Системен лупус еритематозус: симптоми, лечение, прогноза за живота. Системен лупус еритематозус. Клинична картина Обрив по лицето Лупус еритематозус

Лупус еритематозус е автоимунна патология, при която се увреждат кръвоносните съдове и съединителната тъкан и в резултат на това човешката кожа. Заболяването има системен характер, т.е. настъпва смущение в няколко системи на тялото, което причинява Отрицателно влияниевърху него като цяло и на отделни органипо-специално, включително имунната система.

Чувствителността на жените към заболяването е няколко пъти по-висока от тази на мъжете, което се свързва със структурни особености женско тяло. Най-критичната възраст за развитие на системен лупус еритематозус (СЛЕ) се счита за пубертет, по време на бременност и известен период след нея, докато организмът преминава през фазата на възстановяване.

В допълнение, отделна категория за появата на патология се счита за детска възраст от 8 години, но това не е определящ параметър, тъй като не може да се изключи вроден вид на заболяването или неговото проявление върху детето. ранни стадииживот.

Що за болест е това?

Системен лупус еритематозус (СЛЕ, болест на Либман-Сакс) (латински lupus erythematodes, английски системен лупус еритематозус) - дифузно заболяванесъединителна тъкан, характеризираща се със системно имунокомплексно увреждане на съединителната тъкан и нейните производни, с увреждане на микроваскулатурата.

Системно автоимунно заболяване, при което антителата, произведени от човешката имунна система, увреждат ДНК на здравите клетки, като основно увреждат съединителната тъкан със задължителното присъствие на съдов компонент. Заболяването получи името си поради характерната си особеност - обрив по моста на носа и бузите (засегнатата област има форма на пеперуда), която, както се смяташе през Средновековието, прилича на ухапвания от вълк.

История

Лупус еритематозус получава името си от латинските думи "lupus" - вълк и "erythematosus" - червен. Това име е дадено поради сходството на кожните признаци с увреждане след ухапване от гладен вълк.

Историята на заболяването лупус еритематозус започва през 1828 г. Това се случи, след като френският дерматолог Биет за първи път описа кожните признаци. Много по-късно, 45 години по-късно, дерматологът Капоши забелязва, че някои пациенти, наред с кожни симптоми, имат и заболявания вътрешни органи.

През 1890г От английския лекар Ослер е установено, че системният лупус еритематозус може да протича без кожни прояви. Описание на феномена на LE-(LE) клетките е откриването на клетъчни фрагменти в кръвта през 1948 г. направи възможно идентифицирането на пациентите.

През 1954г В кръвта на болните са открити определени протеини - антитела, които действат срещу собствените им клетки. Това откритие е използвано при разработването на чувствителни тестове за диагностициране на системен лупус еритематозус.

причини

Причините за заболяването не са напълно изяснени. Установени са само предполагаеми фактори, допринасящи за появата на патологични промени.

Генетични мутации – идентифицирана е група от гени, свързани със специфични имунни нарушения и предразположеност към системен лупус еритематозус. Те са отговорни за процеса на апоптоза (отърваване на тялото от опасни клетки). Когато потенциалните вредители се забавят, здравите клетки и тъкани се увреждат. Друг начин е да се дезорганизира процесът на управление на имунната защита. Реакцията на фагоцитите става прекалено силна, не спира с унищожаването на чужди агенти и собствените им клетки се заблуждават за „непознати“.

1. Възраст - системен лупус еритематозус засяга хора от 15 до 45 години, но има случаи, които се срещат в детска възраст и в напреднала възраст.
2. Наследственост - известни са случаи на фамилно заболяване, вероятно предавано от по-стари поколения. Но рискът от раждане на болно дете остава нисък.
3. Раса - Американски проучвания показват, че чернокожото население се разболява 3 пъти по-често от бялото, като тази причина е по-изразена и сред местните индианци, местните жители на Мексико, азиатците и испанските жени.
4. Пол – сред известните пациенти има 10 пъти повече жени, отколкото мъже, така че учените се опитват да установят връзка с половите хормони.

Сред външните фактори най-патогенна е интензивната слънчева радиация. Тенът може да причини генетични промени. Има мнение, че хората, които са професионално зависими от дейности на слънце, замръзване и резки колебания в температурата на околната среда (моряци, рибари, селскостопански работници, строители), са по-склонни да страдат от системен лупус.

При значителна част от пациентите се появяват клинични признаци на системен лупус по време на хормонални промени, на фона на бременност, менопауза, приемане хормонални контрацептиви, в периода на интензивен пубертет.

Заболяването също е свързано с прекарана инфекция, въпреки че все още не е възможно да се докаже ролята и степента на влияние на който и да е патоген (тече целенасочена работа върху ролята на вирусите). Опитите да се установи връзката със синдрома на имунната недостатъчност или да се установи заразността на болестта досега са били неуспешни.

Патогенеза

Как се развива системният лупус еритематозус при привидно здрав човек? Под въздействието на определени фактори и намалената функция на имунната система в тялото възниква неизправност, по време на която започват да се произвеждат антитела срещу „местните“ клетки на тялото. Тоест тъканите и органите започват да се възприемат от тялото като чужди обекти и се стартира програма за самоунищожение.

Тази реакция на тялото е патогенна по природа, провокира развитието на възпалителен процес и инхибиране на здрави клетки различни начини. Най-често от промени са засегнати кръвоносните съдове и съединителната тъкан. Патологичният процес води до нарушаване на целостта на кожата, промяна на външния й вид и намаляване на кръвообращението в лезията. С напредването на заболяването се засягат вътрешните органи и системите на цялото тяло.

Класификация

В зависимост от засегнатата област и естеството на курса заболяването се класифицира в няколко вида:

1. Лупус еритематозус, причинен от приема на определени лекарства. Води до поява на симптоми на СЛЕ, които могат спонтанно да изчезнат след спиране на лекарствата. ЛекарстваЛекарства за лечение на артериална хипотония (артериоларни вазодилататори), антиаритмични средства и антиконвулсанти стават способни да доведат до развитие на лупус еритематозус.
2. Системен лупус еритематозус. Заболяването има тенденция да прогресира бързо, засягайки всеки орган или система на тялото. Проявява се с температура, неразположение, мигрена, обриви по лицето и тялото и болка от различен характервъв всяка част на тялото. Най-честите симптоми са мигрена, артралгия и болка в бъбреците.
3. Неонатален лупус. Среща се при новородени, често се съчетава със сърдечни дефекти, сериозни нарушения на имунната система и кръвоносни системи, аномалии в развитието на черния дроб. Заболяването е изключително рядко; Консервативните терапевтични мерки могат ефективно да намалят проявите на неонатален лупус.
4. Дискоиден лупус. Най-честата форма на заболяването е центробежната еритема на Biette, чиито основни прояви са кожни симптоми: червен обрив, удебеляване на епидермиса, възпалени плаки, които се трансформират в белези. В някои случаи заболяването води до увреждане на лигавицата на устата и носа. Вид дискоид е дълбокият лупус на Капоши-Ирганга, който се характеризира с рецидивиращ курс и дълбоки кожни лезии. Характеристика на хода на тази форма на заболяването са признаци на артрит, както и намаляване на работоспособността на човека.

Симптоми на лупус еритематозус

Битие системно заболяванелупус еритематозус се характеризира със следните симптоми:

• синдром на хронична умора;
• подуване и чувствителност на ставите, както и мускулна болка;
• необяснима треска;
• болка в гърдите при дълбоко дишане;
• повишен косопад;
• червени, кожни обриви по лицето или обезцветяване на кожата;
• чувствителност към слънцето;
• подуване, подуване на краката, очите;
• подути лимфни възли;
• сини или бели пръсти на ръцете и краката при излагане на студ или стрес (синдром на Рейно).

Някои хора изпитват главоболие, спазми, замайване и депресия.

Нови симптоми могат да се появят години след диагностицирането. При някои пациенти страда една система на тялото (стави или кожа, хемопоетични органи); при други пациенти проявите могат да засегнат много органи и да имат мултиорганен характер. Тежестта и дълбочината на увреждане на телесните системи е различна за всеки. Мускулите и ставите често са засегнати, причинявайки артрит и миалгия (мускулна болка). Кожните обриви са подобни при различните пациенти.

Ако пациентът има множество органни прояви, тогава настъпват следните патологични промени:

• възпаление на бъбреците (лупусен нефрит);
• възпаление на кръвоносните съдове (васкулит);
• пневмония: плеврит, пневмонит;
• сърдечни заболявания: коронарен васкулит, миокардит или ендокардит, перикардит;
• заболявания на кръвта: левкопения, анемия, тромбоцитопения, риск от образуване на кръвни съсиреци;
• увреждане на мозъка или централната нервна система и това провокира: настъпва психоза (промяна в поведението). главоболие, световъртеж, парализа, нарушение на паметта, проблеми със зрението, конвулсии.

Как изглежда лупус еритематозус, снимка

Снимката по-долу показва как се проявява болестта при хората.

Проявата на симптомите на това автоимунно заболяване може да варира значително при различните пациенти. Въпреки това, общи места за локализиране на лезии, като правило, са кожата, ставите (предимно ръцете и пръстите), сърцето, белите дробове и бронхите, както и храносмилателните органи, ноктите и косата, които стават по-крехки и податливи на загуба, както и мозъка и нервната система.

Етапи на заболяването

В зависимост от тежестта на симптомите на заболяването, системният лупус еритематозус има няколко етапа:

1. Остър стадий - на този етап на развитие лупус еритематозус прогресира рязко, общо състояниепациентът се влошава, оплаква се постоянна умора, повишаване на температурата до 39-40 градуса, треска, болка и болки в мускулите. Клиничната картина се развива бързо, в рамките на 1 месец заболяването обхваща всички органи и тъкани на тялото. Прогнозата за остър лупус еритематозус не е утешителна и често продължителността на живота на пациента не надвишава 2 години;
2. Подостър стадий - скоростта на прогресиране на заболяването и тежестта на клиничните симптоми не са същите като в острия стадий и от момента на заболяването до появата на симптомите може да мине повече от 1 година. На този етап заболяването често отстъпва на периоди на обостряне и стабилна ремисия, като цяло прогнозата е благоприятна и състоянието на пациента зависи пряко от адекватността на предписаното лечение;
3. Хронична форма - заболяването има бавен ход, клиничните симптоми са леки, вътрешните органи практически не са засегнати и тялото като цяло функционира нормално. Въпреки сравнително лекия курс на лупус еритематозус, е невъзможно да се излекува заболяването на този етап, единственото, което може да се направи, е да се облекчи тежестта на симптомите с помощта на лекарства по време на обостряне.

