Linear scleroderma sa mga bata. Scleroderma sa mga bata pagbabala. Ano ang kaya mong gawin

Systemic scleroderma (DM) – sistematikong sakit nag-uugnay na tisyu at maliliit na sisidlan, na nailalarawan sa pamamagitan ng malawakang mga pagbabago sa fibrosclerotic sa balat, stroma ng mga panloob na organo at malawakang mga sakit na vasospastic tulad ng Raynaud's syndrome. Ang DM ay pumapangalawa sa dalas sa DBST.

Ang mga batang babae ay mas madalas na apektado (sa mga focal form ang ratio ng mga lalaki sa mga batang babae ay 1.5: 1, sa mga systemic na anyo ito ay 15: 1).

Etiology at pathogenesis ng sakit kumplikado at malayo sa ganap na pagkaunawa. Ang etiology ng SSc ay maaaring kinakatawan bilang isang kumbinasyon ng genetic predisposition na may impluwensya ng hindi kanais-nais na exo- at endogenous na mga kadahilanan. Ng mga kadahilanan kapaligiran Ang matagal na paglamig, panginginig ng boses, stress sa pag-iisip, pakikipag-ugnay sa mga virus at lason (sa paggawa ng polyvinyl chloride) ay gumaganap ng isang papel.

Kabilang sa mga genetic na aspeto, ang kaugnayan ng ilang antigens at alleles ng HLA histocompatibility system ay dapat tandaan; 90% ng mga pasyente ay may mga chromosomal abnormalities (chromatid breaks, ang pagkakaroon ng marginal fragment at ring chromosomes).

Ang pathogenesis ng diabetes ay nauugnay sa labis na pag-activate ng mga fibroblast at labis na pagbuo ng mga immature collagen fibers, ang pagbuo ng unregulated fibrosis, at pagkatapos ay sclerosis ng mga panloob na organo.

Ang pagtaas ng functional na aktibidad ng fibroblast at iba pang mga cell na bumubuo ng collagen (lalo na ang makinis na mga selula ng kalamnan vascular wall) ay humahantong sa pagtaas ng produksyon ng mga natutunaw na immature na mga uri ng collagen I at III, na sinamahan ng pinsala sa mga endothelial vascular cells sa kanilang pagpapalit ng makinis na kalamnan (mga producer ng collagen), bilang isang resulta kung saan ang kakayahan ng mga daluyan ng dugo sa spasm ay tumataas, at ang panloob na choroid hyperplasia.

Bilang karagdagan, ang pinsala sa endothelium mismo ay humahantong sa pagdirikit at pagsasama-sama ng mga platelet, leukocytes, erythrocytes na may pag-unlad ng intravascular stasis, coagulation, microthrombosis, na klinikal na natanto ng pangkalahatang Raynaud's syndrome.

Bilang karagdagan sa mekanismo ng vascular, ang pakikilahok ng mga immunocompetent na mga cell sa lokal at pangkalahatang pathogenesis mga sakit, ang kanilang kaugnayan sa mga fibroblast; ang pagkakaroon ng iba't ibang immune at autoimmune na reaksyon, kabilang ang pagtuklas ng SSc-specific anticentromere antibodies (ACAs) at antipolymerase-1 antibodies (ATA), antinuclear autoantibodies at antibodies sa iba't ibang bahagi ng connective tissue.

Pag-uuri ng diabetes kinikilala ang mga klinikal na anyo (focal at systemic), iba't ibang mga pagpipilian kurso, yugto, aktibidad ng sakit.

Talamak na kurso Ang DM ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding fibrotic peripheral lesyon nasa unang taon na ng sakit, madalas na may pag-unlad ng glomerulosclerosis (scleroderma kidney) at kamatayan.

Subacute na kurso(mas madalas sa mga bata) ay nailalarawan sa pagkakaroon ng siksik na pamamaga ng balat na may kasunod na induration (pampalapot), paulit-ulit na polyarthritis (rheumatoid type), mas madalas myositis, polyserositis, visceritis (interstitial pneumonia na may kinalabasan sa pneumosclerosis, myocardosis na may pag-unlad. ng pangunahing cardiosclerosis, sclerodermic esophagitis, duodenitis, glomerulonephritis). Ang mga Vasomotor trophic disorder ay hindi malinaw na ipinahayag.

Talamak na kurso(higit pa sa mga nasa hustong gulang) ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga progresibong sakit sa vasomotor tulad ng Raynaud's syndrome at nagreresulta ng mga trophic disorder sa loob ng ilang taon.

Kasunod nito, nananaig sila sa larawan ng sakit na may unti-unting pampalapot ng balat at periarticular tissues, ang pagbuo ng contractures, osteolysis at mabagal na sclerosis ng mga panloob na organo (esophagus, baga, puso).

Kabilang sa mga yugto ng SSD, mayroong unang yugto ng mga paunang pagpapakita (pangunahin ang articular sa subacute at vasospastic sa mga talamak na kaso), ang pangalawang yugto ng generalization ng proseso (na may polysyndromic at polysystemic lesyon at hindi gaanong binibigkas na therapeutic effect) at ang pangatlo. yugto ng mga advanced na pagbabago, terminal (na may isang pamamayani ng malubhang sclerotic, dystrophic o vascular-necrotic na proseso at dysfunction ng mga organo).

Ayon sa aktibidad, ang grade I ay nakikilala (minimal, sa talamak at sa ilalim talamak na kurso, laban sa background ng epektibong paggamot), II degree (katamtaman, na may subacute at exacerbation talamak na kurso) at III degree (maximum, sa talamak at subacute).

Klinikal na larawan SD. Focal diabetes maaaring magpakita mismo sa anyo ng mga plake at mga linear na anyo.

Sa anyo ng plaka sa maagang yugto pagmasdan ang hitsura ng madilaw-kulay-rosas na erythematous na mga plake, na nagiging matigas, waxy o dilaw-puti (ivory) focal lesions (kung minsan ay may purple rim), na may iba't ibang lokalisasyon (karaniwan ay sa mga paa't kamay at puno ng kahoy).

SA paunang yugto linear SD ang pattern ng mga pagbabago sa balat ay magkatulad, ngunit ang isang linear na pagsasaayos ay mabilis na lumilitaw, na mukhang isang malawak na guhit, na madalas na matatagpuan sa kahabaan ng neurovascular bundle ng alinman sa paa.

Ang isang espesyal na lokal na anyo ng SD ay matatagpuan sa noo at tinatawag na "saber strike". Ang linear na anyo ay hindi limitado sa pinsala lamang sa balat - lahat ng pinagbabatayan na mga tisyu (hibla, kalamnan, fascia at kahit na mga buto) ay kasangkot sa proseso ng pathological, na humahantong sa malalaking deformation.

Bilang karagdagan sa mga sugat sa balat, na may focal DM, arthritis na may paninigas sa umaga, limitasyon ng mga paggalaw, ngunit walang binibigkas na mga pagbabago sa pamamaga ay maaaring sundin.

Sa ilang mga pasyente, maaaring matukoy ang Raynaud's syndrome, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang tatlong-phase na reaksyon ng vasomotor (pagpaputi - cyanosis - hyperemia) pagkatapos ng paglamig, kaguluhan, o pagkapagod. Sa una, ang Raynaud's syndrome ay nangyayari sa episodically, na kinasasangkutan ng mga distal na bahagi ng ilang daliri, at pagkatapos ay ang lahat ng mga daliri at paa ay kasangkot, mas madalas ang ilong, labi, at tainga.

Sa 20% ng mga pasyente na may focal diabetes, ang mga radiological sign ng esophageal motility disorder ay maaaring makita sa kawalan ng clinical manifestations ng esophagitis. Ang mga pagbabagong ito ay hindi matatag (hindi sila nakikita sa paulit-ulit na pagsusuri) at hindi maaaring magpahiwatig ng systemic diabetes.

System SD Ito ay napakabihirang sa mga bata. Paunang pagpapakita Sa kasong ito, nangyayari ang Raynaud's syndrome, na maaaring tumagal ng ilang buwan o kahit na taon. Ang iba pang mga pagpapakita ay maaari ding maobserbahan: isang pakiramdam ng pamamanhid, paresthesia ng mga limbs, mukha, katawan ng tao (lalo na pagkatapos ng hypothermia); paninigas sa mga kamay, contractures ng mga daliri, kakulangan sa ginhawa sa joints; "hindi makatwiran" lagnat (sa una ay mababa ang grado); "hindi makatwiran" pagbaba ng timbang.

Ang diagnosis ay itinatag kapag lumilitaw ang nagkakalat na pampalapot ng mga daliri at paa, at ang mga pagbabagong ito ay nagiging proximal sa metocarpo- at metotarsophalangeal joints (ang sign na ito ay praktikal na pathognomonic para sa pagkilala sa pagitan ng systemic at lokal na mga anyo ng diabetes). Ang mga sugat sa balat sa diabetes ay dumaan sa tatlong yugto:

1. Edema phase (maaga): nangyayari dahil sa pinsala sa vascular endothelium at pagtaas ng permeability ng vascular wall, na humahantong sa bilateral na pamamaga ng mga kamay at mukha na may karagdagang pampalapot ng balat.

2. Induration (hardening) phase: nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng collagen synthesis - nagbabago ang kulay ng balat ("asin at paminta"), ang balat ay nagiging makinis, makintab, ang pattern ng mga daluyan ng dugo ay malinaw na nakikita, lumilitaw ang telangiectasias (patuloy na pagluwang ng mga capillary na may ang pagbuo ng dark red spots sa balat) . Lumilitaw ang subcutaneous calcification sa mga lugar na madalas na nakalantad sa trauma (mga daliri, siko, tuhod). Sa pag-unlad nito, nagkakaroon ng mga trophic disorder - pagkakalbo, pagpapapangit ng kuko, ulcerations, ulcers.

3. Phase ng atrophy ng balat at mga appendage na may katangian na pagdirikit ng balat sa pinagbabatayan na mga tisyu. Manipis at makintab ang balat. Matangos ang ilong. May nakatiklop na hugis pitaka sa paligid ng bibig. Dahil sa pampalapot ng balat sa mga daliri at kamay, nabubuo ang flexion contracture, na sinusundan ng pagpapaikli ng mga daliri na may osteolysis ng mga indibidwal na flanks

Bilang isang patakaran, na may systemic diabetes, ang mga panloob na organo ay kasangkot din sa proseso - ang esophagus (esophagitis), baga (pulmonary tissue fibrosis), puso (peri- at ​​myocarditis), bato (nephritis na may pag-unlad ng malignant hypertension).

Mga diagnostic sa klinika at laboratoryo ng diabetes ay mahalaga para sa pagtatatag ng aktibidad ng proseso. May mga katamtaman pagtaas ng ESR, hyper-g-globulinemia, scleroderma ATs ay nakita.

Pamantayan sa diagnostic SD iminungkahi ni A.T. Mazi et al. (1980):

Malaking Criterion: proximal scleroderma - simetriko pampalapot at induration ng balat ng mga daliri, pati na rin ang mga lugar ng balat na matatagpuan proximal sa metacarpophalangeal at metatarsophalangeal joints; ang mga pagbabago ay maaaring makaapekto sa mukha, leeg, katawan, dibdib at tiyan.

Maliit na pamantayan: 1. Sclerodactyly (ang mga pagbabagong nakalista sa itaas, limitado sa paglahok lamang ng mga daliri).

2. Peklat sa dulo ng daliri o pagkawala ng substance sa dulo ng daliri.

3. Bilateral basal pulmonary fibrosis - bilateral mesh o linear nodular shadow, pinaka-binibigkas sa mga basal na lugar ng baga (posible ang mga pagbabago tulad ng "honeycomb" na baga), at walang koneksyon sa pagitan ng mga pagbabagong ito at pangunahing pinsala sa baga.

Upang makagawa ng diagnosis, kinakailangan na magkaroon ng isang malaking criterion o, ayon sa kahit na, dalawang maliit (sensitivity ng pamamaraan 97%, pagtitiyak 98%).

Dermatomyositis sa mga bata

Dermatomyositis(DM) – sistematikong hindi purulent nagpapaalab na sakit skeletal at makinis na kalamnan at balat na may tipikal mga pantal sa balat. Sa ¼ ng mga kaso ang sakit ay limitado sistema ng mga kalamnan(polymyositis).

Ang DM ay tumutukoy sa mga bihirang sakit(prevalence 0.5-0.8 bawat 100,000 populasyon). Lahat nagkakasakit grupo ayon sa idad(ang peak ay nangyayari sa edad na 1-15 taon), ang mga batang babae ay mas madalas na apektado (ang ratio ng mga batang babae sa mga lalaki ay 1.5: 1.0).

Etiology ng DM hindi naka-install. Mayroong katibayan ng kaugnayan sa pagitan ng DM at enteroviruses (Coxsackie, ECHO) at Toxoplasma. Ang isang posibleng genetic predisposition ay ipinapalagay - ang mga asosasyon ng DM na may HLA DQA1 antigen (59-100%) at ang TNF-308A allele at ang kanilang ugnayan sa myositis-specific antibodies (AT) ay nakilala. Ang predisposisyon sa sakit ay natanto sa kumbinasyon ng konstitusyonal (mataas na threshold ng stigmatization, dalas ng hypermobility syndrome) at kapaligiran (nakakahawa, endocrine) na mga kadahilanan.

Pathogenesis. Ito ay pinaniniwalaan na ang virus ay maaaring magkaroon ng direktang nakakapinsalang epekto sa tissue ng kalamnan, na kumikilos sa pamamagitan ng immune response sa mga viral antigen na matatagpuan sa ibabaw ng mga fibers ng kalamnan, sa pamamagitan ng mekanismo ng antigenic mimicry. Ang immune vasculopathy ay pinaniniwalaan na may mahalagang papel sa pathogenesis ng DM. Una sa lahat, ang endothelium ng maliliit na kalibre na mga sisidlan (mga capillary, venules at maliliit na arterya) sa balat, kalamnan, at gastrointestinal tract ay naghihirap. Kapag nasira, ang mga endothelial cells ay bumukol at nagiging necrotic, lumiliit, kasama ng thrombosis, ang lumen ng mga daluyan ng dugo, na nagiging sanhi ng tissue ischemia.

