Dobbel aortabue hos nyfødte. Hva er en dobbel aortabue

Den doble aortabuen danner en vaskulær ring og forårsaker kompresjon av luftrøret og spiserøret.

Anatomisk er defekten preget av bifurkasjon av den stigende aorta. Den bakre buen (høyre) med de utgående brachiocephalic karene passerer bak luftrøret og spiserøret og forbinder med den fremre buen som ligger foran luftrøret og spiserøret, hvorfra venstre carotis og subclavian arteries går. Denne speilversjonen av opprinnelsen til de brachiocephalic karene i kan representeres av en annen type plassering. I dette tilfellet, som regel, anatomisk, forverres defekten av en åpen ductus arteriosus og den høyre synkende aorta. Andre, inkludert intrakardiale defekter, er svært sjeldne.

Høyre aortabue er vanligvis bredere og høyere enn venstre. Karringen, ofte liten i diameter, avtar med alderen og forårsaker kompresjon av luftrøret umiddelbart etter fødselen.

De viktigste manifestasjonene av den doble aortabuen er: kortpustethet, stridorpust, hoste, astmaanfall, tilbakevendende bronkopneumoni, oppstøt og oppkast, dysfagi og etterslep i kroppsvekt. Stridor pust er den vanligste og sikkert tegn denne anomalien. Barn inntar en tvungen posisjon på siden, med hodet kastet bakover. I denne posisjonen, på grunn av spenningen i luftrøret, øker dets mottrykk til kantkarene, rammestrukturen og åpenheten til luftrøret forbedres. Respirasjonssvikt fra svekket åpenhet av luftrøret forverres av vanskelighetene med å evakuere bronkiale sekreter som akkumuleres mot bakgrunnen av hypoventilatorisk hyperkapni. Alvorlighetsgraden av tilstanden til barn forverres av det hyppige tillegget luftveisinfeksjon, bronkopneumoni.

I de første månedene av et barns liv skyldes etterslepet i vektøkning hovedsakelig respirasjonssvikt gjør det vanskelig å suge. Med alderen øker graden av kompresjon av luftrøret og spiserøret. Etter hvert som ernæring utvides og fast føde tilsettes, blir delvis obstruksjon av spiserøret mer uttalt. Etter det øker frekvensen av utvikling av astmaanfall og bronkopneumoni fra gjentatte oppkast og aspirasjon av mat. Respirasjonssvikt utvikler seg og blir livstruende for barnet.

Diagnosen dobbel aortabue kan stilles i nærvær av stridor. Esofagografi er en obligatorisk og svært informativ forskningsmetode. Vannløselige stoffer (propyliodon, verografin, kardiotrast) i mengden 15-20 ml injiseres i spiserøret gjennom en sonde. Fettholdige og bariumholdige løsninger er farlige å bruke på grunn av mulig aspirasjon og asfyksi. På spiserøret i den laterale projeksjonen bestemmes kompresjonsskyggene til spiserøret som er typiske for defekten med utvidelsen av den orale enden.

Bronkoskopi avslører innsnevring av lumen og pulsering av suprabifurkasjonssegmentet av luftrøret. Som et resultat av dens komprimering av aortabuene, dannes en spaltelignende åpning, som passerer aldersrøret til bronkoskopet. Studien bør imidlertid være så skånsom som mulig på grunn av risikoen for skade på luftrørets slimhinne, mulig utviklingødem og økt stenose.

Ved trakeografi ved bruk av vannløselig kontrastmiddel oppdages deformasjon og innsnevring av den supra-bifurkasjonsdelen av luftrøret, som sees bedre i lateral projeksjon. Etter studien bør kontrastmiddelet aspireres forsiktig.

Det er tilrådelig å bruke aortografi for å bekrefte bifurkasjonen av aortabuen og for å etablere funksjonene til forgreningen av de brachiocephalic karene. Ved hjelp av denne forskningsmetoden avklares samtidige anomalier.

Indikasjoner for operasjon er absolutte og er ikke avhengig av alder. Kirurgi indikert umiddelbart etter diagnose. Noen ganger kan til og med en forverring av trakeobronkitt og SARS ikke være det absolutt kontraindikasjon til operasjonen. Akutt respirasjonssvikt, som utvikler seg samtidig, tvinger fram en permanent intubasjon av luftrøret. I slike tilfeller er en nasogastrisk sonde nødvendig for enteral ernæring. Tilstedeværelsen av to rør i vaskulærringen er full av risiko for å utvikle liggesår i spiserøret og luftrøret, etterfulgt av forekomsten av mediastinitt, trakeøsofageale fistler og erosiv blødning.

Vi presenterer en observasjon med et alvorlig defektforløp.

