания;
• Ултразвук на коремни органи, ЯМР, КТ.

Общ подробен кръвен тест ви позволява да проследите динамиката на развитието на всички негови компоненти.

На първия етап ще се определи нивото на "нормалните" и "незрелите" бели кръвни клетки, гранулоцити и тромбоцити.

Фазата на ускорение се характеризира с повишаване на нивото на левкоцитите, увеличаване на дела на "незрелите" левкоцити до 19 процента, както и промяна в нивото на тромбоцитите.

Ако делът на бластите надвиши 20 процента и броят на тромбоцитите намалее, тогава е настъпил третият стадий на заболяването.

Биохимичният анализ ще помогне да се определи наличието в кръвта на вещества, които са характерни за това заболяване. Става дума за пикочна киселина, витамин В12, транскобаламин и др. Биохимията определя дали има неизправности във функционирането на лимфоидните органи.

Ако човек има хронична миелоидна левкемия в кръвта, се случва следното:

• значително увеличение;
• преобладаването на „незрели“ форми на левкоцити - бластни клетки, миелоцити, про- и метамиелоцити.
• повишено съдържание на базо- и еозинофили.

Необходима е биопсия, за да се определи наличието на анормални клетки. Лекарят използва специална игла за вземане на мозъчна тъкан (подходящо място за пункция е бедрената кост).

Цитохимичното изследване позволява да се разграничи хроничната миелоидна левкемия от други видове левкемия. Лекарите добавят реагенти към кръвта и тъканите, получени от биопсия, и виждат как се държат кръвните клетки.

Ултразвукът и ЯМР дават представа за размера на коремните органи. Тези изследвания помагат да се разграничи заболяването от други видове левкемия.

Цитогенетичните изследвания помагат да се открият анормални хромозоми в кръвните клетки. Този метод позволява не само надеждно диагностициране на заболяването, но и прогнозиране на неговото развитие. За откриване на анормална или "филаделфийска" хромозома се използва методът на хибридизация.

Лечение на заболяването

Лечението на хроничната миелоидна левкемия има две основни цели: да намали размера на далака и да спре костния мозък да произвежда анормални клетки.

Хематологичните онколози използват четири основни метода на лечение:

1. Лъчетерапия;
2. Трансплантация на костен мозък;
3. Спленектомия (отстраняване на далака);
4. Левкафереза.

Зависи от индивидуални характеристикитялото на пациента, както и от пренебрегването на болестта и симптомите.

На ранни стадииПри лечение на левкемия лекарите предписват лекарства на своите пациенти за укрепване на тялото, витамини и балансирана диета. Човек също трябва да спазва режим на работа и почивка.

В първите етапи, ако нивото на левкоцитите се повиши, лекарите често предписват бусулфан на своите пациенти. Ако това даде резултат, пациентът се прехвърля на поддържаща терапия.

В по-късните фази лекарите използват традиционни лекарства: цитозар, миелозан, дазанитиб или модерни средствакато Gleevec и Sprycel. Тези лекарства са насочени към онкогена. Заедно с тях на пациентите се предписва интерферон. Трябва да засили имунната система на човека.

Внимателно! Лекарят предписва схемата и дозировката на лекарствата. На пациента е забранено да прави това сам.

Химиотерапията обикновено идва със странични ефекти. Приемът на лекарства често води до храносмилателни разстройства, причинява алергични реакции и конвулсии, намалява съсирването на кръвта, провокира неврози и депресия, води до загуба на коса.

Ако заболяването е в прогресираща фаза, хематолозите предписват няколко лекарства едновременно. Продължителността на интензивната химиотерапия зависи от това колко бързо пациентът се връща към нормалното. лабораторни параметри. Обикновено пациентът с рак трябва да премине три до четири курса химиотерапия годишно.

Ако приемът на цитостатици и химиотерапията не дават резултати и заболяването продължава да прогресира, хематологът насочва пациента към лъчева терапия.

Показания за него са:

• увеличаване на тумора в костния мозък;
• увеличен далак и черен дроб;
• ако бластите навлязат в тръбните кости.

Онкологът трябва да определи режима и дозата на облъчване. Лъчите въздействат върху тумора в далака. Това спира растежа на онкогените или ги унищожава напълно. Лъчевата терапия също помага за облекчаване на болките в ставите.

