Ang thrombocytopenic purpura ay isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagpapakita ng hemorrhagic sa anyo ng mga pagdurugo sa ilalim ng balat at pagdurugo na nagreresulta mula sa pagbawas sa bilang ng mga platelet na responsable para sa pamumuo ng dugo. Ito ay isa sa mga karaniwang anyo ng mga sakit sa dugo sa mga bata. Mga sanhi ng sakit. Mayroong pangunahin at pangalawa (symptomatic) na mga anyo ng thrombocytopenic purpura.

Ang mga pangunahing anyo ay maaaring namamana o nakuha dahil sa isang nakaraang sakit na lumitaw bilang mga palatandaan ng isang bilang ng mga sakit. Ang mekanismo ng pag-unlad ng pangunahin at pangalawang thrombocytopenic purpura ay maaaring magkatulad (halimbawa, dahil sa isang proseso ng autoimmune - isang immunological na pag-atake - ang pagkasira ng ilang mga istruktura ng katawan ng mga selula ng katawan). Kadalasan ang sakit ay nabubuo sa pagkabata.

Ano ang purpura

Purpura- isang medikal na sintomas na katangian ng patolohiya ng isa o higit pang bahagi ng hemostasis. Ang purpura ay tumutukoy sa mga maliliit na batik-batik na pagdurugo ng capillary sa balat, sa ilalim ng balat o sa mga mucous membrane. Ang mga single hemorrhages ay maaaring pinpoint (petechiae), mas madalas na strip-like (vibex), small-spotted (ecchymoses) o large-spotted (bruises). Karaniwang sinusunod sa anyo ng maramihang mga petechiae at ecchymoses na may diameter na hanggang 1 cm ang Purpura ay isang hindi tiyak na sintomas na nagpapakita mismo sa isang bilang ng mga sakit, ngunit batay sa mga karaniwang mekanismo ng pag-unlad.

Ang thrombocytopenic purpura ay isang pangunahing hemorrhagic diathesis, kung saan ang pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo ay natutukoy na may pagtaas o normal na nilalaman mga selula kung saan nabuo ang mga platelet sa bone marrow. Ito ay isa sa mga pinakakaraniwang anyo ng hemorrhagic diathesis. Ang thrombocytopenic purpura ay tumutukoy sa mga kondisyong may nabawasan na bilang ng platelet, ang mga sanhi nito ay hindi alam at hindi mga palatandaan ng iba pang mga sakit.

Gayundin, ang mga kadahilanan na nakakaimpluwensya sa paglitaw ng thrombocytopenic purpura ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Ang sakit ay bubuo kahit sa mga sanggol, bagaman ito ay kadalasang nangyayari sa mga bata 3-6 taong gulang. Bago ang edad na 14, ang sakit ay madalas na nangyayari sa parehong mga lalaki at babae. Gayunpaman, sa edad ng high school, ang insidente sa mga babae ay 2-3 beses na mas mataas kaysa sa mga lalaki. Ang kahalagahan ay ibinibigay nakakahawang kadahilanan, bago ang pagbuo ng thrombocytopenic purpura. Kadalasan sa mga bata, ang sakit ay nagsisimula pagkatapos ng isang impeksyon sa viral, mas madalas pagkatapos ng isang bacterial.

Sa kasalukuyan ay pinaniniwalaan na ang pagbaba sa bilang ng platelet sa sakit na ito ay sanhi ng mas mataas na pagkasira ng mga platelet ng dugo. Kapag ang bilang ng mga nasirang platelet ng dugo ay lumampas sa potensyal utak ng buto mabayaran ang kakulangan ng mga platelet sa dugo, nangyayari ang thrombocytopenia. Sa pag-unlad ng sakit kapag ang mga platelet ng dugo ay nawasak, ang mga immunological disorder tulad ng pagbaba sa mga depensa ng katawan at ang pagbuo ng isang maliit na bilang ng mga proteksiyon na selula ay may mahalagang papel.

Ngunit ipinapalagay na ang mekanismo ng pag-unlad ng thrombocytopenic purpura ay nagsasangkot ng ilang mga reaksyon na tumutukoy sa kurso ng sakit. Ang pali ay gumaganap din ng isang mahalagang papel sa pagbuo ng thrombocytopenic purpura, dahil nasa loob nito ang nadagdagang pagkasira mga platelet dahil sa isang immunological na proseso. Kasabay nito, ang pali ay ang pangunahing site ng paggawa ng mga antibodies na sumisira sa mga platelet sa autoimmune thrombocytopenic purpura, at dalawang anyo ang nakikilala - autoimmune at heteroimmune thrombocytopenic purpura.

Sa autoimmune form, ang mga antibodies ay ginawa sa spleen at thymus gland, na nagdulot ng mas mataas na pagkasira ng mga platelet, na hindi mabayaran ng katawan, lalo na ang bone marrow. Sa isang proseso ng autoimmune, ang mga antibodies ay ginawa laban sa sariling hindi nagbabagong mga platelet. Tinutukoy nito ang mga palatandaan ng thrombocytopenic purpura, na tumatagal ng isang talamak na kurso. Ang heteroimmune form ng thrombocytopenic purpura ay nangyayari kapag ang istraktura ng platelet ay nagambala, i.e. kapag nabuo ang isang bagong complex, na nabuo sa ilalim ng impluwensya ng mga virus, gamot o iba pang mga banyagang sangkap.

Ang mga antibodies ay ginawa laban sa kumplikadong ito, na humahantong din sa pagkasira ng mga platelet. Tinutukoy ng mekanismong ito ang mga palatandaan ng isang matinding sakit. Ang isang klasikong halimbawa ng isang heteroimmune form ay thrombocytopenia, na nabubuo kapag umiinom ng mga gamot. Maaaring kabilang sa mga naturang gamot ang quinine, salicylates, sulfonamides, antibiotics, atbp.

Ang heteroimmune na anyo ng thrombocytopenic purpura (talamak na anyo ng sakit na Werlhof), na nabuo sa pakikilahok ng mga virus at bakterya, ay may katulad na mga mekanismo ng pag-unlad. Sa pagbuo ng pagdurugo sa thrombocytopenic purpura, ang pinsala sa vascular wall at sistema ng coagulation ng dugo ay may mahalagang papel.

Ang mga platelet ay gumaganap ng mga mahahalagang pag-andar sa katawan: pinoprotektahan nila ang mga dingding ng mga daluyan ng dugo mula sa pinsala, nakikibahagi sa pamumuo ng dugo at nakakaimpluwensya sa fibrinolysis - ang paglusaw ng mga intravascular clots ng dugo. Ang mga platelet ay ang mga likas na tagapagpakain ng mga selula ng dugo at mga lymphatic vessel, samakatuwid, kapag sila ay kulang, ang pagkamatagusin ng mga daluyan ng dugo ay tumataas (ang mga sangkap ay madaling lumabas at tumagos sa kanila) at ang kanilang hina, na humahantong sa pagbuo ng mga batik-batik na pagdurugo sa balat.

Ang isang pagbawas sa antas ng serotonin sa dugo sa mga pasyente na may thrombocytopenic purpura ay gumaganap ng isang tiyak na papel sa pag-unlad ng pagdurugo. Sa sangkap na ito mga impulses ng nerve isinasagawa mula sa mga organo hanggang sa utak at likod. Ang serotonin ay mayroon ding isang vasoconstrictor na epekto at pinasisigla ang pagsasama-sama ng platelet.

Ang kumbinasyon ng mga salik na ito (thrombocytopenia, mga functional disorder vascular wall, nabawasan ang mga antas ng serotonin) ay tumutukoy sa pagpapakita ng thrombocytopenic purpura. Sa pagbuo ng pagdurugo sa thrombocytopenic purpura, ang mga kaguluhan sa mga proseso ng coagulation ng dugo at fibrinolysis ay mahalaga.

Mga sintomas ng thrombocytopenic purpura

Kasama ang paraan, ang talamak at talamak na anyo ng thrombocytopenic purpura ay nakikilala. Ang talamak na anyo ay tumatagal ng hanggang 6 na buwan at nagtatapos sa paggaling. Sa dakong huli muling pag-unlad walang mga palatandaan ng sakit na nangyayari. Sa mga bata, ang talamak na anyo ng thrombocytopenic purpura ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa talamak na anyo, pangunahin sa mas bata. pangkat ng edad- mula 1 taon hanggang 5 taon. Bilang isang patakaran, ito ay nauuna sa ilang mga kadahilanan: mga impeksyon sa viral, pagbabakuna, atbp. Ang karaniwang panahon sa pagitan ng pagkakalantad sa kadahilanan at ang pagsisimula ng sakit ay 1-3 linggo.

Ang simula ng sakit ay talamak, ang biglaang pagdurugo ay lumilitaw sa balat at mauhog na lamad, pagdurugo ng ilong, pagkasira. pangkalahatang kondisyon bata, mga palatandaan ng pagdurugo (maputlang balat, mababang presyon ng dugo), ang temperatura ng katawan ay tumataas sa 38 ° C. Ang tagal ng sakit sa talamak na anyo ng thrombocytopenic purpura, bilang panuntunan, ay hindi lalampas sa 1 buwan, kung saan mabilis na paggaling lahat ng mga paglabag at pagbawi ay nangyayari.

Maraming bata na may talamak na kurso lymphadenopathy ay sinusunod - pamamaga mga lymph node. Ang talamak na thrombocytopenic purpura ay maaaring magresulta sa kusang paggaling. Sa isang bilang ng mga bata, ang sakit ay hindi nasuri, dahil ito ay banayad, na may kaunting mga palatandaan ng pagdurugo. Sa talamak na anyo, ang kurso ng sakit ay kanais-nais - ang kumpletong pagbawi ay karaniwang nangyayari sa loob ng 1-3 buwan. Ang talamak na anyo ng thrombocytopenic purpura ay hindi nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula. Ang mga unang palatandaan ng sakit ay lilitaw bago pa man mga pagpapakita ng katangian sakit at kadalasang hindi napapansin ng pasyente o ng kanyang pamilya.

Ang mga unang palatandaan ng pagdurugo ay lumilitaw sa balat sa anyo ng pinpoint (petechial) hemorrhages, banayad na pagdurugo ng ilong at pagdurugo pagkatapos. interbensyon sa kirurhiko. Sa panahon ng exacerbation ng thrombocytopenic purpura, ang iba't ibang uri ng hemorrhages ay nangingibabaw. Kabilang sa mga ito, sa unang lugar sa mga tuntunin ng dalas ng paglitaw ay mga manifestations ng balat - purpura mismo. Karaniwang lumilitaw ang mga pagdurugo nang walang dahilan o pagkatapos ng microtrauma. Bukod dito, ang mga kusang pagdurugo ay madalas na sinusunod sa gabi.

Sa thrombocytopenic purpura, ang sintomas ng "madugong luha", na sanhi ng pagdurugo mula sa mga mata, ay napakabihirang sinusunod. Ang pangalawang pinakakaraniwang sintomas sa panahon ng thrombocytopenic purpura ay pagdurugo. Bilang isang patakaran, ang pagdurugo ay sinusunod kasama ng mga pagpapakita ng balat. Nosebleeds ang pinakakaraniwan. Kadalasan ang mga ito ay paulit-ulit, sagana, at humahantong sa anemia.

