IgA нефропатията (болест на Бергер) е описана за първи път през 1968 г. като гломерулонефрит, протичащ под формата на повтаряща се хематурия. В момента IgA нефропатията заема едно от първите места сред възрастните пациенти хроничен гломерулонефриткоито са на хемодиализа.
В повечето случаи IgA нефропатията се проявява в детство, по-често при момчетата. Характеризира се с мезангиална пролиферация в гломерулите на бъбреците, дължаща се на отлагането на имуноглобулин А. В последните проучвания при повечето пациенти е установена връзка с преобладаването на клас II антигени на хистосъвместимост HLA-DR.
Причина за IgA нефропатия (болест на Berge) неизвестен.
Патогенеза на IgA нефропатия (болест на Бергер) свързани с особеностите на метаболизма на IgA, състоящ се от две леки и две тежки вериги. При IgA нефрит рязко се увеличава синтезът само на леки вериги. В патогенезата, увеличаването на синтеза на IgA в костен мозъкв отговор на вирусна инфекция и анормално производство на IgA от мононуклеарни клетки на лигавицата на сливиците. Отлагането на имунни комплекси, съдържащи IgA, става предимно в бъбречния мезангиум. Последните проучвания показват, че мезангиалната пролиферация е свързана с активността на цитокини: IL-1, IL-6, FNO-a, тромбоцитен растежен фактор P и съдов факторрастеж.
Морфология на IgA нефропатия (болест на Берже). Диагнозата IgA нефрит се потвърждава от морфологични промени в бъбреците. Необходима е бъбречна биопсия. Светлинна микроскопия разкрива фокална или дифузна мезангиална пролиферация - мезангиопролиферативен гломерулонефрит. Въпреки това, като се използва само светлинна микроскопия, диагнозата IgA нефропатия е невъзможна. Необходима е имунофлуоресцентна микроскопия.
Според имунофлуоресцентна микроскопия се открива наличието на отлагания на IgA (леки вериги) в мезангиума на бъбреците, често в комбинация с S3 фракцията на комплемента, понякога IgG или IgM. Характерна е хиперцелуларността на мезангиума - мезангиопролиферативен гломерулонефрит.
Може да има сегментна склероза на гломерулите, което показва напреднало заболяване. При напреднала IgA нефропатия са очевидни тубулна атрофия и интерстициална фиброза.
Симптоми на IgA нефропатия (болест на Бергер) . Началото на заболяването често е в детска възраст. Първите признаци на заболяването остават скрити за дълго време. За първи път се открива макро- или микрохематурия на фона на ARVI с фарингит и тонзилит. Освен това интервалът между инфекциозния процес и хематурията обикновено е 1-2 дни, в сравнение с 2-3 седмици при острия постстрептококов гломерулонефрит. Няма отоци и хипертония. Бъбречната функция не е нарушена. Бъбречният процес прогресира бавно и при пациенти с периодично възникваща груба хематурия степента на увреждане на бъбречната тъкан е по-малка, отколкото при деца с почти постоянна хематурия и протеинурия. С прогресирането на заболяването се развива увреждане на бъбреците под влиянието на освободените цитокини IL-1a, IL-6 и интерферон-γ.
С прогресиране на заболяването по-големите деца развиват артериална хипертония и тежка протеинурия, които са неблагоприятни прогностични критерии. Намаляване на бъбречната функция се наблюдава при повече от половината пациенти след 10-12 години. Децата обаче могат да получат спонтанни ремисии по-често от възрастните.
Диагностика на IgA нефропатия (болест на Бергер) .
- Повтаряща се макро- и (или) микрохематурия на фона остри инфекции.
- Повишено ниво IgA в кръвен серум и слюнка.
- Наличие на леки вериги от подклас IgA в проба от бъбречна биопсия чрез имунофлуоресцентна микроскопия.
Лечение на IgA нефропатия (болест на Бергер) . Режим без специални ограничения. Безглутенова диета с изключване на продукти от пшеница, ръж, овес, просо и замяна с ориз, елда и царевица.
Антибактериална терапия на инфекциозни заболявания.
Прогноза. Важно за прогнозиране на протичането на IgA нефропатията и ефективността на терапията е да се оцени разпространението на пролиферативния процес и степента на склеротични промени както в гломерула, така и в интерстициума. Присъединяване артериална хипертонияна фона на дългосрочна IgA нефропатия влошава прогнозата, в бъдеще в повечето случаи се развива хронична бъбречна недостатъчност при възрастни.
