Идиопатична тромбоцитопения МКБ 10. Тромбоцитопения код МКБ. Тромбоцитопения: методи на лечение

Тромбоцитопенията е термин, който се отнася за всички състояния, при които броят на тромбоцитите в кръвта е намален. Патологията се среща по-често при жените, отколкото при мъжете. Честотата на откриване при деца е 1 случай на 20 хиляди.

Свойства на тромбоцитите

Причини за първична тромбоцитопения

Причините за недостатъчно ниво на тромбоцитите в кръвта са разделени на 3 групи.

Фактори, причиняващи повишено разрушаване на клетките, когато:

различни автоимунни процеси ( ревматоиден полиартрит, системен лупус);
кръвни заболявания (тромбоцитопенична пурпура);
приемане на лекарства (сулфонамиди, хепарин, антиепилептични лекарства, някои лекарства за лечение на сърдечно-съдови и стомашно-чревни заболявания);
по време на прееклампсия при бременни жени;
след сърдечен байпас.

Фактори, които пречат на възпроизводството на тромбоцитите, когато:

лъчетерапия;
рак на кръвта ();
инфекциозни заболявания (СПИН, хепатит С, варицела, мононуклеоза, рубеола);
туморна химиотерапия;
продължителна употреба на алкохол;
дефицит на витамин B 12 и фолиева киселина в храната.

Други причини:

бременност();
голям обем кръвопреливане;
увеличен далак (спленомегалия) поради различни заболяваниячерен дроб, инфекции, има способността да улавя и унищожава тромбоцитите;
тромбоцитопенията при новородено дете е рядка и се обяснява със забавяне на развитието на хемопоезата поради инфекциозни заболявания, претърпени от майката;
наследствени причини се наблюдават, когато тромбоцитопенията се комбинира с избелени участъци от косата, нарушена пигментация на кожата, ретината, екзема и склонност към инфекции.

Кодът трябва да съдържа допълнителна цифра след точката, която ще изясни диагнозата:

0 – пурпура, причинена от алергична реакция;
1 – дефекти в структурата на тромбоцитите с нормален брой;
2 – пурпура от друг, нетромбоцитопеничен произход (при отравяне);
3 – идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
4 – други първични тромбоцитни дефицити;
5 – вторични лезии;
6 – неуточнени варианти на патологии;
7 - други видове кръвоизливи (псевдогемофилия, повишена чупливост на кръвоносните съдове и др.);
8 – неуточнени хеморагични състояния.

Тази група заболявания се намират в рубриката патологии на кръвта, хемопоетичните органи и имунни нарушенияклетъчен генезис.

Опасност от тромбоцитопения

Поради тежестта на клиничните прояви, тромбоцитопенията в международната класификация на заболяванията съдържа протоколи за спешна помощ при тежки хеморагични синдроми.

Опасност за живота със силно намаляване на броя на тромбоцитите се появява дори при появата на драскотини, тъй като раната не се лекува от първични кръвни съсиреци и продължава да кърви.

Хора с дефицит на бяло кръвни клеткиможе да умре от спонтанни вътрешни кръвоизливи, така че заболяването изисква навременна диагностика и адекватно лечение.

Вторична тромбоцитопения

Определение и обща информация [редактиране]

Индуцираната от лекарства имунна тромбоцитопения най-често се причинява от антитела срещу лекарството, които реагират кръстосано с тромбоцитни антигени. По-рядко лекарството се фиксира върху тромбоцитите, за да образува пълен антиген, където служи като хаптен, а тромбоцитите служат като носител.

Лекарствата, които най-често причиняват тромбоцитопения, са изброени в табл. 16.5.

Хепарин-индуцираната тромбоцитопения е хепарин-индуцирано, имунно-медиирано протромботично разстройство, придружено от тромбоцитопения и венозна и/или артериална тромбоза.

Приблизително 1% от пациентите развиват индуцирана от хепарин тромбоцитопения за поне една седмица след употреба на хепарин и приблизително 50% от тях получават тромбоза. Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е малко по-честа при жените.

Етиология и патогенеза[редактиране]

Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е резултат от хуморална имунна реакция, насочена срещу комплекс, включващ ендогенен тромбоцитен фактор 4 и екзогенен хепарин; автоантителата разпознават ендогенния тромбоцитен фактор 4 само когато се комбинира с хепарин. Този имунен комплекс активира циркулиращите тромбоцити чрез техните повърхностни FcγRIIA рецептори, което води до тромбоцитопения и хиперкоагулация. Характеристиките на хепарина (говежди > свински), неговия състав (нефракциониран > нискомолекулен > фондапаринукс), доза (профилактична > терапевтична > еднократна), начин на приложение (подкожно > интравенозно) и продължителност на приложение (повече от 4 дни > по-малко от 4 дни) са всички фактори, определящи развитието и тежестта на тромбоцитопенията.

Клинични прояви[редактиране]

При лекарствено индуцирана тромбоцитопения, петехии, стомашно-чревно кървене и хематурия обикновено се появяват няколко часа след приложението на лекарството. Продължителността на тромбоцитопенията зависи от скоростта на елиминиране на лекарството. Обикновено 7 дни след спирането му броят на тромбоцитите се нормализира.

Индуцираната от хепарин тромбоцитопения може да възникне на всяка възраст (> 3 месеца), но случаите са редки при деца. Умерената тромбоцитопения обикновено започва 5-10 дни след приложението на хепарин. Ако пациентът вече е бил изложен на хепарин през последните 100 дни, може да възникне бърза реакция, като спадът в броя на тромбоцитите се наблюдава в рамките на минути до часове след приложението на хепарин. Възможна е и забавена хепарин-индуцирана тромбоцитопения; тромбоцитопения се развива след спиране на лекарството. Тромбоцитопенията обикновено е безсимптомна и кървенето е рядко. Индуцираната от хепарин тромбоцитопения се придружава от висок рисктромботични усложнения (напр. белодробна емболия, миокарден инфаркт, тромботичен инсулт) със силна тенденция към артериална тромбоза на артериите на крайниците и дълбока венозна тромбоза. Допълнителна микроваскуларна тромбоза може да доведе до развитие на венозна гангрена/ампутация на крайник. Други усложнения включват кожна некроза на местата на инжектиране на хепарин и анафилактоидни реакции (напр. треска, хипотония, болки в ставите, диспнея, кардиопулмонална недостатъчност) след интравенозно болус приложение.

Вторична тромбоцитопения: Диагноза[редактиране]

Диагнозата хепарин-индуцирана тромбоцитопения може да се подозира въз основа на клиничната картина - тромбоцитопения, тромбоза, липса на друга причина за тромбоцитопения. Диагнозата се потвърждава чрез откриване на антитела срещу ендогенния тромбоцитен фактор 4/хепарин комплекс и се потвърждава чрез откриване на патологични тромбоцит-активиращи антитела с помощта на тест за освобождаване на серотонин или тест за индуцирано от хепарин тромбоцитно активиране.

Диференциална диагноза[редактиране]

Диференциалните диагнози включват неимунна хепарин-свързана тромбоцитопения (поради директното взаимодействие на хепарин с циркулиращите тромбоцити, настъпваща през първите дни след прилагането на хепарин), както и следоперативна хемодилуция, сепсис, неиндуцирана от хепарин тромбоцитопения, дисеминирана интраваскуларна коагулация, и полиорганна недостатъчност.

Вторична тромбоцитопения: Лечение[редактиране]

При някои пациенти, получаващи хепарин, се препоръчва редовно проследяване на броя на тромбоцитите. Ако се подозира или потвърди хепарин-индуцирана тромбоцитопения, лечението е да се преустанови хепаринът и да се използва алтернативен антикоагулант, или нехепаринов анти-фактор Xa (данапароид, фондапаринукс) или директни инхибитори на тромбина (напр. аргатробан, бивалирудин). Варфаринът е противопоказан по време на острата тромбоцитопенична фаза, тъй като може да причини микроваскуларна тромбоза с потенциал за некроза на исхемичния крайник (синдром на венозна гангрена). Тромбоцитопенията обикновено отшумява след средно 4 дни, със стойности над 150 x 109/L, въпреки че в някои случаи може да отнеме от 1 седмица до 1 месец.

Прогнозата за възстановяване на броя на тромбоцитите е добра, но могат да възникнат посттромботични усложнения (напр. ампутация на крайник при 5-10% от пациентите, инсулт, двустранна хеморагична надбъбречна некроза с надбъбречна недостатъчност). Смъртността от индуцирана от хепарин тромбоцитопения (напр. фатална белодробна емболия) се наблюдава в 5-10% от случаите.

Превенция[редактиране]

Друго [редактиране]

Тромбоцитопенична пурпура, причинена от трансфузия на червени кръвни клетки

1. Клинична картина. Тромбоцитопеничната пурпура е рядко усложнение при трансфузия на червени кръвни клетки. Проявява се с внезапна тромбоцитопения, кървене от лигавиците и петехии, които се появяват 7-10 дни след трансфузията. Диагнозата се основава на медицинска история. Тази форма на тромбоцитопенична пурпура най-често се среща при многораждали жени и хора, които са претърпели множество трансфузии на червени кръвни клетки. Според механизма на развитие тя е подобна на тромбоцитопенията на новородени, причинена от майчини антитела. Тромбоцитопеничната пурпура, причинена от трансфузия на червени кръвни клетки, възниква при индивиди, които нямат Zw a антиген. Доказано е, че този антиген е част от гликопротеин IIb/IIIa. Преливането на червени кръвни клетки, смесени с тромбоцити, носещи Zw a антиген, води до появата на антитела срещу този антиген. Смята се, че те реагират кръстосано с гликопротеин IIb/IIIa на собствените тромбоцити на пациента.

А. Преливане на тромбоцити не се извършва, тъй като обикновено е неефективно. В допълнение, донори на тромбоцити при това заболяване могат да бъдат само 2% от хората, чиито тромбоцити не носят Zw a антиген.

b. Преднизон, 1-2 mg/kg/ден перорално, намалява хеморагичния синдром и повишава броя на тромбоцитите.

V. Заболяването изчезва от само себе си, след като кръвта на пациента се освободи от тромбоцитите на донора.

г. Впоследствие червени кръвни клетки от донори, които нямат Zw a антиген, трябва да се използват за трансфузия.

Пурпура и други хеморагични състояния (D69)

Изключено:

доброкачествена хипергамаглобулинемична пурпура (D89.0)
криоглобулинемична пурпура (D89.1)
идиопатична (хеморагична) тромбоцитемия (D47.3)
светкавично лилаво (D65)
тромботична тромбоцитопенична пурпура (M31.1)

В Русия Международната класификация на болестите, 10-та ревизия (МКБ-10) е приета като единен нормативен документ за регистриране на заболеваемостта, причините за посещенията на населението в лечебни заведения от всички отдели и причините за смъртта.

МКБ-10 е въведен в здравната практика в цялата Руска федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Руската федерация от 27 май 1997 г. № 170

Пускането на нова ревизия (ICD-11) е планирано от СЗО през 2017-2018 г.

С изменения и допълнения от СЗО.

Обработка и превод на промени © mkb-10.com

Тромбоцитопения и тромбоцитна дисфункция

Нарушение на кръвоносната система, при което в нея циркулира недостатъчен брой тромбоцити - клетки, които осигуряват хемостазата и играят ключова роля в процеса на съсирване на кръвта, се определя като тромбоцитопения (код по МКБ-10 - D69.6).

Защо тромбоцитопенията е опасна? Намалената концентрация на тромбоцити (по-малко от 150 хиляди / μl) нарушава съсирването на кръвта толкова много, че съществува заплаха от спонтанно кървене със значителна загуба на кръв при най-малкото увреждане на кръвоносните съдове.

Заболяванията на тромбоцитите включват необичайно повишени нива на тромбоцитите (тромбоцитемия при миелопролиферативни заболявания, тромбоцитоза като реактивен феномен), понижени нива на тромбоцитите - тромбоцитопения и дисфункция на тромбоцитите. Всяко от тези състояния, включително състояние с повишаване на нивата на тромбоцитите, може да причини нарушено образуване на хемостатични съсиреци и кървене.

Тромбоцитите са фрагменти от мегакариоцити, които осигуряват хемостаза на циркулиращата кръв. Тромбопоетинът се синтезира от черния дроб в отговор на намаляване на броя на мегакариоцитите в костния мозък и циркулиращите тромбоцити и стимулира костния мозък да синтезира тромбоцити от мегакариоцити. Тромбоцитите циркулират в кръвта в продължение на 7-10 дни. Около 1/3 от тромбоцитите се отлагат временно в далака. Нормалният брой на тромбоцитите е 40 000/µl. Въпреки това, броят на тромбоцитите може леко да варира в зависимост от фазата на менструалния цикъл, да се понижи в края на бременността (гестационна тромбоцитопения) и да се увеличи в отговор на възпалителни цитокини на възпалителния процес (вторична или реактивна тромбоцитоза). Тромбоцитите в крайна сметка се разрушават в далака.

Код по МКБ-10

Причини за тромбоцитопения

Причините за тромбоцитопения включват нарушено производство на тромбоцити, повишена секвестрация на тромбоцитите в далака с нормална преживяемост на тромбоцитите, повишено разрушаване или консумация на тромбоцити, разреждане на тромбоцитите и комбинация от горните. Повишената секвестрация на тромбоцитите в далака предполага наличието на спленомегалия.

Рискът от кървене е обратно пропорционален на броя на тромбоцитите. Броят на тромбоцитите под/µL лесно причинява леко кървене и увеличава риска от голямо кървене. При нива на тромбоцитите между i/µl може да възникне кървене дори при лека травма; когато нивото на тромбоцитите е по-малко от / µl, е възможно спонтанно кървене; когато нивото на тромбоцитите е под 5000/μl, има вероятност да се развие тежко спонтанно кървене.

Тромбоцитна дисфункция може да възникне, когато има вътреклетъчен дефект на тромбоцитна аномалия или когато външно влияние, увреждайки функцията на нормалните тромбоцити. Дисфункцията може да бъде вродена или придобита. От вродените нарушения болестта на фон Вилебранд е най-честата, а вътреклетъчните тромбоцитни дефекти са по-редки. Придобитата тромбоцитна дисфункция често се причинява от различни заболявания, приемане на аспирин или други лекарства.

Други причини за тромбоцитопения

Разрушаването на тромбоцитите може да възникне поради имунни причини (ХИВ инфекция, лекарства, заболявания съединителната тъкан, лимфопролиферативни заболявания, кръвопреливания) или в резултат на неимунни причини (грам-отрицателен сепсис, остър респираторен дистрес синдром). Клиничните и лабораторни характеристики са подобни на тези, открити при идиопатичната тромбоцитопенична пурпура. Само проучване на медицинската история може да потвърди диагнозата. Лечението е свързано с корекция на основното заболяване.

Остър респираторен дистрес синдром

Пациенти със синдром на остър респираторен дистрес могат да развият неимунна тромбоцитопения, вероятно поради отлагане на тромбоцити в капилярните легла на белите дробове.

Кръвопреливане

Посттрансфузионната пурпура се причинява от имунна деструкция, подобна на ИТП, с изключение на наличието на анамнеза за кръвопреливане в рамките на 3 до 10 дни. Пациентите са предимно жени и нямат тромбоцитен антиген (PLA-1), който присъства при повечето хора. Преливането на PLA-1-положителни тромбоцити стимулира производството на PLA-1 антитела, които (неизвестен механизъм) могат да реагират с PLA-1-отрицателните тромбоцити на пациента. Резултатът е тежка тромбоцитопения, която отзвучава в рамките на 2-6 седмици.

