Klassifisering av sklerodermi: lokalisert, juvenil, generalisert. Massasje og trening, fysioterapi. Video - Behandling av systemisk sklerodermi

Begrepet "sklerodermi", oversatt fra gammelgresk som bokstavelig betyr "hard hud", kombinerer en gruppe tilstander som er preget av dannelsen av arr og forgrovning av huden. Det er to former for sklerodermi:

Lokalisert (fokal) sklerodermi. Primær patologi i huden, vanlig hos pediatriske pasienter. Sonale lesjoner ved juvenil sklerodermi - avhengig av type - distribueres vanligvis til hud, muskler, bein eller ledd. Denne typen sykdom påvirker vanligvis ikke Indre organer.
Systemisk sklerose. Denne typen sykdom påvirker hele kroppen. Det provoserer skade på ulike indre organer og kan i denne forbindelse karakteriseres av en alvorlig form.

Utviklingen av juvenil sklerodermi er ikke avhengig av alder eller rase, men er mer vanlig blant jenter. Denne sykdommen tilhører sjeldne patologier. Det nøyaktige antallet pasienter ble ikke registrert.

Årsaker til juvenil sklerodermi

Det er fastslått at utviklingen av fokal sklerodermi i barndommen kan stimuleres av genetiske faktorer. I tillegg til kombinasjonen av gener, er slike manifestasjoner i stand til å påvirke utseendet til sykdommen. miljø som skade, smittsomme, medikamentelle eller kjemiske effekter, er den nøyaktige rollen til disse triggerne imidlertid ikke fullt ut klarlagt.

Lokalisert sklerodermi refererer til autoimmune sykdommer med en nødreaksjon av forsvarssystemet, når det feilaktig oppfatter vevet i sin egen kropp som patologisk faktor. Ved juvenil sklerodermi forårsaker den beskrevne lidelsen betennelse i huden. Som et resultat produserer bindevevsceller en overflødig mengde kollagen, noe som provoserer fibrose - en fortykkelse av dette vevet, ledsaget av arrdannelse.

Symptomer på juvenil sklerodermi

Symptomer på sklerodermi avhenger av type sykdom. Ved lokalisert sklerodermi kan huden både bli tykkere og tynnere, pigmenteringen kan bli både mørkere og lysere, men som oftest blir den glatt og skinnende. Endringer i huden kan ha hvilken som helst lokalisering i ansikt, armer, ben og overkropp.

Det er to typer fokal sklerodermi:

Morphea. Denne formen for sykdommen er preget av utseendet på huden av en eller flere harde ovale flekker med en lysere eller mørkere nyanse sammenlignet med det omkringliggende integumentet. Oftest forårsaker ikke denne typen sykdom alvorlige konsekvenser.
Lineær sklerodermi. En type tilstand der linjer eller bånd av fortykket hud dannes på en overflate av kroppen, for eksempel en arm, et ben eller et hode. De kan provosere skade på vev som ligger under lesjonen. Som regel er det lokalisert bare på en arm eller et ben. Betydelige områder med lineær sklerodermi som strekker seg til hele lemmen eller over et ledd kan være ledsaget av kroniske komplikasjoner. Uten riktig behandling er det mulig å danne permanente endringer i størrelsen på armen eller benet. Sklerodermi av typen "sabelslag" er en betegnelse på lineær sklerodermi, hvis fokus krysser hodet eller ansiktet.

Systemisk sklerose er svært sjelden hos barn; det påvirker de indre organene. Som regel observeres symptomene på huden på fingrene, hendene, underarmene og ansiktet. Mer alvorlige langtidskomplikasjoner.

Diagnose av juvenil sklerodermi

Diagnose av fokal sklerodermi er vanligvis gjort på grunnlag av en sykehistorie og vurdering av resultatene av en fysisk undersøkelse. Det er ingen spesifikk laboratoriestudie som umiddelbart vil bekrefte mistanken om juvenil sklerodermi. Ofte er tester foreskrevet for å vurdere nivået av betennelse og utelukke lignende tilstander. En biopsi kan være nødvendig for å bekrefte diagnosen.

Behandling av juvenil sklerodermi

Til dags dato er det ingen kur for juvenil sklerodermi. Remisjon av denne sykdommen er mulig i perioder av varierende varighet. Varigheten av remisjon av manifestasjoner av morphea-typen, som ikke påvirker dype vev, kan være opptil flere år, mens lesjoner forbundet med lineær sklerodermi, - spesielt på hodet - er i stand til å forbli i den aktive fasen i mer enn ett år. Protokollen for behandling av fokal sklerodermi er fokusert på å kontrollere manifestasjonene av den inflammatoriske prosessen, noe som reduserer risikoen for alvorlige komplikasjoner. Avhengig av graden av involvering i den patologiske prosessen til forskjellige vev og organer, kan terapi være systemisk eller lokal.

For behandling av en mild form av sykdommen brukes medisiner for å kontrollere intensiteten av betennelse og myke opp huden. Disse medisinene kombinerer kortikosteroider, kalsipotriol, takrolimus, pimecrolimus og imiquimod. Bruk av fuktighetskremer anbefales for å beskytte og myke opp huden.

I tilfeller hvor sykdommen er påvirket betydelige områder kroppen eller dens manifestasjoner påvirker leddene og det er en betydelig risiko for å utvikle permanente misdannelser/skader, systemiske legemidler som demper immunsystemet brukes. Disse stoffene inkluderer metotreksat og kortikosteroider, som tas oralt eller ved injeksjon.

Individuell korreksjon av livsstil ved juvenil sklerodermi

De fleste barn som får påvist lokalisert sklerodermi trenger ikke store livsstilsendringer, men de er viktige for alle pasienter med kronisk sykdom. Behandlingsprosessen bør inkludere fysisk aktivitet, organisering av riktig ernæring, hudpleie og overholdelse av anbefalingene fra den behandlende legen.

Systemisk sklerodermi, eller progressiv systemisk sklerose, tilhører gruppen av autoimmune systemiske sykdommer. inflammatoriske sykdommer bindevev. Det er preget av et iscenesatt forløp og høy polymorfisme. kliniske manifestasjoner assosiert med en karakteristisk lesjon i huden, enkelte indre organer og muskel- og skjelettsystemet.

Disse lesjonene er basert på en utbredt kaskadende mikrosirkulasjonsforstyrrelse, betennelse og generalisert fibrose. Levetid kl systemisk sklerodermi avhenger av forløpets natur, stadium og dominerende skade på organer og systemer i kroppen.

Aldersrelatert sykelighet og overlevelse av pasienter

I samsvar med gjennomsnittlige statistiske data er den primære forekomsten i 1 år per 1 000 000 befolkning fra 2,7 til 12 tilfeller, og den totale forekomsten av denne patologien er fra 30 til 450 tilfeller per 1 år per 1 000 000 innbyggere. Utviklingen av sykdommen er mulig i forskjellige aldersgrupper, inkludert blant unge (juvenil sklerodermi).

Imidlertid observeres det oftest mellom 30 og 50 år, selv om en detaljert studie av de første tegnene ofte viser seg i mer tidlige aldre. Sykdommen rammer kvinner (ifølge ulike kilder) 3-7 ganger oftere enn menn. mindre kjønnsforskjell Det er notert i insidensstatistikken blant barn og blant voksne med alder over 45 år.

Retrospektive data fra studier av overlevelse av pasienter (hvor mange lever), avhengig av varianter av sykdomsforløpet og med dens naturlige utvikling, viser følgende forskjeller:

i et akutt, raskt progredierende forløp med en overvekt av vevsfibrose og initiale symptomer i form av hudlesjoner, overstiger ikke forventet levealder 5 år, mens overlevelse bare er 4%;
i et subakutt, moderat progressivt forløp dominerer skade på immunsystemet med initiale symptomer i form av et artikulært syndrom; forventet levealder kan være opptil 15 år, mens overlevelse i de første 5 årene er 75%, 10 år er omtrent 61%, 15 år er et gjennomsnitt på 50%;
i et kronisk, sakte progressivt forløp dominerer vaskulær patologi med innledende tegn i form av Raynauds syndrom; overlevelse i de første 5 årene av sykdommen - et gjennomsnitt på 93%, 10 år - ca 87% og 15 år - 85%.

Etiologi og patogenese av sykdommen

Årsakene til utviklingen av systemisk sklerodermi er ikke godt forstått. Det anses nå å være en multifaktoriell sykdom forårsaket av:

1. Genetisk predisposisjon, hvis individuelle mekanismer allerede er dechiffrert. Assosiasjonen av sykdommen med noen antigener av vevskompatibilitet, forholdet mellom kliniske manifestasjoner med spesifikke autoantistoffer, etc., er identifisert. Tidligere ble en genetisk disposisjon argumentert med tilstedeværelsen av tilfeller av systemisk sklerodermi eller en annen, nær den, patologi eller immunforstyrrelser hos familiemedlemmer eller slektninger.

2. Eksponering for virus, blant hvilke hovedpåvirkningen av cytomegalovirus og retrovirus vurderes. Oppmerksomhet rettes også mot studiet av rollen til aktivert latent (skjult) virusinfeksjon, fenomenet molekylær mimikk, etc. Sistnevnte er manifestert i produksjonen av humorale antistoffer av immunsystemet som ødelegger antigener med dannelsen immunkomplekser, så vel som i reproduksjonen av cellulære toksiske T-lymfocytter. De ødelegger cellene i kroppen der virusene befinner seg.