Ang mga karamdaman sa immune ay napatunayan sa mga antas ng cellular at humoral: ang pagbuo ng Mi-2 (antinuclear antibodies - AT) - sa 20% ng mga kaso, AT sa tissue ng kalamnan, ang vascular wall; cytotoxic lymphocytes at lymphokines. Ayon sa ilang data, ang mga antibodies na partikular sa myositis ay nakikita sa aktibong yugto ng sakit at bihira (sa 1/3 ng mga kaso) kapag humina ang aktibidad. Ang resulta ay ang pag-unlad ng nagpapasiklab at degenerative proseso ng pathological sa mga kalamnan, systemic vasculitis.

Pag-uuri ng DM nakikilala ang talamak, subacute at talamak na kurso ng sakit.

Sa talamak na kurso pagkatapos ng 3-6 na buwan mula sa pagsisimula ng sakit, ang isang sakuna na pagtaas ng pangkalahatang sugat ng mga striated na kalamnan ay sinusunod, hanggang sa kumpletong kawalang-kilos, ang pagbuo ng dysphagia at dysarthria. Mayroong pangkalahatang malubhang febrile-toxic na kondisyon na may iba't ibang mga pantal sa balat. Ang sanhi ng kamatayan ay karaniwang aspiration pneumonia o pulmonary-heart failure na sanhi ng pinsala sa baga o puso. Ang pagbabala ay nagpapabuti sa paggamot malalaking dosis glucocorticoids GC).

Subacute na kurso nailalarawan sa pamamagitan ng cyclicality, ngunit adynamia pa rin, ang pinsala sa balat at mga panloob na organo ay patuloy na tumataas. Sa paggamit ng GC, posible ang pagbawi sa pagpapanatili ng mga binibigkas na amyotrophies, contractures, at calcifications na nakakapinsala sa kakayahang magtrabaho.

Talamak na kurso ay ang pinaka-kanais-nais, tanging ang ilang mga grupo ng kalamnan ang apektado, at samakatuwid, sa kabila ng isang makabuluhang bilang ng mga exacerbations, ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay nananatiling kasiya-siya, nananatili silang gumagana sa loob ng mahabang panahon.

Klinikal na larawan ng DM naiiba sa pagkakaiba-iba dahil sa pangkalahatang pinsala sa microvasculature, isang progresibong proseso ng pamamaga-necrotic sa striated at makinis na mga kalamnan, at progresibong kahinaan ng kalamnan. Sa polymorphism ng mga klinikal na sintomas, ang nangunguna sa DM ay mga skin at muscle syndrome.

Pinsala sa mga kalamnan ng kalansay. Ang pangunahing sintomas ng DM ay iba't ibang antas kalubhaan ng simetriko na kahinaan ng proximal na mga grupo ng kalamnan ng mga limbs at trunk muscles. Ang mga kalamnan na kadalasang apektado ay ang balikat at pelvic girdles, leeg flexors at mga kalamnan ng tiyan.

Karaniwan, nagsisimulang mapansin ng mga magulang na ang bata ay nahihirapang magsagawa ng mga aksyon na dati niyang ginawa nang walang kahirapan: pag-akyat sa hagdan, pagbangon mula sa isang mababang upuan, mula sa kama, mula sa isang palayok, mula sa sahig. Mahirap para sa isang bata na umupo sa sahig mula sa isang nakatayong posisyon; kailangan niyang sumandal sa isang upuan o sa kanyang mga tuhod upang maiangat ang laruan mula sa sahig. Ang pag-unlad ay humahantong sa katotohanan na ang bata ay hindi maaaring hawakan nang maayos ang kanyang ulo, hindi maaaring magbihis o magsuklay ng kanyang buhok. Kadalasan ay itinuturing ng mga magulang na ang mga sintomas na ito ay isang pagpapakita ng pangkalahatang kahinaan at hindi binibigyang pansin ang mga ito. Sa matinding panghihina ng kalamnan, kadalasang hindi maiangat ng bata ang kanyang ulo o binti mula sa kama, maupo mula sa posisyong nakahiga, at sa mas malalang kaso ay hindi makalakad. Ang pagkakasangkot ng mga intercostal na kalamnan at diaphragm ay maaaring humantong sa pagkabigo sa paghinga, at ang mga kalamnan ng pharyngeal - sa dysphagia at dysphonia.

Kadalasan ang mga pasyente ay nagreklamo ng pananakit ng kalamnan. Ang pananakit ay maaaring magmula sa mga kalamnan, kasukasuan, fascia, ligaments o tendon. Ang mga sintomas ng pinsala sa kalamnan ay maaaring mauna sa mga pagpapakita ng balat.

Mga pagbabago sa balat. Ang mga klasikong cutaneous manifestations ng DM ay Gottron's sign at heliotrope rash. Ang sintomas ng Gottron ay binubuo ng erythematous at kung minsan ay scaly na mga elemento ng balat, nodules at plaques na tumataas sa ibabaw ng balat ng extensor joints - interphalangeal, metacarpophalangeal, elbow, tuhod, bukung-bukong. Ang classic na heliotrope rash ay isang purple o erythematous periorbital skin rash on itaas na talukap ng mata at ang espasyo sa pagitan ng itaas na talukap ng mata at kilay (sintomas ng mga salamin na kulay lila), kadalasang kasama ng periorbital edema. Ang isang erythematous na pantal ay maaari ding matatagpuan sa mukha, dibdib at leeg, itaas na likod at itaas na mga braso (sintomas ng shawl), tiyan, puwitan , hita, binti. Ang isang maagang senyales ng sakit ay maaaring mga pagbabago sa nail bed, tulad ng hyperemia ng periungual ridges at paglaki ng cuticle. Mga pagpapakita ng balat maaaring mauna ang pinsala sa kalamnan ng isang taon o higit pa. Ang isolated skin syndrome sa simula nito ay mas karaniwan kaysa sa "muscular" o "musculocutaneous" na simula ng sakit.

Pag-calcification ng malambot na tissue kadalasang nangyayari sa ika-2-3 taon ng sakit, ngunit posible sa ika-5-8 at maging ika-10 taon ng sakit. Mas madalas, ang pagpapakita na ito ng DM ay nangyayari sa edad ng preschool, na may patuloy na paulit-ulit, alun-alon at talamak na kurso. Ang pag-calcification ay ang pag-deposito ng mga deposito ng mga calcium salts (hydroxyapatite) sa balat, subcutaneous fat, muscles o intermuscular fascia sa anyo ng single nodules, malalaking tumor-like formations, superficial plaques, o maaaring laganap. Kapag ang mga calcification ay matatagpuan sa mababaw, ang isang nagpapasiklab na reaksyon ng mga nakapaligid na tisyu, suppuration at pagtanggi sa anyo ng mga crumbly masa ay posible. Ang malalim na kinalalagyan na mga calcification ay maaari lamang matukoy ng x-ray.

Pinsala sa puso. Ang systemic muscular process at systemic vasculopathy ay nagdudulot ng madalas na pagkakasangkot ng myocardium sa pathological na proseso, bagaman ang lahat ng tatlong layer ng puso at coronary vessel ay maaaring magdusa, hanggang sa pag-unlad ng isang atake sa puso. Gayunpaman, ang mababang kalubhaan ng mga klinikal na sintomas at ang kanilang nonspecificity ipaliwanag ang kahirapan mga klinikal na diagnostic carditis Sa panahon ng aktibong panahon, ang mga pasyente ay nakakaranas ng tachycardia, mga muffled na tunog ng puso, pagpapalawak ng mga hangganan ng puso, kaguluhan. rate ng puso. Ang echocardiography sa kaso ng myocarditis ay nagpapakita ng pagpapalawak ng mga cavity ng puso, pampalapot ng mga pader, nabawasan ang contractile at pumping function ng myocardium, at sa pagkakaroon ng pericarditis, paghihiwalay ng pericardial layers.

Pinsala sa gastrointestinal tract. Ang pangunahing sanhi ng pagkasira ng gastrointestinal sa DM ay malawakang vasculitis na may pag-unlad ng mga trophic disorder, may kapansanan sa innervation at pinsala sa makinis na mga kalamnan. Ang palaging nakakaalarma sa klinika ng DM ay ang paglitaw ng mga reklamo ng pananakit sa lalamunan at sa kahabaan ng esophagus, na pinalala ng paglunok, pananakit ng tiyan, na may banayad, nagkakalat na kalikasan. Pain syndrome maaaring may ilang dahilan sa kaibuturan nito. Ang pinaka-seryoso ay ang pagbuo ng esophagitis, gastroduodenitis, enterocolitis, dahil sa pamamaga ng catarrhal o isang proseso ng erosive-ulcerative. Sa kasong ito, ang menor de edad o labis na pagdurugo ay maaaring maobserbahan, ang mga pagbutas ay posible, na humahantong sa mediastinitis, peritonitis, na maaaring maging sanhi ng pagkamatay ng bata.

Iba pang mga klinikal na pagpapakita. Bilang karagdagan sa mga nakalista sa itaas karaniwang sintomas(lagnat, pangkalahatang kahinaan), DM ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang dystrophy dahil sa pangkalahatang kalubhaan ng sakit, kalamnan dystrophy at sclerosis, at pagkasayang ng subcutaneous fat. Sa DM, ang mga sugat ay sinusunod sa mauhog lamad ng oral cavity, itaas respiratory tract, conjunctiva, ari.

Joint syndrome sa DM maaari itong magpakita ng sarili bilang arthralgia, limitadong mobility sa joints, at paninigas ng umaga. Ang mga exudative na pagbabago sa mga joints ay hindi gaanong karaniwan. Ang mas karaniwan ay ang pagbuo ng tendon-muscular contractures, madalas sa pulso, siko, balakang at mga kasukasuan ng tuhod, na, na may patuloy na mga hakbang sa rehabilitasyon sa pagpapatawad, ay may posibilidad ng kumpletong reverse dynamics.

Pinsala sa baga. pagkatalo sistema ng paghinga ay nangyayari nang madalas at dahil sa paglahok ng mga kalamnan sa paghinga sa proseso sa pag-unlad ng pagkabigo sa paghinga at mga kalamnan ng pharyngeal na may kapansanan sa paglunok at ang posibleng pag-unlad. aspiration pneumonia. Kadalasan, ang "antisynthetase syndrome" ay nangyayari, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng seasonality, talamak na pagsisimula ng myositis, Raynaud's syndrome, "kamay ng mekaniko" (hyperkeratosis, pagkamagaspang at mga bitak sa balat ng mga palad).

Kasalukuyan ng DM ay maaaring talamak (sa 10.8% ng mga kaso), subacute (83%) at pangunahing talamak (6.2%).

Talamak na kurso sinamahan ng mataas na lagnat, pagpapatirapa, paninikip ng kalamnan, at pananakit. Minsan ang proseso ng pathological ay limitado lamang sa tissue ng kalamnan (polymyositis), ngunit mas madalas na lumilitaw ang mga pagbabago sa balat na tipikal ng DM. Ang pinaka-seryosong komplikasyon ng talamak na pagsisimula ng DM ay pinsala sa mga kalamnan ng panlasa at mga kalamnan sa paghinga na may hitsura ng kawalan ng kakayahang lumunok at isang matalim na pagbaba sa dami ng ekskursiyon sa dibdib.

Sa pinakamadalas subacute na kurso nagkakaroon ng mga tipikal na pagbabago sa balat - maliwanag na pula o violet-bluish erythema sa paligid ng mga mata (“heliotropic eyelids” o “dermatomyositis glasses”) at sa mga bukas na bahagi ng katawan (décolleté type), pamamaga ng eyelids at supraorbital region, hermitema scaly rashes over maliliit na kasukasuan mga kamay, siko, kasukasuan ng tuhod(sintomas ng Gottron), pamumula at pagbabalat ng balat ng mga palad ("mga kamay ng mekaniko"), vertical nail telangiectasia, skin calcification. Hindi gaanong karaniwan ang mga pangkalahatang pantal, mas malinaw sa dibdib. Ang anyo ng simula ay nailalarawan sa pamamagitan ng arthralgia.

Sa pangunahing talamak na kurso nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unting pagsisimula at mabagal na pag-unlad ng mga sintomas sa loob ng ilang taon sa anyo ng dermatitis, hyperpigmentation, hyperkeratosis, at minimal na visceral pathology. Ang mga pangkalahatang dystrophic na pagbabago, pagkasayang ng kalamnan at sclerosis ay nangingibabaw, at may posibilidad na bumuo ng mga calcification at contracture.

Data ng laboratoryo at instrumental. Sa mga talamak na kaso, ang mga palatandaan ng aktibidad ng laboratoryo ay napansin (nadagdagan ang ESR, leukocytosis); sa mga subacute na kaso, maaaring wala sila.

Dahil sa pinsala sa kalamnan sa dugo, ang nilalaman ng myospecific enzymes (creatine phosphokinase, g-glutamate aminotransferase, lactate dehydrogenase) ay tumataas nang higit sa 50 beses; ang katibayan ng pagtaas ng catabolism ng kalamnan ay isang pagtaas sa konsentrasyon ng creatinine ng kalamnan. Ang myoglobin ay napansin sa sediment ng ihi, ang ratio ng konsentrasyon ng creatine sa kabuuan ng mga konsentrasyon ng mga pagbabago sa creatine at creatinine (higit sa 40%).

Ang mga immunological na pag-aaral ay nagpapakita ng mataas na titer ng rheumatoid factor (mga AB na tumutugon sa Fe fragment ng Ig G), at ang mga antinuclear antibodies ay positibo.

Ang electromyography ng mga apektadong kalamnan ay naglalarawan ng pagtaas ng excitability ng kalamnan, mga potensyal na pagkilos na may mababang amplitude, polyphasic na mga potensyal na aksyon, fibrillation (mga palatandaan ng myositis).

Upang linawin ang diagnosis, posible na magsagawa ng biopsy ng kalamnan (deltoid o femoral quadriceps) upang makilala ang mga katangian ng mga pagbabago sa pathomorphological.

Diagnosis ng DM itinatag batay sa pagbuo ng isang tipikal na klinikal na sintomas na kumplikado sa isang batang wala pang 16 taong gulang. Differential diagnosis Ang DM ay isinasagawa kasama ang isang malaking grupo ng mga nagpapaalab na myopathies (Duchenne muscular dystrophy, myasthenia gravis, infectious myositis, toxic at drug-induced myopathies, atbp.). Madalas differential diagnosis ay kailangang isagawa sa pagitan ng DM at myositis syndrome sa iba pang mga sakit na rayuma.

