Страница 1 от 2

Истински пемфигус- хроничен автоимунно заболяване, което се характеризира с появата на мехури върху видимо непроменена кожа и/или лигавици, разположени интраепидермално и образувани в резултат на акантолиза.

Епидемиология

Честота на поява на истински пемфигус сред всички кожни заболяванияе 0,7-1%, а вулгарният (обикновен) пемфигус представлява до 80% от случаите на истински пемфигус. Жените на възраст над 40 години са по-склонни да се разболеят, през последните години случаите на заболяването сред младите хора на възраст от 18 до 25 години са зачестили; боледуват деца и юноши истински пемфигусизключително рядко.

Класификация

Разграничете 4 клинични разновидности на истински пемфигус:
■ вулгарен (обикновен);
■ вегетативен;
■ листовидна;
■ еритематозен (себореен).

Етиология

Етиологията на заболяването е неизвестна. Понастоящем се признава водещата роля на автоимунните процеси, които се развиват в отговор на промени в антигенната структура на епидермалните клетки под въздействието на различни увреждащи агенти. Възможно е увреждане на клетките в резултат на химични, физични, биологични фактори, по-специално е възможно действието на ретровирусите на фона на повишена активност протеолитични ензими, участващи в механизмите на развитие на акантолизата.

Патогенеза

В резултат на увреждащото действие върху епидермалните клетки и производството на специфични IgG връзките между епидермалните клетки се разрушават, последвано от образуване на мехури. Водещата връзка в морфогенезата на истинския пемфигус е акантолизата, която се причинява от взаимодействието на пемфигусен IgG с гликопротеини клетъчни мембрани(антигени на пемфигус), което води до разрушаване на десмозоми и нарушаване на способността на кератиноцитите да се възпроизвеждат.

Рисковите фактори за развитието на истински пемфигус могат да включват различни екзогенни и ендогенни фактори (включително генетично предразположение).

Клинични признаци и симптоми на истински пемфигус

Всички клинични форми се характеризират с продължително хронично вълнообразно протичане, водещо до увреждане при липса на лечение. общо състояниепациенти.

Пемфигус вулгарис: мехури с различни размери с тънка отпусната обвивка със серозно съдържимо, появяващи се върху видимо непроменена кожа и/или лигавици на устата, носа, назофаринкса, орофаринкса и гениталиите.
Първият обрив най-често се появява по лигавицата на устата, носа, фаринкса и/или червената граница на устните. За дълго времепациентите се посещават от зъболекари или УНГ лекари за стоматит, гингивит, ринит, ларингит и др. Пациентите се притесняват от болка при хранене, говорене и преглъщане на слюнка. Характерен признак- хиперсаливация и специфична миризмаот устата.
След това след 3-6 месеца или в рамките на една година процесът се разраства с увреждане кожата. Мехурчетата се задържат за кратко време, а на лигавиците понякога остават незабелязани, поради факта, че кориците на мехурчетата са тънки и бързо се отварят, образувайки дълготрайни, незарастващи болезнени ерозии. Някои мехури по кожата могат да се свият в корички. Ерозиите при пемфигус вулгарис обикновено са ярко розови на цвят с лъскава, влажна повърхност. Особеността на ерозиите е тенденцията към периферен растеж, докато е възможна генерализация на кожния процес с образуването на обширни лезии, влошаване на общото състояние, добавяне на вторична инфекция, развитие на интоксикация и смърт при липса на лечение. . Симптомът на Николски (отделяне на слоевете на епидермиса, покриващ базалния слой, с незначително механично въздействие) може да бъде положителен както в лезията, така и близо до нея, и дори на очевидно здрава кожа далеч от лезията.

Себореен, или еритематозен, пемфигус (синдром на Senir-Usher): за разлика от пемфигус вулгарис, който засяга първо лигавиците, процесът започва в себорейните зони (по кожата на лицето, гърба, гърдите, скалпа).
В началото на заболяването по лицето се появяват еритематозни лезии с ясни граници, по повърхността на които има жълтеникави или кафяво-кафяви корички с различна дебелина. Мехурите обикновено са малки по размер и бързо изсъхват в сивкаво-жълтеникави корички, които, когато се обелят, разкриват ерозирана повърхност. Мехурите имат много тънка, отпусната обвивка, която се задържа за кратко време, така че мехурите често остават незабелязани от пациентите и лекарите. Симптомът на Николски е положителен в лезиите. Поради наличието на сравнително ясни граници на лезията, кори или люспи, еритема, обостряне на процеса по време на инсолация, себореен пемфигус често трябва да се диференцира от себореен дерматитили дискоиден лупус еритематозус. Заболяването може да бъде ограничено в продължение на месеци или години, след което да се разпространи и да засегне нови участъци от кожата и лигавиците (обикновено устната кухина), когато процесът се генерализира, заболяването придобива характеристиките на пемфигус вулгарис.

Пемфигус фолиацеусхарактеризиращ се с еритемато-сквамозни обриви, тънкостенни мехури, които се появяват многократно на едни и същи места, когато се отварят, се откриват розово-червени ерозии с последващо образуване на ламеларни корички, понякога доста масивни поради постоянното изсъхване на отделящия се ексудат. Увреждането на лигавиците не е типично. Възможно бързо разпространение на обриви под формата на плоски мехури, ерозии, сливащи се помежду си, слоести корички, люспи с развитието на ексфолиативна еритродермия, влошаване на общото състояние и добавяне на вторична инфекция. Смъртта може да настъпи от сепсис или кахексия. Симптомът на Николски е положителен дори при видимо здрава кожа.

Пемфигус вегетансВ продължение на много години може да протича доброкачествено, с ограничени лезии и състоянието на пациента е задоволително. Мехурчетата най-често се появяват по лигавиците на устната кухина, около естествените отвори (уста, нос, гениталии и др.) и в областта на кожните гънки (аксиларни, ингвинални, зад ухото, под млечните жлези). ). В дъното на ерозиите се образуват меки, сочни, зловонни растителности, покрити със серозни и / или гнойни плаки с наличие на пустули по периферията, което позволява да се разграничи това заболяване от хронична вегетативна пиодерма. Симптомът на Николски е положителен само в близост до лезиите. IN терминален стадийкожният процес е много подобен на пемфигус вулгарис.
Разделянето на истинския пемфигус на различни клинични форми е произволно, т.к клиничната картина на един вид може да наподобява тази на друг, възможно е и преминаване от една форма в друга. Принципите на терапията не се различават съществено при различните клинични формиах, в същото време има някои характеристики на управлението на пациентите, които ще бъдат описани по-долу.

Диагнозата на истинския пемфигус се поставя въз основа на клиничната картина на заболяването, положителния симптом на Николски и неговите модификации (феноменът "круша", описан от Н. Д. Шеклаков, симптомът на Г. Асбое-Хансен), които се основават на феномен на акантолиза и лабораторни методиизследвания като:
■ цитологичен анализза наличие на акантолитични клетки в отпечатъчни петна от дъното на ерозии (наличието на акантолитични клетки в блистери не е патогномонично, но е много важно диагностичен знакзаболявания);
■ хистологично изследване (позволява ни да открием интраепидермалното местоположение на пукнатини и мехури);
■ метод на директна имунофлуоресценция (определя наличието на имуноглобулини от клас G в междуклетъчното адхезивно вещество на епидермиса).

Диференциална диагноза

Извършете с булозен пемфигоид на Lever, херпетиформен дерматит Dühring, хроничен доброкачествен фамилен пемфигус на Gougerot-Haley-Hailey, лупус еритематозус, себореен дерматит, синдром на Lyell, хронична вегетативна пиодерма.

Булозен пемфигоид на Левърсе различава от истинския пемфигус по наличието на напрегнати мехури с плътно покритие, сравнително бързо епителизирани (при липса на вторична инфекция) ерозии, липсата на симптом на Николски, субепидермалното местоположение на мехурите, липсата на акантолитични клетки и местоположението на клас G имуноглобулини по протежение на базалната мембрана на епидермиса.