3. Påvirkning av eksogene og endogene risikofaktorer. Spesiell vekt legges til:

hypotermi og hyppige og Langt opphold under sola;
vibrasjoner;
industriell silisium støv;
kjemiske midler av industriell og innenlandsk opprinnelse - damper fra petroleumsprodukter, vinylklorid, plantevernmidler, organiske løsningsmidler;
visse matvarer som inneholder rapsolje og kosttilskudd med L-tryptofan;
implantater og visse medisinske preparater, for eksempel bleomycin (antineoplastisk antibiotika), vaksiner;
nevroendokrine lidelser, hyppige stressende tilstander, en tendens til vaskulære spastiske reaksjoner.

Skjematisk presentasjon av den komplekse mekanismen for utviklingen av sykdommen

Et karakteristisk trekk ved systemisk sklerodermi er overdreven produksjon av kollagenprotein av fibroblaster. Normalt bidrar dette til gjenoppretting av skadet bindevev og fører til at det erstattes med et arr (sklerose, fibrose).

Ved autoimmune bindevevssykdommer blir fysiologiske endringer under normale forhold overdrevent intensivert, og får patologiske former. Som et resultat av dette bruddet erstattes normalt bindevev av arrvev, fortykkelse av huden og endringer i ledd og organer oppstår. Generell ordning utviklingen av denne prosessen er som følger.

Virus og risikofaktorer på bakgrunn av en genetisk disposisjon påvirker:

Bindevevsstrukturer, som fører til en defekt i cellemembraner og økt funksjon fibroblaster. Resultatet av dette er overdreven produksjon av kollagen, fibrokinetin (et stort glykoprotein i den intercellulære matrisen), proteoglykaner og glykosaminoglykaner, som er komplekse proteiner, som inkluderer immunoglobuliner (antistoffer), de fleste av proteinhormonene, interferon, etc.
mikrovaskulatur, noe som resulterer i skade på endotelet (epitel innervegg fartøyer). Dette fører igjen til spredning av myofibroblaster (celler som på samme tid ligner fibroblaster og glatte muskelceller), blodplate-sedimentering i små kar og deres adhesjon (klebing) på vaskulære vegger, til avsetning av fibrinfilamenter på den indre membranen små fartøyer, ødem og nedsatt permeabilitet av sistnevnte.
Kroppens immunsystem, som fører til en ubalanse av T- og B-lymfocytter involvert i dannelsen av immunresponsen, som et resultat av at funksjonen til førstnevnte er svekket og sistnevnte aktiveres.

Alle disse faktorene forårsaker i sin tur den videre utviklingen av følgende lidelser:

Overflødig dannelse av kollagenfibre med påfølgende progressiv generalisert fibrose i dermis, muskel- og skjelettsystemet og indre organer. Fibrose er en overvekst av bindevev.
Overdreven produksjon av kollagenproteiner i veggene til små kar, fortykkelse av kjellermembranene i dem og vaskulær fibrose, økt blodpropp og trombose i små kar, innsnevring av lumen. Alt dette fører til skade på små kar med utvikling av vaskulære spasmer av typen Raynauds syndrom og et brudd på strukturen og funksjonen til indre organer.
Økt produksjon av cytokiner (spesifikke peptidbudbringermolekyler), immunkomplekser og autoantistoffer, som også fører til betennelse indre skall små kar (vaskulitt) og følgelig også til nederlag av indre organer.

Dermed er hovedleddene i den patogenetiske kjeden:

brudd på mekanismene for cellulære og humorale typer immunitet;
skade på små kar med ødeleggelse og dysfunksjon av endotelet i vaskulærveggen, med en fortykkelse av dens indre membran og mikrotrombose, med en innsnevring av lumen i blodmikrosirkulasjonssengen og et brudd på selve mikrosirkulasjonen;
brudd på prosessene for dannelse av kollagenproteiner med økt dannelse av glatte muskelfibre og kollagen, som manifesteres ved fibrøs omstrukturering av bindevevet til organer og systemer med brudd på deres funksjon.

Klassifisering av systemisk sklerodermi og en kort beskrivelse av individuelle former

Når du formulerer en diagnose, spesifiseres tegnene på systemisk sklerodermi i samsvar med slike egenskaper som den kliniske formen av sykdommen, varianten av dens forløp og utviklingsstadiet av patologien.

Følgende kliniske former skilles

diffuse

Det utvikler seg plutselig og etter 3-6 måneder manifesterer det seg med en rekke syndromer. Innen 1 år er det en omfattende, generalisert lesjon av huden i øvre og nedre ekstremiteter, ansikt, torso. Samtidig eller noe senere utvikler Raynauds syndrom. Tidlig vevsskade oppstår i lungene, nyrene, mage-tarmkanalen, hjertemuskler. Når videokapillaroskopi av neglesengen bestemmes av en uttalt desolation (reduksjon) av små kar med dannelse av avaskulære områder (avaskulære soner) av neglesengen. Blodprøver avslører antistoffer mot et enzym (topoisomerase 1) som påvirker kontinuiteten til det cellulære DNA-molekylet.

Begrenset

Det er preget av mindre vanlige indurative hudforandringer, senere og langsommere utvikling av patologi, en lang periode med tilstedeværelse av kun Raynauds syndrom, sen utvikling av hypertensjon i lungearterien, begrensning av hudlesjoner til områdene i ansikt, hender og føtter , sen utvikling av hudforkalkning, telangiektasier og lesjoner fordøyelseskanalen. Ved utførelse av kapillaroskopi bestemmes utvidede små kar uten tilstedeværelse av uttalte avaskulær soner. I analyser venøst blod spesifikke antisentromere (antinukleære) autoantistoffer mot ulike komponenter i cellekjernen påvises.

kryss

Karakteristisk for denne formen er kombinasjonen av symptomer på systemisk sklerodermi med symptomer på en eller flere andre systemiske bindevevspatologier - med revmatoid artritt, med systemisk lupus erythematosus, med dermatomyositt eller polymyositt, etc.

Sklerodermi uten sklerodermi

Eller en visceral form som fortsetter uten fortykning av huden, men med Raynauds syndrom og tegn på skade på indre organer - med lungefibrose, utvikling av akutt sklerodermi nyre, skade på hjertet, fordøyelseskanalen. Autoimmune antistoffer mot Scl-70 (nukleær topoisomerase) bestemmes i blodet.

Juvenil systemisk sklerodermi

Utviklingsstart før fylte 16 år i henhold til typen lineær (vanligvis asymmetrisk) eller fokal sklerodermi. Med lineære - hudområder med cicatricial forandringer (vanligvis i hodebunnen, baksiden av nesen, på pannen og ansiktet, sjeldnere på underekstremitetene og brystet) er lineære. Med denne formen er det en tendens til å danne kontrakturer (begrensning av bevegelser i leddene) og muligheten for tilstedeværelse av anomalier i utviklingen av lemmer. Patologiske endringer i de indre organene er ganske små og oppdages hovedsakelig under instrumentelle studier.

indusert

Utviklingen av dette er klart relatert i tid til påvirkningen av miljøfaktorer (kjemiske, kalde, etc.). Fortykning av huden er vanlig, ofte diffus, noen ganger i kombinasjon med vaskulære lesjoner.

Presklerodermi

Det er klinisk manifestert av et isolert Raynauds syndrom, kombinert med et kapillaroskopisk bilde og / eller immunologiske endringer som er karakteristiske for sykdommer.

Varianter av systemisk sklerodermi, avhengig av forløpets natur og progresjonshastigheten

Akutt, raskt progressiv variant - i løpet av de første 2 årene fra sykdomsutbruddet utvikles generalisert diffus fibrose i huden og indre organer, hovedsakelig lunger, hjerte og nyrer. Tidligere endte sykdommen i de fleste tilfeller raskt med døden. Med bruk av moderne adekvat terapi ble prognosen noe bedre.
Subakutt, moderat progressiv. I følge kliniske symptomer og laboratoriedata er det preget av en overvekt av tegn på en immun inflammatorisk prosess - tett hudødem, myositt, leddgikt. Sjeldne tilfeller er krysssyndromer.
Kronisk, sakte progressiv. Denne varianten av systemisk sklerodermi utmerker seg ved: overvekt av vaskulære lesjoner- lang (i mange år) i de første stadiene av sykdommen, eksistensen av Raynauds syndrom, som er ledsaget av langsom utvikling av moderat uttalte hudforandringer; en gradvis økning i lidelser assosiert med iskemi (underernæring) av vev; gradvis utvikling pulmonal hypertensjon og skade på fordøyelseskanalen.

Stadier av sykdommen

Initial - tilstedeværelsen av 1 til 3 lokaliseringer av sykdommen.
Generaliseringsstadiet, som gjenspeiler den systemiske naturen til lesjonene med den polysyndromiske naturen til manifestasjonene av prosessen.
Terminal, eller sent, som er preget av insuffisiens av funksjonen til ett eller flere organer - respiratorisk, hjerte- eller nyresvikt.

Bruken av de tre listede parametrene i formuleringen av diagnosen av sykdommen lar deg orientere deg i forhold til utarbeidelsen av et pasientbehandlingsprogram.

Hovedsymptomer

Basert på mekanismen for utvikling av systemisk sklerodermi og forekomsten av lesjoner, er det store antallet og variasjonen av symptomer på denne sykdommen ganske forståelig. Men gitt iscenesettelsen av utviklingen av prosessen, er det visse muligheter for å diagnostisere patologi på tidlige stadier dens utvikling, prognose og innflytelse på forventet levealder til pasienter.

