саркоидоза. Причини, симптоми, признаци, диагностика и лечение на патологията. Видео: белодробна биопсия - показания и техника. Методи за биопсия

Красноярска държавна медицинска академия

Отделение по фтизиатрия

абстрактно

САРКОИДОЗА

Подготвен от: Филенко А.А. 513 л.

Красноярск, 2002 г

Въведение.

Саркоидозата е системно заболяване, така че пациентите със саркоидоза могат да бъдат приети в различни лечебни заведения и трябва да бъдат лекувани от лекари с различни специалности. В същото време клиничната картина на заболяването няма строго специфичен комплекс от симптоми, разграничаването на саркоидозата от други заболявания е сложно и нейните основни принципи не са добре известни на широк кръг лекари.

В по-голямата част от случаите саркоидозните лезии са локализирани в гръдната кухина: в интраторакалните лимфни възли и белите дробове, следователно, естествено, това заболяване е най-известно на фтизиатрите и пулмолозите. Саркоидозата не е често срещано заболяване, но честотата на саркоидоза непрекъснато нараства.

Етиологията на саркоидозата е неизвестна. Това създава значителни трудности при интерпретирането на моделите, които определят разпространението на заболяването, неговата диагностика и лечение. Две хипотези за произхода на това заболяване заслужават специално внимание: връзката между саркоидозата и туберкулозата и полиетиологичната природа на саркоидозата.

Клиничният симптомокомплекс на саркоидозата не е строго дефиниран и практически няма симптоми, патогномонични за това заболяване. Следователно диагнозата саркоидоза остава трудна. Квалифицираното клинично и радиологично изследване ни позволява да установим диагнозата саркоидоза в по-голямата част от случаите. Важна роля в потвърждаването на диагнозата белодробна саркоидоза и VLN играят инструменталните методи, последвани от морфологично изследване на биопсичен материал.

Трябва да се подчертае, че белодробната саркоидоза (белодробна дисеминация) и саркоидозата на горните лимфни възли (аденопатия) трябва да се диференцират в повечето случаи от различни заболяванияСледователно всеки случай на саркоидоза изисква специален, индивидуален диференциално-диагностичен подход. Естествено, клиничната и рентгенова картина дава основание да се подозират десетки възможни заболяванияопределена локализация и техният ограничен диапазон, обикновено от 2-5 нозологични единици.

Етиология и патогенеза.

Етиологията на саркоидозата е неизвестна. По същото време голям бройИзследванията, посветени на изучаването на различни аспекти на хомеостазата при саркоидоза, дават храна за сериозен размисъл и ни позволяват да направим редица предположения по тези проблеми.

Първоначално е разработена инфекциозна теория за заболяването. Предполага се, че причинителите на саркоидозата са микобактерии, спирохети, гъбички, протозои, хистоплазма и редица други микроорганизми.

През последните години много внимание беше привлечено от данни за възможната генетична природа на саркоидозата, както се вижда от редица характерни признаци на фамилно разпространение на заболяването и разпределението на HLA антигените при пациентите. Без да се спираме подробно на този проблем, отбелязваме, че генетичното предразположение към саркоидоза е много вероятно.

По този начин, въз основа на наличните данни за възможните етиологични фактори на саркоидозата, изглежда, че това заболяване е най-вероятно с полиетиологичен характер, без наличието на строго специфичен агент и неговото развитие зависи от цял ​​комплекс от взаимосвързани фактори, които допринасят до типични патологични прояви, които са много сложен комплекс от имунологични, морфологични и биохимични нарушения.

Трудностите при изучаване на патогенезата на саркоидозата до голяма степен са свързани с непознаването на нейната етиология.

Саркоиден гранулом. Основните етиологични и патогенетични механизми на развитие на гранулома все още не са известни. Първият е комплексът антиген-антитяло, чиято циркулация е характерна за това заболяване. Наименуваните комплекси с висок дял на антиген играят ролята на инициатори при образуването на грануломи при сенсибилизирани индивиди.

Грануломът се състои главно от епителни клетки, гигантски клетки и лимфоцити.

Многобройни нарушения на имунологичната реактивност са характерни черти на комплекса от симптоми на саркоидоза, които до голяма степен определят неговата патогенеза. Най-характерните от тях са следните промени:

Потискане на клетъчния имунитет, което се изразява в дисфункция на редица субпопулации на Т-лимфоцити;

Повишена пролиферация и повишена активност на В-лимфоцитите.

Появата в серума на различни "блокиращи" фактори, ag-at комплекси и антитела срещу лимфоцити.

Фазата на развитие на заболяването, когато се извършва депресия на Т-клетките и активиране на В-лимфоцити, морфологично се характеризира с образуването на грануломи в различни органи и фиксирането на които в съдовете на кожата, синовиалните мембрани, оптичния тракт се проявява от развитието на еритема нодозум, полиартралгия

Патоморфология на саркоидоза.

Основният патоморфологичен субстрат на саркоидозата е епителиоидният гранулом, който се състои почти изключително от епителиоидни клетки, единични гигантски клетки на Пирогов-Лангханс, с тесен ръб от лимфоцити около туберкула, без огнища на сирна некроза в центъра и перифокално възпаление наоколо.

Характерна особеност на саркоидния гранулом е наличието на кръвоносни съдове от синусоидален или капилярен тип, което го отличава от туберкулозната туберкулоза. Саркоидният гранулом преминава през три етапа в своето развитие:

Хиперпластичната фаза се характеризира с пролиферация на ретикуларни клетки в стромата на лимфните възли. След 4-6 седмици настъпва образуването на саркоиден гранулом - грануломатозна фаза. Впоследствие грануломът се реабсорбира без остатъчни промени или се развива хиалинизация и склероза - фиброзно-хиалинова фаза.