Ang karaniwang tinatanggap na pamantayan sa diagnostic ay ang mga iminungkahi nina Bohan at Peter (1975), binago at pinalawak ni Tahimoto et al. (1995). Ayon sa pag-uuri na ito, ang diagnosis ng DM ay nangangailangan ng hindi bababa sa isa sa mga pamantayan sa balat kasama ang 4 na pamantayan para sa polymyositis.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa DM at polymyositis (Tahimoto et al., 1995):

Pamantayan sa balat:

1) heliotrope rash (pula-lilang edematous erythema sa itaas na talukap ng mata)

2) Gottron's sign (red-violet atrophic erythema sa ibabaw ng extensor surface ng finger joints)

3) erythema ng extensor surface ng joints

Pamantayan para sa polymyositis: ang mga sumusunod:

1. Panghihina ng proximal na kalamnan nang hindi bababa sa 1 buwan.

2. Myalgia para sa 1 buwan sa kawalan ng sensory impairment.

3. Ang ratio ng konsentrasyon ng creatine sa ihi sa kabuuan ng mga konsentrasyon ng creatine at creatinine sa ihi ay higit sa 40%.

4. Isang makabuluhang pagtaas sa antas ng dugo ng creatine phosphokinase o transaminases sa kawalan ng iba pang mga dahilan.

5. Mga degenerative na pagbabago mga hibla ng kalamnan sa biopsy.

Ang diagnosis ay itinuturing na maaasahan kung mayroong 4 na palatandaan, malamang - kung 3 ang naroroon, posible - 2.

Ang mga katulad na pamantayan ay ibinigay ni N.P. Shabalov (2001):

1. Classic dermatomyositis rash (pangunahing pamantayan).

2. Symmetrical proximal kalamnan kahinaan.

3. Tumaas na antas ng mga enzyme ng kalamnan sa serum ng dugo.

4. Electromyographic na natuklasan na katangian ng DM.

5. Karaniwang mga natuklasan sa mga biopsy ng kalamnan para sa DM (ang biopsy ng kalamnan ay ginagawa lamang kung wala ang ika-2, ika-3 o ika-4 na palatandaan).

Ang diagnosis ay nangangailangan ng pagkakaroon ng pangunahing pamantayan (characteristic rash) kasama ng alinman sa 3 iba pang pamantayan.

Periarteritis nodosa

Periarteritis nodosa(UP) - systemic necrotizing vasculitis ng uri ng segmental na pinsala sa maliliit at katamtamang laki ng mga arterya na may pagbuo ng mga aneurysmal protrusions. Nabibilang sa pangkat ng systemic vasculitis na may pambihirang klinikal na polymorphism. Karamihan sa mga lalaki at kabataang lalaki ay apektado.

Etiology ng UP. Nabubuo ang UP pagkatapos ng mga impeksyon sa respiratory (kabilang ang streptococcal), intolerance sa droga (sulfonamides, penicillins, iodide, thiouracil, bismuth preparations, hypothiazide), pagkatapos ng pangangasiwa ng mga bakuna at serum. Kadalasan ang mga marker ay matatagpuan sa UE talamak na hepatitis SA.

Pathogenesis ng UP. Ang iba't ibang mga pathogenic na kadahilanan (streptococcal infection, mga virus, serotherapy, antibiotics, sulfonamides) ay nagpapahiwatig na ang hyperergic reaction ng katawan ay may tiyak na kahalagahan sa pagbuo ng UP. Sa pamamagitan ng modernong ideya sa UP mayroong parehong agaran at naantalang hypersensitivity reaction na may pagkagambala sa humoral at cellular immune mechanisms. Ang mga pangunahing pagbabago sa panahon ng hyperergic reaction ay nabubuo sa maliliit at katamtamang laki ng mga arterya. Gampanan ang isang mahalagang papel mga immune complex, na humahantong sa pag-activate ng pandagdag at ang akumulasyon ng mga leukocytes sa zone ng kanilang pag-aayos (sa daluyan at maliliit na arterya). SA talamak na yugto Ang mga neutrophil ay pumapasok sa lahat ng mga layer ng pader ng daluyan, na humahantong sa pagkabulok nito. Habang ang proseso ay nagiging talamak, ang vascular wall ay nagiging infiltrated na may mononuclear cells na may pagbuo ng fibrinoid necrosis, na humahantong sa pagpapaliit ng lumen ng daluyan, trombosis, at infarction. Habang nagpapatuloy ang pagpapagaling, ang collagen ay idineposito sa apektadong lugar, na humahantong sa karagdagang pagbara ng daluyan.

Kaya, sa UP, ang sabay-sabay na pinsala sa vascular endothelium (deposition ng immunocomplexes), ang panloob na elastic membrane (polymorphic cell inflammation) at perivascular tissue (infiltration, scarring) ay nangyayari.

Ang isang katangiang morphological feature ng UP ay ang mga natatanging pampalapot ng mga apektadong arterya (“periarteritis nodosa”), mga aneurysm na may diameter na hanggang 1 cm, na matatagpuan sa mga sisidlan ng mga bato, puso, central nervous system, at mga organo ng tiyan.

Pag-uuri ng UE. Sa mga bata, ang mga sumusunod na klinikal na variant ng sakit ay nakikilala: na may pangunahing pinsala sa mga peripheral vessel, na may pangunahing pinsala sa mga panloob na organo at nakahiwalay na pinsala sa balat o mga panloob na organo. Ayon sa kurso - talamak, subacute at talamak. Nakikilala din mga klinikal na sindrom: cutaneous, thromboangitis, kalamnan, articular, neurological, cardiac, abdominal, renal at pulmonary. Mga komplikasyon: pagdurugo ng tserebral, pulmonary hemorrhage, pagkalagot ng isang coronary aneurysm, pagkalagot ng atay, pali, bato, pagbubutas ng isang ulser sa bituka, peritonitis. Mga kinalabasan: kumpletong pagpapatawad, kamag-anak na klinikal at laboratoryo na pagpapatawad, kapansanan.

Klinikal na larawan ng UP. Dahil sa lawak ng pinsala sa maliliit at katamtamang mga arterya, ang klinikal na larawan ay polymorphic. Ang simula ay kadalasang talamak, may lagnat, pananakit ng kalamnan at mabilis na pagtaas ng pagbaba ng timbang, panghihina, kawalan ng gana, pagpapawis, pananakit. iba't ibang lokalisasyon. Laban sa background na ito, ang mga klinikal na sindrom na katangian ng UP ay natukoy - ang mga nangunguna, na tumutukoy sa kalubhaan ng kondisyon ng pasyente, at ang mga kasama nito, na sumasalamin sa sistematikong katangian ng sugat. Sa mga bata, ang balat, thromboangitis, kalamnan, articular, neurological at cardiac syndrome ay mas karaniwan. Ang mga sindrom ng tiyan, bato at pulmonary ay mas madalas na sinusunod.

Cutaneous at thromboangitic syndromes ay pangunahing sanhi ng pinsala sa maliit at katamtamang laki ng peripheral arteries at nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang uri ng mga pantal, kadalasang hemorrhagic (erythematous, maculopapular, hemorrhagic, urticarial), subcutaneous at intradermal nodules, livedo, lokal na edema, nekrosis, gangrene at kasunod na nekrosis sa lugar ng pantal, pagkasayang at kahit gangrene.

Kadalasang matatagpuan livedo("stasis syndrome"), na nagpapakita ng sarili sa mga unang araw o sa taas ng sakit laban sa background ng lagnat, maaari itong maunahan ng hyperesthesia. Livedo - persistent at long lasting sintomas ng balat, ay kahawig sa hugis ng isang network o mga sanga ng puno na may purplish-cyanotic na kulay at naka-localize sa mga extensor na ibabaw ng distal na bahagi ng mga braso at binti, minsan sa mga balakang, pigi, balikat, likod, mukha.

Masakit subcutaneous nodules hanggang sa 1 cm ang lapad, palpated kasama ang mga apektadong sisidlan (granulomas o aneurysms), na nagbibigay ng pangalan sa sakit, ay matatagpuan sa lugar ng mga bisig, binti, hita, tiyan, mukha, anit, ay hindi palaging determinado. Ang bilang ng mga nodule ay variable - mula sa isa hanggang maramihan; laki mula dawa hanggang gisantes at nut. Karaniwang bumabalik ang mga ito sa loob ng 1-2 linggo.

Lokal na edema matatagpuan sa itaas ng malalaking joints o kumalat sa mga kamay, paa, ibabang likod, mukha, katulad ng edema ni Quincke. Habang ang balat sa lugar ng edema ay umuunlad, ito ay nagiging syanotic at malamig, pagkatapos ay nangyayari ang nagkakalat na pagdurugo, sa lugar kung saan tuyong nekrosis. Sa mga malubhang kaso, nabubuo ito distal na gangrene.

Kasama ni mga necrotic na pagbabago balat at distal na gangrene sa taas ng aktibidad ng proseso, pinsala sa mauhog lamad, stomatitis, hugis-wedge na nekrosis ng dila, nekrosis ng malambot na palad, at necrotizing tonsilitis ay sinusunod.

Mga joint at muscle syndromes– ipakita ang kanilang mga sarili sa anyo ng simetriko arthralgia at myalgia ng isang paroxysmal na kalikasan. Ang mga sugat na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kumpletong pagbabalik-tanaw sa pagganap.

Neurological syndrome. Ang sistema ng nerbiyos ay apektado nang sabay-sabay sa lahat ng antas o sunud-sunod sa iba't ibang antas. Ang batayan ng mga sakit sa cerebral vascular ay isang kumbinasyon ng dalawang mga kadahilanan na nakikipag-ugnayan - arterial hypertension dahil sa pinsala sa bato at cerebral vasculitis. Ang mga sintomas ng sugat ay lumalabas nang talamak, kadalasan sa anyo ng lumilipas na kaguluhan sirkulasyon ng tserebral at tserebral krisis sa vascular(sakit ng ulo, pagsusuka, meningeal syndrome, epileptiform seizure, convulsive syndrome, pagkawala ng malay mula sa ilang oras hanggang 2 araw na sinusundan ng aphasia, mga sakit sa pag-iisip). Laban sa background ng isang cerebral crisis, ang mga sintomas ng focal brain damage ay maaaring lumitaw, pangunahin sa mga karamdaman sa motor. Bilang karagdagan, maaaring may mga palatandaan ng pinsala sa optic at auditory nerves. Ang interes ng diencephalic-hypothalamic na rehiyon ay napatunayan ng mga klinikal na sintomas tulad ng anorexia, progresibong cachexia, nagkakalat na simetriko marbling. balat, matinding pagpapawis.

Ang pinsala sa peripheral nervous system ay hindi gaanong karaniwan. Ito ay nagpapakita ng sarili sa mga sintomas ng mononeuritis, asymmetric polyneuritis, at polyradiculoneuritis.

A sindrom ng tiyan. Ang sindrom ng tiyan ay maaaring sanhi ng vasospasm, na binabayaran ng may kapansanan sa sirkulasyon ng mesenteric, paresis ng bituka, arteritis ng mga sisidlan na nagpapakain sa apendiks at gallbladder, infarction at nekrosis ng bituka, peritonitis.

Sa sindrom ng tiyan Kasama ng mga pantal sa balat, may mga paroxysmal na pananakit ng tiyan laban sa background ng pagtaas ng temperatura ng katawan, nang walang malinaw na lokalisasyon at madalas na sinamahan ng mga sintomas ng dyspeptic (anorexia, pagsusuka, alternating diarrhea na may paninigas ng dumi). Habang umuusad ang proseso, ang mga masakit na pag-atake ay nangyayari nang mas madalas at nagiging mas paulit-ulit at ang larawan ay nabubuo talamak na tiyan.

Medyo mabilis, ang pinsala sa mga panloob na organo ay nangyayari - mga bato (sa anyo ng isang hematuric na anyo ng nephritis na may patuloy na arterial hypertension), puso (myocarditis), gastrointestinal tract (ulcerative lesyon na may posibleng pagdurugo ng bituka), nervous system (peripheral neuritis, cerebral infarctions, convulsions, psychoses), baga (syndrome bronchial hika na may paulit-ulit na eosinophilia, pulmonary vasculitis na may hemoptysis, igsi ng paghinga at influenza-type infiltrates), joints (arthralgia, migratory arthritis malalaking kasukasuan), kalamnan (myalgia), atbp. Ang patuloy na hyperthermia ay katangian (ang mga antibiotic ay hindi epektibo sa 2/3 ng mga pasyente). Ang pagbaba ng timbang sa mga pasyente (hanggang sa cachexia) ay nauugnay sa aktibidad ng proseso.

Ang masakit na subcutaneous nodules hanggang sa 1 cm ang lapad, palpated kasama ang mga apektadong vessels (granulomas o aneurysms), na nagbibigay ng pangalan sa sakit, ay napansin lamang sa 5-10% ng mga kaso.

Clinical at laboratory diagnostics ng UP. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na aktibidad sa laboratoryo. Sa peripheral na dugo, ang leukocytosis, thrombocytosis, isang pagtaas sa ESR ay tinutukoy, sa serum ng dugo - isang pagtaas sa urea, sa sediment ng ihi - proteinuria, hematuria.

Immunological na pag-aaral sa ½ kaso ay natukoy ang mga positibong marker viral hepatitis B. Ang rheumatoid at antinuclear na mga kadahilanan ay nasa mababang titer o wala. Ang mataas na complement titer ay katangian kapag ang balat o bato ay apektado.

Ang visceral angiography ay nagpapakita ng microaneurysms ng mga apektadong arterya.

Ang pangunahing klinikal at diagnostic na pamantayan para sa UP ay kinabibilangan ng:

1. Patuloy na lagnat at pagbaba ng timbang sa isang pasyente na may mga palatandaan ng systemic pathology.

2. Hindi maipaliwanag na ischemic damage sa puso at central nervous system (coronary artery disease, myocardial infarction, cerebral vascular crisis).

3. Mga klinikal na palatandaan ng talamak na tiyan (appendicular arteritis, acute perforated intestinal ulcer, maramihang infarction ng bituka).

4. Aktibong urinary sediment at/o talamak na arterial hypertension.

5. Myopathy o neuropathy, hyperesthesia.

6. Mga pagbabago sa balat (kabilang ang purpura, livedo tree, nekrosis ng balat at mucous membranes, talamak na tuyong gangrene ng mga daliri, subcutaneous o intradermal nodules).