Заболяването, описано за първи път през 1968 г. като гломерулонефрит, протичащо под формата на повтаряща се хематурия, е болестта на Бергер. В момента IgA нефропатията заема едно от първите места сред възрастни пациенти с хроничен гломерулонефрит, които са на хемодиализа. В повечето случаи симптомите на заболяването се появяват в детството, по-често при момчетата. Лечението може да бъде предписано само от лекар.
Причини за заболяването
Болестта на Бергер при деца се характеризира с мезангиална пролиферация в гломерулите на бъбреците, дължаща се на отлагането на имуноглобулин А. През последните години при повечето пациенти е установена връзка с преобладаването на клас II антигени на хистосъвместимост HLA-DR.
Етиология и патогенеза
Неизвестна етиология.
Патогенезата е свързана с особеностите на метаболизма на IgA, състоящ се от две леки и две тежки вериги. При IgA нефрит рязко се увеличава синтезът само на леки вериги. В патогенезата е важно увеличаването на синтеза на IgA в костния мозък в отговор на вирусна инфекция и анормалното производство на IgA от мононуклеарните клетки на лигавицата на сливиците. Отлагането на имунни комплекси, съдържащи IgA, става предимно в бъбречния мезангиум. Последните проучвания показват, че мезангиалната пролиферация е свързана с активността на цитокини: IL-1, IL-6, FNO-a, тромбоцитен растежен фактор Р и съдов растежен фактор.
Морфология на заболяването
Диагнозата се потвърждава от морфологични промени в бъбреците. Преди започване на лечението е необходима бъбречна биопсия. Светлинна микроскопия разкрива фокална или дифузна мезангиална пролиферация - мезангиопролиферативен гломерулонефрит [Papayan A. V. et al., 2001]. Въпреки това, като се използва само светлинна микроскопия, диагнозата на болестта на Бергер при малки деца е невъзможна. Изисква се имунофлуоресцентна микроскопия.
Според имунофлуоресцентна микроскопия се открива наличието на отлагания на IgA (леки вериги) в мезангиума на бъбреците, често в комбинация с S3 фракцията на комплемента, понякога IgG или IgM. Болестта на Бергер при деца се характеризира със симптоми като хиперцелуларност на мезангиума - мезангио-пролиферативен гломерулонефрит.
Може да има сегментна склероза на гломерулите, което показва напреднало заболяване. При напреднало заболяване се наблюдават тубулна атрофия и интерстициална фиброза.
Симптоми на болестта на Бергер
Началото на заболяването най-често се проявява в детството. Първите признаци и симптоми на болестта на Бергер остават скрити за дълго време. За първи път се открива макро- или микрохематурия на фона на ARVI с фарингит и тонзилит. Освен това интервалът между инфекциозния процес и хематурията обикновено е 1-2 дни в сравнение с 2-3 седмици. с остър постстрептококов гломерулонефрит. Няма отоци и хипертония. Бъбречната функция не е нарушена. Бъбречният процес прогресира бавно и при пациенти с периодично възникваща груба хематурия степента на увреждане на бъбречната тъкан е по-малка, отколкото при деца с почти постоянна хематурия и протеинурия. С прогресирането на заболяването се развиват симптоми на бъбречно увреждане под влияние на освободените цитокини IL-1a, IL-6 и интерферон гама.
С прогресиране на заболяването по-големите момчета и момичета развиват артериална хипертония и тежка протеинурия, които са неблагоприятни прогностични критерии. Намаляване на бъбречната функция при повече от половината пациенти се наблюдава след 10-12 години. Децата обаче могат да получат спонтанни ремисии по-често от възрастните.
Диагностика на болестта на Бергер
- Повтаряща се макро- и (или) микрохематурия поради остри инфекции.
- Повишени нива на IgA в кръвния серум и слюнката.
- Наличие на леки вериги от подклас IgA 1 в проба от бъбречна биопсия чрез имунофлуоресцентна микроскопия.