Diagnose utføres under hensyntagen til de viktigste karakteristiske innledende og fjernere tegnene:

Nederlaget av huden i form av tett ødem.
Vaskulære lidelser og Raynauds syndrom.
Skader på muskel- og skjelettsystemet.
Endringer i indre organer.

Klager fra pasienter i tidlige stadier

Pasienter merker generell svakhet, tretthet, ubehag, ofte feber, ikke over 38 °, tap av appetitt, kroppsvekt, etc. Disse manifestasjonene forekommer hovedsakelig i diffuse former for systemisk sklerodermi, er ikke spesifikke og tillater ikke mistanke om utbruddet av patologi før utbruddet av karakteristisk symptomer.

Hud og slimhinner

Hudlesjoner er en av de viktigste diagnostiske symptomer sykdom og utvikler seg hos de fleste pasienter med systemisk sklerodermi. Prosessen med karakteristiske endringer i huden, lokalisert hovedsakelig i ansikt og hender, i utviklingen går gjennom følgende stadier:

tett ødem;
induktiv;
atrofisk.

De fører til utarming av ansiktsuttrykk ("hypomimi"). Ansiktet til en syk person får et karakteristisk "maskelignende" utseende - ansiktets hud blir tykkere, komprimert og strukket, nesetippen blir skarpere, vertikale folder og rynker vises rundt munnen, samlet som en pose ( "pose"-symptom), reduseres diameteren på inngangen til munnen. munnhulen. Systemisk sklerodermi kan kombineres med Sjögrens syndrom.

Endringer i hendene kommer til uttrykk i sklerodaktyli, som også er preget av tett ødem, fibrose og indurasjon av huden, noe som fører til en følelse av stivhet, spesielt om morgenen, en økning i begrensning av bevegelsesområdet, en endring i utseende av fingrene, får formen av "pølser".

Disse symptomene gjør det mulig å nøyaktig etablere diagnosen selv ved den første overfladiske visuelle undersøkelsen av pasienten.

I den diffuse formen av sykdommen går ødem, indurasjon og atrofi av huden utover ansikt og hender. De sprer seg til huden på stammen, nedre og øvre ekstremiteter. Sammen med disse tegnene observeres ofte områder av huden med begrenset eller diffust utbredt redusert pigmentering eller fullstendig depigmentert, samt med fokal eller diffus hyperpigmentering.

Under huden, som en senere manifestasjon, dannes forkalkninger (akkumulering av kalsiumsalter), noe som kan føre til osteaktig nekrose, vevsdestruksjon og sårdannelse med frigjøring av en osteaktig masse (i form av smuler) i naturen.

For å etablere en tidlig diagnose er en 4-punkts "hudscore"-teknikk viktig, som gjør det mulig å vurdere slike tidlige manifestasjoner som den første graden av hudkomprimering på grunn av ødem. Metoden er basert på palpasjon av huden i 17 områder - i ansikt, bryst, mage og symmetriske områder i øvre og nedre ekstremiteter. Resultatene av eksamen vurderes i poeng:

fravær av endringer - 0 poeng;
tettheten av huden er ubetydelig, hvis huden er relativt lett, men vanskeligere enn vanlig, kan den brettes - 1 poeng;
tettheten er moderat, hvis huden nesten ikke er foldet - 2 poeng;
uttalt tetthet, "brettlignende" - 3 poeng.

Når man undersøker en hudbiopsi, bestemmes intens fibrose.

Kan systemisk sklerodermi forårsake en vedvarende rennende nese?

Slimhinner påvirkes ganske ofte samtidig med huden. Dette manifesteres av subatrofisk eller atrofisk rhinitt, ledsaget av vedvarende tørrhet og nesetetthet som er vanskelig å korrigere, faryngitt, stomatitt, økt tykkelse, atrofi og forkortning av tungens frenulum, som er kjennetegn involvering i prosessen med slimhinner.

Vaskulær patologi

Ofte assosiert med hudsykdommer. Hun er tidlig ute og hyppig manifestasjon systemisk sklerodermi, som gjenspeiler den generaliserte (vanlige) sykdommens natur. Det mest karakteristiske tegnet vaskulær patologi er Raynauds syndrom. Det er en symmetrisk vaskulær spastisk krise i de terminale arteriene og arteriolene, som et resultat av at blodtilførselen til vevene blir forstyrret (iskemi).

Angrep er ledsaget av en sekvensiell to- eller trefaset fargeendring (blekhet - cyanose - rødhet) av huden på fingrene, sjeldnere tærne, med samtidig forekomst av smerte, parestesi, nummenhet i dem. Selv om hovedlokaliseringen er fingrene, har disse symptomene en tendens til å spre seg direkte til hele hånden, føttene og noen ganger til nesetippene, tungen og haken, noe som forårsaker dysartri (forstyrrelse i taleartikulasjonen).

På grunn av det faktum at spasmer oppstår i kar med allerede endrede vegger, blir anfall forlenget. Raynauds syndromanfall kan oppstå spontant, men oftere utvikler de seg under påvirkning av en forkjølelse eller psykogen faktor.

Alvorlighetsgraden deres vurderes i grader eller poeng:

I grad - tilstedeværelsen av bare endringer i hudfarge uten subjektive opplevelser og trofiske endringer.
II grad - en følelse av smerte, prikking eller nummenhet i fingrene under et angrep av syndromet. Det kan være enkelt arr på huden på fingrene.
III grad - sterke smerter under et angrep eller/og uhelte enkeltsår.
IV grad - flere sår eller områder med koldbrann.

Vaskulære spasmer og endringer i veggene deres fører til underernæring av vev og trofiske lidelser - utvikling, tørrhet og brudd på hudavlastning, negledeformasjoner, smertefulle, langvarige ikke-helbredende og tilbakevendende sår og suppurasjoner.

Trofiske sår er hovedsakelig lokalisert på fingrenes terminale falanger ("digitale sår"), så vel som på steder med størst mekanisk påvirkning - i området til albuene og kneledd, hælbein og ankler. På fingrenes distale falanger finnes ofte prikkede arr (et symptom på et "rottebitt"), dannet som et resultat av atrofiske prosesser.

Fingertuppene reduseres i volum, blir tynnere på grunn av resorpsjon av beina i neglefalanger (akroosteolyse). I tillegg kan det utvikles hudnekrose og koldbrann, etterfulgt av selvamputasjon i de distale og til og med midtre falanger.

I det kroniske forløpet av prosessen på ansiktet, fremre og bakre overflater av brystet, på lemmer, på slimhinnene i leppene, harde ganen og tungen, kan det ofte oppdages telangiektasier som oppstår etter flere måneder eller til og med år. fra sykdomsutbruddet og er, i likhet med forkalkninger, sene manifestasjoner av systemisk sklerodermi.

Muskel- og skjelettsystemet

Skader på ledd og periartikulært vev

De hyppigste og noen ganger de første manifestasjonene av systemisk sklerodermi er leddskade, manifestert av:

symptom på "senefriksjon", som ofte går foran herding av huden; det oppstår som et resultat av sklerose i vevet i seneskjedene og selve senene, og er definert som en "knusing" ved palpasjon av leddene under aktive bevegelser i dem;
polyartralgi, sjeldnere revmatoid polyartritt, men uten uttalte destruktive forandringer i leddene; samtidig er erosive endringer i leddflatene funnet hos 20% av pasientene;
stivhet i leddene, spesielt hendene, hovedsakelig etter en natts søvn;
utvikling av fleksjonskontraktur i leddene, hovedsakelig på grunn av endringer i synovialmembraner, periartikulære leddbånd, sener og muskler;
osteolyse (resorpsjon) av bein i området distale avdelinger terminale falanger av fingrene, manifestert ved deformasjon og forkorting av sistnevnte, samt noen ganger osteolyse av underkjevens prosesser og den distale tredjedelen av radiusbenene.

Utbruddet av sykdommen med leddgikt er mest karakteristisk for kryssformen av systemisk sklerodermi og dens subakutte forløp.

Involvering av muskelvev

Det uttrykkes av en av formene for myopati (muskulær dystrofi):

ikke-progressiv fibrøs myopati av ikke-inflammatorisk natur - den vanligste formen i denne sykdommen; manifestert av moderat muskelsvakhet i proksimale muskelgrupper og en svak økning i blodnivået av kreatinfosfokinase (et enzym som finnes i muskelvev);
inflammatorisk, ledsaget av svakhet og smerte i musklene, en økning i blodnivåer på 2 ganger eller mer kreatinfosfokinase, samt inflammatoriske endringer i resultatene av studiet av muskelbiopsiprøver og i resultatene av elektromyografi.

I tillegg er den diffuse formen av sykdommen ledsaget av utviklingen muskelatrofi forårsaket av kontrakturer og nedsatt leddmobilitet.

Indre organer

Mage-tarmkanalen (GI)

Systemisk sklerodermi med lesjoner i mage-tarmkanalen forekommer blant 70 % av pasientene. Alle deler av fordøyelseskanalen kan påvirkes, men hos 70-85 % er det spiserøret (skleroderma øsofagitt) og tarmene.

Spiserøret

Hypotensjon (nedsatt tonus) i spiserøret er den vanligste formen for skade, ikke bare på sistnevnte, men på hele mage-tarmkanalen. Dens morfologiske grunnlag er fibrose og utbredt atrofi av de glatte musklene i esophageal vegger. Karakteristiske symptomer er problemer med å svelge, konstant halsbrann, følelse av matbolus bak brystbenet, forverret etter spising og/eller i horisontal stilling.