Усложнения на SLE

Основните усложнения, причинени от SLE:

1) Сърдечно заболяване:

• перикардит - възпаление на сърдечната торбичка;
• втвърдяване на коронарните артерии, които захранват сърцето поради натрупване на тромботични съсиреци (атеросклероза);
• ендокардит (инфекция на увредени сърдечни клапи) поради втвърдяване на сърдечните клапи, натрупване на кръвни съсиреци. Често се извършва трансплантация на клапа;
• миокардит (възпаление на сърдечния мускул), причиняващ тежки аритмии, заболявания на сърдечния мускул.

2) Бъбречни патологии (нефрит, нефроза) се развиват при 25% от пациентите, страдащи от СЛЕ. Първите симптоми са подуване на краката, наличие на белтък и кръв в урината. Неуспехът на бъбреците да работят нормално е изключително опасно за живота. Лечението включва използването на силни лекарства за SLE, диализа и бъбречна трансплантация.

3) Болести на кръвта, които са животозастрашаващи.

• намаляване на червените кръвни клетки (снабдяват клетките с кислород), левкоцитите (потискат инфекциите и възпаленията), тромбоцитите (насърчават съсирването на кръвта);
• хемолитична анемия, причинена от липса на червени кръвни клетки или тромбоцити;
• патологични промени в хемопоетичните органи.

4) Белодробни заболявания (в 30%), плеврит, възпаление на гръдните мускули, ставите, връзките. Развитие на остър туберкулозен лупус (възпаление на белодробната тъкан). Белодробната емболия е запушване на артериите от емболи (кръвни съсиреци) поради повишен вискозитет на кръвта.

Диагностика

Предположението за наличието на лупус еритематозус може да се направи въз основа на червени огнища на възпаление по кожата. Външните признаци на еритематоза могат да се променят с течение на времето, така че е трудно да се направи точна диагноза въз основа на тях. Необходимо е да се използва набор от допълнителни изследвания:

• общи изследвания на кръв и урина;
• определяне на нивата на чернодробните ензими;
• анализ на антинуклеарни тела (ANA);
• рентгенова снимка на гръдния кош;
• ехокардиография;
• биопсия.

Диференциална диагноза

Хроничният лупус еритематозус се диференцира от лихен планус, туберкулозна левкоплакия и лупус, ранен ревматоиден артрит, синдром на Sjogren (вижте сухота в устата, синдром на сухото око, фотофобия). Когато червената граница на устните е засегната, хроничният SLE се диференцира от абразивен предрак на Manganotti хейлит и актиничен хейлит.

Тъй като увреждането на вътрешните органи винаги е подобно на различни инфекциозни процеси, SLE се диференцира от Лаймска болест, сифилис, мононуклеоза ( Инфекциозна мононуклеозапри деца: симптоми), HIV инфекция.

Лечение на системен лупус еритематозус

Лечението трябва да бъде възможно най-подходящо за конкретния пациент.

Хоспитализацията е необходима в следните случаи:

• с постоянно повишаване на температурата без видима причина;
• при възникване на животозастрашаващи състояния: бързо прогресиращо бъбречна недостатъчност, остър пневмонит или белодробен кръвоизлив.
• когато възникнат неврологични усложнения.
• със значително намаляване на броя на тромбоцитите, червените кръвни клетки или лимфоцитите.
• в случаите, когато екзацербацията на SLE не може да бъде лекувана амбулаторно.

За лечение на системен лупус еритематозус по време на екзацербация широко се използват хормонални лекарства (преднизолон) и цитостатици (циклофосфамид) по определена схема. Ако са засегнати органите на опорно-двигателния апарат, както и при повишаване на температурата, се предписват нестероидни противовъзпалителни средства (диклофенак).

За адекватно лечение на заболяване на даден орган е необходима консултация със специалист в тази област.

Правила за хранене

Опасни и вредни храни при лупус:

• голямо количество захар;
• всичко пържено, мазно, осолено, пушено, консервирано;
• продукти, към които има алергични реакции;
• сладки газирани напитки, енергийни напитки и алкохолни напитки;
• ако имате проблеми с бъбреците, храните, съдържащи калий, са противопоказани;
• консерви, колбаси и фабрични варени колбаси;
• майонеза, кетчуп, сосове, дресинги от магазина;
• сладкарски изделия със сметана, кондензирано мляко и изкуствени пълнители (фабрични конфитюри, мармалади);
• заведения за бързо хранене и продукти с неестествени пълнители, оцветители, набухватели, подобрители на вкуса и мириса;
• храни, съдържащи холестерол (кифли, хляб, червено месо, млечни продукти с високо съдържание на мазнини, сосове, дресинги и супи на базата на сметана);
• продукти с дълъг срок на годност (означава онези продукти, които бързо се развалят, но благодарение на различни химически добавки в състава им могат да се съхраняват много дълго време) за дълго време– тук като пример можем да включим млечните продукти с едногодишен срок на годност).

Яденето на тези храни може да ускори прогресирането на заболяването, което може да доведе до смърт. Това са максималните последствия. И като минимум латентният стадий на лупус ще стане активен, което ще доведе до влошаване на всички симптоми и значително влошаване на здравето ви.

Продължителност на живота

Преживяемостта 10 години след диагностицирането на системен лупус еритематозус е 80%, след 20 години - 60%. Основни причини за смърт: лупусен нефрит, невролупус, интеркурентни инфекции. Има случаи на преживяемост от 25-30 години.

Като цяло, качеството и продължителността на живота със системен лупус еритематозус зависи от няколко фактора:

1. Възраст на пациента: колкото по-млад е пациентът, толкова по-висока е активността на автоимунния процес и толкова по-агресивно е заболяването, което е свързано с по-голяма реактивност на имунната система в млада възраст (повече автоимунни антитела разрушават собствените си тъкани).
2. Навременност, редовност и адекватност на терапията: кога продължителна употребаглюкокортикостероидни хормони и други лекарства могат да бъдат постигнати дълъг периодремисия, намаляване на риска от усложнения и в резултат на това подобряване на качеството и продължителността на живот. Освен това е много важно да започнете лечението, преди да се развият усложнения.
3. Вариант на протичане на заболяването: острото протича изключително неблагоприятно и след няколко години могат да възникнат тежки, животозастрашаващи усложнения. И с хроничен курс, който е 90% от случаите на SLE, можете да живеете пълноценен живот до старост (ако следвате всички препоръки на ревматолог и терапевт).
4. Спазването на режима значително подобрява прогнозата на заболяването. За да направите това, трябва постоянно да бъдете наблюдавани от лекар, да се придържате към неговите препоръки, незабавно да се свържете с лекарите, ако се появят симптоми на обостряне на заболяването, да избягвате контакт със слънчева светлина, да ограничавате водните процедури, да водите здравословен начин на живот и да спазвате други правила за предотвратяване на екзацербации.

Това, че сте били диагностицирани с лупус, не означава, че животът ви е приключил. Опитайте се да победите болестта, може би не в буквалния смисъл. Да, вероятно ще бъдете ограничени в някои отношения. Но милиони хора с по-тежки заболявания живеят ярък, пълен с впечатления живот! Така че и вие можете.

Предотвратяване

Целта на превенцията е да се предотврати развитието на рецидиви и да се поддържа пациентът в състояние на стабилна ремисия за дълго време. Предотвратяването на лупус се основава на интегриран подход:

1. Редовни медицински прегледи и консултации с ревматолог.
2. Приемайте лекарствата стриктно в предписаната доза и на посочените интервали.
3. Спазване на режима на работа и почивка.
4. Осигурете си достатъчно сън, поне 8 часа на ден.
5. Диета с ограничено количество сол и достатъчно протеини.
6. Закаляване, ходене, гимнастика.
7. Използването на мехлеми, съдържащи хормони (например Advantan) за кожни лезии.
8. Използване на слънцезащитни продукти (кремове).

5062 0

Началото на заболяването често се характеризира със слабост, загуба на тегло, нарушена трофика и повишена телесна температура. Впоследствие се развива полисиндромна картина с характерни признаци за всеки синдром.

Увреждане на кожата поради системен лупус еритематозус (СЛЕ)много разнообразна и често има първична диагностична стойност. Само 10-15% от пациентите може да нямат кожни промени. 20-25% имат кожен синдром начален знакзаболяване, при 60-70% от пациентите се появява на различни етапизаболявания.

E. Dubois (1976) идентифицира до 28 варианта на кожни промени при SLE:от еритематозни макули до тежки булозни изригвания. Кожните лезии при SLE могат да бъдат разделени на специфични и неспецифични.

Типични за кожната форма на лупус еритематозус, дискоидни огнища с хиперемия, инфилтрация, фоликуларна хиперкератоза и цикатрициална атрофия се срещат в 25% от случаите, като правило, при хроничен системен лупус еритематозус.

Дискоидният лупус еритематозус се характеризира с три основни клинични симптома:еритема, хиперкератоза и атрофия. Началото се характеризира с появата на малко розово или червено петно ​​с ясни граници, което постепенно се покрива в центъра с плътни сиво-бели сухи люспи. Люспите са стегнати поради наличието на долната им повърхност на шипови издатини, потопени в разширените фоликуларни отвори (фоликуларна хиперкератоза). Характерна е появата на болка при отстраняване на люспите (симптом на Besnier-Meshchersky).