Съединителнотъканни и лимфопролиферативни заболявания

Болестите на съединителната тъкан (напр. SLE) и лимфопролиферативните заболявания могат да причинят имунна тромбоцитопения. Глюкокортикоидите и спленектомията често са ефективни.

Индуцирано от лекарства имунно разрушаване

Хинидин, хинин, сулфонамиди, карбамазепин, метилдопа, аспирин, перорални антидиабетни лекарства, златни соли и рифампин могат да причинят тромбоцитопения, обикновено поради имунна реакция, при която лекарството се свързва с тромбоцитите, за да образува нов „чужд“ антиген. Това състояние е неразличимо от ИТП, с изключение на историята на употребата на наркотици. Когато спрете приема на лекарството, броят на тромбоцитите Ви се увеличава в рамките на 7 дни. Индуцираната от злато тромбоцитопения е изключение, тъй като златните соли могат да останат в тялото в продължение на много седмици.

Тромбоцитопения се развива при 5% от пациентите, получаващи нефракциониран хепарин, което е възможно дори при много ниски дози хепарин (например при промиване на артериален или венозен катетър). Механизмът обикновено е имунитет. Може да се появи кървене, но по-често тромбоцитите образуват агрегати, които причиняват съдова оклузия с развитие на парадоксална артериална и венозна тромбоза, понякога животозастрашаваща (например тромботична оклузия на артериални съдове, инсулт, остър инфарктмиокард). Приемът на хепарин трябва да се преустанови при всички пациенти, които развият тромбоцитопения или намаление на броя на тромбоцитите с повече от 50%. Тъй като 5 дни хепарин са достатъчни за лечение на венозна тромбоза и повечето пациенти започват да приемат перорални антикоагуланти едновременно с приема на хепарин, спирането на приема на хепарин обикновено е безопасно. Хепаринът с ниско молекулно тегло (LMWH) е по-малко имуногенен от нефракционирания хепарин. Въпреки това, LMWH не се използва за индуцирана от хепарин тромбоцитопения, тъй като повечето антитела имат кръстосано взаимодействиес LMWH.

Грам-отрицателен сепсис

Грам-отрицателният сепсис често причинява неимунна тромбоцитопения, която съответства на тежестта на инфекцията. Тромбоцитопенията може да бъде причинена от много фактори: дисеминирана интраваскуларна коагулация, образуване на имунни комплекси, които могат да взаимодействат с тромбоцитите, активиране на комплемента и отлагане на тромбоцити върху увредени ендотелни повърхности.

HIV инфекция

Пациенти, инфектирани с ХИВ, могат да развият имунна тромбоцитопения, подобна на ИТП, освен във връзка с ХИВ. Броят на тромбоцитите може да се повиши чрез прилагане на глюкокортикоиди, които често се спират, докато броят на тромбоцитите падне под 1/µL, тъй като тези лекарства могат допълнително да намалят имунитета. Броят на тромбоцитите също обикновено се увеличава след употребата на антивирусни лекарства.

Патогенеза на тромбоцитопенията

Патогенезата на тромбоцитопенията се крие или в патологията на хемопоетичната система, и в намаляването на производството на тромбоцити от миелоидните клетки костен мозък(мегакариоцити), или в нарушение на хемодиерезата и повишено разрушаванетромбоцити (фагоцитоза), или при патологии на секвестрация и задържане на тромбоцити в далака.

В костния мозък здрави хораЕжедневно се произвеждат средно тромбоцити, но не всички от тях циркулират в системното кръвообращение: резервните тромбоцити се съхраняват в далака и се освобождават, когато е необходимо.

Когато прегледът на пациента не разкрие заболявания, които причиняват намаляване на нивата на тромбоцитите, се поставя диагноза тромбоцитопения с неизвестен произход или идиопатична тромбоцитопения. Но това не означава, че патологията е възникнала „просто така“.

Тромбоцитопенията, свързана с намаляване на производството на тромбоцити, се развива при липса на витамини В12 и В9 (фолиева киселина) в организма и апластична анемия.

Левкопенията и тромбоцитопенията се комбинират с нарушена функция на костния мозък, свързана с остра левкемия, лимфосаркома и ракови метастази от други органи. Потискането на производството на тромбоцити може да се дължи на промени в структурата на хематопоетичните стволови клетки в костния мозък (така наречения миелодиспластичен синдром), вродена хипоплазияхематопоеза (синдром на Fanconi), мегакариоцитоза или миелофиброза на костния мозък.

Симптоми на тромбоцитопения

Нарушенията на тромбоцитите водят до типичен модел на кървене от множество петехии по кожата, обикновено по-изпъкнали по краката; разпръснати малки екхимози на места с леки наранявания; кървене от лигавиците (кървене от носа, кървене от стомашно-чревния тракт и пикочно-половия тракт; вагинално кървене), тежко кървене след хирургични интервенции. Тежкото кървене в стомашно-чревния тракт и централната нервна система може да бъде животозастрашаващо. Въпреки това, проявите на значително тъканно кървене (напр. Дълбок висцерален хематом или хемартроза) са нетипични за патологията на тромбоцитите и предполагат наличието на нарушения на вторичната хемостаза (напр. Хемофилия).

Автоимунна тромбоцитопения

Патогенезата на повишеното разрушаване на тромбоцитите е разделена на имунна и неимунна. И най-честата е автоимунната тромбоцитопения. Списъкът на имунните патологии, в които се проявява, включва: идиопатична тромбоцитопения (имунна тромбоцитопенична пурпура или болест на Werlhof), системен лупус еритематозус, синдроми на Sharpe или Sjögren, антифосфолипиден синдром и др. Всички тези състояния са обединени от факта, че тялото произвежда антитела които атакуват своите здрави клетки, включително тромбоцити.

Трябва да се има предвид, че когато антитела от бременна жена с имунна тромбоцитопенична пурпура навлязат в кръвта на плода, се открива преходна тромбоцитопения при детето по време на неонаталния период.

Според някои доклади, антитела срещу тромбоцитите (техните мембранни гликопротеини) могат да бъдат открити в почти 60% от случаите. Антителата имат имуноглобулин G (IgG) и в резултат на това тромбоцитите стават по-уязвими към повишена фагоцитоза от макрофагите на далака.

Вродена тромбоцитопения

Много отклонения от нормата и техният резултат - хронична тромбоцитопения - имат генетична патогенеза. Протеинът тромбопоетин, синтезиран в черния дроб, кодиран на хромозома 3p27, стимулира мегакариоцитите и е отговорен за ефекта на тромбопоетина върху специфичен рецепторен протеин, кодиран от C-MPL гена.

Предполага се, че вродена тромбоцитопения (по-специално амегакариоцитна тромбоцитопения), както и наследствена тромбоцитопения (с фамилна апластична анемия, синдром на Wiskott-Aldrich, синдром на May-Hegglin и др.) Е свързана с мутация на един от тези гени. Например, наследствен мутантен ген произвежда постоянно активирани тромбопоетинови рецептори, което причинява свръхпроизводство на анормални мегакариоцити, които не са в състояние да произвеждат достатъчно тромбоцити.

Средната продължителност на живота на циркулиращите тромбоцити е 7-10 дни; техният клетъчен цикъл се регулира от антиапоптотичния мембранен протеин BCL-XL, който е кодиран от гена BCL2L1. По принцип функцията на BCL-XL е да защитава клетките от увреждане и индуцирана апоптоза (смърт), но се оказва, че когато генът е мутиран, той действа като активатор на апоптотичните процеси. Следователно разрушаването на тромбоцитите може да настъпи по-бързо от образуването на тромбоцити.

Но наследствената дезагрегационна тромбоцитопения, характерна за хеморагичната диатеза (тромбастения на Glanzmann) и синдрома на Bernard-Soulier, има малко по-различна патогенеза. Поради генен дефект при малки деца се наблюдава тромбоцитопения, свързана с нарушение в структурата на тромбоцитите, което ги лишава от способността да се „залепват“, за да образуват кръвен съсирек, който е необходим за спиране на кървенето. В допълнение, такива дефектни тромбоцити бързо се използват в далака.

Вторична тромбоцитопения

Между другото, за далака. Спленомегалия - увеличаване на размера на далака - се развива по различни причини (поради чернодробни патологии, инфекции, хемолитична анемия, обструкция на чернодробната вена, инфилтрация от туморни клетки при левкемия и лимфоми и др.), което води до факта, че до една трета от общата тромбоцитна маса може да се задържи в нея. Резултатът е хронично заболяване на кръвоносната система, което се диагностицира като симптоматична или вторична тромбоцитопения. Когато този орган е увеличен, в много случаи е показана спленектомия при тромбоцитопения или просто казано отстраняване на далака при тромбоцитопения.

Хроничната тромбоцитопения може да се развие и поради хиперспленичен синдром, което означава хиперфункция на далака, както и преждевременно и твърде бързо разрушаване на кръвните клетки от неговите фагоцити. Хиперспленизмът е вторичен по природа и най-често възниква поради малария, туберкулоза, ревматоиден артрит или тумор. Така че всъщност вторичната тромбоцитопения се превръща в усложнение на тези заболявания.

Вторичната тромбоцитопения е свързана с бактериална или системна вирусна инфекция: вирус на Epstein-Barr, HIV, цитомегавирус, парвовирус, хепатит, вирус варицела-зостер (причинител на варицела) или рубивирус (който причинява рубеола морбили).

Когато тялото е изложено (директно на костния мозък и неговите миелоидни клетки) на йонизиращо лъчение и се консумира голямо количествоалкохол, може да се развие вторична остра тромбоцитопения.

Тромбоцитопения при деца

Според проучвания през втория триместър на бременността нивото на тромбоцитите в плода надвишава 150 хиляди / μl. Тромбоцитопенията при новородени се наблюдава след 1-5% от ражданията, а тежката тромбоцитопения (когато тромбоцитите са под 50 хиляди / μl) се среща в 0,1-0,5% от случаите. В същото време значителна част от бебетата с тази патология се раждат преждевременно или са имали плацентарна недостатъчност или фетална хипоксия. При 15-20% от новородените тромбоцитопенията е алоимунна - в резултат на получаване на антитела срещу тромбоцитите от майката.

Неонатолозите смятат, че генетичните дефекти на мегакариоцитите на костния мозък, вродените автоимунни патологии, наличието на инфекции, както и синдромът на DIC (дисеминирана интраваскуларна коагулация) са други причини за тромбоцитопения.

Повечето случаи на тромбоцитопения при по-големи деца са симптоматични и възможните патогени включват гъбички, бактерии и вируси, като цитомегаловирус, токсоплазма, рубеола или морбили. Острата тромбоцитопения се проявява особено често при гъбична или грам-отрицателна бактериална инфекция.

Ваксинациите за тромбоцитопения се дават на деца с повишено внимание и за тежки форми на патология превантивна ваксинациячрез инжектиране и кожно приложение (със скарификация на кожата) може да бъде противопоказано.

Тромбоцитопения по време на бременност

Тромбоцитопенията по време на бременност може да има много причини. Трябва обаче да се има предвид, че средният брой на тромбоцитите по време на бременност намалява (до 215 хиляди / μl) и това е нормално.

Първо, при бременни жени промяната в броя на тромбоцитите е свързана с хиперволемия - физиологично увеличение на кръвния обем (средно с 45%). Второ, потреблението на тромбоцити през този период се увеличава и мегакариоцитите на костния мозък произвеждат не само тромбоцити, но и значително повече тромбоксан А2, който е необходим за агрегацията на тромбоцитите по време на кръвосъсирването (съсирването).

В допълнение, в α-гранули на бременни тромбоцити, димерният гликопротен PDGF, произхождащ от тромбоцитите растежен фактор, се синтезира интензивно, който регулира клетъчния растеж, делене и диференциация и също играе критична роля в образуването кръвоносни съдове(включително плода).

Както отбелязват акушер-гинеколозите, асимптоматична тромбоцитопения се наблюдава при приблизително 5% от бременните жени по време на нормална бременност; в 65-70% от случаите възниква тромбоцитопения с неизвестен произход. 7,6% от бременните жени изпитват умерена степен на тромбоцитопения, а 15-21% от жените с прееклампсия и гестоза развиват тежка тромбоцитопения по време на бременност.

Пурпура и други хеморагични състояния (МКБ код D69)

D69.0 Алергична пурпура

Пурпура:. анафилактоиден. Хенох (-Шонлайн). нетромбоцитопенични: . хеморагичен. идиопатичен. съдов алергичен васкулит

D69.1 Качествени тромбоцитни дефекти

Синдром на Bernard-Soulier [гигантски тромбоцити] Болест на Glanzmann Синдром на сивите тромбоцити Тромбастения (хеморагична) (наследствена) Тромбоцитопатия Изключва: болест на von Willebrand (D68.0)

D69.2 Друга нетромбоцитопенична пурпура

Пурпура:. NOS сенилен просто

D69.3 Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

D69.4 Други първични тромбоцитопении

Изключени: тромбоцитопения с отсъствие радиус(Q87.2) преходна неонатална тромбоцитопения (P61.0) Синдром на Wiskott-Aldrich (D82.0)

D69.5 Вторична тромбоцитопения

Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен код на външна причина (клас XX).

D69.6 Тромбоцитопения, неуточнена

D69.8 Други уточнени хеморагични състояния

Капилярна чупливост (наследствена) Съдова псевдохемофилия

D69.9 Хеморагично състояние, неуточнено

Тромбоцитопения: симптоми и лечение

Тромбоцитопения - основни симптоми:

Червени петна по кожата
Увеличени лимфни възли
Треска
Увеличени лимфни възли на шията
Малки кръвоизливи по кожата и лигавиците
Сини петна по кожата

Заболяване, което причинява намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, се нарича тромбоцитопения. Статията ще говори точно за това. Тромбоцитите са малки кръвни клетки, които нямат цвят и са важни компоненти, участващи в съсирването на кръвта. Заболяването е доста сериозно, тъй като заболяването може да доведе до кръвоизлив във вътрешните органи (особено в мозъка), а това е фатално.

Класификация

Като повечето медицински заболявания, тромбоцитопенията има своя собствена класификация, която се формира въз основа на патогенетични фактори, причини, симптоми и различни прояви.

Според критерия за етиология се разграничават два вида заболяване:

Те се характеризират с факта, че първичният тип се проявява като самостоятелно заболяване, а вторичният тип се провокира от редица други заболявания или патологични аномалии.

Според продължителността на заболяването в човешкото тяло има два вида неразположение: остро и хронично. Остър - характеризира се с кратка продължителност на въздействието върху тялото (до шест месеца), но се проявява с незабавни симптоми. Хроничната форма се характеризира с продължително намаляване на тромбоцитите в кръвта (над шест месеца). Точно хронична формае по-опасно, тъй като лечението отнема до две години.

Според критериите за тежестта на заболяването, характеризиращо се с количествения състав на тромбоцитите в кръвта, се разграничават три степени:

I - съставът е 150–50x10 9 /l - критерият за тежест е задоволителен;
II - 50–20x10 9 /l - намален състав, който се проявява с леко увреждане на кожата;
III - 20x10 9 /l - характеризира се с появата на вътрешно кървене в тялото.

Нормата на кръвните клетки в тялото е 0,00/µl. Но в женското тяло тези показатели постоянно се променят. Промените се влияят от следните фактори:

Тромбоцитите се появяват в тялото от костния мозък, който синтезира кръвни клетки чрез стимулиране на мегакариоцитите. Синтезираните кръвни пластинки циркулират в кръвта в продължение на седем дни, след което процесът на тяхното стимулиране се повтаря.

