Lineær sklerodermi hos barn. Sklerodermi hos barn prognose. Hva kan du gjøre

Systemisk sklerodermi (DM) - systemisk sykdom bindevev og små kar, preget av utbredte fibro-sklerotiske forandringer i huden, stroma av indre organer og utbredte vasospastiske lidelser som Raynauds syndrom. DM rangerer nummer to i frekvens av forekomst blant DBST.

Jenter er oftere syke (med fokale former er forholdet mellom gutter og jenter 1,5: 1, med systemiske former - 15: 1).

Etiologi og patogenese av sykdommen komplisert og langt fra fullt ut forstått. Etiologien til SJS kan representeres som en kombinasjon av genetisk disposisjon med virkningen av ugunstige eksogene og endogene faktorer. Av miljøfaktorer spiller langvarig nedkjøling, vibrasjoner, psykisk stress, kontakt med virus og giftstoffer (ved produksjon av polyvinylklorid) en rolle.

Av de genetiske aspektene bør det bemerkes assosiasjonen av visse antigener og alleler i HLA-histokompatibilitetssystemet, 90% av pasientene har kromosomavvik (kromatidbrudd, tilstedeværelsen av kantfragmenter og ringkromosomer).

Patogenesen til DM er assosiert med overdreven aktivering av fibroblaster og overdreven dannelse av umodne kollagenfibre, utvikling av uregulert fibrose, og deretter sklerose av indre organer.

Økt funksjonell aktivitet av fibroblaster og andre kollagen-dannende celler (spesielt glatte muskelceller vaskulær vegg) fører til økt produksjon av løselig umoden kollagen type I og III, som er ledsaget av skade på endoteliale vaskulære celler med deres erstatning med glatte muskelceller (kollagenprodusenter), som et resultat av at karenes evne til å krampe øker, og den indre årehinnen er hyperplastisk.

I tillegg fører skade på selve endotelet til adhesjon og aggregering av blodplater, leukocytter, erytrocytter med utvikling av intravaskulær stase, koagulasjon, mikrotrombose, som er klinisk manifestert av generalisert Raynauds syndrom.

I tillegg til den vaskulære mekanismen, deltakelse av immunkompetente celler i lokale og generell patogenese sykdommer, deres forhold til fibroblaster; tilstedeværelsen av ulike immun- og autoimmune reaksjoner, inkludert påvisning av SJS-spesifikke antisentromere antistoffer (ACA) og antipolymerase-1 antistoffer (ATA), antinukleære autoantistoffer og antistoffer mot ulike komponenter i bindevev.

SD-klassifisering identifiserer kliniske former (fokale og systemiske), ulike alternativer sykdommens forløp, stadium, aktivitet.

Akutt forløp DM er preget av alvorlige fibrøse perifere lesjoner allerede i det første år av sykdommen, ofte med utvikling av glomerulosklerose (sklerodermi nyre) og død.

Subakutt forløp(oftere hos barn) er preget av tilstedeværelsen av tett ødem i huden med påfølgende indurasjon (komprimering), tilbakevendende polyartritt (som revmatoid), sjeldnere myositt, polyserositt, visceritt (interstitiell lungebetennelse med utfall i pneumosklerose, myokardose med utviklingen av primær kardiosklerose, sklerodermi øsofagitt, duodenitt, glomerulonefritt). Vasomotoriske trofiske forstyrrelser uttrykkes uskarpt.

kronisk forløp(mer hos voksne) er preget av progressive vasomotoriske lidelser av typen Raynauds syndrom og trofiske lidelser forårsaket av dem over en årrekke.

I fremtiden råder de i bildet av sykdommen med en gradvis fortykkelse av huden og periartikulært vev, dannelse av kontrakturer, osteolyse og langsom sklerose av de indre organene (spiserør, lunger, hjerte).

Blant stadiene av SJS er det stadium I av initiale manifestasjoner (hovedsakelig artikulær i subakutt og vasospastisk i kronisk forløp), stadium II av generaliseringen av prosessen (med polysyndromiske og polysystemiske lesjoner og en mindre uttalt terapeutisk effekt) og stadium III av avanserte endringer, terminale (med en overvekt av alvorlige sklerotiske, dystrofiske eller vaskulære nekrotiske prosesser og dysfunksjon av organer).

I henhold til aktivitet skilles I-graden ut (minimal, med kronisk og under akutt forløp, på bakgrunn av effektiv behandling), II grad (moderat, med subakutt og forverring kronisk forløp) og III grad (maksimalt, i akutt og subakutt forløp).

Klinisk bilde SD. Fokal SD kan manifestere seg i form av plakk og lineære former.

På plakk form i de tidlige stadiene observeres utseendet av gulaktig-rosa erytematøse plakk, som utvikler seg til harde, voksaktige eller gulhvite (elfenben) fokale lesjoner (noen ganger med en lilla kant), av ulik lokalisering (oftere på lemmer og bagasjerom). ).

I den innledende fasen lineær LED naturen til hudforandringer er lik, men en lineær konfigurasjon vises raskt, som ser ut som en bred stripe, ofte plassert langs den nevrovaskulære bunten til noen av lemmene.

En spesiell lokal form for SD ligger på pannen og kalles «sabelslag». Den lineære formen er ikke begrenset til nederlaget til bare huden - alt underliggende vev (fiber, muskler, fascia og til og med bein) er involvert i den patologiske prosessen, noe som fører til store deformasjoner.

I tillegg til hudlesjoner kan leddgikt med morgenstivhet, bevegelsesbegrensning, men uten uttalte inflammatoriske forandringer, observeres ved fokal diabetes.

Hos noen pasienter kan Raynauds syndrom påvises, preget av en trefase vasomotorisk reaksjon (bleking - cyanose - hyperemi) etter avkjøling, spenning, overarbeid. Til å begynne med oppstår Raynauds syndrom episodisk, med involvering av de distale delene av flere fingre, og deretter er alle fingre og tær involvert, sjeldnere - nesen, leppene, ørene.

Hos 20 % av pasientene med fokal diabetes kan radiologiske tegn på esophageal motilitetsforstyrrelser oppdages i fravær av kliniske manifestasjoner av øsofagitt. Disse endringene er ustabile (de oppdages ikke under en ny undersøkelse) og kan ikke tyde på systemisk diabetes.

System SD er ekstremt sjelden hos barn. Den første manifestasjonen i dette tilfellet er Raynauds syndrom, som kan vare i flere måneder eller til og med år. Andre manifestasjoner kan også noteres: følelse av nummenhet, parestesi i ekstremiteter, ansikt, overkropp (spesielt etter hypotermi); stivhet i hendene, kontrakturer av fingrene, en følelse av ubehag i leddene; "urimelig" feber (opprinnelig subfebril); "urimelig" vekttap.

Diagnosen stilles når diffus fortykkelse av fingre og tær oppstår, og disse endringene blir proksimale i forhold til de methocarpo- og methotarsophalangeale leddene (denne funksjonen er nesten patognomonisk for å skille mellom systemiske og lokale former for DM). Hudlesjoner i DM går gjennom tre faser:

1. Ødemfase (tidlig): oppstår på grunn av skade på det vaskulære endotelet og økt permeabilitet av karveggen, noe som fører til bilateral hevelse av hender og ansikt med ytterligere fortykkelse av huden.

2. Hardhetsfase (herdingsfase): preget av økt kollagensyntese - hudfargen endres ("salt og pepper"), huden blir anspent, skinnende, mønsteret av blodkar er tydelig synlig, telangiektasier vises (vedvarende utvidelse av kapillærer med dannelsen av mørkerøde flekker på huden). På steder som ofte er traumatiserte (fingertupper, albuer, knær) oppstår subkutan forkalkning. Etter hvert som det utvikler seg, utvikles trofiske lidelser - alopecia, negledeformitet, sårdannelse, abscesser.

3. Fase av atrofi av huden og vedheng med en karakteristisk adhesjon av huden til det underliggende vevet. Huden er tynnere, skinnende. Nesen er spiss. En veskeformet fold rundt munnen. På grunn av fortykning av huden på fingrene og hendene utvikles fleksjonskontrakturer, etterfulgt av forkortning av fingrene med osteolyse av individuelle flanker.

Som regel, med systemisk diabetes, er indre organer også involvert i prosessen - spiserøret (øsofagitt), lungene (lungevevsfibrose), hjerte (peri- og myokarditt), nyrer (nefritt med utvikling av ondartet hypertensjon).

Klinisk og laboratoriediagnostikk av DM er viktig for å etablere aktiviteten i prosessen. Moderat økning i ESR, hyper-g-globulinemi, sklerodermi antistoffer er funnet.

Diagnostiske kriterier SD foreslått av A.T. Mazi et al. (1980):

stort kriterium: proksimal sklerodermi - symmetrisk fortykkelse og indurasjon av huden på fingrene, samt områder av huden lokalisert proksimalt til metacarpophalangeal og metatarsophalangeal ledd; endringer kan påvirke ansikt, nakke, overkropp, bryst og mage.

Små kriterier: 1. Sklerodaktyli (endringene oppført ovenfor, begrenset til involvering av kun fingre).

2. Arrdannelse på fingertuppene eller tap av putemateriale.

3. Bilateral basal lungefibrose - bilateral mesh eller lineær-nodulære skygger, mest uttalt i de basale områdene av lungene (endringer i typen "bikake"-lunge er mulig), og det er ingen sammenheng mellom disse endringene og den primære lesjon i lungene.

For å stille en diagnose må et stort kriterium foreligge eller iht i det minste, to små (metodesensitivitet 97 %, spesifisitet 98 %).

Dermatomyositt hos barn

Dermatomyositt(DM) er en systemisk ikke-purulent inflammatorisk sykdom i skjelett og glatt muskulatur og hud med typiske hudutslett. I ¼ av tilfellene er sykdommen begrenset muskelsystemet(polymyositt).

DM viser til sjeldne sykdommer(prevalens 0,5-0,8 per 100 000 innbyggere). Alle blir syke aldersgrupper(toppen faller i alderen 1-15 år), jenter er oftere syke (forholdet mellom jenter og gutter er 1,5:1,0).

Etiologi av DM ikke installert. Det er bevis på forholdet mellom DM og enterovirus (Coxsackie, ECHO) og toksoplasma. En mulig genetisk disposisjon antas - assosiasjoner av DM med HLA DQA1-antigenet (59-100%) og TNF-308A-allelen og deres korrelasjon med myosittspesifikke antistoffer (AT) er identifisert. Predisposisjon for sykdommen realiseres i kombinasjon med konstitusjonelle (høy terskel for stigmatisering, hyppighet av hypermobilitetssyndrom) og miljømessige (smittsomme, endokrine) faktorer.

Patogenese. Det antas at viruset kan ha en direkte skadelig effekt på muskelvev, virke gjennom en immunrespons mot virale antigener lokalisert på overflaten av muskelfibre, gjennom mekanismen for antigen mimikk. Det antas at immun vaskulopati spiller en sentral rolle i patogenesen av DM. Først av alt lider endotelet til små kaliberkar (kapillærer, venuler og små arterier) i huden, musklene og mage-tarmkanalen. Når skadet, svulmer endotelceller og nekrotisk, innsnevring, sammen med trombose, lumen av blodkar, forårsaker vevsiskemi.