Постепенно в центъра на лезията започва да се появява цикатрициална атрофия и лезията придобива форма, патогномонична за дискоидния лупус: в центъра има гладък, деликатен бял атрофичен белег, след това към периферията има зона на хиперкератоза и инфилтрация, а отвън има венче от хиперемия. Типичната локализация е на открити участъци от кожата: лицето (особено по носа и бузите с образуване на фигура на пеперуда), ушиах, врат. Често засегнати окосмена частглави и червена граница на устните (фиг. 4.2). Лезиите могат да бъдат разположени върху устната лигавица, където могат да се разязвят.

При централната еритема на Biette (повърхностната форма на лупус еритематозус) от трите основни кожни симптома е ясно изразена само хиперемия, докато люспите и цикатрициалната атрофия липсват. Лезиите обикновено са разположени по лицето и често имитират формата на пеперуда (фиг. 4.3).

Множество огнища на дискоиден лупус или центробежен еритем на Biette, разпръснати в различни области на кожата, характеризират дисеминиран лупус еритематозус.

Кожните обриви обикновено не са придружени от субективни усещания, но ерозивните лезии на устната лигавица са болезнени по време на хранене. Кожната форма на лупус еритематозус се характеризира с продължително непрекъснато протичане с влошаване през пролетта и лятото поради фоточувствителност. Сред редките кожни форми се отличава дълбокият лупус еритематозус на Капоши-Ирганга, където наред с обичайните огнища има един или повече рязко ограничени плътни подвижни възли, покрити с нормална кожа. Понякога тези възли се развиват в типични лезии на лупус еритематозус.

Ориз. 4.2. Лезии от дискоиден тип в комбинация с лупушейлит, счупени "колони" коса при пациент с хроничен системен лупус еритематозус

Ориз. 4.3. Тип пеперуда на центробежен еритем на Biette при хроничен системен лупус еритематозус

Най-често кожни лезииза SLE- изолирани или сливащи се еритематозни петна с различна форма и големина, едематозни, рязко ограничени от околната здрава кожа. Те са идентични с повърхностната кожна форма на лупус еритематозус и обикновено се наблюдават по лицето, шията, гърдите, лакътните, коленните и глезенните стави. Местоположението на такива лезии на носа и бузите с образуването на фигура на "пеперуда" ("лупусна пеперуда") се счита за патогномонично.

По-рядко се наблюдава съдова "пеперуда" под формата на нестабилно, пулсиращо дифузно зачервяване с цианотичен оттенък в средната зона на лицето, което се засилва при излагане на слънчева светлина, вятър, замръзване или вълнение (фиг. 4.4). Почти не се различава от фебрилния еритем на лицето. Понякога "пеперудата" изглежда като упорит еризипел със силно подуване на лицето, особено на клепачите. Кожни лезии с изобилие от еритематозни, рязко подути пръстеновидни обриви могат да симулират ексудативна еритема мултиформе. Тази патология е известна като синдром на Rowell.

Други кожни прояви на SLE включват: лупус хейлит(застойна хиперемия с плътни сухи сивкави люспи, понякога крусти и ерозии, водещи до атрофия на червената граница на устните), т.нар. стъпала и енантема - еритематозни участъци с хеморагични включвания и ерозии по устната лигавица.

Ориз. 4.4. Васкулит "пеперуда" при пациент с остро протичанесистемен лупус еритематозус

По-редките лезии включват:лезии, подобни на перния (лупус-втрисане), булозни, нодуларни, уртикариални, хеморагични и папулонекротични обриви, ретикуларно и разклонено ливедо с язви и други форми на васкулити.

В допълнение, пациентите със системен лупус еритематозус често имат трофични нарушения:обща суха кожа, дифузна загуба на коса, деформация и чупливост на ноктите.

Препоръчително е да се спрем по-подробно на кожните прояви, включени в диагностичните критерии на Американската ревматологична асоциация. Алопецията е един от неспецифичните кожни признаци на SLE, но е най-честият сред тях, среща се при 50% от пациентите със SLE, като е засегната не само косата на главата, но и веждите, миглите и др. цикатрициална и без белези алопеция.

Цикатрициалната алопеция е характерна за хроничния системен лупус еритематозус и обикновено се развива на мястото на дискоидните лезии. Алопецията без белези се проявява като дифузно изтъняване на косата и обикновено се наблюдава по време на тежка екзацербация на SLE. Дифузните форми на алопеция обикновено са обратими. „Колони“, образувани от счупена коса по ръба на растежната пластина, са патогномонични признаци на остър или подостър СЛЕ. При адекватна терапия нормалната коса се възстановява.

Уртикариалните лезии при системен лупус еритематозус никога не се срещат при чисто кожен лупус еритематозус и представляват уртикариален васкулит. За разлика от обикновената уртикария, мехурите продължават повече от 24 ч. При тази група пациенти обикновено не се наблюдават тежки висцерални промени.

Фоточувствителност- чест и важен признак на лупус еритематозус, наблюдаван при 30-60% от пациентите с кожна форма и SLE, е един от диагностични критерии RA. Локализацията е характерна предимно в открити участъци от кожата. Специални изследванияЕкспериментът показа, че пациентите са чувствителни както към A-, така и към B-зоните на ултравиолетовите лъчи, фактът на откриване на антитела срещу ултравиолетова денатурирана ДНК при пациенти със SLE и липсата на такива антитела при кожен лупус и други фотодерматози е също потвърдено.

Засягането на лигавиците също е включено в критериите на Американската ревматологична асоциация. По лигавицата на носа и устата може да има белезникави плаки с неправилна форма или сребристо-бели белези. Често се наблюдават ерозивни и/или улцеративни лезии с белезникав кератотичен ръб и интензивен еритем. Възможна е перфорация на носната преграда поради васкулит. Имунофлуоресцентното изследване на биопсия от лезия обикновено разкрива отлагания на имуноглобулини и/или комплемент в дермоепидермалната връзка, а понякога и в съдовата стена. Хистологичното изследване разкрива класически левкоцитокластичен ангиит.

телеангиектазия- често срещан симптомза всички дифузни заболявания на съединителната тъкан. При системен лупус еритематозус са описани три вида телеангиектазии: 1) малки линейни телеангиектазии на задната гънка на нокътното легло и в областите на подлежащата кожа; 2) неправилна форма, извита на върховете на пръстите; 3) под формата на разпръснати петна по дланите и пръстите. Хистологично телеангиектазиите представляват само вазодилатация без признаци на възпаление.

През последните години се появиха значителен брой произведения, посветени на субакутен кожен лупус еритематозус, който е описан от R. Sontheimer през 1979 г., като му дава името Подостър кожен лупус еритематозус (SCLE). Клиничните симптоми на кожни лезии при SCLE се характеризират с широко разпространени пръстеновидни лезии, образуващи полициклични зони по лицето, гърдите, шията и крайниците. В центъра на лезията има телеангиектазия и хипопигментация. Не са останали белези.

Понякога обривът може да бъде папулосквамозен, наподобяващ лезии от псориазис. Обикновено системните прояви на заболяването не са толкова изразени и се характеризират със ставно-мускулен синдром; приблизително 50% от пациентите отговарят на критериите на Американската ревматологична асоциация. Въпреки това са описани доста тежки форми, засягащи централната нервна система (20%) и бъбреците (10%). Като се използва имунологични изследванияПри 70% от пациентите са открити специфични антитела срещу Ro (SSA) антигена; по-късно е установена статистически значима връзка на SCLE с HLADR3 и B8.

Трябва да се споменат и характерните обриви, свързани с неонаталния лупус ( неонатален лупус еритематозус). Това е много рядък синдром. T. Zizic (1983) смята, че в литературата са описани не повече от 100 случая, но е необходимо да се знае за тази форма. Новороденото може да има класически дискоиден пръстеновиден еритем, телеангиектазии, кожна атрофия, фоликуларни тапи и люспи. Промените изчезват през първите шест месеца от живота, понякога оставяйки атрофия на белег, персистираща хипер или хипопигментация.

Такова увреждане на кожата обикновено се комбинира с частичен или пълен сърдечен блок поради фиброза на проводните му пътища, което често причинява смърт при новородено. Системните признаци включват хепатоспленомегалия, Coombs-положителна хемолитична анемия, антитела срещу La (SSB) и/или Ro (SSA) антигени и РНК. Антинуклеарен фактор и LE клетки често отсъстват.

Имунологичните промени обикновено също изчезват в рамките на 6 месеца, понякога те са единственият признак на неонатален лупус еритематозус. Приблизително 20% от майките, които раждат такива деца, впоследствие развиват лупус еритематозус или така наречения непълен лупус еритематозус, но повечето от тях остават клинично асимптоматични през целия си живот и горните антитела могат да бъдат открити в кръвния серум.

Съществуват противоположни мнения относно това дали SLE и дискоидният лупус еритематозус са варианти на едно и също заболяване.

Тяхното сходство се определя от следните разпоредби: 1) кожните прояви на SLE и дискоидния лупус еритематозус могат да бъдат клинично и патологично неразличими; 2) определени клинични симптоми се откриват и при двете заболявания; 3) подобни хематологични, биохимични и имунологични нарушения могат да възникнат и при двете заболявания; 4) дискоидният лупус еритематозус понякога се развива в системен лупус еритематозус (3-12%); 5) при пациенти със SLE се появяват типични дискови лезии, когато острата фаза на заболяването отшуми.

В същото време някои факти изискват обяснение: 1) сравнително малък процент на трансформация на дискоидната форма в системна; 2) наличието на лабораторни промени при дискоиден лупус еритематозус не е индикация за предразположение към преход към SLE (хематологични нарушения са отбелязани при 50% от 77 пациенти с дискоиден лупус еритематозус, но след 5 години наблюдение те не развиват системен лупус еритематозус); 3) отлаганията на комплемента се откриват в незасегната кожа при SLE и не се откриват при дискоидния лупус; 4) повечето пациенти с дискоиден лупус понасят физическа травма, ултравиолетова радиация и стрес без усложнения и не развиват системни прояви; 5) съотношението възраст и пол при появата на SLE се различава значително от това при дискоиден лупус еритематозус.

N. Rowell (1988) дава сравнителна честота на някои клинични и лабораторни признацис дискоиден лупус еритематозус и системен лупус еритематозус (Таблица 4.1).