Barnet FP, 6 måneder gammelt, ble født fullbårent med en kroppsvekt på 3200 g. Fra fødselen ble stridorpusting notert. 5. januar ble han syk av lungebetennelse. Stridor-pusten ble kraftig intensivert, ble boblende. Han ble innlagt på sykehuset, hvor det ble mistanke om en unormal utvikling av bronkiene under bronkoskopi (Williams-Kempbell syndrom). 12. januar ble han sendt til avdelingen for thoraco-abdominal kirurgi for misdannelser ved Kyiv Research Institute. Ved innleggelse er tilstanden svært alvorlig. Støyende stridorpust (60 per 1 min), tvungen posisjon i sengen på siden med hodet kastet bakover, takykardi, magen er oppsvulmet, leveren er forstørret med 3 cm.. Fuktige raser høres i lungene på begge sider. Trakeobronkoskopi utført. røntgenundersøkelse luftrør og spiserør.

Trakeoskopi (ketalar + muskelavslappende) med tube nr. 5: pulsering og innsnevring av luftrøret på grunn av kompresjon utenfra noteres i bifurkasjonsområdet. I området med innsnevring trekkes luftrørets vegger lett tilbake av røret til bronkoskopet når det føres innover. På trakeobronkogrammet bestemmes innsnevringen av luftrøret i suprabifurkasjonssegmentet på grunn av inntrykket av høyre bakvegg inn i lyset hennes. Lumen til hovedbronkiene endres ikke. En kontraststudie avdekket en konsentrisk innsnevring og forskyvning av spiserøret anteriort og til høyre som følge av trykk på veggene fra utsiden. Diagnose: dobbel aortabue, bronkopneumoni.

20. januar ble ARVI med, adenovirus ble påvist, kroppstemperatur var 38 °C. Han ble intubert på grunn av respirasjonsdekompensasjon. Fra 20. til 24. januar pustet barnet gjennom en endotrakealtube. Sputumaspirasjon ble utført periodisk (4-6 ganger daglig).

Med tanke på den kritiske tilstanden til barnet ble det den 24. januar utført en operasjon i henhold til vitale indikasjoner.

Lateral torakotomi på venstre side av tredje interkostalrom. Mediastinal pleura ble åpnet. Den åpne ductus arteriosus, 4 mm i diameter og 1 cm lang, ble isolert og gjennomskåret mellom to semi-pung-streng-suturer. Den fremre aortabuen er mobilisert, dens diameter er 1 cm. Venstre vanlige halspulsårer og subclavia arterier går fra den. synkende thorax aorta usynlig, plassert til høyre for ryggrad. I dybden av mediastinum ble aorta mobilisert og tatt på avsmalning. Etter å ha fjernet den til venstre pleurahulen stedet for sammenløpet av buene ble funnet. Den bakre buen (diameter 2 cm) er også tatt på holderen. Under vaskularisering ble perioder med bradykardi observert. Etter å ha klemt den fremre buen, endret ikke trykket i den synkende aorta seg og holdt seg på nivået 12–13,3/8 kPa (90–100/60 mm Hg). Den fremre aortabuen mellom venstre arterie subclavia og sammenløpet med den bakre buen sys ved polene med semi-pung-streng og "P"-formede suturer og krysses mellom dem. Etter dekompresjon av luftrøret og spiserøret ble deres anatomiske integritet overvåket. Det er ingen skader eller kompresjoner på grunn av deres bindevevssammentrekk. Den fremre buen bak arteriell kanalstump er festet til brystbenet. Operasjonen ble avsluttet med en lag-for-lag sårsutur med drenering av pleurahulen.

Barnet ble disintubert en dag etter operasjonen. 26. januar ble trakeobronkoskopi utført: lumen i luftrøret er fritt, ringene er godt konturert. Over bifurkasjonen er luftrøret innsnevret med en tredjedel av diameteren på grunn av ødem i veggene. På slimhinnen er det en grå plakett (decubitus?). Det er ingen pulsering. I munnen til hovedbronkiene - en moderat mengde slimete sputum. PÅ postoperativ periode Det ble utført 7 rehabiliteringsbronkoskopier. Staphylococcus aureus og basill av blågrønn puss ble sådd fra vaskene. Massiv antibakteriell terapi, transfusjon av antistafylokokkplasma og gammaglobulin, gjentatt bronkoskopi var effektive. 4 uker etter operasjonen god stand barnet ble utskrevet hjem. Ved utskriving arterielt trykk på øvre lem 14/10,6 kPa (105/80 mm Hg), på bunnen - 12,63/9,31 kPa (95/70 mm Hg).

Funksjoner ved å tilby og utføre gjenoppbyggingsoperasjonen av DDA er som følger. I sedasjonstilstand før trakeal intubasjon, bør barnet være i posisjon på siden med hodet kastet bakover. Enden av endotrakealrøret må føres gjennom innsnevringen og plasseres under fluoroskopi over trakealbifurkasjonen. Tilstedeværelsen av endotrakealtuben foran innsnevringen er farlig. Under eksponering og mobilisering av aortabuene kan økt hypoksi, asfyksi og hjertestans forekomme. Det er ikke tilrådelig å føre en sonde inn i spiserøret, som vanligvis brukes ved operasjoner på mediastinum.

