Лимфоцити - вид левкоцити (бели кръвни клетки) - основен структурен и функционален елемент имунна система. Здравите В-лимфоцити, диференциращи се в плазмоцити, отделят имуноглобулини - антитела, които неутрализират инфекциозни, патогенни, отровни и чужди за организма клетки. Левкемичните лимфоцити нямат тази способност.
Хронична лимфоцитна левкемия - CLL - Chronic Lymphocytic Leukemia - туморно заболяване на кръвоносната система с първично увреждане на костния мозък.
Код по МКБ-10: C91.1
Морфологичният субстрат на тумора в 95% от случаите са зрели атипични В-лимфоцити с характерен набор от рецепторни CD маркери: CD5/CD19/CD23. В 5% от случаите левкемичните клетки имат Т-клетъчен фенотип.
Клон на нефункционални левкемични лимфоцити непрекъснато се размножава и натрупва в костния мозък, периферната кръв, лимфните възли, далака и черния дроб.
Колкото по-бърза е скоростта на пролиферация (скоростта на клетъчно делене), толкова по-агресивен курс CLL.
Характеристики на хронична лимфоцитна левкемия
CLL представлява 30% от всички левкемии при хора и 40% от всички левкемии при хора над 65-годишна възраст. CLL е фундаментално различен от другите форми на лимфопролиферативни заболявания:
- Хронична лимфоцитна левкемия- заболяване на възрастните хора. как напреднала възраст, по-често срещаният CLL е:
- В детствочестотата на CLL е близка до нула;
— на възраст 30-45 години ХЛЛ е изключително рядко;
- след 50-годишна възраст случаите на заболяването зачестяват, до 60-70-годишна възраст те достигат своя максимум и намаляват след 75 години.
- Най-често заболяването се развива асимптоматично, много бавно и се открива случайно по време на общ кръвен тест.
- При хроничната лимфоцитна левкемия анормалните лимфоцити не се различават по външен вид от нормалните, но са функционално дефектни.
Пациентите с CLL имат намалена резистентност към бактериални инфекции, постепенно се развива състояние на имунна недостатъчност, несъвместимо с живота.
Истинската причина за развитието на хронична лимфоцитна левкемия е неизвестна. Влиянието на вирусите върху тялото и генетичното предразположение към заболяването се считат за утежняващи фактори, въпреки че няма точни доказателства за наследствено предаване на CLL. Йонизиращото лъчение и контактът с бензен и бензин нямат съществена роля в развитието на CLL.
Хората от бялата раса страдат от CLL по-често от африканците и азиатците. Хроничната лимфоцитна левкемия е малко известна в Китай и Япония. В същото време CLL е често срещана в Израел. Мъжете страдат от ХЛЛ по-често от жените (средно 2:1).
Симптоми на хронична лимфоцитна левкемия
/когато се увеличават/
Началото на заболяването е безсимптомно, няма субективни неприятни усещания. В кръвта - малък, постоянно нарастващ (увеличаване на абсолютния брой на лимфоцитите), броят на левкоцитите не надвишава нормата.
Натривка от периферна кръв на пациент с CLL
Ясно се виждат атипичните лимфоцити и сенките на Gumprecht - ядрата на унищожени левкемични лимфоцити.
За да определите окончателната диагноза: — провежда се пункционно изследване на костен мозък: миелограма.
Диагностичен критерий за CLL: броят на лимфоцитите в костния мозък ≥30%.
- необходимо е имунологично изследване - имунофенотипизиране: определяне на CD маркери на лимфоцити.
С увеличаването на броя на левкемичните лимфоцити се наблюдава левкоцитоза в кръвта (абсолютният брой на левкоцитите се увеличава). При значителна левкоцитоза ≥50-100-200 x10 9 /l се появява следното:
Нараства цервикални лимфни възлипри туморната форма на CLL - Слабост, умора.
- изпотяване.
- Немотивиран сърбеж по кожата.
- Лоша толерантност към ухапвания от кръвосмучещи насекоми.