Under esophagogastroskopi og røntgenundersøkelse de innsnevrede nedre delene av spiserøret bestemmes, på grunn av hvilket inntak av fast og tørr mat er betydelig vanskelig, og de utvidede øvre (2/3) delene, fraværet av peristaltikkbølger og mangel på elastisitet i veggene (stivhet) ), noen ganger er brokk mulig esophageal åpning diafragma. På grunn av den lave tonen i den nedre esophageal sphincter, blir surt mageinnhold kastet inn i spiserøret (gastroøsofageal refluks) og dannelsen av erosjoner, sår og cicatricial innsnevring i den, ledsaget av uutholdelig halsbrann og sterke smerter bak brystbenet.

Ved et langt forløp med gastroøsofageal reflukssykdom hos noen pasienter kan det forekomme erstatning av slimhinneepitel i spiserøret med celler som er identiske med epitelet i slimhinnene i magen eller til og med tynntarmen (metaplasi), noe som disponerer for utvikling av spiserørskreft. .

Mage og tolvfingertarm

Hypotensjon i magen og tolvfingertarmen er årsaken til brudd på evakueringen av matmassen og dens oppbevaring i magen. Dette forårsaker en følelse av rask metthetsfølelse under måltider, hyppig raping, smerte og en følelse av tyngde i epigastriske regionen, noen ganger mageblødning på grunn av dannelsen av flere telangiektasier, erosjoner og sår i slimhinnen.

Endringer i tarmen

De forekommer mye sjeldnere enn i spiserøret, med unntak av tykktarmen, hvis frekvens er nesten den samme. Men symptomene tarmpatologi i hele klinikken av systemisk sklerodermi blir ofte den ledende. De mest karakteristiske er:

tegn på duodenitt som ligner magesår;
med den dominerende utviklingen av patologi i tynntarmen absorpsjonen er forstyrret, manifestert ved oppblåsthet, symptomer på delvis paralytisk tynntarmobstruksjon (sjelden), malabsorpsjonssyndrom - hyppig diaré med stor kvantitet fettinnhold i avføring(steatoré), vekslende med forstoppelse og fører til en betydelig reduksjon i kroppsvekt;
med skade på tykktarmen, oppstår vedvarende og hyppig forstoppelse (mindre enn 2 uavhengige avføringshandlinger per uke), fekal inkontinens, delvis tilbakevendende tarmobstruksjon kan utvikles.

Luftveiene

De er rammet i mer enn 70 % av tilfellene og har de siste tiårene blitt hovedårsaken til dødsfall blant pasienter med systemisk sklerodermi. Lungeskade er ledsaget av gjentatt perifokal lungebetennelse, dannelse av emfysem, subpleurale cyster, abscesser, pleuritt, forekomst av gjentatt spontan pneumothorax, lungekreft, som forekommer 3-5 ganger oftere enn i de tilsvarende aldersgruppene uten systemisk sklerodermi, gradvis (innen 2-10 år) utvikling av lungesvikt. Endringer i lungene skjer i form av to kliniske og morfologiske varianter:

I henhold til den interstitielle typen lesjon (interstitiell lungesykdom), preget av lungefibrose og diffus pneumosklerose, mest uttalt i de nedre delene av lungene. Patologiske forandringer utvikles allerede i løpet av de første fem årene av sykdommen og er mest uttalt hos personer med en diffus form av sykdommen. De kliniske symptomene på systemisk sklerodermi er ikke spesifikke - tørr hoste, ofte hacking, kortpustethet med pustevansker, rask tretthet og tilstedeværelsen av crepitant raler som ligner en "cellofan-knitring" (ved auskultasjon) i de bakre nedre delene av lungene.
Undersøkelsen avdekker en reduksjon i lungenes vitale kapasitet, et forsterket og deformert lungemønster i nedre seksjoner (på røntgen), med computertomografi - en ujevn mørkfarging av lungevevet (slipt glasssymptom) og et bilde av "honeycomb lunger" (på senere stadier).
Isolert (primær) pulmonal hypertensjon som følge av vaskulære lesjoner i lungene, eller sekundær (i 10%), utvikles som et resultat av interstitiell patologi i de sene stadiene av systemisk sklerodermi. Pulmonal hypertensjon av begge typer utvikler seg ofte 10 år etter sykdomsdebut hos 10-40%. Hovedsymptomet er raskt progredierende (over flere måneder) kortpustethet. De viktigste komplikasjonene ved pulmonal hypertensjon er cor pulmonale med høyre ventrikkelsvikt, samt trombose. lungearterier vanligvis dødelig.

Endringer i hjertet

De representerer en av de mest ugunstige og hyppige (16-90%) lokaliseringer av sykdommen og er i første rekke blant årsakene til plutselig død hos pasienter med systemisk sklerodermi. Endringene er:

ledningsforstyrrelser og forstyrrelser puls(hos 70%), noe som spesielt forverrer prognosen for sykdommen;
utvikling av myokarditt (i dette tilfellet er overlevelsesraten den laveste), spesielt blant personer med polymyositt;
skade på den indre hjertemembranen (endokard) med utvikling av klaffedefekter, hovedsakelig bikuspidalklaffen;
utvikling av adhesiv eller (sjeldnere) eksudativ perikarditt, som kan forårsake hjertetamponade;
hjertesvikt, som utvikler seg svært sjelden, men er preget av motstand mot bruk av korrigerende legemidler.

Hovedsymptomene er kortpustethet ved mindre fysisk anstrengelse eller hvile, en følelse av ubehag og kjedelige langvarige smerter i brystbenet og til venstre for det, hjertebank og falming av hjertet, en følelse av skjelvinger i hjerteregionen .

Nyreskade

På grunn av tilgjengeligheten av moderne effektive medisiner er det relativt sjeldent. De er basert på endringer i arteriolene i nyrene, som er årsaken til begrenset nekrose av nyrevevet på grunn av brudd på dens tilstrekkelige blodtilførsel.

Oftere er disse endringene latente, med mindre funksjonelle forstyrrelser, kun bestemt av urin- og blodprøver. Mindre vanlig utvikler glomerulonefritt eller latent kronisk nefropati.

Uttalte forandringer i form av sklerodermi nyrekrise (akutt nefropati) utvikles blant 5-10 % (hovedsakelig med en diffus form for systemisk sklerodermi). Det er preget av plutselig innsettende og raskt progredierende nyre arteriell hypertensjon, en økning i det høye innholdet av protein i urinen og nyresvikt. Bare 23 % av pasientene med akutt nefropati overlever utover 5 år. Generelt, med nyreskade i mer enn 15 år, overlever bare 13%, mens uten denne komplikasjonen, omtrent 72%.

De nyeste metodene for å diagnostisere systemisk sklerodermi

til relativt ny laboratorieforskning inkluderer metoder for å bestemme antinukleære antistoffer (ANA):

antistoffer mot topoisomerase-1 (Scl-70), som, hvis tilstede, isolert syndrom Raynaud er tegn på utvikling av systemisk sklerodermi (ofte diffus);
immunogenetiske markører HLA-DR3/DRw52; deres tilstedeværelse i kombinasjon med antistoffer mot Scl-70 representerer en 17 ganger økning i risikoen for lungefibrose;
antisentromere antistoffer - tilstede hos 20% av pasientene, som regel, med en begrenset form for patologi; også betraktet som en sykdomsmarkør i nærvær av isolert Raynauds syndrom;
antistoffer mot RNA-polymerase III - funnet i 20-25%, hovedsakelig i diffus form og nyreskade; de er forbundet med dårlig prognose.

Mindre ofte bestemmes tilstedeværelsen av andre autoantistoffer, hvis frekvens er mye mindre i sykdommen. Disse inkluderer antistoffer mot Pm-Scl (3-5 %), mot U 3 -RNP (7 %), mot U 1 -RNP (6 %) og noen andre.

Kliniske anbefalinger for systemisk sklerodermi, foreslått av Russian Association of Rheumatologists, inkluderer ytterligere instrumentelle undersøkelsesmetoder for å avklare arten og omfanget av lesjoner i forskjellige organer:

for fordøyelseskanalen - esophagogastroduodenoscopy, kontrastradiografi, trykkmanometri i spiserøret, endoskopisk gastrisk pH-metri, biopsi av det metaplastiske området av spiserøret;
for respirasjonssystemet - kroppspletysmografi, høyoppløselig datatomografi, bestemmelse av ekstern respirasjon og lungediffusjonskapasitet gjennom spirometri og en enkelt pusteteknikk med pustestopp;
for å bestemme pulmonal hypertensjon og hjerteskade - Doppler ekkokardiografi, elektrokardiografi og kateterisering av høyre hjerte, Holter elektrokardiografisk overvåking, radioisotopscintigrafi;
for hud, muskler, synovial membran av ledd og vev i indre organer - biopsistudier;
bredfelt videokapillaroskopi av neglesengen, "skin score" (beskrevet ovenfor).

Differensialdiagnose

Differensialdiagnose av systemisk sklerodermi utføres med slike sykdommer og syndromer i bindevev som systemisk lupus erythematosus, dermatomyositt, revmatoid artritt, Raynauds sykdom, begrenset sklerodermi, Buschkes sklerodermi, pseudosklerodermi, multifokal sklerodermi og tumor-assosiert sklerodermi. syndromer.