Характеризира се, за разлика от истинския пемфигус, с мултиморфен сърбящ обрив, плътни напрегнати мехури върху едематозна хиперемична основа, бърза епителизация на ерозиите, липса на признак на Николски и акантолитични клетки в отпечатъка от дъното на ерозията, субепидермално. местоположение на мехури, отлагане на имуноглобулин А в областта на дермалните папили, високо съдържаниееозинофили в кистозна течност и/или периферна кръв.

За хроничен доброкачествен фамилен пемфигус Gougereau-Hailey-Haileyотличителна черта е фамилният характер на лезията, доброкачествен курс, влошаване на лятно времегодини, наличие на лезии на любими места (отстрани на шията, аксиларни, ингвинални гънки, областта на пъпа), наличие на мацерация с образуване на извити пукнатини като мозъчни извивки, патогномонични за това заболяване. Симптомът на Николски не винаги е положителен и само при лезии. Откриват се акантолитични клетки, но без признаци на дегенерация; Отлагането на имуноглобулини не е типично. Заболяването протича с периоди на ремисии и обостряния, не изисква постоянно лечение. Обривите често реагират на регресия, дори когато се предписва само локална терапия без използване на системни лекарства.

Дискоиден лупус еритематозуссе отличава с характерна триада от симптоми под формата на еритема, хиперкератоза и атрофия. Липсват акантолитични клетки и интраепидермални мехури. Симптомът на Николски е отрицателен.

Себореен дерматит, въпреки приликата със себореен пемфигус, е доста лесно да се разграничи от него поради липсата на клинични и лабораторни признаци на акантолиза, увреждане на лигавиците, хистологични и имунофлуоресцентни признаци, характерни за истинския пемфигус.
За разлика от истинския пемфигус Синдром на Лайел- пикантен сериозно заболяване, което е придружено от треска, полиморфизъм на обриви и обикновено е свързано с приема на лекарства.
За хронична вегетативна пиодермаВ допълнение към признаците, напомнящи за вегетативния пемфигус, са характерни симптомите на тежка пиодерма: ерозии, язви, дълбок фоликулит. В същото време симптомът на Николски е отрицателен и лабораторни признацилипсва истински пемфигус.

Истински пемфигус (акантолитичен)

Какво представлява пемфигус вера (акантолитичен) -

Истински или акантолитичен пемфигус- булозна дерматоза, характеризираща се с образуване на интраепителни мехури върху непроменена кожа и/или лигавици в резултат на акантолиза.

Заболяването има продължително хронично протичане с различни по тежест и продължителност ремисии.

Има 4 клинични форми на акантолитичен пемфигус:

• вулгарен,
• вегетативен,
• с форма на лист
• себореен (еритематозен).

Какво провокира / Причини за истински пемфигус (акантолитичен):

Неизвестна етиология. Има вирусни и автоимунни теории за това заболяване. Понастоящем е доказана водещата роля на автоимунните процеси в патогенезата на истинския (акантолитичен) пемфигус.

Пемфигус вулгарис,или вулгарен, се среща много по-често от другите форми. Боледуват предимно мъже и жени от 40 до 60 години, в детска възраст и юношеството- много рядко.

Симптоми на истински пемфигус (акантолитичен):

Най-често устната лигавица е засегната от обикновен (вулгарен) пемфигус (при 75% от пациентите), така че е от най-голям интерес за зъболекарите. Пемфигус вулгарис почти винаги започва с увреждане на лигавицата на устата или ларинкса и след това се разпространява към кожата. Дори ако заболяването започне с кожни лезии, лезиите на устната лигавица почти винаги се откриват по-късно.

Увреждането на лигавицата на устата и устните с пемфигус се характеризира с образуването на единични мехури със серозно или хеморагично съдържание, имащи много тънко покритие. Поради постоянната мацерация в устната кухина, мехурчетата се отварят много бързо, така че рядко се виждат. По периферията на ерозията често се срещат фрагменти от балонни гуми. На мястото на мехурчетата се образуват болезнени ерозии с кръгла, овална или удължена форма, подобна на пукнатини, които не заздравяват дълго време. Яркочервените ерозии се намират на фона на непроменена или леко възпалена лигавица. Размерите им при пемфигус варират - от малка абразия до големи повърхности със застойно червен цвят. По правило на повърхността на ерозията няма плака или може да има тънък слой лесно отстранима фибринозна плака. Понякога вместо мехурчета се образуват бели (мазни) филми, след което при отхвърляне се разкрива ерозивна повърхност. С прогресивния ход на заболяването поради появата на нови мехури и изразена акантолиза, броят на ерозиите и техният размер се увеличават. При сливане на ерозии се образуват обширни лезии, покриващи почти цялата лигавица на устата. Възможна е хиперсаливация. Най-често ерозиите се локализират върху лигавицата на бузите (особено в ретромоларната област), долната повърхност на езика, небцето и пода на устата. Понякога се появяват лезии по лигавицата алвеоларни процеси, преходна гънка, долна и горна устна. В тези случаи ерозиите се епителизират много бавно, дори при прием на големи дози кортикостероиди.

При липса на лечение се появяват нови ерозии, които, сливайки се помежду си, образуват обширни ерозивни повърхности без тенденция за зарастване. Болката е доста силна, най-интензивна при хранене и говорене. Ерозиите бързо се инфектират, особено в несанирана устна кухина. Добавянето на кокова, гъбична флора и фузоспирохетоза влошава състоянието на пациента, причинявайки специфична неприятна миризма от устата. Слюноотделянето се засилва. Слюнката мацерира ъглите на устата, появяват се болезнени пукнатини. По червената граница на устните, в ъглите на устата, също са възможни мехури и ерозии, покрити с хеморагични корички. Понякога се появява дрезгав глас, което показва увреждане на ларинкса.

По кожата се образуват мехури главно в местата на триене с дрехите (стомаха, гърба, гънките на слабините и др.). След отваряне на мехурчетата върху кожата остават много болезнени ерозии. Всяко докосване на дрехи, бельо или бинтове до тях причинява остра болкаи принуждава пациента да остане неподвижен с часове.

Симптомът на Николски при пемфигус обикновено е положителен. Има три разновидности:

• ако хванете капака на пикочния мехур или горния слой на епитела на ръба на ерозията с пинсети и дръпнете, тогава 37 Zak. 5491. Ю. М. Максимовски описва отделянето на епителния филм върху очевидно непроменената здрава лигавица и кожа. Тънкият слой на епитела е много крехък и лесно се реже с пинсети;
• триенето на непроменената лигавица или кожа между засегнатите области води до бързо образуване на мехури или ерозии;
• ако разтривате области, разположени далеч от засегнатата област, горните слоеве на епитела там също ще се отлепят. Вторият и особено третият тип симптом на Николски показват увеличаване на интензивността на акантолизата.

При пемфигус, освен кожата и лигавицата на устата, могат да бъдат засегнати и други лигавици (черва, стомах, хранопровод, фаринкс), както и вътрешни органии централната нервна система.

Пемфигусът се характеризира с вълнообразен ход, периодите на обостряне са последвани от периоди на ремисия, които рядко възникват спонтанно, обикновено след лечение. При липса на навременни и необходимо лечениеболестта непрекъснато прогресира. Възможно е бързо генерализиране на обриви по кожата и устната лигавица, общото състояние на пациентите се влошава, появяват се слабост, неразположение, загуба на апетит, треска до 38-39 ° C и диария; подуване долните крайници. Добавянето на вторична инфекция е придружено от кахексия и интоксикация. Без лечение процесът завършва със смърт няколко месеца след началото на заболяването.

Въпреки това, поради широко използванекортикостероиди, такива случаи вече са редки. Терапията с кортикостероиди прекъсва прогресивния ход на пемфигуса и настъпва етап на ремисия.

Херпетиформен дерматит на Дюрингхарактеризиращ се със субепително подреждане на мехури. Мехурите са малки, напрегнати, разположени на подут, хиперемиран фон, склонни към сливане, образуването им е придружено от парене и сърбеж. За разлика от пемфигуса, обривите с дерматит на Dühring много рядко се локализират върху лигавиците. Симптомът на Николски е отрицателен, липсват акантолитични клетки. Мехурчетата съдържат значително съдържание на еозинофили, има и еозинофилия в кръвта. При пациенти с херпетиформен дерматит на Дюринг често се повишава чувствителността към йод.