Påvist immunforstyrrelser på cellulære og humorale nivåer: dannelse av Mi-2 (anti-nukleære antistoffer - AT) - i 20% av tilfellene, AT til muskelvev, vaskulær vegg; cytotoksiske lymfocytter og lymfokiner. I følge noen data påvises myosittspesifikke antistoffer i den aktive fasen av sykdommen og sjelden (i 1/3 av tilfellene) når aktiviteten avtar. Resultatet er utviklingen av en inflammatorisk og degenerativ patologisk prosess i musklene, systemisk vaskulitt.

DM-klassifisering skiller akutt, subakutt og kronisk sykdomsforløp.

På akutt forløp etter 3-6 måneder fra sykdomsutbruddet observeres en katastrofalt økende generalisert lesjon av de striede musklene opp til fullstendig immobilitet, utvikling av dysfagi og dysartri. Det er en generell alvorlig febril-toksisk tilstand med en rekke hudutslett. Dødsårsaken er vanligvis aspirasjonspneumoni eller lungehjertesvikt på grunn av skade på lungene eller hjertet. Prognosen forbedres ved behandling med høye doser GC glukokortikoider).

Subakutt forløp ulik syklisitet, men fortsatt jevnt voksende adynami, skade på hud og indre organer. På bakgrunn av bruken av HA er utvinning mulig med bevaring av uttalte amyotrofier, kontrakturer, forkalkninger, som svekker arbeidskapasiteten.

kronisk forløp er den mest gunstige, bare visse muskelgrupper påvirkes, og derfor, til tross for et betydelig antall eksacerbasjoner, forblir pasientens generelle tilstand tilfredsstillende, de forblir funksjonelle i lang tid.

Klinisk bilde av DM skiller seg i mangfold på grunn av generaliserte lesjoner i mikrovaskulaturen, progressiv inflammatorisk-nekrotisk prosess i tverrstripet og glatt muskulatur, progressiv muskelsvakhet.Med polymorfi av kliniske symptomer er hud- og muskelsyndrom ledende i DM.

Skjelettmuskelskade. Kardinalsymptomet på DM er symmetrisk svakhet i de proksimale muskelgruppene i ekstremitetene og trunkmusklene av varierende alvorlighetsgrad. Oftest påvirkes musklene i skulder- og bekkenbelte, nakkebøyere og magemuskler.

Vanligvis begynner foreldre å legge merke til at barnet har problemer med å utføre aktiviteter som han tidligere utførte uten problemer: å gå i trapper, reise seg fra en lav stol, fra sengen, fra en potte, fra gulvet. Det er vanskelig for et barn å sitte på gulvet fra stående stilling, han må lene seg på en stol eller knærne for å plukke opp en leke fra gulvet. Progresjon fører til at barnet ikke holder hodet godt, ikke kan kle seg, gre håret. Ofte anser foreldre disse symptomene som en manifestasjon av generell svakhet og legger ikke oppmerksomhet på dem. Ved alvorlig muskelsvakhet kan barnet ofte ikke løfte hodet eller benet fra sengen, sette seg ned fra liggende stilling, og i mer alvorlige tilfeller ikke gå.Involvering av interkostalmuskulaturen og mellomgulvet kan føre til respirasjonssvikt, og svelgmusklene - til dysfagi og dysfoni.

Det er ikke uvanlig at pasienter klager over muskelsmerter.Smerten kan komme fra muskler, ledd, fascia, leddbånd eller sener. Muskelsymptomer kan gå foran hudmanifestasjoner.

Hudforandringer. De klassiske hudmanifestasjonene av DM er Gottrons tegn og heliotroputslett. Gottrons symptom er erytematøse og noen ganger skjellende hudelementer, knuter og plakk som stiger over overflaten av huden til ekstensorleddene - interfalangeal, metacarpophalangeal, albue, kne, ankel. Det klassiske heliotrope utslettet er et lilla eller erytematøst periorbitalt hudutslett på øvre øyelokk og mellomrommet mellom øvre øyelokk og øyenbryn (lilla brillesymptom), ofte i forbindelse med periorbitalt ødem. sete, lår, ben. Et tidlig tegn på sykdommen kan være forandringer i neglesengen, som hyperemi i periunguale rygger og overvekst av skjellaget. Hudmanifestasjoner kan gå før muskelinvolvering med et år eller mer. Det isolerte hudsyndromet ved debuten er mer vanlig enn sykdommens "muskulære" eller "muskulokutane" debut.

bløtvevsforkalkning oppstår vanligvis i 2.-3. år av sykdommen, men det er også mulig i 5.-8. og til og med i 10. år av sykdommen. Oftere forekommer denne manifestasjonen av DM i førskolealder, med et kontinuerlig tilbakevendende, bølgende og kronisk forløp. Kalsinose er avsetning av avleiringer av kalsiumsalter (hydroksyapatitter) i hud, subkutant vev, muskler eller intermuskulær fascia i form av enkeltknuter, store tumorlignende formasjoner, overfladiske plakk, eller kan være utbredt. Med en overfladisk plassering av forkalkninger er en inflammatorisk reaksjon av det omkringliggende vevet mulig, suppuration og avvisning av dem i form av smuldrende masser. Dyptliggende forkalkninger kan kun påvises radiografisk.

Hjertefeil. Den systemiske muskelprosessen og systemisk vaskulopati forårsaker hyppig involvering i den patologiske prosessen i myokardiet, selv om alle tre membranene i hjertet og koronarkarene kan lide, opp til utviklingen av et hjerteinfarkt. Imidlertid er den lave alvorlighetsgraden av kliniske symptomer og deres uspesifisitet forklarer vanskeligheten klinisk diagnostikk karbetennelse. I løpet av den aktive perioden har pasienter takykardi, dempet hjertetoner, utvidelse av hjertets grenser, svekket puls. ECHOCG i tilfelle av myokarditt avslører en utvidelse av hulrommene i hjertet, fortykkelse av veggene, en reduksjon i myokardets kontraktile og pumpende funksjoner, i nærvær av perikarditt - separasjon av arkene i perikardiet.

Skade på mage-tarmkanalen. Hovedårsaken til skade på mage-tarmkanalen ved DM er utbredt vaskulitt med utvikling av trofiske lidelser, nedsatt innervasjon og skade på glatt muskulatur. Alltid alarmerende i DM-klinikken er utseendet på plager av smerte i halsen og langs spiserøret, forverret ved svelging, magesmerter, som er uskarpe, diffuse. Smertesyndrom i kjernen kan ha flere årsaker. Den mest alvorlige er utviklingen av øsofagitt, gastroduodenitt, enterokolitt, på grunn av katarral betennelse eller erosiv og ulcerøs prosess. I dette tilfellet kan det observeres mindre eller kraftig blødning, perforeringer er mulig, noe som fører til mediastinitt, peritonitt, som kan forårsake barnets død.

Andre kliniske manifestasjoner. I tillegg til ovennevnte vanlige symptomer(feber, generell svakhet), DM er preget av alvorlig dystrofi på grunn av sykdommens generelle alvorlighetsgrad, muskeldystrofi og sklerose, og subkutan fettatrofi. Med DM, lesjoner av slimhinnene i munnhulen, øvre luftveier, konjunktiva, vagina.

Artikulært syndrom med DM kan det vise seg som artralgi, begrenset bevegelighet i leddene, morgenstivhet. Eksudative forandringer i leddene er mindre vanlig. Mer typisk er dannelsen av sene-muskelkontrakturer, oftere i håndledd-, albue-, hofte- og kneledd, som med vedvarende rehabiliteringstiltak i remisjon har mulighet for fullstendig omvendt dynamikk.

Lungeskade. Nederlaget til åndedrettssystemet er ganske vanlig og skyldes involvering av åndedrettsmusklene i prosessen med utvikling av respirasjonssvikt og svelgmuskler med nedsatt svelging og mulig utvikling aspirasjonspneumoni. Sjelden er det et "anti-syntetasesyndrom", som er preget av sesongvariasjoner, en akutt innsettende myositt, Raynauds syndrom, en "mekanikerhånd" (hyperkeratose, ruhet og sprekker i håndflatenes hud).

DM flyt kan være akutt (i 10,8 % av tilfellene), subakutt (83 %) og primærkronisk (6,2 %).

Akutt forløp ledsaget av høy feber, utmattelse, fortykkelse av musklene, deres sårhet. Noen ganger er den patologiske prosessen begrenset bare til muskelvev (polymyositt), men hudforandringer typiske for DM vises også oftere. Den mest formidable komplikasjonen av den akutte varianten av utbruddet av DM er skade på musklene i ganen og åndedrettsmusklene med utseendet på umuligheten av å svelge og en kraftig reduksjon i volumet av brystekskursjon.

Med de hyppigste subakutt forløp typiske hudforandringer utvikles - knallrødt eller lilla-cyanotisk erytem rundt øynene ("heliotropiske øyelokk" eller "dermatomyositis-briller") og i åpne områder av kroppen (som en dekollete), hevelse i øyelokkene og supraorbitalregionen, ermitem skjellete utslett over de små leddene i hendene, albuen, kneleddene (Gottrons symptom), rødhet og avskalling av huden i håndflatene ("mekanikerens hender"), vertikale negle-telangiektasier, hudforkalkning. Mindre vanlig er generaliserte utslett, mer uttalt på brystet. Denne formen for debut er preget av artralgi.

På primært kronisk forløp preget av en gradvis oppstart og langsom progresjon av symptomer over flere år i form av dermatitt, hyperpigmentering, hyperkeratose, minimal visceral patologi. Generelle dystrofiske forandringer, muskelatrofi og sklerose dominerer, og det er en tendens til å utvikle forkalkninger og kontrakturer.

Laboratorie- og instrumentdata. I et akutt forløp avsløres tegn på laboratorieaktivitet (økt ESR, leukocytose), i subakutte tilfeller kan de være fraværende.

På grunn av muskelskade i blodet mer enn 50 ganger øker innholdet av myospesifikke enzymer (kreatinfosfokinase, g-glutamataminotransferase, laktatdehydrogenase), en økning i muskelkreatininkonsentrasjon er bevis på økt muskelkatabolisme. Myoglobin finnes i urinsedimentet, forholdet mellom kreatinkonsentrasjon og summen av kreatin- og kreatininkonsentrasjoner endres (mer enn 40%).

Immunologiske studier viser høye titere av revmatoid faktor (AT reagerer med Fe-fragmentet av Ig G), antinukleære antistoffer er positive.

Elektromyografi av de berørte musklene beskriver økt muskeleksitabilitet, aksjonspotensialer med lav amplitude, polyfasiske aksjonspotensialer, fibrillering (tegn på myositt).

For å avklare diagnosen er det mulig å utføre en muskelbiopsi (deltoid eller femoral quadriceps) med identifisering av karakteristiske patomorfologiske endringer.

Diagnose av DM etablert på grunnlag av utviklingen av et typisk klinisk symptomkompleks hos et barn under 16 år. Differensialdiagnose DM utføres med en stor gruppe inflammatoriske myopatier (Duchenne myodystrofi, myasthenia gravis, infeksiøs myositt, toksiske og medikamentelle myopatier, etc.). Oftest må det utføres differensialdiagnose mellom DM og myosittsyndrom ved andre revmatiske sykdommer.

Generelt akseptert er de diagnostiske kriteriene foreslått av Bohan og Peter (1975), revidert og supplert av Tahimoto et al. (1995). I følge denne klassifiseringen krever en diagnose av DM minst ett av hudkriteriene i kombinasjon med 4 av kriteriene for polymyositt.