Смята се, че дискоидният лупус еритематозус, подобно на СЛЕ, е резултат от соматична мутация на лимфоцитната популация при предразположени индивиди, но има разлика в техния генетичен произход. Следователно това са независими заболявания, а не варианти на едно заболяване. В същото време и двете нозологични форми имат няколко подтипа, също генетично определени.

Въпросът за възможността и честотата на трансформация на дискоидния лупус в SLE остава неясен. Смята се, че при наличие на генотип, характерен само за дискоиден лупус, преходът към системен лупус еритематозус никога не се случва, дори под въздействието на различни външни и стресови фактори. Въпреки това, ако HLA-B8 се открие при пациенти с дискоиден лупус, съществува висок риск от развитие на SLE, особено на възраст 15-40 години.

Таблица 4.1. Честота на клиничните и лабораторни данни в групи пациенти с дискоиден лупус еритематозус и системен лупус еритематозус,%

Индекс	DKV (n = 120)	SLE (n = 40)
Кожни обриви	100	80
Болки в ставите	23	70
Повишена телесна температура	0	40
Синдром на Рейно	14	35
"Чилъри"	22	22
СУЕ > 20 mm/h	20	85
Серумен у-глобулин над 30 g/l	29	76
LE клетки	1,7	83
Антинуклеарен фактор	35	87
хомогенен блясък	24	74
» петна	11	26
» нуклеоларен	0	5,4
Преципитиращи автоантитела	4	42
Положителна реакция на Васерман	5	22
Положителен RF	15	37
Положителна директна реакция на Кумбс	2,5	15
Левкопения	12,5	37
Тромбоцитопения	5	21

Увреждане на ставите и периартикуларните тъкани

Артралгията се среща при почти 100% от пациентите. Болката в една или повече стави може да продължи от няколко минути до няколко дни. При висока активност на заболяването болката може да бъде по-устойчива, с развитието на възпалителни явления най-често в проксималните интерфалангеални стави на ръцете, могат да бъдат засегнати метакарпофалангеални, карпометакарпални, коленни стави и други стави. Процесът обикновено е симетричен.

Сутрешна скованост и дисфункция на ставите при остра фазазаболяванията са значително изразени, но бързо намаляват с намаляване на активността на процеса под въздействието на адекватна терапия. Съставът на синовиалната течност при остър и подостър артрит при пациенти със системен лупус еритематозус се различава значително от този при РА. Синовиалната течностобикновено прозрачен, вискозен, с малък брой левкоцити и преобладаване на мононуклеарни клетки.

Ставният синдром трябва да включва увреждане на лигаментния апарат- тендинит, тендовагинит, който често причинява преходни флексионни контрактури на пръстите при SLE. При хроничен ход SLE с преобладаващо увреждане на ставите и периартикуларните тъкани, флексионните контрактури стават необратими и могат да причинят дисфункция на ръката. Фиброзиращ тендинит с изразени контрактури е отбелязан при 5% от наблюдаваните от нас пациенти. Заедно с фиброзата на някои сухожилия, тяхната здравина намалява значително.

Виждали сме няколко случая на разкъсване на сухожилие на петата и пателарна авулзия. Значителното увреждане на периартикуларните меки тъкани води до образуването на ревматоидна ръка по време на дългосрочен хроничен артрит (фиг. 4.10). Рентгеновото изследване разкрива ерозии само в 1-5% от случаите и те не са толкова изразени, колкото при РА. Нашите наблюдения позволиха да се идентифицират ревматоидни лезии на ръката при 20% от пациентите със системен лупус еритематозус с хроничен артрит. В табл 4.2 са представени разликите между хроничния полиартрит при СЛЕ и РА.

В SLE има асептична костна некроза. Особено често се засяга главата на бедрената кост, според нашите наблюдения до 25%. Главата обаче може да е замесена раменна кост, както беше в нашето наблюдение (фиг. 4.11) при мъж, който се разболя от системен лупус еритематозус на възраст 40 години с развитие на асептична некроза в рамките на 6 месеца от началото на заболяването. Възможна е множествена асептична некроза с увреждане на костите на китката, колянната става и стъпалото. Образуването на асептична костна некроза може да бъде причинено както от висока активност на заболяването, така и от масивна кортикостероидна терапия.

Миалгия се наблюдава при 35-45% от пациентите, но признаците на фокален миозит са доста редки. При някои пациенти тежката мускулна слабост изисква разграничаване от дерматомиозит. При миастеничен синдром, свързан със SLE, като правило активността на ALT, AST и креатинфосфокиназата не се повишава. Биопсията разкрива периваскуларни инфилтрати, вакуолизация на мускулни влакна и/или мускулна атрофия. Мускулното увреждане при SLE в някои случаи практически не се различава от това при класическия дерматомиозит.

Таблица 4.2. Разлики между хроничен полиартрит при системен лупус еритематозус и ревматоиден артрит

Знаци	Системен лупус еритематозус	Ревматоиден артрит
Естество на увреждане на ставите	Мигриращ	Прогресивен
Сутрешна скованост	Безхарактерен	Изразено
Преходни флексионни контрактури	Характеристика	Безхарактерен
Ставна деформация	Минимум закъснение	Значително
Механизъм на развитие на деформация	Преобладаващо поражение	Разрушаване на ставите
	сухожилно-лигаментен апарат и мускули	повърхности
Дисфункция	Незначителен	Значително
Костна ерозия	Безхарактерен	Типично
Анкилоза	необичайно	Характеристика
Морфологична картина	Подостър синовит с	Хронична хиперпластична
	ядрена патология	синовит с образуване на панус
Ревматоиден фактор	Непоследователен, в ниска	Устойчив, във високи титри
	титри при 5-25% от пациентите	при 80% от пациентите
Положителен LE клетъчен тест	При 86% от пациентите	При 5-15% от пациентите

Ориз. 4.10. Ревматоидна ръка (синдром на Jacou) при хроничен системен лупус еритематозус

Увреждане на белия дроб

В 50-80% от случаите със СЛЕ има сух или излив плеврит. Пациентите се притесняват от болка в гърдите, лека суха кашлица и задух. При малко количество излив плевритът може да се появи незабелязано и само рентгеново изследване разкрива удебеляване на плеврата или течност в плевралните кухини, обикновено от двете страни, и повдигане на диафрагмата. Наблюдава се и доста масивен излив, достигащ 1,5-2 литра. Описани са случаи на SLE, при които изливът от двете страни е достигал до третото ребро и по здравословни причини е трябвало да се правят повторни пункции.

Неадекватното лечение обикновено води до образуване на масивни сраствания и облитерация на плевралните кухини, което впоследствие рязко намалява жизнения капацитет на белите дробове. Поради масивни сраствания, диафрагмата се деформира, нейният тонус намалява, тя се издърпва нагоре с образуването на високо стоене от двете страни, но по-често отдясно. Плеврит при лупус – важно диагностичен знак, както и стегната диафрагма. LE клетки могат да бъдат намерени в излива, ниско ниводопълват и високо съдържаниеимуноглобулини.

Съставът на излива е ексудат, съдържащ повече от 3% протеин и 0,55% глюкоза. По време на патологичния преглед почти всички пациенти показват признаци на адхезивен плеврит и значително удебеляване на плеврата. Микроскопски се откриват натрупвания на макрофаги и лимфоцити в плеврата. В някои случаи е възможна периваскуларна фибриноидна некроза с неутрофилна и мононуклеарна инфилтрация.

Ориз. 4.11. Асептична некроза на главата на раменната кост

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Лупус еритематозус е хронично заболяване, характеризиращо се предимно с обостряне при лятно време. За първи път е описан от P. Raycr през 1927 г. под името "Flux scbacc". A Cazenava (1951) нарича това заболяване "лупус еритематозус". Въпреки това, според много дерматолози, това име не отразява същността на заболяването и е препоръчително да се нарича еритематоза.

Лупус еритематозус е рядък. Той представлява приблизително 0,25-1% от кожните заболявания. Жените боледуват по-често от мъжете. Съотношението мъже към жени с дискоиден лупус еритематозус е 1:15-1:3. Този показател при системен лупус еритематозус е 1:4-1:9. Има мнение, че поради нежната кожа на жените, той се среща по-често при тях. Честата поява на лупус еритематозус при жените също е свързана с дейността на жлезите вътрешна секреция, тъй като рецидивите и тежкият му курс често се наблюдават преди менструация или след раждане. Лупусът най-често засяга възрастни и има тенденция да се появява при хора, изложени на фактори външна среда(слънчеви лъчи, вятър, внезапна промяна на температурата).

Заболяването може да се появи на всички континенти, но е по-често в страни с висока влажност (Скандинавия, Англия, Северна Германия, Гърция, Япония и др.). Лупус еритематозус, въпреки повишената инсолация, рядко се среща в тропическите страни (Бразилия, Египет, Сирия). Хората с бяла кожа боледуват няколко пъти по-често от чернокожите.

Причини и патогенеза на лупус еритематозус. Произходът на лупус еритематозус е неизвестен, но преди това се смяташе, че появата на това заболяване е свързано с туберкулоза (историческа теория).

Откриването на циркулиращи антитела срещу Epstein-Barr и херпес, онковирус в левкоцитите и черния дроб потвърждават вирусния произход на заболяването.

Изследванията с електронна микроскопия отново потвърдиха вирусната концепция. Микротубулни частици са открити в епителните клетки на бъбреците на пациенти със системен лупус еритематозус. Тези частици са много подобни на рибонуклеопротеините на парамиксовирусите. Също така такива частици са открити не само върху засегнатата, но и върху здравата кожа на пациентите. Въпреки задълбочените изследвания, литературата все още не съдържа достатъчно точна информация за вирусите, изолирани от тъкани в чист вид. причиняващи заболяване. При изследване на частици с помощта на цитохимични и авторадиографски методи в техния състав е открито наличието на фосфолипиди и гликопротеини, а не на нуклеопротеини.