Заключение: саркоидният гранулом има характерни морфологични характеристики, които заедно го отличават от другите видове грануломи: 1) липсата на ексудативно възпаление с перифокална неспецифична реакция; 2) наличието на периферна мононуклеарна зона, състояща се от лимфобласти и лимфоцити; 3) липса на сиренеста некроза в центъра на гранулома; 4) ранно развитиепръстеновидна склероза с хиалиноза в зоната на бластните клетки.

Класификация.

всичко съществуващи класификациибелодробна саркоидоза се основават на радиологични данни. В нашата страна има класификация [Rabukhin A.E. et al., 1975; Костина З.И. и др., 1975], според които се разделя на три форми (стадия).

Етап I, или началната интраторакална лимфогландуларна форма, се характеризира с двустранно симетрично увреждане на бронхопулмоналните лимфни възли, по-рядко се засягат трахеобронхиалните лимфни възли и още по-рядко паратрахеалните. Може също да бъде засегната Лимфните възли, разположени в клоните на бронхите от втори ред, по долния клон на белодробната артерия вдясно.

Етап II или медиастинално-белодробна форма се характеризира с увреждане на интраторакалните лимфни възли и белодробна тъкан от ретикуларен и фокален характер. Има два варианта на тази форма. В първия случай се отбелязва наличието на увеличени хилусни лимфни възли, както и фокално засенчване в средните части на белите дробове на фона на голям бримков и линейно-верижен белодробен модел. Вторият вариант се характеризира с липсата на увеличени хиларни лимфни възли, които могат да бъдат определени само томографски поради леко увеличение или изобщо да не бъдат определени. В белодробната тъкан, на фона на модел с голяма бримка в хиларната зона или модел с малка бримка в субкортикалните участъци, има малки фокални сенки, които са концентрирани главно около хилуса на белите дробове и в средата и долните части, оставяйки свободни само супраклавикуларните зони.

Етап III или белодробна форма се характеризира с изразени промени в белодробната тъкан при липса на увеличение на VLN. В белите дробове се отбелязва плътно разпространение в средните участъци на фона на пневмосклероза и емфизем. С напредването на процеса се появяват огнищни и конгломериращи промени по цялата дължина на белодробната тъкан, нарастват белодробната фиброза и емфизем.

Клинични симптоми и протичане на саркоидоза.

Саркоидозата, подобно на други системни заболявания, се характеризира с голямо разнообразие от клинични прояви, които се появяват на различни етапи от заболяването, в зависимост от формата, продължителността на заболяването и неговата фаза. Сред клиничните прояви могат да се разграничат общи симптоми (треска, слабост и др.), Както и прояви, причинени от увреждане на определен орган или група органи. Тези симптоми обикновено се разделят на две големи групи:

1. Причинени от увреждане на дихателната система;

2. Причинени от увреждане на други органи при екстраторакални форми на саркоидоза.

Асимптоматичното начало на заболяването, според Khomenko, е рядко, среща се само при 12-13% от пациентите. В повечето случаи заболяването се развива постепенно с последователна поява на симптоми, както общи, така и симптоми, дължащи се на увреждане на белите дробове или други органи. Приблизително 35% от пациентите със саркоидоза на дихателната система се идентифицират по време на флуорографско изследване на населението като част от рутинните прегледи, но по-голямата част от пациентите (65%) се идентифицират поради наличието на различни симптоми на заболяването. Други симптоми включват: загуба на тегло, кожни промени (еритема нодозум), невроендокринни нарушения.

При саркоидоза най-често се засягат лимфните възли на корена на белия дроб и медиастинума, белите дробове, кожата, очите, ставите, бъбреците, черния дроб и далака и по-рядко други органи.

По-голямата част от пациентите имат несъответствие между общото задоволително състояние и степента на увреждане, главно на лимфните възли и белодробната тъкан.

I стадий (интраторакална лимфогландуларна форма) – при половината от пациентите протича безсимптомно и се открива случайно при следващото флуорографско изследване. Подострото начало (25-30%) се характеризира с субфебрилна температура, обща слабост, болезнена болкав гръдния кош (зад гръдната кост и в междулопаточното пространство), в ставите. Някои автори смятат, че продължителността на заболяването от началото до възстановяването от не повече от 2 години сама по себе си показва субакутния характер на неговия ход. , При остро начало (15-20%) се наблюдава синдром на Löfgren (Наличието на еритема нодозум, болка и подуване на ставите (по-често карпалните и малки ставиръце, лакти и коленни стави, обаче, няма периартрит) в комбинация с двустранно увеличение на интраторакалните лимфни възли), както и повишаване на температурата до 38-39 ° С, ускорена ESR. При 15% от пациентите с I стадий има тенденция към затлъстяване. В белите дробове, като правило, хрипове не се чуват, а кашлицата е рядка.

При пациенти с II стадий на белодробна саркоидоза (медиастинално-белодробна форма) се наблюдава асимптоматично протичане при 20% от пациентите, остро при 20%, постепенно при 26%. Най-често се наблюдава подостро начало - при 1/3 от болните. На този етап кашлицата и задухът се появяват по-често, влошавайки се с физическа дейност, болка в гърдите (в междулопаточната област и зад гръдната кост). При някои пациенти се наблюдава и появата на извънбелодробни локализации (20% от случаите): саркоидоза на очите, кожата, периферните лимфни възли, синдром на Herford (увреждане на паротидните слюнчени жлези) и симптом на Юнглинг-Морозов (увреждане на костите) са понякога се наблюдава.

Етап III на саркоидоза се счита за хроничен процес. И все пак, въпреки масовото разпространение в средата и долни секциибели дробове, пневмосклероза и емфизем, y? При пациентите процесът протича безсимптомно. Половината от пациентите имат вълнообразен ход. При обостряне на процеса често се наблюдават задух, кашлица, често с храчки, болки в гърдите, болки в ставите и дори деформация на ставите. И накрая, при приблизително ¼ от пациентите процесът в стадий III е тежък поради добавянето на неспецифична инфекция и се характеризира с клинични прояви хроничен бронхитс нарастващи признаци на белодробна сърдечна недостатъчност.