В някои случаи, с пемфигоид, лихен планус и други заболявания с мехури със субепително разположение на мехурчетата, около тях или ерозии, горният слой на съседния епител може лесно да се отлепи. В същото време обвивката на пикочния мехур е дебела и трудно се разкъсва. Този симптом се нарича фалшив симптомНиколски или симптом на перифокално субепително отлепване.

Доброкачественият неакантолитичен пемфигус на устната лигавица се различава от обикновения пемфигус чрез локализиране на мехури само върху устната лигавица, субепително местоположение, плътно покритие на мехури, често с хеморагично съдържание, и липса на акантолитични клетки.

Диагностика на истински пемфигус (акантолитичен):

Диагнозапостави на основата клинични проявления, положителен симптом на Николски, резултати цитологично изследванеи реакция на директна имунофлуоресценция.

Цитологичното изследване на отпечатъци или изстъргвания от дъното на ерозията е задължително за диагностициране на пемфигус. Наличието на акантолитични клетки в тях потвърждава диагнозата акантолитичен пемфигус. Акантолитичните клетки или клетките на Tzanck, които са модифицирани клетки на спинозния слой, имат кръгли контури и са по-малки по размер от нормалните клетки на спинозния слой. Ядрото е голямо спрямо цялата клетка, диаметърът му е y - y или повече от диаметъра на клетката, оцветено в тъмно синьо, често има от 1 до 6 светли нуклеоли или повече. Цитоплазмата на клетките е разнородно оцветена: светло синьо около ядрото и тъмно синьо по периферията. Акантолитичните клетки се характеризират с полиморфизъм в цвета, размера на клетките и ядрата. Има гигантски многоядрени клетки - "чудовища". В разгара на заболяването броят на акантолитичните и многоядрените клетки рязко се увеличава. Те се сливат в непрекъснат конгломерат от полиморфни клетки. По време на ремисия и по време на лечение с кортикостероиди броят на акантолитичните клетки намалява.

Цитологичната картина при пемфигус вегетанс не се различава от тази при пемфигус вулгарис. При себореен пемфигус многоядрените клетки по правило не се откриват, акантолитичните клетки се намират в по-малък брой, те са мономорфни.

Патохистологични изследвания. Установено е, че основните морфологични промени при акантолитичния пемфигус са акантолиза и оток, водещи до образуване на интраепителни мехури. Връзките между клетките на спинозния слой са нарушени - феноменът на акантолизата, в резултат на което междуклетъчните мостове се стопяват, между клетките се образуват празнини и след това мехурчета. Дъното на такива мехури, както и впоследствие повърхността на ерозията, е облицована предимно с акантолитични клетки.

• Диференциална диагноза

Акантолитичният (истински) пемфигус трябва да се диференцира от други булозни лезии на устната лигавица:

• ексудативна еритема мултиформе;
• пемфигоид;
• лекарствени алергии;
• булозна форма на лихен планус;
• херпети за много дерматит на Dühring;
• доброкачествен неакантолитичен пемфигус само на устната лигавица.

Диференциалната диагноза на акантолитичен пемфигус с други заболявания, придружени от образуване на мехури, се основава главно на местоположението на мехурчетата по отношение на епитела.

По този начин, при мултиформена ексудативна еритема, мехурчетата са заобиколени от зона на еритема по периферията, разположена субепително, симптомът на Николски е отрицателен. В допълнение, мултиформената ексудативна еритема се характеризира с остро начало, сезонни рецидиви, тежко възпаление на устната лигавица и кратък курс.

При булозен пемфигоид мехурчетата са разположени под епитела, покритието им е плътно, така че съществуването им е по-дълго. Булозният пемфигоид най-често засяга хора над 60 години. Симптомът на Николски е отрицателен, не се откриват акантолитични клетки.

Анамнезата (информация за приемането на лекарства) и резултатите от тестовете за алергия помагат да се разграничи акантоличният пемфигус от алергичния лекарствен стоматит. След спиране на алергенното лекарство стоматитът бързо изчезва. Мехурчетата при лекарствен стоматит се намират под епитела, симптомът на Николски е отрицателен, няма акантолитични клетки.

При булозната форма на лихен планус мехурчетата са субепителни, няма акантолиза. Има множество папули около мехурчетата или други области на устната лигавица, типични за лихен планус.

Лечение на пемфигус вера (акантолитичен):

Лечение на пемфигуспонастоящем включва кортикостероиди, които са основното средство за лечение на това заболяване. други лекарства, включително цитостатици, се използват за елиминиране на усложнения, свързани с приема на глюкокортикоиди. Успехът на лечението с глюкокортикоиди зависи от времето на тяхното използване и дозите. Колкото по-правилно са избрани дозите на кортикостероидните лекарства и колкото по-рано започне тяхното използване, толкова по-голяма е възможността за постигане на стабилна и дългосрочна ремисия на заболяването. Лечението на пациенти с акантолитичен пемфигус трябва да се извършва само в специализирана болница.

За лечение на пациенти с пемфигус се предписват преднизолон, метилпреднизолон (Metypred, Urbazone), дексаметазон (Dexazone), триамцинолон (Polcortolone, Kenacort) в натоварващи дози, които зависят от състоянието на пациента. Преднизолон се предписва при 60-80 (до 100) mg / ден, триамцинолон - 40-80 mg / ден, дексаметазон - 8-10 mg / ден. Пациентите приемат такива високи, т. нар. натоварващи дози, докато спре образуването на нови мехури и почти напълно се епителизират ерозиите, което е средно 10-15 дни. След това дневната доза преднизолон бавно се намалява, първо с 5 mg на всеки 5 дни, по-късно тези периоди се удължават до 7-10 дни. При достигане дневна дозаМного внимателно се намалява с 20-30 мг. Впоследствие дневната доза се намалява до определяне на минималната, т. нар. индивидуална поддържаща дневна доза, която се прилага постоянно. За преднизолон обикновено е 2,5-5 mg, за дексаметазон - 0,5-1 mg, през 4-5 дни.

Дългосрочната употреба на кортикостероидни лекарства причинява странични ефекти(нараства кръвно наляганеи съдържание на глюкоза в урината, остеопороза на костната тъкан, повишена тромбоза и др.). В тази връзка, за да се намалят усложненията от кортикостероидната терапия, се препоръчва ограничаване на приема на готварска сол и вода. Диетата трябва да бъде предимно протеинова с ограничени мазнини и въглехидрати. Калиеви препарати се предписват перорално (калиев хлорид, аспаркам), аскорбинова киселина, витамини от група В, калциеви добавки, тиреокалцитонин.

Заедно с глюкокортикоидите при лечението на пациенти с акантолитичен пемфигус се използват имуносупресори.

За лечение на пациенти с акантолитичен пемфигусизползвайте плазмафереза ​​и хемосорбция, които помагат за намаляване страничен ефектглюкокортикоиди и цитостатици, а също така ви позволяват да намалите дозата им.

Локално лечение , насочен главно към предотвратяване на вторична инфекция на ерозии и язви и ускоряване на тяхната епителизация, включва болкоуспокояващи под формата на орални вани; антисептични лекарствав недразнещи концентрации; приложения върху устната лигавица или смазване с кортикостероидни мехлеми. След всяко хранене и преди прилагане на мехлеми, съдържащи кортикостероиди, е необходимо изплакване с топли слаби разтвори на калиев перманганат, 0,25% хлорамин, 0,02% хлорхексидин и др.. Цялостното саниране на устната кухина е важно за бързото епителизиране на ерозиите по лигавицата мембрана. Ако червената граница на устните е засегната, апликациите и мазането се извършват с мехлеми, съдържащи кортикостероиди и антибиотици, както и маслен разтворвитамин А. Ако пемфигусът е усложнен от кандидоза, се предписва противогъбични лекарства. За ускоряване на епителизацията на ерозии и язви на устната лигавица е показана лазерна терапия (хелий-неонов и инфрачервен лазер).

Въпреки това, дори и с правилното и своевременно лечениеПрогнозата за истински (акантолитичен) пемфигус остава сериозна. Пациенти, които дълго времеприемат кортикостероидни лекарства и се нуждаят от санаториално и курортно лечение (стомашно-чревно и сърдечно-съдово). Слънчевата светлина е строго противопоказана за тях.