Madalas na pagdurugo mula sa mauhog lamad ng oral cavity, mula sa tonsil at pader sa likod lalamunan. Hindi pangkaraniwan gastrointestinal dumudugo, bato, sa mga babae - pagdurugo ng matris. Ang madalas o mabigat na pagdurugo na may thrombocytopenic purpura ay humahantong sa pagbuo ng posthemorrhagic anemia.

Ang thrombocytopenic purpura ay hindi nailalarawan sa pamamagitan ng intermuscular accumulations ng dugo at hemarthrosis, i.e. akumulasyon ng dugo sa joint cavity; Maraming mga bata na dumaranas ng thrombocytopenic purpura ay walang reklamo. Bilang isang patakaran, lumilitaw ang mga ito sa pag-unlad ng posthemorrhagic anemia.

May pagkahilo, pagkamayamutin, kahinaan, mabilis na pagkapagod. Normal ang temperatura. Ang pinalaki na atay at pali ay hindi tipikal para sa thrombocytopenic purpura. Ang tagal ng sakit na higit sa 6 na buwan ay itinuturing na isang talamak na anyo ng sakit; Ang talamak na anyo ng thrombocytopenic purpura ay may matagal na kurso na parang alon, kapag ang mga panahon ng pagpapabuti ay muling pinalitan ng mga panahon ng exacerbation.

Detalyadong paglalarawan ng mga sintomas

Paggamot ng thrombocytopenic purpura

Mga paraan ng paggamot. Ang hanay ng mga hakbang para sa thrombocytopenic purpura ay tinutukoy ng kalubhaan, kurso at panahon ng sakit at binubuo ng konserbatibo (sa tulong ng mga gamot) at mga pamamaraan ng pagpapatakbo. Para sa anumang mga pagpapakita ng purpura, inirerekomenda ang pagpapaospital sa mga dalubhasang departamento ng ospital at bed rest. Ang diyeta ay dapat na kumpleto, mataas ang calorie, ang pagkain ay binibigyan ng pinalamig, likido, sa maliliit na bahagi.

Sa paggamot ng thrombocytopenic purpura na may mga gamot, isang espesyal na lugar ang inookupahan ng mga hormonal na gamot, na nagpapababa ng vascular permeability, nagpapataas ng pamumuo ng dugo at nagpapataas ng kaligtasan sa sakit. Ang mga hormone ay ginagamit para sa malawak na mga sugat balat, pagdurugo mula sa mauhog lamad, pagdurugo ng iba't ibang lokasyon, pagdurugo sa lamang loob, malubhang thrombocytopenia. Ang prednisolone ay kadalasang ginagamit, sa una sa malalaking dosis.

Lumilitaw ang epekto ng paggamot pagkatapos ng 1-2 linggo, pagkatapos ay unti-unting nabawasan ang dosis. Ang mga pasyente ay inireseta ng isang kumplikadong bitamina - ipinapayong ipakilala ang mga bitamina P at C. Malaking dosis Ang bitamina C ay hindi inirerekomenda, dahil ito ay nakakapinsala sa mga functional na katangian ng mga platelet. Magreseta ng mga calcium salts (calcium pantothenate), aminocaproic acid nang pasalita 0.2 g/kg body weight 3-4 beses sa isang araw o intravenously sa anyo ng 5% na solusyon.

Ang dicinone ay may epekto sa vascular wall na inireseta nang pasalita o ibinibigay sa intramuscularly. Ang ATP sa kumbinasyon ng magnesium sulfate ay may isang tiyak na epekto sa mga functional na katangian ng mga platelet. Ginamit bilang mga ahente ng hemostatic koleksyon ng gamot, kabilang ang nettle, rose hips, corn silk, water pepper, yarrow.

Ang mga pagsasalin ng mga bahagi ng dugo ay ginagamit lamang sa mga kaso ng talamak na malubhang anemia na nagdudulot ng banta sa buhay, o upang ihinto ang napakalaking pagdurugo na hindi maalis sa ibang paraan. Kung ang konserbatibong therapy para sa thrombocytopenic purpura ay hindi epektibo, ang splenectomy (pang-opera na pagtanggal ng pali) ay ginagamit.

Ang mga cytostatic na gamot na nagbabawas sa paglaki at pagpaparami ng cell ay inireseta lamang sa mga matinding kaso, kapag ang lahat ng magagamit na paraan ay nagamit na. Ang paggamot sa mga cytostatic na gamot ay karaniwang isinasagawa kasama ng mga hormonal na gamot. Ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit:

• imuran,
• cyclophosphamide,
• 6-mercaptopurine vincristine,
• vinblastine.

Ang mga pasyente na may thrombocytopenic purpura ay napapailalim sa pagpaparehistro ng dispensaryo sa loob ng 5 taon.

Mga tanong at sagot sa paksang "Thrombocytopenic purpura"

Tanong:Kamusta! Sabihin sa akin kung ano ang gagawin sa dalawang naturang diagnosis. Nakuha ko ang varicose veins pagkatapos ng aking ikatlong kapanganakan, at tumanggi sa iminungkahing operasyon, dahil marami sa aking mga kaibigan ang hindi nagkaroon ng operasyong ito nang walang pagbabalik, at hindi posible pagkatapos ng operasyon na mapanatili ang mode na "pagprotekta sa sarili" (kabigatan, patuloy na naka-on. aking mga paa). Inalalayan ko ang aking mga binti iba't ibang mga tincture. At kahapon na-diagnose nila ang purpura - platelets 20, inireseta medrol 32, calyposis, etamzilate. Paano ko hindi mapapalala ang kondisyon ng aking mga binti, paano ko ito masusuportahan habang ang dugo ay naibabalik? Ang doktor, ang katotohanan na mayroon akong varicose veins ay hindi tumugon sa anumang paraan, ngunit ang aking binti ay manhid at lumilitaw ang mga cramp.

Sagot: Kamusta! Sa ngayon, dapat talaga nating pag-usapan ang pagpapanatili ng kondisyon ng mga ugat hanggang sa maibalik ang dugo. Ang pinaka-epektibong lunas para dito ay medikal medyas ng compression(hindi lahat ng mga niniting na damit na maaaring mabili sa chain ng parmasya, at hindi lamang, ay hindi ganoon). Makipag-ugnayan sa isang phlebologist. Ang mga niniting na damit ay pinili nang paisa-isa (mula sa laki hanggang sa antas ng compression). Ang lahat ng uri ng ointment, gels, tablets at capsules ay pantulong na paraan, hindi ko ibig sabihin ang mga gamot na iniinom mo upang gamutin ang purpura.

Tanong:Magandang hapon Ako ay 35 taong gulang. Mangyaring sabihin sa akin kung maaari kong dalhin at ipanganak ang isang bata na may diagnosis - idiopathic thrombocytopenia. Ang sakit ay hindi congenital, ngunit nakuha sa edad na 23 taon. Mula 1999 hanggang 2006 uminom ako ng prednisolone para mapanatili ang aking mga platelet. Noong 2006, nagkaroon ako ng splenectomy at ang aking platelet level ay bumalik sa halos normal. Sa yugtong ito ng aking buhay wala akong pagdurugo. Ang antas ng platelet ay nagbabago, ngunit hindi bumababa sa ibaba 80-90 (at kahit na sa panahon ng regla). Ang iyong regla ay tumatakbo tulad ng orasan sa isang tiyak na oras, nang walang pagkaantala, sa loob ng 2-3 araw. Walang problema bilang isang babae. Tulong.

Sagot: Sa karamihan ng mga kaso, ang pagbubuntis ay hindi nagpapalala sa kondisyon ng mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic purpura, ngunit sa 20-30% ng mga buntis na kababaihan ang isang exacerbation ng sakit ay maaaring mangyari. Inirerekomenda ko rin ang konsultasyon sa isang therapist at hematologist.

Ang impormasyong ito ay inilaan para sa pangangalagang pangkalusugan at mga propesyonal sa parmasyutiko. Hindi dapat gamitin ng mga pasyente ang impormasyong ito bilang payong medikal o rekomendasyon.

Idiopathic thrombocytopenic purpura sa mga bata

I. N. Tsymbal, Kandidato ng Medical Sciences
Clinical Hospital ng mga Bata No. 38 FU Medbioextrem Ministry of Health ng Russian Federation

Ang idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) ay isang sakit na kadalasang (40% ng mga kaso) ay nagdudulot ng hemorrhagic syndrome sa hematological practice. Ang pagkalat ng ITP sa mga bata at matatanda ay mula 1 hanggang 13% bawat 100,000 tao.

Kwento. Ang mga sintomas ng ITP ay inilarawan ni Hippocrates, ngunit noong 1735 lamang nakilala ni Werlhof ang ITP bilang isang independiyenteng nosological entity at inilarawan ito bilang isang "sakit ng batik-batik na pagdurugo" sa mga kabataang babae. Inilarawan din ni Werlhof ang mga kaso ng kusang-loob at kumpletong paggaling. At halos 150 taon na ang lumipas ay napatunayan na ang sanhi ng pagdurugo sa sakit na Werlhof ay isang pagbaba sa bilang ng mga platelet sa sirkulasyon.

Kahulugan. Ang ITP ay isang autoimmune disease na nailalarawan sa pamamagitan ng:

• nakahiwalay na thrombolytic thrombocytopenia (mas mababa sa 150,000/μl) sa kawalan ng iba pang mga abnormalidad sa bilang ng mga nabuong elemento at sa blood smear;
• normal o tumaas na bilang ng mga megakaryocytes sa bone marrow;
• kawalan sa mga pasyente ng clinical manifestations ng iba pang mga sakit o mga kadahilanan na maaaring maging sanhi ng thrombocytopenia (halimbawa, SLE, HIV infection, leukemia, myelodysplasia, a-g-globulinemia, congenital at hereditary thrombocytopenia, paggamot sa ilang mga gamot).

Pathogenesis. Ang ITP ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkasira ng mga platelet dahil sa pagbuo ng mga antibodies sa kanilang mga antigen ng lamad, na sanhi ng isang abnormal na tugon sa mga antigen. Ang ilang mga pag-aaral ay nagpapakita ng kaugnayan sa sistema ng HLA, kakulangan sa IgG-2, at mga abnormal na bahagi ng pandagdag, lalo na sa C4.

Genetics. Ang ITP ay isang nakuhang sakit, kaya kakaunti ang mga genetic na pag-aaral, ngunit ang immune response sa sakit na ito ay genetically tinutukoy. Ayon sa ilang mga may-akda (N.P. Shabalov at iba pa), ang isang tiyak na papel ay nilalaro sa pagbuo ng ITP. namamana na predisposisyon- qualitative inferiority ng mga platelet na ipinadala ng isang autosomal dominant na uri.