Според Международна класификациязаболявания на десетото свикване (ICD-10), това заболяване има свои собствени кодове:

D50-D89 - заболявания кръвоносна системаи други видове дефицит.
D65-D69 - нарушения на кръвосъсирването.

причини

Често причината за заболяването е алергична реакция на тялото към различни лекарства, което води до лекарствена тромбоцитопения. При такова заболяване тялото произвежда антитела, насочени срещу лекарството. ДА СЕ лекарства, влияещи върху появата на циркулаторна недостатъчност на органите, включват седативи, алкалоиди и антибактериални средства.

Причините за дефицит могат да бъдат и проблеми с имунната система, причинени от последствията от кръвопреливания.

Заболяването се проявява особено често, когато кръвните групи не съвпадат. Най-често в човешкото тяло се наблюдава автоимунна тромбоцитопения. В този случай имунната система не е в състояние да разпознае своите тромбоцити и ги отхвърля от тялото. В резултат на отхвърлянето се произвеждат антитела за отстраняване на чужди клетки. Причините за такава тромбоцитопения са:

Патологична бъбречна недостатъчност и хроничен хепатит.
Лупус, дерматомиозит и склеродермия.
Левкемични заболявания.

Ако заболяването има изразена форма на изолирано заболяване, то се нарича идиопатична тромбоцитопения или болест на Werlhof (ICD-10 код: D69.3). Етиологията на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ICD-10:D63.6) остава неясна, но учените-медици са склонни да смятат, че причината е наследствена предразположеност.

Характерна е проявата на заболяването и при наличие на вроден имунен дефицит. Такива хора са най-податливи на факторите, причиняващи заболяването, а причините за това са:

увреждане на червения костен мозък от излагане на лекарства;
имунодефицитът води до увреждане на мегакариоцитите.

Има продуктивен характер на заболяването, което се дължи на недостатъчното производство на тромбоцити от костния мозък. В този случай възниква тяхната недостатъчност, която в крайна сметка се развива в неразположение. Причините се считат за миелосклероза, метастази, анемия и др.

Липсата на тромбоцити в организма се наблюдава при хора с намален състав на витамин В12 и фолиева киселина. Не може да се изключи прекомерно излагане на радиоактивност или радиация, което да причини дефицит на кръвни клетки.

По този начин могат да се разграничат два вида причини, влияещи върху появата на тромбоцитопения:

Водещи до разрушаване на кръвни клетки: идиопатична тромбоцитопенична пурпура, автоимунни заболявания, хирургични интервенциивърху сърцето, клинични нарушения на кръвообращението при бременни и странични ефектилекарства.
Допринасяне за намаляване на производството на антитела от костния мозък: вирусни влияния, метастатични прояви, химиотерапия и радиация, както и прекомерна консумация на алкохол.

Симптоми

Симптомите на заболяването тромбоцитопения имат различни видове прояви. Зависи:

първо, от причината за появата;
второ, от естеството на заболяването (хронично или остро).

Основните признаци на увреждане на тялото са прояви на кожата под формата на кръвоизливи и кървене. Най-често се наблюдават кръвоизливи по крайниците и торса. Възможно е увреждане на лицето и устните на човек. За да илюстрирате проявлението на кръвоизливи върху човешкото тяло, снимката по-долу е представена.

Тромбоцитопенията се характеризира със симптоми на продължителни кръвоизливи след екстракция на зъб. Освен това, продължителността на кръвоизлива може да бъде както еднодневна, така и придружена от няколко дни. Зависи от степента на заболяването.

При симптоми няма увеличение на черния дроб, но много често лекарите наблюдават уголемяване лимфни възли шийни прешлени. Това явление често е придружено от повишаване на телесната температура до субфебрилни нива (от 37,1 до 38 градуса). Увеличаването на скоростта на натрупване на червени кръвни клетки в тялото е доказателство за наличието на заболяване, наречено лупус еритематозус.

Симптомите на дефицит на тромбоцити се наблюдават доста лесно след вземане на кръв за анализ. Количественият състав ще се различава значително от максималните стандарти. Когато броят на тромбоцитите в кръвта намалява, техният размер се увеличава. Това се отразява върху кожата като появата на червени и синкави петна, което показва трансформация на кръвни клетки. Има и разрушаване на червените кръвни клетки, което води до намаляване на количествения състав, но в същото време броят на ретикулоцитите се увеличава. Има феномен на изместване на левкоцитната формула вляво.

Човешкото тяло с намален състав на кръвните клетки се характеризира с увеличаване на състава на мегакариоцитите, което се причинява от често и обширно кървене. Продължителността на кръвосъсирването значително се увеличава и намаляването на съсирването на кръвта, отделена от раната, намалява.

Според симптомите на заболяването се разграничават три степени на усложнения: лека, умерена и тежка.

Леките степени са типични причини за заболяването при жени с продължителна и обилна менструация, както и с интрадермално кървене и кръвоизливи от носа. Но на сцената лека степендиагностицирането на заболяването е изключително трудно, така че наличието на заболяването може да бъде потвърдено само след подробен медицински преглед.

Средната степен се характеризира с появата на хеморагичен обрив по цялото тяло, който се състои от множество точковидни кръвоизливи под кожата и върху лигавицата.

Типични са тежките нарушения стомашно-чревния трактпричинени от кръвоизливи. Броят на тромбоцитите в кръвта е до 25x10 9 /l.

Симптомите на вторична тромбоцитопения имат подобни характеристики.

Бременност и заболяване: симптоми

Тромбоцитопенията при бременни жени се характеризира със значителни промени в количествения състав на клетките в кръвта на жените. Ако няма диагноза на заболяването при бременни жени, но показателят за състава на тромбоцитите леко намалява, това показва, че жизнената им активност намалява и участието им в периферията на кръвообращението се увеличава.

Ако има намален състав на тромбоцитите в кръвта на бременна жена, това са преки предпоставки за развитието на заболяването. Причините за намаления брой на тромбоцитите са високата смъртност на тези тела и ниската скорост на образуване на нови. Клинични признацихарактеризиращ се с подкожни кръвоизливи. Причините за липсата на безцветни клетки са неправилен състав и хранителни стандарти или малко количество консумирана храна, както и увреждане на имунната система и различни кръвозагуби. Чрез този процес телцата се произвеждат от костния мозък в малки количества или имат неправилна форма.

Тромбоцитопенията по време на бременност е много опасна, така че въпросът за диагнозата и особено лечението се отделя максимално внимание. Опасността е, че липсата на тромбоцити в кръвта на майката по време на бременност допринася за кръвоизлив при детето. Най-опасният кръвоизлив в утробата е церебралният, резултатът от който се характеризира с фатални последици за плода. При първите признаци на такъв фактор лекарят взема решение за преждевременно ражданеза отстраняване на последствията.

Детска тромбоцитопения: симптоми

Тромбоцитопенията при деца е доста рядка. Децата са изложени на риск училищна възраст, чиято заболеваемост е по-честа през зимата и пролетта.

Тромбоцитопенията и нейните симптоми при деца практически не се различават от възрастните, но е важно родителите да я диагностицират въз основа на първите признаци в ранните стадии на развитие на заболяването. Симптомите при децата включват често кървене от носната кухина и появата на малки обриви по тялото. Първоначално обривът се появява върху долните крайницитяло, а след това могат да се наблюдават и по ръцете. При леки натъртвания се появяват отоци и хематоми. Такива признаци най-често не предизвикват безпокойство у родителите поради отсъствието симптоми на болка. Това е важна грешка, тъй като всяко заболяване в напреднала форма е опасно.

Кървенето на венците показва липса на тромбоцити в кръвта както при деца, така и при възрастни. В този случай изпражненията при болен човек и по-често при деца се екскретират заедно с кръвни съсиреци. Не може да се изключи кръвоизлив поради уриниране.

В зависимост от степента на въздействие на заболяването върху имунната система се разграничават имунен и неимунен тромбоцитен дефицит. Имунна тромбоцитопенияпричинени от масивна смърт на кръвни клетки под въздействието на антитела. В такава ситуация собствените кръвни клетки на имунната система не се разпознават и се отхвърлят от тялото. Неимунното заболяване се проявява чрез физическо въздействие върху тромбоцитите.

Диагностика

Човек трябва да бъде диагностициран при първите признаци и симптоми на заболяването. Основният метод за диагностика е клиничен анализкръв, резултатите от които показват картина на количествения състав на тромбоцитите.

Ако се открие отклонение в броя на кръвните клетки в тялото, се дава индикация за изследване на костния мозък. По този начин се определя наличието на мегакариоцити. Ако те отсъстват, тогава образуването на тромби е нарушено и тяхното присъствие показва разрушаването на тромбоцитите или тяхното отлагане в далака.

Причините за дефицит се диагностицират с помощта на:

генетични тестове;
електрокардиограми;
тестове за наличие на антитела;
ултразвукови изследвания;
Рентген и ендоскопия.

Тромбоцитопенията по време на бременност се диагностицира с помощта на коагулограма или с прости думиказано, тест за съсирване на кръвта. Този анализ ви позволява точно да определите състава на тромбоцитите в кръвта. Ходът на процеса на раждане зависи от броя на тромбоцитите.

Лечение

Лечението на тромбоцитопенията започва с терапия, при която в болницата се предписва лекарство, наречено преднизолон.

важно! Методите на лечение се предписват стриктно от лекуващия лекар само след преминаване на подходящ преглед и диагностициране на заболяването.

Дозировката на лекарството е посочена в инструкциите, според които се приема 1 ml от лекарството на 1 kg телесно тегло. С напредване на заболяването дозата се увеличава 1,5-2 пъти. На начални етапинеразположението се характеризира с бързо и ефективно възстановяване, така че след приема на лекарството можете да забележите подобрение на здравето в рамките на няколко дни. Лекарството продължава до пълното излекуване на лицето, което трябва да бъде потвърдено от лекуващия лекар.

Ефектът на глюкокортикостероидите има положителен ефект върху борбата с неразположението, но в повечето случаи само симптомите изчезват и болестта остава. Използва се за лечение на дефицит при деца и юноши.

Лечението на идиопатичната хронична тромбоцитопения се извършва чрез отстраняване на далака. Тази процедура в медицината се нарича спленектомия и се характеризира с положителния си ефект. Преди операцията дозата на преднизолон се увеличава три пъти. Освен това се инжектира не в мускул, а директно в човешка вена. След спленектомия прилагането на лекарството в същите дози продължава до две години. Едва след изтичане на определения срок се извършва преглед и удостоверяване на успеха на спленектомията.

Ако операцията по отстраняване е неуспешна, на пациента се предписва имуносупресивна химиотерапия с цитостатици. Тези лекарства включват: азатиоприн и винкристин.

Когато се диагностицира придобита недостатъчност от неимунна природа, тромбоцитопенията се лекува симптоматично чрез приемане на естрогени, прогестини и андроксони.

| Повече ▼ тежки формиидиопатичната тромбоцитопения се причинява от прекомерни кръвоизливи. За възстановяване на кръвта се извършва кръвопреливане. Лечение тежкаводи до премахване на лекарства, които могат да повлияят отрицателно върху способността на тромбоцитите да образуват съсиреци.

След диагностициране на заболяването пациентът се регистрира и се провежда процедура по изследване не само на пациента, но и на неговите близки за събиране на наследствена история.

При децата неразположението се лекува добре и без усложнения, но в някои случаи не може да се изключи възможността за симптоматична терапия.

Лечение на тромбоцитопения с народна медицинасъщо има своите значителни постижения. На първо място, за да се отървете от проблема с дефицита на тромбоцити в кръвта, трябва да включите в диетата си мед и орехи. Добре помагат и отвари от листа от коприва и шипка. За превантивни мерки се използва сок от бреза, малина или цвекло.

Ако смятате, че имате тромбоцитопения и симптомите, характерни за това заболяване, тогава хематолог може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания, която избира вероятни заболявания въз основа на въведените симптоми.

ИДИОПАТИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧНА ПУРПУРА ICD-10 КОД;

АНЕМИЯ ДАЙМАНД-БЛЕКФАН МКБ-10 КОД

D61. Други апластични анемии. Видове АА:

Вродена [анемия на Fanconi (FA), анемия на Diamond-Blackfan (DBA), вродена дискератоза, анемия на Shwachman-Diamond-Oski, амегакариоцитна тромбоцитопения];

Придобита (идиопатична, причинена от вируси, лекарства или химикали).

АА се среща с честота 1-2 случая на 1 000 000 души население годишно и се счита за рядко заболяване на кръвта. Придобитата АА се развива с честота 0,2-0,6 случая годишно. Средната годишна заболеваемост от АА при деца в периода от 1979 до 1992 г. в Република Беларус е 0,43±0,04 деца. Няма разлики в честотата на АА при деца преди и след аварията в Чернобил.

DBA е описан под много имена; частична аплазия на червените кръвни клетки, вродена хипопластична анемия, истинска еритроцитна анемия, първична болест на червените кръвни клетки, имперфектна еритрогенеза. Заболяването е рядко, Л.К. Diamond и др. през 60-те години ХХ век са описани само 30 случая на това заболяване, към днешна дата са описани повече от 400 случая.

Дълго време се смяташе, че честотата на DBA е 1 случай на живо новородено. През 1992 г. L. Wranne съобщава за по-висока честота от 10 случая при новородени. Честотата на DBA според френските и английските регистри е 5-7 случая на живо новородено. Съотношението между половете е почти същото. Повече от 75% от случаите на DBA са спорадични; 25% имат фамилен характер, като в някои семейства се регистрират по няколко болни. Регистърът на пациентите с DBA в САЩ и Канада включва 264 пациенти на възраст от 10 месеца до 44 години.

D61.0. Конституционална апластична анемия.

FA е рядко автозомно рецесивно заболяване, характеризиращо се с множество вродени физически аномалии, прогресираща костно-мозъчна недостатъчност и предразположение към развитие на злокачествени новообразувания. Честотата на ПМ е 1 случай на 000 000 души население. Заболяването е често срещано сред всички националности и етнически групи. Минимална възрастпрояви на клинични признаци - неонаталния период, максимум - 48 години. В регистъра на пациентите с ПМ на Научноизследователския институт по детска хематология към Министерството на здравеопазването на Руската федерация са регистрирани данни за 69 пациенти. Средна възрастпроява на заболяването - 7 години (2,5-12,5 години). Установени са 5 фамилни случая.

ХЕМОРАГИЧНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ Пурпура и други хеморагични състояния

D69.3. Идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ИТП), според много хематолози, е често срещано хеморагично заболяване. Въпреки това, единственото проучване в нашата страна показва, че честотата на ИТП в района на Челябинск е 3,82 ± 1,38 случая годишно и няма тенденция към нарастване.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения: Кратко описание

Тромбоцитопенията е нисък брой на тромбоцитите в периферната кръв, най-честата причина за кървене. Когато броят на тромбоцитите намалее до по-малко от 100´ 109/l, времето на кървене се удължава. В повечето случаи петехии или пурпура се появяват, когато броят на тромбоцитите спадне до 20–50´ 109/l. Сериозно спонтанно кървене (напр. стомашно-чревно) или хеморагичен инсулт възниква при тромбоцитопения под 10´ 109/L.