- Нараства лимфни възли: цервикални, аксиларни, ингвинални, вътрешни.
- Отслабване.
Генерализирано увеличение на лимфните възли - най-важният клиничен признак на хронична лимфоцитна левкемия - понякога се появява в самото начало на заболяването, понякога се присъединява по-късно. Лимфните възли се увеличават симетрично, много бавно и могат да достигнат размерите на голяма мандарина. Те са подвижни, безболезнени, не образуват фистули. Хиперплазията на лимфните възли се определя по време на ултразвуково или рентгеново изследване.
- Увеличен далак –
много често срещан симптом на CLL, който придружава увеличени лимфни възли. - Уголемяване на черния дроб –
може да не се наблюдава. - Намален имунитет, намалени имуноглобулини в кръвта.
Чести настинки, инфекции пикочните пътища, тонзилит, бронхит, пневмония могат да причинят смъртта на пациента.
- Развитие на автоимунни процеси: възможни са хеморагични диатези и хемолитични кризи.
- Кожни лезии: еритродермия, екзема, херпес зостер (херпес зостер).
- Намаляване на броя на тромбоцитите, червените кръвни клетки, неутрофилите в кръвта поради заместване с левкемични лимфоцити здрави клеткии хематопоетични кълнове в костния мозък.
Анемия, тромбоцитопения и повишаване на ESR се появяват с прогресията на CLL и увеличаването на автоимунните процеси.
- При хронична лимфоцитна левкемия се наблюдава намаляване на всички части на имунната система. На този фон могат да се развият други тумори - рак на различни локализации.
Форми на хронична лимфоцитна левкемия
Лечение/Прогноза
- Доброкачествена хронична лимфоцитна левкемия.
Увеличаването на лимфоцитите и левкоцитозата става много бавно. Увеличението на лимфните възли е леко. Без анемия. Няма опиянение.
Здравословното състояние на пациента е задоволително.
Ако лимфните възли са леко увеличени и кръвната картина е стабилна, специфична терапия не се провежда.
На пациента се препоръчва рационален режим на работа и почивка, здравословна храна, богата на естествени витамини, млечно-зеленчукова диета.
Трябва да спрете пушенето, алкохола и да избягвате охлаждане и слънчева светлина.
Пациентът е под постоянно наблюдение от хематолог-онколог и терапевт. Най-малко веднъж на 3-6 месеца се прави кръвен тест.
Благоприятен. Прогресията на доброкачествена CLL при някои пациенти не настъпва в продължение на много години.
- Прогресивна хронична лимфоцитна левкемия. Класическа форма.
Броят на левкоцитите се увеличава всеки месец. Лимфните възли постепенно се увеличават. Появяват се симптоми на интоксикация: загуба на тегло, треска, изпотяване, слабост.
Лечение:Специфична химиотерапия (хлорамбуцил, циклофосфамид, флударабин и др.) се предписва при повишаване на абсолютния брой на левкоцитите ≥50x109/l.
При адекватно навременно лечение е възможно да се постигне пълна дългосрочна ремисия.
Благоприятен.
- Туморна форма на хронична лимфоцитна левкемия.
Левкоцитозата в периферната кръв е слаба.
Лимфните възли, сливиците и далака са значително увеличени и задебелени.
Комбинирани курсове на химиотерапия CVP (циклофосфамид, винкристин, преднизолон), CHOP (циклофосфамид, адрибластин, винкристин, преднизолон) и др.
Лъчетерапия.
Междинен.
- Спленомегална форма на хронична лимфоцитна левкемия.
Левкоцитозата е умерена. Лимфните възли са умерено увеличени. Слезката е значително увеличена.
Лечение:Лъчетерапия.
При тежък хиперспленизъм – спленектомия (отстраняване на далака).
Комбинирана химиотерапия по показания.
Благоприятен.
- Костномозъчна форма на хронична лимфоцитна левкемия.
Увеличението на лимфните възли и далака е леко.
В периферната кръв - лимфоцитоза, цитопения: бързо прогресиращо намаляване на червените кръвни клетки, тромбоцитите и здравите левкоцити.