Лечение на заболяването
Родителите често задават въпроса: това заболяване за цял живот ли е? Ако лечението се проведе правилно, тогава симптомите на болестта на Бергер могат скоро да бъдат забравени. По време на периода на лечение режимът трябва да бъде без специални ограничения. Безглутенова диета с изключване на продукти от пшеница, ръж, овес, просо и замяна с ориз, елда и царевица. Антибактериално лечениеинфекциозни заболявания.
Прогноза на болестта на Бергер. Важно за прогнозиране на хода на заболяването и ефективността на лечението е да се оцени разпространението на пролиферативния процес и степента на склеротични промени както в гломерула, така и в интерстициума. Добавянето на артериална хипертония на фона на дългосрочна IgA нефропатия влошава прогнозата, в бъдеще в повечето случаи при възрастни възниква хронична бъбречна недостатъчност.
Болестта на Бергер е най-честата форма на гломерулонефрит. Данните за заболеваемостта са следните: 5 случая на заболяване на 100 хиляди души. В Европа, Австралия и Северна Америка това заболяване представлява до 12% от всички случаи на гломерулонефрит. В Азия цифрата е още по-висока – средно около 30%. Освен това лидерът по разпространение е Япония, където делът на IgA нефропатията достига 50%. Мъжете боледуват по-често от жените, съотношението между тях е 2:1. В Япония разликата е по-осезаема – 6:1. Що се отнася до възрастта на пациентите, IgA нефропатията най-често дебютира доста рано.
Какво представлява болестта на Бергер
Много често хроничен бъбречна недостатъчностсвързани с гломерулонефрит. Ходът на това заболяване и неговата прогноза се определят от имуновъзпалителните механизми на увреждане на бъбречната тъкан. Ако имунни комплекси с имуноглобулин А (IgA) се отлагат в мезангиума (пространството между междусъдовите капиляри) на гломерулите на бъбреците, възниква състояние, известно като болест на Бергер (IgA нефропатия).
В научната литература този тип гломерулонефрит е представен за първи път под името "интеркапилярни IgA-IgG отлагания" (Berger, Hinglais, 1968). Работата се основава на проучване на повече от 50 случая на заболяването. При пациентите, чието състояние са изследвали авторите, заболяването протича повече или по-малко благоприятно. Рядко, бъбречна недостатъчност или високо кръвно налягане. Въпреки това, в резултат на последващи изследвания, учените откриха, че нефритът от тази група може да се появи по различни начини, понякога много бързо и със сериозни последици.
Патогенеза и етиология на болестта на Бергер
Правени са много опити да се открият причините за болестта на Бергер и механизмите на развитие на патологичните процеси. Все още обаче има много неясноти, свързани с етиологията и патогенезата на това заболяване. В допълнение към неизвестните причини за заболяването са известни състояния, свързани със системни патологии ( ревматоиден артритлупус еритематозус, анкилозиращ спондилит), саркоидоза, псориазис, заболявания храносмилателната система(като целиакия, възпалителни процеси в червата, чернодробни проблеми).
На този моментизследователите разглеждат вероятността от влиянието на няколко групи фактори. По този начин се изследват версии с хранителни (млечни протеини: алфа-лакталбумин, бета-лакталбумин, казеин, глутен) и микробни (гъби, бацил на Кох, херпесни и хепатитни вируси и др.) Фактори. Не се изключва и ролята на ендогенните антигени (при пациенти с лимфоми).
Някои учени предоставят доказателства в полза на генетичен фактор. Факт е, че е отбелязана връзка между болестта на Бергер и мутациите в хромозома 6q22-23. Редица проучвания са изследвали връзката на IgA нефрит с антигените HLA BW35 и HLA-DR-4. Връзка между полиморфизма на АСЕ гена и по-нататъчно развитиезаболявания.
Установено е, че при пациенти с болест на Бергер се увеличава концентрацията на имунни комплекси, които съдържат имуноглобулини А. Патологията е свързана с две причини: повишено производство на антитела и нарушен клирънс (индикатор за скоростта на клирънс биологични течностиили телесни тъкани). В момента е приета следната версия на патогенезата. Настъпва патологично гликозилиране (прикрепяне на захарни остатъци), както и полимеризация на IgA. В същото време те се отлагат имунни комплексис анормален имуноглобулин А в гломерулите се активират левкоцитите и възпалителната каскада. (Кръвен серум здрав човексъдържа предимно мономерен имуноглобулин А. В същото време полимерният IgA, който се освобождава от лигавиците, почти не участва в циркулацията).