Diagnose av systemisk sklerodermi utføres på grunnlag av en kombinasjon av kliniske symptomer (preferanse er gitt), instrumentelle og laboratoriemetoder. For dette formålet anbefaler Association of Rheumatologists of Russia å bruke kriterier som grunnleggende og tilleggsfunksjoner som tillater differensialdiagnose. For å etablere en pålitelig diagnose er det tilstrekkelig å ha 3 av hovedtegnene oppført nedenfor eller ett av de viktigste (sklerodermi hudforandringer, karakteristiske endringer i fordøyelsesorganene, osteolyse av neglefalanger) i kombinasjon med tre eller flere tillegg .

Hovedfunksjonene inkluderer:

Sklerodermiske hudlesjoner.
Raynauds syndrom og digitale sår og/eller arr.
Muskel-artikulære lesjoner med utvikling av kontrakturer.
Hudforkalkning.
Osteolyse.
Fibrose av de basale delene av lungene.
Nederlaget til mage-tarmkanalen sklerodermi karakter.
Utvikling av makrofokal kardiosklerose med lednings- og hjerterytmeforstyrrelser.
Sklerodermi akutt nefropati.
Karakteristiske resultater av videokapillaroskopi av neglesengen.
Påvisning av slike spesifikke antinukleære antistoffer, som hovedsakelig mot Scl-70, antisentromere antistoffer og antistoffer mot RNA-polymerase III.

Ytterligere tegn:

Tap av kroppsvekt mer enn 10 kg.
Trofiske vevsforstyrrelser.
Tilstedeværelsen av polyserosit, som regel, av en klebende (klebende) form.
Telangiektasier.
Kronisk forløp av nefropati.
Polyartralgi.
Trigeminusnevralgi (trigimenitt), polynevritt.
Økning i ESR mer enn 20 mm/time.
Forhøyede nivåer av gammaglobuliner i blodet, over 23 %.
Tilstedeværelsen av antinukleær faktor (ANF) eller autoantistoffer mot DNA.
Identifikasjon av revmatoid faktor.

Behandling av systemisk sklerodermi

Behandlingen av sykdommen er lang, vanligvis livslang. Det bør utføres omfattende, avhengig av patologiens form, kursets natur og involvering av visse organer og systemer i prosessen.

Effektiviteten av terapi er betydelig redusert på bakgrunn av tilstedeværelsen av de ovennevnte risikofaktorene, samt tilstedeværelsen av slike provoserende faktorer som underernæring, røyking (!), drikking av alkohol og energi(!) drikker, kaffe og sterk te, fysisk og nevropsykisk stress, utilstrekkelig hvile.

Er det mulig å sole seg med systemisk sklerodermi?

Ultrafiolett stråling er en av de ganske høye risikofaktorene som kan føre til en forverring av sykdomsforløpet. Derfor er det uønsket å oppholde seg på steder ubeskyttet mot sollys, spesielt i perioder med økt solaktivitet. Hvile på kysten er ikke kontraindisert, men bare i høstmånedene og med forbehold om å holde seg i skyggen. Det er også nødvendig å alltid bruke kremer med maksimal grad av beskyttelse mot ultrafiolette stråler.

Ernæringsfunksjoner

Av en viss betydning er ernæring ved systemisk sklerodermi, som bør kunne gjenbrukes med korte pauser mellom måltidene i små volum, spesielt ved skade på spiserøret. Det anbefales å utelukke allergifremkallende matvarer og spise mat med tilstrekkelig proteininnhold (melk og meieriprodukter, ikke krydrede oster, kjøtt og fisk), mikro- og makroelementer, spesielt kalsiumsalter.

Ved nedsatt nyrefunksjon (nefropati, nyresvikt) bør bruken av proteiner doseres strengt, og ved skade ulike avdelinger fordøyelseskanalen, en diett og matforedling bør observeres som tilsvarer brudd på disse organene, under hensyntagen til spesifikasjonene til ernæring i sklerodermi.

Det er også ønskelig å begrense inntaket av karbohydrater, spesielt når du tar glukokortikosteroidmedisiner, og en tilstrekkelig mengde grønnsaker, bær og frukt med lavt sukkerinnhold.

Prinsipper for rusbehandling og rehabilitering

Hovedmålene for terapien er:

oppnåelse av remisjonsstadiet eller maksimal mulig undertrykkelse av prosessens aktivitet;
stabilisering av funksjonstilstanden;
forebygging av komplikasjoner forbundet med endringer i blodkar og progresjon av fibrose;
forebygging av skade på indre organer eller korrigering av eksisterende brudd på deres funksjon.

Spesielt aktiv terapi bør være i de første årene etter påvisning av sykdommen, når de viktigste og mest betydningsfulle endringene i kroppens systemer og organer skjer intensivt. I løpet av denne perioden er det fortsatt mulig å redusere alvorlighetsgraden av inflammatoriske prosesser og redusere konsekvensene i form av fibrotiske endringer. Dessuten er det fortsatt en mulighet til å påvirke de allerede dannede fibrotiske endringene når det gjelder deres delvise omvendte utvikling.

Kuprenil (D-penicillamin) i tabletter, som har en anti-inflammatorisk effekt, en effekt på metabolske prosesser i bindevev og en uttalt anti-fibrotisk effekt. Sistnevnte implementeres først etter søknad i seks måneder - et år. Kuprenil er det foretrukne stoffet for rask progresjon av patologi, diffus hudindurativ prosess og aktiv fibrose. Det er foreskrevet i gradvis økende og deretter synkende doser. Vedlikeholdsdoser tas i 2 til 5 år. På grunn av mulige bivirkninger ( giftig effekt på nyrene, intestinal dysfunksjon, dermatitt, effekter på hematopoetiske organer etc.), observert hos omtrent 30% av pasientene, tas stoffet under konstant medisinsk tilsyn.
Immunsuppressorer Metotreksat, Azatioprin, Cyklofosfamid og andre. Metotreksat har en effektiv effekt på hudsyndrom, med skader på muskler og ledd, spesielt i et tidlig, inflammatorisk stadium av sykdommen. Cyklofosfamid brukes til høy aktivitet av prosessen, interstitiell lungeskade med dannelse av lungefibrose ( absolutt lesning for bruk), tilstedeværelsen av uttalte immunologiske endringer og i tilfeller der det ikke er noen merkbar effekt fra behandlingen som er brukt tidligere.
Enzymatiske midler (Lidase og Ronidase) - bryter ned mukopolysakkarider og reduserer viskositeten til hyaluronsyre. De er foreskrevet for en kronisk prosess ved kurs med subkutane eller intramuskulære injeksjoner, så vel som i form av iontoforese og applikasjoner i området med vevsindurasjon eller kontrakturer.
Glukokortikosteroider (Dexamethason, Metipred, Prednisolon, Triamcinolone) - er foreskrevet for aktiviteten til prosessen i II eller III grad, så vel som i tilfeller av akutt eller subakutt forløp. Bruken deres utføres med konstant overvåking av nyrefunksjonen.
Vaskulære legemidler - de viktigste er kalsiumkanalblokkere (Corinfar, Nifedipin, Cordaflex, Foridon), angiotensin-konverterende enzymhemmere (Captopril, Kapoten, etc.), som allerede er foreskrevet for tidlige stadier sykdommer, prostanoider (Iloprost, Vazaprostan), endotelinreseptorantagonister (Traklir, Bosentan), som reduserer resistens i både systemiske og lungekar.
Blodplatehemmere (Curantil, Trental) og antikoagulantia (små doser acetylsalisylsyre, Fraxiparine).
Ikke-steroide antiinflammatoriske (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indometacin) og aminokinolin (Plaquenil) midler.

En ny metode er bruk av genetisk konstruerte biologiske produkter ved systemisk sklerodermi. For tiden fortsetter studiet av deres effektivitet og utsikter for bruk i alvorlige former for systemisk sklerodermi. De representerer en relativt ny retning innen terapi og annet systemiske sykdommer bindevev.

Disse legemidlene inkluderer Etarnecept og Inflixicamb, som undertrykker autoimmune reaksjoner, det immundempende midlet Rituximab, som er monoklonale antistoffer mot B-lymfocyttreseptorer (i kombinasjon med lave doser glukokortikosteroider), antistoffer mot transformerende vekstfaktor beta-I, antimonocytisk immunglobulin, cytostatika Imatinib, som undertrykker overdreven syntese av ekstracellulær matrise, noe som resulterer i redusert hudsyndrom og forbedret lungefunksjon i diffus form av systemisk sklerodermi, gamma- og alfa-interferoner.

Behandling med tradisjonell medisin

Det er ønskelig å inkludere tradisjonell medisin i behandlingskomplekset. Imidlertid må det alltid huskes at behandling av systemisk sklerodermi folkemessige rettsmidler bør aldri være den eneste eller brukes som den viktigste. Det kan bare tjene som et sekundært supplement (!) Til hovedterapien foreskrevet av spesialister.

For disse formålene kan du bruke vegetabilske oljer, så vel som infusjoner. medisinske planter(Johannesurt, calendula) på vegetabilsk olje, med hvilken det er nødvendig å smøre de berørte områdene av huden flere ganger om dagen for å myke dem, forbedre ernæring og redusere alvorlighetsgraden av inflammatoriske prosesser. Det er nyttig for ledd, hud og blodårer å ta varme bad med infusjoner av geranium, rabarbra, furuknopper eller nåler, bjørkeblader, havrehalm.

har antiinflammatoriske og immundempende egenskaper alkohol tinkturer eller infusjoner (for oral administrering) av saponaria officinalis, Sakhalin bokhvete, harpagophytum rotte, infusjoner av kjerringrokk, lungeurt og knotweed urter. En infusjon av følgende blanding av planter har anti-inflammatoriske og vasodilaterende effekter: immortelle, St. Det finnes mange andre kombinasjoner av medisinplanter i form av avgifter.