Анемия, кървене.
В костния мозък има агресивна дифузна пролиферация на зрели левкемични лимфоцити. Миелограма – лимфоцитна метаплазия клони към 90%.
Курсова химиотерапия по програмата VAMP (цитозар, винкристин, метотрексат, преднизолон).
Прогноза:Неблагоприятно.
- Хронична пролимфоцитна левкемия.
Понякога се счита за пролимфоцитна форма на хронична лимфоцитна левкемия.
Код по МКБ-10: C91.3
Левкемичните лимфоцити са морфологично по-млади и изглеждат по-имунологично диференцирани клетки, отколкото при класическите форми на CLL. Болните имат много висока левкоцитоза с голям процент млади форми на лимфоцити и значително увеличение на далака.
Комбинирани курсове на химиотерапия CVP, CHOP и др.
Лъчетерапия.
Тази форма на хронична лимфоцитна левкемия не се повлиява добре от стандартното лечение.
Неблагоприятно.
- Хронична лимфоцитна левкемия с космати клетки (космати клетки) BcCLL.
Код по МКБ-10: C91.4
Специална форма на CLL, при която левкемичните лимфоцити имат характерни морфологични характеристики: цитоплазмени израстъци под формата на власинки, ядрата на "косматите" лимфоцити приличат на ядрото на бластна клетка.
Левкемичен космат клетъчен лимфоцит в кръвна натривка. Наред с лимфоцитозата се наблюдават характерни симптоми при VcCLL:
- периферните лимфни възли не са увеличени;
— далакът и черният дроб са значително увеличени;
- изразена цитопения. Пациентите с cCLL особено често страдат от инфекции, некротизиращ васкулит, кървене и костни лезии. Сред пациентите с VcCLL има значително преобладаване на мъжете (5:1).
Дългогодишна възможност за лечение на пациенти с косматоклетъчна хронична лимфоцитна левкемия е отстраняването на далака.
Понастоящем се предпочита специфичната химиотерапия (кладрибин и др.).
Заедно с химиотерапията при лечението на VcCLL успешно се използват рекомбинантни препарати с интерферон-алфа (Reaferon, Intron A). Ефективността на тяхното използване е отбелязана при 80% от пациентите.
Сравнително благоприятно.
Клиничен преглед
Пациентите с потвърдена диагноза ХЛЛ са под динамично наблюдение от хематолог-онколог. На всеки 1-3-6 месеца се прави кръвен тест. При необходимост се предписва поддържаща цитостатична терапия за ограничаване на левкемичната агресия.
Предотвратяване
Към днешна дата няма специфична превенция на хроничната лимфоцитна левкемия.
Лечение с билки и други нетрадиционни традиционни методие безперспективен, а в някои случаи е фатален за пациента.
Възможности на съвременната терапия на ХЛЛ
Революция в лечението на CLL е откриването и въвеждането в практиката на алкилиращи агенти, антиметаболити (аналози на пурин и пиримидин). Употребата на Chlorambucil (Leukeran), Fludarabine (Fludar, Flugard) и др. комбинирани схемилечението позволява постигане на стабилна ремисия в 80-85% от случаите на CLL.
Препаратите с моноклонални антитела са обещаващо направление в лечението на хронична лимфоцитна левкемия. Терапията на CLL само с Rituximab (MabThera), Alentuzumab (Campat) в комбинация с преднизолон и цитостатици се оказа много ефективна при голям брой пациенти.
През последните десетилетия хроничната лимфоцитна левкемия се превърна от нелечимо заболяване в заболяване, което МОЖЕ ДА СЕ ЛЕКУВА УСПЕШНО.
Запазете статията за себе си!
VKontakte Google+ Twitter Facebook Страхотно! Към отметки18.02.2017
Хроничната лимфоцитна левкемия е често срещан рак в западните страни.