Това предположение е потвърдено от няколко научно изследване. Така едно от проучванията описва инхибирането на производството на мономерен имуноглобулин А и освобождаването му от лигавиците на фона на повишен синтез на полимерен IgA в костния мозък при пациенти с диагноза IgA нефропатия. Предполага се също, че имуноглобулин А1, който е анормален в галактозата и сиаловите киселини, може да се синтезира от лимфоидни клетки. Все още обаче не е ясно как попада в кръвта.
Промени молекулярна структураимуноглобулин А нарушава клирънса му от чернодробните клетки (те са повлияни от азиалогликопротеиновия рецептор, който разпознава галактозните остатъци и разрушава IgA). Наблюдава се и нарушение в образуването на комплекса антиген-антитяло.
Настъпва полимеризация на дегликозилиран имуноглобулин А и той се свързва с извънклетъчен протеин (фибронектин, ламинин, колаген тип IV). С3-свързващото място се променя, което нарушава активирането на системата на комплемента (комплекс от сложни протеини, присъстващи в кръвта за хуморалната защита на тялото срещу действието на чужди агенти). Тогава недостатъчно гликозилираният имуноглобулин А става антиген, освен това се засилва производството на IgA и IgG.
Изследователите също така представиха доказателства, че недостатъчно гликозилираният имуноглобулин А води до повишен клетъчен разпад и синтез на азотен оксид в мезангиоцитите, които се намират между бримките на гломерулните капиляри, в сравнение с нормалното. Тези клетки свързват имунни комплекси и се образуват отлагания на имуноглобулин А. В резултат на това системата на комплемента се активира и бъбречните клетки заедно с циркулиращите клетки започват да синтезират цитокини и растежни фактори. Този процес се проявява със специфични хистопатологични характеристики.
Болестта на Бергер е форма на нефрит, при която промените, причинени от стартирането на системата на комплемента и синтеза на цитокини, засягат предимно гломерулния мезангиум. В същото време мезангиоцитите активно се делят и растат, гломерулните капиляри се разширяват, имунните комплекси се отлагат в стените и на повърхността на капилярите. Тоест IgA нефропатията се отнася до мезангиопролиферативен гломерулонефрит. Има няколко варианта на това заболяване.
Болест на Бергер: симптоми
Една от основните прояви на заболяването е синфарингит макрохематурия (кръв в урината). Среща се при приблизително половината от пациентите (на фона на респираторни заболявания с висока температурас възпаление на лигавицата и лимфоидна тъканфаринкса). При това състояние кръвта в урината обикновено се забелязва дори с просто око. Отбелязано е, че хематурията се влошава след UV процедури, прилагане на ваксини, инфекции в червата и дори в резултат на интензивно физическа дейност. Понякога пациентите се оплакват от болезнени усещанияв долната част на гърба, с тъпа болка. Кръвното налягане се повишава периодично, в някои случаи повишението е постоянно.
Възникват епизоди на остра бъбречна недостатъчност (нечести). AKI най-вероятно се дължи на отливки на RBC, причиняващи тубулна обструкция. Като правило, след известно време бъбреците отново започват да функционират нормално.
Най-често болестта на Бергер се развива в латентна форма. При този ход на заболяването се отбелязва микрохематурия (повече от 4 червени кръвни клетки в зрителното поле). Често се среща в урината голям бройпротеин (по-малко от 0,5 g на ден). Някои пациенти имат и други прояви: миалгия, артралгия, хиперурикемия, полиневропатия, синдром на Рейно.
Някои пациенти развиват нефротичен синдром. Характеризира се със следните симптоми: повишени липидни нива, хипоалбуминурия, белтък в урината - повече от 3 g на ден. След това пациентът развива хипоонкотичен оток, свързан с намаляване на количеството общ протеинв кръвта (под 50 g/l) в резултат на загубата му с урината. Отокът първо се появява в краката и след това се разпространява по тялото.
Възможен сериозни усложнения- асцит, анасарка, намаляване на количеството на циркулиращата кръв. В такива случаи е изключително важно да се предприемат превантивни мерки за предотвратяване на тежки последици като нефротична криза (с коремна болка и еритема на кожата), хиповолемичен шок, инфекциозни процеси и тромбоза.