Към кои лекари трябва да се свържете, ако имате пемфигус вера (акантолитичен):

• Зъболекар
• Дерматолог

Притеснява ли те нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за пемфигус вера (акантолитичен), неговите причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диетата след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запишете си час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекарите ще те прегледат и ще те проучат външни признации ще ви помогне да идентифицирате заболяването по симптоми, ще ви посъветва и предостави необходима помощи постави диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонен номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката по него.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, Не забравяйте да занесете резултатите от тях на лекар за консултация.Ако изследванията не са направени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Вие? Необходимо е да се подходи много внимателно към цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболяванияи не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да го правите няколко пъти в годината. бъдете прегледани от лекарне само да предотвратите ужасна болест, но и да поддържате здрав умв тялото и организма като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Също така се регистрирайте на медицински портал евролабораторияза да бъдете в крак с последните новини и актуализации на информация на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по имейл.

Други заболявания от групата Болести на зъбите и устната кухина:

Абразивен предраков хейлит Manganotti

Абсцес в областта на лицето

Аденофлегмон

Частична или пълна едемия

Актиничен и метеорологичен хейлит

Актиномикоза на лицево-челюстната област

Алергични заболявания на устната кухина

Алергичен стоматит

Алвеолит

Анафилактичен шок

Ангиоедем

Аномалии на развитие, никнене на зъби, промени в цвета им

Аномалии в размера и формата на зъбите (макроденция и микроденция)

Артроза на темпоромандибуларната става

Атопичен хейлит

Болест на Бехчет на устата

Болест на Боуен

Предрак на брадавици

HIV инфекция в устната кухина

Ефектът на острите респираторни вирусни инфекции върху устната кухина

Възпаление на зъбната пулпа

Възпалителен инфилтрат

Луксации на долната челюст

галваноза

Хематогенен остеомиелит

Херпетиформен дерматит на Дюринг

Херпангина

Гингивит

Гинеродонтия (струпване. Постоянни първични зъби)

Зъбна хиперестезия

Хиперпластичен остеомиелит

Хиповитаминоза на устната кухина

Хипоплазия

Жлезист хейлит

Дълбок инцизален овърджет, дълбока захапка, дълбока травматична захапка

Десквамативен глосит

Дефекти на горната челюст и небцето

Дефекти и деформации на устните и брадичката

Лицеви дефекти

Дефекти на долната челюст

Диастема

Дистална оклузия (горна макрогнатия, прогнатия)

Пародонтоза

Болести на твърдите зъбни тъкани

Злокачествени тумори на горната челюст

Злокачествени тумори на долната челюст

Злокачествени тумори на лигавицата и органите на устната кухина

Плака

Зъбна плака

Промени в устната лигавица при дифузни заболявания на съединителната тъкан

Промени в устната лигавица при заболявания на стомашно-чревния тракт

Промени в устната лигавица при заболявания на хемопоетичната система

Промени в устната лигавица при заболявания на нервната система

Промени в устната лигавица при сърдечно-съдови заболявания

Промени в устната лигавица при ендокринни заболявания

Калкулозен сиаладенит (слюнченокаменна болест)

Кандидоза

Орална кандидоза

Зъбен кариес

Кератоакантома на устната и устната лигавица

Киселинна некроза на зъбите

Клиновиден дефект (абразия)

Кожен рог на устната

Компютърна некроза

Контактен алергичен хейлит

лупус еритематозус

Лихен планус

Лекарствена алергия

Макрохейлит

Лекарствено-индуцирани и токсични нарушения в развитието на твърдите зъбни тъкани

Мезиална оклузия (истинска и фалшива прогения, прогенична връзка на предните зъби)

Мултиформен ексудативен еритем на устната кухина

Нарушение на вкуса (дисгеузия)

Нарушение на слюноотделянето (саливация)

Некроза на твърди зъбни тъкани

Определянето на симптома на Николски има изключителна диагностична стойност за истински (акантолитичен) пемфигус и епидермолиза. Когато издърпаме парче от мехурната обвивка, наблюдаваме отлепване на горните слоеве на епидермиса в границите на здравата кожа извън основата на пикочния мехур. Това явление се причинява от акантолиза или епидермолиза. Симптомът на Николски може да се появи и при фамилен пемфигус, булозен пемфигоид, остър фебрилен пемфигус и токсична некролиза на Lyell. Лекото триене на кожата между двата мехура с пръст също ще доведе до отлепване на епидермиса. В някои случаи симптомът може да бъде положителен в области, отдалечени от мехурите (pemphigus foliaceus).

При натискане с пръст върху непокътнат пикочен мехур, площта му се увеличава, гумата става отпусната, тъй като налягането на течността води до отлепване на епидермиса в обратна посока от мястото на натиск (симптом на Asbo-Hansen - вариант на симптома на Николски). Когато пациентът остане в едно положение за дълго време (седнал, легнал), може да се открие "спонтанен" симптом на Николски (симптом на "крушата" на Шеклаков), ако течността постоянно натиска ръба на пикочния мехур, ексфолирайки епидермиса.

Симптомът на Николски помага да се разграничи акантолитичният пемфигус от булозната форма на ексудативна еритема мултиформе, неакантолитичен пемфигус, вегетативна пиодерма на Galoppo, болести на Dühring и Darier и субкорнеална пустулоза.

4. Настройка на теста Jadassohn

Тестът Jadasson се провежда за изясняване на диагнозата херпетиформна дерматоза на Dühring. Ако е необходимо, три етапа се извършват последователно, ако резултатът от първия от тях е съмнителен.

Първи етап. Нанесете 50% маз от калиев йодид под компрес върху участък от 1 cm2 кожа без обриви. За да контролирате симетричната зона, нанесете компрес с вазелин. При положителен тест 24 часа след прилагане на К1 се появяват обриви, които са придружени със сърбеж.

Втора фаза. Компрес с калиев йодид се прилага върху областта на кожата, където вече има обрив. Ако тестът е положителен, старите обриви стават по-ярки и сърбежът се засилва значително.

Трети етап. През деня на болния се дава 2-3 пъти по 1 супена лъжица 3% воден разтвор на калиев йодид. Ако тестът е положителен, на всяка област на кожата се появяват свежи обриви, които са придружени от силен сърбеж.

5. Изследване на пръстови натривки за акантолитични клетки

За първи път цитологичният метод за диагностициране на дерматози с мехури е предложен от A. Tzank. Този метод е незаменим при диференциалната диагноза на акантолитичен пемфигус, пемфигоид и дерматоза на Дюринг херпетиформис.

С помощта на парче стерилизирана с варене дъвка натиснете леко повърхността на дъното на прясното мехурче. Материалът се прехвърля върху обезмаслено стерилно предметно стъкло, фиксира се с метанол за 1 минута, изсушава се при стайна температура и се оцветява по Romanovsky - Giemsa (20-25 минути с азуреозин). Лекарството се изследва под микроскоп при увеличение 10x40.

Акантолитичните клетки са дегенеративно-дистрофични. Те са по-малки от нормалните епителни клетки и имат кръгла форма, голямо ядро, което заема почти цялата клетка и е интензивно оцветено. В ядрото се виждат две или повече по-светли нуклеоли. Цитоплазмата се вижда по периферията под формата на ръб. Тя е рязко базофилна.

Пемфигус (пемфигус) е хронично, тежко заболяване на кожата и лигавиците, характеризиращо се с обрив от мехури върху привидно непроменена кожа или лигавици.

Има истински пемфигус, или акантолитичен, и неакантолитичен.

ДА СЕ акантолитичен пемфигусКлиничните му разновидности включват следното: вулгарно вегетативно, листовидно и себорейно или еритематозно.

Всички клинични разновидности на истинския пемфигус се характеризират с наличието на акантолиза (една от формите на дегенеративни промени в епидермалните клетки), която се състои от разтопяване на междуклетъчните мостове, дегенеративни промени в ядрата и загуба на част от протоплазмата; в резултат на това има нарушаване на комуникацията не само между клетките на малпигиевия слой, но и между слоевете на епидермиса. Такива така наречени акантолитични клетки се откриват лесно в цитонамазка от пръстови отпечатъци, взета от дъното на пикочния мехур или повърхност. всеки клиничен стадийотговаря на определена цитологична картина. Мехурите се образуват поради акантолиза в епидермиса. Акантолитичният пемфигус най-често засяга хора на възраст 40-60 години. IN детствозаболяването се наблюдава много рядко.