Облъчването се използва в ускорения стадий на заболяването.

Трансплантацията на костен мозък е една от най ефективни начинилечение. Гарантира дългосрочна ремисия за 70 процента от пациентите.

Трансплантацията на костен мозък е доста скъп метод на лечение. Състои се от няколко етапа:

1. Избор на донор. Перфектен вариант– когато близък роднина на онкоболен стане донор. Ако няма братя и сестри, тогава трябва да се търси в специални бази данни. Това е доста трудно да се направи, тъй като шансовете чуждите елементи да се вкоренят в тялото на пациента са по-малки, отколкото ако донорът е член на семейството му. Понякога става самият пациент. Лекарите могат да трансплантират периферни клетки в костния му мозък. Единственият риск е свързан с голяма вероятностче бластите ще попаднат там заедно със здравите левкоцити.
2. Подготовка на пациента. Преди операцията пациентът трябва да премине химиотерапия и радиация. Това ще убие значителна част от патологичните клетки и ще увеличи шансовете донорните клетки да се вкоренят в тялото.
3. Трансплантация. Донорските клетки се инжектират във вена с помощта на специален катетър. Те първо преминават през съдовата система, след което започват да действат в костния мозък. След трансплантацията лекарят предписва антивирусни и противовъзпалителни лекарства, за да не се отхвърли донорският материал.
4. Работи с имунна система. Не е възможно веднага да се разбере дали донорните клетки са се вкоренили в тялото. След трансплантацията трябва да минат две до четири седмици. Тъй като имунитетът на лицето е нулев, той остава в болницата. Получава антибиотици и е защитен от контакт с инфекциозни агенти. На този етап телесната температура на пациента се повишава и хроничните заболявания могат да се влошат.
5. Период след трансплантация. Когато е ясно, че чуждите левкоцити са приети от костния мозък, състоянието на пациента се подобрява. Пълното възстановяване отнема няколко месеца и дори години. През цялото това време човек трябва да бъде наблюдаван от онколог и да получи ваксинации, тъй като имунната му система няма да може да се справи с много заболявания. Разработена е специална ваксина за хора с отслабена имунна система.

Трансплантацията обикновено се извършва в първия етап.

Отстраняването на далака или спленектомията се използва в терминалния стадий, ако:

• е имало инфаркт на далака или има заплаха от разкъсване;
• ако органът се е увеличил толкова много, че пречи на функцията му съседни органикоремна кухина.

Какво е левкафереза? Левкоцитофереза ​​е процедура, насочена към изчистване на патологични левкоцити. Определено количество от кръвта на пациента преминава през специална машина, където раковите клетки се отстраняват от нея.

Това лечение обикновено допълва химиотерапията. При прогресиране на заболяването се извършва левкафереза.

Прогнози за оцеляване

Излекуването на онкоболния и продължителността на живота му зависят от няколко фактора.

Вероятността за възстановяване зависи от етапа, на който е диагностицирана хроничната миелоидна левкемия. Колкото по-скоро се направи това, толкова по-добре.

Шансовете за излекуване са намалени, ако коремните органи са сериозно уголемени и излизат изпод ръбовете на ребрената дъга.

Отрицателните признаци включват левкоцитоза, тромбоцитопения и повишаване на съдържанието на бластни клетки.

Колкото повече прояви и симптоми има пациентът, толкова по-неблагоприятна ще бъде прогнозата.

При навременна намеса ремисия настъпва в 70 процента от случаите. След излекуване има голяма вероятност пациентът да живее още няколко десетилетия.

Смъртта най-често настъпва в ускорените и терминалните стадии; около седем процента от пациентите с хронична миелоидна левкемия умират през първата година след диагностицирането на ХМЛ. Причините за смъртта са тежко кървене и инфекциозни усложнения поради отслабен имунитет.

Палиативната терапия в последния етап след бластна криза удължава живота на пациента най-много с шест месеца. Продължителността на живота на болен от рак се изчислява за една година, ако настъпи ремисия след бластна криза.

Целта на лечението на хроничната миелоидна левкемия е да се премахнат всички анормални клетки, съдържащи гена BCR-ABL, който причинява прекомерно производство на кръвни клетки. В повечето случаи не е възможно да се премахнат всички левкемични клетки, но може да се постигне дългосрочна ремисия на заболяването.