Den optimale kirurgiske tilnærmingen er den laterale venstre side langs det tredje interkostale rommet (selv om det er en høyreplassert aorta). Mediastinal pleura er vidt åpnet mellom diafragma og vagus nerver i retning fra topp til bunn fra kuppelen av pleura til lungeroten. På grunn av risikoen for skade på nerven phrenic og utvikling av respirasjonssvikt, kan elektrokoagulasjon ikke brukes til hemostase etter operasjon.

Dekompresjon av luftrøret og spiserøret ved å kutte en mindre, vanligvis venstre, bue er en effektiv operasjon. Kryss av karet etter påføring av en veskesutur og suturering uten bruk av klemmer og stiftemaskiner er det beste alternativet for operasjonen. "Suspensjon" av den fremre aortabuen til brystbenet anses som passende, siden barn kan ha kompresjon av luftrøret av aortabuen uten anomalier i utviklingen.

Hvis DDA kombineres med anomalier av opprinnelsen til de brachiocephalic karene, er rekonstruksjoner mulig med deres skjæring og replantering, noen ganger med høyresidig torakotomi. I den postoperative perioden etter raskest mulig disintubering er det ofte nødvendig med sparsom gjentatt trakeobronkoskopi for å evakuere innholdet og desinfisere luftveier. Mulige komplikasjoner: respirasjonssvikt, mediastinitt og aorto-sofageal blødning. Dødeligheten varierer fra 5,5 til 12 %. På lang sikt er resultatene av operasjonen gode.

Hypoplasi av aorta er ikke en medfødt defekt i selve hjertet, siden utviklingen av denne patologien skjer i aorta (den største ikke-parede arterielt kar), og ikke på selve hjertemuskelen. Dette konseptet inkluderer underutvikling av vev, som skyldes en svikt i prosessen med embryogenese.

Grader av skade
Klinisk bilde
Behandling av sykdommen

I dette tilfellet kan strukturen og funksjonen til hjertet være ganske normal. Men med denne patologien, hele sirkulasjonssystemet, og dannet hypoplasi kan finnes i kombinasjon med medfødte misdannelser.

Utviklingen og den aktive manifestasjonen av syndromet observeres når ductus arteriosus lukkes, på den første dagen av det nyfødte livet. Denne staten ledsaget av følgende symptomer:

svak puls;
blekhet og cyanose;
hypotermi;
dyspné;
takypné.

For å identifisere sykdommen og stille en diagnose, utføres følgende studier:

ekkokardiografi;
radiografi;
aortografi;
hjertekateterisering.

Denne patologien er ekstremt farlig på grunn av arteriell hypertensjon. Behandlingen av sykdommen er bare kirurgisk metode Med lavt nivå komplikasjoner og dødelighet.

Grader av skade

I patologien til aortabuen faller lokaliseringen av fokuset oftest på isthmus, og noen ganger er fartøyet skadet i andre deler av det. Hypoplasi i sitt mest komplekse forløp er den fullstendige overlappingen av aortabuen.

En lignende tilstand observeres oftest i kombinasjon med andre medfødte hjertefeil i et komplekst forløp:

stor septaldefekt mellom ventriklene;
atresi av trikuspidalklaffen med transposisjon av hovedarteriene;
avgang av hovedarteriene (dobbelt) fra ventrikkelen til høyre.

Klinisk bilde

Alle disse defektene er assosiert med en endring i blodstrømmen rundt aortabuen, noe som forårsaker hypoplasi. I denne tilstanden strømmer blod inn i den synkende aorta gjennom den patenterte ductus arteriosus.

Selv til tross for hypoplasien, er blodstrømmen til aorta fortsatt bevart, men delvis. Hastigheten avhenger av graden av obstruksjon og venstre ventrikkels evne til å takle den økte belastningen.

En slik defekt er årsaken til akselerasjonen pulmonal blodstrøm og forsinke fallet i pulmonal vaskulær motstand som oppstår umiddelbart etter fødselen.

På grunn av den høye motstanden i arteriene gjennom den åpne ductus arteriosus inn i den nedadgående aorta, blir blod utgytt fra høyre til venstre. Dermed blodtilførselen Nedre del kropp.

Med normal bredde på arteriekanalen holdes trykket i karene på normalt nivå. Og utslipp av blod gjennom den åpne ductus arteriosus fra høyre til venstre forårsaker cyanose av bena i fravær av cyanose på hendene.

Når kanalen smalner, er det et fall i blodtrykket og en reduksjon i pulsering. Overdreven belastning på venstre ventrikkel på grunn av økt fylling kan forårsake venstre ventrikkelsvikt.

Det er noe slikt når hypoplasien i buen kanskje ikke er så uttalt at den praktisk talt ikke påvirker de medfølgende organene, noe som ikke kan sies om alvorlig kurs sykdom som sprukket aortabue.

Behandling av sykdommen

I noen tilfeller kan behandling av hypoplasi og samtidige defekter kan behandles effektivt med medisiner som hjerteglykosider og diuretika.