Този рак се характеризира с високо съдържание на зрели абнормни B-левкоцити в черния дроб и кръвта. Далакът и костният мозък също са засегнати. Характерна особеностЗаболяването може да се нарече бързо възпаление на лимфните възли.
В началния етап лимфоцитната левкемия се проявява под формата на увеличение на вътрешните органи (черен дроб, далак), анемия, кръвоизливи и повишено кървене.
Също така има рязко намаляване на имунитета и се появяват чести инфекциозни заболявания. Окончателната диагноза може да бъде установена само след провеждане на цял набор от лабораторни изследвания. След това се предписва терапия.
Причини за развитие на хронична лимфоцитна левкемия
Хроничната лимфоцитна левкемия принадлежи към групата онкологични заболяваниянеходжкинови лимфоми. Именно хроничната лимфоцитна левкемия съставлява 1/3 от всички видове и форми на левкемия. Струва си да се отбележи, че заболяването се диагностицира по-често при мъжете, отколкото при жените. А пиковата възраст за хронична лимфоцитна левкемия се счита за 50-65 години.
В повече в млада възрастсимптоми хронична формасе появява много рядко. По този начин хроничната лимфоцитна левкемия се диагностицира на 40-годишна възраст и се проявява само при 10% от всички пациенти с левкемия. През последните няколко години експертите говорят за известно „подмладяване“ на болестта. Поради това винаги съществува риск от развитие на болестта.
Що се отнася до хода на хроничната лимфоцитна левкемия, той може да бъде различен. Има както дългосрочна ремисия без прогресия, така и бързо развитие с фатален край през първите две години след откриване на заболяването. Към днешна дата основните причини за CLL все още не са известни.
Това е единственият вид левкемия, който няма пряка връзка между появата на заболяването и неблагоприятните условия на околната среда (канцерогени, радиация). Лекарите са идентифицирали един основен фактор за бързото развитие на хронична лимфоцитна левкемия. Това е фактор на наследствеността и генетичното предразположение. Също така е потвърдено, че в тялото възникват хромозомни мутации.
Хроничната лимфоцитна левкемия може да има и автоимунна природа. Антителата срещу хемопоетичните клетки започват бързо да се образуват в тялото на пациента. Също така, тези антитела имат патогенен ефект върху зреещите клетки на костния мозък, зрелите кръвни клетки и костния мозък. По този начин се получава пълно унищожаване на червените кръвни клетки. Автоимунният тип CLL се потвърждава чрез извършване на тест на Coombs.
Хронична лимфоцитна левкемия и нейната класификация
Като се вземат предвид всички морфологични признаци, симптоми, бързина на развитие, отговор на лечението, хроничната лимфоцитна левкемия се класифицира в няколко вида. И така, един вид е доброкачествена CLL.
В този случай здравето на пациента остава добро. Нивото на левкоцитите в кръвта се увеличава бавно. От момента на установяване и потвърждаване на тази диагноза до забележимо увеличение на лимфните възли, като правило, минава много време (десетилетия).
Болен в в такъв случайнапълно запазва активната си трудова дейност, ритъмът и начинът на живот не са нарушени.
Също така могат да се отбележат следните видове хронична лимфоцитна левкемия:
- Прогресивна форма. Левкоцитозата се развива бързо, в продължение на 2-4 месеца. В същото време лимфните възли на пациента се увеличават.
- туморна форма. В този случай може да се наблюдава изразено увеличение на размера на лимфните възли, но левкоцитозата е слабо изразена.
- форма на костен мозък. Наблюдава се бърза цитопения. Лимфните възли не се увеличават. Запазват се нормалните размери на далака и черния дроб.
- хронична лимфоцитна левкемия с парапротеинемия. На всички симптоми на това заболяванедобавена е и моноклонална M или G гамапатия.
- прелимфоцитна форма. Тази форма се отличава с факта, че лимфоцитите съдържат нуклеоли. Те се откриват чрез анализ на цитонатривки от костен мозък, кръв и изследване на далак и чернодробна тъкан.