7. Data ng laboratoryo: makabuluhang leukocytosis, pagtaas sa ESR sa 50-70 mm / oras, dysproteinemia, CRP, pagtaas ng antas ng seromucoid, fibrinogen.

Paggamot ng DBST sa mga bata. Ang layunin ng paggamot para sa DBST ay upang makamit at mapanatili ang pangmatagalang kapatawaran ng mga sakit upang madagdagan ang tagal at mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga pasyente.

Mga pangunahing prinsipyo ng paggamot: 1) isang indibidwal na diskarte sa pagpili ng mga pamamaraan ng paggamot, na isinasaalang-alang ang klinika, ang antas ng aktibidad at ang likas na katangian ng kurso ng sakit, ang tugon ng katawan ng bata sa paggamot; 2) pagiging kumplikado ng mga therapeutic effect; 3) programmaticity (katumpakan at pagkakasunud-sunod ng pagpapatupad ng lahat ng mga bahagi ng therapeutic program na pinili para sa paggamot); 4) pagpapatuloy (napapanahong paglipat mula sa intensive immunosuppressive therapy sa supportive therapy, na isinasaalang-alang ang yugto ng sakit); 5) pagsubaybay sa pagiging epektibo at kaligtasan ng therapy; 6) mga yugto (paggamot sa inpatient at outpatient); 7) tagal at pagpapatuloy ng paggamot.

Ang pagiging epektibo ay natutukoy sa pamamagitan ng pagsisimula ng paggamot sa lalong madaling panahon. maagang mga petsa pagkatapos ng diagnosis. Dahil ang etiology ng DBST ay hindi pa tiyak na naitatag, ang therapy ay batay sa mga prinsipyo ng pathogenetic.

Ang paggamot sa mga pasyente na may DBST ay dapat isagawa sa isang ospital, mas mabuti sa isang espesyal na departamento.

Sa simula ng sakit, ang pahinga sa kama ay inireseta, ngunit sa kawalan ng pinsala sa mga panloob na organo at malubhang functional disorder. mahigpit na pagsunod Ang pahinga sa kama ay hindi kinakailangan.

Ang mga first-line na gamot para sa DBST ay glucocorticoids(GCs), na may mga anti-inflammatory, immunomodulatory at anti-destructive effect. Para sa scleroderma, ito ay inireseta lamang ayon sa mga indikasyon (mabilis na progresibong nagkakalat o malawak na mga form).

Ang mga GC ay isinasaalang-alang ang circadian (physiological rhythm) na ritmo ng kanilang paglabas sa umaga, na binabawasan ang antas ng pagsugpo ng hypothalamic-pituitary-adrenal system. Kapag inireseta malaki araw-araw na dosis Ang GK ay nahahati sa 3-4 na dosis, 2/3 nito ay inireseta sa unang kalahati ng araw.

Kapag pumipili ng isang indibidwal na dosis ng mga GC, ginagabayan sila ng kalubhaan ng kondisyon at mga indibidwal na katangian ng pasyente, ang antas ng aktibidad at nangungunang mga klinikal na sintomas.

Ano ito?

Ang Scleroderma ay isang talamak, progresibong sakit ng connective tissue na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtigas, pampalapot at pagkakapilat.

Kung ang focal scleroderma ay hindi tumigil, ang sakit ay maaaring maging systemic, at pagkatapos ay ang connective tissue ay lalago nang pathologically sa mga kalamnan at panloob na organo. Ang systemic scleroderma ay pinaka-karaniwan sa puso, bato, tiyan, bituka at baga.

Mga sanhi ng scleroderma at pag-unlad ng sakit

Scleroderma, larawan 1

Ang mga sanhi ng sakit ay hindi pa pinag-aralan, ngunit ang mekanismo ng pinsala sa tissue ay malinaw sa mga espesyalista. Matapos ang dysfunction ng fibroblasts, ang collagen ay ginawa sa mga volume na hindi makayanan ng katawan, at ang uri na na-synthesize ay hindi ang uri na karaniwang katangian ng isang partikular na organ, ngunit isang pathological.

Ang tugon ng autoimmune system ay ang pagtanggi at pag-atake sa sarili nitong mga tisyu - ang mekanismong ito ay humahantong sa pagbabago at pampalapot ng connective tissue. Nangangahulugan ito na sinusubukan ng immune system na mapupuksa ang abnormal na collagen, ngunit ito ay naghihikayat ng isang nagpapasiklab na reaksyon sa mga organo. Ang mga katulad na proseso ay maaaring sanhi ng:

• palaging nakababahalang sitwasyon;
• regular na hypothermia ng katawan;
• paglipat ng mga talamak na impeksyon;
• advanced na pangmatagalang malalang sakit;
• radiation at chemotherapy;
• pangmatagalang paggamit ng mga agresibong gamot;
• pagpapakilala sa katawan ng mababang kalidad na mga bakuna na may mataas na potensyal na allergenic;
• pagsasalin ng dugo at mga organ transplant;
• mga pagbabago sa hormonal sa panahon ng pagbubuntis, pagdadalaga o menopause.

Kung naiintindihan mo ang mekanismo ng pag-unlad ng scleroderma nang mas detalyado, ang mga sumusunod ay mangyayari - endocrine system gumagawa ng maraming serotonin, na nagiging sanhi ng vasospasm. Kasabay nito, ang koneksyon sa pagitan ng hyaluronidase at hyaluronic acid ay nilabag. Ang mga monosaccharides ay nag-iipon sa nag-uugnay na tisyu, ang nag-uugnay na tisyu ay "nagpapababa", at ang collagen synthesis ay hindi limitado sa anumang paraan.

Ang sakit na scleroderma ay nakakaapekto sa bawat elemento ng connective tissue, kaya naman napakahirap alisin ito. Naaapektuhan ang mga elastin at collagen fibers, vascular end point, capillaries, nerve endings, pati na rin ang mga interstitial cell at adhesive substance.

Ang buong mekanismo ay nakakaapekto sa komposisyon ng dugo sa anyo ng isang disproporsyon ng mga leukocytes at mga pagsasama ng protina. Sa bandang huli mabisyo na bilog ito ay imposibleng masira - ito ay nagsasara.

Ayon sa istatistika, ang mga kababaihan ay nakakaranas ng scleroderma 4 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang predisposisyon ay tinutukoy din ng klima at maging ang lahi - ang karamihan sa mga kaso ng sakit ay nakilala sa populasyon ng Africa at Northern India (malamang dahil sa tumaas na antas ng insolation). Ang edad ng isang tao ay hindi nakakaapekto sa posibilidad na magkaroon ng scleroderma.

Mga sintomas ng scleroderma, larawan

Ang mga sintomas ay naiiba depende sa anyo ng scleroderma. Ang ilang mga sintomas ay maaaring kumilos tulad ng magkakahiwalay na mga sakit at maaari pang gamutin sa lokal. Gayunpaman, mayroong ilang mga karaniwang pagpapakita ng scleroderma para sa lahat ng anyo:

• Pagbabago ng balat. Ang pinakakaraniwang mga sugat ay ang mga paa't kamay at mukha. Ang balat ay nagiging labis na nakaunat, na nagiging sanhi ng isang katangian na lumilitaw. May pamamaga sa phalanges at sa pagitan ng mga daliri. Ang mga pagbabago sa balat at pamamaga ay nangyayari sa paligid ng mga kamay at labi. Maaaring maging masakit at mahirap ang paggalaw.
• Ang Raynaud's syndrome ay isang sugat ng mga paa't kamay bilang tugon sa malamig na panahon o stress. Mga maliliit na sisidlan nagiging hypersensitive sa temperatura at mga impulses ng nervous system, kaya ang mga daliri o maging ang mga palad ay manhid dahil sa vasospasm (pagbawas sa diameter ng mga daluyan ng dugo). Laban sa background ng isang talamak na kurso, ang kulay ng mga kamay at paa ay nagbabago, ang sakit sa mga limbs, tingling at pangangati ay maaaring mangyari.
• Ang GERD ay isang gastroesophageal reflux disease na nauugnay sa dysfunction at pampalapot ng mga pader ng esophagus at pinsala sa muscular sphincter nito. May pinsala sa mga dingding dahil sa pagtaas ng kaasiman at belching. Ang peristalsis ng tiyan ay nagambala, kaya ang panunaw ng pagkain ay nagiging mahirap. May mga problema sa pagsipsip ng mga microelement at bitamina sa pamamagitan ng mga dingding gastrointestinal tract. Dahil sa GERD, maaaring lumitaw ang mga kakulangan sa bitamina at menor de edad na hormonal imbalances.

Focal scleroderma - sintomas at uri

larawan 4 - scleroderma sa mga bata

Tinatawag ding localized at may medikal na code: L94 scleroderma ICD-10. Mayroon itong ilang mga subspecies, ang mga sintomas nito ay naiiba.

• Plaque (limitadong) scleroderma

Ang anyo ng scleroderma ay nakuha ang pangalan nito mula sa pagbuo ng mga plake sa balat na may malinaw na tinukoy na mga gilid at isang lilac o mala-bughaw na gilid.

Ang laki ng mga spot ay maaaring mula 2 hanggang 15 cm. Ang plaka mismo ay kulay abo o madilaw-dilaw, may makinis, makintab na ibabaw at maaaring mas mataas o mas mababa. pangkalahatang antas balat. Ang hugis ng mga spot ay maaaring maging anumang hugis; hugis-itlog, bilog, linya, at ang mga ito ay matatagpuan sa mga paa, katawan at mukha, at maaaring naroroon sa mga lugar ng buhok.

Ang mga sintomas ng plaque scleroderma ay naiiba sa iba't ibang yugto. Mula sa simula, ang pamamaga ay bumubuo sa lugar ng dapat na lugar, at ang balat ay nagiging siksik, malambot at nakaunat. Ang plaka ay nakakakuha ng lila-pulang kulay at may hugis na malapit sa isang bilog.

Pagkatapos ng ilang linggo, ang balat ay nagsisimulang tumigas, at ang plaka ay nagsisimulang maging katulad ng waks sa pagkakapare-pareho. Ang junction ng plake at buo na balat ay napakasiksik at malinaw na tinukoy. Nalalagas ang buhok sa plake at maaari itong magkaroon ng anumang hugis. Ang balat ay ganap na nawawala ang pagkalastiko nito, kaya ang pangalawang yugto ng plaque scleroderma ay tinatawag na collagen hypertrophy.

Ang ikatlong yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkasayang ng balat sa lugar ng plaka. Sa paningin, ang balat ay nagiging manipis hangga't maaari, ngunit hindi ito mahina sa tila. Hindi na mababago ang laki ng lugar.

Sa ikatlong yugto, ang plaka ay madalas na may hugis ng isang hugis-itlog o laso, gayunpaman, ang isang mas bihirang pattern ng isang spiral, bubble o singsing ay matatagpuan din.

• Ribbon (strip) scleroderma.

Maaari lamang itong naroroon sa ilang bahagi ng katawan ng tao (ibig sabihin, mayroon itong paboritong lokalisasyon): mula sa anit sa itaas ng noo hanggang sa dulo ng ilong, isang patayong guhit sa dibdib at isang linya sa kahabaan ng nerve trunk (Ged's lugar).

Ang guhit ay kahawig ng isang marka mula sa isang suntok ng kutsilyo. Ang ribbon-like form ng scleroderma ay nagpapahiwatig na ang neurotrophic pathogenesis ng sakit ay naganap - ang scleroderma ay gumagalaw sa nerve fibers. Kung hindi man, ang sakit ay nauuna sa pagkasayang ng kalahati ng mukha sa mga bata.

• Sakit sa white spot

Sa balikat, leeg, dibdib, ari at oral cavity Maaaring lumitaw ang mga maliliit na puting spot hanggang 1 cm ang lapad. Kadalasan ang mga spot ay matatagpuan sa maliliit na grupo, ang bawat isa sa kanila ay malinaw na binalangkas ng isang pulang-kayumanggi na gilid.

Mayroon silang waxy, makintab na ibabaw, ngunit ang kanilang kulay ay kinakailangang mas magaan kaysa sa balat o mga mucous membrane. Ang mga batik ay maaaring tumaas o lumubog sa ilalim ng balat, na tumutulong sa pagkakaiba sa kanila mula sa mga fungal disease tulad ng buni.

• Mababaw na scleroderma

Karamihan magaan na anyo scleroderma, dahil sa kung saan sa likod at lower limbs lumilitaw ang maliliit na plake ng kulay abo-kayumanggi. Halos hindi sila umuunlad, ngunit walang malinaw na mga gilid.

Ang sentro ng naturang plaka ay matatagpuan sa ibaba ng antas ng pangunahing balat. Ang balat sa gitna ng batik ay nagiging manipis na kahit na ang maliliit na sisidlan ay makikita.

Systemic scleroderma - sintomas, unang mga palatandaan

larawan 5 - mga sintomas ng systemic scleroderma

Kumpleto medikal na pangalan parang ganito: systemic diffuse progressive, generalized scleroderma. Ang anyo ng sakit na ito ay napakalubha; ito ay unti-unting kumakalat sa lahat ng mga tisyu ng katawan, na nakakaapekto sa mga panloob na organo.

Bilang isang patakaran, ang mga unang palatandaan ng systemic scleroderma ay lumilitaw sa mga batang babae sa panahon pagdadalaga at nauugnay sa mga pagbabago sa hormonal pagdadalaga. Mas madalas, ang sakit ay nagsisimula sa pagkabata at nakakaapekto sa kasarian ng lalaki.

Mayroong ilang mga karaniwang sintomas ng systemic scleroderma:

• mga plake sa mukha at mga kamay, at pagkatapos ay sa puno ng kahoy at mga paa;
• yellowing spots, waxy na hitsura ng balat, pagkawala ng pagkalastiko at sensitivity;
• pagpapalawak ng mga daluyan ng dugo sa mga apektadong lugar;
• ang balat sa mga plake ay panahunan, ang paggalaw ng mga limbs ay limitado, ang mga ekspresyon ng mukha ay imposible;
• pagpapatalas ng ilong, pagbawas at pagpapaliit ng bibig;
• pinalaki ang mga lymph node sa singit at kilikili;
• hindi pagkakatulog;
• sakit sa kahabaan ng landas ng mga nerve endings;
• pakiramdam ng pamamanhid at paninikip ng balat;
• kahinaan, sakit ng ulo, pagtaas ng temperatura ng katawan;
• sakit sa mga kalamnan at kasukasuan;
• ang hitsura sa ilalim ng balat ng mga maliliit na calcareous nodules na maaaring kumilos tulad ng mga ulser - calcification (ito ay nauugnay sa pagtitiwalag ng mga calcium salts, na madaling nakakabit sa pathologically altered collagen).