Massasje og trening, fysioterapi

System kompleks terapi og rehabilitering inkluderer også (i fravær av aktivitet eller liten aktivitet av prosessen): massasje og et sett med øvelser for systemisk sklerodermi, som forbedrer funksjonen til pust og hjerte, regulering av vaskulær tonus, forbedring av leddmobilitet, etc .; fysioterapikurs - iontoforese med betennelsesdempende, vaskulær og enzympreparater(Lidase), termiske prosedyrer (parafin, ozocerite), applikasjoner med dimetylsulfoksid på de mest berørte leddene; sanatoriebehandling (slamterapi og balneoterapi).

Er graviditet mulig og er det en sjanse for å føde et barn?

Graviditet er ledsaget av betydelige hormonelle endringer i kroppen, som er en ganske høy risiko for en kvinne når det gjelder forverring av sykdomsforløpet, samt en risiko for fosteret og det ufødte barnet. Det er imidlertid mulig. Systemisk sklerodermi er det ikke absolutt kontraindikasjon selv ved graviditet og fødsel naturlig. En spesielt stor sjanse for å bære et barn i de innledende stadiene av sykdommen med et subakutt eller kronisk forløp i fravær av prosessaktivitet og uttalt patologiske endringer fra de indre organene, spesielt nyrene og hjertet.

Imidlertid må graviditetsplanlegging avtales med den behandlende spesialisten for å løse spørsmålet om muligheten for å kansellere visse medisiner og korrigering av behandling generelt med bruk av hormonelle, cytostatiske, vaskulære, blodplatehemmende midler, legemidler som forbedrer vevsmetabolismen, etc. I tillegg er det under graviditet nødvendig å bli observert og undersøkt minst 1 gang per trimester, ikke bare av en fødselslege-gynekolog, men også en revmatolog.

For å avgjøre muligheten for å forlenge graviditeten, bør en kvinne legges inn på sykehus i første trimester, og i fremtiden - hvis det er mistanke om aktivering av sykdommen eller komplikasjoner av svangerskapet.

Implementering av rettidig adekvat behandling, riktig sysselsetting, pasientens overholdelse av reglene for konstant observasjon av dispenser, eliminering eller minimering av provoserende faktorer, påvirkning av risikofaktorer kan bremse utviklingen av sykdommen, redusere graden av aggressivitet i løpet av dens forløp betydelig. , forbedre overlevelsesprognosen og forbedre livskvaliteten.

For kryssformer (overlappingssyndromer) er en kombinasjon av kliniske tegn på SJS og en eller flere systemiske bindevevssykdommer (polymyositt, RA, SLE, BS) karakteristisk.

Juvenil sklerodermi.

Utbruddet av sykdommen før fylte 16 år. Hudlesjoner er ofte av typen fokal eller lineær (hemiform) sklerodermi. Tendens til å danne kontrakturer. Anomalier i utviklingen av lemmer er mulige.

Moderat visceral patologi (oppdages hovedsakelig ved instrumentell undersøkelse).

Presklerodermi.

Det er også den såkalte presklerodermien, den inkluderer pasienter med isolert Raynauds fenomen i kombinasjon med kapillaroskopiske forandringer eller immunologiske lidelser som er karakteristiske for SJS.

Den innenlandske klassifiseringen (N.G. Guseva. Systemic scleroderma - M .: Medicine, 1975-270 s.) inkluderer også varianter av forløpet og utviklingsstadiet av SJS.

strømningsalternativer.

Akutt, et raskt progressivt forløp er preget av utviklingen av generalisert fibrose i huden (diffus form) og indre organer (hjerte, lunger, nyrer) i løpet av de første 2 årene fra sykdomsutbruddet; tidligere ofte endte med døden; moderne adekvat terapi forbedret prognosen for denne kategorien pasienter.

Subakutt, et moderat progressivt forløp er klinisk og laboratoriemessig preget av en overvekt av tegn på immunbetennelse (tett hudødem, leddgikt, myositt), overlappingssyndromer er ikke uvanlige.

Kronisk, et sakte progressivt forløp er preget av en overvekt av vaskulær patologi: i begynnelsen av sykdommen - mange år med Raynauds syndrom med gradvis utvikling av moderate hudforandringer (begrenset form), en økning i vaskulære iskemiske lidelser, visceral patologi (gastrointestinal lesjoner, pulmonal hypertensjon).

Prognostiske forskjeller i forløpsvarianter er illustrert ved 5 og 10 års overlevelse, som er henholdsvis 4 % og 0 % ved akutt forløp, 75 % og 61 % ved subakutt forløp, og 88 % og 84 % ved kronisk forløp. For tiden, med tidligere diagnose og moderne terapi, har prognosen for pasienter med SJS forbedret seg, men forskjeller i utbruddet, de viktigste kliniske manifestasjonene og utviklingen gjenstår.

Stadier av SSc.

I - initial, når 1-3 lokaliseringer av sykdommen oppdages.

II - stadium av generalisering, som reflekterer systemisk, polysyndromisk

prosessens natur.

III - sent (terminal), når det allerede er en mangel på en

eller flere organer (hjerte, lunger, nyrer).

Eksempel på diagnose:

Systemisk sklerodermi, subakutt forløp, aktivitet II, Raynauds fenomen, sklerodermi, sklerodaktyli, telangiektasi i ansiktet og dekolletageområdet, mikrostomi, øsofagitt, basal pneumosklerose, DN II.

Seronegative spondyloartropatier. Reaktiv leddgikt (ReA).

Klassifisering. Tildele urogen og enterogen ReA, så vel som skarp (<6 мес); затяжной (от 6 до 12 мес); хронический (>12 måneder) ReA. Noen forfattere skiller en tilbakevendende variant av ReA.

Diagnostikk.

Det er ingen generelt aksepterte kriterier for ReA.

Et utkast til de russiske kriteriene (2008) er utviklet.

Store kriterier

Leddgikt(krever to av de tre egenskapene):

asymmetrisk;

skade på et begrenset antall ledd (ikke mer enn seks), hovedsakelig underekstremitetene;

skade på leddene i underekstremitetene.

Tidligere klinisk signifikant infeksjon (tilstedeværelse av en av to manifestasjoner):

uretritt/cervicitt før leddgikt i opptil 8 uker;

enteritt før leddgikt 6 uker eller mindre.

Lite kriterium

Laboratoriebekreftelse av triggerinfeksjoner forårsaket av Chlamydia trachomatis eller enterobakterier (vanligvis Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, Campylobacter jejuni, Schigella flexneri).

De mest avgjørende positive resultatene av isolering av Chlamydia trachomatis i cellekultur og identifisering av disse enterobakteriene under avføringskultur. Ved negative resultater av disse studiene er det nødvendig å bekrefte utløsende infeksjon ved flere forskjellige indirekte metoder (for klamydia - direkte immunfluorescens, PCR, påvisning av antistoffer i blodserum; for enterobakterier - påvisning av antistoffer i blodserum).

Diagnose visse ReA angis hvis både hovedkriterier og det tilsvarende underkriteriet er tilstede.

Diagnose sannsynlig ReA satt i nærvær av begge hovedkriteriene eller i nærvær av det første store kriteriet og et lite kriterium.

Ankyloserende spondylitt(AS) (Bekhterevs sykdom)

Sklerodermi er en bindevevssykdom preget av markert indurasjon. Sykdommen kan tilskrives en uvanlig form for leddgikt, der separate seksjoner hud, og i sjeldne tilfeller avsettes arrvev på hele huden.

Sklerodermi i huden har vært kjent i lang tid, men til i dag har denne sykdommen ikke blitt tilstrekkelig studert. Sykdommen overrasker med sine manifestasjoner, og forløpet er uforutsigbart. Foreløpig er det ikke nok spesialister på dette feltet.

Hudsklerodermi tilhører gruppen kollagensykdommer og er en sykdom hos både voksne og barn. Ofte syke kvinner, hvis alder er 30-50 år.

Sklerodermi årsaker

Hovedårsakene til utviklingen av sklerodermi er hypotermi, forstyrrelser i det endokrine systemet, hudskader, vaksinasjoner og blodoverføringer. Noen tilfeller har en arvelig disposisjon. Den viktigste mekanismen i utviklingen av sykdommen er et brudd på mikrosirkulasjonen, så vel som funksjonen til bindevevet. For å starte behandlingen av sklerodermi i tide, må du vite alt mulige manifestasjoner av denne sykdommen.

Eksterne faktorer som kan føre til utvikling av sklerodermi: retrovirus, organiske løsemidler, kvarts- og kullstøv, vinylklorid, legemidler (Bleomycin) som brukes til kjemoterapi.

Symptomer på sklerodermi

Moderne medisin skiller fokal (begrenset), diffus hud, så vel som systemisk sklerodermi.

Den fokale (begrensede) formen er plakk, overfladisk og stripeaktig.

En fokal, stripelignende (lineær) form er karakteristisk for barn med lokaliseringssteder i ansiktet, så vel som lemmer.

fokal sklerodermi manifesterer seg i dannelsen av lilla-rosa flekker på ulike deler av kroppen. Huden på hendene og ansiktet blir ofte angrepet. Noen ganger er også andre områder berørt. Flekkene som dannes på pasientens hud kan være runde, ovale eller avlange. Størrelsene deres har muligheten til å variere. Etter en stund observerer pasienten at den sentrale delen av denne flekken blir til en lys, og deretter tykner. Videre endres flekken til en tett lys gul plakett med en glans. Plaketten er preget av bevaring på kroppen i opptil flere år. Med utidig behandling av fokal sklerodermi, faller håret ut, svette og talgkjertler forsvinner, noe som fører til fullstendig vevsatrofi.