Diagnostiske kriterier for DM og polymyositt (Tahimoto et al., 1995):

Hudkriterier:

1) heliotropt utslett (rød-lilla ødematøst erytem på øvre øyelokk)

2) Gottrons tegn (rødfiolett atrofisk erytem over ekstensorflatene til fingerleddene)

3) erytem av ekstensoroverflaten av leddene

Kriterier for polymyositt: følgende:

1. Svakhet i de proksimale musklene i minst 1 måned.

2. Myalgi innen 1 måned i fravær av sensitivitetsforstyrrelser.

3. Forholdet mellom konsentrasjonen av kreatin i urinen og summen av konsentrasjonene av kreatin og kreatinin i urinen er mer enn 40 %.

4. En betydelig økning i blodnivået av kreatinfosfokinase eller transaminaser i fravær av andre årsaker.

5. Degenerative endringer i muskelfibre under biopsi.

Diagnosen anses som pålitelig i nærvær av 4 tegn, sannsynlig - i nærvær av 3, mulig - 2.

Lignende kriterier er gitt av N.P. Shabalov (2001):

1. Klassisk dermatomyositt utslett (hovedkriterium).

2. Symmetrisk proksimal muskelsvakhet.

3. Øke nivået av muskelenzymer i blodserumet.

4. Elektromyografiske funn som er karakteristiske for DM.

5. Funn som er typiske for DM i muskelbiopsiprøver (muskelbiopsi utføres kun i fravær av 2., 3. eller 4. tegn).

Diagnose krever tilstedeværelse av hovedkriteriet (karakteristisk utslett) i kombinasjon med noen av de 3 andre kriteriene.

Nodulær periarteritt

Nodulær periarteritt(UP) - systemisk nekrotiserende vaskulitt som en segmentell lesjon av små og mellomstore arterier med dannelse av aneurysmale fremspring. Den tilhører gruppen av systemisk vaskulitt med eksepsjonell klinisk polymorfisme. Stort sett er gutter og unge menn syke.

Etiologi til UP. UP utvikles etter luftveisinfeksjoner (inkludert streptokokker), legemiddelintoleranse (sulfonamider, penicilliner, jodider, tiouracil, vismutpreparater, hypotiazid), etter introduksjon av vaksiner og sera. Svært ofte finnes markører i UP kronisk hepatitt PÅ.

UP patogenese. En rekke patogene faktorer (streptokokkinfeksjon, virus, seroterapi, antibiotika, sulfonamider) indikerer at den hypererge reaksjonen i kroppen er av avgjørende betydning i utviklingen av UP. Av moderne ideer i UP er det både en umiddelbar og en forsinket overfølsomhetsreaksjon med brudd på humoral og cellulær immunmekanismer. De viktigste endringene i den hypererge reaksjonen utvikler seg i små og mellomstore arterier. En viktig rolle spilles av immunkomplekser som fører til komplementaktivering og akkumulering av leukocytter i fikseringsområdet (i mellomstore og små arterier). I det akutte stadiet infiltrerer nøytrofiler alle lag av karveggen, noe som fører til degenerasjon. Etter hvert som prosessen blir mer kronisk, skjer infiltrasjon av karveggen av mononukleære celler med utvikling av fibrinoid nekrose, noe som fører til innsnevring av karets lumen, trombose og hjerteinfarkt. Når såret gror, avsettes kollagen i det berørte området, noe som fører til ytterligere karokklusjon.

I UP er det således samtidig skade på det vaskulære endotelet (avsetning av immunkomplekser), den indre elastiske membranen (polymorf cellebetennelse) og perivaskulært vev (infiltrasjon, arrdannelse).

Et karakteristisk morfologisk trekk ved UP er tydelig fortykning av de berørte arteriene ("nodulær periarteritt"), aneurismer opp til 1 cm i diameter, funnet i karene i nyrene, hjertet, sentralnervesystemet og abdominale organer.

UE-klassifisering. Hos barn skilles følgende kliniske varianter av sykdommen: med en primær lesjon av perifere kar, med en dominerende lesjon av indre organer og en isolert lesjon av huden eller indre organer. Nedstrøms - akutt, subakutt og kronisk. Tildel også kliniske syndromer: kutan, tromboangitisk, muskulær, artikulær, nevrologisk, hjerte-, abdominal-, nyre- og pulmonal. Komplikasjoner: hjerneblødning, lungeblødning, ruptur av en koronar aneurisme, ruptur av lever, milt, nyre, perforering av et tarmsår, peritonitt. Utfall: fullstendig remisjon, relativ klinisk og laboratoriemessig remisjon, funksjonshemming.

Klinisk bilde av UP. På grunn av den omfattende involveringen av små og mellomstore arterier, er det kliniske bildet polymorft. Begynnelsen er vanligvis akutt, med feber, muskelsmerter og raskt voksende vekttap, svakhet, mangel på appetitt, svette, smerter av ulike lokaliseringer. På denne bakgrunn avsløres kliniske syndromer som er karakteristiske for UP - de ledende, som bestemmer alvorlighetsgraden av pasientens tilstand, og de samtidige, som gjenspeiler den systemiske karakteren av lesjonen. Hos barn er hud-, tromboangitiske, muskulære, artikulære, nevrologiske og hjertesyndromer mer vanlig. Abdominale, renale og pulmonale syndromer er mindre vanlige.

Kutane og tromboangitiske syndromer er hovedsakelig forårsaket av skade på små og mellomstore perifere arterier og er preget av et bredt utvalg av utslett, oftere hemorragiske (erytematøse, makulopapulære, hemorragiske, urtikarielle), subkutane og intradermale knuter, livedo, lokalt ødem, nekrose, koldbrann og senere nekrose kan forekomme på stedet for utslett, atrofi og til og med koldbrann.

Oftest funnet livedo("stasissyndrom"), som manifesterer seg i de første dagene eller på høyden av sykdommen på bakgrunn av feber, kan det innledes med hyperestesi. Livedo er et vedvarende og langvarig hudsymptom, som minner om et nettverk eller grener av et lilla-cyanotisk tre i form og er lokalisert på ekstensoroverflatene til de distale delene av armer og ben, noen ganger på hofter, rumpa, skuldre, rygg. , ansikt.

smertefullt subkutane knuter opptil 1 cm i diameter, palpert langs de berørte karene (granulomer eller aneurismer), som ga navnet til sykdommen, er lokalisert i området av underarmer, skinneben, hofter, mage, ansikt, hodebunn, er ikke alltid bestemt. Antall knuter varierer - fra enkelt til flere; størrelse fra hirse til ert og valnøtt. Regresser vanligvis innen 1-2 uker.

Lokalt ødem er plassert over store ledd eller spredt til hender, føtter, korsrygg, ansikt i form av Quinckes ødem. Med progresjon blir huden i området med ødem cyanotisk, kald, deretter oppstår diffuse blødninger, på stedet der tørr nekrose. I alvorlige tilfeller utvikler det seg distal koldbrann.

Sammen med nekrotiske forandringer hud og distal koldbrann på høyden av aktiviteten til prosessen, det er skade på slimhinnene, stomatitt, kileformet nekrose av tungen, nekrose av den myke ganen, nekrotisk betennelse i mandlene.

Artikulære og muskulære syndromer- manifestert i form av symmetrisk artralgi og myalgi paroksysmal natur. Disse lesjonene er preget av fullstendig funksjonell reversibilitet.

nevrologisk syndrom. Nervesystemet påvirkes samtidig på alle nivåer eller sekvensielt på ulike nivåer Cerebrale vaskulære lidelser er basert på en kombinasjon av to interagerende faktorer – arteriell hypertensjon på grunn av nyreskade og cerebral vaskulitt. Symptomer på lesjonen utvikler seg akutt, oftere i form av en forbigående cerebrovaskulær ulykke og cerebral vaskulær krise(hodepine, oppkast, meningeal syndrom, epileptiforme anfall, konvulsivt syndrom, tap av bevissthet fra flere timer til 2 dager, etterfulgt av afasi, psykisk lidelse). På bakgrunn av en cerebral krise kan det oppstå symptomer på fokal hjerneskade, hovedsakelig med bevegelsesforstyrrelser. I tillegg kan det være tegn på skade på syns- og hørselsnerven. Interessen for den diencefaliske-hypothalamiske regionen er bevist av slike kliniske symptomer som anoreksi, progressiv kakeksi, diffus symmetrisk marmorering hud, kraftig svetting.

Skader på det perifere nervesystemet er mindre vanlig. Det manifesteres av symptomer på mononeuritt, asymmetrisk polyneuritt og polyradiculoneuritt.

MEN bdominalt syndrom. Abdominalt syndrom kan være forårsaket av angiospasme, kompensert av nedsatt mesenterisk sirkulasjon, intestinal parese, arteritt i karene som forsyner blindtarmen og galleblæren, infarkt og nekrose i tarmen, peritonitt.

På abdominalt syndrom sammen med hudutslett er det smerter i underlivet av en paroksysmal natur mot bakgrunnen av en økning i kroppstemperaturen, uten en klar lokalisering og er ofte ledsaget av dyspeptiske symptomer (anoreksi, oppkast, vekslende diaré med forstoppelse). Etter hvert som prosessen utvikler seg, oppstår smerteanfall oftere og blir mer vedvarende, og et bilde utvikles. akutt mage.

Skader på de indre organene slutter seg raskt - nyrene (i form av en hematurisk form for nefritis med vedvarende arteriell hypertensjon), hjertet (myokarditt), mage-tarmkanalen (ulcerøse lesjoner med mulig intestinal blødning), nervesystemet ( perifer nevritt, hjerneinfarkter, kramper, psykoser), lunger (bronkial astmasyndrom med vedvarende eosinofili, lungevaskulitt med hemoptyse, kortpustethet og influensalignende infiltrater), ledd (artralgi, migrerende leddgikt i store ledd), muskler) (myalgia) . Vedvarende hypertermi er karakteristisk (hos 2/3 av pasientene er antibiotika ineffektive). Vekttap hos pasienter (opp til kakeksi) korrelerer med prosessens aktivitet.

Smertefulle subkutane knuter opp til 1 cm i diameter, palpable langs de berørte karene (granulomer eller aneurismer), som ga navnet til sykdommen, bestemmes bare i 5-10% av tilfellene.

Klinisk og laboratoriediagnostikk av UP. Sykdommen er preget av høy laboratorieaktivitet. I det perifere blodet bestemmes leukocytose, trombocytose, en økning i ESR, i blodserumet - en økning i urea, i urinsedimentet - proteinuri, hematuri.

Immunologiske studier i ½ tilfeller oppdages positive markører viral hepatitt B. Revmatoid og antinukleære faktorer i lav titer eller fraværende. En høy komplementtiter er karakteristisk for hud- eller nyreskader.

Visceral angiografi avslører mikroaneurismer i berørte arterier.

De viktigste kliniske diagnostiske kriteriene for UP inkluderer:

1. Vedvarende feber og vekttap hos en pasient med tegn på systemisk patologi.

2. Uforklarlig iskemisk skade på hjertet og sentralnervesystemet (koronitt, hjerteinfarkt, cerebrale vaskulære kriser).

3. Kliniske tegn på akutt abdomen (appendikulær arteritt, akutt perforert tarmsår, multiple intestinale infarkter).

4. Aktivt urinsediment og/eller akutt utviklet arteriell hypertensjon.

5. Myopati eller nevropati, hyperestesi.

6. Hudforandringer (inkludert purpura, livedo-tre, nekrose av hud og slimhinner, akutt tørr koldbrann i fingrene, subkutane eller intradermale knuter).