Ang pag-calcification ay maaaring humantong sa mga pinaka-hindi kasiya-siya at hindi maibabalik na mga kahihinatnan. Ang mga dulo ng mga daliri at paa ay nagiging matulis, na humahantong sa kanilang dysfunction at, dahil dito, pagkasayang. Ang mga litid ay nagiging manipis at ang magkasanib na tono ay nawawala.

Ang mga dingding ng mauhog lamad sa gastrointestinal tract, pharynx, larynx at oral cavity ay apektado din: sila ay nagiging tuyo at kulubot, na nagiging sanhi ng kakulangan sa ginhawa kapag kumakain ng pagkain. Nagaganap ang mga pagbabago malambot na panlasa, lalo na ang dila, na nagpapahirap sa paglunok.

Minsan ang dila ay kasangkot sa proseso ng pathological, at ito ay humahantong sa kapansanan sa pagsasalita. Kaya, ang mga klinikal na sintomas ng systemic scleroderma ay magkakaiba.

Ang pinaka-mapanganib na pagpapakita ng scleroderma para sa pagsusuri ay ang kaso kapag ang pinsala sa mga panloob na organo: bato, puso, atay at tiyan ay nangyayari bago lumitaw ang mga plake o mga spot sa balat.

Sa simula ng pag-unlad ng sakit, ang mga tipikal na palatandaan ay pumasok medikal na pananaliksik napakahirap makilala. Posibleng makilala ang mga may sakit na antiplasmic na katawan sa serum ng dugo lamang sa yugto ng plaka.

Paggamot ng scleroderma, mga gamot

Kung ang pasyente ay may focal scleroderma, ang paggamot ay inireseta sa anyo ng mga intramuscular injection ng gamot na hyaluronidase (isang enzyme na gamot na nagpapakita ng affinity para sa connective tissue fibers). Ang Lidase (isa pang enzyme) ay maaari ding direktang iturok sa mga plake at batik gamit ang ultrasound at electrophoresis.

Bukod pa rito, maaaring magreseta ng mga gamot na nagpapalawak ng mga daluyan ng dugo at nagpapasigla ng microcirculation sa mga tisyu: andecamine, nicogipan, kallikrein.

Kung ang paggamot ng scleroderma ay nangyayari na sa yugto ng compaction, mga iniksyon na may malakas na antibiotic pangkat ng penicillin. SA kumplikadong therapy Ang mga bitamina A, B15, B at C ay inireseta din; nakakatulong ang mga ito sa pagpapanumbalik ng apektadong balat pagkatapos ng pagpapasigla sa mga antibiotic.

Minsan ang isang dermatologist o infectious disease specialist ay nagrereseta ng hormonal therapy, kung saan ang pasyente ay kumukuha ng thyroidin o estradiol benzoate.

Sa napakabihirang mga kaso, ang pasyente ay inireseta ng isang antimalarial na gamot: plaquenil o hingamine, na humihinto sa progresibong paglaganap ng connective tissue.

Kung ang pasyente ay may systemic scleroderma, ang mga intravenous injection ng low molecular weight dextrans ay ginagamit sa paggamot. Ang porsyento ng plasma ay tumataas, ang dugo ay nagiging mas tuluy-tuloy at mas aktibo ang sirkulasyon.

Ang complex ay nagrereseta ng physiotherapy sa anyo ng electrophoresis, ultrasound, diadynamic Bernard currents at paraffin at ozokerite applications. Ang pasyente ay ginagamot sa mga paliguan ng putik at hydrogen sulfide, masahe, at mga therapeutic exercise.

Prognosis para sa scleroderma

Ang pagkakaroon ng pagtukoy kung gaano mapanganib ang scleroderma, kung ano ito at kung paano gamutin ang naturang sakit, ang mga doktor ay gumawa ng isang pagbabala tiyak na pasyente. Ang focal scleroderma ay madalas na matagumpay na ginagamot, at ang kalidad ng buhay ng pasyente ay hindi magdurusa sa hinaharap.

Ang pagbabala para sa systemic form ay lubos na indibidwal, dahil ang sakit ay umuunlad nang dahan-dahan sa loob ng napakahabang panahon. Sa 80% ng mga kaso, ang buhay ng pasyente ay ligtas; ang kamatayan ay napakabihirang.

Ang isang sakit tulad ng scleroderma ay napakabihirang sa mga bata. Bilang isang patakaran, ang sakit na ito ay nakakaapekto sa mga kinatawan ng patas na kasarian sa pagitan ng edad na tatlumpu at limampu. Sa kabila ng katotohanan na ang sakit na ito ay kilala sa mga sinaunang manggagamot, nananatili itong hindi lubos na nauunawaan hanggang sa araw na ito. Ngayon, hindi lahat ng mga espesyalista ay nagsasagawa upang pagalingin ang mga pasyenteng dumaranas ng scleroderma, lalo na kung ang mga pasyenteng ito ay mga bata.

Ang terminong "scleroderma" ay ginagamit upang italaga ang isang nagpapasiklab na proseso na naisalokal sa nag-uugnay na mga tisyu at ng isang talamak na kalikasan; ang sakit ay inuri bilang rheumatological, autoimmune.

Tulad ng alam mo, ang mga nag-uugnay na tisyu ay matatagpuan sa iba't ibang mga organo at sistema katawan ng tao, habang sila ay may pananagutan para sa proteksyon at nutrisyon, gayundin para sa mga sumusuporta sa mga function ng mga organ at system na ito. Salamat sa mga nag-uugnay na tisyu, kartilago, ligaments, buto, mauhog lamad at balat, nabuo ang dugo at dugo kung saan ito dumadaloy.

Ang bawat isa sa mga organ na ito ay may sariling uri ng connective tissue, ngunit ang sakit na scleroderma ay nakakaapekto lamang sa mga naglalaman ng collagen, i.e. mga daluyan ng dugo, balat, mauhog lamad, ligaments.

Ang scleroderma sa mga bata ay maaaring mangyari sa dalawang anyo: plaque, na kadalasang nakakaapekto sa mga batang babae, at linear, na pangunahing nangyayari sa mga lalaki. Kapansin-pansin na ang parehong mga anyo ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng subacute na pag-unlad at pinsala hindi lamang sa balat, kundi pati na rin sa subcutaneous tissue.

Ang mga sanhi ng sakit na ito ay hindi pa rin alam ng sinuman, ngunit may ilang mga palatandaan na maaaring magpataas ng panganib na magkaroon ng sakit na ito. Kabilang dito ang:

• pagmamana. Kung ang mga kalapit na miyembro ng pamilya ay may kasaysayan ng anumang sakit na autoimmune, ang panganib ng bata na magkaroon ng scleroderma ay tumataas nang malaki.
• Sahig. Ang mga lalaki ay nagdurusa sa scleroderma 4 beses na mas mababa kaysa sa mga babae. Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga bata, ang mga lalaki, sa kabaligtaran, ay mas malamang na makuha ito.
• Mga katangian ng lahi. Ang mga itim na tao ay may mas mataas na panganib ng sakit kaysa sa mga Caucasians. Sa lahi ng Negroid, bilang karagdagan sa mas mataas na mga rate ng saklaw, ang scleroderma ay nangyayari sa higit pa malubhang anyo Oh.
• Epekto mga kemikal na sangkap. Kadalasan sa ilalim ng impluwensya ng acrylic, solvents, at isang kasaganaan ng karbon, silicate at asbestos dust, ang panganib ng pagbuo ng scleroderma ay tumataas.

Tulad ng para sa mga sintomas ng sakit na ito, ang mga pangunahing ay kinabibilangan ng hitsura ng mga strip-shaped o oval spot, ang laki nito ay maaaring mag-iba sa isang medyo malawak na hanay. Ang mga bagong nabuong sugat ay may bahagyang mapula-pula na kulay at bahagyang pamamaga, at sa paglipas ng panahon ay nakakakuha sila ng mapusyaw na kulay ng garing. Sa paglipas ng panahon, ang mga apektadong lugar ay atrophy.

Sa focal o lokal na anyo ng sakit, ang balat lamang ang apektado. Maaaring lumitaw ang mga plaka sa balat at mamaga. Sa kasong ito, ang bata ay maaaring magreklamo ng tingling sa kahabaan ng lokasyon ng mga plaque na ito.

Kung ang anyo ng scleroderma ay systemic, ang lahat ng mga tisyu na naglalaman ng collagen ay maaaring maapektuhan nang sabay-sabay. Sa form na ito, ang mga apektadong lugar ay matatagpuan sa simetriko.

Ang panganib ng sakit, lalo na sistematikong anyo, ay ang lahat ng organ at system na apektado ng scleroderma ay unti-unting humihinto sa paggana ng normal. Sa rheumatology, ang sakit na ito ay itinuturing na pinakamalubha, na humahantong sa kapansanan.

Kung hindi ginagamot nang mahabang panahon, ang proseso ng pamamaga ay nagsasangkot din ng iba pang bahagi ng balat at/o iba pang organ kung saan mayroong connective tissue. Sa kabila ng gayong malinaw na mga sintomas, ang pag-diagnose ng scleroderma ay napakahirap, dahil ang mga sintomas nito ay katulad ng sa maraming mga sakit.

Sa kasamaang palad, ngayon ay walang paggamot na maaaring pagtagumpayan ang sanhi na responsable para sa pag-unlad ng sakit na ito.

Ang parehong gamot at hindi gamot na paggamot ay naglalayong tulungan ang mga apektadong organo na gumana nang medyo normal at mabawasan ang mga sintomas ng scleroderma.

Karaniwan para sa paggamot sa droga Maraming grupo ng mga gamot ang ginagamit:

• mga gamot na nagpapababa ng aktibidad ng system, mga immunosuppressant;
• mga gamot na ang aksyon ay naglalayong mapabuti ang microcirculation at alisin ang mga vascular spasms;
• mga gamot na nilayon upang mabawasan ang lagkit, binabawasan ang coagulability nito - mga ahente ng antiplatelet;
• isang grupo ng mga gamot na nagpapabuti sa paggana ng mga partikular na apektadong internal organ.

Pigilan itong mangyari sakit na autoimmune parang hindi pwede. Samakatuwid, kung mayroong anumang mga palatandaan na nagpapahiwatig ng posibleng pag-unlad ng scleroderma sa isang bata, kinakailangan na huwag pabayaan ang mga pagsusuri ng mga espesyalista.

Para sa panipi: Grebenyuk V.N. LIMITED SCLERODERMA SA MGA BATA // Kanser sa suso. 1998. Blg. 6. S. 2

Mga pangunahing salita: Scleroderma - etiology - pathogenesis - autoimmune disorder - classification - clinical forms - lichen sclerosus - penicillin - lidase - biostimulants - pyrogenic na gamot - vasoprotectors.

Inilalarawan ng artikulo ang limitadong scleroderma sa mga bata: etiology, pathogenesis, pag-uuri ng sakit, mga klinikal na anyo at pagpapakita. Ay ibinigay praktikal na rekomendasyon sa diagnostic at medicinal approach.

Mga pangunahing salita: Scleroderma - etiology - pathogenesis - autoimmune disorder - pag-uuri - klinikal na anyo - lichen sclerosus et atrophicus - penicillin - lidase - biostimulants - pyrogenic agents - vasoprotectors.

Binabalangkas ng papel ang naisalokal na scleroderma sa mga bata, ang etiology nito, pathogenesis, pag-uuri, mga klinikal na anyo, at mga pagpapakita. Ang mga praktikal na patnubay para sa diagnostic at medikal na mga diskarte ay ibinigay.

V. N. Grebenyuk, prof., doktor ng medisina. Sciences, Pinuno ng Department of Pediatric Dermatology ng Central Scientific Research Institute of Medical Sciences ng Ministry of Health ng Russian Federation

Sinabi ni Prof. V.N.Grebenyuk, MD, Head, Department of Pediatric Dermatology, Central Research Dermatovenereologic Institute, Ministry of Health ng Russian Federation

Panimula

Ang limitadong scleroderma (LS) sa mga bata ay isang malubhang modernong medikal at panlipunang problema. Hindi tulad ng systemic scleroderma (SSc), kung saan ang iba't ibang mga organo ay kasangkot sa proseso ng pathological, ang OS ay "limitado" sa nakakaapekto lamang sa balat. Kasabay nito, ang sakit ay madalas na nagiging systemic sa kalikasan, i.e. nagiging SSD. Gayunpaman, ang opinyon na ang dalawang sakit na ito ay mahalagang kumakatawan sa isang solong proseso ng pathological ay hindi ibinabahagi ng lahat ng mga mananaliksik. Ang ilang mga may-akda ay naniniwala na ang OS at SSD ay hindi magkapareho, at nakikilala ang mga ito sa pamamagitan ng pathogenesis, klinikal na larawan at kurso. At sa kasong ito, ang SSD ay inuri bilang diffuse connective tissue disease (DCT), ngunit ang OS ay hindi.
Ang mga CTD ay kilala na kinabibilangan ng SSc, systemic lupus erythematosus (SLE), dermatomyositis, periarteritis nodosa at rheumatoid arthritis- malubhang sakit na nangangailangan ng isang tiyak na diskarte at taktika para sa pamamahala ng pasyente at isang masinsinang paggamot at preventive complex. Ang SSc ay ang pangalawang pinakakaraniwang sakit pagkatapos ng SLE mula sa pangkat ng DTD (mula 32 hanggang 45 kaso bawat 100 libong populasyon). Dapat itong bigyang-diin muli na ang posibilidad ng paglipat ng OS sa SSD ay hindi maaaring balewalain.
SA pagkabata Nangibabaw ang OS. Ito ay nangyayari sa mga bata nang higit sa 10 beses na mas madalas kaysa sa SLE. Ang mga babae ay nagkakasakit ng higit sa 3 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki.
Ang sakit ay maaaring mangyari sa anumang edad, kahit na sa mga bagong silang, kadalasang nagsisimula nang paunti-unti, nang walang anumang mga subjective na sensasyon o kaguluhan sa pangkalahatang kondisyon. Dahil sa pagkahilig ng lumalagong organismo sa malawak na patolohiya, sa binibigkas na mga reaksyon ng exudative at vascular sa mga bata, ang sakit na ito ay madalas na nagpapakita ng isang pagkahilig sa isang progresibong kurso, malawak na pinsala, bagaman sa mga unang yugto maaari itong magpakita mismo sa solong foci. Sa huling dekada, ang saklaw ng patolohiya na ito sa mga bata ay tumaas. Ang OS ay nailalarawan sa pamamagitan ng nakararami na naisalokal na mga sugat pamamaga ng lalamunan at fibrous-atrophic lesyon ng balat at mauhog lamad.
Ang unang paglalarawan ng isang sakit na katulad ng scleroderma, na kilala sa mga sinaunang Griyego at Romanong mga doktor, ay kabilang sa Zacucutus Zusitanus (1634). Si Alibert (1817) ay makabuluhang pinalawak ang mga katangian ng sakit na ito, kung saan iminungkahi ni E. Gintrac ang terminong "scleroderma."