ДА СЕ неакантолитичен пемфигусвключват самия неакантолитичен пемфигус (булозен пемфигоид), мукозинехиален атрофиращ булозен дерматит (пемфигус на очите, цикатрициален пемфигус) и доброкачествен неакантолитичен пемфигус само на лигавицата на устната кухина. При неакантолитичен пемфигус се образуват мехури поради възпалителен процес.

Етиологията на пемфигуса не е ясна.

Пемфигус вулгарис. При повече от половината от пациентите заболяването започва с увреждане на лигавицата на устната кухина или устните. Мехури по лигавицата се срещат рядко, тъй като обвивките им лесно се разрушават, оставяйки ерозии, обикновено разположени върху непроменената лигавица. Мехурите по кожата първоначално са напрегнати и имат прозрачно (серозно) съдържание; образуват се ерозии с бледо розов или яркочервен цвят и се свиват в хлабави или плътни корички. В началната фаза на пемфигус, която продължава от няколко седмици до няколко месеца, обривите по лигавиците или кожата не предизвикват субективни усещания или са минимални. В острата фаза броят на обривите се увеличава, често се образуват обширни, много болезнени ерозивни повърхности, появяват се раздразнителност, потиснато състояние на ума и с дифузни лезии на лигавицата на устата и устните, храненето става трудно. При някои пациенти се увеличава.

Пемфигус вегетансТой е много по-рядко срещан от вулгарния. Мехурчетата, по-малки отколкото при пемфигус вулгарис, са разположени по лигавиците на устата, устните, около естествените отвори на тялото и в гънките на кожата. Обилно отделяне от повърхността на лезиите произвежда лоша миризма. На повърхността на ерозиите се образуват папиломатозни израстъци, напомнящи широки кондиломи, характерни за вторичния рецидивиращ сифилис. Пациентите се оплакват от болка в лезиите.

Пемфигус фолиацеусхарактеризиращ се с много повърхностно разположение на плоски мехури с тънки капаци. Повърхността на получените ерозии е покрита с тънки листовидни корички. Процесът се разпространява доста бързо по цялата кожа, но явлението кахексия се увеличава бавно, заболяването продължава години.

Себореен (еритематозен) пемфигусзапочва с увреждане на кожата на лицето, скалпа, гърба и гърдите. Първоначално се появяват еритематозно-сквамозни лезии, наподобяващи себореен или лупус еритематозус. По-късно лезията става широко разпространена, лезиите се покриват с мастни жълтеникави люспи, появяват се повърхностни слабо напрегнати мехури, ерозии и разхлабени корички.

При всички разновидности на истински пемфигус в острата фаза се откриват акантолитични клетки и като правило се открива ясно симптомът на Николски (когато издърпате парче от капака на пикочния мехур, привидно непроменените горни слоеве на епидермиса се откъсват като панделка).

При всички клинични форми на истински пемфигус заболяването постепенно прогресира и се развива кахексия; изходът е фатален.

Правилно неакантолитичен пемфигус(булозен пемфигоид) има няколко клинични разновидности: универсален, полиморфен и мономорфен, както и неакантолитичен пемфигус на лигавиците. Мехурите са напрегнати и се образуват под епидермиса (). Тази форма на пемфигус често наподобява херпетиформен дерматит на Дюринг (виж Болест на Дюринг); за разлика от последния, субективни усещанияпо-слабо изразени, тестовете с калиев йодид са отрицателни.

При самия неакантолитичен пемфигус, за разлика от истинския пемфигус, той е относително благоприятен. Самият неакантолитичен пемфигус, като правило, се среща при хора в напреднала и сенилна възраст.

Мукозинехиален атрофиращ булозен дерматит(пемфигус на очите, пемфигус на конюнктивата, цикатрициален пемфигоид) се наблюдава главно при възрастни хора. По кожата и лигавиците на очите, устата, носа, фаринкса и гениталиите се появяват мехури с последващо образуване на белези и атрофични участъци. Заболяването продължава много години и може да доведе до стесняване на хранопровода.

Мехурите са разположени субепидермално (няма акантолиза).

Доброкачествен неакантолитичен пемфигус само на устната лигавицахарактеризиращ се с появата на субепителни (без акантолиза) мехури само върху устната лигавица. Боледуват предимно жени над 40 години. Болестта е склонна към самовъзникващи ремисии.

При всички форми на неакантолитичен пемфигус липсва симптомът на Николски, но може да се наблюдава отлепване на целия епидермис на разстояние 3-5 mm от лезията.

Пемфигус (pemphigus; от гръцки pemphix, pemphigos - балон) е сериозно заболяване на кожата и често лигавиците; характеризиращ се с обрив от мехури върху привидно непроменена кожа или лигавици. С използването на кортикостероиди в терапията изходът от заболяването за повечето пациенти вече не е фатален.

Групата на истинския или акантолитичен пемфигус включва следните разновидности на пемфигус: вулгарен (p. vulgaris), вегетативен (p. vegetans), листен (p. foliaceus) и себореен или еритематозен (p. seborrhoicus, s. erythematosus) . Някои автори включват бразилския пемфигус (fogo selvagem) в тази група, считайки го за вариант на листен. Най-често заболяването се среща на възраст 40-60 години, предимно при жени.

Групата на така наречения неакантолитичен пемфигус включва самия неакантолитичен пемфигус или булозен пемфигоид, мукозинехиален атрофиращ булозен дерматит (пемфигус на очите) и доброкачествен неакантолитичен пемфигус само на лигавицата на устната кухина. Тези заболявания се характеризират, в допълнение към клиничните характеристики, като цяло задоволителна прогноза за живота на пациента.

Терминът „пемфигус“ се използва и за обозначаване на други заболявания, характеризиращи се с обриви с мехури: неонатален пемфигус, вроден пемфигус, сифилитичен пемфигус и др.

Етиологията на истинския пемфигус не е ясна. Има няколко теории за неговия произход: вирусни, неврогенни, метаболитни (особено водно-солеви), ендокринни, ензимни, токсични и накрая наследствени, които имат най-малко привърженици.

Пемфигус вулгарис. При повече от 60% от пациентите заболяването започва с увреждане на лигавицата на устната кухина или устните, но рядко се наблюдават мехури с такава локализация, тъй като обвивките им са тънки и лесно се разрушават. Образуваните ерозии се намират върху видимо непроменената лигавица. Мехурите по кожата като правило са повече или по-малко напрегнати и първоначално са пълни с прозрачно серозно съдържание. Ерозиите имат бледорозов или яркочервен цвят, повърхността им може да бъде покрита с гъст серозен или дори гноен ексудат, който често се свива в корички. На засегнатите места остава пигментация с различна степен на интензивност.

В началния етап, който може да продължи от няколко седмици до няколко месеца, по кожата или лигавиците се появяват единични мехури, а ерозиите бързо се епителизират. Общото състояние на пациента е задоволително, субективните усещания липсват или са минимални.

В етапа на обостряне (генерализация) изригването на мехури се увеличава, ерозиите често се сливат, образувайки обширни ерозивни повърхности. На лигавицата на устата и червената граница на устните ерозиите също се сливат помежду си, са много болезнени и храненето често е изключително трудно. Общото състояние на пациентите се влошава значително: температурата се повишава, появяват се безсъние, раздразнителност, депресия. При по-нататъшно прогресиране на заболяването и увеличаване на симптомите на интоксикация се развива кахексия. Ако няма подобрение спонтанно (изключително рядко) или под въздействието на кортикостероидна терапия, тогава етапът на генерализация завършва със смъртта на пациента.

При лечение с кортикостероидни лекарства обикновено настъпва епителизация; нови мехурчета се появяват все по-рядко. Общото състояние на пациента се подобрява, работоспособността му се възстановява. Впоследствие, когато пациентът получава "поддържащи" дневни дози кортикостероидни лекарства, могат да се появят единични малки мехурчета по кожата или лигавиците, но получените ерозии бързо се епителизират и общото състояние на пациента не се нарушава, освен ако заболяването не навлезе отново в острата фаза. сцена.