Тромбоцитопения: причини

Етиология и патогенеза

Като проява може да се появи тромбоцитопения лекарствени алергии(алергична тромбоцитопения), причинена от производството на антитромбоцитни антитела (автоимунна тромбоцитопения), причинена от инфекции, интоксикации, тиреотоксикоза (симптоматична).

При новородени тромбоцитопенията може да бъде причинена от проникването на автоантитела на болна майка през плацентата (трансимунна тромбоцитопения).

Патология на тромбоцитопоезата Узряването на мегакариоцитите се потиска селективно от тиазидни диуретици и други лекарства, особено тези, използвани при химиотерапия, етанол.Специална причина за тромбоцитопения е неефективната тромбопоеза, свързана с мегалобластичния тип хемопоеза (възниква при дефицит на витамин В12 и фолиева киселина киселина, както и с миелодиспластичен и прелевкемичен синдром). Морфологично и функционално абнормни (мегалобластични или диспластични) мегакариоцити се идентифицират в костния мозък, което води до група от дефектни тромбоцити, които се унищожават в костния мозък.Амегакариоцитната тромбоцитопения е рядка причина за тромбоцитопения, причинена от вроден дефицит на мегакариоцитна колония- формиращи единици.

Аномалии в образуването на тромбоцитния пул възникват, когато тромбоцитите се елиминират от кръвния поток; най-честата причина е отлагането им в далака. При нормални условия далакът съдържа една трета от тромбоцитния пул. Развитието на спленомегалия е придружено от отлагане Повече ▼клетки с изключването им от системата за хемостаза. При много големи размеридалакът може да депозира 90% от общия пул тромбоцити.Останалите 10% в периферния кръвен поток имат нормална продължителност на циркулацията.

Повишеното разрушаване на тромбоцитите в периферията е най-честата форма на тромбоцитопения; Такива състояния се характеризират с намалена продължителност на живота на тромбоцитите и увеличен брой мегакариоцити в костния мозък. Тези нарушения се наричат имунна или неимунна тромбоцитопенична пурпура. Имунна тромбоцитопенична пурпура. Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ITP) е прототипът на тромбоцитопенията, причинена от имунни механизми (няма очевидни външни причини за разрушаване на тромбоцитите). Вижте Идиопатична тромбоцитопенична пурпура Други автоимунни тромбоцитопении, причинени от синтеза на антитромбоцитни антитела: посттрансфузионна тромбоцитопения (свързана с експозиция на изоантитела), лекарствено индуцирана тромбоцитопения (например причинена от хинидин), тромбоцитопения, причинена от сепсис (честотата може да достигне 70 %), тромбоцитопения в комбинация със SLE и други автоимунни заболявания. Лечението е насочено към коригиране на основната патология. Необходимо е да спрете приема на всички потенциално опасни лекарства. GK терапията не винаги е ефективна. Трансфузираните тромбоцити претърпяват същото ускорено унищожаване Неимунна тромбоцитопенична пурпура Инфекции (напр. вирусни или малария) Масово преливане на консервирана кръв с ниско съдържание на тромбоцити DIC Протезни сърдечни клапи Тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Генетични аспекти

Тромбоцитопения (*188000, Â). Клинични проявления: макротромбоцитопения, хеморагичен синдром, аплазия на ребрата, хидронефроза, рецидивираща хематурия. Лабораторни изследвания: автоантитела срещу тромбоцитите, съкратен живот на тромбоцитите, увеличено време на съсирване, нормален турникет тест, дефекти в плазмения компонент на хемостазата.

Аномалия на May-Hegglin (синдром на Hegglin, B). Макротромбоцитопения, базофилни включвания в неутрофили и еозинофили (телца на Döhle).

Синдром на Epstein (153650, Â). Макротромбоцитопения в комбинация със синдром на Allport.

Семеен синдром на Fechtner (153640, Â). Макротромбоцитопения, включвания в левкоцитите, нефрит, глухота.

Вродена тромбоцитопения (600588, делеция 11q23. 3-qter, Â). Клинични прояви: вродена дисмегакариоцитна тромбоцитопения, лек хеморагичен синдром. Лабораторни изследвания: 11q23 делеция. 3– qter, увеличен брой мегакариоцити, гигантски гранули в тромбоцитите на периферната кръв.

Циклична тромбоцитопения (188020, Â). Хеморагичен синдром, циклична неутропения.

Тромбоцитопения Paris-Trousseau (188025, делеция 11q23, дефект на TCPT гена, Â). Клинични прояви: хеморагичен синдром, тромбоцитопения, хипертелоризъм, аномалии на ухото, умствена изостаналост, коарктация на аортата, забавяне на развитието на ембрионален период, хепатомегалия, синдактилия. Лабораторни изследвания: гигантски гранули в тромбоцитите, мегакариоцитоза, микромегакариоцити.

TAR синдром (от: thrombocytopenia–absentradius - тромбоцитопения и липса на лъчева кост, * 270400, r). Вродена липса на лъчева кост в комбинация с тромбоцитопения (изразена при деца, по-късно изгладена); тромбоцитопенична пурпура; в червения костен мозък има дефектни мегакариоцити; Понякога се отбелязват аномалии в развитието на бъбреците и вродени сърдечни заболявания.

Тромбоцитопения: признаци, симптоми

Клинична картина

Тромбоцитопения: Диагноза

Диагностика

Тромбоцитопения: методи на лечение

Лечение

Патология на тромбоцитопоезата. Лечението се основава на елиминиране на причинителя, ако е възможно, или лечение на основното заболяване; Полуживотът на тромбоцитите обикновено е нормален, което позволява трансфузии на тромбоцити при наличие на тромбоцитопения и признаци на кървене. Тромбоцитопенията, причинена от дефицит на витамин B12 или фолиева киселина, изчезва, когато нормалните им нива се възстановят.

Амегакариоцитната тромбоцитопения се повлиява добре от лечението; обикновено се предписват антитимоцитен имуноглобулин и циклоспорин.

Аномалии в образуването на тромбоцитния пул. Обикновено няма лечение, въпреки че спленектомията може да разреши проблема. По време на кръвопреливане някои тромбоцити се отлагат, което прави трансфузиите по-малко ефективни, отколкото при състояния на намалена активност на костния мозък.

Лечение на идиопатична тромбоцитопенична пурпура - вижте Идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Усложнения и свързани условияНамаленото производство на тромбоцити е свързано с апластична анемия, миелофтиза (заместване на костния мозък с туморни клетки или фиброзна тъкан) и някои редки вродени синдромиСиндромът на Evans (синдром на Fisher-Evans) е комбинация от автоимунна хемолитична анемия и автоимунна тромбоцитопения.

ICD-10 D69 Пурпура и други хеморагични състояния

Тази статия помогна ли ви? Да - 0 Не - 1 Ако статията съдържа грешка Щракнете тук 616 Оценка:

Щракнете тук, за да добавите коментар към: Тромбоцитопения (Заболявания, описание, симптоми, народни рецепти и лечение)

Пускането на нова ревизия (ICD-11) е планирано от СЗО през 2017-2018 г.

С изменения и допълнения от СЗО.

Обработка и превод на промени © mkb-10.com

Тромбоцитопения - описание, причини, симптоми (признаци), диагноза, лечение.

Кратко описание

Тромбоцитопенията е нисък брой на тромбоцитите в периферната кръв, най-честата причина за кървене. Когато броят на тромбоцитите намалее под 100 ´ 109/l, времето на кървене се удължава. В повечето случаи петехии или пурпура се появяват, когато броят на тромбоцитите спадне до 20–50 ´ 109/l. Сериозно спонтанно кървене (напр. стомашно-чревно) или хеморагичен инсулт възниква при тромбоцитопения под 10 ´ 109/L.

причини

Тромбоцитопенията може да възникне като проява на лекарствени алергии (алергична тромбоцитопения), причинена от производството на антитромбоцитни антитела (автоимунна тромбоцитопения), причинена от инфекции, интоксикации, тиреотоксикоза (симптоматична).

При новородени тромбоцитопенията може да бъде причинена от проникването на автоантитела на болна майка през плацентата (трансимунна тромбоцитопения).

Патология на тромбоцитопоезата Узряването на мегакариоцитите се потиска селективно от тиазидни диуретици и други лекарства, особено тези, използвани при химиотерапия, етанол.Специална причина за тромбоцитопения е неефективната тромбопоеза, свързана с мегалобластичния тип хемопоеза (възниква при дефицит на витамин В 12 и фолиева киселина, както и с миелодиспластичен и прелевкемичен синдром). Морфологично и функционално абнормни (мегалобластични или диспластични) мегакариоцити се идентифицират в костния мозък, което води до група от дефектни тромбоцити, които се унищожават в костния мозък.Амегакариоцитната тромбоцитопения е рядка причина за тромбоцитопения, причинена от вроден дефицит на мегакариоцитна колония- формиращи единици.

Аномалии в образуването на тромбоцитния пул възникват, когато тромбоцитите се елиминират от кръвния поток; най-честата причина е отлагането им в далака. При нормални условия далакът съдържа една трета от тромбоцитния пул. Развитието на спленомегалия е придружено от отлагане на по-голям брой клетки с изключването им от системата за хемостаза. При много голям размер на далака е възможно да се отложат 90% от общия пул на тромбоцитите.Останалите 10% в периферния кръвен поток имат нормална продължителност на циркулацията.

Тромбоцитопения (*188000, Â). Клинични прояви: макротромбоцитопения, хеморагичен синдром, аплазия на ребрата, хидронефроза, рецидивираща хематурия. Лабораторни тестове: автоантитела срещу тромбоцитите, съкратен живот на тромбоцитите, увеличено време на съсирване, нормален турникет тест, дефекти в плазмения компонент на хемостазата.

Аномалия на Мей-Хеглин (синдром на Хеглин, Â). Макротромбоцитопения, базофилни включвания в неутрофили и еозинофили (телца на Döhle).

Синдром на Epstein (153650, Â). Макротромбоцитопения в комбинация със синдром на Allport.

Семеен синдром на Fechtner (153640, Â). Макротромбоцитопения, включвания в левкоцитите, нефрит, глухота.

Вродена тромбоцитопения (600588, делеция 11q23.3–qter, Â). Клинични прояви: вродена дисмегакариоцитна тромбоцитопения, лек хеморагичен синдром. Лабораторни изследвания: делеция 11q23.3-qter, увеличен брой мегакариоцити, гигантски гранули в тромбоцитите на периферната кръв.

Циклична тромбоцитопения (188020, Â). Хеморагичен синдром, циклична неутропения.

Тромбоцитопения Paris-Trousseau (188025, делеция 11q23, дефект на TCPT гена, Â). Клинични прояви: хеморагичен синдром, тромбоцитопения, хипертелоризъм, аномалии на ухото, умствена изостаналост, коарктация на аортата, забавяне на развитието в ембрионалния период, хепатомегалия, синдактилия. Лабораторни изследвания: гигантски гранули в тромбоцитите, мегакариоцитоза, микромегакариоцити.

TAR синдром (от: тромбоцитопения–отсъствие на радиус - тромбоцитопения и липса на радиус, * 270400, r). Вродена липса на лъчева кост в комбинация с тромбоцитопения (изразена при деца, по-късно изгладена); тромбоцитопенична пурпура; в червения костен мозък има дефектни мегакариоцити; Понякога се отбелязват аномалии в развитието на бъбреците и вродени сърдечни заболявания.

Симптоми (признаци)

Клиничната картина се определя от основното заболяване, което е причинило тромбоцитопения.

Диагностика

Диагностика Тромбоцитопенията е индикация за изследване на костния мозък за наличие на мегакариоцити, липсата им показва нарушение на тромбоцитопоезата, а присъствието им показва или периферна тромбоцитна деструкция, или (при наличие на спленомегалия) тромбоцитно отлагане в далака.Патология на тромбоцитопоезата. Диагнозата се потвърждава чрез идентифициране на мегакариоцитна дисплазия в натривка от костен мозък Аномалии в образуването на тромбоцитния пул. Диагнозата хиперспленизъм се поставя, когато се открие умерена тромбоцитопения в намазка от костен мозък на нормален брой мегакариоцити и значително увеличение на далака.Диагностиката на идиопатична тромбоцитопенична пурпура изисква изключване на заболявания, които протичат с тромбоцитопения (например SLE) и тромбоцитопения, причинена от приема на лекарства (например хинидин). Известни са налични, но неспецифични методи за откриване на антитромбоцитни антитела.

Лечение

Патология на тромбоцитопоезата. Лечението се основава на елиминиране на причинителя, ако е възможно, или лечение на основното заболяване; Полуживотът на тромбоцитите обикновено е нормален, което позволява трансфузии на тромбоцити при наличие на тромбоцитопения и признаци на кървене. Тромбоцитопенията, причинена от дефицит на витамин B 12 или фолиева киселина, изчезва с възстановяването на нормалните им нива.

Лечение на идиопатична тромбоцитопенична пурпура - вижте Идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Усложнения и свързани състояния Намаленото производство на тромбоцити се комбинира с апластична анемия, миелофтиза (заместване на костния мозък с туморни клетки или фиброзна тъкан) и някои редки вродени синдроми Синдром на Evans (синдром на Fisher-Evans) - комбинация от автоимунна хемолитична анемия и автоимунна тромбоцитопения.

ICD-10 D69 Пурпура и други хеморагични състояния

Кодиране на тромбоцитопенията според МКБ 10

Тромбоцитите играят жизненоважна роля в човешкото тяло и са група кръвни клетки.

0 – пурпура, причинена от алергична реакция;
1 – дефекти в структурата на тромбоцитите с нормален брой;
2 – пурпура от друг, нетромбоцитопеничен произход (при отравяне);
3 – идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
4 – други първични тромбоцитни дефицити;
5 – вторични лезии;
6 – неуточнени варианти на патологии;
7 - други видове кръвоизливи (псевдогемофилия, повишена чупливост на кръвоносните съдове и др.);
8 – неуточнени хеморагични състояния.

Тази група заболявания се намират в рубриката патологии на кръвта, хематопоетичните органи и имунни нарушения от клетъчен произход.

Опасност от тромбоцитопения

Хората с липса на бели кръвни клетки могат да умрат от спонтанни вътрешни кръвоизливи, така че заболяването изисква навременна диагностика и адекватно лечение.

Добавяне на коментар Отказ на отговора

Scottped за остър гастроентерит

Самолечението може да бъде опасно за вашето здраве. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар.

Вторична тромбоцитопения

Лекарствата, които най-често причиняват тромбоцитопения, са изброени в табл. 16.5.

Етиология и патогенеза[редактиране]

Клинични прояви[редактиране]

Индуцираната от хепарин тромбоцитопения може да възникне на всяка възраст (> 3 месеца), но случаите са редки при деца. Умерената тромбоцитопения обикновено започва 5-10 дни след приложението на хепарин. Ако пациентът вече е бил изложен на хепарин през последните 100 дни, може да възникне бърза реакция, като спадът в броя на тромбоцитите се наблюдава в рамките на минути до часове след приложението на хепарин. Възможна е и забавена хепарин-индуцирана тромбоцитопения; тромбоцитопения се развива след спиране на лекарството. Тромбоцитопенията обикновено е безсимптомна и кървенето е рядко. Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е свързана с висок риск от тромботични усложнения (напр. белодробна емболия, миокарден инфаркт, тромботичен инсулт) със силно предразположение към артериална тромбоза на артериите на крайниците и дълбока венозна тромбоза. Допълнителна микроваскуларна тромбоза може да доведе до развитие на венозна гангрена/ампутация на крайник. Други усложнения включват кожна некроза на местата на инжектиране на хепарин и анафилактоидни реакции (напр. треска, хипотония, болки в ставите, диспнея, кардиопулмонална недостатъчност) след интравенозно болус приложение.