Etiology at pathogenesis

Ang etiology ng scleroderma ay hindi pa tiyak na naitatag. Ang hypothesis ng infectious genesis ay kawili-wili mula sa isang makasaysayang pananaw, ngunit ang papel ng Koch's bacillus, pallidum spirochete, at pyococci bilang posibleng ugat ng scleroderma ay hindi pa nakumpirma. Ang papel ng Borrelia burgdorferi sa pag-unlad ng sakit na ito ay hindi rin nakakumbinsi. Kahit na ang mga istruktura na nagreresulta mula sa hindi direktang impluwensya ng impeksyon sa viral ay natagpuan sa mga selula ng iba't ibang mga tisyu ng mga pasyente na may scleroderma, ang virus ay hindi nakahiwalay.
Ang papel na ginagampanan ng mga genetic na kadahilanan ay hindi maaaring iwanan.
Ipinapalagay ang multifactorial inheritance.
Ang pathogenesis ng scleroderma ay pangunahing nauugnay sa metabolic, vascular at mga sakit sa immune.
Ang paglitaw ng scleroderma ay naiimpluwensyahan din ng mga karamdaman ng autonomic nervous system at neuroendocrine disorder.
Ang mga karamdaman ng metabolismo ng nag-uugnay na tissue ay ipinahayag sa pamamagitan ng hyperproduction ng collagen sa pamamagitan ng fibroblasts, nadagdagan ang nilalaman ng hydroxyproline sa plasma ng dugo at ihi, isang paglabag sa ratio ng natutunaw at hindi matutunaw na mga fraction ng collagen at akumulasyon ng tanso sa balat.
Ang mga pagbabago sa microcirculation ay partikular na pathogenetic na kahalagahan sa scleroderma. Pangunahin ang mga ito sa mga sugat ng mga dingding ng maliliit na arterya, arterioles at capillary, paglaganap at pagkasira ng endothelium, intimal hyperplasia, at sclerosis.

Ang Pasini-Pierini atrophoderma ay pinagsama sa isang strip-like form (sa rehiyon ng lumbar).

Ang data mula sa mga klinikal at laboratoryo na pag-aaral ng mga immune disorder (na may mga pagbabago sa parehong humoral at cellular immunity) ay nagpapahiwatig ng kanilang kahalagahan sa pathogenesis ng scleroderma.
Mahigit sa 70% ng mga pasyente na may scleroderma ay may mga autoantibodies na nagpapalipat-lipat sa dugo. Ang pagtaas ng mga antas ng CD4+ ay nakikita sa dugo at mga tisyu -lymphocytes at mataas na antas interleukin-2 (IL - 2) at IL-2 na mga receptor. Ang isang ugnayan ay naitatag sa pagitan ng aktibidad ng mga selulang T-helper at ang aktibidad ng proseso ng scleroderma.
R.V. Itinuturing ni Petrov ang scleroderma bilang isang sakit na autoimmune kung saan ang mga kaguluhan ay batay sa pakikipag-ugnayan ng mga autoantigen na may mga selulang lymphoid. Kasabay nito, ang mga T-helper, na isinaaktibo ng exo- o endogenous na mga kadahilanan, ay gumagawa ng mga lymphokines na nagpapasigla sa mga fibroblast. V.A. Vladimirtsev et al. Ito ay pinaniniwalaan na ang isang pagtaas ng antas ng mga protina ng collagen, bilang isang mapagkukunan ng aktibong antigenic stimulation, ay lumilikha ng isang background kung saan ang mga reaksyon ng autoimmune ay natanto dahil sa genetic predisposition. Ang umuusbong na mabisyo na bilog ng mutual na impluwensya ng lymphoid at collagen-synthesizing cells ay humahantong sa pag-unlad ng fibrotic na proseso.
Sa scleroderma, ang iba't ibang mga autoimmune disorder ay sinusunod: iba't ibang mga autoantibodies, isang pagbawas sa antas ng T-lymphocytes na may hindi nagbabago o nadagdagan na nilalaman ng B-lymphocytes, isang pagbawas sa pag-andar ng T-suppressors na may hindi nagbabago o nadagdagan ang pag-andar T-helpers, nabawasan ang functional activity ng natural killer cells.
Sa 20-40% ng mga kaso na may plaque scleroderma, ang mga antinuclear antibodies ay napansin, at sa 30-74% ng mga pasyente na may scleroderma, ang mga nagpapalipat-lipat na immune complex ay napansin.

Pag-uuri

Ang iba't ibang mga klinikal na anyo at mga variant ng OS, pati na rin ang pagkakaroon ng nabura (napalaglag) na mga pagpapakita ng sakit, iba't ibang antas ang paglahok ng balat at pinagbabatayan na mga tisyu sa proseso ng pathological ay nagpapahirap sa pagsusuri nito.
Ang isang praktikal na katanggap-tanggap na pag-uuri ng OS ay batay sa klinikal na prinsipyo.
I. Plaque form kasama ang mga variant nito (varieties):
1) indurative-atrophic (Wilson);
2) mababaw na "lilac" (Guzhero);
3) mala-keloid;
4) buhol-buhol, malalim;
5) bullous;
6) pangkalahatan.
II. Linear na hugis (strip):
1) hugis sable;
2) parang laso;
3) zosteriform.
III. Lichen sclerosus (sakit sa white spot).
IV. Idiopathic atrophoderma Pasini - Pierini.

Klinika

Sa dinamika ng pag-unlad, ang mga sugat sa scleroderma ay karaniwang dumaan sa tatlong yugto: pamumula ng balat, pampalapot ng balat at pagkasayang. Sa ilang mga klinikal na anyo, ang indurasyon ay hindi palaging binibigkas o kahit na wala.
Ang isang tampok ng OS ay ang klinikal na pagkakaiba-iba nito. Ang porma ng plaka ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura nito sa iba't ibang bahagi ng balat (sa ilang mga kaso, sa mauhog lamad). Ang mga plake ay bilog na hugis-itlog, mas madalas na may hindi regular na mga balangkas. Ang kanilang sukat ay mula sa isa hanggang ilang sentimetro ang lapad. Ang kulay ng balat sa mga sugat ay pinkish-lilac, likido. Sa gitna ng plaka, ang dermatosclerosis ay kadalasang nabubuo sa anyo ng isang disk ng siksik o siksik na balat, waxy-grayish o kulay garing, na may makinis na makintab na ibabaw. Sa kahabaan ng periphery ng sugat ay madalas na may hangganan ng isang likido, pinkish-bluish na kulay na may isang lilang tint, na isang tagapagpahiwatig ng aktibidad ng proseso.

Multifocal plaque scleroderma (laban sa background ng congestive hyperemia at pigmentation, foci ng dermatosclerosis).

Ang peripheral na paglaki ng plake at ang paglitaw ng mga bagong sugat ay kadalasang nangyayari nang dahan-dahan at hindi sinamahan ng mga pansariling sensasyon. Maaaring mangyari ang pigmentation at telangiectasias sa mga sugat at katabing bahagi ng balat.
Sa apektadong balat, ang pagpapawis ay nabawasan o wala, ang pag-andar ay may kapansanan sebaceous glands at paglaki ng buhok.
Ang isang napakabihirang uri ng OS ay ang bullous, erosive-ulcerative form, na kadalasang nangyayari laban sa background ng sclerosis ng balat sa mga periarticular na lugar. Maaari itong lumitaw sa anumang lugar ng scleroderma. Magkasunod na pagbuo ng vesicular-bullous at erosive at ulcerative lesyon nauugnay sa mga dystrophic na pagbabago sa sclerotic na balat. Ang trauma at pangalawang impeksiyon ay maaaring gumanap ng isang sanhi.

Maraming foci ng plaque scleroderma na may malubhang dermatosclerosis; sa gilid ng ilan sa mga ito ay may hangganan ng kulay-rosas-kayumanggi na kulay.

Sa mababaw na lilac plaque OS (Gugerot), ang isang bahagya na kapansin-pansin na superficial compaction ay sinusunod, ang balat sa sugat ay pinkish-lilac na may mas matinding kulay sa hangganan ng sugat.
Sa strip-like form ng OS, ang mga sugat ay linear, sa anyo ng mga guhitan, madalas na naisalokal kasama ang isang paa, madalas kasama ang neurovascular bundle. Maaari din silang matatagpuan nang pabilog sa katawan o limbs. Sa mukha at anit, ang lokalisasyon ng mga sugat na hindi karaniwan sa form na ito ay nabanggit, kadalasang cicatricial-saber-shaped (na kahawig ng isang peklat pagkatapos ng isang saber strike). Ang isang siksik na hibla ng sclerotic na balat ay maaaring magkaroon ng iba't ibang haba at lapad, isang brownish na kulay, at isang makintab na ibabaw.
Walang paglago ng buhok kung saan ito matatagpuan sa anit. Patayo, ang sugat ay maaaring lumawak mula sa anit, tumatawid sa noo, tulay ng ilong, labi, at baba. Kadalasan ang mauhog lamad ng oral cavity ay kasangkot sa proseso.
Kapag ang proseso ay nalutas, ang ibabaw ng sugat ay makinis, at isang recess ay nabuo, na sanhi ng pagkasayang ng balat, kalamnan at tissue ng buto.
Ang lichen sclerosus (LS) ng Tsumbusha (mga kasingkahulugan: white spot disease, guttate scleroderma) ay itinuturing na isang sakit na klinikal na malapit sa limitadong mababaw na scleroderma, ngunit hindi ganap na kapareho nito.
Mga klinikal na pagpapakita: maputi-puti, halos milky papules na may diameter na 1 - 3 mm, kadalasang bilog ang hugis, na matatagpuan sa hindi nagbabagong balat. Sa simula ng kanilang hitsura, ang mga ito ay mapula-pula sa kulay, kung minsan ay napapalibutan ng isang halos hindi kapansin-pansin na hangganan ng lilac. Maaaring may recess sa gitna ng mga elemento. Kapag pinagsama ang mga nakapangkat na papules, ang mga sugat na may mga scalloped outline ay nabuo. Ang mga sugat na ito ay madalas na naisalokal sa leeg, katawan, maselang bahagi ng katawan, pati na rin sa iba pang mga lugar ng balat at mauhog na lamad. Ang mga sugat ay malamang na gumaling nang kusang, nag-iiwan ng atrophic hypopigmented o amelanotic macules. Ang kanilang ibabaw ay makintab at kulubot. Karaniwan ang pantal ay hindi sinamahan ng mga subjective na sensasyon.
Ang clinical variety ng SAL ay ang plaque form na may mga sugat na umaabot ng ilang sentimetro ang laki, na may bilog o hindi regular na mga balangkas. Ang balat sa naturang mga sugat ay pinanipis at madaling natipon sa mga tupi tulad ng gusot na tissue paper. Sa anyong pemphigoid, nabubuo ang mga bula na kasing laki ng gisantes; ang mga transparent na nilalaman ay makikita sa manipis na takip nito. Kapag pumutok ang mga bula, nabubuo ang mga pagguho.
Ang diagnosis ng OS ay nagpapakita ng ilang mga paghihirap sa mga unang yugto ng sakit. Ito ay pinatunayan ng madalas na mga kaso ng diagnostic error. Ang pagkaantala ng pagkilala sa sakit sa pamamagitan ng mga buwan at kung minsan ay mga taon ay nagdadala ng panganib na magkaroon ng malalang mga anyo na maaaring humantong sa kapansanan. Ang isang pangmatagalang progresibong kurso ay maaari ding magresulta sa functional insufficiency ng balat at musculoskeletal system.
Sa ilalim ng impluwensya ng paggamot, bihirang spontaneously, ang mga sugat ay malulutas (induration, pamumula, shine mawala) na nagreresulta sa pagkasayang ng balat, madalas na nag-iiwan ng vitiligo o pigment spots.
Sa panlabas, ang balat ay kahawig ng pergamino. Vellus na buhok wala sa mga natitirang sugat. Mayroong pagnipis ng hindi lamang sa balat, kundi pati na rin sa pinagbabatayan na mga tisyu. Matapos malutas ang proseso ng scleroderma sa mababaw na mga sugat sa plaka, ang mga pagbabago sa balat ay hindi gaanong binibigkas.