7. Laboratoriedata: signifikant leukocytose, økt ESR opp til 50-70 mm/t, dysproteinemi, CRP, økte nivåer av seromukoid, fibrinogen.

Behandling av DBST hos barn. Målet med behandlingen av BDST er å oppnå og opprettholde en langsiktig remisjon av sykdommer for å øke varigheten og forbedre livskvaliteten til pasientene.

Grunnleggende behandlingsprinsipper: 1) en individuell tilnærming i valg av behandlingsmetoder, tatt i betraktning klinikken, graden av aktivitet og arten av sykdomsforløpet, responsen til barnets kropp på behandling; 2) kompleksiteten til terapeutiske effekter; 3) program (riktighet og rekkefølge av implementering av alle komponenter i det terapeutiske programmet valgt for behandling); 4) kontinuitet (rettidig overgang fra intensiv immunsuppressiv terapi til vedlikeholdsterapi, tatt i betraktning sykdomsstadiet); 5) overvåking av effektiviteten og sikkerheten til terapien; 6) stadier (stasjonær og poliklinisk behandling); 7) behandlingens varighet og kontinuitet.

Effekten bestemmes ved at behandlingen startes så snart som mulig. tidlige datoer etter diagnose. Siden etiologien til DBST ikke er endelig etablert, er terapi basert på patogenetiske grunnlag.

Behandling av pasienter med DBST bør utføres på sykehus, fortrinnsvis på en spesialisert avdeling.

I begynnelsen av sykdommen er sengeleie foreskrevet, men i fravær av lesjoner i indre organer og alvorlige funksjonsforstyrrelser streng overholdelse sengeleie er valgfritt.

Førstelinjemedisiner for DBST er glukokortikoider(HA), som har anti-inflammatoriske, immunmodulerende og anti-destruktive effekter. Med sklerodermi er det kun foreskrevet i henhold til indikasjoner (raskt progressive diffuse eller vanlige former).

GC-er tas med i betraktning den døgnrytme (fysiologisk rytme) for frigjøring om morgenen, noe som reduserer graden av undertrykkelse av hypothalamus-hypofyse-binyresystemet. Ved utnevnelse av en stor daglig dose Det er delt inn i 3-4 doser, 2/3 av det er foreskrevet i første halvdel av dagen.

Når du velger en individuell dose av GC, blir de styrt av alvorlighetsgraden av tilstanden og de individuelle egenskapene til pasienten, graden av aktivitet og de ledende kliniske manifestasjonene.

Hva det er?

Sklerodermi er en kronisk, progressiv bindevevssykdom preget av herding, indurasjon og arrdannelse.

Dersom fokal sklerodermi ikke stoppes, kan sykdommen gå over i en systemisk form, og da vil bindevevet vokse patologisk i musklene og indre organer. Systemisk sklerodermi er mest vanlig i hjertet, nyrene, magen, tarmene og lungene.

Årsaker til sklerodermi og utviklingen av sykdommen

Sklerodermi, bilde 1

Årsakene til sykdommen er ennå ikke studert, men mekanismen for vevsskade er tydelig for spesialister. Etter dysfunksjon av fibroblaster produseres kollagen i volumer som kroppen ikke kan takle, og ikke den typen som er typisk for dette eller det organet syntetiseres, men patologisk.

Responsen til det autoimmune systemet er å avvise og angripe sitt eget vev - denne mekanismen fører til en modifikasjon og komprimering av bindeintegumentene. Dette betyr at immunsystemet prøver å kvitte seg med det unormale kollagenet, men dette provoserer frem en inflammatorisk respons i organene. Lignende prosesser kan kalles:

• konstante stressende situasjoner;
• vanlig hypotermi i kroppen;
• overføring av akutte infeksjoner;
• avanserte langsiktige kroniske sykdommer;
• stråling og kjemoterapi;
• langvarig bruk av aggressive medisiner;
• innføring i kroppen av vaksiner av lav kvalitet med et høyt allergifremkallende potensial;
• blodtransfusjoner og organtransplantasjoner;
• hormonelle endringer under graviditet, pubertet eller overgangsalder.

Hvis du forstår mekanismen for utvikling av sklerodermi mer detaljert, skjer følgende - det endokrine systemet produserer mye serotonin, som forårsaker vasospasme. Samtidig er koblingene mellom hyaluronidase og hyaluronsyre blir krenket. I bindevevet oppstår akkumulering av monosakkarider, bindevevet "nedbrytes", og syntesen av kollagen er ikke begrenset av noe.

Sykdommen sklerodermi påvirker hvert eneste element i bindevevet, så det er så vanskelig å bli kvitt det. Elastin- og kollagenfibre, vaskulære endepunkter, kapillærer, nerveender, samt interstitielle celler og limet påvirkes.

Hele mekanismen påvirker sammensetningen av blodet i form av en disproporsjon av leukocytter og proteinforekomster. Etter hvert ond sirkel det er umulig å bryte det - det lukkes.

I følge statistikk opplever kvinner sklerodermi 4 ganger oftere enn menn. Predisposisjonen bestemmes også av klima og til og med rase - blant befolkningen i Afrika og Nord-India ble de fleste tilfeller av sykdommen oppdaget (mest sannsynlig på grunn av økte nivåer av isolasjon). Alderen til en person påvirker ikke sannsynligheten for å utvikle sklerodermi.

Symptomer på sklerodermi, foto

Symptomene varierer avhengig av formen for sklerodermi. Noen symptomer kan oppføre seg som separate sykdommer, og til og med reagere på lokal behandling. Imidlertid er det flere vanlige manifestasjoner av sklerodermi for alle former:

• Modifikasjon av huden. De vanligste lesjonene er lemmer og ansikt. Huden er strukket for mye, på grunn av dette vises en karakteristisk glans. Det er hevelse på phalanges og mellom fingrene. Hudforandringer og hevelse oppstår rundt hendene og rundt leppene. Bevegelse kan bli smertefullt og vanskelig.
• Raynauds syndrom - skade på lemmer som svar på kaldt vær eller stress. Små kar blir overfølsomme for temperatur og impulser fra nervesystemet, så fingrene eller til og med håndflatene blir nummen mot bakgrunnen av vasospasme (en reduksjon i karets diameter). På bakgrunn av et kronisk forløp kan fargen på hendene og føttene endres, smerter i lemmer, prikking og kløe.
• GERD er en gastroøsofageal reflukssykdom assosiert med dysfunksjon og fortykning av veggene i spiserøret og skade på dens muskelsfinkter. Det er skader på veggene på grunn av økt surhet og raping. Peristaltikken i magen er forstyrret, så fordøyelsen av mat blir vanskelig. Det er problemer med absorpsjon av sporstoffer og vitaminer gjennom veggene mage-tarmkanalen. På grunn av GERD kan beriberi og mindre hormonelle forstyrrelser vises.

Lokalisert sklerodermi - symptomer og typer

bilde 4 - sklerodermi hos barn

Kalles også lokalisert og har medisinsk kode: L94 sklerodermi mkb-10. Den har flere underarter, symptomene som er forskjellige.

• Plakk (begrenset) sklerodermi

Denne formen for sklerodermi har fått navnet sitt fra dannelsen av plakk på huden med tydelig definerte kanter med en lilla eller blåaktig kant.

Størrelsen på flekkene kan variere fra 2 til 15 cm Selve plaketten er grå eller gulaktig, har en glatt, blank overflate og kan være over eller under hudens generelle nivå. Formen på flekkene kan være av hvilken som helst form; ovale, sirkel, linje, og de er plassert på lemmer, torso og ansikt, kan være tilstede på hårfestet.

Symptomer på plakk sklerodermi er forskjellige på forskjellige stadier. Fra begynnelsen dannes ødem på stedet for det påståtte stedet, og huden blir tett, myk og strukket. Plaketten får en lilla-rød nyanse og har en form nær en sirkel.

Etter noen uker begynner huden å stivne, plaketten begynner å ligne voks i konsistensen. Krysset mellom plakk og intakt hud er veldig tett og skarpt definert. Håret på plaketten faller av, og det kan ta hvilken som helst form. Huden mister helt elastisiteten, så den andre fasen av plakksklerodermi kalles kollagenhypertrofi.

Den tredje fasen er preget av atrofi av huden på stedet for plakk. Visuelt blir huden så tynn som mulig, men den er ikke så sårbar som den ser ut til. Stedet kan ikke lenger endre størrelse.

Ved det tredje stadiet tar plaketten ofte form av en oval eller et bånd, men det er også et mer sjeldent mønster av en spiral, boble eller ring.

• Båndlignende (strip) sklerodermi.

Det kan bare være til stede i noen få områder av menneskekroppen (dvs. det har en favorittlokalisering): fra hodebunnen over pannen til nesetippen, en vertikal stripe på brystet og en linje langs nervestammen ( Geds område).

Stripen ligner et stikkmerke. Den båndlignende formen for sklerodermi indikerer at den nevrotrofiske patogenesen av sykdommen har funnet sted - sklerodermi beveger seg til nervefibrene. Ellers går sykdommen foran atrofi av halvparten av ansiktet hos små barn.

• White spot sykdom

På skuldre, nakke, bryst, kjønnsorganer og inn munnhulen små hvite flekker kan oppstå, opptil 1 cm i diameter. Ofte er flekkene plassert i små grupper, hver av dem er tydelig skissert av en rød-brun kant.

De har en voksaktig, blank overflate, men fargen deres er nødvendigvis lysere enn huden eller slimhinnene. Flekkene kan stige eller falle under huden, noe som bidrar til å skille dem fra soppsykdommer, som lav.

• Overfladisk sklerodermi

Mest mild form sklerodermi, på grunn av hvilken på ryggen og nedre lemmer små plaketter med en gråbrun fargetone vises. De utvikler seg praktisk talt ikke, men har ikke klare kanter.

Sentrum av en slik plakett er under nivået til hovedhuden. Huden i midten av flekken blir så tynn at selv små kar kan sees.

Systemisk sklerodermi - symptomer, første tegn

bilde 5 - symptomer på systemisk sklerodermi

Det fulle medisinske navnet høres slik ut: systemisk diffus progressiv, generalisert sklerodermi. Denne formen for sykdommen er veldig alvorlig, den sprer seg gradvis til alle vev i kroppen og påvirker de indre organene.

Som regel vises de første tegnene på systemisk sklerodermi hos jenter under ungdomsårene og assosiert med hormonelle endringer pubertet. Mye sjeldnere begynner sykdommen i barndommen og påvirker det mannlige kjønn.

Det er flere vanlige symptomer på systemisk sklerodermi:

• plakk på ansikt og hender, og deretter på stammen og lemmer;
• gulnende flekker, voksaktig utseende av huden, tap av elastisitet og følsomhet;
• vasodilatasjon i de berørte områdene;
• huden på plakkene er anspent, bevegelsen av lemmene er begrenset, ansiktsuttrykk er umulige;
• skjerping av nesen, reduksjon og innsnevring av munnen;
• forstørrede lymfeknuter i lysken og armhulene;
• søvnløshet;
• smerte langs banen til nerveender;
• følelse av nummenhet og tetthet i huden;
• svakhet, hodepine, feber;
• smerter i muskler og ledd;
• utseendet under huden av små kalkholdige knuter som kan oppføre seg som sår - forkalkning (det er assosiert med avsetning av kalsiumsalter som lett fester seg til patologisk endret kollagen).