- косматоклетъчна левкемия. Не се наблюдава възпаление на лимфните възли. Но при изследване се откриват спленомегалия и цитопения. Кръвната диагностика показва наличието на лимфоцити с неравна, фрагментирана цитоплазма, с кълнове, наподобяващи власинки.
- Т клетъчна форма. Това е доста рядко (5% от всички пациенти). Характеризира се с инфилтрация на (левкемичната) дерма. Развива се много бързо и стремително.
Доста често в практиката се среща хронична лимфоцитна левкемия, която е придружена от увеличен далак. Лимфните възли не се възпаляват. Експертите отбелязват само три степени симптоматично протичанена това заболяване: начален, етап на развити симптоми, термичен.
Хронична лимфоцитна левкемия: симптоми
Това раково заболяване е много коварно. В началния етап протича без никакви симптоми. Може да отнеме много време, докато се появят първите симптоми. И увреждането на тялото ще се случва систематично. В този случай CLL може да бъде открита само чрез кръвен тест.
При наличие на начален стадий на развитие на заболяването пациентът се диагностицира с лимфоцитоза. А нивото на лимфоцитите в кръвта е максимално близко до граничното допустима норма. Лимфните възли не се увеличават. Увеличението може да се случи само при наличие на инфекциозно или вирусно заболяване. След пълно възстановяване те се връщат към нормалните си размери.
Постоянното увеличаване на лимфните възли без видима причина може да показва бързото развитие на този рак. Този симптом често се комбинира с хепатомегалия. Може да се наблюдава и бързо възпаление на орган като далака.
Хроничната лимфоцитна левкемия започва с увеличени лимфни възли на шията и подмишниците. След това се увреждат възлите на перитонеума и медиастинума. Последни се възпаляват лимфните възли областта на слабините. По време на изследването палпацията разкрива мобилни, плътни неоплазми, които не са свързани с тъканите и кожата.
В случай на хронична лимфоцитна левкемия размерът на възлите може да достигне до 5 сантиметра или дори повече. Големите периферни възли се спукват, което води до забележимо козметичен дефект. Ако при това заболяване пациентът изпитва увеличение и възпаление на далака и черния дроб, функционирането на други вътрешни органи е нарушено. Тъй като има силно притискане на съседни органи.
Пациентите с това хронично заболяване често се оплакват от такива общи симптоми:
- повишена умора;
- умора;
- намалена работоспособност;
- световъртеж;
- безсъние.
При извършване на кръвен тест при пациенти се наблюдава значително увеличение на лимфоцитозата (до 90%). Нивото на тромбоцитите и червените кръвни клетки обикновено е нормално. Малък брой пациенти имат съпътстваща тромбоцитопения.
Напредналата форма на това хронично заболяване се характеризира със значително изпотяване през нощта, повишена телесна температура и намалено телесно тегло. През този период започват различни имунни нарушения. След това пациентът започва много често да страда от цистит, уретрит, настинки и вирусни заболявания.
Появяват се язви в подкожната мастна тъкан и дори най-безобидните рани се нагнояват. Ако говорим за леталния край на лимфоцитната левкемия, това се дължи на чести инфекциозни и вирусни заболявания. По този начин често се определя пневмония, което води до намаляване на белодробната тъкан и нарушена вентилация. Можете също така да наблюдавате заболяване като ексудативен плеврит. Усложнение на това заболяване е разкъсване на лимфния канал в гръдния кош. Много често се развиват пациенти с лимфоцитна левкемия варицела, херпес, херпес зостер.
Някои други усложнения включват влошаване на качеството на слуха, шум в ушите, инфилтрация на обвивката на мозъка и нервните коренчета. Понякога ХЛЛ се развива в синдром на Рихтер (дифузен лимфом). В този случай се случва бърз растежлимфни възли и лезиите се разпространяват далеч извън границите на лимфната система. Не повече от 5-6% от всички пациенти оцеляват до този стадий на лимфоцитна левкемия. Смъртта, като правило, настъпва от вътрешно кървене, усложнения от инфекции и анемия. Може да възникне бъбречна недостатъчност.