De bidrar til utvidelsen av vaskulærkanalen, noe som bidrar til å forbedre blodtilførselen til underkroppen, gjenopprette normal funksjon av nyrene og eliminere acidose.

Å ta medisiner lar deg stabilisere kroppens tilstand og forberede deg på operasjonen. På tidspunktet for Kirurgisk inngrep, som er uunngåelig, er en fullstendig eller delvis korreksjon av samtidige hjertefeil obligatorisk.

Ved å legge igjen en kommentar godtar du brukeravtalen

Arytmi
Aterosklerose
Åreknuter
Varicocele
Hemoroider
Hypertensjon
Hypotensjon
Diagnostikk
Dystoni
Slag
hjerteinfarkt
Iskemi
Blod
Drift
Hjerte
Fartøy
angina pectoris
Takykardi
Trombose og tromboflebitt

hjerte te
Hypertensjon
Trykkarmbånd
Normalt liv
Allapinin
Asparkam
Detralex

Aorta er største fartøyet i kroppen. Alle andre arterier i kroppen begynner fra denne menneskelige arterien. Aorta er delt inn i flere seksjoner, som hver forsyner blod til ulike organer og vev i kroppen. Hun er hoveddelen stor sirkel blodsirkulasjonen, danner flere grener av arteriene.

arteriekarakteristikk

Hjerteaorta er delt inn i slike seksjoner: den stigende delen, aortabuen og den synkende delen. Den siste delen er delt inn i thorax- og abdominaldelen. Diameteren er omtrent 3 cm, i noen tilfeller observeres avvik fra normen. Hovedfunksjonen til arterien er å flytte blod gjennom karene og forsyne organer og vev. For å utføre denne funksjonen kvalitativt og i lang tid veldig viktig har blodtrykk.

Verdien av aortabuen

Den stigende aortabuen er plassert med en bule oppover. Denne delen ender på nivå med den tredje brystvirvelen, hvor den passerer inn i den synkende delen av denne arterien.

Grenene til aortabuen forsyner blod ulike organer og stoffer. De ytre og indre halspulsårene leverer blod til de ytre delene av nakken og hodet, forsyner hjernen, øyehulene, harde hjernehinner, neseslimhinne. Den subklavian arterien forsyner blod skjoldbruskkjertelen, brystkjertler, bakhodet og strupehodet, samt muskler, skulderblader, etc.

Patologi av aortabuen

Karene i aortabuen og selve buen er av stor betydning for hele livet til en person. Imidlertid er buen utsatt for forskjellige anomalier. Patologier kan være både medfødte og ervervede. Den vanligste:

aortaaneurisme

En aneurisme av buen er veldig farlig sykdom hvor aortabuen er utvidet. Denne sykdommen forekommer oftere hos menn enn hos kvinner, spesielt etter fylte 40 år. På tidlig diagnose mulig medikamentell behandling, og her videre senere datoer utvikling av sykdommen er nødvendig Kirurgisk inngrep for installasjon av et kunstig implantat. Ved utidig behandling oppstår en arterieruptur, som fører til dødelig utfall i nesten 100 % av tilfellene. Diagnostisering av sykdommen er vanskelig fordi den er nesten asymptomatisk.

cervikal aorta

Den cervikale aorta er en patologi av aortabuen, der den deformeres - den forlenges. Når endringer i veggen av aorta under påvirkning av blodstrømmen, oppstår ofte aneurismer. Hemodynamiske lidelser oppstår ikke med en uttalt forlengelse av aortabuen og dens kronglete. Dette kan imidlertid forårsake et syndrom med kompresjon av organer som er i nærheten (luftrør eller spiserør). Påfølgende endringer i aortaveggen kan forårsake en knekk, og deretter en aneurisme.

åreforkalkning og forkalkning

Disse sykdommene forårsaker innsnevring av lumen i arterien, som et resultat av avleiringer på veggene til plakk. Som et resultat av avleiringer blir blodstrømmen forstyrret, noe som forårsaker underernæring av organer og vev. Uten behandling kan disse sykdommene forårsake alvorlige komplikasjoner til og med dødsfall.

Takayasus sykdom og okklusjon

Forløpet av Takayasus sykdom er kronisk. den inflammatorisk sykdomårsaker alvorlige konsekvenser slik som hjerteklaffsykdom, slag, hjertesvikt, okklusjon. Aterosklerose er en annen årsak til utviklingen av okklusjon. Dette alvorlig patologi fører til iskemi av deler av hjernen, hvis ernæring begynner å bli utført av andre grener av arteriene. Også, med okklusjon av buen, oppstår iskemi i de øvre ekstremiteter.