Kalsinose kan føre til de mest ubehagelige og irreversible konsekvensene. Spissene på fingrene og tærne er spisse, noe som fører til funksjonssvikt og følgelig atrofi. Senene blir tynnere, og tonen i leddene forsvinner.

Veggene i slimhinnene i mage-tarmkanalen, svelget, strupehodet og munnhulen påvirkes også: de blir tørre og rynker, noe som gir ubehag når de spiser. Forvandlinger finner sted myk gane, spesielt drøvelen, som betydelig kompliserer svelging.

Tungen er noen ganger involvert i den patologiske prosessen, og dette fører til brudd på tale. Dermed er de kliniske symptomene på systemisk sklerodermi svært forskjellige.

Den farligste manifestasjonen av sklerodermi for diagnose er tilfellet når lesjoner av indre organer: nyrer, hjerte, lever og mage oppstår før plakk eller flekker vises på huden.

I begynnelsen av utviklingen av sykdommen, typiske tegn på medisinsk forskning veldig vanskelig å identifisere. Det er mulig å bestemme de syke antiplasmatiske legemer i sammensetningen av blodserumet bare på stadiet av plakk.

Behandling av sklerodermi, medikamenter

Hvis pasienten har fokal sklerodermi, foreskrives behandling i form av intramuskulære injeksjoner av hyaluronidase-preparatet (et enzympreparat som viser affinitet for bindevevsfibre). Lydase (et annet enzym) kan også injiseres direkte i plakk og flekker ved hjelp av ultralyd og elektroforese.

I tillegg kan medisiner foreskrives som utvider blodårene og stimulerer mikrosirkulasjonen i vev: andekamin, nikogipan, kallikrein.

Hvis sklerodermi behandles allerede på komprimeringsstadiet, brukes injeksjoner med sterke antibiotika. penicillin gruppe. I kompleks terapi er vitaminer fra gruppene A, B15, B og C også foreskrevet, de bidrar til gjenoppretting av den berørte huden etter stimulering med antibiotika.

Noen ganger foreskriver en hudlege eller spesialist på infeksjonssykdommer hormonbehandling, der pasienten tar tyreoidin eller østradiolbenzoat.

I svært sjeldne tilfeller blir pasienten foreskrevet et antimalariamiddel: Plaquenil eller Chingamin, som stopper den progressive veksten av bindevev.

Hvis pasienten har systemisk sklerodermi, brukes intravenøse injeksjoner av lavmolekylære dextraner i behandlingen. Prosentandelen av plasma øker, blodet blir mer flytende og sirkulerer mer aktivt.

I komplekset er fysioterapi foreskrevet i form av elektroforese, ultralyd, Bernards diadynamiske strømmer og anvendelser av parafin og ozocerite. Pasienten bruker gjørme og hydrogensulfidbad, massasje, terapeutiske øvelser.

Prognose for sklerodermi

Etter å ha bestemt hvor farlig sklerodermi er, hva det er og hvordan man behandler en slik sykdom, lager leger en prognose for en bestemt pasient. Lokalisert sklerodermi er ofte vellykket behandlet, og pasientens livskvalitet lider ikke i fremtiden.

Prognosen for en systemisk form er rent individuell, siden sykdommen utvikler seg sakte og over en veldig lang periode. I 80 % av tilfellene er pasientens liv trygt, og dødsfall er svært sjeldne.

En sykdom som sklerodermi er ekstremt sjelden hos barn. Som regel påvirker denne sykdommen representanter for det svakere kjønn, som er mellom tretti og femti år. Til tross for at denne sykdommen var kjent for de gamle healerne, er den fortsatt ikke fullt ut forstått. I dag er det ikke alle spesialister som tar opp behandlingen av pasienter som lider av sklerodermi, spesielt hvis disse pasientene er barn.

Begrepet "sklerodermi" brukes til å referere til en inflammatorisk prosess lokalisert i bindevevet og av kronisk natur, sykdommen tilhører kategorien revmatologisk, autoimmun.

Som du vet, finnes bindevev i ulike organer og systemer. Menneskekroppen, mens de er ansvarlige for beskyttelse og ernæring, samt for støttefunksjonene til disse organene og systemene. Takket være bindevevet, brusk, leddbånd, bein, slimhinner og hud, dannes blod og som det strømmer gjennom.

Hvert av disse organene har sin egen type bindevev, men sykdommen sklerodermi rammer kun de som inneholder kollagen, dvs. blodårer, hud, slimhinner, leddbånd.

Sklerodermi hos barn kan forekomme i to former: plakk, som vanligvis rammer jenter, og lineær, hovedsakelig hos gutter. Det skal bemerkes at begge former for sykdommen er preget av subakutt utvikling og skade ikke bare på huden, men også på det subkutane vevet.

Årsakene til denne sykdommen er fortsatt ikke nøyaktig kjent for noen, men det er noen tegn som kan øke risikoen for å utvikle denne sykdommen. Disse inkluderer:

• Arvelighet. Hvis pårørende har en historie med noen autoimmun sykdom, er barnets risiko for å få sklerodermi betydelig økt.
• Gulv. Menn lider av sklerodermi 4 ganger mindre enn kvinner. Hvis vi snakker om barn, er det tvert imot mer sannsynlig at gutter blir syke av det.
• Rasetrekk. Svarte mennesker har høyere risiko for sykdommen enn kaukasiere. I negroide rase, i tillegg til høyere forekomst, forekommer sklerodermi i mer alvorlige former.
• Eksponering for kjemikalier. Ofte under påvirkning av akryl, løsemidler, en overflod av kull, silikat og asbeststøv, øker risikoen for å utvikle sklerodermi.

Når det gjelder symptomene på denne sykdommen, inkluderer de viktigste utseendet på stripeformede eller ovale flekker, hvis størrelse kan variere over et ganske bredt spekter. Lesjoner som nettopp har dukket opp er litt rødlige i fargen og har en liten hevelse, og etter en stund får de en lys nyanse av elfenben. Over tid, disse berørte områdene atrofi.

Med en fokal eller lokal form av sykdommen er det bare huden som påvirkes. Plakk kan vises på huden, som kan bli betent. I dette tilfellet kan barnet klage over prikking og langs plasseringen av disse plakkene.

Hvis formen for sklerodermi er systemisk, kan alt vev som inneholder kollagen påvirkes samtidig. Med dette skjemaet er de berørte områdene ordnet symmetrisk.

Risikoen for sykdom, spesielt systemisk form, består i at alle organer og systemer som påvirkes av sklerodermi gradvis slutter å fungere normalt. I revmatologi regnes denne sykdommen som den mest alvorlige, noe som fører til funksjonshemming.

Med lang fravær av behandling er også de resterende delene av huden og/eller andre organer der det er bindevev involvert i den inflammatoriske prosessen. Til tross for slike uttalte symptomer, er det svært vanskelig å diagnostisere sklerodermi, siden symptomene ligner på mange sykdommer.

Dessverre er det i dag ingen slik behandling som kan overvinne årsaken som er ansvarlig for utviklingen av denne sykdommen.

Både medikamentelle og ikke-medikamentelle behandlinger tar sikte på å hjelpe de berørte organene til å fungere relativt normalt og redusere symptomene på sklerodermi.

Vanligvis brukes flere grupper medikamenter til medikamentell behandling:

• midler som reduserer aktiviteten til systemet, immundempende midler;
• legemidler hvis handling er rettet mot å forbedre mikrosirkulasjonen og eliminere vaskulære spasmer;
• legemidler beregnet på å redusere viskositeten, redusere koagulerbarheten - antiplate-midler;
• gruppe medikamenter som forbedrer funksjonen til spesifikke berørte indre organer.

Forhindre at dette skjer autoimmun sykdom virker ikke mulig. Derfor, hvis det er noen tegn som indikerer mulig utvikling av sklerodermi hos et barn, er det nødvendig å ikke forsømme undersøkelser av spesialister.

For sitering: Grebenyuk V.N. BEGRENSET SCLERODERMA HOS BARN // f.Kr. 1998. Nr. 6. S. 2

Stikkord: Sklerodermi - etiologi - patogenese - autoimmune lidelser - klassifisering - kliniske former - lichen sclerosus - penicillin - lidase - biostimulanter - pyrogene preparater - vasoprotektorer.

Artikkelen beskriver begrenset sklerodermi hos barn: etiologi, patogenese, klassifisering av sykdommen, kliniske former og manifestasjoner. Er gitt praktiske råd om diagnostiske og medisinske tilnærminger.

Stikkord: Sklerodermi - etiologi - patogenese - autoimmune lidelser - klassifisering - kliniske former - lichen sclerosus et atrophicus - penicillin - lidase - biostimulanter - pyrogene midler - vasoprotektorer.

Artikkelen skisserer lokalisert sklerodermi hos barn, dens etiologi, patogenese, klassifisering, kliniske former og manifestasjoner. Det gis praktiske retningslinjer for diagnostiske og medisinske tilnærminger.

V. N. Grebenyuk, prof., Dr. med. Sci., leder av avdelingen for pediatrisk dermatologi, TsNIKVI, helsedepartementet i den russiske føderasjonen

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, leder, avdeling for pediatrisk dermatologi, Central Research Dermatovenereologic Institute, Helsedepartementet i den russiske føderasjonen

Introduksjon

Begrenset sklerodermi (OS) hos barn er et alvorlig moderne medisinsk og sosialt problem. I motsetning til systemisk sklerodermi (SS), der ulike organer er involvert i den patologiske prosessen, er OS "begrenset" til kun lesjoner i huden. Samtidig får sykdommen ofte en systemisk karakter, d.v.s. blir en ssd. Men oppfatningen om at disse to sykdommene i hovedsak representerer en enkelt patologisk prosess deles ikke av alle forskere. Noen forfattere mener at OS og SJS ikke er identiske, og skiller dem etter patogenese, klinikk og kurs. Og i dette tilfellet er SJS klassifisert som diffus bindevevssykdom (DCTD), men OS er det ikke.
CCTD er kjent for å inkludere SJS, systemisk lupus erythematosus (SLE), dermatomyositt, periarteritis nodosa og leddgikt- formidable sykdommer som krever en spesifikk strategi og taktikk for å håndtere pasienter, gjennomføre en intensiv behandling og profylaktisk kompleks. SJS er den nest vanligste sykdommen etter SLE fra CTD-gruppen (fra 32 til 45 tilfeller per 100 000 innbyggere). Det skal igjen understrekes at muligheten for OS-overgang til SDS ikke kan ignoreres.
PÅ barndom OS dominerer. Det forekommer hos barn mer enn 10 ganger oftere enn SLE. Jenter blir syke mer enn gutter mer enn 3 ganger.
Sykdommen kan oppstå i alle aldre, selv hos nyfødte, vanligvis begynner gradvis, uten noen subjektive opplevelser og forstyrrelse av allmenntilstanden. På grunn av tendensen til en voksende organisme til en utbredt patologi, til uttalte eksudative og vaskulære reaksjoner hos barn, viser denne sykdommen ofte en tendens til et progressivt forløp, omfattende skade, selv om det i de tidlige stadiene kan manifestere seg som enkelt foci. I det siste tiåret har forekomsten av denne patologien hos barn økt. OS er preget av overveiende lokaliserte foci av kronisk betennelse og fibrøse-atrofiske lesjoner i hud og slimhinner.
Den første beskrivelsen av en sykdom som ligner på sklerodermi, kjent for gamle greske og romerske leger, tilhører Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) kompletterte i betydelig grad egenskapene til denne sykdommen, som E. Gintrac foreslo begrepet "sklerodermi".