Вече е доказано, че лупус еритематозус е автоимунно заболяване. При възникване на заболяването голямо значениеима имунна система. Антитела (автоантитела) срещу ядрата и неговите компоненти(ДНК). Тези антитела са насочени не само срещу нуклеопротеини, но и срещу нуклеохистон и ДНК (нативна и денатурирана).Използвайки имунофлуоресцентна реакция, антинуклеарен фактор винаги се открива в левкоцитите, тъканите и кожата. Ако се подозира системен лупус еритематозус, може да се използва тази реакция. При 70-80% от пациентите се открива наличието на IgG и IgM на границата на епидермиса и дермата. В случай на системен лупус еритематозус, наличието на горните имуноглобулини се открива върху непроменена кожа. Наличието на антинуклеарни антитела като част от имунните комплекси, циркулиращи в тялото и разположени в тъканите, води до идеята, че лупус еритематозус е заболяване на имунните комплекси.

Промените, настъпващи в дейността на автономната и централната нервна система, както и невроендокринните органи, са от голямо патогенетично значение. В началния период на заболяването при много пациенти процесът на възбуждане на нервната система се засилва и впоследствие преминава в инхибиране. Понякога системният лупус еритематозус започва с промени в нервната система (психоза, епилепсия, хорея, лупусен менингит и др.).

Установено е, че пациентите имат отслабена дейност на хипоталамо-хипофизо-надбъбречната система, прогресия на заболяването по време на бременност, след аборт и раждане, повишени нива на естроген, понижен тестостерон, хиперфункция или дисфункция на щитовидната жлеза, което показва по-голямото значение на ендокринната система при възникване на заболяването.

Има мнение, че лупус еритематозус е наследствен. Фамилните случаи на заболяването са 1,1-1,3%. Описан е случай на раждане на 4 деца с това заболяване при болна жена, страдаща от дискоидна форма на лупус еритематозус. Някои здрави роднини на пациенти с лупус еритематозус показват признаци, характерни за това заболяване - хипергамаглобулинемия, повишаване на съдържанието на общ и свободен хидроксипролин в кръвния серум и наличие на антинуклеарен фактор.

Както показват имуногенетичните изследвания, антигените A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 са по-чести и тези показатели до голяма степен зависят от възрастта, пола, клиничните признаци, хода на заболеваемостта и изследваната популация. Някои учени, след като са изследвали HLA системата при лупус еритематозус, изразиха мнението, че от патогенетична гледна точка пръстеновидните и системните форми на това заболяване са един процес. Беше идентифициран ген, предразположен да причинява лупус еритематозус (HLA BD/DR), който се намира между локусите на късото рамо на хромозома 6.

Лупус еритематозус също се развива под въздействието на инфекциозни агенти (стрептококи и стафилококи), различни лекарства (хидролизин, антибиотици, сулфонамиди, ваксина, серум), фактори на околната среда ( ултравиолетово облъчване, инфрачервени лъчи, радиация и др.), патологии на вътрешните органи (хепатит, гастрит, метаболитни нарушения на аминокиселини и витамини).

С лупус еритематозус се занимават дерматолози и терапевти, но отношението на специалистите към този проблем е различно. Ако повечето дерматолози смятат острия и хроничния лупус еритематозус за едно заболяване, което се проявява в различни форми, тогава терапевтите ги разглеждат като независими заболявания, които не зависят едно от друго.

Според някои учени лупус ануларе е форма на лупус еритематозус, докато патологичен процесограничено до местоположение в кожата. Системният лупус също е форма на лупус еритематозус.

Въпреки това, патологичният процес, който започва в кожата, постепенно се разпространява до вътрешните органи и опорно-двигателния апарат.

Класификация на лупус еритематозус. Няма общоприета класификация на лупус еритематозус. Повечето практични дерматолози разграничават хронична (хронична еритематоза, образуваща белег), остра или системна (остра еритематоза) и подостра форма на лупус еритематозус.

При системната форма на заболяването заедно с кожата се увреждат и вътрешните органи. Клиничната картина на хроничната форма се проявява под формата на дисковиден (или пръстеновиден), дисеминиран лупус еритематозус, центрофугален еритем на Biette и дълбока форма на лупус еритематозус на Капоши-Ирганг.

Симптоми на лупус еритематозус. В началото на заболяването почти не се наблюдават субективни признаци. Най-често лупус еритематозус се проявява под формата на хроничен пръстеновиден обрив, който може да се появи на различни участъци от кожата. Обривът обикновено се появява на лицето под формата на розово-червеникави петна, които растат по краищата и са склонни да се сливат едно с друго. Първоначално повърхността на петната не се отлепва, но впоследствие се появяват чипове, които са здраво прикрепени към кожата. Петната се увеличават и се превръщат в големи петна, възпалението леко се засилва и се развива кожна инфилтрация. С течение на времето инфилтратът в центъра на лезията се разтваря, на негово място се появява атрофия и около лезията се наблюдава ръб, покрит с малки люспи. През този период пилингът постепенно, при надраскване с нокът, се откъсва и под пилинга се виждат издатини. При надраскване или премахване на люспи пациентът изпитва лека болка, така че хвърля главата си назад. Това се нарича симптом на Beignet-Meshchersky. При отхвърляне на люспите се наблюдават издатини под тях (симптом на „женска пета“), а след изпадането на люспите върху кожата се образуват дълбоки фуниевидни форми. Така с напредването на заболяването се забелязват 3 зони на лезията: централната зона е зоната на цикатрициална атрофия, средната зона е хиперкератозна, а периферната зона е еритема. В същото време в огнищата на заболяването се появяват телеангиектазии, де- и хиперпигментация. В началния стадий на заболяването лезията на повърхността на кожата прилича на пеперуда. При 80% от пациентите патологичният процес започва с увреждане на кожата на носа. Еритема може да се появи и по други части на тялото - по скалпа, ушите, шията, корема и крайниците. Ако обривът се намира на скалпа, тогава се наблюдава загуба на коса (алопеция), а на устната лигавица - левкоплакия, ерозия и рани. На устните се появяват отоци и пукнатини. Колкото по-развита е инфилтрацията в патологичния фокус, толкова повече атрофия на белега се развива на мястото. Можете дори да наблюдавате грозни дълбоки белези. Атрофията на белега най-често се развива най-бързо по скалпа. Косата пада върху атрофирала кожа и понякога лупус еритематозус може да се появи отново в тази област. Възможно е да се развие рак на кожата върху стари белези, причинени от лупус еритематозус.

В зависимост от клиничните признаци се разграничават няколко клинични форми на лупус еритематозус. Ако около патологичния фокус се появят кафяви петна, кафявое пигментирана форма на лупус еритематозус. При хиперкератозната форма малките люспи се ронят като вар и се наблюдава хиперкератоза. В резултат на растежа на папиларната дерма и развитието на хиперкератоза, патологичният процес наподобява брадавичен тумор. Ако има синкави едематозни плаки, често разположени в ушната мида, това е туморна форма. При себорейната форма патологичният процес се локализира върху себорейната кожа и космените фоликули и повърхността му е покрита с жълто-кафяви мастни люспи. При осакатяващата форма се наблюдава тъканна резорбция поради силно развита атрофия на носа и ушната мида. Понякога в огнищата на лупус еритематозус можете да видите образуването на везикули и мехури - това е пемфигоидна фирма.

Неправилното и нерационално лечение на лупус еритематозус може да доведе до развитие на лупусен карцином.

При лупус еритематозус долната устна е засегната при 9% от пациентите, горната устна при 4,8% и устната лигавица при 2,2%.

При пръстеновиден лупус еритематозус очите са засегнати много рядко. Научната литература описва лупус ектопион, хориоидит, кератит, блефароконюнктивит и ирит.

Дисеминираната форма на заболяването представлява 10% от всички лупус еритематозус. При дисеминираната форма обривът, разпределен множествено, е разположен като гроздове по лицето, скалпа и горната част на гърдите и наподобява дискоиден лупус еритематодес. Въпреки това, границата на обрива е ясна и не е възпалена. Освен еритема, в лезиите се наблюдават инфилтрация, хиперкератоза и атрофия. По краката и ръцете и ставите на ръцете се виждат еритемни петна със синкав оттенък. Следователно обривът в дисеминираната форма постепенно става подобен на обрива в системната форма на лупус еритематозус. Въпреки това, с тази форма, общото състояние на пациента се променя донякъде, температурата е субфебрилна, реакцията на утаяване на еритроцитите се повишава, наблюдава се левкопения, анемия, болки в ставите и мускулите. Много пациенти имат огнища на хронична инфекция ( хроничен тонзилит, синузит, зъбен кариес и др.)

Някои учени смятат, че дисеминираната форма на заболяването е междинна между пръстеновидните и системните форми на лупус еритематозус. Границата между тези форми на заболяването не е ясно определена и няма ясна граница между дисеминираната и системната форма. Следователно разпространената форма може да стане системна. В този случай е много важно да се открият LE клетки, тъй като в тялото на такива пациенти се случва процесът на нуклеоза, т.е. имунологични промени, характерни за системния лупус еритематозус. Болестта продължава много години. Повтаря се през есенните и пролетните месеци.

Центробежната еритема, която е повърхностна форма на лупус еритематозус, е описана от Biette (1928). Тази форма се среща при 5% от пациентите.Заболяването започва с появата на кожата на лицето на лек оток, ограничен и центробежен еритем с розово-червен или синьо-червен цвят. Еритемата прилича на пеперуда и може да се наблюдава на двете бузи или само на носа („пеперуда без крила”). Обривите не показват признаци на хиперкератоза и цикатрициална атрофия или поради слабо развитие не могат да се видят. По своето клинично протичане центробежната еритема се различава от пръстеновидната форма. При лечение на центробежна еритема добри резултати се постигат с помощта на конвенционални методи. Понякога в периоди без слънчеви дни тази формаизчезва без лечение. Но през есента и зимата, под въздействието на студ, вятър, а през лятото и пролетта, под въздействието на слънцето, много бързо се повтаря и отвъд кратко времесе разпространява по цялата кожа на лицето.