Диагностика на болестта на Бергер
Болестта на Бергер се диагностицира след изследване клинични проявленияи изпълнение необходими тестове. Основен знак– микро- или макрохематурия (наличие на кръв в урината). Много пациенти изпитват високо нивов серума на имуноглобулин А, като преобладава неговата полимерна версия. Много експерти са съгласни, че степента на повишаване на такива имуноглобулини не може да се използва, за да се прецени колко активна е нефропатията и каква е прогнозата на заболяването. Ако обаче заболяването е латентно и няма данни от биопсия, диагностичен критерийвземете серумна концентрация на IgA над 3,15 g/l. В допълнение, има увеличение на титрите, съдържащи имунни комплекси. В този случай индикаторът на комплемента в повечето случаи остава нормален.
Стандартният диагностичен метод е морфологично изследване на бъбречна биопсия. Светлинната микроскопия на изследваната тъкан разкрива увеличаване на броя на мезангиалните клетки и количеството на извънклетъчния матрикс също се увеличава. Имунохистохимичният метод дава възможност да се открие натрупването на имуноглобулин А в мезангиума (гранули, които се сливат една с друга). Освен това IgA често се комбинира с IgG и C3.
Целта на диференциалната диагноза е да се разграничи болестта на Бергер от някои урологични заболявания, които се проявяват като хематурия. На първо място, това са състояния като тумори на бъбреците и пикочните пътища, камъни, туберкулоза на пикочните органи.
Цистоскопията все още се счита за общоприет диагностичен метод. Въпреки това, неговата осъществимост при изследване на пациенти възрастова групадо 40 години е съмнително, тъй като при младите хора рискът от злокачествени процеси в пикочния мехур е нисък.
Широко използван радиологична диагностика- сканиране с ултразвук и компютърна томография(рентген, магнитен резонанс). Тези методи ви позволяват да оцените състоянието и горната част пикочните пътища, И Пикочен мехур. Освен това те се понасят от пациентите по-добре от цистоскопията и не водят до усложнения (наранявания на пикочните пътища). Трябва обаче да се има предвид, че подобни методи не могат напълно да премахнат възможността рак. Следователно пациентите в риск трябва да се подложат на цистоскопия.
Диференциална диагноза на болестта на Бергер
Ако има протеинурия (белтък в урината) със стойност над 0,3 g/l и наличие на еритроцитни отливки в седимента, може да се говори за гломерулни, тубулни или небъбречни заболявания.
В някои случаи изпълнете диференциална диагнозамежду болестта на Бергер и други форми на нефропатия (например синдром на Alport, болест на тънката базална мембрана) е възможно само чрез морфологични средства. По този начин, признак на заболяване на базалната мембрана е изтъняване на гломерулната базална мембрана; не се наблюдават отлагания на IgA в бъбречната тъкан. Синдромът на Алпорт може да се подозира в случаи на сензорна загуба на слуха, лейомиоматоза и явления на деформация на лещата.
IN съвременна класификацияИма два вида IgA нефропатия - първична (т.е. самата болест на Бергер) и вторична, свързана с друго заболяване.
При пациенти, страдащи от хеморагичен васкулит, подобни морфологични характеристикии серумният IgA се повишава. Ето защо някои лекари са склонни да считат IgA нефропатията за вид хеморагичен васкулит.
Характеристики на лечението на пациенти с IgA нефропатия
Развитието на вторичната форма е свързано с характеристиките на хода на основното заболяване, чието лечение трябва да бъде основният фокус на медицинските усилия. Що се отнася до самата болест на Бергер, в повечето случаи прогнозата е относително благоприятна. Приблизително 15-30% от тези пациенти ще получат бъбречна недостатъчност в рамките на 15 години. Напредва обаче с доста бавни темпове.
Прогнозата за IgA нефропатия може да се влоши следните фактори:
· Да бъдеш мъж.
· Напреднала възраст.
· Метаболитни нарушения (като хиперлипидемия, хиперурикемия).
· Изразени промени според резултатите от биопсията - полумесец, синехии, гломерулосклероза, имунни отлагания, патологични процеси на тубулоинтерстициума: интерстициална фиброза, тубулна атрофия.
· Нивото на протеин в урината е над 1 g/ден.
· Тежка хематурия.
· Бъбречна недостатъчност.