Høyre aortabue

Den venstre aortabuen kommer fra den stigende aorta, den passerer bak og til venstre for luftrøret, som er normal struktur. Høyre aortabue er en anomali der buen er plassert til høyre for luftrøret. Ofte er det ingen symptomer på patologi. Det eneste behandlingsalternativet er kirurgi.

dobbel bue

Dobbeltbue er en ganske sjelden medfødt patologi der det er et brudd på luftveiene og fordøyelsesfunksjoner organisme. Denne anomalien er ofte ikke uttalt. Behandlingen består oftest av kirurgisk separasjon av buene. Dette gjøres for å gjenopprette funksjon og lindre symptomer. Uten behandling kan det utvikles komplikasjoner.

Hypoplasi av aortabuen

Arc hypoplasia er en sykdom som manifesterer seg i hypotrofi av vaskulære elementer, så vel som i en endring i membranen. Som et resultat oppstår en ruptur av aortas isthmus. Hypoplasi av aortabuen kan påvirke funksjonaliteten til andre kar. Behandlingen er kirurgi.

Anomali dobbel aortabue i følge seksjonsdata har det vært kjent siden Galenas tid. Den første anatomiske beskrivelsen av den doble aortabuen ble laget av Gammaley i 1737. A.V. Tikhomirov siterer observasjonen av Malacarne i 1788 - en dobbel stigende (med to åpninger fra venstre ventrikkel) med to aortabuer.

Første røntgen intravital diagnose dobbel aortabue sette A. Arkin i 1925. Den viktigste patologiske endringen er bifurkasjonen av den ascenderende aorta i to grener, hvorav den ene går foran og til venstre for luftrøret, og den andre til høyre for luftrøret og bak spiserøret. Begge disse grenene går sammen igjen og danner den synkende aorta.

I 1824 ble anatomen A.P. Zagorsky beskrev et tilfelle der høyre aortabue passerer mellom luftrøret og spiserøret.

Tilstedeværelsen av en dobbel aortabue er forklart av bevaringen i den utviklede Menneskekroppen begge arteriene til gjellebuene IV av det embryonale paret - høyre og venstre. Høyre og venstre buer danner aortaringen, som dekker og komprimerer luftrøret og spiserøret.

I de aller fleste tilfeller kliniske lidelser vises i de første leveårene. Noen ganger oppstår en slik vaskulær anomali hos voksne (A.A. Vishnevsky).

Kliniske symptomer på en dobbel aortabue

På dobbel aortabue hvis det ikke er kompresjon av luftrøret og spiserøret, er det ingen symptomer. Vanligvis er det ikke nok plass mellom de to aortabuene til å romme luftrøret og spiserøret, så disse organene er komprimert i aorta-annulus. Brudd fysiologiske funksjoner luftrør og spiserør fører ofte til døden før 8 måneders alder etter fødselen. Det er noe forsinkelse ved svelging, rask pust. Ved inhalering er interkostalmusklene involvert, halshulen trekkes tilbake. Når du lytter, er det et høyt, hvesing høres noen ganger på avstand fra pasienten. Pusten blir enda vanskeligere under svelgingen. Barn ligger vanligvis med hodet kastet bakover; denne posisjonen reduserer til en viss grad den tverrgående diameteren til luftrøret og eliminerer trykk. Når hodet bøyes mot brystbenet, stopper tilgangen av luft til luftrøret.

Dobbel aortabue (DAA), eller vaskulær ring, er en anomali i utviklingen av aortabuen og dens grener, som et resultat av at deres normale plassering i mediastinum blir forstyrret, noe som kan føre til kompresjon av luftrøret og spiserøret. Den stigende aorta ligger i fremre mediastinum foran luftrøret og spiserøret er det delt i to buer: bakre høyre og fremre venstre, som dekker luftrøret og spiserøret fra alle sider i form av en ring (fig. 22.1).
Den bakre høyre buen krysser over høyre lungearterie og høyre bronkus, og fremre høyre bue krysser venstre lungearterie og venstre bronkus. Begge buene går sammen bak spiserøret med topp synkende aorta, som går lenger ned til venstre eller høyre for ryggraden. I dette tilfellet går de vanlige halspulsårene og de subclaviane arteriene fra hver bue. Den bakre høyre buen er bredere og ligger litt høyere enn den fremre. Oftest er begge buene ikke utslettet, atresi av en av dem (vanligvis fremre) er mindre vanlig. Ductus arteriosus kan være lokalisert på begge sider, men forekommer som regel på venstre side.