Пемфигус вегетансизолиран от И. Нойман. Заболяването много често започва с увреждане на устната лигавица, но доста бързо се появяват мехури около естествените отвори на тялото и в големите гънки на кожата. При отваряне на мехурчетата на повърхността на ерозията се образуват папиломатозни израстъци. Обилният секрет от повърхността на лезиите лесно се разлага, излъчвайки изключително неприятна миризма. Лезиите се разпространяват поради серпегиниращ растеж, а самите лезии много напомнят на condylomas lata, характерни за вторичния рецидивиращ период на сифилис. Пациентите се оплакват от болезненост в лезиите, парене и понякога сърбеж. С напредването на процеса болестта също завършва със смърт.

Пемфигус фолиацеусописано от P. L. Cazenave; характеризиращ се с повърхностно разположени плоски мехурчета с тънки корици, които лесно се разрушават. Бледорозовата повърхност на ерозиите обикновено е покрита с тънки ламеларни корички. Понякога големи участъци от кожата са непрекъсната мокра (понякога суха) ерозивна повърхност. Процесът се разпространява доста бързо по цялата кожа, косата често пада и се наблюдава тежка дистрофия на ноктите. Периодично процесът избледнява. При някои пациенти, при продължително съществуване на лезии, на повърхността им се наблюдават папиломатозни и верукозни образувания. Симптомите на кахексия нарастват бавно и процесът може да продължи много години. Първоначални проявиНа устната лигавица няма пемфигус фолиацеус, като цяло устната лигавица се засяга изключително рядко.

Себореен пемфигус[синоним: еритематозен пемфигус (p. erythematosus), синдром на Senir-Usher], описан от Senir и Usher (F. Senear, B. Usher). Заболяването често започва с увреждане на кожата на лицето, гърдите, гърба и скалпа. Първоначално се появяват еритематозно-сквамозни лезии, наподобяващи себорейна екзема или лупус еритематозус. След отстраняване на люспите повърхността на лезията става леко влажна, често с точковидни вдлъбнатини. По-късно лезията става широко разпространена. Лезиите са покрити с мастни жълтеникави люспи и рехави корички. Появяват се повърхностни, слабо напрегнати мехурчета. Устната лигавица често е въвлечена в процес, който протича доста бавно и е относително доброкачествен. При някои пациенти себорейният пемфигус може да се трансформира в листовидна или вулгарна форма със съответния курс.

Бразилски пемфигуснаблюдава се ендемично предимно в района на р. Амазонки. Заболяването започва с появата на плоски мехури и наподобява клинична картинапемфигус фолиацеус. При хроничен ходсе отбелязва анкилоза на големи стави, атрофия на мускулите и млечните жлези при жените. Устната лигавица не е засегната. За разлика от pemphigus foliaceus, неговата прогноза е малко по-добра. Заболяването се наблюдава на възраст 10-30 години.

При всички клинични разновидности на истински пемфигус в острия стадий може да се открие симптомът на P. V. Nikolsky (1896), който се изразява в отделянето на епидермиса (епител), когато прокарате пръст под лек натиск върху очевидно непроменена кожа или при издърпване парче от капака на пикочния мехур.

Хистопатология на истински пемфигус. Акантолизата е интегрална патогенетична връзка във всички клинични разновидности на истинския пемфигус. В резултат на акантолизата, която се състои в стопяването на протоплазмените клетъчни процеси (мостове), загуба поддържащ апарат(тонофибрили) клетки и дегенеративни промени в ядрата се нарушава комуникацията не само между отделните клетки на малпигиевия слой, но и между отделните слоеве на епидермиса. Такива променени клетки (акантолитични клетки на пемфигус) могат лесно да бъдат открити на дъното на мехурчетата или на повърхността на ерозията (фиг. 1). За да се открият тези клетки, A. Tzank предложи да се изследват остъргвания от дъното на мехури или ерозии. В нашата страна за тази цел използваме изследване на пръстови отпечатъци, а не остъргвания. Всеки клиничен стадий на пемфигус съответства на определена цитологична картина. Акантолитичните клетки се откриват при всички пациенти на етапа на обостряне (генерализация) на процеса, докато в началния стадий и етап на епителизация те не винаги се откриват ( различни степенитежестта на акантолизата).

Лечението на истински пемфигус се извършва с кортикостероидни лекарства (кортизон, преднизон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др.). Първоначално (в рамките на 12-15 дни) се предписват "ударни" дневни дози от хормона, например 40-60-80 mg преднизолон, в резултат на което новите обриви обикновено спират. След това (на всеки 3-5 дни) дневната доза на лекарството постепенно се намалява с 2,5-5 mg, докато се установи минималната "поддържаща" доза, равна на средно 20-5 mg или по-малко. Лечението с „поддържащи” дневни дози кортикостероиди се провежда в продължение на много месеци и години.

Терапията с кортикостероидни лекарства, особено ако продължи дълго време, причинява редица странични ефекти: повишено кръвно налягане; кръв, обостряне пептична язвастомаха и дванадесетопръстника, нарушения на въглехидратния метаболизъм („стероиден диабет“), синдром на Иценко-Кушинг, развитие на остеопороза и др. Много от нежеланите реакции могат да бъдат предотвратени или смекчени чрез предписване на подходяща симптоматична терапия. Диетата на пациенти с истински пемфигус трябва да бъде богата на протеини и витамини, като в същото време е необходимо да се ограничи консумацията на въглехидрати и готварска сол.

Започването на лечение с кортикостероидни лекарства, особено когато се предписват високи дневни дози, трябва да се извърши в болнична обстановка. IN извънболнична обстановкаЛечението може да се проведе с „поддържащи” дози кортикостероиди. В този случай трябва редовно да изследвате урината и кръвта си за захар, както и периодично да изследвате кръвта си за протромбин. Германий е от известно значение при лечението на истински пемфигус (по-специално себореен), който се прилага интравенозно при 0,3-0,5-1 g на интервали от 3-5 дни до обща доза от 6-8 g. Антибиотиците се предписват за : появата на интеркурентни заболявания.

Доброкачествен фамилен хроничен пемфигус Gougereau - Haley-Haley(Gougerot, Hailey-Hailey) се характеризира с появата главно върху кожата на шията, лопатките, подмишници, ингвинално-бедрена: гънки от малки мехурчета, ерозии, корички, както и малки растителности. Симптомът на Николски е положителен в непосредствена близост до лезиите. Акантолитичните клетки се откриват и в петна от пръстови отпечатъци от повърхността на ерозиите, но за разлика от клетките при пемфигус вулгарис, те са по-малки и по-мономорфни. Заболяването може да започне във всяка възраст, не винаги се отбелязва фамилният му характер. Прогнозата е благоприятна.

Лечение: в периоди на обостряне, кортикостероидни лекарства, антибиотици, големи дозивитамин А, лезиите се лекуват алкохолни разтворианилинови багрила и течност Castellani. Всъщност неакантолитичният пемфигус или булозен пемфигоид има следните клинични разновидности: универсален, когато кожата и лигавиците са засегнати, полиморфни и мономорфни разновидности (само кожата е засегната) и действителен неакантолитичен пемфигус на лигавиците (с увреждане на лигавицата на устата, носа, ларинкса, гениталиите). Под епидермиса се образуват мехурчета, не се наблюдава акантолиза; мехурите по кожата често са полусферични и напрегнати. Някои пациенти, заедно с мехури по кожата, имат петна, уртикоидни елементи (полиморфен вариант), което много напомня на клиниката на херпетиформния дерматит на Дюринг. За разлика от последното, субективните усещания (сърбеж, парене) са по-слабо изразени, тестовете с калиев йодид са отрицателни, диамино-дифенил сулфоните (DDS) нямат ефект терапевтично действие. При неакантолитичен пемфигус знакът на Николски отсъства.

Лечение: преднизолон в умерени дневни дози (40-30 mg), при показания - антибиотици; лечение на лезии с алкохолни разтвори на анилинови багрила; Лечението обикновено е ефективно, но има рецидиви на заболяването. Прогнозата е благоприятна, ако заболяването не е усложнено от добавянето на интеркурентни заболявания.