· Високо кръвно налягане.
· Генетичен фактор.
Когато заболяването дебютира в по-напреднала възраст, склеротичните процеси и тубулоинтерстициалните промени обикновено са по-изразени. В научната литература има описания на семейни случаи на заболяването, когато прогнозата е значително влошена (полиморфизъм на бета2-гликопротеин 1, ICAM-1 гени, мутации 6q22-23, появата на заболяването в едно поколение). Не са редки случаите, когато заболяването се връща след бъбречна трансплантация. Според медицинската статистика 20-50% от оперираните пациенти получават рецидив. Степента на преживяемост на присадката е по-висока, отколкото при пациенти с други видове нефропатии. Дарение от близки роднини в такъв случайнежелателно.
Лечение на болестта на Бергер
Единен подход към лечението на болестта на Бергер все още не е възприет поради факта, че нейните прояви се характеризират с висока вариабилност. Прогнозата може да се прецени само индивидуално за всеки пациент и в много случаи тя остава неясна.
Лекарите все още не са постигнали консенсус относно необходимостта от премахване на източниците на инфекция. Винаги се е смятало, че операцията за отстраняване на сливиците намалява проявите на груба хематурия и дори намалява протеинурията и нивата на IgA. Но сега някои експерти, които се ползват с авторитет в своята област, казват, че данните от предишни проучвания са много съмнителни. Преди всичко, ние говорим заотносно целесъобразността на тонзилектомия. Проучванията за неговата ефективност са свързани със значителни грешки и следователно техните резултати изискват преразглеждане.
При пациенти с инфекции на храносмилателната система или респираторни заболяванияХематурията може да се влоши. IN подобни ситуацииобикновено се предписва курс на антибиотици и е необходимо да се вземат предвид характеристиките на предполагаемия инфекциозен агент.
Почти всички експерти са съгласни, че пациентите трябва постоянно да следят високото кръвно налягане, като използват инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE инхибитори) или ангиотензин II рецепторни блокери (ARB). (Доказано е, че тези лекарства имат не само антихипертензивен, но и антифибротичен и антипротеинурен ефект). Препоръчително е кръвното налягане на пациента винаги да остава по-ниско от 130/80. За постигане на добро терапевтичен ефектвъзможни са курсове на комбинирана терапия (ACE инхибитори + ARBs).
При пациенти със синфарингит или изолирана хематурия и лека протеинурия не се препоръчва имуносупресивно лечение (изкуствена имуносупресия) (при нормална бъбречна функция). Може да се предпише ARB за поддържане на бъбреците. АСЕ инхибитори, дипиридамол. Дипиридамолът има антитромбоцитни и антитромбоцитни свойства, облекчава хематурията, леко намалява протеинурията и също така предотвратява намаляването на бъбречната функция. И според най най-новите изследванияДипиридамолът може да действа като антиоксидант, което допълнително засилва неговия нефропротективен ефект.
Ако прогресията на заболяването е изразена и скоростта на протеинурия е повече от 1 g на ден, курс на хормонална терапияглюкокортикостероиди (GCS). Курсът на лечение с преднизолон продължава 3 месеца (60 mg на ден). Ако терапията е ефективна, дозата постепенно се намалява. Въпреки това, все още не е потвърдено, че имуносупресивните средства, като глюкокортикостероиди, са ефективни при бавно прогресиране на нефропатията. На първо място, глюкокортикостероидите са показани при наличие на симптоми и признаци възпалителен процес(например хематурия на фона на пролиферативни и некротизиращи явления, възникващи в гломерулите).
Само когато рискът от прогресия е значителен, с протеин в урината над 1-3,5 g на ден, употребата на глюкокортикостероиди спомага за намаляване на протеинурията и подобряване на бъбречната функция. Изследователите са потвърдили осъществимостта на използването на цитостатици ( противотуморни лекарства) за лечение на тези форми на нефропатия. Импулсната терапия се е доказала добре ( венозно приложениесвръхвисоки дози) на лекарство като циклофосфамид - ефектът от този метод е подобен на пероралното приложение, но токсичният ефект върху тялото е много по-нисък.