Ris. 22.1. Skjematisk fremstilling av hjertet og dobbel aortabue.
Det er andre alternativer for unormal dannelse av vaskulære ringer:
med en høyreliggende aortabue og en venstresidig PDA eller arterielt leddbånd. Luftrøret og spiserøret er også innelukket i en ring, hvor høyre og bakre konturer av ringen er dannet av den høyresidige aortabuen, den fremre konturen dannes av en bifurkasjon lungearterien, og venstre kontur - arteriell kanal som forbinder den nedre overflaten av aortabuen med venstre gren av lungearterien;
den samme kombinasjonen, men med tilstedeværelsen av en unormal opprinnelse fra høyre aortabue av venstre brachiocephalic trunk, som går fra høyre til venstre foran luftrøret og spiserøret, og danner den fremre konturen av ringen, og dens høyre-bakre og venstre konturer dannes henholdsvis av høyre aorta og PDA eller arterielt ligament (Burakovsky V.I. et al., 1996).
Anomalier i utviklingen av aortabuen er assosiert med forstyrrelser i prosessen med embryogenese. Fosteret har i utgangspunktet to aorta - ventral og dorsal, forbundet med 8 par vaskulære buer. Med den endelige dannelsen av karene dannes aortabuen, stammen og lungearteriene, de resterende buene går tilbake, atrofierer og forsvinner. Brudd på prosessen med normal regresjon av de gjenværende buene, blir sannsynligvis årsaken til dannelsen av unormale buer og grener av aorta (Bankl G., 1980;
1995).
Anomalier i aortabuen og dens grener er, ifølge kliniske data,
7-1 %, og ifølge seksjonsstudier - 3-3,8 % av alle medfødte misdannelser i hjerte og blodårer (Nosla8 A., Ruler O., 1972; Bankl G., 1980). I 20% av tilfellene er denne anomalien kombinert med annen CHD, oftere med TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS. Den høyresidige aortabuen er som regel kombinert med annen CHD. Det er vanskelig å bestemme den sanne frekvensen av forekomst av anomalier i aortabuen, siden denne defekten, uten samtidig CHD, fortsetter uten hemodynamiske forstyrrelser, er asymptomatisk og i tilfeller av utseende kliniske symptomer barn blir observert og behandlet i lang tid i generelle pediatriske avdelinger, oftere som pasienter med respiratorisk eller gastroenterologisk patologi.
Symptomer på kompresjon av luftrøret og spiserøret observeres oftere med en dobbel aortabue (37 % av tilfellene), sjeldnere med en høyreliggende aortabue og venstresidig arteriell kanal (26 % av tilfellene), eller ulike alternativer anomalier i karene i aortabuen (37 % av tilfellene) (Gross K.., 1964). TniMa et al. (1986) ved undersøkelse av barn i det første leveåret med stridor avslørte 35 % av tilfellene en vaskulær ring.
klinisk bilde. Kliniske manifestasjoner av defekten avhenger av graden av kompresjon av spiserøret og (eller) luftrøret. Kompresjon av spiserøret manifesteres allerede i de første månedene av livet, matvansker, hyppige oppstøt og oppkast, dårlig vektøkning og utviklingsforsinkelse, som som regel betraktes som tegn på pylorospasme eller pylorusstenose. Etter 1 år er det vanskeligheter med å svelge fast føde og barnets ønske om å svelge det sakte eller med væske. Oppstøt og oppkast er notert med et tungt måltid. Eldre barn kan klage på svak smerte bak brystbenet når du puster dypt eller svelger.
Kompresjon av den vaskulære ringen av luftrøret er ledsaget av spedbarn stridor, bråkete, "snorkende" pust. I motsetning til stridor forårsaket av laryngomalacia, fødselstraumer, før intubasjon eller andre årsaker, og vanligvis betydelig avtagende eller forsvinnende etter 3-12 måneder, skridorpust i vaskulærringen utvikler seg med alderen, ledsaget av pustevansker, kortpustethet. Noen ganger er angrep av stridorpuste og kortpustethet synkopale i naturen, ledsaget av hoste, kvelning, apné og til og med cyanose. Slike angrep kan oppstå under fysisk anstrengelse, psyko-emosjonell opphisselse, tunge måltider. En viss lettelse kommer fra aksept fra syke tvungen stilling med hodet kastet bakover, hvor åpenheten til luftrøret forbedres og pusten blir friere (\Verberg RM, 1995).
Barn er utsatt for tilbakevendende bronkitt og bronkopneumoni, som forekommer med små akutte inflammatoriske manifestasjoner og en overflod av fysiske data. I tillegg til kompresjon av luftrøret, ser hyppig aspirasjon av mat ut til å bidra til residiv av luftveissykdom. I noen tilfeller øker respirasjonssvikten betydelig og blir permanent. Barn blir vanligvis behandlet på generelle somatiske eller lungesykehus som pasienter med luftveisallergi, tilbakevendende bronkitt og til og med KOLS.
Hvis det ikke er tilknyttet fødselsskader hjerte, deretter på fysisk undersøkelse av det kardiovaskulære systemet ingen patologi oppdages. Puls og blodtrykk endres ikke, hjertets grenser er innenfor aldersnorm, hjertelyder er distinkte, bilyd er ikke auskultert. Under auskultasjon i lungene kan tørre og fuktige grove og middels boblende raser høres.
Elektrokardiogram og fonokardiogram - uten uttalte tegn på patologi.
Radiografi. I direkte projeksjon patologiske endringer Nei. I den laterale projeksjonen, under passasjen av kontrastmidlet gjennom spiserøret, avsløres depresjoner forårsaket av en ekstern pulserende formasjon på dens fremre og bakre konturer. I tillegg, i lateral projeksjon, kan innsnevring av luftrøret på nivå med aortabuen påvises.
Med direkte bronkoskopi er det mulig å bestemme graden av innsnevring av lumen i luftrøret og dens pulsering i regionen av suprabifurkasjonssegmentet.
Todimensjonal ekkokardiografi og aortografi gjør det mulig å definitivt diagnostisere tilstedeværelsen av en dobbel aortabue, samt en anomali av de brachiocephalic karene.
Differensialdiagnose utføres med en svulst i mediastinum, trakeøsofageal fistel, en anomali av det trakeobronkiale treet.