Наблюдава се и разширяване на кръвоносните съдове. Очевидно това е причината някои автори да идентифицират подобни на розацея и телеангиектатични форми на лупус еритематозус. Клинични формиса вариант на хода на центробежен еритем. При центробежен еритем обривите по лицето стават подобни на еритематозните елементи с лупус еритематозус. Еритемите при остър лупус еритематозус са много изпъкнали, но техните граници са замъглени и неясни. Тази клинична картина се наблюдава, когато тази форма на лупус еритематозус е тежка и рецидивира.

При подостри и хронични форми на системен лупус еритематозус, симетрично разположената еритема почти не се различава от центробежната еритема. Ето защо възниква въпросът дали центробежната еритема е признак на системен лупус еритематозус, който протича хронично. Системният ход на заболяването обаче се определя не от кожни обриви, а от увреждане на вътрешните органи, кръвта и други системи.

Според някои автори клиничните и хематологичните промени при пациенти с дисеминирана форма са много сходни с промените при пациенти със системен лупус еритематозус. Въпреки това, тези промени в центробежната еритема са по-слабо изразени. Когато заболяването премине в системна форма, важно е да останете под слънчева светлина за дълго време, чести болки в гърлото, бременност и други фактори. Постепенният преход на заболяването от една форма в друга (изчезването на центробежната еритема и появата на системната форма) е невъзможно да се забележи. Както може да се види от горните данни, центробежната еритема се счита за потенциално опасно заболяване, не може да се сравнява с пръстеновидния лупус еритематозус и такива пациенти трябва да бъдат оставени дългосрочно диспансерно наблюдениеза по-задълбочено клинично и лабораторно изследване.

При дълбоката форма на лупус еритематозус на Капоши-Ирганг се появяват дълбоки възли в подкожната тъкан, дълбокият им център атрофира, най-често се намират на главата, раменете и ръцете. Понякога след възлите се появяват язви. При тази форма на заболяването, освен възли, се наблюдават и патологични огнища, характерни за лупус еритематозус. От субективните признаци най-притеснителен е сърбежът. Хистопатология. При хроничната форма на лупус еритематозус се наблюдава фоликуларна хиперкератоза и атрофия на клетките на базалния слой в епидермиса и пролиферация на плазмени клетки, лимфоцити, хистиоцити и оток в дермата.

Системният лупус еритематозус възниква внезапно или в резултат на прогресиране на хронична еритематоза и протича тежко. Под въздействието на различни стресови състояния, инфекции, ултравиолетови лъчи, хроничен или дисеминиран лупус еритематозус може да се развие в системна форма.

Зависи от клинично протичанеИма остра, подостра и хронична форма на заболяването. Острата форма на заболяването най-често се среща при жени на възраст 20-40 години. Температурата се повишава (39-40 ° C), се забелязва болка в ставите, подуване, зачервяване и промени в конфигурацията на ставите на пръстите. На кожата има различни обриви, които могат да бъдат намерени по цялото тяло и по лигавиците. Първоначално повърхността на еритематозния обрив е покрита с люспи, те постепенно се разпространяват в други части на тялото или, като се сливат един с друг, заемат значителна площ. По зачервената кожа се появяват мехури и корички, пациентите се притесняват от сърбеж или парене. Понякога обривът наподобява мултиформен ексудативен еритема или токсико-алергичен дерматит. Устните на пациентите са подути, покрити с кървави гнойни корички. В някои случаи обривите по тялото на пациентите могат да липсват или да са ограничени. Приблизително 5-10% от пациентите с остър системен лупус еритематозус не развиват кожен обрив. Тъй като заболяването се влошава, здравословното състояние се влошава, температурата се повишава, болки в ставите, безсъние, анорексия и гадене. При тежко протичанеБолният от лупус еритематозус лежи в леглото, не може да стане, губи тегло, става безсилен и изтощен. През този период лабораторните изследвания откриват LE клетки в кръвта, което е много важно при поставяне на диагнозата. Подострата форма на системен лупус еритематозус е по-рядка и може да се развие независимо или след пръстеновиден хроничен лупус еритематозус. Наблюдава се появата на огнища на заболяването в затворени части на тялото, промени в общото състояние, поява на болка в ставите, повишаване на температурата. Кожният обрив прилича на чаша. Наред с ограничен оток се наблюдават хиперемия и лющене на кожата. Еритематозно-папулозните обриви продължават дълго време по кожата, като впоследствие черният дроб и други вътрешни органи могат да бъдат включени в процеса. В зависимост от органа и системата, в които се проявява патологичният процес, се разграничават кожно-ставни, бъбречни, белодробни, неврологични, сърдечно-съдови, стомашно-чревни, чернодробни и хематологични форми на лупус еритематозус.

При коленно-ставната форма на лупус еритематозус, освен кожни обривиОтбелязва се и увреждане на ставите, което се проявява под формата на артралгия и артрит. Понякога, преди развитието на кожни симптоми на заболяването, се наблюдават признаци на увреждане на ставите. Първо се засягат малките, след това големи стави. Съдова деформация се наблюдава при 10% от пациентите. При 25-50% от пациентите мускулите са увредени. Мускулното увреждане при лупус еритематозус е трудно да се направи разлика между миалгия и миозит при дерматомиозит.

При системен лупус еритематозус се наблюдава увреждане на бъбреците (лупусен нефрит). Клиничните признаци на лупусен нефрит зависят от степента на активност на патологичния процес. В началния период на заболяването бъбреците обикновено не участват в патологичния процес. В последствие без медицински процедуриили активиране, протеин, червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и отливки се появяват в урината. Лупусният нефрит най-често се проявява под формата на фокален гломерулонефрит, нефроза, нефрозонефрит, фокален интерстициален нефрит и клиничната картина не се различава от бъбречната патология, причинена от други фактори. При тежки случаи на заболяването се появяват симптоми като хипертония, общ оток, уремия и бъбречна недостатъчност и др.

При системен лупус еритематозус патологичният процес често включва сърдечно-съдовата система. Наблюдават се ендокардит, перикардит, миокардит, а в тежки случаи - признаци на панкардит. Някои пациенти развиват болест на Limbal-Sachs (или ендокардит на Limbal-Sachs). В този случай, заедно с ендокардит, се отбелязват клинични признаци като миокардит, полисерозит, хепатит, спленомегалия и неврит. Поради промени в стените на кръвоносните съдове се появява синдром на Рейно.

Промени в централната нервна система (полиневрит, миелорадикулоневрит, енцефалит, миелит, енцефалорадикулит, тежък лептоменингит, остър мозъчен оток), белите дробове ( интерстициална пневмония, плеврит), стомашно-чревния тракт (абдоминален синдром), черен дроб (лупусен хепатит), левкопения, тромбоцитопения, хемолитична анемия, лимфопения, повишен ROE. Понякога далакът и лимфните възли се увеличават, косата пада, кожата става суха и ноктите стават чупливи.

Описан е лупус еритематозус, протичащ с обриви, подобни на еритема мултиформе. Комбинацията от тези заболявания е отбелязана за първи път през 1963 г. от Rovel (синдром на Rovel). Ако някои дерматолози смятат синдрома на Rovel за една от формите на лупус еритематозус, други го приписват на две заболявания, които се развиват едновременно.

Идентифицирането на признаци на заболяването (еритема, фоликуларна хиперкератоза, цикатрициална атрофия), промени в кръвта (левкопения, лимфопения, анемия, тромбоцитопения, гамаглобулипемия, повишена ROE), антитела срещу LE клетките и ядрото са от голямо значение за определяне на диагнозата. .

Хистопатология. При системен лупус еритематозус се наблюдава фибринозна дегенерация в колагеновите влакна на кожата и вътрешните органи, а в дермата има инфилтрат, състоящ се от левкоцити.

Диференциална диагноза. В началния период на ануларен или дисеминиран лупус еритематозус трябва да се разграничи от псориазис, розацея, туберкулозен лупус, саркоидоза, еритематозна форма на пемфигус и други заболявания.

Лечение на лупус еритематозус. Лечението се определя в зависимост от формата на заболяването. При ануларен лупус еритематозус се предписват лекарства против температура (резоквин, хингамин, плаквенил, делагил) 0,25 g 2 пъти на ден в продължение на 5-10 дни. Защо има почивка от 3-5 дни? Тези лекарства ускоряват работата на надбъбречните жлези и повлияват метаболизма в съединителната тъкан, което води до фотодесенсибилизация. Приемът на Presocial, съдържащ 0,04 g rezohip, 0,00075 g prednisolop и 0,22 aspirin, 6 пъти на ден, ще даде добър ефект. Провеждане на витаминна терапия (група В, аскорбинова, никотинова киселинаи др.) повишава ефективността на лечението.

При системен лупус еритематозус се предписва системни глюкокортикоидизаедно с лекарства против температура, което дава добър ефект. Доза стероидни лекарствасе предписва в зависимост от клиничния ход на заболяването и състоянието на пациента (средно се препоръчва 60-70 mg преднизолон). В същото време е препоръчително да се лекуват с витамини (В1, В9, В6, В12, В15, РР, С), тъй като те повишават ефекта на стероидните хормони и лекарствата против температура. Добър ефектнаблюдавани при употребата на ароматни ретиноиди (ацитретин в доза 1 mg/kg).

Кортикостероидните кремове и мехлеми се използват външно.

Бърза навигация в страницата

Системният лупус еритематозус (SLE) или болестта на Limban Sachs е една от сериозните диагнози, които могат да бъдат изслушани на преглед при лекар, както за възрастни, така и за деца. Ако не своевременно лечение SLE води до увреждане на човешките стави, мускули, кръвоносни съдове и органи.

За щастие SLE не е често срещана патология - на 1000 души се диагностицират 1-2 души.

Болестта води до образуване на недостатъчност на един от органите. Следователно тази симптоматика излиза на преден план в клиничната картина.

Факт! — Системният лупус еритематозус е нелечим (но не е фатален при подходящо наблюдение). Но ако всички препоръки на лекаря се спазват, пациентите успяват да водят нормален и пълноценен живот.

Системен лупус еритематозус - какво е това?

Системният лупус еритематозус е дифузно заболяване на съединителната тъкан, проявяващо се с увреждане на човешката кожа и всички вътрешни органи (обикновено бъбреците).