Etiologi og patogenese

Etiologien til sklerodermi er ennå ikke definitivt fastslått. Hypotesen om infeksiøs genese er interessant i det historiske aspektet, men rollen til Kochs basill, pallidum spirochete, pyokokker som en mulig grunnårsak til sklerodermi er ikke bekreftet. Betydningen av Borrelia burgdorferi i utviklingen av denne sykdommen er heller ikke overbevisende. Selv om strukturer som følge av indirekte påvirkning av en virusinfeksjon ble funnet i celler i forskjellige vev hos pasienter med sklerodermi, ble ikke viruset isolert.
Rollen til genetiske faktorer er ikke utelukket.
Multifaktoriell arv forutsettes.
Patogenesen til sklerodermi er hovedsakelig assosiert med hypotesene om metabolske, vaskulære og immunforstyrrelser.
Forekomsten av sklerodermi påvirkes også av forstyrrelser i det autonome nervesystemet og nevroendokrine lidelser.
Forstyrrelser i bindevevsmetabolisme manifesteres ved hyperproduksjon av kollagen av fibroblaster, et økt innhold av hydroksyprolin i blodplasma og urin, et brudd på forholdet mellom løselige og uløselige fraksjoner av kollagen og akkumulering av kobber i huden.
Endringer i mikrosirkulasjonen er av spesiell patogenetisk betydning ved sklerodermi. De er hovedsakelig basert på lesjoner av veggene i små arterier, arterioler og kapillærer, spredning og ødeleggelse av endotelet, intimal hyperplasi, sklerose.

Atrophoderma Pasini - Pierini er kombinert med en stripelignende form (i lumbalområdet).

Data fra kliniske studier og laboratoriestudier av immunforstyrrelser (med endringer i både humoral og cellulær immunitet) indikerer deres betydning for patogenesen av sklerodermi.
Mer enn 70 % av pasientene med sklerodermi har autoantistoffer som sirkulerer i blodet. I blod og vev påvises et økt innhold av CD4+. -lymfocytter og høye nivåer av interleukin-2 (IL - 2) og IL-2 reseptorer. Det er etablert en sammenheng mellom aktiviteten til T-hjelpere og aktiviteten til sklerodermiprosessen.
R.V. Petrov anser sklerodermi som en autoimmun sykdom, der bruddene er basert på interaksjonen av autoantigener med lymfoide celler. Samtidig produserer T-hjelpere, aktivert av eksogene eller endogene faktorer, lymfokiner som stimulerer fibroblaster. V.A. Vladimirtsev et al. Det antas at et økt nivå av kollagenproteiner, som er en kilde til aktiv antigen stimulering, skaper en bakgrunn mot hvilken autoimmune reaksjoner med en genetisk disposisjon realiseres. Den nye onde sirkelen av gjensidig påvirkning av lymfoide og kollagen-syntetiserende celler fører til progresjonen av den fibrøse prosessen.
Med sklerodermi observeres en rekke andre autoimmune lidelser: forskjellige autoantistoffer, en reduksjon i nivået av T-lymfocytter med uendret eller økt innhold av B-lymfocytter, en reduksjon i funksjonen til T-suppressorer med uendret eller økt funksjon av T-hjelpere, en nedgang i den funksjonelle aktiviteten til naturlige mordere.
I 20 - 40% av tilfellene med plakksklerodermi oppdages antinukleære antistoffer, hos 30 - 74% av pasientene med sklerodermi oppdages sirkulerende immunkomplekser.

Klassifisering

Variasjonen av kliniske former og varianter av OS, samt tilstedeværelsen av utslettede (abortive) manifestasjoner av sykdommen, ulike grader av involvering av huden og underliggende vev i den patologiske prosessen gjør det vanskelig å diagnostisere.
En praktisk talt akseptabel klassifisering av OS basert på klinisk prinsipp.
I. Plakkform med sine varianter (varianter):
1) indurativ-atrofisk (Wilson);
2) overflate "syrin" (Gugereau);
3) keloid-lignende;
4) knotete, dyp;
5) bullous;
6) generalisert.
II. Lineær form (strimmelformet):
1) sabel;
2) båndlignende;
3) zosteriform.
III. Lichen sclerosus (hvitflekksykdom).
IV. Idiopatisk atropodermi Pasini - Pierini.

Klinikk

I utviklingsdynamikken går foci av sklerodermi vanligvis gjennom tre stadier: erytem, ​​hudfortykkelse og atrofi. I noen kliniske former er indurasjon ikke alltid uttalt eller til og med fraværende.
Et trekk ved OS er dets kliniske mangfold. Plakkformen er preget av utseendet på ulike deler av huden (i noen tilfeller på slimhinnene). Plakkene er rund-ovale, sjeldnere med uregelmessige konturer. Deres størrelse er fra en til flere centimeter i diameter. Fargen på huden i lesjonene er rosa-lilla, flytende. I midten av plakket dannes dermatosklerose vanligvis i form av en skive av komprimert eller tett hud, voksaktig-grå eller elfenben, med en glatt skinnende overflate. På periferien av fokuset er det ofte en kant av en flytende, rosa-blåaktig farge med en lilla fargetone, som er en indikator på prosessens aktivitet.

Multifokal plakk sklerodermi (mot bakgrunn av kongestiv hyperemi og pigmentering, foci av dermatosklerose).

Perifer plakkvekst og utseendet av nye lesjoner skjer vanligvis sakte og er ikke ledsaget av subjektive opplevelser. I foci og tilstøtende områder av huden kan pigmentering og telangiektasier forekomme.
På den berørte huden er svette redusert eller fraværende, funksjonen til talgkjertlene og hårveksten forstyrres.
En ekstremt sjelden type OS er en bulløs, erosiv-ulcerativ form, som vanligvis oppstår på bakgrunn av hudsklerose i de periartikulære områdene. Det kan vises på ethvert fokus av sklerodermi. Konsekvent dannelse av vesikulær-bulløse og erosive og ulcerøse lesjoner assosiert med dystrofiske endringer i sklerotisk hud. Traumer og sekundær infeksjon kan spille en utløsende rolle.

Flere foci av plakksklerodermi med alvorlig dermatosklerose; på kanten av noen av dem er det en kant med rosa-brunaktig farge.

Med overfladisk lilla plakk OS (Gugereau) observeres en knapt merkbar overfladisk indurasjon, huden i fokuset er rosa-lilla med en mer intens farge ved kanten av fokuset.
Med en stripelignende form av OS er fociene lineære, i form av striper, oftere lokalisert langs en lem, ofte langs forløpet av den nevrovaskulære bunten. De kan også være plassert sirkulært på stammen eller lemmene. I ansiktet noteres hodebunnen, lokalisering av lesjoner, ofte cicatricial-sabel-formet (som ligner et arr etter et sabelslag), noe som ikke er uvanlig i denne formen. En tett tråd av sklerosert hud kan ha en annen lengde og bredde, en brunaktig farge og en skinnende overflate.
I stedet for dens lokalisering i hodebunnen er det ingen hårvekst. Vertikalt kan fokus passere fra hodebunnen, krysse pannen, baksiden av nesen, leppene, haken. Ofte er slimhinnen i munnhulen involvert i prosessen.
Når prosessen er løst, jevnes overflaten av fokuset ut, en tilbaketrekning dannes på grunn av atrofi av hud, muskler og benvev.
Lichen sclerosus (LS) av Zumbusch (synonymer: hvitflekksykdom, guttat sklerodermi) regnes som en sykdom som i klinikken er nær begrenset overfladisk sklerodermi, men ikke helt identisk med den.
Kliniske manifestasjoner: hvitaktige, nesten melkeaktige papler med en diameter på 1 - 3 mm, vanligvis avrundet i kontur, plassert på uendret hud. I begynnelsen av utseendet har de en rødlig farge, noen ganger omgitt av en knapt merkbar lilla kant. Det kan være en utsparing i midten av elementene. Ved sammenløpet av grupperte papler dannes foci med skjellede konturer. Disse lesjonene er lokalisert oftere på nakken, stammen, kjønnsorganene, så vel som i andre områder av huden og slimhinnene. Utslettet har en tendens til å gå over spontant, og etterlater atrofiske hypopigmenterte eller amelanotiske flekker. Overflaten deres er skinnende og rynket. Vanligvis er utslettet ikke ledsaget av subjektive opplevelser.
Den kliniske varianten av LAL er en plakklignende form med foci som når flere centimeter i størrelse, med avrundede eller uregelmessige konturer. Huden i slike foci er tynnet, samles lett i folder som krøllet silkepapir. I den pemfigode formen dannes det bobler på størrelse med en ert, gjennomsiktig innhold vises gjennom deres tynne deksel. Når boblene sprekker, dannes erosjoner.
Diagnose av OS presenterer visse vanskeligheter i de tidlige stadiene av sykdommen. Dette er bevist av hyppige tilfeller av diagnostiske feil. Forsinket med måneder, og noen ganger til og med år, medfører erkjennelse av sykdommen en risiko for å utvikle alvorlige former som kan føre til funksjonshemming. En konsekvens av et langt progressivt forløp kan også være funksjonssvikt i huden og muskel- og skjelettsystemet.
Under påvirkning av behandling, sjelden spontant, løses lesjoner (fortetting, rødhet, glans forsvinner) med utfallet i hudatrofi, ofte etterlater vitiliginøse eller pigmenterte flekker.
Utad ligner huden på pergament. Vellushår er fraværende i gjenværende lesjoner. Det er en tynning ikke bare av huden, men også av det underliggende vevet. Etter oppløsningen av sklerodermiprosessen i overfladiske plakklesjoner, er hudforandringer mye mindre uttalt.

undersøkelse

Alle barn med OS, uavhengig av den kliniske formen for sykdommen og intensiteten av lesjonen, er utsatt for instrumentell eksamen for å tidlig diagnose visceral patologi, identifisere tegn på systemisk sykdom. Og gitt muligheten for et latent forløp av SJS, spesielt i de tidlige stadiene av dets forekomst, bør vurderingen av tilstanden til indre organer ved hjelp av instrumentelle metoder hos barn med OS utføres minst en gang hvert tredje år.
Ved å vite om det hyppige subkliniske forløpet av SJS hos barn eller til og med om fraværet av dets kliniske tegn, som vanligvis er uspesifikke, bør legen være oppmerksom på mulig utvikling systemisk prosess ikke bare med multifokale og utbredte manifestasjoner, men også med enkelt begrensede plakk.
For mange års observasjon N.N. Uvarova 173 barn med SJS, klinisk og instrumentelt undersøkt, i 63 % av tilfellene begynte sykdommen med hudlesjoner (hudsyndrom). Samtidig ble hudforandringer på høyden av den systemiske prosessen notert hos alle pasienter. T.M. Vlasova, under en klinisk og instrumentell undersøkelse hos 51 (25,1%) av 203 barn med OS, avslørte viscerale forandringer, dvs. tegn på en systemisk prosess. Blant dem er hjertelesjoner (sklerodermi hjerte - et brudd på atrioventrikulær og intraventrikulær ledning, Sinus takykardi, arytmi, forskyvning av S-T-intervallet), lunger (økt bronkopulmonært mønster, diffus eller fokal pneumosklerose, cyster i lungene - "cellulær" lunge, fortykkelse av interlobar pleura), mage-tarmkanalen (gastritt, kolitt, atoni i lungene) mage, rytmeforstyrrelser, evakuering), nyrer (reduksjon i effektiv renal plasmastrøm, proteinuri).
M.N. Nikitina, ved undersøkelse av 259 barn med OS, ble lignende viscerale lidelser funnet. Klinisk er det umulig å trekke en grense mellom OS og hudsyndrom i SJS.
Barn som lider av OS, i ferd med flerkursbehandling og observasjon, bør være under konstant tilsyn av en barnelege, hudlege og konsultere andre spesialister i henhold til indikasjoner.