Пемфигус на очите, конюнктивата [очен пемфигус (pemphigus ocularis, s. conjunctivae); синоним: мукозинехиален атрофиращ булозен дерматит, цикатрициален пемфигоид, доброкачествен пемфигоид на лигавиците] се среща на всяка възраст, но по-често при възрастните хора. Засяга се лигавицата на очите, което води до сливане на конюнктивата на клепачите с конюнктивата очна ябълка(symblepharon) и стеснение палпебрална фисура(фиг. 2). Развитието на офталмосклероза понякога води до пълна слепота. Обриви под формата на мехури с последващо образуване на белези, сраствания и области на атрофия могат да се появят първично или след увреждане на очите върху лигавиците на устата, носа, фаринкса, хранопровода и гениталиите. Гладка кожаи кожата на скалпа участват в процеса много по-рядко. Заболяването продължава много години и почти не оказва влияние върху общото състояние. Опасността се крие в образуването на сраствания между лигавиците, участващи в процеса, възможна слепота и накрая развитието на стриктури на хранопровода до неговата перфорация. Мехурите са анатомично разположени субепидермално и няма явления на акантолиза. Някои пациенти получават спонтанно излекуване. Предписването на преднизолон в дневни дози от 40 до 20-15 mg в комбинация с делагил (хлорохин, резоквин) 0,25 g два пъти дневно в продължение на един месец при повтарящи се курсове обикновено значително подобрява хода на заболяването.

Доброкачественият неакантолитичен пемфигус само на лигавицата на устната кухина е описан от Б. М. Пашков и Н. Д. Шеклаков. При това заболяване субепителните мехури без акантолиза се появяват само върху устната лигавица (фиг. 3). Те се намират върху непроменената или леко хиперемирана лигавица на небцето, бузите, устните, венците и езика. Понякога се образуват мехури в рамките на няколко минути след енергично триене на лигавицата, като например бузата, с шпатула. Заболяването се наблюдава предимно при жени над 40-годишна възраст, склонно е към спонтанни ремисии и е доста резистентно към терапия с кортикални стероиди в умерени дневни дози и антималарийни лекарства (делагил, хлорохин, резоквин). На мястото на обрива няма белези, атрофии или сраствания.

Ориз. 1. Акантолитични клетки на пемфигус (X 750).
Ориз. 2. Груба адхезия на конюнктивата на клепачите с пемфигус на окото.
Ориз. 3. Неакантолитичен пемфигус (булозен пемфигоид): увреждане на червената граница на кожата на устните и езика.

Етиопатогенеза. Засегнати са предимно жени на възраст 40-60 години, но е възможно всеки човек да бъде засегнат. възрастова група. Етиопатогенезата не е напълно изяснена. Важна роля в развитието на заболяването играят дисфункцията на надбъбречната кора, нарушенията на приема на вода и особено метаболизъм на солта, видно от рязък спаднастъпва дневна екскреция на натриев хлорид в урината дегенеративни променив главата, гръбначен мозъки в междупрешленните ганглии, нарушения на ензимните системи. Обещаваща теория е, че пемфигусът се причинява от член на група ретровируси при наличие на генетично предразположение.

Патогенезата на пемфигуса се основава на автоимунни процеси, същността на които е образуването на автоантитела към циментиращата междуклетъчна субстанция (десмозоми) и мембраните на клетките на спинозния слой на епидермиса под влияние на промени в тяхната антигенна структура, вероятно индуцирани на свой ред чрез променена ядрена ДНК. Те се наричат ​​"пемфигусоподобни" антитела; по своя характер те принадлежат към IgG и се откриват в директната имунофлуоресцентна реакция под формата на фиксирани комплекси антиген-антитяло в местата на образуване на мехурчета; може да се открие в епидермиса на видимо незасегната кожа, както и в кръвния серум на пациенти с пемфигус. Те определят формирането на патохистологичния процес - акантолиза - водещото звено в патогенезата на пемфигуса; под тяхно влияние междуклетъчното вещество се разтваря, десмозомите се разрушават и способността на епидермалните клетки да се възпроизвеждат се губи. Според тази концепция акантолизата при пемфигус е първична, а увреждането на клетките е вторично.

Тази теория обаче не може да се приеме безусловно. При 10–25% от пациентите с пемфигус не могат да бъдат открити нито фиксирани, нито циркулиращи „пемфигусоподобни“ антитела. В същото време подобни антитела могат да бъдат открити в кръвния серум в случаи на обширни изгаряния, синдром на Lyell, пеницилинова токсидермия, булозен пемфигоид, системен лупус еритематозус и други патологични процеси. Тези обстоятелства поставят под съмнение идеята, че "пемфигусоподобните" антитела причиняват акантолиза, въпреки тяхната фиксация в местата на развитие на мехури при по-голямата част от пациентите с пемфигус.

Н.С. Потекаев и др. обосновава се нова концепция за патогенезата на пемфигуса, в основата на която е синдромът на регенеративно-пластичен дефицит, причинен от дефектен синтез на протеинови структури на незасегнати кератиноцити, което води до тяхното функционално и морфологично увреждане. Това патологичен процеспървоначално се появява в ядрото на клетките, които все още са в базалния слой. В спинозните клетки нарастващите промени в ядрото са придружени от промени в цитоплазмените органели, предимно функционално водещи - тонофибрили и свързаните с тях десмозоми, до тяхното разтваряне, което води до образуването на акантолиза. Основната причина за тези увреждания е намаляването на синтеза на ДНК-зависима РНК в кератиноцитите под въздействието на някакво влияние (ретровирус?) върху генетичния апарат на клетката. Този сложен патологичен процес е придружен от промяна в антигенния състав на епидермалните клетки, което води до производството на "пемфигусоподобни" антитела. По този начин, според тази гледна точка, акантолизата и образуването на "пемфигусоподобни" антитела са крайният етап на морфогенезата при пемфигус, а не неговото начало.

Автоимунните нарушения при пемфигус несъмнено са важни в приложния аспект: откриването на "пемфигусоподобни" антитела, особено фиксирани, показва наличието на това заболяване и въз основа на титъра на циркулиращите антитела и неговата динамика може да се предвиди хода на заболяването, оценете резултатите от лечението и направете корекции в него.

Акантолизата е в основата на важни диференциални диагностични признаци на пемфигус - симптоми на Николски, Асбо-Хансен, "круша", както и идентифициране на акантолитични клетки с намазка-отпечатък със стерилна студентска гумичка от дъното на мехурчетата (клетки Tzanck).

Акантолитичните клетки са модифицирани спинозни клетки на епидермиса. Техните характеристики:

1) размерът е по-малък от нормалните спинозни клетки на епидермиса, но ядрото е няколко пъти по-голямо;

2) клетъчните ядра са интензивно оцветени;

3) клетките често съдържат няколко ядра;

4) в уголеменото ядро ​​се откриват 2-3 големи нуклеоли;

5) цитоплазмата е базофилна и неравномерно оцветена: около ядрото има светлосиня зона, а по периферията има интензивен син ръб („концентрационен ръб“);

Клетките на Tzanck не са патогномонична характеристика на истинския пемфигус. Подобни клетки могат да бъдат открити при херпес симплекс и херпес зостер, варицела, хроничен доброкачествен фамилен пемфигус, пустулозен псориазис и редица други дерматози. Цитологичният метод обаче улеснява разпознаването на пемфигус.

Пемфигусът е мономорфна дерматоза с интраепидермални мехури.

Има няколко клинични форми на истински пемфигус: вулгарен, вегетативен, листен, себореен и бразилски.

Пемфигус вулгарис

Най-често.

Заболяването започва с увреждане на устната лигавица, а именно фаринкса, което се улеснява от възпалено гърло, грип, екстракция на зъби и протезиране. Мехурчетата първоначално са единични, имат тънка, отпусната покривка, която бързо се отваря с образуването на болезнени яркочервени ерозии, по периферията на които се виждат отделни фрагменти от белезникав епител. Храненето е трудно или почти невъзможно поради силна болка, ерозиите по червената граница на устните са покрити с хеморагични и серозни корички. При засягане на ларинкса и фаринкса гласът става дрезгав. От устата има силна миризма на гнилост. Общото състояние на пациентите остава задоволително, регресиралите обриви се заменят с нови.