Diffus sklerodermi angriper ansiktet, stammen, lemmer og erstatter hverandre med tett ødem opp til komprimering og utseende av atrofi. Ansiktet får et maskelignende utseende, og stive, halvbøyde fingre (sklerodaktyl) er visuelt nær fuglepotene.

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi i huden manifesteres i forverring av pasientens generelle velvære. Alle muskler gjør vondt, temperaturen stiger, pasienten skjelver, tretthet oppstår. I dette tilfellet er hele huden utsatt for sykdommen. Til å begynne med vises flekker, deretter er det en transformasjon til plakk. Som et resultat blir huden til den syke til elfenben. Dens komprimering får en slik grad at en person mister evnen til å bevege seg.

Alle hudintegumenter i ansiktet påvirkes, og dette fører igjen til at ansiktsuttrykk forsvinner. Ansiktet blir til stein. Dette er imidlertid ikke alle endringene. Negler, muskler, bein, sener kan lide. Tap av evne til å bevege fingrene. Den systemiske formen (systemisk progressiv sklerose) er preget av omfattende sklerotiske forandringer i små kar, samt bindevev. Sykdommen utvikler seg gradvis, starter med spasmer i karene i ekstremitetene, generell stivhet, hudlesjoner, smerter i leddene. Når indre organer er involvert i patologien, utvikler fibrose i lungene, spiserøret, hjertet (myokard), alle funksjoner til de berørte organene blir fullstendig krenket.

Systemisk sklerodermi i huden angriper også venene og kapillærene. På grunn av de patologiske prosessene som oppstår i venene, så vel som kapillærer, utvikler Reins syndrom. Som et resultat blir fingrene til den syke personen kalde, forstyrret av smerte. Det kardiovaskulære systemet, så vel som indre organer, reagerer også på endringer i funksjonsfeil i lungene, organene genitourinært system, nyrer, fordøyelseskanalen. Et annet symptom på systemisk sklerodermi er en kraftig nedgang kroppsvekt.

Sklerodermi fører til dannelse av muskelsvakhet, skade på mage-tarmkanalen, manifestert i nedsatt svelging, vedvarende halsbrann, magesmerter, flatulens, og kan også utvikle seg. Lungeskade oppstår hos 70 % av pasientene og viser seg i økende kortpustethet, samt vedvarende hoste. Den neste vanlige manifestasjonen av sklerodermi er, så vel som en lesjon skjoldbruskkjertelen ().

Sklerodermi hos barn

Barndommen er full av mysterier og problemer forbundet med sklerodermi. Sklerodermi, å være veldig sjelden sykdom, gikk ikke utenom barna. Barnesykdommen kalles juvenil sklerodermi. Sykdommen er sjelden, den rammer fra 2 til 12 babyer per million.

Juvenil sklerodermi hos barn er en betennelsestilstand i bindevevet og rammer ofte huden.

Sklerodermi hos barn får en lineær eller plakkform. Begge sakene er preget av rivende utvikling. Plakkformen forekommer hos jenter, og den lineære formen hos gutter. Det er særegne trekk ved sykdomsforløpet. Inflammatorisk prosess, sprer seg på huden, samt subkutant vev påvirker ikke indre organer. Men dette betyr ikke at foreldre skal forbli rolige og ikke oppsøke lege.

Symptomer på sklerodermi hos barn manifesteres i form av ovale eller stripeformede flekker, forskjellige i størrelse. De berørte områdene er rødlige med hevelse. Gradvis blir de berørte områdene til tettere, og får en nyanse av elfenben. Så kommer deres atrofi.

Juvenil sklerodermi er ganske vanskelig å diagnostisere, fordi. Denne sykdommen er veldig lik andres symptomer.

sklerodermi på hendene

Hvordan behandle sklerodermi hos barn?

Enhver form for sklerodermi er svært vanskelig å behandle. I dette tilfellet er forebygging av sykdommen viktig, som består i å unngå hypotermi, eksponering kjemiske substanser, vibrasjoner, utseende av mikrotraumer. Gullsalter hjelper i behandlingen av sklerodermi. Terapi for denne sykdommen inkluderer Auranofin, i tillegg til å ta vitamin A, B, PP, E, E. Fysioterapeutiske metoder er mye brukt: oppvarming av huden med elektrisk strøm, ultralyd, laser og magnetisk terapi, elektroforese, ultralyd med kaliumjodid, lidaser , Ozokerite terapi , helbredende gjørme.

Ekstern terapi inkluderer bruk av kremer og salver med antilytiske stoffer (Chymotrypsin, Trypsin), med Dimixide, hormonelle midler og vasoaktive legemidler.

Sklerodermi diagnose

Etter undersøkelsen foreskriver legen en fullstendig undersøkelse.

Tester for sklerodermi inkluderer ( generell analyse blod, røntgen av thorax, biokjemisk analyse blod, røntgen av de berørte leddene, EKG). Omtrent halvparten av tilfellene viser en økning i ESR med 20 mm/t. I 20 % av tilfellene oppdages det på grunn av jernmangel, samt vitamin B12 eller nyreskade. Viktigheten av å bestemme sykdomsspesifikke autoantistoffer er stor. En viktig instrumentell metode for studiet av sklerodermi er kapillaroskopi av neglesengen.

Sklerodermi behandling

Før du starter behandlingen, er det viktig å eliminere provoserende faktorer. Etter undersøkelsen foreskriver legen en fullstendig undersøkelse.

Sklerodermi behandles med kortikosteroider, vasodilatorer, inkluderer fysioterapi, samt midler som påvirker permeabiliteten til vaskulære bindevevsbarrierer.

Terapi er foreskrevet individuelt, det avhenger av kurset, formen, samt graden av skade på sykdommen. De mest effektive vasodilatorene er kalsiumkanalblokkere (Gallopamil, Verapamil, Nifedipin, Nikardipin, Amlodipin, Isradipin, Nimodipin, Lacidipin, Riodipin, Nitrendipin og andre).

Effektiviteten av behandlingen av vaskulære symptomer på sklerodermi øker med tilsetning av midler som fremmer blodstrømmen - antiplate-midler (Ginkgo biloba, Acetylsalisylsyre, Dipyridamol, Pentoxifylline, Tiklopidin), samt antikoagulantia (Enoxaparin Sodium, Acenocoumarol, Heparin Sodium, Heparin Sodium, Warfarin, Nadroparin Kalsium, Dalteparin Sodium, Ethyl Biscumacetate).

Antifibrotisk terapi brukes til behandling av diffus sklerodermi. For dette formålet er stoffet D-penicillamin koblet, som hemmer utviklingen av fibrose ved å forstyrre syntesen av kollagen.

Pasienter må beskytte ansikt, hender, ører mot kulde og unngå overdreven aktiv kondisjonering. Et viktig poeng i behandling tilegner seg et balansert kosthold, slutter alkohol og røyker for alltid, opprettholder en normal vekt, unngår overarbeid, eksponering for vibrasjoner, stressende situasjoner. Fokal infeksjon behandles med antibiotika. Det kroniske sykdomsforløpet trenger sanatoriumbehandling i Pyatigorsk, Sotsji, Evpatoria.

En progressiv sykdom i bindevevet, som manifesteres ved dets fortykkelse og deformasjon, kalles sklerodermi. Denne patologiske prosessen tilhører en stor klasse kollagenoser. Kollagen er et stoff fra slekten av proteiner som utgjør bindevev Menneskekroppen, inkludert huden.

Sykdommen endrer integumentets egenskaper og funksjonalitet. Resultatet er erstatning av normalt vev med arrvev. Prognosen for pasientens liv avhenger av patologiens form. Generalisert sklerodermi fanger de indre organene - dette er den mest ugunstige varianten av sykdomsforløpet.

Denne tilstanden utgjør en direkte trussel mot menneskeliv. Med en fokal form for sklerodermi observeres et gunstig resultat. Denne formen for sykdommen involverer bare den ytre huden og truer ikke pasientens liv. Selv om patologi gir pasienten mye daglig ulempe, behandles den i dag vellykket.

ICD-kode ( internasjonal klassifisering sykdommer) - M30-M36. Oftere lider det svakere kjønn av sklerodermi. Hos dem er sykdommen funnet 3 ganger mer, i motsetning til menn. Patologi forekommer i alle aldersgrupper. Både hos et barn og hos en voksen.

Klassifisering

Sykdommen er delt inn i flere typer. Det er 2 hovedtyper:

Begrenset eller lokalisert, som involverer en del av vevet i prosessen, men uten skade på de indre organene;
Systemisk eller generalisert, der patologien fanger opp alt - både huden og organene. Dette kan være hjertemuskelen, nyrene og lungene, samt fordøyelseskanalen.

Den begrensede formen har sin egen klassifisering og er delt inn i flere typer:

Lineær;
plakett;
båndlignende;
stripe;
bullous;
Flate;
Sykdom av "hvite flekker";
Rombergs ansiktshemiatrofi;
Fikk øye på.

Juvenil sklerodermi eller juvenil sklerose skilles også.

Lokalisert sklerodermi

Alle former skiller seg hovedsakelig fra hverandre utseende flekker. Prosessen gjelder ikke de indre organene, den påvirker bare det ytre integumentet. Derfor utgjør det ingen trussel mot livet. Denne typen patologi har det mest gunstige kurset.