Behandling

Behandlingen av OS-barn er fortsatt en vanskelig oppgave. Det skal være omfattende og trinnvis. Samtidig er en differensiert tilnærming viktig, som tar hensyn til anamnesen og resultatene av klinisk og laboratorieundersøkelse, som lar deg foreskrive tilstrekkelige terapeutiske tiltak. Spesielt inkluderer de hygiene av kroppen, korrigering av funksjonelle forstyrrelser i nervesystemet, endokrine, immunsystemer, samt patogenetiske stoffer.
I det progressive stadiet er stasjonær behandling å foretrekke ved bruk av penicillin, lidase for dermatosklerose, dimexid (DMSO) og vitaminer. Med stabilisering av den patologiske prosessen med en tendens til å løse indurasjon og sklerose, er enzympreparater, immunmodulatorer, antispasmodika, biostimulanter og pyrogene preparater indikert. De fikserer og forsterker den terapeutiske effekten, og har også en rehabiliterende effekt av fysioterapi og spabehandling.
Penicillin anbefales å administreres i det progressive stadiet av sykdommen med 1 million IE / dag i 2-3 injeksjoner, for et kurs på opptil 15 millioner IE i 2-3 kurser med et intervall mellom dem på 1,5-2 måneder. Mindre vanlig brukte halvsyntetiske penicilliner (ampicillin, oksacillin).
Det antas at den terapeutiske effekten av penicillin skyldes dens strukturelle komponent - penicillamin, som hemmer dannelsen av uløselig kollagen. Den rensende effekten av penicillin er også tillatt i nærvær av en fokal infeksjon.
Fra enzympreparater lidase og ronidase som inneholder hyaluronidase er mye brukt. Den terapeutiske effekten er assosiert med egenskapene til legemidler for å forbedre mikrosirkulasjonen i vev og bidra til oppløsningen av sklerose i fociene. For en kur på 15 - 20 injeksjoner. Lidazu injisert intramuskulært i 1 ml med 32 - 64 UE i 1 ml 0,5% løsning av novokain. Den terapeutiske effekten økes ved å kombinere parenteral administrering av legemidlet med elektroforetisk. Kurs gjentas etter 1,5 - 2 måneder i nærvær av dermatosklerose.
Ronidase påføres eksternt ved å påføre pulveret (0,5 - 1,0 g) på en serviett fuktet med saltvann. Påfør et serviett på lesjonen, fest med en bandasje i en halv dag. Søknadsforløpet fortsetter i 2-3 uker.
En gunstig effekt på oppløsningen av sklerodermi-lesjoner har elektroforese med en 0,5% løsning av sinksulfat. Prosedyrene utføres annenhver dag i 7-20 minutter, i et kurs på 10-12 økter.
Biostimulanter (splenin, glasslegeme, aloe), aktiverer metabolske prosesser i bindevevet, fremmer vevsregenerering og øker kroppens reaktivitet. Splenin injisert 1 - 2 ml intramuskulært, glasslegemet - 1 - 2 ml subkutant, aloe - 1 - 2 ml subkutant, for en kur på 15 - 20 injeksjoner.
Pyrogene legemidler øker kroppens motstand, stimulerer T-cellekoblingen av immunitet. Av disse stoffene er pyrogenal mer vanlig brukt. Det brukes vanligvis etter 2 dager på den tredje intramuskulært, med start fra 10 - 15 MPD. Dosen, avhengig av temperaturreaksjonen, økes med 5-10 MPD. Kurset består av 10 - 15 injeksjoner.
Immunkorrigerende effekt utøves av immunmodulatorer, spesielt taktivin og timoptin. Under deres påvirkning skjer normalisering av en rekke immunparametre og kollagendannelse. Taktivin administreres daglig under huden, 1 ml av en 0,01 % oppløsning i 1 til 2 uker, 2 til 3 ganger i året. Timoptin administreres subkutant hver 4. dag i 3 uker (med en hastighet på 2 μg per 1 kg kroppsvekt).
Angiobeskyttere, som forbedrer perifer blodsirkulasjon og trofiske prosesser i lesjonene, bidrar til oppløsningen av sklerotiske endringer i huden. Fra denne gruppen bruker de: pentoksifyllin (0,05 - 0,1 g 2 - 3 ganger daglig), xanthinol nikotinat (1/2 - 1 tablett 2 ganger daglig), nikospan (1/2 - 1 tablett 2 - 3 ganger daglig). ), apressin (0,005 - 0,015 g 2 - 3 ganger daglig). Ett av disse legemidlene tas i et kurs som varer 3 til 4 uker.
DMSO foreskrives eksternt i form av en 33 - 50% løsning 1 - 2 ganger daglig i gjentatte månedlige kurer med intervaller mellom dem på 1 - 1,5 måneder. Kompressive bandasjer eller påføringer påføres dermatosklerotiske plakk til de er merkbart løst. Legemidlet, som trenger dypt inn i vevet, har en uttalt anti-inflammatorisk effekt, hemmer hyperproduksjonen av kollagen.
Solcoseryl (blodekstrakt fra en stor kveg, frigjort fra protein), administrert intramuskulært med 2 ml per dag (20-25 injeksjoner per kurs), forbedrer mikrosirkulasjonen og aktiverer trofiske prosesser i fokus.
Utad, i tillegg til DMSO og Ronidase, brukes medisiner som forbedrer metabolske prosesser i huden og stimulerer regenerering: solcoseryl (gelé og salve), 2% troxevasin gel, vulnuzan salve, actovegin (5% salve, gelé), 5% parmidin salve. Påfør ett av disse midlene 2 ganger om dagen, gni inn i lesjonene. Du kan veksle disse medisinene hver uke, varigheten av lokale applikasjoner er 1-1,5 måneder. Effektiv i behandling av barn med sklerodermi, også madecassol. Dette stoffet planteopprinnelse regulerer den kvantitative og kvalitative dannelsen av bindevev, hemmer overdreven dannelse av kollagen.
Adekvat ekstern behandling i kombinasjon med vasodilatorer er av stor betydning ved behandling av vulvar LAL og lar deg nekte flerkursbehandling med penicillin og lidase.
Hos de fleste jenter har sykdommen et gunstig utfall. Prosessen forsvinner eller avtar til subkliniske tegn, vanligvis ved menarken. Forløpet til andre former for OS er mindre forutsigbart. En reduksjon i sykdomsaktivitet, stabilisering av sklerodermiprosessen og dens regresjon er vanligvis notert under betingelse av tidlig diagnose av sklerodermi og rettidig implementering av den nødvendige komplekse kursbehandlingen.

Litteratur:

1. Dovzhansky S.I. // Sklerodermi. - Forlaget ved Saratov-universitetet. - 1979. - S. 195.
2. Gintrac M. Note sur la sclerodermie. Rev med Chir 1847;2:263-7.
3. Wienenecke R, Schliipen EM, Zochling N, et al. Ingen bevis for Borrilia burgdorferi - spesifikt DNA i lesjoner av lokalisert sklerodermi. J In vest Derm 1995;104:23-6.
4. Guseva N.G. // Sklerodermi gruppe av sykdommer. - Ter. bue. - 1988. - Nr. 8. - S. 20-26.
5. Shlyapak E.A., Kuznetsov B.G. // Hormonelle endringer hos barn med sklerodermi under spabehandling // Spørsmål om balneologi, fysioterapeut. og behandle. kroppsøving. - 1985. - 6. - S. 40-42.
6. Jablonska S, Bubnow B, Lukusiak. Auswertung av Chronaxie messungen bei Scherodermie. Derm Wschir 1957; 136(31): 831-37.
7. Medsger TA. Systemisk sklerose (sklerodermi); eosinofil fusiitt og kalanose. I: McCarty D.J., redaktør. Leddgikt og allierte tilstander, 11. utgave. Philadelphia: Lea & Febiger 1989;1118-65.
8. Korn J.H. // Immunologiske aspekter ved sklerodermi. - Curr. Opur Rheumatol, 1991; 3:947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R, et al. Kutane og serologiske undergrupper av systemisk sklerose. Deres relevans i diagnose, alvorlighetsgrad og prognose av sykdommen. J Rheumatol 1991;18:1826-32.
10. Steen V. Behandling av systemisk sklerose. Curr Opin Rheum 1991;3:979-85.
11. Petrov R.V. // Immunologi og immunogenetikk. - M. - 1976.
12. Vladimirtsev V.A., Avdeeva Zh.I., Guseva N.G. et al. // Studie av cellulær immunrespons mot type I kollagen hos pasienter med systemisk sklerodermi. - Q. revmatisme - 1982. - I. - S. 33-38.
13. Kalamkaryan A.A., Dolbin A.G., Fedorova E.G., Zaretskaya Yu.M. // HLA-antigener hos pasienter med fokal sklerodermi - atrophoderma Pasini - Pierini. - Mater. Plenum for All-Unionen dermatovenereologer. - M. - 1977.
14. Suchkova T.N. // Brudd på T-celleimmunitet hos pasienter med fokal sklerodermi // Vestn. dermatol. - 1986. - II. - S. 12-16.
15. Fedorova E.G. // Kvantifisering av populasjoner av T-, B-, nulllymfocytter hos pasienter med fokal sklerodermi // Vestn. dermatol. - 1980. - 6. - S. 17-19.
16. Butov Yu.S. // Antinukleære antistoffer hos pasienter med systemiske sykdommer // Vestn. dermatol. - 1980. - II. - 17-21.
17. Suvorov A.P., Zavyalov A.I., Grashkina I.G. // Begrenset sklerodermi. - Metodisk. anbefaling, Saratov. - 1990. - S. 25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur pathogenese der Lupuserythematodes, der Scherodermic and der Dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ganchev B. // Dermato-venerologisk terminologi. Sofia. - 1968.
20. Jablonska S. Klassifisering av sklerodermi. Clinic in Dermatology 1994;12(2):225-8.
21. Uvarova N.N. // Klinisk bilde og forløp av systemisk sklerodermi hos barn. - Abstrakt. dis. dok. honning. Vitenskaper. - M. - 1989. - S. 47.
22. Vlasova T.M. // Kjennetegn ved begrenset sklerodermi hos barn og mulig sammenheng med systemisk sklerodermi. - Abstrakt. dis. cand. honning. Vitenskaper. - M. - 1984. - S. 26.
23. Nikitina M.N. // Begrenset sklerodermi hos barn. Spørsmål om klinikken, patogenese og behandling. - Abstrakt. dis. dok. honning. Vitenskaper. - M. - 1980. - S. 37.