Курсът на саркоидозата е подобен на хода на туберкулозата, характеризираща се с фази на развитие на процеса: активна фаза (екзацербация), фаза на обратно развитие на процеса (покой) - под формата на резорбция, удебеляване и по-рядко калцификация в засегнатите лимфни възли и белодробна тъкан. Сравнително редки са случаите на хронично прогресиращо или рецидивиращо протичане. Възможно добавяне на неспецифична инфекция, аспергилоза и туберкулоза.

Дифузионният капацитет на белите дробове намалява при 50% от пациентите, предимно в активната фаза на заболяването, вкл. дори при нормални скорости на вентилация. Кожата разкрива нарушение на капилярния кръвен поток в белите дробове не само при напреднали процеси (в етапи II и III), но в някои случаи при начална фазазаболявания.

Бронхоскопска диагностика.

Промени в бронхиалното дърво, потвърждаващи диагнозата саркоидоза чрез визуална оценка на бронхоскопската картина, са получени при повече от? наблюдения. Използването на биопсия повишава информационното съдържание на бронхоскопията до 86% от случаите. В I стадий на саркоидоза най-характерно е наличието на косвени признаци на увеличение на бифуркационните лимфни възли (сплескване на модела на бифуркация на трахеята, гладкост на двата й склона, изпъкналост на медиалните стени на главните бронхи). На етапи I и II се отбелязва разширяване на лигавичните съдове и гъста мрежа с големи бримки, напомняща картината на ретината. Този симптом се проявява най-ясно в областта на устията на лобарните бронхи и е патогномоничен за саркоидоза. В III стадий на заболяването, на фона на картина на деформиращ, често атрофичен бронхит, при 1/3 от пациентите се откриват саркоидни лезии на самите бронхи под формата на туберкули, плаки, брадавици и кондиломи.

Хистологично потвърждение на диагнозата с помощта различни методиполучаването на биопсия (бронхоскопия, медиастиноскопия, биопсия на ядрото, трансторакална пункция, отворена белодробна биопсия) трябва да се извърши във всички трудни диагностични случаи: в стадий I на саркоидоза с увеличение на паратрахеалните лимфни възли, в атипични случаи (едностранно, особено вляво, уголемяване на хилусните лимфни възли, едностранна дисеминация, двустранна дисеминация, по-изразена в горните части, тумороподобни образувания в белите дробове). Биопсията позволява да се потвърди диагнозата саркоидоза при 100% от пациентите, при които е извършена.

Екстрапулмонални лезии.

Голям диагностична стойностимат извънбелодробни промени, които могат да предшестват белодробно увреждане или да се развият по време на прогресирането на процеса в белите дробове. При 40% от пациентите периферните лимфни възли (цервикални, супраклавикуларни, аксиларни, ингвинални) се увеличават, достигайки размера на големи бобови зърна и след това бързо намаляват под въздействието на терапията. По-рядко се засягат кожата, очите, костите, паротидните слюнчени жлези и невроендокринната система. Повечето сериозни последствияимат саркоидни грануломи на паращитовидните жлези, което води до нарушения в калциевия метаболизъм и може да даде типична картина на хиперпаратироидизъм с фатален изход. Последствията от саркоидното увреждане на очите са не по-малко тежки: ако се открие късно, това води до пълна загуба на зрение.

Лечение.

Превенцията на саркоидозата не е разработена. Пациентите с белодробна саркоидоза трябва да бъдат лекувани и наблюдавани в противотуберкулозни диспансери, особено в първите етапи на изследването, тъй като при диференциалната диагноза е необходимо на първо място да се изключи белодробната туберкулоза и лечението с кортикостероидни хормони трябва да бъде защитено от туберкулостатични лекарства.

Саркоидозата се лекува успешно с кортикостероидни хормони и леки имуносупресори (хинолонови производни - делагил и др.). Ефективността на незабавните резултати от хормоналната терапия при пациенти с активна саркоидоза варира от 80,6 до 88% в началните стадии на заболяването [Rabukhin A.E. et al., 1975]. Важна роля в лечението на саркоидоза играе токоферол ацетат (витамин Е), който нормализира метаболитните процеси, стимулира функцията на активния мезенхим и предотвратява развитието на фиброза. Използва се етимизол, който е пуринова основа и има стимулиращ ефект върху системата хипоталамус-хипофиза-надбъбречна кора; В допълнение, etimizol има противовъзпалителни и антиалергични ефекти. Използван е и Presocil (0,75 mg преднизолон, 40 mg delagil и 0,2 g салицилова киселина). Инстилирането на хидрокортизонови аерозоли също е от известно значение.

Първият метод включва преднизолон, като се започне от 40 mg, с постепенно намаляване на дневната доза с 5 mg на всеки 2 седмици, с общ курс от 1600-2000 mg. Лечението се провежда в комбинация с делагил (0,25 2 пъти на ден), витамин Е (0,2 3 пъти на ден), аерозоли с хидрокортизон (50 mg + 5 ml 10% разтвор на салузид), витамини С, диуретици, калиеви лекарства

Вторият метод предписва Presocil (2 таблетки 3 пъти на ден), Delagil или Plaquenil, витамин Е и аерозоли с хидрокортизон за 3-8 месеца.

И при първия, и при втория метод лечението се провежда под защитата на лекарствата GINK (фтивазид, изониазид и др.). Продължителността на лечението е 6-12 месеца, като при необходимост курсовете на лечение се повтарят след 3-4 месеца почивка. Лечението завършва, независимо от използваните лекарства, с предписване на етимизол (0,1-2 пъти на ден) в продължение на 1-2 месеца. И витамин Е.

Комплексното лечение е показано при новодиагностицирани начални формисаркоидоза етапи I и II с активен ход на процеса. На III етап също е показано използването на комплексен метод на лечение съгласно първата и втората схема.

Противопоказания за лечение с преднизон са съпътстващи заболявания: тежки формидиабет, хипертония, пептична язва, непоносимост към преднизолон.