Klinika. Ang medikal na kasaysayan ay karaniwan: ang biglaang pagsisimula ng isang hemorrhagic syndrome ng uri ng microcirculatory sa isang bata na kung hindi man ay ganap na malusog. Ang hemorrhagic syndrome ay kadalasang kinakatawan ng mga pagdurugo ng balat (petechiae, purpura, ecchymosis), pagdurugo sa mauhog lamad, pagdurugo mula sa mauhog lamad (ilong, gingival, mula sa socket ng nabunot na ngipin, may isang ina, mas madalas - melena, hematuria). Ang mga salik na nakakapukaw ay karaniwang ang mga sumusunod: ARVI, impeksyon sa pagkabata ( bulutong, tigdas, rubella), pagbabakuna, pagtitiyaga ng CMV, EBV virus, parvovirus B19. Sa panahon ng pisikal na pagsusuri ng bata, bilang karagdagan sa hemorrhagic syndrome, ang iba pang mga lesion syndromes (pagkalasing, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly) ay hindi napansin.

Mga komplikasyon. Sa kaso ng isang makabuluhang pagbaba sa bilang ng mga platelet, ang panganib ng labis na pagdurugo ay nagdaragdag sa pag-unlad ng malubhang posthemorrhagic anemia, na nagdudulot ng banta sa buhay ng pasyente. Ang pangunahing sanhi ng kamatayan, bagaman medyo bihira (mas mababa sa 1% sa ITP), ay intracranial hemorrhage. Ang mga kadahilanan ng panganib para sa huli ay ang mga sumusunod: matinding antas ang kalubhaan ng cutaneous hemorrhagic syndrome na may lokalisasyon ng petechiae sa mga tainga, oral mucosa, pagdurugo sa sclera, pagdurugo mula sa mauhog lamad na may bilang ng platelet na mas mababa sa 20,000/μl; matinding pagkabalisa at pag-iyak ng bata.

Pag-uuri. May mga talamak (tumatagal ng mas mababa sa 6 na buwan) at talamak na anyo ng ITP. Ang huli ay nahahati sa mga pagpipilian:

• na may mga bihirang relapses;
• na may madalas na pagbabalik;
• patuloy na umuulit na kurso.

Ayon sa panahon ng sakit, ang exacerbation (krisis), clinical remission (kawalan ng anumang mga manifestations ng hemorrhagic syndrome na may patuloy na thrombocytopenia) at clinical hematological remission ay nakikilala.

Ang kurso ng sakit. Karamihan sa mga bata (80-90%) ay may talamak na anyo ng ITP na may kusang paggaling na mayroon man o walang therapy. Karaniwang nangyayari ang pagbawi sa loob ng 6 na buwan, dahil ang mga antiplatelet antibodies ay maaaring magpalipat-lipat sa dugo nang hanggang 3-6 na buwan. Sa maliliit na bata, ang talamak na anyo ng ITP ay mas karaniwan, sa mga bata na higit sa 10 taong gulang, bilang isang panuntunan, talamak na ITP, at sa mga batang wala pang 1 taong gulang - talamak lamang; Ang talamak na ITP sa pagkabata ay isang pagpapakita ng isa pang sakit. Ang kumpletong pagbawi ay mas malamang sa mga bata na may nakaraang malinaw na klinikal na larawan ng isang impeksyon sa viral at ang biglaang pag-unlad ng thrombocytopenia laban sa background na ito; sa karamihan ng mga bata, ang mga palatandaan ng sakit ay nawawala sa loob ng 1-2 buwan. Kung ang katawan ng pasyente ay may posibilidad na tumaas ang pagbuo ng ecchymosis sa loob ng ilang panahon, pagkatapos ay ang pagpapatawad sa loob ng 3 buwan ay sinusunod sa hindi hihigit sa 19% ng mga pasyente. Ang nakamamatay na kinalabasan, tulad ng nabanggit sa itaas, na may ITP sa mga bata ay napakabihirang at eksklusibong nauugnay sa intracranial hemorrhage.

Isinasagawa ang differential diagnosis sa mga sumusunod na sakit: leukemia, aplastic anemia, hemolytic-uremic syndrome, Wiskott-Aldrich syndrome, Fanconi anemia, TAR syndrome, thrombotic thrombocytopenic purpura, SLE, Kasabach-Merritt syndrome, May-Hegglin anomalies, Bernard-Soulier sindrom Fisher, myelodysplastic syndrome, impeksyon sa HIV, mga impeksyon sa viral (CMV, EBV, parvovirus B19).

Mga pagsusuri sa diagnostic. Ang data na nakabatay sa ebidensya sa katumpakan at pagiging maaasahan ng mga diagnostic test na ginagamit para sa ITP ay limitado. Bilang isang tuntunin, para sa pagtatanghal ng dula panghuling diagnosis kinakailangang kumpirmahin ang pagkakaroon ng nakahiwalay na thrombocytopenia at ibukod ang iba pang posibleng dahilan sa pamamagitan ng pagsusuri sa kasaysayan, layuning pagsusuri, mga resulta ng klinikal na pagsusuri sa dugo at peripheral blood smear. Walang data sa prognostic na kahalagahan o bisa ng mga karagdagang pamamaraan ng pagsusuri (halimbawa, pagtuklas ng anti-DNA, anticardiolipin at antiplatelet antibodies, Coombs test, immunoglobulin level, pagpapasiya ng parental platelet counts) sa mga tipikal na kaso ng ITP.

Sa myelogram na may ITP, walang mga pagbabago ang nabanggit; Kaugnay nito, ang pagsusuri sa utak ng buto ay dapat isagawa kapag may mga sintomas na nagpapahiwatig ng posibilidad ng isa pang pagsusuri: pagbaba ng timbang, sakit ng buto, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, talamak na sakit na pinagsama sa anemia, leukopenia o leukocytosis. Ang aspirasyon ng bone marrow ay ipinag-uutos para sa mga pasyente kung saan ipinahiwatig ang glucocorticoid (GC) therapy. Kung ang isang bata na may talamak na leukemia ay maling masuri at ang GC therapy ay ibinibigay bilang monotherapy, ito ay maaaring makaapekto sa pagbabala. Sa panahon ng sternal puncture, dapat mong subukang kalmado ang bata, dahil sa teorya, ang pagtaas ng intracranial pressure ay maaaring makapukaw ng intracranial hemorrhage. Ito ay nakakamit sa pamamagitan ng pagtatalaga pampakalma bago ang pamamaraan, gumamit ng isang mabilis na pamamaraan ng aspirasyon, lalo na sa mga nasasabik na bata; sa ibang mga kaso ang isyu ay nareresolba nang isa-isa.

Dahil ang varicella, tigdas, rubella, CMV, EBV, at parvovirus B19 ay maaaring magdulot ng ITP, ang pagsusuri para sa mga impeksyong ito ay dapat gawin, lalo na sa mga kaso ng talamak na ITP.

Paggamot ng talamak na ITP. Ang lahat ng mga pasyente na may ITP na may anumang mga pagpapakita ng hemorrhagic syndrome ay dapat na maospital. At una sa lahat, kailangan mong magpasya sa tanong: upang gamutin o hindi gamutin ang pasyente? Sa lahat ng mga pasyente, ang layunin ng therapy at/o pagmamasid ay ang pag-iwas sa malubhang (malubhang) pagdurugo (intracranial hemorrhage o pagdurugo mula sa mauhog lamad na may pag-unlad ng malubhang posthemorrhagic anemia), na nagbabanta sa buhay ng pasyente, sa panahon ng thrombocytopenia. Kung ang alinman sa mga komplikasyon na ito ay naroroon, pagkatapos ay ang therapy ay ipinahiwatig kaagad, anuman ang bilang ng platelet. Sa kawalan ng gayong mga komplikasyon, dapat lutasin ng hematologist ang isyung ito na umaasa sa sentido komun. Dahil ang talamak na ITP ay mas karaniwan sa mga bata at ang kusang paggaling ay posible, sa kawalan ng pagdurugo ay ipinapayong subaybayan lamang ang pasyente. Kung ang cutaneous hemorrhagic syndrome ay hindi tumaas, kung gayon ang GC therapy ay hindi ipinahiwatig. Bilang isang patakaran, sa ganoong sitwasyon, ang mga pagdurugo sa balat ay nawawala sa loob ng 7-10 araw, ang bilang ng platelet ay bumalik sa normal mamaya, nang paisa-isa para sa bawat pasyente. Ang tagal ng thrombocytopenia ay tinutukoy ng oras ng sirkulasyon ng mga antiplatelet antibodies sa dugo - mula 3-6 na linggo hanggang 3-6 na buwan. Ang thrombocytopenia sa kawalan ng hemorrhagic syndrome ay hindi nangangailangan ng paggamot. Kung ang cutaneous hemorrhagic syndrome ay tumaas sa panahon ng pagmamasid sa pasyente at/o pagdurugo ay nangyayari, ang immunosuppressive therapy na may GC ay ipinahiwatig. Ang GC (prednisolone) bilang paunang therapy ay inireseta sa isang average na pang-araw-araw na dosis na 60 mg/m2 (naaayon sa 2 mg/kg bawat araw) sa loob ng 3 linggo, 3 beses sa isang araw (600, 1000, 1400), na isinasaalang-alang pang-araw-araw na biorhythm - 2/3 araw-araw na dosis Ang mga GK ay ibinibigay sa umaga. Ang tatlong linggong panahon ng GC therapy sa buong dosis ay tinutukoy ng kalahating buhay ng antiplatelet antibodies, na katumbas ng 3 linggo.

Kapag nakamit ang kumpletong pagpapatawad sa klinikal at laboratoryo, ang dosis ng prednisolone ay binabawasan ng 5-10 mg bawat 3 araw hanggang sa kumpletong pag-alis. Ang pagbaba sa bilang ng platelet dahil sa pagbaba sa dosis ng GC ay hindi isang indikasyon para bumalik sa nakaraang dosis. Kung ang klinikal na pagpapatawad lamang ay makakamit, ang pagpapatuloy ng GC therapy sa nakaraang dosis hanggang sa ang bilang ng platelet ay maging normal ay hindi ipinapayong, dahil ang matagal na paggamot sa GC ay pinipigilan ang produksyon ng platelet at nag-aambag sa pagbuo ng mga komplikasyon. Ito ay kinakailangan upang simulan ang pagbabawas ng dosis ng GC, ngunit sa isang pasulput-sulpot na kurso - 5 mg bawat ibang araw hanggang sa kumpletong withdrawal.

Kung ang pasyente ay may malubhang pagdurugo, ang paunang dosis ng GC ay maaaring 3-5 mg/kg bawat araw sa loob ng 3-5 araw hanggang sa mawala ang hemorrhagic syndrome, pagkatapos ay lumipat sa isang dosis na 2 mg/kg bawat araw. Alternatibong paraan maaaring magkaroon ng pulse therapy: methylprednisolone 30 mg/kg bawat araw sa loob ng tatlong araw (oras ng pagbubuhos - hindi bababa sa 20 minuto) hanggang sa maalis ang hemorrhagic syndrome at tumaas ang mga platelet sa isang ligtas na antas (higit sa 20,000). Ang pulse therapy at GC sa isang dosis na 3-5 mg/kg bawat araw ay maaaring gamitin para sa pagbabalik ng thrombocytopenia at hemorrhagic syndrome pagkatapos makumpleto. panimulang kurso GK.