Диагностика на хронична лимфоцитна левкемия
В 50% от случаите това заболяване се открива случайно, по време на планирано медицински преглед, или когато се оплаквате от други здравословни проблеми. Диагнозата се поставя след общ преглед, преглед на пациента, изясняване на проявите на първите симптоми и резултатите от кръвните изследвания. Основният критерий, който показва хронична лимфоцитна левкемия, е повишаването на нивото на левкоцитите в кръвта. В същото време има известни нарушения в имунофенотипа на тези нови лимфоцити.
Микроскопската кръвна диагностика за това заболяване показва следните аномалии:
- малки В лимфоцити;
- големи лимфоцити;
- сенките на Гумпрехт;
- атипични лимфоцити.
Етапът на хронична лимфоцитна левкемия се определя на фона клинична картиназаболяване, резултати от диагностика на лимфни възли. За да се състави план и принцип на лечение на заболяването и да се оцени прогнозата, е необходимо да се проведе цитогенетична диагностика. Ако се подозира лимфом, е необходима биопсия. Без да се провалят, за да се определи основната причина за това хронично онкологична патология, извършете пункция на костния мозък, микроскопско изследваневзет материал.
Хронична лимфоцитна левкемия: лечение
Провежда се лечение на различни стадии на заболяването различни методи. Така че за началния стадий на това хронично заболяване лекарите избират изчаквателен подход. Пациентът трябва да се подлага на прегледи на всеки три месеца. Ако през този период няма развитие на заболяването или прогресия, лечението не се предписва. Достатъчни са само редовни прегледи.
Терапията се предписва в случаите, когато броят на левкоцитите се увеличава най-малко два пъти в рамките на само шест месеца. Основният метод за лечение на това заболяване е, разбира се, химиотерапията. Както показва практиката на лекарите, комбинацията от такива лекарства е много ефективна:
- ритуксимаб;
- флударабин;
- циклофосфамид.
Ако прогресията на хроничната лимфоцитна левкемия не спре, лекарят предписва голям брой хормонални лекарства. След това е важно своевременно да се извърши трансплантация на костен мозък. В напреднала възраст химиотерапията и операцияможе да бъде опасно и трудно за толериране. В такива случаи специалистите вземат решение за терапия с моноклонални антитела (монотерапия). В този случай се използва лекарство като хлорамбуцил. Понякога се комбинира с ритуксимаб. Преднизолон може да се предпише в случаи на автоимунна цитопения.
Това лечение продължава до забележимо подобрение на състоянието на пациента. Средно курсът на тази терапия е 7-12 месеца. Веднага щом подобрението се стабилизира, терапията се спира. През целия период след края на лечението пациентът се подлага на редовна диагностика. Ако се наблюдават аномалии в тестовете или в благосъстоянието на пациента, това показва повтарящо се активно развитие на хронична лимфоцитна левкемия. Терапията се възобновява отново безпроблемно.
За да облекчат състоянието на пациента за кратък период от време, те прибягват до помощ лъчетерапия. Ефектът се проявява в областта на далака, лимфните възли и черния дроб. В някои случаи облъчването на цялото тяло, само в малки дози, е високоефективно.
По принцип хроничната лимфоцитна левкемия се счита за нелечимо раково заболяване, което има дълъг курс. При своевременно лечениеи постоянен преглед от лекар, заболяването има относително благоприятна прогноза. Само в 15% от всички случаи на хронична лимфоцитна левкемия има бърза прогресия, увеличаване на левкоцитозата и развитие на всички симптоми. В такъв случай смъртможе да се появи една година след диагностицирането. За всички останали случаи е характерна бавна прогресия на заболяването. В този случай пациентът може да живее до 10 години след идентифициране на тази патология.
Ако се установи доброкачествен ход на хронична лимфоцитна левкемия, пациентът живее десетилетия. При навременна терапия благосъстоянието на пациента се подобрява в 70% от случаите. Това е много висок процент за рака. Но пълноценните, трайни ремисии са рядкост.