Има по-малко противопоказания за използването на втория метод на лечение: значителна загуба на зрението и пептични язви на стомаха и дванадесетопръстника, при които пациентите не понасят добре делагил.

В резултат на лечението се наблюдава възстановяване при приблизително 81% от пациентите, частично подобрение при 12%; прогресия на заболяването се наблюдава при 7%.

Добри резултати в непосредственото и дългосрочно проследяване се наблюдават, като правило, при новодиагностицирани с I и II стадий на заболяването, които са лекувани с Presocial, Delagil или Plaquenil, витамин Е и аерозоли с хидрокортизон. Оказа се, че този курс на лечение се понася по-добре и усложненията се наблюдават 7 пъти по-рядко, отколкото при лечение с големи дози преднизолон.

При нелекувани пациенти със стадий I и II на белодробна саркоидоза спонтанното възстановяване настъпва в рамките на 6 месеца. До 3 години се отбелязва при приблизително? случаи, предимно при хора на млада и средна възраст. При други пациенти се наблюдава постепенно прогресиране на процеса с развитие на III стадий или хронично протичане на заболяването. Рецидивите по време на спонтанно възстановяване се наблюдават 3 пъти по-често, отколкото при лекуваните пациенти.

Най-честите причини за късните рецидиви са: неблагоприятни условия на живот, хиперинсолация, добавяне на бронхит и пневмония, настинки. Хроничното протичане на процеса най-често се дължи на ненавременното откриване на заболяването.

Прогноза.

Прогнозата на респираторната саркоидоза зависи преди всичко от навременното откриване на заболяването в ранните етапи на неговото развитие (етапи I и II).

Използвани източници на информация:

Лекции по фтизиатрия.

Перелман М.И. и др.Туберкулоза: Учебник. – М.: Медицина, 1990. – 304 с.

www.farmo.ru

www. baksheevld@ поща. ru

www. курушин_ д@ апорт. ru

– заболяване от групата на доброкачествените системни грануломатози, протичащо с увреждане на мезенхимните и лимфните тъкани различни органи, но главно дихателната система. Пациентите със саркоидоза са загрижени за повишена слабост и умора, треска, болка в гърдите, кашлица, артралгия и кожни лезии. Рентгенографията и КТ са информативни при диагностицирането на саркоидоза. гръден кош, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностична торакоскопия. При саркоидоза са показани продължителни курсове на лечение с глюкокортикоиди или имуносупресори.

Морфологичният субстрат на саркоидозата е образуването на множество грануломи от епитолиоидни и гигантски клетки. Въпреки че външно приличат на туберкулозни грануломи, саркоидните възли не се характеризират с развитие на казеозна некроза и наличие на Mycobacterium tuberculosis в тях. С нарастването си саркоидните грануломи се сливат в множество големи и малки огнища. Фокусите на грануломатозни натрупвания във всеки орган нарушават неговата функция и водят до появата на симптоми на саркоидоза. Резултатът от саркоидозата е резорбция на грануломи или фиброзни промени в засегнатия орган.

Класификация

Въз основа на получените радиологични данни се разграничават три етапа и съответни форми по време на белодробна саркоидоза.

Етап I(съответства на началната интраторакална лимфогландуларна форма на саркоидоза) - двустранно, често асиметрично увеличение на бронхопулмоналните, по-рядко трахеобронхиалните, бифуркационните и паратрахеалните лимфни възли.

Етап II(съответства на медиастинално-белодробната форма на саркоидоза) - двустранна дисеминация (милиарна, фокална), инфилтрация на белодробна тъкан и увреждане на интраторакалните лимфни възли.

Етап III(съответства на белодробната форма на саркоидоза) - изразена пневмосклероза (фиброза) на белодробната тъкан, няма увеличение на интраторакалните лимфни възли. С напредването на процеса се образуват сливащи се конгломерати на фона на нарастваща пневмосклероза и емфизем.

Според клиничните и рентгенологични форми и срещаната локализация саркоидозата се разграничава:

• Интраторакални лимфни възли (HTNL)
• Белите дробове и VGLU
• Лимфни възли
• Бели дробове
• Дихателна система, съчетана с увреждане на други органи
• Генерализиран с множество органни лезии

По време на белодробна саркоидоза има активна фаза (или фаза на обостряне), фаза на стабилизиране и фаза на обратно развитие (регресия, затихване на процеса). Обратното развитие може да се характеризира с резорбция, удебеляване и по-рядко калцификация на саркоидни грануломи в белодробната тъкан и лимфните възли.

Според скоростта на нарастване на промените, неуспешни, бавни, прогресивни или хроничен характерразвитие на саркоидоза. Последствията от изхода на белодробна саркоидоза след стабилизиране на процеса или излекуване могат да включват: пневмосклероза, дифузен или булозен емфизем, адхезивен плеврит, хилусна фиброза с калцификация или липса на калцификация на интраторакалните лимфни възли.

Симптоми на белодробна саркоидоза

Развитието на белодробна саркоидоза може да бъде придружено от неспецифични симптоми: неразположение, тревожност, слабост, умора, загуба на апетит и тегло, треска, нощно изпотяване, нарушения на съня. При интраторакалната лимфогландуларна форма половината от пациентите имат асимптоматичен ход на белодробна саркоидоза, докато другата половина имат клинични прояви под формата на слабост, болка в гърдите и ставите, кашлица, треска и еритема нодозум. При перкусия се установява двустранно разширение на корените на белите дробове.

Протичането е медиастинално белодробна формаСаркоидозата е придружена от кашлица, задух и болка в гърдите. При аускултация се чуват крепитация и разпръснати мокри и сухи хрипове. Добавят се извънбелодробни прояви на саркоидоза: лезии на кожата, очите, периферните лимфни възли, паротидните слюнчените жлези(синдром на Herford), кости (симптом на Морозов-Jungling). Белодробната форма на саркоидоза се характеризира със задух, кашлица с храчки, болка в гърдите и артралгия. Поток Етап IIIсаркоидозата се влошава от клинични прояви на кардиопулмонална недостатъчност, пневмосклероза и емфизем.