Ang paunang o alternatibong therapy ay maaaring intravenous immunoglobulin (IgG IV). Ito ang pinakamahalagang pagsulong sa paggamot ng ITP sa huling dekada. Ang pangunahing mekanismo ng pagkilos ng intravenous IgG ay ang reversible blockade ng Fc receptors sa macrophage cells. Bilang isang resulta, ang opsonization ng mga platelet ay nabawasan at sa gayon ay napipigilan ang kanilang pagkasira sa daluyan ng dugo. Mga gamot na ginamit: octagam, pentaglobin. Ang IV na dosis ng IgG ay 0.4 g/kg bawat araw sa loob ng 5 araw. Ang IV IgG ay may kakayahang napakabilis, sa loob ng 24-48 na oras, na tumaas ang bilang ng platelet sa karamihan ng mga pasyente na may ITP sa isang antas na higit sa 100,000 Ang mga random na pag-aaral ay nagpakita na ang mga kurso ng IV IgG at GC therapy ay may humigit-kumulang na parehong epekto. Mga kalamangan ng intravenous IgG - walang toxicity, mataas na kahusayan, hindi nagpapadala ng HIV; disadvantages - pang-matagalang pagbubuhos (ilang oras), mataas na gastos (kurso - mula 3000 hanggang 5000 dolyar). Ang IV IgG infusion ay hindi ibinibigay kung ang bilang ng platelet ay higit sa 30,000.

Upang gamutin ang pagdurugo na nagbabanta sa buhay ng pasyente, ang mga sumusunod ay ginagamit bilang paunang therapy:

• GK sa mataas na dosis o pulse therapy;
• IgG IV;
• kumbinasyon ng GC at IgG IV;
• emergency splenectomy (para sa mahahalagang indikasyon, pangunahin para sa intracranial hemorrhage).

Ang mga pagsasalin ng masa ng platelet ay hindi ipinahiwatig dahil sa sensitization at isang matalim na pagtaas sa pagbuo ng mga antiplatelet antibodies.

Gayundin, sa panahon ng thrombocytopenia na may mga pagpapakita ng hemorrhagic syndrome, ang mode ng motor ay mahigpit na limitado. Ang symptomatic therapy ay isinasagawa:

• angioprotectors - dicinone per os intravenously;
• fibrinolysis inhibitors - aminocaproic acid 0.2-0.5 g/kg bawat araw bawat os, intravenously;
• mga lokal na paraan ng paghinto ng pagdurugo.

Talahanayan 1. Paunang paggamot ng idiopathic thrombocytopenic purpura (Mga rekomendasyon sa American Society of Hematology, 1997)

Bilang ng platelet at mga klinikal na pagpapakita	Pagsusuri ng pamamaraan
	Ipinapayo	Ang antas ng pagiging posible ay hindi tiyak na tinutukoy	Hindi naaangkop
Ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 10 libo/µl.
Asymptomatic	GK	Ig G IV, pagpapaospital	Pagmamasid, splenectomy
Banayad na purpura	GK	Ig G IV, pagpapaospital	Pagmamasid, splenectomy
Pagdurugo mula sa mauhog lamad	GK, naospital	Ig G IV	Pagmamasid, splenectomy
Malakas na pagdurugo	IgG IV, GC, pag-ospital	Splenectomy	Pagmamasid
Bilang ng platelet mula 10 hanggang 20 thousand/µl.
Asymptomatic	GK	Pag-ospital, IgG i.v.	Pagmamasid, splenectomy
Banayad na purpura	GK	Pag-ospital, IgG i.v.	Pagmamasid, splenectomy
Pagdurugo mula sa mauhog lamad	GK, naospital	IgG IV	Pagmamasid, splenectomy
Malakas na pagdurugo	IgG IV, GC, pag-ospital	Splenectomy	Pagmamasid
Bilang ng platelet mula 20 hanggang 30 thousand/µl.
Asymptomatic		HA, IgG i.v.
Banayad na purpura	GK	IgG IV	Pagmamasid, splenectomy, ospital
Pagdurugo mula sa mauhog lamad	GK	Pag-ospital, IgG i.v.	Pagmamasid, splenectomy
Malakas na pagdurugo	IgG IV, GC, pag-ospital	Splenectomy	Pagmamasid
Bilang ng platelet mula 30 hanggang 50 thousand/µl.
Asymptomatic		GK
Banayad na purpura		GK	Pagmamasid, IgG IV, splenectomy, ospital
Pagdurugo mula sa mauhog lamad	GK	Pag-ospital, IgG i/v	Pagmamasid, splenectomy
Malakas na pagdurugo	GC, IgG IV, pag-ospital		Pagmamasid, splenectomy
Bilang ng platelet mula 50 hanggang 100 thousand/µl.
Asymptomatic	Pagmamasid
Banayad na purpura	Pagmamasid		IgG IV, splenectomy, GC, ospital
Pagdurugo mula sa mauhog lamad		Pagmamasid, GK, pag-ospital	Splenectomy, IgG i.v.

Imposibleng mahulaan ang talamak o talamak na kurso ng ITP. Ngunit maaari nating matukoy ang mga salik na nag-aambag sa pagiging talamak ng proseso:

• hindi sapat na GC therapy - paunang dosis na mas mababa sa 2 mg/kg bawat araw, tagal ng kurso ng GC sa buong dosis na mas mababa sa 3 linggo;
• pagsasalin ng platelet;
• pagtitiyaga ng viral;
• talamak na foci ng impeksiyon;
• pagdadalaga;
• panlipunan at pang-araw-araw na mga kadahilanan na tumutukoy sa emosyonal na katayuan ng pasyente.

Ang pagmamasid sa dispensaryo para sa talamak na ITP ay isinasagawa sa loob ng 5 taon. Ang mga pagbabakuna ay ipinagbabawal din sa loob ng limang taon; Hindi inirerekomenda ang pagbabago ng klima sa loob ng 3-5 taon. Ang aspirin, nitrofurans, UHF, at UV radiation ay hindi dapat gamitin. Ang insolation ay kontraindikado. Ang rehabilitasyon ng talamak na foci ng impeksyon at pag-iwas sa talamak na respiratory viral infection ay dapat isagawa.

Paggamot ng talamak na ITP. Ang tagal ng ITP para sa higit sa 6 na buwan ay nagpapahiwatig talamak na anyo sakit, bagama't ang posibilidad ng kusang paggaling kahit na matapos ang ilang taon ay hindi maalis, ang posibilidad ng panibagong pagkasira (krisis) o patuloy na pagbabalik ng kurso ay totoo rin. Sa talamak na ITP, ang therapy ay ibinibigay din upang mabawasan ang panganib ng malubhang pagdurugo. Maaaring hindi nauugnay ang bilang ng platelet sa panganib ng pagdurugo. Ang aspirin at iba pang mga ahente ng antiplatelet at/o anticoagulants ay dapat na hindi kasama sa lahat ng mga pasyente. Hindi dapat gawin intramuscular injection. Ang mga pagbabakuna at allergens (kabilang ang pagkain) ay hindi kasama, dahil maaari nilang mapataas ang antas ng thrombocytopenia. Ang isang bata na may malubhang hemorrhagic syndrome at/o bilang ng platelet na mas mababa sa 50,000 ay dapat na mahigpit na limitahan ang kanyang pisikal na aktibidad at maglaro sa labas. Kahit na may kaunting kalubhaan ng hemorrhagic syndrome at isang platelet count na mas mababa sa 100,000, ang sports ay dapat itigil upang maiwasan ang posibilidad ng pinsala. Ang paglangoy ay mas ligtas sa ganitong kahulugan. Kung nagpapatuloy ang thrombocytopenia, ngunit walang hemorrhagic syndrome, hindi kinakailangan ang paggamot kung limitado ang motor mode. Kung ang bata ay namumuno sa isang medyo aktibong pamumuhay, kinakailangan ang symptomatic therapy: mga alternatibong kurso ng herbal na gamot (nettle, yarrow, rosehip, pitaka ng pastol, arnica, atbp.) na may mga angioprotectors (dicinone - 1 dr. x 3 rubles, magnum C 0.25-0 ,5 x 1 kuskusin., traumeel 1 t x 3 kuskusin.). Ang symptomatic therapy ay patuloy na isinasagawa para sa patuloy na pagbabalik ng talamak na ITP.

Sa kaso ng exacerbation, iyon ay, isang matalim na pagtaas sa cutaneous hemorrhagic syndrome, pagdurugo mula sa mauhog lamad, upang mapawi ang hemorrhagic syndrome, isang maikling kurso ng GC therapy ay ipinahiwatig - prednisolone 2-3 mg / kg bawat araw para sa 5- 7 araw na may kumpletong pag-withdraw sa loob ng 1-3 araw na kumbinasyon ng mga angioprotectors at fibrinolysis inhibitors.

Sa kaso ng patuloy na pagbabalik ng kurso ng talamak na ITP o madalas na mga exacerbations na may pagdurugo mula sa mauhog lamad, kinakailangan upang magpasya sa isang nakaplanong splenectomy. Sa kasong ito, ang clinical at laboratory remission ay nakamit sa 70-90% ng mga pasyente. Ang karamihan ng mga antiplatelet antibodies ay na-synthesize sa pali, pagkatapos ng pag-alis kung saan ang titer ng antibody ay bumaba nang malaki at hindi natukoy. Ang splenectomy ay malaking operasyon, ang panganib ng postsplenectomy sepsis ay mas malaki kaysa sa panganib ng malaking pagdurugo. Samakatuwid, ang splenectomy ay dapat gawin nang hindi mas maaga kaysa sa 12 buwan pagkatapos ng diagnosis. Ang tinatanggap na edad para sa splenectomy ay limang taon o mas matanda dahil sa pagkahinog immune system sa edad na ito. Ang mga indikasyon para sa nakaplanong splenectomy ay: madalas na mga exacerbations na may pagdurugo mula sa mga mucous membrane na may platelet count na mas mababa sa 30,000 Sa kaso ng hindi maalis na pagdurugo o ang banta ng pagdurugo sa central nervous system, ang splenectomy ay ipinapayong para sa mga mahahalagang indikasyon. Dapat tanggalin ang lahat ng accessory spleens sa panahon ng operasyon, kung hindi man ay magpapatuloy ang thrombocytopenia. Kung ang mga sintomas ng ITP ay hindi nawawala kahit na pagkatapos ng splenectomy, pagkatapos ay may aktibong pagdurugo at isang platelet count na mas mababa sa 30,000, isang maikling kurso ng GC at intravenous IgG ay maaaring gamitin.