Ако нефропатията е тежка (белтък в урината - повече от 3,5 g на ден, тежък нефротичен синдром), пациентът е показан комбинирана терапия(преднизолон + цитостатици). Режимът на лечение обикновено е следният: пулсова терапия 1 g на квадратен метър. метър телесна повърхност на всеки три седмици и прием на преднизолон (до 1 mg на kg на ден). Лечението трябва да се провежда при строго динамично наблюдение на неговата ефективност.
Ако горната схема се окаже неефективна, е възможно да се използва циклоспорин - 5 mg на kg на ден. Това лекарство помага за намаляване на протеинурията, серумните нива на IgA и постигане на ремисия при пациенти, страдащи от гломерулонефрит, резистентен на глюкокортикостероиди.
Микофенолат мофетил все още не е широко използван в медицинската практика за лечение на IgA нефропатия. Поради тази причина неговата ефективност не може да бъде напълно потвърдена. Това е особено вярно в случаите, когато има значително влошаване на бъбречната функция. Въпреки това, в ситуации, когато терапията с глюкокортикостероиди / CPA не може да бъде удължена, употребата на това лекарство е разрешена - 2000 mg на ден за година или две. Това е последвано от поддържащ курс от 500 mg два пъти дневно. Тази терапия обикновено се понася добре от пациентите, помага за намаляване на протеина в урината и нормализира бъбречната функция.
полза рибено маслоза пациенти с болестта на Бергер не е официално потвърдено. Въпреки това, в момента някои добре известни медицински институции (например Mayo Clinic) използват високи дози дългосрочни курсове на полинаситени мастни киселини. Все още не е ясно дали такива киселини могат да спрат развитието на болестта, но вече е доказано, че те не влияят на степента на протеинурия.
Днес статините се използват успешно в нефрологичната практика (те намаляват производството на холестерол в черния дроб). Имат нефропротективен ефект и подпомагат сърдечносъдова системапри пациенти с нефропатия. Положителен резултатсе постига благодарение на понижаващите липидите свойства на статините. Те са в състояние да намалят степента на инфилтрация на бъбречния интерстициум с липиди и да забавят прогресията на склеротичните явления. Освен това статините имат плейотропни ефекти – цитостатични, намаляващи белтъка в урината, намаляващи възпалението, антитромбоцитни и много други.
Диетата на пациента се обсъжда индивидуално, тъй като е необходимо да се вземат предвид характеристиките на тялото на всеки човек. конкретен пациент. Но има и няколко Общи правила. Затова е препоръчително да се консумират по-малко екстрактни вещества (месни и рибни бульони) и солени храни. Ако пациентът има намалена филтрационна функция, е необходимо да се намали консумацията на протеинови продукти - не повече от 0,8 g на килограм тегло на ден.
Пациенти, склонни към вербуване наднормено теглотялото, е необходимо да се избягва прекомерната консумация на животински мазнини и леснодостъпни въглехидрати (захар, сладкиши, плодове, мед). Естествено е необходимо да се откажат от лошите навици.
Ако пациентът не страда от хипертония, нефротичен синдром, а функцията за филтриране не намалява с бързи темпове, почти всички видове са разрешени физическа дейност(с изключение на тези, свързани с висок риск от нараняване).
Резултат и прогноза
· Нормализира се азотоотделящата функция.
· Кръвното налягане се нормализира (не по-високо от 130/80 mmHg).
· Наблюдава се намаляване на белтъка в урината (до нормализиране на изследванията или до 0,5-1 g при първоначално високи нива).
· Хематурията намалява.
· Постига се ремисия при пациенти с нефротичен синдром.
В същото време не трябва да забравяме, че дори след значително подобрение на състоянието на пациента, пациентът трябва да бъде наблюдаван лечебно заведениеи преминавайте редовно необходими прегледи. Прогноза на болестта на Бергер с адекватно лечениеблагоприятен.
Профилактика на болестта на Бергер
Тъй като болестта на Бергер е хронична патология, тогава за да се предотвратят рецидиви, е необходимо да се предприемат превантивни мерки:
Трябва да следвате диета, която ограничава леките въглехидрати, животински мазнини и сол.
Водете здравословен начин на живот без лоши навици.
Санирайте огнища на инфекция (тонзилит, фарингит, синузит).
Не се излагайте на хипотермия.
Курсовете по фитотерапия трябва да се провеждат редовно.
Редовно посещавайте уролог и се изследвайте.