Вторична тромбоцитопения: Диагноза[редактиране]

Диференциална диагноза[редактиране]

Вторична тромбоцитопения: Лечение[редактиране]

Превенция[редактиране]

Друго [редактиране]

Тромбоцитопенична пурпура, причинена от трансфузия на червени кръвни клетки

b. Преднизон, 1-2 mg/kg/ден перорално, намалява хеморагичния синдром и повишава броя на тромбоцитите.

V. Заболяването изчезва от само себе си, след като кръвта на пациента се освободи от тромбоцитите на донора.

Тромбоцитопения: симптоми и лечение

Тромбоцитопения - основни симптоми:

Червени петна по кожата
Увеличени лимфни възли
Треска
Увеличени лимфни възли на шията
Малки кръвоизливи по кожата и лигавиците
Сини петна по кожата

Класификация

Подобно на повечето медицински заболявания, тромбоцитопенията има своя собствена класификация, която се формира въз основа на патогенетични фактори, причини, симптоми и различни прояви.

Според критерия за етиология се разграничават два вида заболяване:

Според продължителността на заболяването в човешкото тяло има два вида неразположение: остро и хронично. Остър - характеризира се с кратка продължителност на въздействието върху тялото (до шест месеца), но се проявява с незабавни симптоми. Хроничната форма се характеризира с продължително намаляване на тромбоцитите в кръвта (над шест месеца). По-опасен е хроничният тип, тъй като лечението отнема до две години.

I - съставът е 150–50x10 9 /l - критерият за тежест е задоволителен;
II - 50–20x10 9 /l - намален състав, който се проявява с леко увреждане на кожата;
III - 20x10 9 /l - характеризира се с появата на вътрешно кървене в тялото.

Според Международната класификация на болестите на десетия свик (МКБ-10), това заболяване има свои собствени кодове:

D50-D89 - заболявания на кръвоносната система и други видове недостатъчност.
D65-D69 - нарушения на кръвосъсирването.

причини

Често причината за заболяването е алергична реакция на тялото към различни лекарства, което води до лекарствена тромбоцитопения. При такова заболяване тялото произвежда антитела, насочени срещу лекарството. Лекарствата, които повлияват появата на недостатъчност на кръвните клетки, включват успокоителни, алкалоиди и антибактериални средства.

Патологична бъбречна недостатъчност и хроничен хепатит.
Лупус, дерматомиозит и склеродермия.
Левкемични заболявания.

увреждане на червения костен мозък от излагане на лекарства;
имунодефицитът води до увреждане на мегакариоцитите.

По този начин могат да се разграничат два вида причини, влияещи върху появата на тромбоцитопения:

Водят до разрушаване на кръвни клетки: идиопатична тромбоцитопенична пурпура, автоимунни заболявания, сърдечна хирургия, клинични нарушения на кръвообращението при бременни жени и странични ефекти на лекарства.
Допринасяне за намаляване на производството на антитела от костния мозък: вирусни влияния, метастатични прояви, химиотерапия и радиация, както и прекомерна консумация на алкохол.

Симптоми

Симптомите на заболяването тромбоцитопения имат различни видове прояви. Зависи:

първо, от причината за появата;
второ, от естеството на заболяването (хронично или остро).

При симптоми няма увеличение на размера на черния дроб, но много често лекарите наблюдават увеличение на лимфните възли на цервикалната област. Това явление често е придружено от повишаване на телесната температура до субфебрилни нива (от 37,1 до 38 градуса). Увеличаването на скоростта на натрупване на червени кръвни клетки в тялото е доказателство за наличието на заболяване, наречено лупус еритематозус.

Според симптомите на заболяването се разграничават три степени на усложнения: лека, умерена и тежка.

Леките степени са типични причини за заболяването при жени с продължителна и обилна менструация, както и с интрадермално кървене и кръвоизливи от носа. Но в лекия стадий диагностицирането на заболяването е изключително трудно, така че наличието на заболяването може да бъде потвърдено само след подробен медицински преглед.

Тежките степени се характеризират със стомашно-чревни нарушения, причинени от кръвоизливи. Броят на тромбоцитите в кръвта е до 25x10 9 /l.

Симптомите на вторична тромбоцитопения имат подобни характеристики.

Бременност и заболяване: симптоми

Ако има намален състав на тромбоцитите в кръвта на бременна жена, това са преки предпоставки за развитието на заболяването. Причините за намаления брой на тромбоцитите са високата смъртност на тези тела и ниската скорост на образуване на нови. Клиничните признаци се характеризират с подкожни кръвоизливи. Причините за липсата на безцветни клетки са неправилен състав и хранителни стандарти или малко количество консумирана храна, както и увреждане на имунната система и различни кръвозагуби. Чрез този процес телцата се произвеждат от костния мозък в малки количества или имат неправилна форма.

Тромбоцитопенията по време на бременност е много опасна, така че въпросът за диагнозата и особено лечението се отделя максимално внимание. Опасността е, че липсата на тромбоцити в кръвта на майката по време на бременност допринася за кръвоизлив при детето. Най-опасният кръвоизлив в утробата е церебралният, резултатът от който се характеризира с фатални последици за плода. При първите признаци на такъв фактор лекарят взема решение за преждевременно раждане, за да елиминира последствията.

Детска тромбоцитопения: симптоми

Тромбоцитопенията при деца е доста рядка. Рисковата група включва деца в училищна възраст, чиято заболеваемост е по-честа през зимата и пролетта.

Тромбоцитопенията и нейните симптоми при деца практически не се различават от възрастните, но е важно родителите да я диагностицират въз основа на първите признаци в ранните стадии на развитие на заболяването. Симптомите при децата включват често кървене от носната кухина и появата на малки обриви по тялото. Първоначално обривите се появяват по долните крайници на тялото, а след това могат да се наблюдават и по ръцете. При леки натъртвания се появяват отоци и хематоми. Такива признаци най-често не предизвикват безпокойство у родителите поради липсата на симптоми на болка. Това е важна грешка, тъй като всяко заболяване в напреднала форма е опасно.

В зависимост от степента на въздействие на заболяването върху имунната система се разграничават имунен и неимунен тромбоцитен дефицит. Имунната тромбоцитопения се причинява от масивна смърт на кръвни клетки под въздействието на антитела. В такава ситуация собствените кръвни клетки на имунната система не се разпознават и се отхвърлят от тялото. Неимунното заболяване се проявява чрез физическо въздействие върху тромбоцитите.

Диагностика

Човек трябва да бъде диагностициран при първите признаци и симптоми на заболяването. Основният метод за диагностика е клиничен кръвен тест, резултатите от който показват картина на количествения състав на тромбоцитите.

Причините за дефицит се диагностицират с помощта на:

генетични тестове;
електрокардиограми;
тестове за наличие на антитела;
ултразвукови изследвания;
Рентген и ендоскопия.

Тромбоцитопенията по време на бременност се диагностицира с помощта на коагулограма или, с прости думи, тест за съсирване на кръвта. Този анализ ви позволява точно да определите състава на тромбоцитите в кръвта. Ходът на процеса на раждане зависи от броя на тромбоцитите.

Лечение

Дозировката на лекарството е посочена в инструкциите, според които се приема 1 ml от лекарството на 1 kg телесно тегло. С напредване на заболяването дозата се увеличава 1,5-2 пъти. В началните етапи заболяването се характеризира с бързо и ефективно възстановяване, така че след приема на лекарството можете да забележите подобрение на здравето в рамките на няколко дни. Лекарството продължава до пълното излекуване на лицето, което трябва да бъде потвърдено от лекуващия лекар.

По-тежките форми на идиопатична тромбоцитопения се причиняват от прекомерни кръвоизливи. За възстановяване на кръвта се извършва кръвопреливане. Лечението на тежки случаи изисква спиране на лекарства, които могат да повлияят отрицателно върху способността на тромбоцитите да образуват съсиреци.

Лечението на тромбоцитопения с помощта на традиционната медицина също има значителни постижения. На първо място, за да се отървете от проблема с дефицита на тромбоцити в кръвта, трябва да включите в диетата си мед и орехи. Добре помагат и отвари от листа от коприва и шипка. За превантивни мерки се използва сок от бреза, малина или цвекло.

Дифтерията е инфекциозно заболяване, провокирано от излагане на специфична бактерия, чието предаване (инфекция) става по въздушно-капков път. Дифтерията, чиито симптоми са активирането на възпалителния процес главно в назофаринкса и орофаринкса, също се характеризира със съпътстващи прояви под формата на обща интоксикация и редица лезии, които пряко засягат отделителната, нервната и сърдечно-съдовата система.

Морбили е остро инфекциозно заболяване, степента на чувствителност към което е почти 100%. Морбили, чиито симптоми са треска, възпалителен процес, който засяга лигавиците устната кухинаи горните дихателни пътища, появата на макулопапулозен обрив по кожата, обща интоксикацияи конюнктивит, е една от основните причини за смърт сред малките деца.

Лептоспирозата е инфекциозно заболяване, което се причинява от специфични патогени от рода Leptospira. Патологичен процесЗасяга предимно капилярите, както и черния дроб, бъбреците и мускулите.

Фарингомикоза (тонзиломикоза) е патология на лигавицата на фаринкса на остра или хроничен, основната причина за развитието на която е инфекция на тялото от гъбички. Фарингомикозата засяга хора от абсолютно всички възрастови групи, включително малки деца. Рядко заболяването протича в изолирана форма.

Erythema toxicum е заболяване, което прогресира до кожатачовек развива полиморфен обрив. Най-често заболяването засяга новородени деца, но е възможно появата му при възрастни пациенти. Erythema toxicum на новороденото се развива при 50% от бебетата през първите няколко дни от живота им. Това състояниеотразява процеса на адаптация на детето към околната среда, както и към външни фактори.

С помощта на упражнения и въздържание повечето хора могат да се справят без лекарства.

Симптоми и лечение на човешки заболявания

Възпроизвеждането на материали е възможно само с разрешение на администрацията и посочване на активна връзка към източника.

Цялата предоставена информация подлежи на задължителна консултация с вашия лекуващ лекар!

Въпроси и предложения:

Код по МКБ: D69.6

Тромбоцитопения, неуточнена

Търсене

Търсене по ClassInform

Търсете във всички класификатори и справочници на уебсайта ClassInform

Търсене по TIN

OKPO по TIN

Търсете OKPO код по INN

OKTMO по TIN

Търсене на OKTMO код по INN

OKATO от INN

Търсете код на OKATO по INN

OKOPF по TIN

Търсете OKOPF код по TIN

ОКОГУ по ТИН

Търсете кода на OKOGU по INN

OKFS по TIN

Търсете OKFS код по TIN

OGRN по TIN

Търсете OGRN по TIN

Разберете TIN

Търсете TIN на организация по име, TIN на индивидуален предприемач по пълно име

Проверка на контрагента

Проверка на контрагента

Информация за контрагентите от базата данни на Федералната данъчна служба

Конвертори

OKOF към OKOF2

Превод на кода на класификатора OKOF в кода OKOF2

OKDP в OKPD2

Превод на класификаторния код OKDP в код OKPD2

OKP в OKPD2

Превод на класификатор OKP код в OKPD2 код

OKPD към OKPD2

Превод на кода на класификатора OKPD (OK(KPES 2002)) в кода OKPD2 (OK(KPES 2008))

OKUN в OKPD2

Превод на кода на класификатора OKUN в код OKPD2

OKVED към OKVED2

Превод на кода на класификатора OKVED2007 в кода OKVED2

OKVED към OKVED2

Превод на кода на класификатора OKVED2001 в кода OKVED2

ОКАТО в ОКТМО

Превод на кода на класификатора OKATO в код OKTMO

TN VED в OKPD2

Превод на кода по ХС в кода на класификатора OKPD2

OKPD2 в TN VED

Превод на кода на класификатора OKPD2 в кода по ХС

OKZ-93 до OKZ-2014

Превод на кода на класификатора OKZ-93 в кода OKZ-2014

Промени в класификатора

Промени 2018г

Емисия на влезли в сила промени в класификатора

Общоруски класификатори

ESKD класификатор

Общоруски класификатор на продуктите и проектните документи ОК

ОКАТО

Общоруски класификатор на обекти на административно-териториално деление OK

ОК

Всеруски валутен класификатор OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

Всеруски класификатор на видовете товари, опаковки и опаковъчни материали OK

OKVED

Общоруски класификатор на видовете икономически дейности OK (NACE Rev. 1.1)

OKVED 2

Общоруски класификатор на видовете икономически дейности OK (NACE REV. 2)

OKGR

Общоруски класификатор на хидроенергийните ресурси ОК

ОКЕЙ

Всеруски класификатор на мерните единици OK(MK)

OKZ

Общоруски класификатор на професиите ОК (MSKZ-08)

ОКИН

Общоруски класификатор на информация за населението OK

OKIZN

Общоруски класификатор на информация за социалната защита на населението. OK (валиден до 01.12.2017 г.)

ОКИЗН-2017

Общоруски класификатор на информация за социалната защита на населението. OK (в сила от 01.12.2017 г.)

OKNPO

Общоруски класификатор на основното професионално образование OK (валиден до 01.07.2017 г.)

ОКОГУ

Общоруски класификатор на държавните органи ОК 006 – 2011 г

добре добре

Всеруски класификатор на информация за общоруски класификатори. Добре

OKOPF

Общоруски класификатор на организационно-правните форми OK

OKOF

Общоруски класификатор на дълготрайните активи ОК (валиден до 01.01.2017 г.)

OKOF 2

Общоруски класификатор на дълготрайните активи OK (SNA 2008) (в сила от 01.01.2017 г.)

OKP

Общоруски продуктов класификатор OK (валиден до 01.01.2017 г.)

OKPD2

Общоруски класификатор на продуктите по вид икономическа дейност OK (CPES 2008)

OKPDTR

Общоруски класификатор на работнически професии, длъжности и тарифни категории ОК

OKPIiPV

Общоруски класификатор на минералите и подземните води. Добре

OKPO

Общоруски класификатор на предприятия и организации. OK 007–93

ОК

Всеруски класификатор на стандартите OK (MK (ISO/infko MKS))

OKSVNK

Всеруски класификатор на специалностите с висша научна квалификация OK

OKSM

Всеруски класификатор на страните по света OK (MK (ISO 3)

ОКСО

Общоруски класификатор на специалностите в образованието OK (валиден до 01.07.2017 г.)

OKSO 2016

Общоруски класификатор на специалностите в образованието ОК (в сила от 01.07.2017 г.)

OKTS

Общоруски класификатор на трансформационни събития ОК

OKTMO

Общоруски класификатор на общинските територии ОК

OKUD

Общоруски класификатор на управленската документация OK

OKFS

Всеруски класификатор на формите на собственост ОК

OKER

Общоруски класификатор на икономическите райони. Добре

OKUN

Общоруски класификатор на услугите за населението. Добре

ТН ВЕД

Стокова номенклатура на външноикономическата дейност (EAEU CN FEA)

Класификатор VRI ZU

Класификатор на видовете разрешено използване на поземлени имоти

КОСГУ

Класификатор на операциите на сектор "Държавно управление".

FCKO 2016

Федерален каталог за класификация на отпадъците (валиден до 24 юни 2017 г.)

FCKO 2017

Федерален каталог за класификация на отпадъците (в сила от 24 юни 2017 г.)