Naturlig forløp og prognose. I fravær av kliniske symptomer på kompresjon av luftrøret og spiserøret, manifesterer ikke anomalien i aortabuen og dens grener seg og kan bli et tilfeldig funn. Hos barn med symptomer på kompresjon (avhengig av graden) kliniske manifestasjoner anomalier oppstår tidlig, øker gradvis og ligger noen ganger til grunn for utviklingsforsinkelse, dystrofi, vedvarende dysfagi, retrosternale smerter, nevrose, tilbakevendende bronkitt og bronkopneumoni, bronkiektasi og annen KOLS, samt livstruende respirasjonssvikt. Derfor går alle barn med progressiv stridor og dysfagi som ikke reagerer på terapi tilbake luftveissykdommer, er det nødvendig å gjennomføre en målrettet undersøkelse for å identifisere anomalier i aortabuen og dens grener. I nærvær av samtidig medfødt hjertesykdom klinisk bilde sykdom bestemmes av detaljene til disse defektene.
Behandling. Absolutt lesning til kirurgisk behandling- tilstedeværelse og progresjon av symptomer på kompresjon av spiserøret og luftrøret. Forsinkelse i intervensjonen fører til irreversible endringer i luftrørets vegger og operasjonen fungerer ikke. Under operasjonen krysses PDA eller arteriell ligament, den mindre venstre aortabuen bindes eller sutureres, og den festes ved hjelp av arteriell kanalstump til brystbenet, og frigjør dermed luftrøret og spiserøret så mye som mulig (Krivchenya D.Yu., 1985; Belokon N.A., Podzolkov V.P., 1991). De umiddelbare resultatene av operasjonen er gode, dødeligheten er 3,8-7,1 %, og langtidsresultatene er utmerkede (Burakovsky VI et al., 1996; Scharskop I., 1981).
Klinisk observasjon
Pasient Denis P., 11 år gammel, var på lungeavdelingen ved barnesykehuset nr. 19 i januar 2003.
Hoveddiagnose: bindevevsdysplasisyndrom:
medfødt hjertesykdom, dobbel aortabue; prolaps mitralklaffen I-grad med oppstøt av I-graden, oppstøt på lungeklaffen av I-grad. Falsk akkord i hjertets venstre ventrikkel, hjertesvikt I FC;
anomali i tykktarmen (ufullstendig tarmrotasjon, megadol ihoshi gm a).
Komplikasjoner: kompresjonsstenose av midtre tredjedel av luftrør II grad. Sekundær tilbakevendende bronkitt. Kronisk forstoppelse.
Samtidig diagnose: gjenværende encefalopati. Logoneurose. Daglig enurese
Barnet ble innlagt til bronkologisk undersøkelse for tilbakevendende obstruktiv bronkitt, støyende pust under trening og under måltider.
Anamnese. Perinatal historie uten funksjoner. I de første månedene etter fødselen, slike manifestasjoner av bindevevsdysplasi som navlebrokk og dysplasi hofteledd. Gråten fra fødselen var hes, pustende fysisk aktivitet og var støyende under måltider, noe som var assosiert med medfødt stridor. Fra andre halvdel av leveåret lider barnet av langvarig tilbakevendende bronkitt, som oppstår med en obstruktiv komponent eller stridorpust, respirasjonssvikt
grad II, som til og med nødvendiggjorde sykehusinnleggelse på intensivavdelingen for intubasjon og sanering av trakeobronkialtreet. Etter 5-7 år begynte han å bli syk sjeldnere (4-5 ganger i året), led av kikhoste, som var alvorlig Foreldre nektet kategorisk bronkoskopisk undersøkelse Fra 8 måneder har barnet økt forstoppelse med avføringsretensjon opp til 7-14 dager Undersøkt gastroenterologisk, på grunnlag av diagnosen. kronisk kolitt, dolichosigma
Arvelighet. På morssiden er det tilfeller av kreft i mage, lunger, brystkreft, bestemors bror og søstre har leukemi, mor har selv dolichosigma, kronisk forstoppelse i opptil 7-10 dager. magesår mage, logoneurose Fysisk undersøkelse. Stat moderat Tilfredsstillende fedme Vrangbord det vaskulære nettverket på brystet er ikke deformert, men det vaskulære nettverket på brystet kommer til uttrykk Fenotypiske tegn på bindevevsdysplasi er uttalt slapp holdning, muskelhypoplasi, flate føtter, leddhypermobilitet, "sandalformet" gap mellom I og II tær, lange fingre på ekstremitetene Pulsen er symmetrisk, tilfredsstillende fylling på armer og ben, blodtrykk på armene 100/60 mm Hg, på bena 115/80 mm Hg Et toppslag med normal styrke, hjertets grenser er normale Toner er distinkte, rytmiske Langs venstre kant av brystbenet høres en systolisk bilyd av 3. intensitetsgrad, myk, opptar "/ 3 - "/ systole, svekkelse i stående stilling Tympanitt uttrykkes perkusjon over lungene , puster hardt(etter trening - støyende), men ingen hvesing Magen er hovent, smertefri, leveren er ikke forstørret Avføring etter 2-3 dager, kun etter klyster og avføringsmidler Nok urin, ingen ødem
I klinisk og biokjemiske analyser blod- og urinpatologi ble ikke oppdaget
Elektrokardiografi. Sinus takykardi, HR 97 slag/min Normogram Deselerasjon av intra atriell ledning Fenomenet ventrikulær metabolske prosesser i ventriklenes myokard (fig. 22 2) Ekkokardiografi. Hjertet er dannet riktig, kamrene er av normal størrelse, septaene er intakte, det er ingen myokardhypertrofi. Ekstra akkord i hulrommet i venstre ventrikkel Systolisk og diastolisk myokardfunksjon er normal EF 68 %, FU 37 % Aortadiameter 22 mm, dilatasjon 22 mm, lungearteriediameter 22 mm Mistanke om høyre aortabue
Røntgen av brystet. Lungefelt er hovne Tønneformet thorax Lungemønster i mediale seksjoner er forsterket, utydelig, i laterale seksjoner - utarmet Røttene er ikke-strukturelle, sannsynligvis på grunn av hyperplasi av lymfeknutene Mellomgulvet er klart, bihulene er frie Hjertet er ikke utvidet i diameter Aortabuen og dens nedadgående seksjon er ikke differensiert (fig. 22 3)
Computertomografi av brystet. Studien med intravenøs kontrast avslørte en anomali thorax aorta i området av buen, hvor aorta danner en ring som klemmer luftrøret fra sidene Lymfeknuter er ikke forstørret (Fig. 22-4)
Fibrobronkoskopi. Størrelsen på luftrøret tilsvarer alderen I den midterste tredjedelen av luftrøret, langs 12.-14. bruskringene, en nedgang