Усложнения

Повечето чести усложненияБелодробната саркоидоза включва емфизем, синдром на бронхообструкция, дихателна недостатъчност, пулмонално сърце. На фона на белодробна саркоидоза понякога се отбелязва добавянето на туберкулоза, аспергилоза и неспецифични инфекции. Фиброзата на саркоидните грануломи при 5-10% от пациентите води до дифузна интерстициална пневмосклероза, до образуването на "пчелна пита". Сериозни последици заплашват появата на саркоидни грануломи на паращитовидните жлези, причинявайки смущения калциев метаболизъми типична клиника на хиперпаратироидизъм до смърт. Ако се диагностицира късно, саркоидното очно заболяване може да доведе до пълна слепота.

Диагностика

Острият ход на саркоидозата е придружен от промени лабораторни параметрикръв, което показва възпалителен процес: умерено или значително повишаване на ESR, левкоцитоза, еозинофилия, лимфо- и моноцитоза. Първоначалното повишаване на титрите на α- и β-глобулини с развитието на саркоидоза се заменя с повишаване на съдържанието на γ-глобулини. Характерни променив случай на саркоидоза, те се откриват чрез рентгеново изследване на белите дробове, по време на CT или MRI на белите дробове - определя се туморно увеличение на лимфните възли, главно в корена, симптом на „зад кулисите“ (наслагване на сенките на лимфните възли един върху друг); фокално разпространение; фиброза, емфизем, цироза на белодробната тъкан. При повече от половината пациенти със саркоидоза се определя положителна реакция на Kveim - появата на лилаво-червен възел след интрадермално инжектиране на 0,1-0,2 ml специфичен саркоиден антиген (субстрат на саркоидната тъкан на пациента).

При извършване на бронхоскопия с биопсия могат да бъдат открити индиректни и директни признаци на саркоидоза: разширяване на кръвоносните съдове в устието на лобарните бронхи, признаци на увеличени лимфни възли в зоната на бифуркация, деформиращ или атрофичен бронхит, саркоидни лезии на бронхиалната лигавица под формата на плаки, туберкули и брадавични израстъци. Най-информативният метод за диагностициране на саркоидоза е хистологично изследване на биопсия, получена по време на бронхоскопия, медиастиноскопия, биопсия на ядрото, трансторакална пункция, отворена белодробна биопсия. Морфологично биопсичният препарат разкрива елементи на епителиоиден гранулом без некроза и белези на перифокално възпаление.

Лечение на белодробна саркоидоза

Предвид факта, че значителна част от случаите на новодиагностицирана саркоидоза е придружена от спонтанна ремисия, пациентите се проследяват в продължение на 6-8 месеца, за да се определи прогнозата и необходимостта от специфично лечение. Индикациите за терапевтична интервенция включват тежка, активна, прогресираща саркоидоза, комбинирани и генерализирани форми, увреждане на интраторакалните лимфни възли и тежка дисеминация в белодробната тъкан.

Лечението на саркоидоза се извършва чрез предписване на дълги курсове (до 6-8 месеца) на стероиди (преднизолон), противовъзпалителни (индометацин, ацетилсалицилова киселина) лекарства, имуносупресори (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксиданти (ретинол, токоферол). ацетат и др.). Терапията с преднизон започва с натоварваща доза, след което постепенно намалете дозата. Ако преднизолон се понася лошо, присъствието на нежелателно странични ефекти, обостряне съпътстваща патологияТерапията на саркоидозата се провежда по интермитентен режим на глюкокортикоиди на всеки 1-2 дни. По време на хормонално лечениепрепоръчително протеинова диетас ограничение трапезна сол, приемане на калиеви добавки и анаболни стероиди.

При уговорка комбинирана схемаЗа лечение на саркоидоза, 4-6-месечен курс на преднизолон, триамцинолон или дексаметазон се редува с нестероидна противовъзпалителна терапия с индометацин или диклофенак. Лечение и диспансерно наблюдениепри пациенти със саркоидоза се извършва от фтизиатри. Пациентите със саркоидоза се разделят на 2 диспансерни групи:

• I – пациенти с активна саркоидоза:
• IA – поставена за първи път диагноза;
• IB – пациенти с рецидиви и екзацербации след курс на първично лечение.
• II – пациенти с неактивна саркоидоза (остатъчни промени след клинично и рентгеново излекуване или стабилизиране на саркоидния процес).

Диспансерна регистрация при благоприятно развитиесаркоидоза е 2 години, при по-тежки случаи – от 3 до 5 години. След лечението пациентите се отписват от диспансерния регистър.

Прогноза и профилактика

Белодробната саркоидоза се характеризира с относително доброкачествено протичане. При значителен брой хора саркоидозата може да не предизвика клинични прояви; в 30% преминава в спонтанна ремисия. Хронична формасаркоидоза, водеща до фиброза, се среща при 10-30% от пациентите, понякога причинявайки тежка дихателна недостатъчност. Саркоидното очно заболяване може да доведе до слепота. В редки случаи на генерализирана нелекувана саркоидоза, смърт. Специфични мерки за предотвратяване на саркоидоза не са разработени поради неясни причини за заболяването. Неспецифична профилактикасе състои в намаляване на въздействието върху тялото на професионалните рискове при хора в риск, повишаване на имунната реактивност на организма.

Необходима е рентгенография на гръдния кош независимо от естеството начални проявизаболявания. Диагнозата се подпомага от слаба или отрицателна реакция към туберкулин. Тестът на Kveim в повечето случаи е положителен. Необходимо е да се определи серумният калций и количеството калций в дневната урина. Ако последният надвишава 300 mg, трябва да се диагностицира хиперкалциурия, вероятно от саркоиден произход. Храчките винаги трябва да се изследват за Mycobacterium tuberculosis и да се култивират. Оценката на серумния протеин има малка етиологична, диагностична и прогностична стойност, както и анализът на периферната кръв.