Sa patuloy na pagbabalik ng kurso ng talamak na ITP bago at/o pagkatapos ng splenectomy, ang paggamit ng immune response modulators (lalo na sa mga batang madalas magkasakit) - mga interferon na gamot (intron A, leukinferon, g-interferon) ay kasalukuyang tinatalakay. Gayunpaman, ang maaasahang data sa pagiging epektibo ng naturang therapy o ebidensya kung saan ang mga rekomendasyon ay maaaring mabuo ay kasalukuyang kulang. Ang mga pangmatagalang remisyon ay inilarawan pagkatapos ng therapy na may azathioprine, vincristine, at danazol. Dapat itong bigyang-diin na ang paggamot ay dapat isagawa nang paisa-isa! Kung nagpapatuloy ang ITP pagkatapos ng splenectomy, kinakailangan na ibukod ang mga sakit na autoimmune, immunodeficiency, Evans syndrome, atbp.

Ang diagram ng pagbabala para sa ITP sa mga bata ay ipinakita sa Fig. 1.

Panitikan

1. Araya L. S. Intracranial hemorrhages sa immune thrombocytopenic purpura sa mga bata // Hematol. at transfusiol. 1998. Blg. 3. P. 40.
2. Vashchenko T. F., Plakhuta T. G., Tsymbal I. N. et al Ang kahalagahan ng immunocorrective therapy na may mga interferon na gamot sa paggamot ng idiopathic thrombocytopenic purpura sa mga bata // Hematol. at transfusiol. 1999. No. 1. pp. 9-14.
3. Imbach P. Diagnosis at paggamot ng talamak na immune thrombocytopenic purpura sa mga bata // Hematol. at transfusiol. - 1998. No. 3. pp. 27-31.
4. Donyush E.K. Kasalukuyang estado tanong tungkol sa idiopathic thrombocytopenic purpura sa mga bata // Pediatrics. 1999. Blg. 2. pp. 56-77.
5. Mazurin A.V. Thrombocytopenic purpura sa mga bata. M., 1971.
6. Shabalov N.P. Pathogenesis, klinikal na larawan, differential diagnosis at paggamot ng idiopathic thrombocytopenic purpura sa mga bata: Abstract ng thesis. Ph.D. honey. Sci. 1977.
7. Miller D. R. // Mga Sakit sa Dugo ng Kabataan at Pagkabata. 1995. P. 877-893.
8. Nathan D. Y., Oski F. A. // Hematology of Infancy and Childhood. 1992. P. 1564-1593.

Kumakatawan sa isang sintomas pathological kondisyon tinatawag na thrombocytopenia. Ito ay nauugnay sa isang pinababang bilang ng mga platelet cells sa peripheral blood.

Ang thrombocytopenia ay ipinakita ng iba't ibang mga sakit sa dugo at sinamahan ng hemorrhagic blood syndrome ng uri ng petechial-bruise, i.e. parang purpura.

Pag-uuri ng sakit

Isinasaalang-alang mekanismo ng paglitaw thrombocytopenia, purpura ay inuri bilang mga sumusunod:

1. Thrombocytopenic syndromes ng congenital hereditary nature: thrombocytopenia na may kawalan radius, Wiskott-Aldrich syndrome, Hegglin syndrome, Bernard-Soulier syndrome.

2. Ang thrombocytopenia ay congenital, ngunit hindi namamana. Nangyayari bilang resulta ng intrauterine infectious lesions ng fetus, halimbawa, rubella o chickenpox. Nangyayari immune thrombocytopenia sa ina na may mga antibodies sa pamamagitan ng inunan. Nabubuo ang alloimmune purpura sa mga bagong silang kapag ang mga platelet ng mga bata ay nagmamana ng mga antigen na wala sa ina.

3. Nakuha ang thrombocytopenia. Ang sakit ay maaaring iharap sa ilang mga anyo: immune, kapag ang autoimmune idiopathic purpura at mga nakakahawang sakit na klinika ay nangingibabaw (mga impeksyon sa HIV, mycoplasma, malaria, atbp.); thrombotic purpura; hypersplenism; DIC syndrome (consumption syndrome); napakalaking transfusion syndrome; thrombocytopenia sa mga buntis na kababaihan.

Mga sintomas at palatandaan

Sa mga bihirang kaso, ang medikal na agham ay nakatagpo ng isang diagnosis bilang thrombotic thrombocytopenic purpura. Ang form na ito ng thrombocytopenia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula at isang mabilis na progresibong kurso. Ang sakit ay nakakaapekto sa mga kabataan at kadalasang nakamamatay.

Sa ngayon, ang mga sanhi ng sakit ay hindi malinaw. Sa mga unang yugto ng ganitong uri ng purpura, ang platelet microthrombi ay nabuo, na kumakalat sa maliliit na sisidlan (mga capillary at arterioles) sa buong katawan, lalo na nakakaapekto sa utak, bato at atay, bilang isang resulta kung saan ang daloy ng dugo ay nagambala, mga selula at tisyu. ay nasira.

Thrombocytopenic purpura nagpapakita ng sarili sa isang kumplikadong paraan at may kasamang isang bilang ng mga palatandaan: isang mababang bilang ng platelet sa dugo, ang presensya hemolytic anemia, mga pagbabago sa neurological, kapansanan functional na gawain bato, ang hitsura ng isang lagnat na estado.

Sa kaso ng nakuha na form, madalas itong nangyayari allergic purpura o Schonlein purpura. Sa karamihan ng mga kaso ito ay apektado daluyan ng dugo sa katawan mga batang may edad 3-7 taon. Mga tiyak na palatandaan ang sakit ay hindi pa nakikilala hanggang sa kasalukuyan, ngunit Mga tagapagpahiwatig ng ESR sa dugo ay nauugnay sa talamak na antas ng vasculitis.

Pigmented na talamak na purpura ay may polymorphic na katangian ng mga sintomas, ngunit may mga sintomas na katangian ng eksklusibo nito: ang pagkakaroon ng erythema, pigmentation at pagdurugo, ang antas nito ay depende sa antas ng pinsala sa vascular. Ang ganitong purpura ay sinamahan ng pangangati at may paulit-ulit na kalikasan: sa bawat oras na ito ay naisalokal sa isang lalong mas malaking ibabaw, ang pantal ay nakakakuha ng mas maliwanag na kulay.

Hemorrhagic form ng purpura nagpapakita ng sarili bilang isang pantal na katulad ng pantal na nauugnay sa diathesis, ngunit unti-unting nagsasama sa malalaking spot. Ang mga pantal ay ipinamamahagi sa mga limbs, mas madalas sa katawan. Eksakto pantal sa balat ay ang tanging palatandaan ng sakit.

Mga posibleng komplikasyon

Ang pinakamalubhang komplikasyon ng purpura ay ang pagdurugo sa utak at meninges, bihira sa sclera o retina.

Sa purpura, ang matinding pagdurugo ay posible sa panahon ng operasyon sa tiyan, pagkuha ng ngipin at sa panahon ng panganganak.

Mga sanhi ng sakit

Sa gamot, mayroong isang bilang ng mga kadahilanan na maaaring makapukaw ng pagbawas sa bilang ng mga platelet sa dugo na may kasunod na paglitaw ng microthrombi: nakakahawang kalikasan mga sakit, incl. impeksyon sa HIV; pagkuha ng ilang mga gamot; panahon ng pagbubuntis; mga sakit ng isang likas na autoimmune sa pagkakaroon ng isang nagpapasiklab na proseso; hemolytic-uremic syndromes sa mga bata provoked coli at ang pagkakaroon ng mga lason.

Hitsura vascular purpura nauugnay sa dysfunction ng mga daluyan ng dugo sa hemostasis. Mas madalas vascular purpura ay congenital at lumilitaw bilang isang hemangioma. Ang ganitong mga batik ay lumilitaw sa bawat ikasampung bagong panganak at kalaunan ay nawawala o inaalis gamit ang isang laser.

Sa congenital purpura genetic Marfan syndrome o Ekhlar-Danlos. Sa ganitong mga kaso, ito ay ipinahayag mga kumplikadong karamdaman connective tissue, na nagreresulta sa mga depekto at mga daluyan ng dugo, lalo na ang mga arterya.

Mga dahilan allergic purpura ay mga nagpapaalab na proseso sa mga capillary, ngunit ang kanilang etiology ay nananatiling hindi kilala. May mga mungkahi tungkol sa impluwensya ng mga salik sa kapaligiran, nutrisyon at mga nakakahawang sakit.

Ang mga partikular na sintomas ng purpura ay kinabibilangan ng pananakit sa mga kasukasuan, pamamaga sa esophagus, at mga sintomas ng neurological.

Hitsura vascular purpura karaniwan sa mga matatandang tao. Minsan tinatawag din senile pigmentation. Ang hitsura ng sakit ay nauugnay sa pagkasira ng mga daluyan ng dugo, pagkasira ng kanilang paggana, lalo na sa mga lugar na lalo na madaling kapitan ng ultraviolet radiation (limbs, mukha).

Ang mga pantal at batik ay maaaring maging mas matindi dahil sa pagtaas ng presyon ng dugo. Kadalasan, ang dahilan ay nakasalalay sa isang biglaang komplikasyon na dulot ng isang namuong dugo na nabuo sa isang ugat, isang biglaang pag-angat ng isang mabigat na karga, matinding ubo, sa panahon ng pagtulak sa panahon ng panganganak at kahit pagsusuka. Maaaring mangyari ang vascular regeneration nang walang paggamit ng paggamot sa droga.

Diagnosis at paggamot

Ang diagnosis ay itinatag pagkatapos matanggap ang mga resulta ng pagsusuri ng dugo alinsunod sa mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

1. Ang antas ng thrombocytopenia sa peripheral blood test ay mas mababa sa 100.0×109/l.
2. Ang mga autoantibodies sa mga platelet ay naroroon.
3. Mga palatandaan ng mga sakit tulad ng anemia at talamak na leukemia, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa hematopoietic function.
4. Hindi ka umiinom ng mga gamot na maaaring magdulot ng thrombocytopenia.
5. Normal ang nilalaman ng megakaryocytes sa bone marrow structures. Ngunit mayroong isang kakaiba - posible lamang ang pagbutas ng utak ng buto kung ang pasyente ay umabot na sa edad na 60 o kinakailangan ang isang splenectomy.

Ang paggamot ng purpura ay pangunahing naglalayong iwasto ang hemorrhagic syndrome, at pagkatapos lamang sa pagtaas ng bilang ng mga platelet sa dugo. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga pasyente sa karamihan ng mga kaso ay lumalaban sa mababang rates mga platelet, ngunit ang mga side effect ng therapy ay maaaring mas seryoso kaysa sa mga epekto ng purpura.

Ang Purpura, na hindi nagiging sanhi ng abala sa pasyente at hindi sinamahan ng malubhang pagbabago sa komposisyon ng dugo, ay hindi nangangailangan ng partikular na paggamot. Sa kasong ito, may pangangailangan para sa patuloy na pagsubaybay ng dumadating na manggagamot.

Kapag nangyari ang pagdurugo, ang mga lokal na hemostatic na gamot (cream, ointment), pati na rin ang mga hormonal agent, ay inireseta.

Ang mabisang paraan ng paggamot ay pagsasalin ng dugo at/o platelet.