Survey

Ang lahat ng mga bata na nagdurusa sa OS, anuman ang klinikal na anyo ng sakit at intensity ng sugat, ay napapailalim sa instrumental na pagsusuri nang sa gayon maagang pagsusuri visceral pathology, pagkilala sa mga palatandaan ng systemic disease. At ibinigay ang posibilidad ng isang nakatago na kurso ng SSD, lalo na sa mga unang yugto ng paglitaw nito, ang pagtatasa ng kondisyon ng mga panloob na organo gamit ang mga instrumental na pamamaraan sa mga bata na may OS ay dapat isagawa nang hindi bababa sa isang beses bawat 3 taon.
Alam ang tungkol sa madalas na subclinical na kurso ng SSD sa mga bata o kahit na ang kawalan ng mga klinikal na palatandaan nito, na kadalasang hindi tiyak, ang doktor ay dapat mag-ingat sa posibleng pag-unlad sistematikong proseso hindi lamang sa multifocal at malawakang pagpapakita, kundi pati na rin sa mga solong limitadong plake.
Sa loob ng maraming taon ng pagmamasid N.N. Uvarova 173 mga bata na may SSD, clinically at instrumentally napagmasdan, sa 63% ng mga kaso ang sakit ay nagsimula sa mga sugat sa balat (cutaneous syndrome). Kasabay nito, ang mga pagbabago sa balat sa taas ng systemic na proseso ay nabanggit sa lahat ng mga pasyente. T.M. Si Vlasova, sa panahon ng isang klinikal at instrumental na pagsusuri, ay nagsiwalat ng mga pagbabago sa visceral sa 51 (25.1%) ng 203 mga bata na may OS, i.e. mga palatandaan ng isang sistematikong proseso. Kabilang sa mga ito ang mga sugat sa puso (scleroderma heart - gulo ng atrioventricular at intraventricular conduction, sinus tachycardia, arrhythmia, shift ng S-T interval), baga (nadagdagang bronchopulmonary pattern, diffuse o focal pneumosclerosis, cysts sa baga - "cellular" lung, pampalapot ng interlobar pleura), gastrointestinal tract (gastritis, colitis, atony ng esophagus at tiyan, ritmo ng mga karamdaman, paglisan), bato (nabawasan ang epektibong daloy ng plasma ng bato, proteinuria).
M.N. Si Nikitina, nang suriin ang 259 na mga bata na may OS, ay natagpuan ang mga katulad na visceral disorder. Sa klinikal na paraan, imposibleng makilala ang pagitan ng OS at skin syndrome sa SSc.
Ang mga batang nagdurusa sa OS, sa panahon ng multi-course na paggamot at pagmamasid, ay dapat na nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng isang pediatrician, dermatologist at kumunsulta sa iba pang mga espesyalista tulad ng ipinahiwatig.

Paggamot

Ang paggamot sa mga bata na may OS ay nananatiling isang mahirap na gawain. Dapat itong komprehensibo at sunud-sunod. Sa kasong ito, mahalaga ang isang pagkakaiba-iba na diskarte, na isinasaalang-alang ang anamnesis at ang mga resulta ng pagsusuri sa klinikal at laboratoryo, na ginagawang posible na magreseta ng sapat na mga hakbang sa paggamot. Ang mga ito, sa partikular, ay kinabibilangan ng sanitasyon ng katawan, ang pagwawasto ng mga functional disorder ng nervous, endocrine, at immune system, pati na rin ang mga pathogenetic na gamot.
Sa advanced na yugto, ang paggamot sa inpatient na may penicillin, lidase para sa dermatosclerosis, dimexide (DMSO), at mga bitamina ay mas kanais-nais. Kapag ang proseso ng pathological ay nagpapatatag na may isang ugali patungo sa paglutas ng induration at sclerosis, ang mga paghahanda ng enzyme, immunomodulators, antispasmodics, biostimulants, at pyrogenic na gamot ay ipinahiwatig. Ang physiotherapy at sanatorium-resort na paggamot ay pinagsama at pinahusay ang therapeutic effect, at mayroon ding epekto sa rehabilitasyon.
Ang penicillin ay inirerekomenda na ibigay sa progresibong yugto ng sakit sa 1 milyong mga yunit / araw sa 2 - 3 iniksyon, para sa isang kurso ng hanggang sa 15 milyong mga yunit sa 2 - 3 mga kurso na may pagitan sa pagitan ng mga ito ng 1.5 - 2 buwan. Ang mga semi-synthetic penicillins (ampicillin, oxacillin) ay hindi gaanong ginagamit.
Ipinapalagay na ang therapeutic effect ng penicillin ay dahil sa estruktural na bahagi nito - penicillamine, na pumipigil sa pagbuo ng hindi matutunaw na collagen. Ang sanitizing effect ng penicillin sa pagkakaroon ng focal infection ay pinapayagan din.
Mula sa paghahanda ng enzyme Ang Lidase at Ronidase na naglalaman ng hyaluronidase ay malawakang ginagamit. Ang therapeutic effect ay nauugnay sa mga katangian ng mga gamot upang mapabuti ang microcirculation sa mga tisyu at itaguyod ang paglutas ng sclerosis sa mga sugat. Mayroong 15 - 20 iniksyon bawat kurso. Ang Lidase ay pinangangasiwaan ng intramuscularly, 1 ml na may 32 - 64 UE sa 1 ml ng 0.5% na solusyon sa novocaine. Ang therapeutic effect ay tumataas kapag ang parenteral administration ng gamot ay pinagsama sa electrophoretic administration. Ang mga kurso ay paulit-ulit pagkatapos ng 1.5 - 2 buwan sa pagkakaroon ng dermatosclerosis.
Ang Ronidase ay ginagamit sa labas, na inilalapat ang pulbos nito (0.5 - 1.0 g) sa isang napkin na binasa ng saline solution. Mag-apply ng napkin sa sugat, ayusin ito gamit ang isang bendahe sa kalahating araw. Ang kurso ng mga aplikasyon ay nagpapatuloy sa loob ng 2 - 3 linggo.
Ang electrophoresis na may 0.5% na solusyon ng zinc sulfate ay may kapaki-pakinabang na epekto sa paglutas ng mga sugat sa scleroderma. Ang mga pamamaraan ay isinasagawa bawat ibang araw para sa 7 - 20 minuto, para sa isang kurso ng 10 - 12 session.
Ang mga biostimulant (splenin, vitreous, aloe), pag-activate ng mga metabolic na proseso sa connective tissue, i-promote ang tissue regeneration at dagdagan ang reaktibiti ng katawan. Ang splenin ay pinangangasiwaan ng 1 - 2 ml intramuscularly, vitreous - 1 - 2 ml subcutaneously, aloe - 1 - 2 ml subcutaneously, para sa isang kurso ng 15 - 20 injections.
Pinapataas ng mga pyrogenic na gamot ang resistensya ng katawan at pinasisigla ang bahagi ng T-cell ng immune system. Sa mga gamot na ito, ang pyrogenal ay kadalasang ginagamit. Karaniwan itong ginagamit pagkatapos ng 2 araw sa ikatlong intramuscular injection, simula sa 10 - 15 MTD. Depende sa tugon ng temperatura, ang dosis ay nadagdagan ng 5 - 10 MTD. Ang kurso ay binubuo ng 10 - 15 iniksyon.
Ang mga immunomodulators, lalo na ang taktivin at timoptin, ay may immunocorrective effect. Sa ilalim ng kanilang impluwensya, ang isang bilang ng mga parameter ng immune at pagbuo ng collagen ay na-normalize. Ang Taktivin ay pinangangasiwaan araw-araw sa ilalim ng balat, 1 ml ng isang 0.01% na solusyon para sa 1 - 2 linggo, 2 - 3 beses sa isang taon. Ang timoptin ay inireseta subcutaneously tuwing ika-4 na araw sa loob ng 3 linggo (sa rate na 2 mcg bawat 1 kg ng timbang ng katawan).
Ang mga angioprotectors, pagpapabuti ng peripheral na sirkulasyon ng dugo at trophic na proseso sa mga sugat, ay tumutulong sa paglutas ng mga pagbabago sa sclerotic na balat. Mula sa grupong ito gumamit ng: pentoxifylline (0.05 - 0.1 g 2 - 3 beses sa isang araw), xanthinol nikotinate (1/2 - 1 tablet 2 beses sa isang araw), nikoshpan (1/2 - 1 tablet 2 - 3 beses sa isang araw), apressin (0.005 - 0.015 g 2 - 3 beses sa isang araw). Ang isa sa mga gamot na ito ay iniinom sa isang kurso na tumatagal ng 3 hanggang 4 na linggo.
Ang DMSO ay inireseta sa labas sa anyo ng isang 33 - 50% na solusyon 1 - 2 beses sa isang araw sa paulit-ulit na buwanang mga kurso na may pagitan sa pagitan ng mga ito ng 1 - 1.5 na buwan. Ang mga compress na benda o aplikasyon ay inilalapat sa mga dermatosclerotic plaque hanggang sa kapansin-pansing malutas ang mga ito. Ang gamot, na tumagos nang malalim sa tisyu, ay may binibigkas na anti-inflammatory effect at pinipigilan ang hyperproduction ng collagen.
Solcoseryl (katas ng dugo ng malaki baka, napalaya mula sa protina), pinangangasiwaan ng intramuscularly sa 2 ml bawat araw (20 - 25 iniksyon bawat kurso), nagpapabuti ng microcirculation at pinapagana ang mga proseso ng trophic sa sugat.
Sa panlabas, bilang karagdagan sa DMSO at ronidase, ginagamit ang mga gamot na nagpapabuti metabolic proseso sa balat at nagpapasigla sa pagbabagong-buhay: solcoseryl (halaya at pamahid), 2% troxevasin gel, vulnuzan ointment, actovegin (5% ointment, jelly), 5% parmidine ointment. Ilapat ang isa sa mga remedyo na ito 2 beses sa isang araw, kuskusin sa mga apektadong lugar. Maaari mong palitan ang mga gamot na ito bawat linggo; ang tagal ng mga lokal na aplikasyon ay 1 - 1.5 buwan. Ang Madecassol ay mabisa rin sa paggamot sa mga batang may scleroderma. Ang gamot na ito pinagmulan ng halaman kinokontrol ang quantitative at qualitative formation ng connective tissue, pinipigilan ang sobrang collagen formation.
Sapat na panlabas na paggamot kasama ng mga vasodilator ay may malaking kahalagahan sa paggamot ng vulvar SAL at ginagawang posible na maiwasan ang multi-course na paggamot na may penicillin at lidase.
Para sa karamihan ng mga batang babae, ang sakit ay may kanais-nais na kinalabasan. Ang proseso ay nalulutas o bumababa sa mga subclinical na palatandaan, kadalasan sa oras ng menarche. Ang kurso ng iba pang mga anyo ng OS ay hindi gaanong mahuhulaan. Ang pagbaba sa aktibidad ng sakit, pag-stabilize ng proseso ng scleroderma at ang pagbabalik nito ay kadalasang napapansin napapailalim sa maagang pagsusuri ng scleroderma at napapanahong pagpapatupad ng kinakailangang komprehensibong kurso ng paggamot.

Panitikan:

1. Dovzhansky S.I. // Scleroderma. - Publishing house ng Saratov University. - 1979. - P. 195.
2. Gintrac M. Tandaan sur la sclerodermie. Rev med Chir 1847;2:263-7.
3. Wienenecke R, Schliipen EM, Zochling N, et al. Walang ebidensya para sa Borrilia burgdorferi - tiyak na DNA sa mga sugat ng localized scleroderma. J In vest Derm 1995;104:23-6.
4. Guseva N.G. // Scleroderma grupo ng mga sakit. - Ter. arko. - 1988. - No. 8. - p. 20-26.
5. Shlyapak E.A., Kuznetsov B.G. // Mga pagbabago sa hormonal sa mga batang may scleroderma na nagaganap paggamot sa spa// Mga tanong ng pamamahala sa resort, physiotherapy. at gamutin pisikal na edukasyon. - 1985. - 6. - P. 40-42.
6. Jablonska S, Bubnow B, Lukusiak. Auswertung von Chronaxie messungen bei Scherodermie. Derm Wschir 1957; 136(31): 831-37.
7. Medsger TA. Systemic sclerosis (scleroderma); eosinophilic fuseiitis at calanosis. Sa: McCarty D.J., editor. Arthritis and Allied Conditions, ika-11 na edisyon. Philadelphia: Lea & Febiger 1989;1118-65.
8. Korn J.H. // Immunologic na aspeto ng scleroderma. - Curr. Opur Rheumatol, 1991; 3: 947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R, et al. Cutaneous at serological subset ng systemic sclerosis. Ang kanilang kaugnayan sa diagnosis, kalubhaan at pagbabala ng sakit. J Rheumatol 1991;18:1826-32.
10. Steen V. Paggamot ng Systemic sclerosis. Curr Opin Rheum 1991;3:979-85.
11. Petrov R.V. // Immunology at immunogenetics. - M. - 1976.
12. Vladimirtsev V.A., Avdeeva Zh.I., Guseva N.G. at iba pa // Pag-aaral ng cellular immune response sa type I collagen sa mga pasyenteng may systemic scleroderma. - Tanong. rayuma. - 1982. - I. - pp. 33-38.
13. Kalamkaryan A.A., Dolbin A.G., Fedorova E.G., Zaretskaya Yu.M. // HLA antigens sa mga pasyenteng may focal scleroderma - Pasini-Pierini atrophoderma. - Mater. Plenum ng All-Union mga dermatovenerologist. - M. - 1977.
14. Suchkova T.N. // May kapansanan sa T-cell immunity sa mga pasyente na may focal scleroderma // Vestn. dermatol. - 1986. - II. - p. 12-16.
15. Fedorova E.G. // Ang dami ng pagtatasa ng mga populasyon ng T-, B-, zero lymphocytes sa mga pasyente na may focal scleroderma // Vestn. dermatol. - 1980. - 6. - pp. 17-19.
16. Butov Yu.S. // Antinuclear antibodies sa mga pasyente na may sistematikong sakit // Vestn. dermatol. - 1980. - II. - 17-21.
17. Suvorov A.P., Zavyalov A.I., Grashkina I.G. // Limitadong scleroderma. - Metodo inirerekomenda, Saratov. - 1990. - P. 25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur pathogenese der Lupuserythematodes, der Scherodermic and der Dermatomyasis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ganchev B. // Dermato-venerological terminolohiya. Sofia. - 1968.
20. Jablonska S. Pag-uuri ng Scleroderma. Klinika sa Dermatolohiya 1994;12(2):225-8.
21. Uvarova N.N. // Klinikal na larawan at kurso ng systemic scleroderma sa mga bata. - Abstract ng may-akda. dis. doc. honey. Sci. - M. - 1989. - P. 47.
22. Vlasova T.M. // Mga tampok ng limitadong scleroderma sa mga bata at ang posibleng koneksyon nito sa systemic scleroderma. - Abstract ng may-akda. dis. Ph.D. honey. Sci. - M. - 1984. - P. 26.
23. Nikitina M.N. // Limitadong scleroderma sa mga bata. Mga tanong ng klinika, pathogenesis at paggamot. - Abstract ng may-akda. dis. doc. honey. Sci. - M. - 1980. - P. 37.