Og fokus (begrenset). Det er det systemiske løpet av denne sykdommen som anses som den farligste, siden i dette tilfellet er indre organer, muskel- og skjelettsystemet og vev involvert i den patologiske prosessen. Lokalisert sklerodermi er preget av mindre aggressive manifestasjoner, ledsaget av utseendet av flekker (striper eller flekker) på huden. hvit farge, som ligner litt på arr, og har en gunstig prognose. Denne lidelsen oppdages oftere i det rettferdige kjønn og 75% av pasientene er kvinner 40-55 år.

I denne artikkelen vil vi introdusere deg til årsaker, symptomer og behandlinger for lokalisert sklerodermi. Denne informasjonen vil være nyttig for deg, du vil kunne mistenke begynnelsen av utviklingen av sykdommen i tide og spørre legen om behandlingsalternativer.

De siste årene har denne hudsykdommen blitt mer vanlig, og noen eksperter sier at forløpet er mer alvorlig. Det er mulig at slike konklusjoner var et resultat av manglende overholdelse av vilkårene for behandling og medisinsk undersøkelse av pasienter.

Årsaker og mekanismer for utviklingen av sykdommen

De eksakte årsakene til fokal sklerodermi er ennå ikke kjent. Det er en rekke hypoteser som peker på mulig påvirkning noen faktorer som bidrar til utseendet til endringer i kollagenproduksjonen. Disse inkluderer:

• fører til produksjon av antistoffer mot dine egne hudceller;
• utviklingen av neoplasmer, hvis forekomst i noen tilfeller er ledsaget av utseendet av foci av sklerodermi (noen ganger vises slike foci flere år før dannelsen av en svulst);
• samtidige bindevevspatologier: , revmatoid artritt, etc .;
• genetisk disposisjon, siden denne sykdommen ofte observeres blant flere slektninger;
• overført viral eller bakterielle infeksjoner:, humant papillomavirus, streptokokker;
• hormonelle forstyrrelser: abort, graviditet og amming;
• overdreven eksponering for huden av ultrafiolette stråler;
• alvorlig stress eller kolerisk temperament;
• traumatisk hjerneskade.

Med fokal sklerodermi er det en overdreven syntese av kollagen, som er ansvarlig for elastisiteten. Men med sykdommen, på grunn av dens overflødige mengde, oppstår fortykning og forgrovning av huden.

Klassifisering

Det finnes ikke et enkelt klassifiseringssystem for fokal sklerodermi. Spesialister vil oftere bruke systemet foreslått av Dovzhansky S.I., som mest fullstendig gjenspeiler alle de kliniske variantene av denne sykdommen.

1. Plakett. Den er delt inn i indurativ-atrofisk, overfladisk "syrin", nodulær, dyp, bulløs og generalisert.
2. Lineær. Den er delt inn i typen "sabelslag", flyformet eller stripeformet og zosteriform.
3. Hvitflekksykdom (eller lav skleroatrofisk, guttat sklerodermi, lav hvit Tsimbusha).
4. Idiopatisk atropodermi Pasini-Pierini.
5. Parry-Romberg ansiktshemiatrofi.

Symptomer

plakk form

Blant alle kliniske alternativer Den vanligste formen for fokal sklerodermi er plakkformen. Vises på pasientens kropp en liten mengde foci som går gjennom tre faser i sin utvikling: flekker, plakk og områder med atrofi.

Til å begynne med vises flere eller en lilla-rosa flekk på huden på en gang, hvis størrelse kan være forskjellig. Etter en tid vises et jevnt og skinnende område med gul-hvitt komprimering i midten. En lilla-rosa kant er bevart rundt denne øya. Det kan øke i størrelse, disse tegnene kan brukes til å bedømme aktiviteten til sklerodermiprosessen.

På den dannede plakken oppstår hårtap, sekresjonen av talg og svette stopper, hudmønsteret forsvinner. Et stykke hud i dette området kan ikke tas med fingertuppene i en fold. Slik utseende og tegn på plakk kan vedvare i en annen tid, hvoretter lesjonen gjennomgår atrofi.

Lineær (eller stripeform)

Denne typen fokal sklerodermi er sjelden sett hos voksne (det forekommer vanligvis hos barn). Forskjellen mellom dens kliniske manifestasjoner og plakkformen er bare i form av hudforandringer - de ser ut som hvite striper og er i de fleste tilfeller plassert på pannen eller ekstremitetene.

hvitflekk sykdom

Denne typen fokal sklerodermi er ofte kombinert med plakkformen. Med det vises små spredte eller grupperte flekker med en diameter på ca 0,5-1,5 cm på pasientens kropp.De kan være lokalisert på forskjellige deler av kroppen, men er vanligvis lokalisert på halsen eller bagasjerommet. Hos kvinner kan slike lesjoner observeres i området av kjønnsleppene.

Pasini-Pierini idiopatisk atropodermi

Med denne typen fokal sklerodermi er flekker med uregelmessige konturer plassert på baksiden. Deres størrelse kan nå opptil 10 eller flere centimeter.

Pasini-Pierini idiopatisk atropodermi er mer vanlig hos unge kvinner. Fargen på flekkene er nær en blåfiolett fargetone. Senteret deres synker litt og har en jevn overflate, og en lilla ring kan være tilstede langs konturen av hudforandringer.

I lang tid etter utseendet av flekker er det ingen tegn på komprimering av lesjoner. Noen ganger kan disse hudforandringene pigmenteres.

I motsetning til plakkvarianten av fokal sklerodermi, er Pasini-Pierini idiopatisk atropodermi preget av hovedlesjonen i huden på stammen, og ikke ansiktet. I tillegg går ikke utslett med atropodermi tilbake og utvikler seg gradvis over flere år.

Parry-Romberg ansiktshemiatrofi

Denne sjeldne typen fokal sklerodermi manifesteres av en atrofisk lesjon av bare den ene halvdelen av ansiktet. Et slikt fokus kan være plassert både til høyre og til venstre. Dystrofiske endringer eksponert for hudvev og subkutant fett, og muskelfibre og bein i ansiktsskjelettet er involvert i den patologiske prosessen sjeldnere eller i mindre grad.

Parry-Romberg ansiktshemiatrofi er mer vanlig hos kvinner, med debut mellom 3 og 17 år. Den patologiske prosessen når sin aktivitet i en alder av 20 og varer i de fleste tilfeller opptil 40 år. Til å begynne med vises foci av endringer av en gulaktig eller cyanotisk nyanse i ansiktet. Gradvis blir de tettere og gjennomgår over tid atrofiske endringer, som er alvorlige kosmetisk defekt. Huden på den berørte halvdelen av ansiktet blir rynket, tynnet og hyperpigmentert (fokal eller diffus).

Det er ingen hår på den berørte halvdelen av ansiktet, og vevet som ligger under huden er mottagelig for store endringer i form av deformasjoner. Som et resultat blir ansiktet asymmetrisk. Benene i ansiktsskjelettet kan også være involvert i den patologiske prosessen hvis sykdomsutbruddet begynte i tidlig barndom.

Diskusjoner av spesialister rundt sykdommen

Det er en pågående debatt blant forskere om det mulige forholdet mellom systemisk og lokalisert sklerodermi. Ifølge noen av dem er systemiske og fokale former varianter av den samme patologiske prosessen i kroppen, mens andre mener at disse to sykdommene er svært forskjellige fra hverandre. Imidlertid har denne oppfatningen ennå ikke funnet nøyaktig bekreftelse, og statistikk indikerer det faktum at i 61% av tilfellene blir fokal sklerodermi forvandlet til systemisk.

I følge ulike studier bidrar følgende 4 faktorer til overgangen av fokal sklerodermi til systemisk sklerose:

• utviklingen av sykdommen før fylte 20 eller etter 50;
• plakk eller lineær form av fokal sklerodermi;
• økning i anti-lymfocyttantistoffer og stort spredte immunsirkulerende komplekser;
• alvorlighetsgraden av dysimmunoglobulinemi og mangel på cellulær immunitet.

Diagnostikk

Diagnose av fokal sklerodermi er vanskelig på grunn av likheten mellom tegn det første stadiet denne sykdommen med mange andre patologier. Det er derfor differensialdiagnose utføres med følgende sykdommer:

• udifferensiert form for spedalskhet;
• kraurose av vulva;
• keloid-lignende nevus;
• Shulmans syndrom;
• sklerodermi-lignende form;

I tillegg blir pasienten tildelt følgende laboratorietester:

• hudbiopsi;
• Wasserman reaksjon;
• blod biokjemi;
• generell blodanalyse;
• immunogram.

Gjennomføring av en hudbiopsi gjør det med 100 % garanti mulig å stille riktig diagnose av "fokal sklerodermi" - denne metoden er "gullstandarden".

Behandling

Behandling av fokal sklerodermi bør være omfattende og langsiktig (flerkurs). Med det aktive sykdomsforløpet bør antall kurs være minst 6, og intervallet mellom dem skal være 30-60 dager. Med stabilisering av prosessen med progresjon av foci, kan intervallet mellom øktene være 4 måneder, og med gjenværende manifestasjoner av sykdommen gjentas behandlingsforløpene i forebyggende formål 1 hver sjette måned eller 4 måneder, og de inkluderer medisiner for å forbedre mikrosirkulasjonen i huden.

I stadiet av det aktive forløpet av fokal sklerodermi kan behandlingsplanen inkludere slike medisiner:

Ved skleroatrofisk lav kan kremer med vitamin F og E, Solcoseryl, Retinolpalmat, Actovegin inkluderes i behandlingsopplegget.

Hvis pasienten har begrensede foci av sklerodermi, kan behandlingen begrenses til utnevnelse av fonoforese med Trypsin, Ronidase, Chemotrypsin eller Lidase og vitamin B12 (i suppositorier).

For lokal behandling av fokal sklerodermi bør salvepåføring og fysioterapi brukes. Som lokale forberedelser ofte brukt:

• Troxevasin;
• Heparin salve;
• Theonicol salve;
• Heparoid;
• Butadion salve;
• Dimexide;
• trypsin;
• kymotrypsin;
• ronidase;
• Unithiol.

Lidaza kan brukes til å utføre fonoforese eller elektroforese. Ronidase brukes til applikasjoner - pulveret påføres på en serviett dynket i saltvann.

I tillegg til de ovennevnte fysioterapiteknikkene, anbefales pasienter å utføre følgende økter:

• magnetoterapi;
• ultrafonoforese med hydrokortison og kuprenil;
• laser terapi;
• vakuumdekompresjon.

På det siste stadiet av behandlingen kan prosedyrene suppleres med hydrogensulfid- eller radonbad og massasje i området med sklerodermi foci.

I de siste årene, for behandling av fokal sklerodermi, anbefaler mange eksperter å redusere volumet medisiner. De kan erstattes med midler som kombinerer flere forventede effekter. Disse stoffene inkluderer Wobenzym (tabletter og salve) og systemiske polyenzymer.

Med en moderne tilnærming til behandling av denne sykdommen inkluderer behandlingsplanen ofte en slik prosedyre som HBO (hyperbar oksygenering), som bidrar til metning av vev med oksygen. Denne teknikken lar deg aktivere metabolismen i mitokondrier, normaliserer lipidoksidasjon, har en antimikrobiell effekt, forbedrer blodmikrosirkulasjonen og akselererer regenereringen av berørte vev. Denne behandlingsmetoden brukes av mange spesialister som beskriver dens effektivitet.