Kung ang pagdurugo ay nagiging sistematiko, at gamitin mga gamot hindi gumagawa ng mga resulta sa loob ng anim na buwan, pagkatapos ay inireseta ang splenectomy. Ang pag-alis ng pali ay isang marahas na paraan, na ginagamit kapag may banta ng pagdurugo sa utak.

Bago ang operasyon, kinakailangan ang isang medikal na pagsusuri, isang pagsusuri sa mga organo ng tiyan at dibdib, paupahan muling pagsusuri dugo. Ang doktor ay maaaring magreseta din ng: x-ray, ECG, magnetic resonance imaging.

Maikling kawili-wiling data
- Ang idiopathic thrombocytopenic purpura bago ang edad na 10 ay nangyayari na may parehong dalas sa mga lalaki at babae, at pagkatapos ng 10 taon sa mga matatanda, at maraming beses na mas madalas sa mga babae kaysa sa mga lalaki.
- Ang purpura ay madalas na lumilitaw sa tagsibol at taglagas.
- Sa 10% ng mga kaso, ang kamatayan ay posible, na nauugnay hindi sa purpura bilang isang sakit, ngunit sa kahihinatnan nito - pagdurugo sa utak. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga pasyente ay naantala ang panahon ng pakikipag-ugnay sa mga espesyalista.

Kaagad bago ang operasyon, ang pasyente ay nabakunahan upang maiwasan ang mga posibleng proseso ng pamamaga pagkatapos alisin ang pali.

Ang splenectomy ay isinasagawa sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Alinman sa laparoscopy o operasyon sa tiyan depende sa mga indikasyon at kakayahan ng institusyong medikal.

Ang buong pagbawi pagkatapos ng naturang operasyon ay nangyayari pagkatapos ng 1-1.5 na buwan. Pagkatapos ng operasyon, ang panganib ng impeksyon ay tumataas, kaya ang regular na pagbabakuna laban sa influenza virus at iba pang mga impeksyon ay kinakailangan bilang inireseta ng isang doktor.

Pagkatapos ng kurso ng paggamot o paglabas mula sa ospital, kinakailangan na sumunod sa isang tiyak na pang-araw-araw na gawain upang maiwasan ang mga paulit-ulit na pagpapakita.

Mahalagang magtatag ng tamang rehimen ng pagtulog at pagpupuyat (dapat kang magpahinga ng hindi bababa sa 8-10 oras sa isang araw); isagawa araw-araw mga ehersisyo sa umaga(mga kalahating oras) at mga pamamaraan ng tubig sa anyo ng isang mainit na shower; makisali sa pisikal na ehersisyo, pag-iwas sa labis na karga; magtabi ng 1-2 oras para sa isang pang-araw na pag-idlip; dapat ugaliing maglakad araw-araw sariwang hangin(hindi bababa sa 1.5 oras); Iwasan ang direktang sikat ng araw.

Ang partikular na atensyon ay dapat bayaran sa isyu ng nutrisyon: ang pagkain ay dapat na kinuha sa maliliit na bahagi 5-6 beses sa isang araw. Una sa lahat, ang diyeta ay kinabibilangan ng mga protina (isda, puting karne), mga pagkaing halaman at mga produkto ng pagawaan ng gatas.

Ang isang kinakailangang sangkap ay dapat na pana-panahong mga berry, gulay at prutas, pati na rin ang lahat ng uri ng non-carbonated at non-alcoholic na inumin (mousses, compotes, herbal teas).

Ang pagbabala para sa pagbawi ay lubos na kanais-nais kung ang isang karampatang programa sa paggamot ay binuo at ang lahat ng mga tagubilin ng dumadating na manggagamot ay sinusunod. Ang mga pagkamatay ay posible lamang sa mga bihirang kaso at nauugnay sa katotohanan na ang mga pasyente ay naantala ang panahon ng paggamot. mga institusyong medikal at ang pagdurugo ay nangyayari sa utak.

Pag-iwas

Ang hitsura ng purpura sa pagkabata at pagdadalaga– karamihan karaniwang pangyayari Samakatuwid, kinakailangang bigyang-pansin ang kalusugan ng mga bata na dumanas ng matinding mga nakakahawang sakit. Ang pinaka karampatang desisyon ng mga magulang ay dapat na pagmamasid ng isang hematologist sa loob ng maraming taon.

Ang mga hakbang sa pag-iwas tungkol sa mga relapses ay bumaba sa maximum na pag-iwas sa mga impeksyon sa viral at pag-iwas sa mga sakit na bacterial.

Ito ay kinakailangan upang matamaan ng mga tuwid na linya nang kaunti hangga't maaari sinag ng araw, ngunit mas mahusay na ganap na alisin ang mga ganitong sitwasyon.

Bilang karagdagan, ang mga hakbang sa pag-iwas ay binubuo ng pag-maximize posibleng pag-aalis foci ng impeksyon: karies, tonsilitis, atbp.

Mga tradisyonal na pamamaraan ng paggamot

Ang isang mabisang lunas para labanan ang purpura ay ang paggamit ng sesame oil. Ang isang partikular na makabuluhang resulta ay maaaring makamit kung ito ay inilapat sa isang komprehensibong paraan. therapy sa hormone. Ang langis ay tumutulong sa pagtaas ng bilang ng mga platelet at pinatataas ang pamumuo ng dugo. Ito ay sapat na upang ubusin ang sesame oil 3 beses sa isang araw 30 minuto bago kumain sa halagang 1 kutsarita.

Para sa pagdurugo at upang palakasin ang immune system sa panahon ng purpura, kumuha ng pagbubuhos ng rose hips. Ang isang baso ng mga pinatuyong berry ay ibinuhos ng 1 litro ng tubig na kumukulo at i-infuse sa loob ng 10-12 na oras (mabuti na magluto ng pagbubuhos sa magdamag). Uminom sa araw sa halip na tsaa. Maaari kang magdagdag ng pulot o isang maliit na halaga ng asukal.

Ang tincture ay kapaki-pakinabang para sa panlabas na paggamit. Japanese Sophora. Ang komposisyon ay inihanda tulad ng sumusunod: 1 kutsarita ng prutas ay ibinuhos sa 100 ML ng tubig na kumukulo, infused para sa 1-1.5 na oras, sinala. Ang mga apektadong lugar ay lubricated na may tincture sa umaga at gabi.

Ang hemorrhagic purpura ay tumutukoy sa mga sakit sa autoimmune. Ito ay nauugnay sa mabilis na pagkasira ng mga platelet, na humahantong sa iba't ibang mga spot at pagdurugo sa balat. Karamihan sa mga spot ay lumilitaw sa mas mababang mga paa't kamay.

Ang sakit ay maaaring magpakita mismo sa parehong pagkabata at pagtanda. Ang paggamot para sa sakit na ito ay mahaba at mahirap. Nangangailangan ito ng patuloy na pagsubaybay at regular na pagsusuri.

Ang purpura ay isang akumulasyon ng dugo sa tissue. Parang burgundy spot na tumatakip sa balat. Maaari silang maging maliit o malaki. Kadalasang nagdurusa lower limbs, hita, binti. Hindi laging posible na mapagkakatiwalaan na matukoy ang sanhi ng hemorrhagic purpura.

Ang hemorrhagic purpura ay kadalasang lumilitaw dahil sa mga pagkagambala sa immune system. Pagkatapos ng sakit, ang mga selula ng immune system ay tinanggal mula sa katawan. Kung hindi ito mangyayari, magsisimula ang mga problema sa hemostasis.

Ang purpura ay maaaring sanhi ng impeksyon, allergy, sakit sa bone marrow, o leukemia. Ang talamak na nagpapaalab na sakit sa vascular ay maaari ding humantong sa sakit na ito. Nangyayari rin ang purpura pagkatapos ng pagkakalantad sa mga gamot at malupit na kemikal.

Mga sintomas	Mga klinikal na pagpapakita
Sugat sa balat	Ito ang pinaka-katangian na sintomas ng hemorrhagic purpura. Lumilitaw ang mga lilang spot sa balat, na mukhang siksik sa hitsura, ngunit nakakaramdam ng bahagyang pagtaas sa pagpindot. Ang mga spot ay maaaring maliit o sumanib sa isang malaking lugar.
Pagkasira ng magkasanib na bahagi	Sa purpura, ang sintomas na ito ay karaniwan. Kasama ang pantal, nagsisimula ang pananakit ng kasukasuan. Kadalasang nagdurusa malalaking kasukasuan mas mababang paa't kamay.
Syndrome sa tiyan	Humigit-kumulang 2/3 ng mga pasyente ang apektado ng hemorrhagic purpura gastrointestinal tract. Ang sindrom ay nagpapakita ng sarili sa matinding sakit, pagduduwal, at pagsusuka. Malamang tiyan o pagdurugo ng bituka. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay tumitigil, ngunit sa mga malalang kaso maaari itong maging banta sa buhay.
Renal syndrome	Ang pagpapakita ng pinsala sa bato ay nangyayari sa 10-60% ng mga kaso. Ang sintomas na ito ay maaaring mangyari sa huling yugto o ang unang senyales ng purpura. Maaaring mangyari ang pananakit sa rehiyon ng lumbar, kahirapan sa pag-ihi, at paglitaw ng protina sa ihi. Sa ilang mga kaso, ang purpura ay humahantong sa glomerulonephritis.

Ito ay nagkakahalaga ng pag-alala na mayroon iba't ibang klasipikasyon lila. Symptomatically pareho silang lahat. Kinakailangan ang pagsusuri sa laboratoryo upang makagawa ng tumpak na diagnosis. Ang hemorrhagic purpura sa karamihan ng mga kaso ay nauugnay sa isang nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa mga daluyan ng dugo. Ang ganitong uri ay mas malala at maaaring humantong sa malubhang kahihinatnan.

Ipapakita ng video ang mga sanhi at palatandaan ng vasculitis:

Diagnosis ng sakit

Ang diagnosis ng hemorrhagic purpura ay nagsasangkot muna ng pisikal na pagsusuri at medikal na kasaysayan. Sinusuri ng doktor ang pantal, ang laki at lokasyon nito.

Ang sakit ay madalas na nagsisimula bago ang edad na 20, kaya mahalaga din ang edad ng pasyente. Ang isang palatandaan din ng hemorrhagic purpura ay ang pananakit ng tiyan at mga gastrointestinal disorder.

Ang pag-aaral ay isinasagawa ng isang hematologist.

Ang isang pangkalahatan at biochemical na pagsusuri sa dugo ay inireseta, at ang oras ng pamumuo ng dugo ay sinusuri. Gamit ang mga pagsubok sa laboratoryo, natutukoy ang uri ng purpura. Pagkatapos nito, magrereseta ang doktor ng paggamot.

May mga kaso ng hemorrhagic purpura na hindi nangangailangan ng paggamot. Ang sakit ay nawala sa sarili nitong, ang mga sintomas ay nawala. Sa mas malubhang mga kaso, ang paggamot sa droga ay kinakailangan upang ihinto ang pagdurugo at maibalik ang immune system.