lumen på 2/, halvsirkelformet, på grunn av kompresjon fra høyre anterolateral vegg. I området med prolaps noteres vaskulær pulsering. Bak kompresjonssonen i nedre tredjedel av luftrøret er det moderat prolaps av membrandelen. Bruskmønsteret er preget, veggene er med normal tone, uten tegn til dystoni. Konklusjon: kompresjonsstenose II grad, pulserende formasjon, midtre tredjedel av luftrøret.
Irrigografi. Ved administrering i to doser et stort antall flytende bariumsuspensjon (ca. 2 liter) klarte å delvis fylle tykktarmen, opp til tverrsnittet. Alle løkker i tykktarmen er plassert i venstre halvdel bukhulen, kraftig utvidet, men med bevart haustrasjon. Ampulla i endetarmen er kraftig utvidet. Blindtarmen og tykktarmen er normalt lokalisert. Konklusjon: tarmmisdannelse - ufullstendig sving, megadolichosigma.

Ris. 22.3. Røntgen thorax av Denis P., 11 år gammel.
Diagnose: dobbel aortabue. Brystet er tønneformet, lungefeltene er hovne. Lungemønsteret i de mediale seksjonene er forsterket, utydelig, i laterale seksjoner er det utarmet. Røttene er ikke-strukturelle, mellomgulvet er klart, bihulene er frie. Hjertet er ikke utvidet i diameter, men aorta og dens nedadgående seksjon er ikke konturert.

Ris. 22.4. Computertomografi av Denis P., 11 år gammel.
Diagnose: dobbel aortabue. En intravenøs kontraststudie avslører en anomali av thoraxaorta i området av buen, hvor aorta danner en ring som komprimerer luftrøret fra sidene. Lymfeknuter er ikke forstørret.
Barnet ble konsultert av hjertekirurg og videre undersøkelse (angiografi) og planlagt operasjon feilretting. Videre utredning og behandling på proktologisk avdeling planlegges.
Et trekk ved saken er tilstedeværelsen hos et barn med ekstremt ugunstig arvelighet av flere misdannelser og utviklingsmessige anomalier assosiert med generalisert dysplasi. bindevev. Defekten som avgjorde alvorlighetsgraden av tilstanden var imidlertid en dobbel aortabue, komplisert av alvorlig kompresjonsstenose i luftrøret, tilbakevendende trakeobronkitt og respirasjonssvikt, som krever ytterligere undersøkelse på et spesialisert kirurgisk sykehus og umiddelbar retting av defekten.