Plakktypen er den vanligste. Prognosen hans vurderes som gunstig. Navnet er assosiert med manifestasjonen av patologi - utseendet av flekker på huden i form av runde eller ovale plakk. De har forskjellige størrelser - fra 2 til 15 cm. Avhengig av utviklingen av prosessen, endres også hudformasjoner.

Under sykdommen "hvite flekker" forstås en lesjon av bindevevet, som ytre manifesterer seg som små sklerodermer opp til 1 cm i diameter. De har hvit farge, innelukket i en rødbrun kant og dekket med en skinnende overflate. Sklerodermi samler seg i grupper og ser alltid lysere ut enn hud eller slimhinner.

mest mild form sykdom anses som overfladisk. I dette tilfellet dannes små flekker av gråbrun farge, som er blottet for klare grenser. Oftest skjer lokaliseringen av formasjoner på ryggen eller bena. Denne typen sklerodermi har ikke en tendens til å utvikle seg. Flekker i overfladisk form av en tett konsistens, med tynn hud i midten, som forårsaker blodårer skinne gjennom det.

Romberg ansiktshemiatrofi er en annen type lokalisert sklerodermi. Og selv om det symptomatiske bildet skiller denne formen fra andre, omtales den fortsatt som en lokalisert type. Flekker vises på kinnbeina og rundt øynene, i området av underkjeven. Først atrofierer pasientens hud, og deretter musklene. Ansiktet mister sin symmetriske form, og håret, sammen med øyevippene, faller av på stedet for lesjonen.

diffus sklerodermi

Et annet navn for denne typen sykdom er systemisk eller generalisert. Den patologiske prosessen strekker seg ikke bare til hudens integument, men også til de indre organene. Ved diffus sklerodermi er klassifiseringen fordelt avhengig av hvilken del av kroppen som er påvirket av patologien. Vanligvis utfolder det kliniske bildet ved diffus sklerodermi seg plutselig og fortsetter veldig lyst.

Denne typen sykdom har dårlig prognose i motsetning til den begrensede formen. Selv om lokalisert er i stand til å flytte inn i en systemvisning. Sykdommen er utsatt for en rask progresjon av symptomer i løpet av de to første årene fra prosessen starter. Noen ganger avtar tegnene på sykdommen, men oftest er det verdt å lage mange terapeutiske effekter for dette.

Grunnene

Hva som utløser utviklingen av sklerodermi er fortsatt et kontroversielt spørsmål. Dette fører imidlertid til forstyrrelse av kollagenmetabolismen - dets dannelse, akkumulering og utnyttelse. Med sklerodermi produseres dette stoffet i overkant. Som et resultat får bindevevet alle deformasjonsegenskapene.

Hovedantakelsen om årsaken til kollagenose er autoimmunisering. På grunn av usikre faktorer angriper antistoffer sin egen kropp i stedet for fremmede stoffer. Det fører til inflammatorisk respons og overproduksjon av kollagen. En idiopatisk utvikling av prosessen er også mulig. I følge statistikk er det disponerende faktorer - risikogrupper for forekomsten av sklerodermi. Disse inkluderer:

Rase- og etniske egenskaper;
Spesifikasjonene til miljøet.

Omtrent 3 ganger oftere forekommer sykdommen hos kvinner enn hos menn. Og også sklerodermi har noen etniske preferanser. En amerikansk studie indikerer at afroamerikanere er mye mer sannsynlig å bli diagnostisert med sykdommen enn kaukasiere. Samtidig har svarte et ugunstig sykdomsforløp. Deres mål for den patologiske prosessen er lungene.

Det ble funnet at nordamerikanske indianere er i faresonen. De har 20 ganger større sjanse for å få sklerodermi enn andre. En viktig faktor er virkningen eksternt miljø, vanligvis forbundet med yrkesfare:

Silisiumstøv er en uunnværlig følgesvenn av kullgruver og steinbrudd;
Spesielle typer industrielle løsemidler;
Noen cellegiftmedisiner.

Utvikling av sykdommen

Patogenesen til sklerodermi er fortsatt uklar. Det er kjent at på grunn av usikre årsaker oppstår en overdreven frigjøring av serotonin. Dette fører til vasokonstriksjon, det vil si vasospasme. Det er en ubalanse mellom produksjonen av hyaluronsyre og hyaluronidase. Resultatet er akkumulering av monosakkarider i bindevevet.

Kollagen begynner å dannes i overflødige mengder. Som inkluderer en kjede av patologiske transformasjoner. Defekte fibroblaster dukker opp, og immunsystemet oppfatter dem som fremmede stoffer. Som et resultat utløses en autoimmun reaksjon. Betennelse fører til vevsskade, dens nedbrytning og transformasjon til et arr.

Ikke bare selve vevet endres, men også karene i det, nervestrukturer og interstitielle celler.

Symptomer

Den kliniske manifestasjonen av sklerodermi er mangfoldig. Det avhenger av det berørte området av kroppen. De viktigste, felles for alle typer sklerodermi, er dens følgende manifestasjoner:

Flekker på huden, hvis form og farge avhenger av typen og graden av prosessen;
Raynauds syndrom;
GERD;
Puffiness og fortykning av huden, utseendet til en skinnende overflate på grunn av overdreven spenning;
Organsvikt, avhengig av hvilket system som er påvirket.

Diagnostikk

For å fikse tilstedeværelsen av en patologisk prosess, er det nødvendig å utføre omfattende undersøkelse og ta en sykehistorie. Før du foreskriver diagnostiske manipulasjoner, må legen visuelt undersøke pasientens hud. I følge kliniske retningslinjer det er nødvendig å evaluere det på 17 spesifikke nettsteder. Dette kan gi innsikt i tilstanden til lunger og hjerte, nyrer og fordøyelseskanal.

Legen foreskriver følgende diagnostiske metoder:

Fullstendig blodtelling (CBC) og biokjemisk. Vurder hovedsakelig tilstedeværelsen av spesifikke antistoffer, samt forbindelser - markører for sklerodermi. Forbedret nivå aldolase kan indikere muskelinvolvering. Veksten av kreatinin og urea indikerer nyredysfunksjon;

Generell urinanalyse (OAM), rettet mot å undersøke nyresystemet;
En biopsi er målrettet fjerning av vevsprøver. Den berørte huden studeres på histologisk nivå;
Ultralyd, EKG, CT for å oppdage organlidelser i systemskjema sykdommer.

Spesifikke markørantistoffer for sklerodermi er:

Antinukleær, som finnes hos 90 % av pasientene;
Antisentromerisk, forekommer i 30 % av tilfellene med begrenset form.

Differensialdiagnosen kan stilles med vitiligo.

Behandling

på grunn av av uklar opprinnelse sykdommer, er det vanskeligheter med behandlingen. Behandlingsmetoder er redusert til:

medisiner;
Fysioterapi.

Sistnevnte fortjener mer oppmerksomhet. Ofte blir denne terapimetoden ufortjent neglisjert. Imidlertid kan det være en utmerket motstander i utviklingen av sykdommen. I kampen mot sklerodermi har funnet deres anvendelse:

elektroforese;
Bernard diadynamiske strømmer;
Peloideterapi;
Refleksologi;
Magnetoterapi og lavintensiv laserterapi.

Alflutop fikk gode anmeldelser, som er rettet mot å forhindre ødeleggelse av strukturen til normalt vev, samt stimulere utvinningsprosesser.

Medisinsk

Blant de foreskrevne legemidlene er de vanligste:

Antibiotika av penicillinklassen;
Vaskulære legemidler - "Nikotinsyre";
Enzymer - "Lidase", "Trypsin";
kalsiumantagonister;
Vitaminer fra gruppe B12.

etnovitenskap

Behandling med utradisjonelle metoder er ikke blant de ledende innen denne sykdommen. tradisjonell medisin betraktes kun som tilleggsmetode terapi, kommer etter den viktigste foreskrevet av legen. Vanlige oppskrifter inkluderer:

Frisk knotweed, lungwort og kjerringrokk i en mengde på 20 gram helles med ett glass kokende vann, og la det deretter brygge i 30 minutter. Buljongen filtreres og fortynnes med vann til 300 ml. Samlingen drikkes på tom mage, 100 ml en halv time før måltider;
Ta en halv spiseskje tørr løvetannrot, hell 100 ml vann og kok i ca 10 minutter. Insister 2 timer og ta tre ganger om dagen tjue minutter før måltider;
En halv liter kokt vann helles i en blanding av fire spiseskjeer hakket tørket kjerringrokk. La det trekke i 2 timer. Ta 3 ganger om dagen en time etter måltider.

Prognose

Sklerodermi har både gunstige og ugunstige utfall. Alt avhenger av prosessens form, aktualiteten til behandlingen og pasientens tilstand. Den begrensede typen gir en god prediksjon. Spontan opphør av utviklingen av patologi er mulig. Selv om huddefekter ikke kan helbredes, er det fullt mulig å forhindre utseendet til nye.

Systemisk sklerodermi har en mindre gunstig prognose. Denne arten påvirker de indre organene, noe som betyr at livskvaliteten, pasientens aktivitet og selve livet kan være truet. Dessverre kan denne typen sklerodermi ikke lokaliseres. Det er nødvendig å rettidig foreskrevet behandling, både generalisert og begrenset sklerodermi. Sistnevnte trenger terapi på grunn av muligheten for overgang til en diffus form, og systemisk på grunn av organsvikt. Hva innebærer sannsynligheten for død.