Ang paggamot para sa hemorrhagic purpura ay kinabibilangan ng:

Droga	Mga tampok ng paggamot
Pang-alis ng pamamaga	Ang mga gamot tulad ng Ibuprofen at Indomethacin ay inireseta. Mayroon silang analgesic at anti-inflammatory effect. Kadalasang inirerekomenda para sa pananakit ng kasukasuan dahil sa hemorrhagic vasculitis.
Heparin	Ito ang batayan ng therapy para sa purpura. Ito ay isang anticoagulant na nagbibigay ng isang anticoagulant effect. Ang gamot ay mayroon ding immunosuppressive effect. Gayunpaman, ang isa sa mga side effect ay panloob na pagdurugo, kaya ang paggamot ay dapat mangyari sa ilalim ng pangangasiwa ng isang doktor.
Colchicine	Ito ay isang lunas para sa gout. Para sa hemorrhagic vasculitis maaari itong maging epektibo. Kasama sa mga kontraindikasyon ang pinsala sa gastrointestinal tract, atay, at bato. Sa ilang mga kaso, na may labis na dosis o indibidwal na hindi pagpaparaan, nagkakaroon ng pagduduwal, pagsusuka, at pagkawala ng gana.

Kasama rin sa regimen ng paggamot ang bed rest at isang espesyal na diyeta. Napakahalaga na ibukod mula sa diyeta ang lahat ng mga pagkain na malakas na allergens.

Operasyon

Kung hindi malulutas ang iyong problema sa pamumuo ng dugo konserbatibong pamamaraan, resort sa operasyon ng kirurhiko upang alisin ang pali. Ang operasyon na ito ay isinasagawa ng mga doktor sa loob ng mahabang panahon at hindi nagbibigay ng banta sa buhay.

Sa kabila ng katotohanan na ang pali ay hindi itinuturing na pinaka mahalagang katawan, ito ay nakikibahagi sa proseso ng hematopoiesis. Matapos alisin ang isang organ, magsisimula ang muling pagsasaayos sa katawan. Ang immune system ay lalo na apektado, kaya ito ay kinakailangan upang maprotektahan laban sa mga impeksyon.

Mga komplikasyon at pagbabala

Ang pagbabala ng sakit ay depende sa kurso nito. Ang mga banayad na anyo ay gumagaling sa kanilang sarili, kaya ang pagbabala ay kadalasang kanais-nais. Ang fulminant course ng hemorrhagic purpura ay humahantong sa nakamamatay na kinalabasan sa mga unang araw ng pagkakasakit. Ang ganitong uri ng purpura ay may mahinang pagbabala sa karamihan ng mga kaso.

Lumalala din ang pagbabala kung ang sakit ay nagdudulot ng malubhang komplikasyon sa mga bato, dahil sa kasong ito ay nangyayari ang uremia.

Kabilang sa mga komplikasyon ng hemorrhagic purpura, ang pinakakaraniwan ay ang mga sumusunod:

Mga komplikasyon ng patolohiya	Mga tampok ng pag-unlad at paggamot
Intussusception	Sa kasong ito, nangyayari ang sagabal sa bituka dahil sa pagtagos ng isang seksyon sa isa pa. Ang paggamot para sa naturang sakit ay maaari lamang sa pamamagitan ng operasyon. Ang mga dahilan ay maaaring nasa iba't ibang paraan mga impeksyon sa bituka at iba pang mga karamdaman ng gastrointestinal tract, na hindi karaniwan sa hemorrhagic purpura. Ang pangunahing sintomas ay matinding sakit sa isang tiyan.
Gastrointestinal dumudugo	Ang lokasyon ng pinagmulan ng pagdurugo ay maaaring magkakaiba. Ang mga sintomas ay nakasalalay dito: itim na dumi o pagsusuka ng kape. Malakas na pagdurugo nagdudulot ng panganib sa buhay ng pasyente. Maaari itong gamutin sa pamamagitan ng mga gamot o operasyon.
Pagbutas ng bituka	Ang komplikasyon na ito ay lubhang mapanganib. Nabubuo ang isang butas sa dingding ng bituka at ang mga nilalaman nito ay pumapasok sa lukab ng tiyan. Maaari itong maging sanhi ng peritonitis. Kung wala tulong pang-emergency ang kundisyong ito ay nakamamatay. Ang pangunahing sintomas ay matinding pananakit ng tiyan. Ang pasyente ay hindi gumagalaw, sinusubukan na huwag hawakan ang tiyan. Pagkaraan ng ilang oras, ang sakit ay humupa, ngunit hindi ito isang tanda ng pagpapabuti. Sa kasong ito, kinakailangan ang agarang medikal na atensyon.
Pagdurugo ng utak	Ang mga pagdurugo ay nag-iiba sa lawak at lugar ng utak. Ang mga kahihinatnan ay hindi mahuhulaan. Maaari silang makaapekto sa sistema ng motor, memorya, at pagsasalita. Ang kalubhaan ng mga komplikasyon ay depende sa antas ng pinsala sa utak.
Talamak na pagkabigo sa bato	Sa sakit na ito, nangyayari ang unti-unting pagkamatay ng tissue ng bato. Dahil ang mga bato ay nag-aalis ng mga lason sa katawan, kapag kabiguan ng bato nagsisimula silang maipon, na nagiging sanhi ng mga pagkagambala sa paggana ng lahat ng mga sistema at organo.

Gayundin, sa hemorrhagic purpura palaging may panganib panloob na pagdurugo. Kung mas maagang natukoy ang sakit at sinimulan ang paggamot, ang malabong pag-unlad ng mga komplikasyon.

Higit pang impormasyon tungkol sa paggamot ng vasculitis ay matatagpuan sa video:

Ang sakit na ito ay hindi karaniwan sa mga bata. Karaniwan, ang hemorrhagic purpura ay nangyayari sa mga bata sa pagitan ng 5 at 15 taong gulang. Ito ay hindi isang nakakahawang sakit, hindi ito nakukuha sa pamamagitan ng pakikipag-ugnay sa isang taong may sakit, kaya ang bata ay hindi nakahiwalay.

Sa mga bata, ang pinakakaraniwang sanhi ng hemorrhagic purpura ay:

Mga sanhi	Mga tampok ng pag-unlad
Mga impeksyon	Ang mga virus at bacteria na pumapasok sa katawan ay maaaring humantong sa hemorrhagic purpura. Ang sakit ay nagpapakita ng sarili lalo na madalas sa mga bata pagkatapos ng mga sakit sa paghinga.
Pag-inom ng mga gamot	Ang ilang mga gamot ay nagdudulot ng mga problema ng cardio-vascular system, hemostasis, na humahantong sa isang hindi pangkaraniwang bagay tulad ng hemorrhagic vasculitis.
Hypothermia	Kapag bumababa ang kaligtasan sa sakit, madalas na nangyayari ang iba't ibang mga impeksyon, na humahantong sa mga malubhang sakit na autoimmune.
Kagat ng insekto	Ang mga kagat ng insekto ay hindi madalas na humahantong sa purpura, ngunit kung minsan ay maaaring magdulot ng malubhang problema, lalo na kung nagdudulot ito ng reaksiyong alerdyi.

Ang pangunahing dahilan ay ang hindi karaniwang reaksyon ng immune system ng bata sa isang allergen o pathogen. Ang mga sintomas ay pareho sa mga matatanda. Lumilitaw ang isang pantal, na kahawig ng mga pantal, at pagkatapos ay nagsisimulang tumaas. Ang bata ay nakakaranas din ng pananakit sa tiyan at mga kasukasuan. Hindi gaanong karaniwan ang mga seizure at malubhang pinsala sa bato. Sa sintomas ng bato May sakit sa ibabang likod, dugo sa ihi.

Sa esensya, ang sakit sa mga bata ay hindi naiiba sa sakit sa mga matatanda. Ang paggamot ay nilapitan nang mas maingat, dahil hindi lahat ng gamot ay ligtas sa pagkabata. Kung hindi malubhang komplikasyon, pinipili ng mga pediatrician ang mga taktika sa pagmamasid nang hindi gumagamit ng pagrereseta ng mga gamot.

Sa karaniwan, ang talamak na yugto ng sakit ay halos isang buwan. Pagkatapos ay dumating ang pagpapatawad at pagbabalik. Hindi ito nangangahulugan na ang hemorrhagic purpura ay mas malala. Ang pagbabalik sa dati ay kadalasang maikli at mas banayad. Pagkatapos nito, ang bata ay ganap na gumaling.

Ang bata ay maaaring maglaro ng sports pagkatapos ng graduation talamak na panahon. Kaunti ang nalalaman tungkol sa pagiging epektibo ng diyeta para sa sakit na ito. Ito ay pinaniniwalaan na ito ay sapat na upang sumunod sa mga patakaran ng isang balanseng diyeta upang ang bata ay makatanggap ng sapat na bitamina at mineral.

Kung ang isang bata ay kailangang mabakunahan, ito ay muling iiskedyul. Bagaman hindi pa tiyak na napatunayan na ang pagbabakuna ay nakakaapekto sa kurso ng hemorrhagic vasculitis. Ang desisyon tungkol sa pangangailangan para sa pagbabakuna ay ginawa ng pedyatrisyan.

Ang thrombocytopenic purpura sa mga bata ay isa sa karaniwang dahilan nadagdagan ang pagdurugo sa pediatric practice. Sa 85% ng mga kaso, kung naroroon ang sintomas na ito, angkop ang diagnosis na ito. Nag-assume siya pagkakaroon ng kakulangan sa platelet– ang mga pangunahing selula na tumutulong sa paghinto ng pagdurugo. Ang unang pagbanggit ng mga sintomas ng sakit ay nagmula sa panahon ni Hippocrates. Ngunit noong 1735 lamang ito nakilala bilang isang independiyenteng patolohiya ni Verlhof (samakatuwid ito ay itinuturing na isang ibinigay na pangalan) Ang sakit ni Werlhof).

Ang idiopathic thrombocytopenic purpura sa mga bata ay nauugnay sa mga mekanismo ng immune ng pagkasira ng platelet, na natuklasan ng mga siyentipiko ilang dekada na ang nakalilipas.

Noong nakaraan, ang mga sanhi ng kondisyong ito ay hindi alam, samakatuwid ang sakit ay binigyan ng katayuan ng idiopathic (sa literal na pagsasalin- "hindi alam na dahilan"). Ang terminong ito ay pinalitan na ngayon ng immune purpura.

Ang pagkilos ng mga nakakapukaw na kadahilanan ay humahantong sa pagbuo ng mga immunoglobulin (antibodies) na nakadirekta laban sa mga lamad ng cell ng mga platelet kung saan sila nakakabit. Bilang resulta, ang kanilang maagang pagkamatay ay nangyayari. Kasabay nito, ang aktibong paglaganap ng mga platelet precursors (megakaryocytes) ay sinusunod sa utak ng buto, ngunit ang rate ng prosesong ito ay mas mababa kaysa sa rate ng pagkasira.