В някои страни (например САЩ) могат да бъдат показани кожни тестове, серологични изследванияи изследване на храчки за гъбички.

Необходими са рентгенови снимки на ръцете и краката, ако има такива. клинична патологияпръсти.

Биопсията често е решаваща при диагностицирането. Строго погледнато, точна диагноза саркоидоза не може да бъде поставена само въз основа на подозрителни клинични и радиологични находки поради сходството на саркоидозата с други патологии като туберкулоза и ретикулоза. Находките от биопсия, описващи саркоидна тъкан, не са достатъчни сами по себе си, за да се постави окончателна диагноза, тъй като това може просто да представлява локална саркоидна реакция.

Понастоящем не винаги е необходимо хистологично потвърждение на процеса. В Обединеното кралство млади жени с еритема нодозум и двустранна хиларна лимфаденопатия с отрицателен туберкулинов тестдиагнозата саркоидоза е несъмнена. Въпреки това, неясни двустранни белодробни промени може да изискват биопсия, включително прескаларна биопсия на лимфен възел, медиастиноскопия и дори белодробна биопсия (за предпочитане с високоскоростна бормашина). Колкото по-необичайни са проявите, толкова по-голяма е необходимостта от хистологично потвърждение на диагнозата. Ако силният реагент на Kveim не е наличен, решението за извършване на диагностична биопсия се взема от лекаря. Наличието на еритема нодозум е важна характеристика, която прави саркоидозата много по-вероятна от лимфогрануломатозата или друг лимфом.

През годините видовете тъкани, които са ценни за биопсия при саркоидоза, са се увеличили на брой (Таблица 10) и сега включват периферни лимфни възли (най-често прескалалната група вдясно), медиастинални възли, кожа на небцето, бронхите, бял дроб, черен дроб, конюнктива, стомашно-чревен мускул, костен мозък, стари белези (след операция, ваксинация и др.), Които са придобили блед нюанс поради инфилтрация със саркоидна тъкан, както и възли, образувани по време на теста на Kveim. Carlens (Стокхолм) популяризира отстраняването на медиастинални лимфни възли чрез малък разрез в югуларната ямка (медиастиноскопия). Този метод осигурява почти 100% доказателство за диагноза при пациенти с торакална саркоидоза и е вероятно да заслужи всеобщо признание като важна диагностична стойност. Медиастиноскопията в опитни ръце не е свързана със значителни рискове, дори белегът обикновено е по-малък, отколкото след основна биопсия.

Таблица 10. Резултати от биопсия за саркоидоза (обобщени данни)

	Приблизителен процент положителни резултати
Лесно достъпно образование
Епитрохлеарни лимфни възли Увеличени паротидни жлези Лезии на носната лигавица Подкожни възли Кожни лезии(включително „съживени“ белези) Палпируеми лимфни възли преди лющене Ингвинални лимфни възли Аксиларни лимфни възли Уголемени сливици Бронхиална лигавица (видима патология) Лезии на конюнктивата	100 100 100 100 90 90 90 80 80 80 75
По-малко достъпно образование
Медиастинални лимфни възли Бели дробове Черен дроб Прекалцифицирана мастна тъкан Мускулите на прасеца небе Бронхиална лигавица (без видима патология) Костен мозък	100 100 80 40-75 70 40 30-40 30

Имунитетът е най-важната способност на нашия организъм да противодейства на чужди микроорганизми и др вредни ефекти, способен да увреди цялата жизненоважна система. Защитни системи имунна системапърво те улавят и след това неутрализират клетките, които идват отвън.

В резултат на това се проявяват тъканите на засегнатия орган възпалителен процес. След като чуждите клетки бъдат унищожени, имунните клетки напускат тъканта и възпалението отшумява. При хората със саркоидоза имунната система не функционира добре и става хиперактивна. Имунната система отслабва и започва да се бори със собствените си тъкани и клетки.

Това води до образуването на локални лезии, които представляват определено количество имунни клетки, които образуват грануломи. Тези грануломи могат да изчезнат сами, но може да възникне неизправност вътрешни органии тяхното нарушение, ако грануломите останат в засегнатите области за дълго време.

Белодробната саркоидоза се характеризира с образуването на гранулом поради увреждане на белодробната тъкан или друг орган. Хората на млада и средна възраст са податливи на това заболяване.

Причини за заболяването

Отбелязано е, че има редица професии, при които се забелязва определена тенденция на заболяването:

• селскостопански работници;
• механика;
• пожарникари;
• Пощенски и здравни работници...

Това се дължи на факта, че по време на работа човек е изложен на токсични или инфекциозни фактори. Също тази болестПо-податлива е женската част от населението. Има и някои расови и географски характеристики, например афро-американците се разболяват по-често от светлокожото население на Америка. Япония има най-ниските нива, докато Индия и Австралия имат много високи нива.

До днес не е установено точна причинапоявата на това заболяване. Има няколко версии, които казват това възможна причинаразвитие на болестта са гъбички или различни бактерии. Но нито едно от тях не е подкрепено с научни доказателства или факти.

Също така, повечето лекари са на мнение, че тук играе роля комплекс от фактори, като например:

1. Генетика.
2. Екология.
3. Имунологични влияния.

Често има случаи, когато няколко члена на едно семейство се разболяват, но не едновременно, а в продължение на дълъг период от време, което може да докаже генетична предразположеност към това заболяване.

Белодробната саркоидоза не се предава по въздуха и не можете да я получите при контакт с болен човек. Има предположение, че хората, които са имали заболявания като туберкулоза, хламидия, лаймска болест ( пренасяна от кърлежи борелиоза), херпесът може да бъде по-застрашен от това заболяване.

Ако се появят симптоми като задух или продължителна кашлица, трябва незабавно да се подложите на подходящ преглед. Освен това е необходим преглед в следните случаи:

• образуване на непознат обрив;
• появата на бърза умора;
• с внезапна загуба на тегло.