Таргетни лекарства
Таргетните лекарства действат върху специфични молекулярни механизмирастеж и делене на злокачествени клетки. „Целта“ на лекарствата, използвани за лечение на хронична миелоидна левкемия, е протеин, кодиран от BCR-ABL гена - тирозин киназа. Целеви лекарства, които блокират действието на тирозин киназата:

• Иматиниб (Gleevec)
• Дазатиниб (Sprycel)
• Нилотиниб (Tasigna)
• бозутиниб (бозулиф)
• Омаксетин (Sinribo)

Таргетните лекарства в повечето случаи са лекарства от първа линия. Ако няма отговор на лечението с едно целево лекарство, Вашият лекар може да предпише друго лекарство или други лечения. Страничните ефекти включват подуване, гадене, мускулни крампи, кожен обрив, слабост, диария.
Лекарите не са определили кога е безопасно да се спре приема на таргетни лекарства, така че повечето пациенти продължават да ги приемат дори когато кръвните изследвания показват персистираща ремисия.

Трансплантация на костен мозък
Трансплантацията на костен мозък предлага единствения шанс за трайно излекуване на хроничната миелогенна левкемия, но остава резервен метод за пациенти, които не са се повлияли от други видове лечение, тъй като е свързано с висок риск от развитие на сериозни усложнения. Трансплантациите използват високи дози химиотерапевтични лекарства за унищожаване на собствения костен мозък на пациента. След това венозно се инжектират кръвни клетки от донора или вашите собствени, приготвени предварително.

Химиотерапия
Химиотерапията обикновено се комбинира с други лечения. Химиотерапевтичните лекарства за лечение на хронична миелоидна левкемия обикновено се приемат перорално под формата на таблетки. Страничните ефекти варират в зависимост от конкретното лекарство.

Биологична терапия
Биологичната терапия включва участието на имунната система в борбата срещу рак. За тази цел се използват интерферонови препарати - синтетични аналози на вещества, произведени от имунната система на организма. Интерфероните могат да помогнат за забавяне на пролиферацията на левкемични клетки. Интерфероните са показани в случаите, когато други лечения не работят или пациентът не може да приема лекарствата, например поради бременност. Страничните ефекти на интерфероните включват слабост, треска, грипоподобни симптоми и загуба на тегло.

Клинични изследвания
Проучват се клинични изпитвания най-новите методилечение на заболявания или нови употреби съществуващи методилечение. Участието в клинично изпитване може да ви даде възможност да опитате най-новото лечение, но не може да гарантира излекуване. Говорете с Вашия лекар какви клинични изпитвания са на Ваше разположение. Обсъдете предимствата и недостатъците на участието в клинични изследвания.

Начин на живот и народни средства
Много хора трябва да живеят с хронична миелоидна левкемия в продължение на много години. Много ще трябва да продължат лечението с иматиниб за неопределено време. Понякога ще се почувствате зле, дори и да не изглеждате така. Понякога ще се уморите от болестта си. Съветите, дадени тук, ще ви помогнат да се заредите с най-добро настроение и да се справите с болестта:

• Обсъдете възможните странични ефекти от заболяването с Вашия лекар. Мощните лекарства за левкемия могат да причинят различни странични ефекти, но не е нужно да ги търпите. СЪС странични ефектиЧесто може да се управлява с други лекарства.
• Не спирайте лечението сами. Ако получите някакви нежелани реакции, като кожен обрив или тежка слабост, не спирайте лечението без консултация със специалист. Освен това не спирайте приема на лекарствата си, ако се почувствате по-добре и смятате, че състоянието ви е излекувано. Ако спрете да приемате лекарствата си, заболяването ви може да се върне бързо и неочаквано, дори ако сте в ремисия.
• Потърсете помощ, ако имате проблеми да се справите с болестта си.. Хронично заболяванее източник на стрес и емоционално претоварване. Кажете на Вашия лекар за чувствата си. Поискайте направление за терапевт или друг специалист, с когото можете да говорите.

Алтернативна медицина
Нито едно от алтернативните лечения не може да излекува хроничната миелоидна левкемия, но те могат да ви помогнат да се справите със стреса и страничните ефекти от лечението. Обсъдете методи като:

• Акупунктура
• Ароматерапия
• Масаж
• Медитация
• Техники за релаксация