Karaniwan, ang tagal ng sirkulasyon ng platelet sa dugo ay 1-1.5 na linggo, at may hemorrhagic purpura ito ay pinaikli sa 3-10 na oras.

Ang pinakakaraniwang kadahilanan na pumukaw sa pag-unlad ng thrombocytopenia sa mga bata ay mga impeksyon sa viral - tigdas, rubella, trangkaso, bulutong at iba pa. Nangyayari ito dahil kumikilos ang mga particle ng viral bilang isang hapten na sumasama sa lamad ng cell. Bilang resulta nito, nagbabago ang mga antigen nito at nagiging dayuhan. Ang mga antibodies ay ginawa laban sa kanila, at gayundin laban sa mga platelet, na pumipinsala sa mga selula. Ang mga komplikasyon sa immune ay nabubuo sa katulad na paraan kapag nagbibigay ng mga bakuna kung ang mga kontraindikasyon ay hindi isinasaalang-alang (pangunahin mga impeksyon sa paghinga sa bata sa panahon ng pagbabakuna). Ang ilan mga sangkap na panggamot ay din magagawang upang isama sa platelet lamad, provoking kanyang pagkawasak. Dahil dito Kinakailangan ang espesyal na pag-iingat kapag nagrereseta ng mga gamot tulad ng:

• Paracetamol
• Aspirin
• Ampicillin
• Mga anticonvulsant (anticonvulsant).

Dapat malaman ng mga magulang na kapag nagpapagamot sa mga gamot na ito, kinakailangang suriin ang balat at mauhog na lamad ng bata araw-araw upang matukoy ang posibleng petechial (point) hemorrhages.

Ang mga bagong silang ay maaari ding magkaroon ng purpura. Ito ay sanhi ng mga antibodies na nakuha mula sa ina. Maaari nilang masira ang mga platelet ng bata, ang mga antigens nito ay 50% na kapareho ng sa ama. Samakatuwid, sila ay dayuhan sa katawan ng ina, na humahantong sa immune stimulation.

Depende sa mga katangian ng mga antibodies na nabuo Ang hemorrhagic purpura sa mga bata ay may 4 na pangunahing klase:

1. Ang alloimmune ay purpura ng mga bagong silang, kung saan ang mga antibodies ng ina na pumapasok sa daluyan ng dugo ng bata ay may nakakapinsalang epekto, at purpura pagkatapos ng pagsasalin ng dugo (nabubuo ang mga antibodies sa mga donor platelet)
2. Isoimmune – sariling antibodies sa sariling hindi nagbabagong platelet
3. Heteroimmune – viral at uri ng droga (nabubuo lamang ang mga antibodies pagkatapos na ang isang virus o molekula ng gamot ay pinagsama sa platelet membrane; sa kawalan ng mga salik na ito, ang mga mekanismo ng immune ay hindi naisaaktibo)
4. Autoimmune – sariling antibodies laban sa mga binagong platelet antigens.

Mga uri

Ang purpura sa mga bata ay nahahati ayon sa mga katangian ng kurso nito sa talamak at talamak. Ang hangganan sa pagitan nila ay anim na buwan. Kung ang mga laboratoryo at klinikal na palatandaan ay ganap na nawala pagkatapos ng 6 na buwan o mas kaunti, kung gayon ito ay talamak na purpura. Ang lahat ng iba pang mga pagpipilian ay tumutukoy sa talamak na kurso. Maaari itong madalas na paulit-ulit, bihirang paulit-ulit at tuluy-tuloy. Ang huling pagpipilian ay ang pinakamahirap.

Mga sintomas

Sa 90% ng mga kaso, ang thrombocytopenic purpura sa mga bata ay may talamak na simula na nauugnay sa impeksyon sa viral. Sa ilalim ng gayong mga kalagayan, pagkatapos ng 1-3-6 na buwan, ang kusang pagbawi at normalisasyon ng mga antas ng platelet ay kadalasang nangyayari. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng unti-unti (madalas na mabagal) na pag-alis ng mga kaukulang antibodies mula sa sanhi ng impeksiyon pagkatapos ng paggamot. Gayunpaman, sa ilang mga bata ang proseso ay maaaring maging talamak. Imposibleng mahulaan ito nang maaga.

Ang pangunahing sintomas ng purpura ay ang hitsura ng mga pagdurugo sa balat at mauhog na lamad. Maaaring mag-iba ang kanilang laki - mula sa maliliit na pinpoint spot hanggang sa malalaking spot tulad ng mga pasa. Lumilitaw ang mga ito kahit na sa kaunting pagpindot. Maaari din silang lumitaw nang kusang (nang walang koneksyon sa panlabas na kadahilanan), kung ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 50 libo. Sa antas ng mga ito mga selula ng dugo wala pang 30 thousand ay may panganib sa buhay dahil sa posibilidad tserebral hemorrhages(ang panganib na ito ay 1-2%). Ito ay malamang na mangyari sa mga pasyente na may mga sumusunod na kadahilanan:

1. Pagdurugo sa mauhog lamad
2. Pagdurugo sa mata - sclera o retina
3. Pangkalahatang mga pantal sa balat
4. Paggamit ng aspirin o iba pang salicylates
5. Availability traumatikong pinsala kasaysayan ng ulo

Ang mga pantal sa balat at mauhog na lamad na may thrombocytopenic purpura ay may mga katangiang katangian:

• Iba't ibang hugis
• Iba't ibang kulay ng mga pasa
• Kawalaan ng simetrya.

Bilang karagdagan sa mga palatandaan ng balat, ang hemorrhagic syndrome ay nagpapakita mismo:

1. Hindi naaangkop na matinding pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin
2. Kusang pagdurugo mula sa ilong
3. Madalas na pagdurugo mula sa gilagid
4. Ang hitsura ng dugo sa ihi
5. Mabigat at pangmatagalang regla sa mga babae.

Diagnostic na paghahanap

Ang diagnosis ng thrombocytopenic purpura ay ginawa sa pamamagitan ng pagbubukod kapag, batay sa mga resulta ng mga pagsusuri, hindi posible na magtatag ng isa pang dahilan ng pagtaas ng pagdurugo at mababang bilang ng platelet. Kung pinaghihinalaan mo ang sakit na ito, inirerekomenda ito mga tiyak na pagsubok at sample:

• Pagpapasiya ng antas ng mga platelet sa dugo (antas ng diagnostic - mas mababa sa 150,000) at reticulocytes (karakteristikong pagtaas ng bilang, na sumasalamin sa compensatory reaction ng bone marrow)
• Mga pagsusuri sa kurot at sampal, na tumutukoy sa pagtaas ng hina ng mga daluyan ng dugo
• Ang pagbutas ng utak ng buto at pag-aaral ng komposisyon ng cellular nito (nadagdagang bilang ng mga megakaryocytes, kung saan ang mga platelet ay kasunod na nabuo). Ang pag-aaral na ito, sa kabila ng pagiging invasive nito, ay sapilitan dahil tumutulong upang maiwasan ang mga diagnostic error na humahantong sa hindi makatwirang therapy
• Nag-aaral mikroskopiko na istraktura mga platelet mula sa malapit na kamag-anak upang ibukod ang mga namamana na abnormalidad
• Pagpapasiya ng oras kung kailan namuo ang dugo, pati na rin ang konsentrasyon ng mga kadahilanan ng coagulation sa dugo.

Paggamot

Ang thrombocytopenic purpura sa mga bata ay dapat tratuhin sa mga setting ng ospital lamang. Ang mga batang pinaghihinalaang may ganitong diagnosis ay dapat sumunod sa pahinga sa kama. Pipigilan nito ang paglitaw ng microtraumas at bawasan ang panganib ng pagdurugo. Sa sandaling ang bilang ng mga platelet sa dugo ay nagsimulang tumaas, ang regimen ay maaaring mapalawak.

Pagkain sa diyeta- Ito ang pangalawang direksyon sa paggamot. Kung ang isang bata ay tumatanggap ng corticosteroids, kung gayon ang protina at potasa na nilalaman ng diyeta ay dapat na tumaas. Ang pagkain ay dapat na dalisay at hindi mainit. Dapat itong kainin sa maliliit na bahagi. Tumataas ang dami ng likidong iniinom mo. Kung ang purpura ng mga bagong silang ay nabuo, kung gayon ang pagpapasuso ay limitado, dahil Ang gatas ng ina ay naglalaman ng "mapanganib" na mga antibodies. Ang pagpapasuso ay pinapayagan kapag ang bilang ng platelet ay lumalapit sa normal.

Ang drug therapy ay hindi magagamit sa lahat ng mga pasyente. Ito ay ipinahiwatig lamang para sa mga bata na mayroon tumaas ang panganib pagdurugo sa mga panloob na organo. Kung walang pagdurugo, inirerekumenda ang aktibong pagsubaybay. Kapag ang pinakamaliit mga klinikal na palatandaan na nagpapahiwatig ng hemorrhagic syndrome (pagdurugo), ay dapat magsimula therapy sa droga. Ito ay batay sa layunin corticosteroids. Mayroon silang isang kumplikadong therapeutic effect:

• hadlangan ang pagbuo ng mga antibodies
• dagdagan ang produksyon ng platelet sa bone marrow
• guluhin ang koneksyon ng mga antibodies sa antigens.

Kung ang paggamot sa droga ay hindi epektibo at may mataas na panganib ng intracerebral hemorrhage, ang tanging paraan ng paggamot ay emergency. pag-alis sa pamamagitan ng operasyon pali. Ngunit ang antas ng panganib sa pagpapatakbo na nauugnay sa isang karamdaman sa pagdurugo ay dapat na timbangin. Samakatuwid, ang isang 3-araw na kurso ng corticosteroids ay inireseta bago ang operasyon.

Ang symptomatic therapy ay ipinahiwatig din para sa mga batang may purpura:

1. pagtaas ng lakas ng vascular wall
2. mga inhibitor ng fibrinolytic na pagkasira ng mga clots ng dugo
3. bitamina C
4. hemostatic sponges.

Ang isang bata na nagdusa ng thrombocytopenic purpura ay dapat na subaybayan ng isang hematologist sa loob ng 5 taon, at kung walang paggaling, habang buhay. Ang mga batang ito ay dapat sumunod sa ilang mga rekomendasyon upang mabawasan ang panganib ng pagbabalik o bagong sakit:

• Kung ang antas ng platelet ay mas mababa sa 100 libo, ang mga aktibidad sa palakasan ay dapat itigil
• Ang suka at mga produktong naglalaman nito ay hindi pinapayagan sa diyeta (nababawasan ng acetic acid ang pagsasama-sama ng platelet)
• sa panahon ng sipon at para sa mga layuning antipirina, hindi ka dapat uminom ng aspirin at iba pang salicylates
• Ang UHF at UV radiation ay ipinagbabawal sa mga pisikal na pamamaraan
• Hindi mo mababago ang klima sa loob ng 5 taon
• kung ang antas ng platelet ay mas mababa sa 100 libo, ang mga intramuscular injection ay ipinagbabawal
• Ipinagbabawal na nasa direktang sikat ng araw o sa isang solarium.