At focal (limitado). Ito ay itinuturing na pinaka-mapanganib sistematikong kurso sakit na ito, dahil sa kasong ito, ang mga panloob na organo, ang musculoskeletal system at mga tisyu ay kasangkot sa proseso ng pathological. Ang focal scleroderma ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi gaanong agresibong mga pagpapakita at sinamahan ng paglitaw ng mga patch (mga guhit o mga spot) sa balat. puti, na medyo kahawig ng mga peklat, at may paborableng pagbabala. Ang sakit na ito ay mas madalas na nakikita sa patas na kasarian at 75% ng mga pasyente ay kababaihan 40-55 taong gulang.

Sa artikulong ito, ipakikilala namin sa iyo ang mga sanhi, sintomas at paggamot ng focal scleroderma. Ang impormasyong ito ay magiging kapaki-pakinabang para sa iyo; magagawa mong maghinala sa pagsisimula ng sakit sa oras at magtanong sa iyong doktor ng mga tanong tungkol sa mga opsyon sa paggamot.

Sa nakalipas na mga taon, ang sakit sa balat na ito ay naging mas karaniwan, at napansin ng ilang eksperto na ang kurso nito ay mas malala. Posible na ang mga naturang konklusyon ay resulta ng hindi pagsunod sa mga tuntunin ng paggamot at medikal na pagsusuri ng mga pasyente.

Mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng sakit

Ang eksaktong mga sanhi ng pag-unlad ng focal scleroderma ay hindi pa alam. Mayroong ilang mga hypotheses na tumuturo sa posibleng epekto ilang mga kadahilanan na nag-aambag sa mga pagbabago sa paggawa ng collagen. Kabilang dito ang:

• , na humahantong sa paggawa ng mga antibodies laban sa sariling mga selula ng balat;
• ang pagbuo ng mga neoplasma, ang paglitaw kung saan sa ilang mga kaso ay sinamahan ng hitsura ng foci ng scleroderma (kung minsan ang naturang foci ay lumilitaw ilang taon bago ang pagbuo ng isang tumor);
• magkakasamang mga pathology ng connective tissue: rheumatoid arthritis, atbp.;
• genetic predisposition, dahil ang sakit na ito ay madalas na sinusunod sa ilang mga kamag-anak;
• inilipat viral o impeksyon sa bacterial: , human papillomavirus, streptococci;
• hormonal imbalances: pagpapalaglag, pagbubuntis at paggagatas;
• labis na pagkakalantad ng balat sa mga sinag ng ultraviolet;
• matinding stress o choleric temperament;
• traumatikong pinsala sa utak.

Sa focal scleroderma, mayroong labis na synthesis ng collagen, na responsable para sa pagkalastiko nito. Gayunpaman, sa sakit, dahil sa labis na dami nito, ang balat ay lumapot at nagiging magaspang.

Pag-uuri

Walang pare-parehong sistema ng pag-uuri para sa focal scleroderma. Mas madalas na ginagamit ng mga espesyalista ang sistema na iminungkahi ng S. I. Dovzhansky, na pinaka-ganap na sumasalamin sa lahat ng mga klinikal na variant ng sakit na ito.

1. plaka. Nahahati ito sa indurative-atrophic, superficial "lilac", nodular, deep, bullous at generalized.
2. Linear. Ito ay nahahati sa uri ng "saber strike", hugis-lipad o hugis strip at zosteriform.
3. White spot disease (o lichen sclerosis, guttate scleroderma, lichen white ng Tsimbusha).
4. Idiopathic atrophoderma Pasini-Pierini.
5. Parry-Romberg facial hemiatrophy.

Mga sintomas

Form ng plaka

Sa lahat mga opsyon sa klinikal ng focal scleroderma, ang pinakakaraniwan ay ang plaque form. Lumilitaw sa katawan ng pasyente hindi gaanong halaga foci na dumaan sa tatlong yugto sa kanilang pag-unlad: mga spot, mga plake at mga lugar ng pagkasayang.

Sa una, ang ilan o isang lilac-pink spot ay lumilitaw sa balat nang sabay-sabay, ang laki nito ay maaaring mag-iba. Pagkaraan ng ilang oras, lumilitaw ang isang makinis at makintab na dilaw-puting lugar ng compaction sa gitna nito. Nananatili ang lilac-pink na hangganan sa paligid ng islang ito. Maaari itong tumaas sa laki; ang mga palatandaang ito ay maaaring gamitin upang hatulan ang aktibidad ng proseso ng scleroderma.

Nangyayari ang pagkawala ng buhok sa nagresultang plaka, at humihinto ang pagkawala ng buhok. sebum at pawis, nawawala ang pattern ng balat. Ang lugar ng balat sa lugar na ito ay hindi maaaring tiklop gamit ang iyong mga daliri. ganyan hitsura at ang mga palatandaan ng plaka ay maaaring manatili sa iba't ibang panahon, pagkatapos nito ang sugat ay sumasailalim sa pagkasayang.

Linear (o hugis strip)

Ang ganitong uri ng focal scleroderma ay bihirang maobserbahan sa mga matatanda (ito ay kadalasang nakikita sa mga bata). Ang pagkakaiba sa pagitan ng mga klinikal na pagpapakita nito at ang porma ng plaka ay namamalagi lamang sa anyo ng mga pagbabago sa balat - mukhang mga puting guhitan at sa karamihan ng mga kaso ay matatagpuan sa noo o mga paa't kamay.

Sakit sa white spot

Ang ganitong uri ng focal scleroderma ay madalas na pinagsama sa anyo ng plaka nito. Sa pamamagitan nito, lumilitaw sa katawan ng pasyente ang mga maliliit na nakakalat o nakapangkat na mga spot na may diameter na humigit-kumulang 0.5-1.5 cm. Maaari silang matatagpuan sa iba't ibang bahagi ng katawan, ngunit kadalasan ay naisalokal sa leeg o katawan. Sa mga kababaihan, ang mga naturang sugat ay maaaring maobserbahan sa lugar ng labia.

Idiopathic atrophoderma Pasini-Pierini

Sa ganitong uri ng focal scleroderma, ang mga spot na may hindi regular na contour ay matatagpuan sa likod. Ang kanilang sukat ay maaaring umabot ng hanggang 10 sentimetro o higit pa.

Ang idiopathic Pasini-Pierini atrophoderma ay mas madalas na sinusunod sa mga kabataang babae. Ang kulay ng mga spot ay malapit sa isang bluish-violet na kulay. Ang kanilang sentro ay lumulubog nang bahagya at may makinis na ibabaw, at sa kahabaan ng tabas ng mga pagbabago sa balat ay maaaring mayroong isang lilac na singsing.

Sa loob ng mahabang panahon pagkatapos lumitaw ang mga spot, walang mga palatandaan ng compaction ng mga sugat. Minsan ang mga pagbabago sa balat ay maaaring maging pigmented.

Sa kaibahan sa uri ng plaka ng focal scleroderma, ang idiopathic atrophoderma Pasini-Pierini ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangunahing sugat ng balat ng puno ng kahoy, at hindi ang mukha. Bilang karagdagan, ang mga pantal na may atrophoderma ay hindi tumutugon sa regression at unti-unting umuunlad sa loob ng ilang taon.

Parry-Romberg facial hemiatrophy

Ang bihirang uri ng focal scleroderma na ito ay nagpapakita ng sarili bilang mga atrophic lesyon ng kalahati lamang ng mukha. Ang ganitong pagtutok ay maaaring matatagpuan sa kanan at sa kaliwa. Mga pagbabago sa dystrophic nakalantad ang tissue ng balat at subcutaneous fat tissue, at mga hibla ng kalamnan at ang mga buto ng facial skeleton ay kasangkot sa proseso ng pathological na mas madalas o sa isang mas mababang lawak.

Ang Parry-Romberg facial hemiatrophy ay mas karaniwan sa mga kababaihan, at ang pagsisimula ng sakit ay nangyayari sa pagitan ng edad na 3 at 17 taon. Ang proseso ng pathological ay umabot sa aktibidad nito sa edad na 20 at sa karamihan ng mga kaso ay tumatagal ng hanggang 40 taon. Sa una, lumilitaw ang foci ng mga pagbabago sa isang madilaw-dilaw o mala-bughaw na tint sa mukha. Unti-unti silang nagiging mas siksik at sa paglipas ng panahon ay sumasailalim sa mga pagbabago sa atrophic, na kumakatawan sa isang seryoso depekto sa kosmetiko. Ang balat ng apektadong kalahati ng mukha ay nagiging kulubot, thinned at hyperpigmented (focally o diffusely).

Walang buhok sa apektadong kalahati ng mukha, at ang mga tisyu sa ilalim ng balat ay madaling kapitan ng mga malalaking pagbabago sa anyo ng mga pagpapapangit. Dahil dito, nagiging asymmetrical ang mukha. Ang mga buto ng facial skeleton ay maaari ding kasangkot sa proseso ng pathological kung ang simula ng sakit ay nagsimula sa maagang pagkabata.

Mga talakayan sa mga espesyalista sa paligid ng sakit

Sa mga siyentipiko, nagpapatuloy ang debate tungkol sa posibleng kaugnayan sa pagitan ng systemic at limitadong scleroderma. Ayon sa ilan sa kanila, ang mga systemic at focal form ay mga uri ng parehong proseso ng pathological sa katawan, habang ang iba ay naniniwala na ang dalawang sakit na ito ay lubhang naiiba sa bawat isa. Gayunpaman, ang opinyon na ito ay hindi pa nakakahanap ng tumpak na kumpirmasyon, at itinuturo ng istatistikal na data ang katotohanan na sa 61% ng mga kaso, ang focal scleroderma ay nagbabago sa systemic scleroderma.

Ayon sa iba't ibang pag-aaral, ang sumusunod na 4 na salik ay nakakatulong sa paglipat ng focal scleroderma sa systemic scleroderma:

• pag-unlad ng sakit bago ang edad na 20 o pagkatapos ng 50;
• plaque o linear form ng focal scleroderma;
• nadagdagan ang antilymphocyte antibodies at malalaking-dispersed immune circulating complexes;
• kalubhaan ng disimmunoglobulinemia at kakulangan ng cellular immunity.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng focal scleroderma ay kumplikado sa pamamagitan ng pagkakatulad ng mga sintomas paunang yugto sakit na ito na may maraming iba pang mga pathologies. Iyon ang dahilan kung bakit isinasagawa ang differential diagnosis sa mga sumusunod na sakit:

• hindi naiibang anyo ng ketong;
• kraurosis ng vulva;
• nevus na parang keloid;
• Shulman syndrome;
• scleroderma-like form;

Bilang karagdagan, ang pasyente ay inireseta ng mga sumusunod na pagsubok sa laboratoryo:

• biopsy ng balat;
• reaksyon ni Wasserman;
• biochemistry ng dugo;
• pangkalahatang pagsusuri ng dugo;
• immunogram.

Ang pagsasagawa ng skin biopsy ay nagbibigay-daan sa amin upang makagawa ng tamang diagnosis ng "focal scleroderma" na may 100% na garantiya - ang pamamaraang ito ay ang "gold standard".

Paggamot

Ang paggamot sa focal scleroderma ay dapat na kumplikado at pangmatagalan (multi-course). Kung ang sakit ay aktibo, ang bilang ng mga kurso ay dapat na hindi bababa sa 6, at ang agwat sa pagitan ng mga ito ay dapat na 30-60 araw. Kapag ang pag-unlad ng mga sugat ay nagpapatatag, ang agwat sa pagitan ng mga sesyon ay maaaring 4 na buwan, at sa kaso ng mga natitirang pagpapakita ng sakit, ang mga kurso ng therapy ay paulit-ulit sa para sa mga layuning pang-iwas Minsan tuwing anim na buwan o 4 na buwan at may kasama silang mga gamot para mapabuti ang microcirculation ng balat.

Sa aktibong yugto ng focal scleroderma, maaaring kabilang sa plano ng paggamot ang mga sumusunod na gamot:

Para sa lichen sclerosus, ang plano ng paggamot ay maaaring magsama ng mga cream na may bitamina F at E, Solcoseryl, Retinol palmiate, Actovegin.

Kung ang pasyente ay may limitadong foci ng scleroderma, ang paggamot ay maaaring limitado sa pagreseta ng phonophoresis na may Trypsin, Ronidase, Chemotrypsin o Lidase at bitamina B12 (sa suppositories).

Para sa lokal na paggamot para sa focal scleroderma, dapat gamitin ang mga ointment application at physiotherapy. Bilang mga lokal na gamot karaniwang ginagamit:

• Troxevasin;
• Heparin ointment;
• Teonicol ointment;
• Heparoid;
• Butadione ointment;
• Dimexide;
• Trypsin;
• Chymotrypsin;
• Ronidase;
• Unithiol.

Maaaring gamitin ang Lidase upang magsagawa ng phonophoresis o electrophoresis. Ang Ronidase ay ginagamit para sa mga aplikasyon - ang pulbos nito ay inilapat sa isang napkin na binasa sa solusyon ng asin.

Bilang karagdagan sa mga physiotherapeutic technique sa itaas, ang mga pasyente ay inirerekomenda na isagawa ang mga sumusunod na sesyon:

• magnetic therapy;
• ultraphonophoresis na may Hydrocortisone at Cuprenil;
• laser therapy;
• vacuum decompression.

Sa huling yugto ng paggamot, ang mga pamamaraan ay maaaring dagdagan ng hydrogen sulfide o radon bath at masahe sa lugar kung saan matatagpuan ang scleroderma foci.

Sa mga nagdaang taon, para sa paggamot ng focal scleroderma, maraming mga eksperto ang nagrerekomenda na bawasan ang dami ng mga gamot. Maaari silang palitan ng mga paraan na pinagsama ang ilang inaasahang epekto. Kabilang sa mga naturang gamot ang Wobenzym (tablet at ointment) at systemic polyenzymes.

Sa modernong diskarte Upang gamutin ang sakit na ito, ang plano ng paggamot ay kadalasang may kasamang pamamaraan tulad ng HBOT ( hyperbaric oxygen therapy), na nag-aambag sa saturation ng mga tisyu na may oxygen. Ang pamamaraan na ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang maisaaktibo ang metabolismo sa mitochondria, normalizes ang lipid oxidation, may antimicrobial effect, nagpapabuti ng microcirculation ng dugo at pinabilis ang pagbabagong-buhay ng mga apektadong tisyu. Ang pamamaraang ito ng paggamot ay ginagamit ng maraming mga espesyalista na naglalarawan sa pagiging epektibo nito.