BBK

Международни класификатори

Универсален десетичен класификатор

МКБ-10

Международна класификация на болестите

ATX

Анатомо-терапевтично-химична класификация на лекарствата (ATC)

МКТУ-11

Международна класификация на стоките и услугите 11-то издание

МКПО-10

Международна класификация на промишления дизайн (10-та ревизия) (LOC)

Справочници

Единен тарифно-квалификационен указател на работите и професиите на работниците

ECSD

Единен квалификационен указател на длъжностите на ръководители, специалисти и служители

Професионални стандарти

Указател на професионалните стандарти за 2017 г

Длъжностни характеристики

Мостри длъжностни характеристикикато се вземат предвид професионалните стандарти

Федерален държавен образователен стандарт

Федерални държавни образователни стандарти

Свободни работни места

Общоруска база данни за свободни работни места Работа в Русия

Инвентаризация на оръжия

Държавен кадастър на гражданското и служебното оръжие и боеприпасите за него

Календар 2017г

Производствен календар за 2017г

Календар 2018г

Производствен календар за 2018г

RCHR ( Републикански центърразвитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2016 г

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (D69.3)

Детска онкология, педиатрия

Главна информация

Кратко описание

Одобрено
Съвместна комисия по качество на здравеопазването
Министерство на здравеопазването и социалното развитие на Република Казахстан
от 29 ноември 2016 г
Протокол No16

Имунна тромбоцитопения- автоимунно заболяване, характеризиращо се с изолирана тромбоцитопения (под 100 000/μl) с постоянен/увеличен брой мегакариоцити в костния мозък и наличие на антитромбоцитни антитела на повърхността на кръвните плочки и в плазмата на пациентите, обикновено действащи върху мембраната гликопротеинови комплекси IIb/IIIa и/или GPIb/IX, което води до разрушаване на тромбоцитите от клетките на фагоцитната мононуклеарна клетъчна система, проявяващо се с хеморагичен синдром.

Корелация на кодовете по МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10		МКБ-9
Код	Име	Код	Име
D69.3	имунна тромбоцитопения	-	-

Дата на разработване на протокола: 2016 г

Потребители на протокола:ОПЛ, терапевти, кардиолози, хематолози, педиатри, онколози.

Скала за ниво на доказателства

А	Висококачествен мета-анализ, систематичен преглед на RCT или големи RCT с много ниска вероятност (++) за отклонение, резултатите от които могат да бъдат обобщени за подходяща популация.
IN	Висококачествен (++) систематичен преглед на кохортни или случай-контролни проучвания, или висококачествени (++) кохортни или случай-контролни проучвания с много нисък риск от отклонение, или РКИ с нисък (+) риск от отклонение, резултатите от които могат да бъдат обобщени за подходяща популация.
СЪС	Кохортно или случай-контролно проучване или контролирано проучванебез рандомизация с нисък риск от отклонение (+). Резултатите от които могат да бъдат обобщени за съответната популация или RCTs с много нисък или нисък риск от отклонение (++ или +), резултатите от които не могат да бъдат директно обобщени за съответната популация.
д	Серия от случаи или неконтролирано проучване или експертно мнение.

Класификация

КласификацияАмериканско дружество по хематология, 2013 г:
С потока:
· новоидентифицирани - продължителност до 3 месеца;
· персистираща (протрахирана) ИТП - продължителност 3-12 месеца;
Хронична ИТП - продължителност над 12 месеца.

Според тежестта на хеморагичния синдром:
· тежки - пациенти с клинично значимо кървене, независимо от нивото на тромбоцитите. Случаи, придружени от симптоми на кървене в началото на заболяването, изискващи започване на терапия, или случаи на възобновяване на кървенето с необходимост от допълнителни терапевтични ползи различни лекарства, увеличаване на броя на тромбоцитите или увеличаване на дозата на използваните лекарства.
· рефрактерна - невъзможност за получаване на отговор или пълен отговор (тромбоцити под 30x109/l) на терапия след спленектомия; загуба на отговор след спленектомия и нужда лечение с лекарстваза да се сведе до минимум клинично значимото кървене. В този случай е необходимо повторно изследване, за да се изключат други причини за тромбоцитопения и да се потвърди диагнозата ИТП. Среща се главно при възрастни.

от етапи; Стандартизация на ITP, септември 2006 г. IMBACH]:

Диагностика (амбулатория)

АМБУЛАТОРНА ДИАГНОСТИКА

Диагностични критерии: NB! Първичната имунна тромбоцитопения се диагностицира, когато тромбоцитите намалят под 100x109/l, като се изключат други причини за тромбоцитопения.

Диагностични критерии за диагноза:
Оплаквания:
повишено кървене от лигавиците;

Анамнеза:
· кървене от носа, кървене от венците;
· менорагия, метрорагия;
· кръвоизливи в склерата;
· кръвоизливи в мозъка;
· хематурия;
· кървене от стомашно-чревния тракт (повръщане на кръв, мелена);
· хеморагични обриви под формата на петехии и екхимози по кожата.

Физическо изследване:
Обща проверка:
Характеристики на кожен хеморагичен синдром:
· разположение и големина на петехии и натъртвания;
· наличие на кръвоизливи по устната лигавица, конюнктивите;
кръв тече надолу задна стенафаринкса;
· аномалии на структурата на лицето (триъгълно лице, малки очи, епикантус, малки черти на лицето) и крайниците (аномалии на 1-ви пръст на ръцете, шест пръста, синдактилия, клинодактилия);

Лабораторни изследвания:
· CBC с ръчно изчисляване на левкоцитна формула и морфология на тромбоцитите - в хемограмаотбелязва се изолирана тромбоцитопения - намаляване на тромбоцитите под 100x10 9 / l без промени в параметрите на левкоцитите и еритрограмата. В някои случаи може да бъде регистриран постхеморагична анемия, промени в левкограмата, свързани със съпътстващо инфекциозно заболяване, алергия;

Не.

Диагностичен алгоритъм на амбулаторно ниво:

Диагностика (болница)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНО НИВО

Диагностични критерии:
Оплаквания:вижте амбулаторно ниво.

Анамнеза:
Продължителност и характер на кървенето;
· ваксинация (особено комбинирана ваксинация срещу морбили, паротит и рубеола) 2-3 седмици преди развитието на хеморагичен синдром;
· пренесени (респираторен вирус, рубеола, инфекциозна мононуклеоза) 2-3 седмици преди развитието на хеморагичен синдром;
· употреба на лекарства (по-специално хепарин) през последните 2-3 седмици;
наличие на болки в костите и загуба на тегло;

Физическо изследване:вижте амбулаторно ниво .

Лабораторни изследвания:
· UACс ръчно изчисляване на левкоцитната формула и морфологията на тромбоцитите - хемограмата показва изолирана тромбоцитопения - намаление на тромбоцитите под 100x109 / l без промяна на стойностите на левкоцитите и еритрограмата. В някои случаи може да се регистрира постхеморагична анемия и промени в левкограмата, свързани със съпътстващо инфекциозно заболяване или алергия;

Инструментални изследвания:Не.

Диагностичен алгоритъм на стационарно ниво:Не.

Списък на основните диагностични меркиизвършва се на стационарно ниво:
· CBC (броене на тромбоцити и ретикулоцити в цитонамазка);
· кръвна група и Rh фактор;
· биохимичен кръвен тест (белтък, албумин, ALT, ACaT, билирубин, креатинин, урея, декстроза);
· миелограма: хиперплазия на мегакариоцитния ред с поява на млади поколения мегакоцити и повишено съдържание на техните предшественици;
· продължителност на кървенето по Сухарев;
· OAM;
· ELISA за маркери на вирусен хепатит (HbsAg);
ELISA за вирусни маркери хепатит HCV;
· ELISA за HIV маркери.

Списък на допълнителните диагностични изследвания, извършвани на болнично ниво:
· биохимичен анализ: ГГТП, електролити;
· коагулограма;
· ELISA за антитромботични антитела;
Имунофенотипизиране на периферни кръвни клетки;
· имунограма;
· антифосфолипидни антитела;
PCR за вирусни инфекции ( вирусен хепатит, цитомегаловирус, вирус на херпес симплекс, вирус на Epstein-Barr, вирус на варицела/зостер);
· ехокардиография;
· Ехография на коремни органи (черен дроб, далак, панкреас, жлъчен мехур, лимфни възли, бъбреци), медиастинум, ретроперитонеум и таз - за изключване на кръвоизливи във вътрешните органи;
· компютърна томография на мозъка: извършва се при съмнение за вътречерепен кръвоизлив - главоболие, повръщане, парези, нарушения на съзнанието; за изключване на инсулт;
· Ехография на OBP.

Диференциална диагноза

Диагноза	Обосновка за диференциална диагноза	Изследване	Критерии за изключване на диагнозата
TAR синдром	Характеризира се с патология на мегакариоцитите и тромбоцитите с тяхната хипоплазия и дисфункция, което води до кървене	Събиране на оплаквания и анамнеза, физикален метод на изследване.	Характеризира се с липсата на радиални кости, вродена патология на мегакариоцитите и тромбоцитите с тяхната хипоплазия и дисфункция, което води до кървене. Болестта на децата най-често е придружена от вродени органни аномалии (често сърдечни дефекти)
Апластична анемия	В кръвните натривки изолираната тромбоцитопения често е дълбока, докато не се открият единични тромбоцити.	CBC с броене на левкоцитна формула, ретикулоцити. Миелограма, трепанобиопсия.	Аспиратът от костен мозък е беден на ядрени елементи. Общият процент на клетъчните елементи е намален. В хистологичните препарати на проби от биопсия с трепан на илиачните кости, аплазията на костния мозък с заместване на мастната тъкан изключва ИТП. Нивата на желязо са нормални или повишени.
Миелодиспластичен синдром	Хеморагичен синдром	CBC (с брой левкоцити, брой ретикулоцити) Миелограма, трепанибиопсия.	MDS се характеризира с признаци на диспоеза, излишък на бласти в костния мозък, хромозомни аберации, което изключва ИТП
хематобластози	Панцитопения, хеморагичен синдром	CBC (с брой левкоцити, брой ретикулоцити). Миелограма.	Резултатите от поточната цитометрия, имунохистохимичното и хистологичното изследване на костния мозък изключват ИТП.
Пароксизмална нощна хемоглобинурия	Хеморагичен синдром	UAC; Химия на кръвта; коагулограма; OAM; IFT в PNG.	PNH се характеризира с хемосидеринурия, хемоглобинурия, повишени нива на билирубин, LDH и намаление или липса на хаптоглобин. Рядко се наблюдава кървене, типична е хиперкоагулацията (активиране на индуктори на агрегация). Изключва се, ако няма PNH клонинг въз основа на резултатите от IFT.
Мегалобластна анемия.	тромбоцитопения	КВС + морфология на периферна кръв; миелограма; Биохимичен кръвен тест (нива на цианокобаламин и фолиева киселина).	Косвени признаци, характерни за мегалобластна анемия, са повишаване на средното съдържание на хемоглобин в еритроцитите, увеличаване на средния обем на еритроцитите и мегалобластичен тип хематопоеза според миелограмата. За разлика от ИТП, при мегалобластна анемия, въпреки тромбоцитопенията, няма хеморагичен синдром.
Тромботична тромбоцитопенична пурпура.	Хеморагичен синдром	UAC; Ултразвук на OBP; Оценка на неврологичния статус; Рентгенова снимка на ставите.	Изключено на осн неврологични симптоми, образуване на множество кръвни съсиреци, ставен синдром, често увеличен черен дроб и далак.

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

лекарства ( активни съставки), използвани при лечението

Кръвоспираща гъба
Азитромицин
Алемтузумаб
Амоксицилин
Ацикловир
Дексаметазон
Имуноглобулин G човешки нормален (имуноглобулин G човешки нормален)
Каптоприл
Клавуланова киселина
Колекалциферол
Тромбоцитен концентрат (CT)
Микофенолова киселина (микофенолат мофетил)
Омепразол
Панкреатин
парацетамол
Пиперацилин
Преднизолон
Ритуксимаб
тазобактам
Транексамова киселина
Тромбин
флуконазол
Цефтазидим
Циклоспорин
Циклофосфамид
Елтромбопаг
Етамзилат

Лечение (амбулатория)

ИЗВЪНБОЛНИЧНО ЛЕЧЕНИЕ

Тактика на лечение:Не.
− Нелекарствено лечение:Не.
− Лечение с лекарства:Не.

Алгоритъм за действие при извънредни ситуации:

· консултация с онкохематолог – при съмнение за хематобластоза;
· консултация с гинеколог – при метрорагия, менорагия;

Лечение (линейка)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЕТАП НА СПЕШНА ПОМОЩ

Диагностични мерки:
· събиране на оплаквания и анамнеза;
· физическо изследване.

Лечение с лекарства:
· симптоматична терапия , съгласно насоките на IMCI - СЗО за управление на най-често срещаните заболявания в болниците от първично ниво, адаптирани към условията на Република Казахстан.

Лечение (стационарно)

СТАЦИОНАРНО ЛЕЧЕНИЕ

Тактика на лечение:
При имунна тромбоцитопения тактиката на лечение започва с предписване хормонално лекарство(преднизолон). При благоприятен отговор на лечението, броят на тромбоцитите се увеличава (обикновено на 7-10 дни) и остава на високо ниво дори след спиране на лекарството. Ако не настъпи ремисия, се предписва имунотерапия - интравенозен имуноглобулин. Ако пациентът не може да бъде приведен в ремисия с лекарствена терапия в рамките на 6 месеца, се препоръчва спленектомия. При тежки случаи на заболяването спленектомията може да се извърши на по-ранна дата.

За да вземе решение в тактиката на лечение, международна група от експерти разработи скала за кървене и препоръки за подхода
към терапията:

Кървене/качество на живот	Терапевтичен подход
Степен 1. Малко кървене<100 петехий и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	Наблюдение
Степен 2. Леко кървене. Множество петехии > 100; и/или >5 големи натъртвания (>3 cm в диаметър); липса на кървене от лигавиците	Наблюдение или, при някои пациенти, мембранно стабилизираща терапия
Степен 3. Умерено кървене. Наличието на кървене на лигавиците, "опасен" начин на живот	Консултация с хематолог
Степен 4. Кървящи лигавици или съмнение за вътрешно кървене	Лечение на всички пациенти в болнична обстановка

Нелекарствено лечение:
режим: II.III;
Диета: № 11.

Медикаментозно лечение
Лечение в зависимост от тежестта:
Използвайте стандартна доза преднизолон за максимум 14 дни/повишена доза за 4 дни
Първа линия лечение на ITP:

лекарства	Доза	Продължителност на терапията	UD, връзка
Преднизолон	0,25 mg/kg	21 дни	Степен А
	2 mg/kg	14 дни с постепенно отнемане
	60 mg/m 2	21 дни
	4 мг/кг	7 дни с постепенно отнемане
	4 мг/кг	4 дни
Метилпреднизолон	30 или 50 mg/kg	7 дни	Степен А
	20-30 mg/kg	2 - 7 дни
	30 mg/kg	3 дни
IVIG	0,8-1 g/kg	1-2 дни	Степен А
	0,25 g/kg	Един път
	0,4 g/kg	5 дни
Анти-D	25µg/kg	2 дни	Степен А
	50-60mcg/kg	Един път
	75mcg/kg	Един път
Дексаметазон	20 - 40 mg/kg/ден	за 4 последователни дни (всеки месец, 6 цикъла)	Степен А

Устойчива и хронична ИТП:
схеми на глюкокортикоидна терапия: високи дозиметилпреднизолон IV 30 mg/kg х 3 дни, след това 20 mg/kg х 4 дни;
IVIT може да се използва и за CITP преди хирургични интервенции, вадене на зъб/при нараняване. Схемите за използване на IVIT при cITP са идентични с тези при новопоявила се ITP;
· препоръчителната доза IVIT е 0,8-1,0 g/kg телесно тегло, последвано от повторно приложение в рамките на 48 часа, ако след първото приложение нивото на тромбоцитите не е по-високо от 20 x 109/l.