Симптоми и форми на саркоидоза

Заболяването започва при липса на изразени прояви. Първият признак е умората, която не може да бъде рационално обоснована.

Видове умора:

В допълнение към слабостта, пациентът може да изпита следните симптоми:

1. Намален апетит
2. Намалена физическа активност
3. Появата на апатия.

Ако заболяването се развие, тогава се добавят загуба на тегло, треска, суха кашлица, болки в ставите, болки в гърдите и задух.

В случаите е възможно увреждане на очите, сърцето, мозъка, черния дроб късен стадийзаболявания.

Форми на саркоидоза:

• класически;
• извънбелодробна;
• генерализиран.

Диагностика

Обикновено диагностицирането на белодробна саркоидоза отнема много време, тъй като повечето специалисти търсят по-чести заболявания. На различни етаписимптомите могат да бъдат подобни на други заболявания, така че е необходимо обстоен прегледпреди поставяне на окончателна диагноза.

Биопсия – избор на минимално количество белодробна тъкан, който след това се изследва с помощта на микроскоп.

Биопсията се извършва по следните начини:

Биопсия, извършена чрез медицинска намеса, е необходима в случаите, когато се потвърждават или опровергават диагнози като:

• ракови тумори;
• инфекциозни заболявания;
• саркоидоза;
• Грануломатоза на Weneger.

При напреднал тип и прогресиране на пневмония и белодробна фиброза е необходима и биопсия. Диагностиката на саркоидоза включва следните методи:

• клинични;
• лабораторна диагностика;
• инструментална.

Клинични диагностични методи

По време на консултация с пациент лекарят може да сравни всички симптоми, които тревожат пациента, и да начертае по-нататъшни действия за точна диагноза. За жалост, този методне е точно, тъй като описаните симптоми може да са подобни на различни други заболявания. Палпацията и аускултацията също не могат да бъдат основа за вземане на окончателна присъда.

Саркоидоза може да се подозира в следните случаи:

Тези критерии не са основа за поставяне на точна диагноза, но те могат да помогнат за определяне на по-нататъшни действия, насочени към провеждане на пълен преглед.

Лабораторни методи

Лабораторната диагностика играе важна роля. Но трябва да помним, че когато се предписват стандартни тестове, рядко е възможно да се идентифицират характерни нарушения, тъй като много други заболявания също дават отклонения от нормите за много показатели.

Има редица тестове, които са специално подходящи за диагностициране на саркоидоза. Най-честите са кръвни изследвания и урина.

Инструментална диагностика

Като се използва инструментални методиспециалистите идентифицират органи, засегнати от патология. Има случаи, когато по време на изследване на друг проблем специалистите идентифицират признаци на белодробна саркоидоза. следователно инструментална диагностикави позволява активно да откривате наличието на патологии.

Допълнителни методи

Има няколко допълнителни методидиагностика:

Има случаи, когато заболяването се открива напълно случайно, при профилактичен рентгенов преглед.

Класификация на белодробната саркоидоза

Според резултатите Рентгенови изследвания, саркоидозата се разделя на етапи:

По принцип саркоидозата може да бъде открита на етап II, тъй като общи симптоми, като умора и пристъпи на кашлица, започват да се проявяват.

Сухата кашлица е дразнеща и обезпокоителна; дискомфорти дискомфорт. Това е причина за безпокойство и ако се появят тези симптоми, трябва незабавно да отидете на лекар.

Често медиастинално-белодробната форма е трудно да се разграничи от заболяване като пневмокониоза, тъй като те имат подобни клинични признаци.

За диференциална диагноза, важен факторе наличието при пациенти на извънбелодробни прояви, характерни за саркоидоза:

• увреждане на опорно-двигателния апарат;
• нарушение на целостта на кожата;
• увреждане на очите, централната нервна система и стомашно-чревния тракт.

Често е трудно да се направи разлика между стадий II белодробна саркоидоза и стадий II пневмокониоза въз основа на рентгенови находки. При пневмокониоза II етап, като правило, нодуларните сенки се характеризират с гладки контури.

За да получите достатъчно информация за предоставяне правилна диагноза, можете да направите бронхоскопия.

Според хода на саркоидозата се разделят следните видове:

1. Активна фаза.
2. Стабилизация.
3. Регресия.

Важна роля играе скоростта на развитие на болестта. Може да бъде изтрито и бавно, или може да прогресира бързо.

Как да се лекува белодробна саркоидоза?

Кортикостероидите се предписват, когато заболяването се разпространи в очите, кожните тъкани и мозъка. Рентгенографията на гръдния кош е необходима през целия курс на лечение, за да се следи системно динамиката на възстановяването. Ако лечението не е активно, пациентът се преглежда от лекар поне веднъж годишно. Веднъж годишно е необходимо рентгеново изследване, ако заболяването прогресира, се предписва активно лечение.

Повечето случаи на саркоидоза са доброкачествени. За съжаление има случаи, когато пациентът дълго време не подозира за тежестта на заболяването поради факта, че някои видове заболявания протичат без никакви симптоми.

Когато рецидивът се почувства, е необходима регистрация, за да се проследи динамиката на настъпващите промени. Основната задача в този случай е да се предотврати прогресията дихателна недостатъчносткоито могат да бъдат причинени от саркоидоза.

Стриктното спазване на предписаните инструкции дава възможност за завършване на лечението в рамките на възможно най-скоро. При някои отклонения могат да се очакват обостряния. Ако саркоидозата е идентифицирана в началния етап и е проведено квалифицирано лечение, прогнозата ще бъде най-благоприятна. За пациенти, които са имали саркоидоза, лекарите предписват годишна рентгенова снимка на гръдния кош, за да научат своевременно за състоянието на тялото.

Усложненията след хода на заболяването включват сърдечни проблеми съдова система, дихателни органи. Синдром белодробно сърце- едно от сериозните усложнения.

Предотвратяване

За да намалите риска от това заболяване, трябва да се придържате към здравословно хранене, пазете здравето си. Приемът трябва да се сведе до минимум лекарства, работи с вредни вещества, с летливи вещества, газове, пари, които могат да увредят различни тъкани и органи.