Статистиката показва, че най-често тази патология се развива при жени под 35-годишна възраст. При мъжете лупусът се диагностицира 10 пъти по-рядко, което се обяснява с хормонални характеристики.

Предразполагащите фактори за заболяването включват следното:

• вирусни инфекции, които дълго време„живеят“ в човешкото тяло в латентно състояние;
• нарушение на метаболитните процеси;
• генетично предразположение (повишена вероятност от заболяването се предава от женската страна, въпреки че предаването по мъжка линия не е изключено);
• спонтанни аборти, аборти, раждане поради нарушения в синтеза и рецепторното възприемане на естроген;
• хормонални промени в тялото;
• кариес и други хронични инфекции;
• ваксинация, продължително лечение лекарства;
• синузит;
• невроендокринни заболявания;
• чест престой в стаи с ниски или, обратно, високи температури
• режими;
• туберкулоза;
• слънчева светлина.

Системният лупус еритематозус, чиито причини не са напълно идентифицирани, има много предразполагащи фактори към диагнозата. Както бе споменато по-горе, това заболяване най-често се развива при млади хора и следователно не е изключено появата му при деца.

Понякога има случаи, когато детето има СЛЕ от раждането. Това се дължи на факта, че бебето има вродено нарушение на съотношението на лимфоцитите.

Друга причина за вродено заболяване се счита за ниска степен на развитие на комплементарната система, която е отговорна за хуморалния имунитет.

Продължителност на живота със SLE

Ако SLE с умерена активност не се лекува, той ще прогресира до тежка форма. И лечението на този етап става неефективно и продължителността на живота на пациента обикновено не надвишава три години.

• Но при адекватно и навременно лечение продължителността на живота на пациента се удължава до 8 години или дори повече.

Причината за смъртта е развитието на гломерулонефрит, който засяга гломерулния апарат на бъбреците. Последствията засягат мозъка и нервната система.

Увреждането на мозъка възниква поради асептичен менингит поради отравяне с азотни продукти. Следователно, всяко заболяване трябва да бъде лекувано до етапа на стабилна ремисия, за да се предотврати развитието на усложнения.

Ако забележите симптоми на системен лупус еритематозус, трябва незабавно да се консултирате с лекар. Освен това може да настъпи смърт поради белодробен кръвоизлив. Рискът от смърт в този случай е 50%.

Симптоми на системен лупус еритематозус, степени

Лекарите идентифицират няколко вида SLE, които ще бъдат представени в таблицата по-долу. При всеки от тези видове основният симптом е обрив. защото Този знак е общ, не е в таблицата.

Тип/характер	Симптоми	Особености
Системен лупус еритематозус (класически вариант)	Мигрена, треска, болка в областта на бъбреците, неразположение, спазми в различни части на тялото.	Заболяването прогресира бързо поради увреждане на всеки орган или система в тялото.
Дискоиден лупус	Удебеляване на епидермиса, поява на плаки и белези, увреждане на лигавицата на устата и носа.	Едно от често срещаните заболявания от този тип е еритемата на Biette, която се развива мигновено и дълбоко засяга кожата.
Неонатален лупус	Проблеми с черния дроб, сърдечни дефекти, нарушения на кръвоносната и имунната система.	Най-често се появява при новородени. Но тази форма на заболяването е рядка и може да бъде избегната, ако се вземат превантивни мерки.
Лупус, предизвикан от лекарства	Всички симптоми на SLE.	Заболяването изчезва след спиране на лекарството, което го е причинило (без допълнителна намеса). Лекарства, които водят до развитие на заболяването: антиконвулсанти, антиаритмици, засягащи артериите.

Това заболяване има няколко степени, протичащи с характерни симптоми.

1. Минимална степен. Основните симптоми са: умора, повтаряща се треска, болезнени спазми в ставите, леки малки обривичервен нюанс.

2. Умерен.На този етап обривите стават ясно изразени. Може да настъпи увреждане на вътрешните органи и кръвоносните съдове.

3. Изразен.На този етап се появяват усложнения. Пациентите забелязват нарушения във функционирането на опорно-двигателния апарат, мозъка и кръвоносните съдове.

Различават се следните форми на заболяването:: остър, подостър и хроничен, всеки от които е различен един от друг.

Остра формасе проявява с болки в ставите и повишена слабост, поради което пациентите посочват деня, в който заболяването е започнало да се развива.

През първите шестдесет дни от заболяването се появява обща клинична картина на органно увреждане. Ако заболяването започне да прогресира, тогава след 1,5-2 години пациентът може да умре.

Подостра формаЗаболяването е трудно да се идентифицира, тъй като няма изразени симптоми. Но това е най-честата форма на заболяването. Обикновено отнема 1,5 години, преди да настъпи увреждане на органите.

Характеристика на хронично заболяване е, че дълго време пациентът се притеснява от няколко симптома на заболяването едновременно. Периодите на обостряне се появяват рядко и лечението изисква малки дози лекарства.

Първите признаци на SLE и характерни прояви

Системният лупус еритематозус, чиито първи признаци ще бъдат описани по-долу, е опасно заболяване, което трябва да се лекува своевременно. Когато заболяването започне да се развива, симптомите му са подобни на диагнозата на настинка. Първите признаци на SLE включват следното:

1. главоболие;
2. Увеличени лимфни възли;
3. Подуване на краката, торбички под очите;
4. Промени в нервната система;
5. Треска;
6. Нарушение на съня.

Преди да се появят характерни външни симптоми, отличителна чертаТова заболяване е втрисане. Отстъпва място на повишено изпотяване.

Често след него заболяването е придружено от кожни прояви, характеризиращи лупусния дерматит.

Лупусният обрив е локализиран по лицето, в областта на моста на носа и скулите. SLE обривите са червени или розови и ако се вгледате внимателно в очертанията им, можете да видите крила на пеперуда. Обривът се появява на гърдите, ръцете и шията.

Характеристики на обриваследното:

• суха кожа;
• появата на люспи;
• неясни папулозни елементи;
• появата на мехури и язви, белези;
• силно зачервяване на кожата при излагане на слънчева светлина.

Редовният косопад е признак на това сериозно заболяване. Поради това пациентите изпитват пълна или частична плешивост този симптомсе нуждае от своевременно лечение.

Лечение на СЛЕ - лекарства и методи

При това заболяване е важно навременното и патогенетично насочено лечение, от което зависи общото здравословно състояние на пациента.

Ако говорим за острата форма на заболяването, тогава лечението е разрешено под наблюдението на лекар. Вашият лекар може да предпише следните лекарства (примери за лекарства са дадени в скоби):

• Глюкокортикостероиди (Celeston).
• Хормонални и витаминни комплекси (Seton).
• Противовъзпалителни нестероидни лекарства (Delagil).
• Цитостатици (азатиоприн).
• Лекарства от аминохалиновата група (хидроксихлорохин).

съвет! Лечението се провежда под наблюдението на специалист. Тъй като едно от често срещаните лекарства, аспиринът, може да бъде опасно за пациента, лекарството забавя съсирването на кръвта. И при продължителна употреба на нестероидни лекарства, лигавицата може да се раздразни, на фона на която често се развиват гастрит и язви.

Но не винаги е необходимо да се лекува системен лупус еритематозус в болница. И у дома е позволено да се следват препоръките, предписани от лекаря, ако степента на активност на процеса позволява.

В следните случаи хоспитализацията на пациента е задължителна:

• редовно повишаване на температурата;
• появата на неврологични усложнения;
• състояния, които застрашават човешкия живот: бъбречна недостатъчност, кървене, пневмонит;
• намалени нива на съсирване на кръвта.

В допълнение към пероралните лекарства трябва да се използват и мехлеми за външна употреба. Не трябва да се изключват процедури, които засягат общото състояние на пациента. Лекарят може да предпише следните лечения:

• инжектиране на възпалени места с хормонални лекарства (разтвор на акрихин).
• глюкокортикостероидни мехлеми (Sinalar).
• криотерапия.

Струва си да се отбележи, че благоприятна прогноза за това заболяване може да се види при навременно лечение. Диагнозата SLE е подобна на дерматит, себорея и екзема.

Лечението на системен лупус еритематозус трябва да се провежда на курсове с продължителност най-малко шест месеца. За да се предотвратят усложнения, водещи до увреждане, в допълнение към адекватното лечение, пациентът трябва да спазва следните препоръки:

• да се откаже от лошите навици;
• започнете да се храните правилно;
• поддържайте психологически комфорт и избягвайте стреса.

Тъй като няма пълно лечение за това заболяване, терапията трябва да е насочена към облекчаване на симптомите на SLE и елиминиране на възпалителния автоимунен процес.

Усложнения на лупус

Това заболяване има много усложнения. Някои от тях водят до увреждане, други до фатален изходтърпелив. Изглежда като обрив по тялото, но води до катастрофални последици.

Усложненията включват следните състояния:

• артериален васкулит;
• хипертония;
• увреждане на черния дроб;
• атеросклероза.

Факт! Инкубационен период SLE при пациенти може да продължи месеци и години - това е най-много основна опасностс това заболяване.

Ако заболяването се появи при бременни жени, това често води до преждевременно раждане или спонтанен аборт. Усложненията също включват промени емоционално състояниетърпелив.

Промените в настроението често се наблюдават при женската половина на човечеството, докато мъжете понасят болестта по-спокойно. Емоционалните усложнения включват следното:

• депресия;
• епилептични припадъци;
• неврози.

Системният лупус еритематозус, чиято прогноза не винаги е благоприятна, е рядко заболяване и поради това причините за възникването му все още не са проучени. Най-важното е цялостното лечение и избягването на провокиращи фактори.

Ако роднините на дадено лице са диагностицирани с това заболяване, важно е да се занимавате с превенция и да се опитате да водите здравословен начин на живот.

В заключение бих искал да кажа, че това заболяване води до увреждане и дори смърт на пациента. Ето защо при първите симптоми на системен лупус еритематозус не трябва да отлагате посещението при лекар. Ранната диагностика ви позволява да запазите кожата, кръвоносните съдове, мускулите и вътрешните органи - значително да удължите и подобрите качеството на живот.