Втора линия лекарствена терапия:
Ритуксимаб(UD-B):
· еднократна доза: 375 mg/m2/седмица, продължителност на курса: 4 седмици (общо 4 инжекции);
Показания:
· неповлияващи се от високи дози дексаметазон;
· ако има противопоказания за спленектомия;
· рецидивиращ и рефрактерен ход на ИТП.

Циклоспорин А:
· 2,5 - 3 mg/kg/ден. В комбинация с преднизолон (UD-B)
Циклофосфамид: 200 mg/m2 1 път на ден;
Показания:
· при пациенти резистентни на хормонална терапия и/или след спленектомия;
· вторична ИТП.
Микофенолат мофетин: 20-40 mg/kg, продължителност на курса 30 дни.
Показания:
· някои пациенти с антипролиферативна и имуносупресивна цел.

Трета линия лекарствена терапия:
TPO рецепторни агонисти(UD-A):
· Елтромбопаг 25-75 mg перорално 1-10 mg/kg/седмично.

Алемтузумаб*:

· алтернативна терапия на cITP и рефрактерна ITP.
NB! използвани на фона на съпътстваща терапия (антибактериални, противогъбични, антивирусни).

Списък на основните лекарства:

INN на лекарството	Форма за освобождаване	UD, връзка
Имуносупресивни лекарства
дексаметазон	таблетки 0,5 мг разтвор 4 мг/2 мл	UD Б
преднизолон	Таблетки от 5 mg	UD A
	за венозно приложение 10% 2 g/20 ml	UD A
имуноглобулин човешки Ig G	за венозно приложение 10% 5 g/50 ml	UD A
циклофосфамид	прах за приготвяне на разтвор за интравенозно приложение 500 mg	UD S
микофенолат мофетил	капсули 250 и 500 мг	UD S
ритуксимаб	бутилки 10 мл/100 мг бутилки 50 мл/500 мг	UD Б
циклоспорин А	капсули 25 mg, 50 mg, 100 mg	UD Б
Елтромбопаг	таблетки 31,9 mg и 63,8 mg	UD A
Алемтузимаб (след регистрация в Република Казахстан)	инфузионен разтвор 1 мл	UD A
Противогъбични лекарства(по показания)
флуконазол	разтвор за интравенозно инжектиране, 50 ml, 2 mg/ml, капсули 150 mg	UD Б
Антимикробни средстваизползва се за предотвратяване на развитието на гнойно-септични усложнения, както и след определяне на чувствителността към антибиотици
азитромицин или	таблетка/капсула, 500 mg, лиофилизиран прах за приготвяне на разтвор за интравенозна инфузия, 500 mg;	UD Б
пиперацилин/тазобактам или	прах за приготвяне на инжекционен разтвор за интравенозно приложение 4,5 g	UD Б
цефтазидим или	прах за приготвяне на инжекционен разтвор за интравенозно приложение 1000 mg	UD Б
амоксоцилин + клавуланова киселина	филмирана таблетка, 500 mg/125 mg, прах за перорална суспензия 135 mg/5 ml, прах за приготвяне на разтвор за интравенозно и интрамускулно приложение 600 mg.	UD Б
Антивирусно (по показания, в случай на инфекция)
ацикловир	крем за външно приложение 5% -5,0, таблетка 200 mg, прах за инфузионен разтвор 250 mg;	UD S
Лекарства, повлияващи системата за кръвосъсирване
фибриноген+тромбин	гъба хемостатична с размери 751, 8*3;	UD Б

Списък на допълнителни лекарства:

INN на лекарството	Начин на приложение	UD, връзка
омепразол (предотвратяване на противоязвена терапия)	за перорално приложение 20 mg	UD Б
панкреатин (при гастрит, подобрява храносмилателния процес с хормонална терапия)	10000 IU	UD Б
каптоприл (за повишено кръвно налягане)	таблетка за перорално приложение 12,5 mg	UD Б
парацетамол (антипиретик)	Таблетка за перорално приложение 200 mg	UD Б
натриев етамзилат (при кървене)	за перорално приложение за венозно приложение 2 мл	UD Б
холекалциферол (за хипокалцемия)	500 mg таблетки	UD Б

Използване на трансфузии на тромбоцитен концентрат:
Показания:
· наличие на животозастрашаващо кървене.
Трансфузиите на тромбоцитен концентрат винаги трябва да допълват специфичната терапия за ИТП (IVIG и/или глюкокортикоиди) и не трябва да се използват като монотерапия. Ако тежестта на кървенето при ИТП е такава, че изисква трансфузия на тромбоцитен концентрат, се препоръчват сплит трансфузии - на всеки 6-8 часа. В особено тежки случаи се използват "хиперфракционирани" трансфузии с малки дози тромбоцитен концентрат: 1-2 дози (0,7-1,4x10 11) на всеки два часа. Като допълнителна хемостатична терапия се използват етамзилат и антифибринолитични лекарства.
NB! В случай на бъбречно кървене, приложението на инхибитори на фибринолизата е противопоказано.

Хирургична интервенция:
Спленектомия(UD-B)
Индикации за интервенция:
рецидивиращ тежко протичанеболедуване повече от 6 месеца;
· пациенти над 6 години след предшестваща ваксинация с Haemophilus influenzae тип b + S.pneumoniae + N.Meningitidis.
Противопоказания за интервенция:
· деца под 6 години;
· първична ИТП.

Други лечения: Не.
Спомагателна хемостатична терапия:
· натриев етамзилат 12,5% в доза 10-15 mg/kg;
· парааминобензоена киселина - транексамова киселина: над 12 години в доза 20-25 mg/kg.

Показания за консултация със специалисти:
· консултация с инфекционист – при съмнение за инфекциозен процес;
· консултация с ендокринолог – при развитие ендокринни нарушенияпо време на лечението;
· консултация с акушер-гинеколог - при бременност, метрорагия, менорагия, при предписване на комбинирани орални контрацептиви;
· консултация с други тесни специалисти - по показания.

Показания за преместване в интензивно отделение:
· отсъствие/нарушено съзнание (скала на Глазгоу); приложение №1
остра сърдечно-съдова недостатъчност (сърдечна честота по-малка от 60 или повече от 200 на минута);
· остра дихателна недостатъчност (затруднено дишане 2 - 3 градуса, дихателна честота над 50, намалена сатурация под 88%, необходимост от механична вентилация);
Остри нарушения на кръвообращението (шокови състояния);
· Систолично кръвно налягане, по-малко от 60/повече от 180 (изискващо постоянно приложение на вазоактивни лекарства);
· критични метаболитни нарушения (електролит, вода, протеин, алкално-киселинно равновесие, кетоацидоза);
· интензивно наблюдение и интензивна фармакотерапия, изискващи постоянен мониторинг на жизнените функции;
· нарушение на системите за коагулация и антикоагулация на кръвта.

Индикатори за ефективност на лечението:
· след 4 седмици от началото на лечението, повишаване на тромбоцитите над 100x10 9 /l (75% от пациентите с ИТП).
· след отстраняване на далака - повишаване на нивото на тромбоцитите в периферната кръв.

По-нататъшно управление
Лабораторни изследвания:
· ПГС с определяне на броя на тромбоцитите и ръчно преброяване на левкоцитната формула (задължително) се извършва веднъж месечно през първата година от наблюдението. Освен това, в зависимост от клиничното състояние и стабилността на хематологичната картина;
· при показания се извършва динамичен биохимичен кръвен анализ;
· серологичен тестмаркери за ХИВ, хепатит В и С, се извършват 3 месеца след изписване от болницата и 3 месеца след всяко преливане на кръвни продукти.

Условие за преместване на пациента до мястото на пребиваване:
· педиатър (педиатричен хематолог) по местоживеене се ръководи от препоръките, дадени от болничните специалисти;
· честотата на изследване на пациент с ИТП е веднъж на 2-4 седмици през първите 3 месеца от лечението, след това в зависимост от клиничното състояние и хематологичната динамика, но най-малко веднъж на 2 месеца.

Инструментални изследванияизвършва се при клинични показания.

Хоспитализация

Показания за планирана хоспитализация:

Показания за спешна хоспитализация:
Намаляване на нивото на тромбоцитите в CBC<50х10 9 /л.
· наличие на хеморагичен синдром (кървене от лигавицата на назофаринкса, устната кухина, стомашно-чревно кървене, маточно кървене).

Информация

Извори и литература

Протоколи от заседания на Съвместната комисия по качеството на медицинските услуги на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2016 г.
1. 1) Педиатрична хематология, 2015 г. Под редакцията на A.G. Rumyantsev, A.A. Maschan, E.V. Zhukovskaya. Москва. Издателска група "GEOTAR-Media" 2015 г C – 656, C-251, таблица 6. 2) Практически насоки за имунна тромбоцитопения на Американското дружество по хематология 2011 г., базирани на доказателства Синди Нойнерт, Уенди Лим, Марк Кроутър, Алън Коен, Лорънс Солбърг младши и Марк А. Кроутър 2011; 16:4198-4204 3) Стандартизация на ITP, септември 2006 г. IMBACH. 4) Предоставяне на спешна помощ, 2005 г. Алгоритъм на действие при спешни ситуации: съгласно IMCI - Насоките на СЗО за управление на най-често срещаните заболявания в болниците на първично ниво, адаптирани към условията на Република Казахстан (СЗО 2012). 5) ESH. The Handbook "Immune thrombocytopenia" 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18:1301-1314. 7) Guidelines for the adminis parenteral nutrition Canada 2010. 8) SIGN 104. Антибиотична профилактика в хирургията.2014.

Информация

Използвани съкращения в протокола

АГ	артериална хипертония;
ПО дяволите	артериално налягане;
ALaT	аланин аминотрансфераза
Като в	аспартат аминотрансфераза
IV	интравенозно
аз съм	интрамускулно
VVID	интравенозна терапия с високи дози имуноглобулин
ХИВ	вирус на СПИН;
GGTP	гамаглутамил транспептидаза;
IMCI	интегрирано управление на детските заболявания
Механична вентилация	изкуствена вентилация
И ТАКА НАТАТЪК	имунна тромбоцитопения
ELISA	свързан имуносорбентен анализ;
IFT	имунофенотипизиране;
CT	компютърна томография;
KSH	киселинно-алкално състояние
LDH	лактат дехидрогеназа;
Здравни заведения	лечебно заведение
MDS	миелодиспластичен синдром;
АЗ	международни звена
ФПП	микофенолат мофетин
ЯМР	Магнитен резонанс
UAC	общ кръвен анализ
OAM	общ анализ на урината;
AML PNG	остра миелобластна левкемия; пароксизмална нощна хемоглобинурия;
ОНМК	остър мозъчно-съдов инцидент
PCR	полимеразна верижна реакция;
СУЕ	- скорост на утаяване на еритроцитите;
HSCT	трансплантация на хематопоетични стволови клетки
USDG	доплер ултразвук
FGDS	фибро-гастро-дуаденоскопия
hITP	хронична имунна тромбоцитопения
CMV	цитомегаловирус
BH	честота на дишане;
Сърдечен ритъм	сърдечен ритъм;
ЕКГ	електрокардиография;
ЕхоКГ	ехокардиография;
Иг	имуноглобулин

Списък на разработчиците на протоколи с информация за квалификацията:
1) Омарова Гулнара Ербосиновна - детски хематолог/онколог, клон на Корпоративна фондация "UMC", "Национален научен център за майчинство и детство", Астана.
2) Тастанбекова Венера Булатовна - педиатричен хематолог/онколог, клон на Корпоративна фондация „UMC”, „Национален научен център за майчинство и детство”, Астана.
3) Умирбекова Балжан Болатовна - детски хематолог/онколог, клон на Корпоративната фондация "UMC", "Национален научен център за майчинство и детство", Астана.
4) Омарова Кулян Омаровна - доктор на медицинските науки, професор, Национален център по педиатрия и детска хирургия, Алмати.
5) Манжуова Лязат Нурпапаевна - кандидат на медицинските науки, ръководител на онкологично отделение № 1, Национален център по педиатрия и детска хирургия, Алмати.
6) Мира Маратовна Калиева - кандидат на медицинските науки, доцент в катедрата по клинична фармакология и фармакотерапия на КазНМУ. С. Асфендиярова.

Индикация за липса на конфликти:Не.

Списък на рецензентите:Кемайкин Вадим Матвеевич - хематолог от най-висока квалификационна категория, кандидат на медицинските науки, главен хематолог на свободна практика, онкохематолог на Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Република Казахстан.

Приложение 1

Прикачени файлове

внимание!

Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
Информацията, публикувана на сайта на MedElement и в мобилните приложения „MedElement“, „Лекар Про“, „Даригер Про“, „Заболявания: Наръчник на терапевта“ не може и не трябва да замества консултацията лице в лице с лекар. Не забравяйте да се свържете с медицинско заведение, ако имате някакви заболявания или симптоми, които ви притесняват.
Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
Сайтът на MedElement и мобилните приложения "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболявания: Справочник на терапевта" са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неоторизирана промяна на лекарски предписания.
Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да е лични наранявания или имуществени щети в резултат на използването на този сайт.

Пускането на нова ревизия (ICD-11) е планирано от СЗО през 2017-2018 г.

С изменения и допълнения от СЗО.

Кодиране на тромбоцитопенията според МКБ 10

Тромбоцитите играят жизненоважна роля в човешкото тяло и са група кръвни клетки.

0 – пурпура, причинена от алергична реакция;
1 – дефекти в структурата на тромбоцитите с нормален брой;
2 – пурпура от друг, нетромбоцитопеничен произход (при отравяне);
3 – идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
4 – други първични тромбоцитни дефицити;
5 – вторични лезии;
6 – неуточнени варианти на патологии;
7 - други видове кръвоизливи (псевдогемофилия, повишена чупливост на кръвоносните съдове и др.);
8 – неуточнени хеморагични състояния.

Опасност от тромбоцитопения

Вторична тромбоцитопения

Определение и обща информация [редактиране]

Лекарствата, които най-често причиняват тромбоцитопения, са изброени в табл. 16.5.

Етиология и патогенеза[редактиране]

Клинични прояви[редактиране]

Индуцираната от хепарин тромбоцитопения може да възникне на всяка възраст (> 3 месеца), но случаите са редки при деца. Умерената тромбоцитопения обикновено започва 5-10 дни след приложението на хепарин. Ако пациентът вече е бил изложен на хепарин през последните 100 дни, може да възникне бърза реакция, като спадът в броя на тромбоцитите се наблюдава в рамките на минути до часове след приложението на хепарин. Възможна е и забавена хепарин-индуцирана тромбоцитопения; тромбоцитопения се развива след спиране на лекарството. Тромбоцитопенията обикновено е безсимптомна и кървенето е рядко. Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е свързана с висок риск от тромботични усложнения (напр. белодробна емболия, миокарден инфаркт, тромботичен инсулт) със силно предразположение към артериална тромбоза на артериите на крайниците и дълбока венозна тромбоза. Допълнителна микроваскуларна тромбоза може да доведе до развитие на венозна гангрена/ампутация на крайник. Други усложнения включват кожна некроза на местата на инжектиране на хепарин и анафилактоидни реакции (напр. треска, хипотония, болки в ставите, диспнея, кардиопулмонална недостатъчност) след интравенозно болус приложение.