Консумацията на храни, богати на калций, трябва да се намали до минимум. По същата причина трябва да се излагате на него възможно най-малко. ултравиолетови лъчии не правете слънчеви бани. От диетата е необходимо да се премахнат храни, съдържащи консерванти, различни химически добавки и овкусители.

Ако спазвате всички правила и инструкции за правилното лечение, можете да живеете с такова белодробно заболяване и да преодолеете този проблем. При 55% от пациентите настъпва спонтанна ремисия за период до две години. Около 30% от пациентите се възстановяват напълно.

Медицината в наше време е стигнала дотам високо нивоче пълна загуба на работоспособност практически не настъпва. Инвалидността може да настъпи, когато заболяването е продължително, в напреднала форма или при неправилна диагноза и лечение.

Трябва да запомните: навременното посещение при специалист може да ви спести от много неприятни последици, тъй като могат да възникнат усложнения в резултат на всяко предишно заболяване.

Следователно колко бързо лекарят може да постави точна диагноза ще зависи от успеха на лечението и хода на самото заболяване. Превенцията винаги е по-лесна от лечението, винаги трябва да помните това.

По време на белодробна биопсия се взема малко парче белодробна тъкан и се изследва под микроскоп. Белодробна биопсия може да се извърши по четири основни начина. Изборът на метод зависи от това къде в белия дроб е взета пробата, както и от това общо състояниездравето на пациента.

Основните методи за извършване на биопсия:

• Биопсия по време на бронхоскопия на белите дробове.За получаване на проба от белодробна тъкан през устата или носа Въздушни пътищапоставя се бронхоскоп. Този метод може да се използва, ако имате инфекциозни заболяванияпри пациента или ако засегнатата белодробна тъкан се намира близо до бронхите.
• Иглена биопсия на белите дробове.При този вид белодробна биопсия дълга игла се вкарва през гръдната стена. Този метод се използва, ако анормалната белодробна тъкан е разположена близо до гръдната стена.
• Отворена белодробна биопсия.При отворена белодробна биопсия се прави разрез между ребрата, за да се получи тъканна проба. Този метод се използва, когато е необходима голяма част от белодробна тъкан за поставяне на диагноза.
• Видео торакоскопска белодробна биопсия. Торакоскопската хирургия е специален вид биопсия, извършвана чрез пункции в гръдния кош с помощта на ендоскопски инструменти.

Нашата клиника разполага с специализирани специалисти по този въпрос.

(10 специалисти)

2. Защо и как се прави биопсия?

Защо се прави биопсия?

Биопсия на белия дроб се извършва за откриване на следните заболявания:

• Саркоидоза или белодробна фиброза. В редки случаи се извършва белодробна биопсия при тежка пневмония, особено ако диагнозата е неубедителна.
• Рак на белия дроб.
• За оценка на други аномалии, открити на рентгенова снимка на гръдния кош или компютърна томография. Белодробна биопсия обикновено се прави, когато други тестове не могат да посочат причината за белодробните проблеми.

Как се прави белодробна биопсия?

Бронхоскопските биопсии и иглените биопсии не изискват следоперативен болничен престой, за разлика от отворените биопсии, при които е необходимо да бъдете хоспитализирани за поне, няколко дни.

Биопсия по време на бронхоскопияизвършва се от пулмолог. Обикновено се използва тънък, гъвкав бронхоскоп. В редки случаи може да се направи биопсия с помощта на твърд бронхоскоп. Бронхоскопията обикновено отнема от 30 до 60 минути. Ще бъдете в стаята за възстановяване от 1 до 2 часа.

Иглена биопсия на белите дробовеизвършва се от рентгенолог или пулмолог. CT скенер, ултразвук или флуороскоп се използват за насочване на иглата за биопсия. Прави се малка пункция и се поставя игла. По време на процедурата трябва да задържите дъха си и да избягвате кашлица. След като се събере необходимото количество тъкан, иглата се отстранява и на мястото на убождането се поставя превръзка.

Отворена белодробна биопсияизвършва се от хирург под обща анестезия. Лекарят ще направи голям разрез между ребрата и ще вземе проба от белодробна тъкан. При видеоторакоскопска биопсияПравят се само два малки разреза. Пациентът изпитва много по-малко болка и възстановяването е по-бързо. Цялата процедура отнема около час.

3. Резултати от биопсия

норма:белите дробове и белодробната тъкан са непроменени, няма растеж на бактерии, вируси и гъбички, не са идентифицирани симптоми на инфекция, възпаление или рак.

Отклонение от нормата:наличие на бактериална, вирусна или гъбична инфекция в белите дробове, ракови клеткиили доброкачествени неоплазми.

4. Рискове и противопоказания

Рискове от белодробна биопсия

Обикновено се прави белодробна биопсия безопасна процедура. Всеки риск зависи от това колко тежко е заболяването. Съществуват следните факторириск:

• Белодробна биопсия може да увеличи вероятността от развитие на пневмоторакс (натрупване на въздух или газове в плеврална кухина) по време на операция. В този случай лекарят ще постави тръба в гръдния кош, за да поддържа белия дроб надут.
• Обилно кървене (кръвоизлив).
• Могат да възникнат инфекции като пневмония, но обикновено могат да бъдат лекувани с антибиотици.
• Бронхиалните спазми могат да причинят затруднено дишане веднага след биопсията.
• Появата на аритмия.

След белодробна биопсия незабавно уведомете Вашия лекар, ако имате:

• Силна болка в гърдите.
• замаяност
• Затруднено дишане.
• Прекомерно кървене.
• Кашлица с отделяне на кръв (повече от супена лъжица).

Противопоказания за белодробна биопсия

Белодробна биопсия не се извършва при пациенти, които имат нарушения на кръвосъсирването, емфизем, белодробна хипертония, тежка хипоксия (нисък кислород в кръвта) или сърдечна недостатъчност.