Локализираният процес продължава от няколко дни до 3-6 месеца или повече, след което кожата се включва в процеса и настъпва генерализация на процеса, който се характеризира с бързо разпространение на обриви по цялата кожа. Мехурчетата могат да достигнат големи размери - до кокоше яйцеи повече, могат да се слеят един с друг, гумата им е отпусната, а съдържанието е мътна или гнойна. Обширните ерозии граничат с фрагменти от епидермиса, имат яркочервен или синкаво-розов цвят и са покрити със серозен ексудат.

По време на генерализация кожни обривиима влошаване на общото състояние на пациента: слабост, неразположение, загуба на апетит, безсъние, треска до 38-39 градуса, диария, подуване; Възниква вторична инфекция, развиват се кахексия, интоксикация и дехидратация. Без лечение - смърт. Положителни симптомиНиколски (регионален и отдалечен), Асбо-Хансен. Субективно - болка, парене, сърбеж.

Пемфигус вегетанс

Характеризира се с преобладаване на вегетативни елементи, т.е. папиломатозни израстъци и по-доброкачествено протичане. Мехурчетата също първоначално се разполагат върху устната лигавица, след това главно около естествените отвори и в кожни гънки. При отваряне на мехурчетата се откриват яркочервени плачещи ерозии, на повърхността им се образува сукулентна растителност с розово-червен цвят, мека консистенция, с височина 0,1-1 cm или повече; повърхността им е покрита със сивкав налеп, серозен или гноен секрет и корички. Има неприятна миризма.

Субективно - болка и сърбеж с различна интензивност. Курсът на пемфигус вегетанс е по-дълъг от този на пемфигус вулгарис; може да има дълготрайни ремисии (няколко месеца или години). Симптомът на Николски е положителен в близост до лезиите.

Пемфигус фолиацеус (ексфолиативен)

По-рядко е вулгарен, но по-често вегетативен. Лигавиците, с редки изключения, не се засягат.

Характерни са малки, плоски мехурчета с тънка и отпусната обвивка, които се появяват на еритематозен фон. Повърхностните ерозии са розово-червени на цвят, повърхностни с обилен серозен секрет, който засъхва в ламеларни крусти. Тънките ламеларни корички приличат на листове хартия, откъдето идва и името на тази дерматоза. Обикновено коричките не се отхвърлят, а се наслояват една върху друга и се образуват масивни наслоени образувания.

В допълнение към мехурчетата, първичните елементи могат да бъдат люспести папули и розово-червени петна.

Често се наблюдава бързо разпространение на процеса по цялата кожа с появата на ексудативна еритродермия: засегнатата кожа е дифузно хиперемирана, подута и инфилтрирана, покрита с отпуснати мехури, мокри ерозии, хиперкератозни люспи и слоести корички. Често косата пада и ноктите се късат.

Симптомът на Николски е рязко положителен. Субективно - сърбеж, защото в кръвта - еозинофилия до 40% и повече, болка. Курсът е дълъг - 2-5 години или повече.

Пемфигус еритематозен (себореен, синдром на Senir-Usher)

Обикновено започва с увреждане на лицето или скалпа, последвано от разпространение в гърдите, междулопаточната област, големи гънки и други области на кожата. Рядко се засягат лигавиците и конюнктивата на очите.

Първоначално се появяват розово-червени плаки с диаметър 2-5 cm с ясни граници, заоблени или неправилни очертания. Повърхността им може да бъде покрита или със сухи люспи, с меки шипове от обратната страна, или с мазни жълтеникаво-кафяви корички, след което след отлепване се откриват плачещи ерозии. Идентифицират се клетки на Tzanck "+". Централната част на плаките е хлътнала, а периферната част е оградена с ръб от ексфолиращ епидермис.

Симптомът на Николски е положителен, маргинален. С течение на времето, след 2-3 седмици или 2-3 години или повече, се появяват мехури, както при пемфигус вулгарис или пемфигус фолиацеус, което може да доведе до трансформирането на себорейния пемфигус в тези форми. Обострянето и трансформацията на пемфигуса се провокират от слънчева светлина.

Бразилският пемфигус (тропически) е вариант на пемфигус фолиацеус, срещащ се в югозападна Бразилия и околните страни.

Диференциалната диагноза на истинския пемфигус се извършва с: херпетиформен дерматит на Дюринг, булозен пемфигоид на Левер, синдром на Лайел, себорейна екзема.

Диета, богати на витаминии протеини, с рязко ограничаване на въглехидрати, мазнини и готварска сол.

1. Основното лекарство е кортикостероидните хормони. Преднизолон все още е предпочитано лекарство. Началната доза е 120-180 mg/ден или повече. При пациенти в изключително тежко състояние е показана пулсова терапия - 1000 mg преднизолон на ден интравенозно еднократно. При правилната доза терапевтичният ефект (няма пресни мехури, ерозиите се лекуват добре) настъпва на 10-14 дни, след което започва постепенно (за да се избегне синдром на отнемане) намаляване на хормона с 2,5 - 5,0 mg на всеки 3-5 дни.

Когато дневната доза достигне 20-30 mg, по-нататъшното намаляване, за да се избегне рецидив на заболяването, трябва да се извърши с голямо внимание до поддържаща доза от 5,0-2,5 mg.

В допълнение към преднизолон се използват триамцинолон, медипред, дексаметазон и др. хормонални лекарства. Броят на техните таблетки е еквивалентен на броя на таблетките преднизолон.

Необходимо е да се запомнят усложненията на стероидната терапия: развитието на синдром на Иценко-Кушинг, затлъстяване, стероиден диабет, ерозивна и язвена патология на стомашно-чревния тракт, хипертония, безсъние, остра психоза, инфаркт на миокарда. Системната ангиопатия заема специално място сред усложненията на хормоналната терапия. нея кожна проява– “кортикостероидна” кожа: субатрофия, суха кожа, изразена склонност към появата на хеморагични петна по нея в отговор на механично дразнене.

При пациенти с истински пемфигус, за да се избегнат странични ефекти хормонална терапияна всеки 10 дни трябва да се изследват общ анализкръвен тест, общ тест на урината, тест за кръвна захар, тест за изпражнения за окултна кръв, ежедневно проследяване на кръвното налягане, ако е необходимо, консултация с терапевт и свързани специалисти.

2. Калиеви соли (до 3 г на ден): панангин, аспаркам, калиев оротат. Те са необходими за поддържане на функционирането на сърдечния мускул и възстановяване на водно-електролитния баланс. Продуктите включват печени картофи.

3. Калциеви соли под формата на калциев хлорид интравенозно, калциев глюконат интрамускулно, калциев пантотенат перорално за предотвратяване на остеопороза.

4. Антибиотична терапия за предотвратяване на вторична инфекция.

5. Антихистамини, хипосенсибилизиращи лекарства.

6. Витаминолечение.

7. Хемодеза и други кръвни заместители за нормализиране на водно-електролитния баланс и облекчаване на дехидратацията.

8. Цитостатиците се предписват като средства, допълващи кортикостероидната терапия, особено при тежки случаи на пемфигус: метотрексат, азатиоприн и др. Продължителността на употребата им зависи от терапевтичен ефект. Метотрексат - прилага се интрамускулно по 25 mg веднъж седмично; за курс от 6-8 инжекции. Броят на курсовете и интервалите между тях се определят от тежестта на кожния процес или в таблетки по Vanstein: 25 mg веднъж седмично в 3 приема.

Усложнения при лечение с цитостатици: разязвяване на стомашно-чревната лигавица, дисфункция на черния дроб, бъбреците и панкреаса, хемопоеза, алопеция. Показания за отмяната им: левкопения под 4.109, намаляване на хематокрита с 10% или повече, диария, пресни язвиСтомашно-чревния тракт.

9. Анаболни стероиди (ретаболил, нерабол).

10. Локално лечение – водни разтворианилинови бои, кортикостероидни мехлеми, напояване с анестетици, полокортолон. Прогнозата за пемфигус винаги е сериозна, пациентите трябва да бъдат под лекарско наблюдение.