Вторична тромбоцитопения: Диагноза[редактиране]

Диференциална диагноза[редактиране]

Вторична тромбоцитопения: Лечение[редактиране]

Превенция[редактиране]

Друго [редактиране]

Тромбоцитопенична пурпура, причинена от трансфузия на червени кръвни клетки

b. Преднизон, 1-2 mg/kg/ден перорално, намалява хеморагичния синдром и повишава броя на тромбоцитите.

V. Заболяването изчезва от само себе си, след като кръвта на пациента се освободи от тромбоцитите на донора.

Тромбоцитопения - описание, причини, симптоми (признаци), диагноза, лечение.

Кратко описание

причини

Патология на тромбоцитопоезата Узряването на мегакариоцитите се потиска селективно от тиазидни диуретици и други лекарства, особено тези, използвани при химиотерапия, етанол.Специална причина за тромбоцитопения е неефективната тромбопоеза, свързана с мегалобластичния тип хемопоеза (възниква при дефицит на витамин В 12 и фолиева киселина, както и с миелодиспластичен и прелевкемичен синдром). Морфологично и функционално абнормни (мегалобластични или диспластични) мегакариоцити се идентифицират в костния мозък, което води до група от дефектни тромбоцити, които се унищожават в костния мозък.Амегакариоцитната тромбоцитопения е рядка причина за тромбоцитопения, причинена от вроден дефицит на мегакариоцитна колония- формиращи единици.

Аномалии в образуването на тромбоцитния пул възникват, когато тромбоцитите се елиминират от кръвния поток; най-честата причина е отлагането им в далака. При нормални условия далакът съдържа една трета от тромбоцитния пул. Развитието на спленомегалия е придружено от отлагане на по-голям брой клетки с изключването им от системата за хемостаза. При много голям размер на далака е възможно да се отложат 90% от общия пул на тромбоцитите.Останалите 10% в периферния кръвен поток имат нормална продължителност на циркулацията.

Синдром на Epstein (153650, Â). Макротромбоцитопения в комбинация със синдром на Allport.

Семеен синдром на Fechtner (153640, Â). Макротромбоцитопения, включвания в левкоцитите, нефрит, глухота.

Циклична тромбоцитопения (188020, Â). Хеморагичен синдром, циклична неутропения.

Тромбоцитопения Paris-Trousseau (188025, делеция 11q23, дефект на TCPT гена, Â). Клинични прояви: хеморагичен синдром, тромбоцитопения, хипертелоризъм, аномалии на ухото, умствена изостаналост, коарктация на аортата, забавяне на развитието в ембрионалния период, хепатомегалия, синдактилия. Лабораторни изследвания: гигантски гранули в тромбоцитите, мегакариоцитоза, микромегакариоцити.

Симптоми (признаци)

Клиничната картина се определя от основното заболяване, което е причинило тромбоцитопения.

Диагностика

Лечение

Патология на тромбоцитопоезата. Лечението се основава на елиминиране на причинителя, ако е възможно, или лечение на основното заболяване; Полуживотът на тромбоцитите обикновено е нормален, което позволява трансфузии на тромбоцити при наличие на тромбоцитопения и признаци на кървене. Тромбоцитопенията, причинена от дефицит на витамин B 12 или фолиева киселина, изчезва с възстановяването на нормалните им нива.

Лечение на идиопатична тромбоцитопенична пурпура - вижте Идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

ICD-10 D69 Пурпура и други хеморагични състояния

Тромбоцитопения и тромбоцитна дисфункция

Заболяванията на тромбоцитите включват необичайно повишени нива на тромбоцитите (тромбоцитемия при миелопролиферативни заболявания, тромбоцитоза като реактивен феномен), понижени нива на тромбоцитите - тромбоцитопения и дисфункция на тромбоцитите. Всяко от тези състояния, включително състояние с повишаване на нивата на тромбоцитите, може да причини нарушено образуване на хемостатични съсиреци и кървене.

Код по МКБ-10

Причини за тромбоцитопения

Тромбоцитна дисфункция може да възникне, когато има вътреклетъчен дефект в тромбоцитната аномалия или когато има външно влияние, което уврежда функцията на нормалните тромбоцити. Дисфункцията може да бъде вродена или придобита. От вродените нарушения болестта на фон Вилебранд е най-честата, а вътреклетъчните тромбоцитни дефекти са по-редки. Придобитите нарушения на функцията на тромбоцитите често са причинени от различни заболявания, прием на аспирин или други лекарства.

Други причини за тромбоцитопения

Разрушаването на тромбоцитите може да възникне поради имунни причини (HIV инфекция, лекарства, заболявания на съединителната тъкан, лимфопролиферативни заболявания, кръвопреливания) или в резултат на неимунни причини (грам-отрицателен сепсис, остър респираторен дистрес синдром). Клиничните и лабораторни характеристики са подобни на тези, открити при идиопатичната тромбоцитопенична пурпура. Само проучване на медицинската история може да потвърди диагнозата. Лечението е свързано с корекция на основното заболяване.

Остър респираторен дистрес синдром

Кръвопреливане

Съединителнотъканни и лимфопролиферативни заболявания

Индуцирано от лекарства имунно разрушаване

Тромбоцитопения се развива при 5% от пациентите, получаващи нефракциониран хепарин, което е възможно дори при много ниски дози хепарин (например при промиване на артериален или венозен катетър). Механизмът обикновено е имунитет. Може да се появи кървене, но по-често тромбоцитите образуват агрегати, които причиняват съдова оклузия с развитието на парадоксална артериална и венозна тромбоза, понякога животозастрашаваща (например тромботична оклузия на артериални съдове, инсулт, остър миокарден инфаркт). Приемът на хепарин трябва да се преустанови при всички пациенти, които развият тромбоцитопения или намаление на броя на тромбоцитите с повече от 50%. Тъй като 5 дни хепарин са достатъчни за лечение на венозна тромбоза и повечето пациенти започват да приемат перорални антикоагуланти едновременно с приема на хепарин, спирането на приема на хепарин обикновено е безопасно. Хепаринът с ниско молекулно тегло (LMWH) е по-малко имуногенен от нефракционирания хепарин. Въпреки това, LMWH не се използва за индуцирана от хепарин тромбоцитопения, тъй като повечето антитела реагират кръстосано с LMWH.

Грам-отрицателен сепсис

HIV инфекция

Патогенеза на тромбоцитопенията

Патогенезата на тромбоцитопенията се крие или в патологията на хемопоетичната система и намаляването на производството на тромбоцити от миелоидните клетки на костния мозък (мегакариоцити), или в нарушена хемодиереза и повишено разрушаване на тромбоцитите (фагоцитоза), или в патологии на секвестрация и задържане на тромбоцити в далака.

В костния мозък на здрави хора ежедневно се произвеждат средно тромбоцити, но не всички от тях циркулират в системното кръвообращение: резервните тромбоцити се съхраняват в далака и се освобождават, когато е необходимо.

Левкопенията и тромбоцитопенията се комбинират с нарушена функция на костния мозък, свързана с остра левкемия, лимфосаркома и ракови метастази от други органи. Потискането на производството на тромбоцити може да се дължи на промени в структурата на хематопоетичните стволови клетки в костния мозък (така наречения миелодиспластичен синдром), вродена хипоплазия на хематопоезата (синдром на Fanconi), мегакариоцитоза или миелофиброза на костния мозък.

Симптоми на тромбоцитопения

Автоимунна тромбоцитопения

Патогенезата на повишеното разрушаване на тромбоцитите е разделена на имунна и неимунна. И най-честата е автоимунната тромбоцитопения. Списъкът на имунните патологии, в които се проявява, включва: идиопатична тромбоцитопения (имунна тромбоцитопенична пурпура или болест на Werlhof), системен лупус еритематозус, синдроми на Sharpe или Sjögren, антифосфолипиден синдром и др. Всички тези състояния са обединени от факта, че тялото произвежда антитела които атакуват неговите собствени здрави клетки, включително тромбоцитите.

Вродена тромбоцитопения

Вторична тромбоцитопения

Между другото, за далака. Спленомегалия - увеличаване на размера на далака - се развива по различни причини (поради чернодробни патологии, инфекции, хемолитична анемия, запушване на чернодробната вена, инфилтрация на туморни клетки при левкемия и лимфоми и др.) И това води до фактът, че може да задържи до една трета от общата маса на тромбоцитите. Резултатът е хронично заболяване на кръвоносната система, което се диагностицира като симптоматична или вторична тромбоцитопения. Когато този орган е увеличен, в много случаи е показана спленектомия при тромбоцитопения или просто казано отстраняване на далака при тромбоцитопения.

Вторичната тромбоцитопения е свързана с бактериална или системна вирусна инфекция: вирус на Epstein-Barr, HIV, цитомегавирус, парвовирус, хепатит, вирус на варицела-зостер (причинител на варицела) или рубивирус (който причинява рубеола, морбили).

Когато тялото (директно върху костния мозък и неговите миелоидни клетки) е изложено на йонизиращо лъчение и консумира големи количества алкохол, може да се развие вторична остра тромбоцитопения.

Тромбоцитопения при деца

Ваксинациите за тромбоцитопения при деца се прилагат с повишено внимание, а при тежки форми на патологията може да бъде противопоказана превантивната ваксинация чрез инжектиране и кожни приложения (със скарификация на кожата).

Тромбоцитопения по време на бременност

В допълнение, в α-гранули на бременни тромбоцити, димерният гликопротен PDGF, произхождащ от тромбоцитите растежен фактор, се синтезира интензивно, който регулира клетъчния растеж, делене и диференциация и също играе критична роля в образуването на кръвоносни съдове ( включително в плода).

ИДИОПАТИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧНА ПУРПУРА ICD-10 КОД;

АНЕМИЯ ДАЙМАНД-БЛЕКФАН МКБ-10 КОД

D61. Други апластични анемии. Видове АА:

Придобита (идиопатична, причинена от вируси, лекарства или химикали).

D61.0. Конституционална апластична анемия.

FA е рядко автозомно рецесивно заболяване, характеризиращо се с множество вродени физически аномалии, прогресираща костно-мозъчна недостатъчност и предразположение към развитие на злокачествени заболявания. Честотата на ПМ е 1 случай на 000 000 души население. Заболяването е често срещано сред всички националности и етнически групи. Минималната възраст на проявление на клиничните признаци е неонаталния период, максималната е 48 години. В регистъра на пациентите с ПМ на Научноизследователския институт по детска хематология към Министерството на здравеопазването на Руската федерация са регистрирани данни за 69 пациенти. Средната възраст на изява на заболяването е 7 години (2,5-12,5 години). Установени са 5 фамилни случая.

ХЕМОРАГИЧНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ Пурпура и други хеморагични състояния

D69.3. Идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Тромбоцитопения: симптоми и лечение

Тромбоцитопения - основни симптоми:

Червени петна по кожата
Увеличени лимфни възли
Треска
Увеличени лимфни възли на шията
Малки кръвоизливи по кожата и лигавиците
Сини петна по кожата

Класификация

Според критерия за етиология се разграничават два вида заболяване:

Според продължителността на заболяването в човешкото тяло има два вида неразположение: остро и хронично. Остър - характеризира се с кратка продължителност на въздействието върху тялото (до шест месеца), но се проявява с незабавни симптоми. Хроничната форма се характеризира с продължително намаляване на тромбоцитите в кръвта (над шест месеца). По-опасен е хроничният тип, тъй като лечението отнема до две години.

I - съставът е 150–50x10 9 /l - критерият за тежест е задоволителен;
II - 50–20x10 9 /l - намален състав, който се проявява с леко увреждане на кожата;
III - 20x10 9 /l - характеризира се с появата на вътрешно кървене в тялото.

Според Международната класификация на болестите на десетия свик (МКБ-10), това заболяване има свои собствени кодове:

D50-D89 - заболявания на кръвоносната система и други видове недостатъчност.
D65-D69 - нарушения на кръвосъсирването.

причини

Често причината за заболяването е алергична реакция на тялото към различни лекарства, което води до лекарствена тромбоцитопения. При такова заболяване тялото произвежда антитела, насочени срещу лекарството. Лекарствата, които повлияват появата на недостатъчност на кръвните клетки, включват успокоителни, алкалоиди и антибактериални средства.

Патологична бъбречна недостатъчност и хроничен хепатит.
Лупус, дерматомиозит и склеродермия.
Левкемични заболявания.

увреждане на червения костен мозък от излагане на лекарства;
имунодефицитът води до увреждане на мегакариоцитите.

По този начин могат да се разграничат два вида причини, влияещи върху появата на тромбоцитопения:

Водят до разрушаване на кръвни клетки: идиопатична тромбоцитопенична пурпура, автоимунни заболявания, сърдечна хирургия, клинични нарушения на кръвообращението при бременни жени и странични ефекти на лекарства.
Допринасяне за намаляване на производството на антитела от костния мозък: вирусни влияния, метастатични прояви, химиотерапия и радиация, както и прекомерна консумация на алкохол.

Симптоми

Симптомите на заболяването тромбоцитопения имат различни видове прояви. Зависи:

първо, от причината за появата;
второ, от естеството на заболяването (хронично или остро).

Според симптомите на заболяването се разграничават три степени на усложнения: лека, умерена и тежка.

Симптомите на вторична тромбоцитопения имат подобни характеристики.

Бременност и заболяване: симптоми

Ако има намален състав на тромбоцитите в кръвта на бременна жена, това са преки предпоставки за развитието на заболяването. Причините за намаления брой на тромбоцитите са високата смъртност на тези тела и ниската скорост на образуване на нови. Клиничните признаци се характеризират с подкожни кръвоизливи. Причините за липсата на безцветни клетки са неправилен състав и хранителни стандарти или малко количество консумирана храна, както и увреждане на имунната система и различни кръвозагуби. Чрез този процес телцата се произвеждат от костния мозък в малки количества или имат неправилна форма.

Тромбоцитопенията по време на бременност е много опасна, така че въпросът за диагнозата и особено лечението се отделя максимално внимание. Опасността е, че липсата на тромбоцити в кръвта на майката по време на бременност допринася за кръвоизлив при детето. Най-опасният кръвоизлив в утробата е церебралният, резултатът от който се характеризира с фатални последици за плода. При първите признаци на такъв фактор лекарят взема решение за преждевременно раждане, за да елиминира последствията.

Детска тромбоцитопения: симптоми

Тромбоцитопенията и нейните симптоми при деца практически не се различават от възрастните, но е важно родителите да я диагностицират въз основа на първите признаци в ранните стадии на развитие на заболяването. Симптомите при децата включват често кървене от носната кухина и появата на малки обриви по тялото. Първоначално обривите се появяват по долните крайници на тялото, а след това могат да се наблюдават и по ръцете. При леки натъртвания се появяват отоци и хематоми. Такива признаци най-често не предизвикват безпокойство у родителите поради липсата на симптоми на болка. Това е важна грешка, тъй като всяко заболяване в напреднала форма е опасно.

Диагностика

Причините за дефицит се диагностицират с помощта на:

генетични тестове;
електрокардиограми;
тестове за наличие на антитела;
ултразвукови изследвания;
Рентген и ендоскопия.