Бъбрекът е чифтен орган, който изпълнява функцията за образуване на урина и по този начин осигурява постоянството вътрешна средатяло.
При наличие на патология в органа, протеиново-електролитен метаболизъм, регулиране кръвно наляганеи хематопоезата.
Болестта на Бергер е бъбречно заболяване, което засяга предимно гломерулния апарат. Патологията се нарича още синфарингит хематурия, Ig A.
причини
Заболяването се развива при наличие на генетично предразположение и действието на провокиращи фактори, сред които са:
- хипотермия;
- намалена функция на имунната система;
- вирусни заболявания, засягащи дихателната система;
- често повтарящи се бактериални инфекции;
- лимфоми, лимфогрануломатоза;
- вирус на хепатит В.
Етиология при деца
Рискът от болестта на Бергер се увеличава при тези деца, чиито близки роднини имат тази патология. Патологичният процес може да започне от:
- чести синузити, синузити, отити;
- шерпетична инфекция;
- ваксинация;
- хранителни алергени (глутен, лактоалбумин).
Заболяването се основава на патологична реакция на имунната система към алерген (инфекциозен, хранителен), докато в кръвта се открива високо съдържаниеимуноглобулин А.
Повишеното производство на имуноглобулин А е свързано със свръхпроизводството му в костния мозък и недостатъчната му екскреция от чернодробните клетки. Излишъкът се отделя от бъбреците, но молекулата на IgA има голям размер, което води до натрупването му в гломерулния апарат.
В резултат на това възниква дифузен (разпространен) възпалителен процес, придружен от увреждане малки съдове(в урината се появява кръв) и нарушение на прочистващата способност на бъбреците.
Възпалителните реакции и инфекциите водят до повишено производство на имуноглобулин. Следователно, екзацербациите на болестта на Бергер възникват след тонзилит, ларингит, вирусна инфекцияи т.н.
Колкото по-висока е концентрацията на имунокомплекси в кръвта, толкова по-ярки са клиничните прояви на бъбречната патология, до остра бъбречна недостатъчност, която застрашава живота на пациента.
Клинична картина
Симптомите зависят от клинична формаБолест на Бергер. Акцент:
Един-два след трансфера инфекциозен процесПациентите отбелязват появата на кръв в урината и болки в долната част на гърба. Също така, болестта на Бергер може да се прояви като едематозен синдром (това се дължи на загубата на протеин заедно с урината), намаляване на количеството отделена урина и високо кръвно налягане.
Симптоми при дете
Децата се дехидратират по-бързо от възрастните, което води до бъбречна недостатъчност. Промяната в цвета на урината, безпокойството на детето и появата на подуване на лицето са причина за спешно търсене на медицинска помощ.
Към кого да се обърна и как да диагностицирам
Когато се появят първите признаци на заболяването, трябва да се консултирате с терапевт (възрастни) или педиатър (деца). За да се предотврати развитието на остра бъбречна недостатъчност, е необходима хоспитализация на пациента.
Лекарят изяснява оплакванията на пациента, дали е имало такива прояви при роднини, предписва лабораторни и инструментални изследвания и, ако е необходимо, бъбречни тестове.
Лабораторни изследвания
IN общ анализВ урината след инфекция се откриват червени кръвни клетки; с чести обостряния се развива бъбречна недостатъчност, която се проявява (наличие на протеин в урината) и намаляване на плътността на урината.
При латентна форма на заболяването и чести екзацербации се нарушава (развива) почистващата функция на бъбреците.
Профилактика и прогноза
При навременна и адекватно предписана терапия прогнозата е благоприятна. При болестта на Бергер превенцията на екзацербациите играе важна фундаментална роля.
Към основното предпазни меркиотнасям се:
- избягване на хипотермия;
- повишен имунитет ( здравословно хранене, активно изображениеживот);
- реорганизация хронични лезииинфекции (кариес, тонзилит, синузит и др.);
- консултация с лекар преди ваксинация;
- ако имате алергии, напълно избягвайте контакт с алергени;
- преминаване на профилактични прегледи.
Болестта на Бергер е генетично обусловено заболяване, което възниква при излагане на провокиращи фактори. Най-често патологията се проявява в детството и младостта.
Навременното посещение при специалист ще помогне да се избегнат усложнения и също така ще спомогне за поддържане на високо качество на живот.