Има няколко клинични разновидности на тази дерматоза, проявяваща се с комплексен патологичен автоимунен синдром, системно увреждане на съединителната тъкан, кожата и вътрешните органи, с изразена фоточувствителност.

Общи данни.В структурата на кожните заболявания лупус еритематозус се регистрира в 0,5-1,0%. В страни с влажен морски климат и студени ветрове заболеваемостта е по-висока. Жените боледуват по-често, чернокожите по-рядко от белите. Най-уязвимата възрастова група е 20-40 години. По-често се разболяват хора, чиято професия е свързана с продължително излагане на слънце, студ, вятър и излагане на температурни колебания (рибари, шофьори, работници в строителството и селското стопанство).

Етиология и патогенеза.В етиологията на лупус еритематозус определено значение се придава на стрепто стафилококова инфекцияи вирусна инвазивност.

В патогенезата водеща роля играе образуването на циркулиращи антитела, от които най-важни са антинуклеарните антитела към цялото ядро ​​и неговите компоненти, образуването на циркулиращи имунни комплекси (CIC), които, отложени върху базалните мембрани, предизвикват тяхното увреждане с развитието на възпалителна реакция, причиняваща заболяването.

В основата на морфофункционалната патология централната връзка е потискането на клетъчния имунитет, проявяващо се чрез дисбаланс на Т- и В-лимфоцитите, както и промяна в съотношението на Т-субпопулацията на лимфоцитите. Количественото намаляване на Т-лимфоцитите, качественото и количественото намаляване на Т-супресорите и Т-убийците се комбинира с хиперфункция на В-клетъчната популация. Прекомерното производство на изогенни и хетерогенни автоантитела се открива, когато при пациенти се откриват LE фактор, антикардиолипин, антитела срещу левкоцити, тромбоцити, еритроцити, антикоагуланти и образуването на антитела към клетъчни компоненти (ДНК, РНК, нуклеопротеин, хистон-разтворими ядрени компоненти). с всякаква форма на KB. Наличието на антитела с цитотоксично действие към ензимните елементи на кръвта при пациенти с KB обяснява съществуването на феномена LE, открит през 1948 г. от Hargraves, Richmond и Morton под формата на нуклеофагоцитоза в костния мозък на пациенти със системен лупус еритематозус.

Лупус еритематозус клетки и антинуклеарен фактор се откриват при системен лупус еритематозус, но тяхната патогномоничност е относителна, тъй като те могат да бъдат открити при пациенти с токсикермия, ревматизъм, склеродермия, плазмоцитом и болест на Dühring. Антинуклеарните антитела също се откриват по-последователно при системен лупус еритематозус. По отношение на невроедокринните дисфункции, ролята на фотосенсибилизацията, стресови ситуации, влиянието на лекарства, по-специално хидралазин, тогава те трябва да се оценяват само като предразполагащи или провокиращи фактори.

Има данни за генетично предразположение към лупус еритематозус. Това се доказва от семейни случаи на заболяването, по-висока конкордантност на монозиготни близнаци в сравнение с двуяйчни близнаци и случаи на лупус еритематозус при новородени, чиято майка е страдала от еритематоза. При пациенти с лупус еритематозус е установена повишена честота на антигени на хистосъвместимост А11, В8, В18, В35, DR2, DR3. Вероятното местоположение на гените, които определят чувствителността към лупус еритематозус, се счита за късото рамо на хромозома 6 между HLA B и D/DR локусите, т.е. където се намират гените на имунния отговор.

Известна е връзката между появата или обострянето на заболяването с излагане на ултравиолетови, по-рядко инфрачервени лъчи, различни стресови ситуации, употребата на антибиотици, сулфонамиди, хидралазин, ваксини и серуми. Неблагоприятно влияниеПротичането на заболяването се влияе от огнища на хронична инфекция (хроничен тонзилит, аднексит и др.), Интеркурентни заболявания.

Лупус еритематозус се проявява в различни клинични форми.

Все още няма общоприета класификация на лупус еритематозус. В клиничната практика е обичайно да се разграничават две основни групи - дискоидни или хронични кожни и системни (остри) разновидности. Дискоидният лупус еритематозус се разделя на повърхностни (центробежен еритем), дисеминирани и дълбоки форми. От своя страна системният лупус еритематозус (SLE) включва остри, подостри и хронични разновидности.

Клинична картина.Дискоидният лупус еритематозус (интегументална форма) често се проявява в ограничени огнища (оттук и името му). Дерматозата се локализира във всяка част на тялото, включително устната кухина, червената граница на устните, торса, скалпа, краката и ръцете. Но най-често се засягат изпъкналите области на лицето: зигоматичните части на бузите, гърба на носа, челото и брадичката. Първичният симптом е еритема с ясни граници, първо едематозна и след това инфилтрирана с лек течен оттенък. Ако има няколко еритематозни области, те се сливат, леко се отлепват и с по-нататъшно прогресиране се превръщат в еритематозно-инфилтративни плаки, покрити с плътно опаковани люспи. При отстраняване на люспите по долната им повърхност ясно се виждат рогови шипове, с които люспите се вкарват в устието на фоликула или мастна жлеза. Тези рогови шипове се наричат ​​"дамски токчета" и се описват като патогномоничен симптом на дискоиден лупус еритематозус (DLE). В разширените отвори се образуват рогови шипове мастни жлезиИ космени фоликулипоради хиперкератоза, следователно този процес се нарича фоликуларна хиперкератоза. Отстраняването на плътно разположени люспи, вградени от рогови шипове в устата на фоликулите, е придружено от усещане за болка (знак на Besnier-Meshchersky). След преминаване на възпалението в центъра на лезията се образува цикатрициална атрофия. По този начин има три патогномонични симптома на DLE - инфилтративна еритема, фоликуларна хиперкератоза и цикатрициална атрофия. По периферията на дискоидните плаки ясно се откриват вторични симптоми на DLE - телеангиектазии, зони на пигментация и депигментация. Най-честата локализация на DLE са симетричните зони на зигоматичните части на бузите и гърба на носа, напомнящи по външен вид крила и тяло на пеперуда, което също е характерен симптом. В случай на локализиране на лезии върху кожата на ушните миди, при хиперкератозни промени в устията на фоликулите, се концентрират точковидни комедони, външно наподобяващи повърхността на напръстник (симптом на G.Kh. Khachaturyan). На скалпа началният стадий на процеса под формата на еритематозно-люспести лезии прилича на себорейна екзема, но се различава от нея с хиперкератоза на фоликулите и цикатрициална атрофия, която завършва с персистираща плешивост. Достатъчно рядка форма DLE е повърхностен лупус еритематозус (центрофужна еритема на Biette). Описан е от Биет през 1828 г.

При тази форма на еритематоза се появява ограничена, донякъде подута, центробежно разпространяваща се еритема с червен или розово-червен, а понякога и синкаво-червен цвят без субективни усещания, обхващащи гърба, носа и двете бузи (под формата на „пеперуда”), а при някои пациенти - само бузите или само гърба на носа („пеперуда без крила”). Липсва обаче фоликуларна хиперкератоза и атрофия на белег. Центробежната еритема на Biette може да бъде предвестник на системна еритематоза или да се комбинира с увреждане на вътрешните органи при системна разновидност на лупус еритематозус (остър или подостър).

Дисеминираният лупус еритематозус се проявява като множество еритематосквамозни огнища, както със, така и без наличие на фоликуларна хиперкератоза и цикатрициална атрофия. Локализацията на обривите е разнообразна: най-често се засягат лицето, скалпа, гърдите и гърба (като огърлица). Едновременно с ясно очертани инфилтративни елементи те се намират в обилни количествасинкаво-червени петна без ясни очертания с неправилна форма. Те са локализирани на палмарната повърхност на пръстите и в областта на краката. На външен вид тези петна са подобни на огнища на втрисане, поради което се наричат ​​​​lupus erythematodes perniones seu детски лупус.

Дисеминираният лупус еритематозус е придружен от общи симптоми(артралгия, субфебрилитет, левкопения, анемия, повишена ESR).

Дълбокият лупус еритематозус на Kaposi-Irganga (лупус паникулит) се проявява чрез подкожни дълбоки плътни възли със застойно червен цвят, които не са слети с подлежащите тъкани. На повърхността на възлите има огнища на фоликуларна хиперкератоза и области на атрофия. Дълбоката форма, както и дисеминираната, е придружена от общи явления.

При по-голямата част от пациентите заболяването възниква и се влошава през пролетно-летния период, а спонтанното подобрение настъпва през есента и зимата. DLE може да се усложни от еризипел и злокачествено заболяване. Този процес се наблюдава по-често в областта на моста на носа и на долната устна с ерозивно-язвен вариант.

DLE се счита за по-доброкачествена форма. Въпреки това, под въздействието на ултравиолетово облъчване, друго излагане на радиация, нерационално лечение, инфекция и други травматични фактори, тя може да се трансформира в системна, която по-често се отбелязва с центробежен еритем, дисеминирани и дълбоки разновидности.

Системен (остър) лупус еритематозус може да се образува и да се появи спонтанно, идиопатично, без предшестваща хронична форма и тогава се нарича lupus erythematodes acutus d'emblee.Този клиничен тип KB е особено тежък, с комбинирани лезии на сърдечно-съдовата система, дихателната органи, храносмилане и бъбреци:

Системният лупус еритематозус, който се развива по време на обостряне на хроничен лупус, се нарича lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.

Системен лупус еритематозус най-често се наблюдава при момичета или млади жени на възраст 18-40 години. Процесът започва с продромален период (повишаване на телесната температура, болки в ставите). Първоначално се появяват обширни еритематозни зони със застойно-ливидно оцветяване и леко едематозни. Тогава върху тях бързо се появяват везикули, мехури, мехури и пустули, но по-често се появяват булозни и хеморагични елементи, особено при тежко болни пациенти. Подострата форма се характеризира с наличие на едематозно-еритематозни лезии по лицето (форма на пеперуда), скалпа, шията, понякога наподобяващи еризипел(„упорит еризипел“).