Заболяването, известно като хронична лимфоцитна или В-клетъчна левкемия, е онкологичен процес, свързан с натрупване на атипични В-лимфоцити в кръвта, лимфата и лимфните възли, костния мозък, . Това е най-честото заболяване от групата на левкемиите.
Смята се, че B-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия засяга предимно европейците в доста напреднала възраст. Мъжете страдат от това заболяване много по-често от жените - при тях тази форма на левкемия се среща 1,5-2 пъти по-често.
Интересно е, че представители на азиатски националности, живеещи в южната източна Азия, това заболяване практически не се среща. Причините за тази особеност и защо хората от тези страни се различават толкова много този моментвсе още не е инсталиран.В Европа и Америка, сред бялото население, заболеваемостта годишно е 3 случая на 100 000 души население.
Пълните причини за заболяването са неизвестни.
Голям брой случаи са регистрирани при представители на едно и също семейство, което предполага, че заболяването е наследствено и е свързано с генетични нарушения.
Зависимостта на началото на заболяването от експозицията или вредно влияниезамърсяване на околната среда, отрицателно действиеопасно производство или други фактори все още не са доказани.
Симптоми на заболяването
Външно В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия може да не изглежда много за дълго времеили просто не се обръща внимание на признаците му, защото са замъглени и неизразени.
Основните симптоми на патологията:
- Обикновено от външни признаци пациентите отбелязват немотивирана загуба на телесно тегло при нормална, здравословна и достатъчно висококалорична диета. Може да има и оплаквания относно силно изпотяване, който се появява буквално с най-малкото усилие.
- След това се появяват симптоми на астения - слабост, летаргия, бърза уморяемост, липса на интерес към живота, нарушения на съня и нормалното поведение, неадекватни реакции и поведение.
- Следващият признак, на който обикновено реагират болните хора, са увеличените лимфни възли. Те могат да бъдат много големи размери, уплътнен, състоящ се от групи възли. На пипане увеличените възли могат да бъдат меки или плътни, но обикновено не се наблюдава компресия на вътрешните органи.
- В по-късните етапи настъпва увеличение и се усеща нарастване на органа, което се описва като усещане за тежест и дискомфорт. В крайните етапи те се развиват, появяват се и се увеличават обща слабост, световъртеж, внезапно.
Пациентите с тази форма на лимфоцитна левкемия имат силно понижен имунитет, така че са особено податливи на различни настинки и инфекциозни заболявания. По същата причина болестите обикновено протичат трудно, те са продължителни и трудни за лечение.
От обективните показатели, по които може да се регистрира ранни стадиизаболяване, може да се нарече левкоцитоза. Само по този показател, съчетан с пълна медицинска история, лекарят може да открие първите признаци на заболяването и да започне лечението му.
Възможни усложнения
В по-голямата си част В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия протича много бавно и почти няма ефект върху продължителността на живота при пациенти в напреднала възраст. В някои ситуации има доста бързо прогресиране на заболяването, което трябва да бъде ограничено чрез използването не само на лекарства, но и чрез радиация.
По принцип заплахата е свързана с усложнения, причинени от силно отслабване на имунната система. В това състояние всяка настинка или лека инфекция може да причини много сериозно заболяване. Такива заболявания се понасят много трудно. За разлика от здравия човек, пациентът, страдащ от клетъчна лимфоцитна левкемия, е много податлив на всякакви настинки, което може да се развие много бързо, да бъде тежко и да причини тежки усложнения.
Дори леката хрема може да бъде опасна. Поради слаб имунитет, заболяването може бързо да прогресира и да се усложни от синузит, отит, бронхит и други заболявания. Пневмонията е особено опасна, тя силно отслабва пациента и може да причини смъртта му.
Методи за диагностика на заболяването
Определяне на болестта по външни признаци, и не носи пълна информация. Костният мозък също се извършва рядко.
Основните методи за диагностициране на заболяването са следните:
- Извършване специфичен анализкръв (иммунофенотипизиране на лимфоцити).
- Извършване на цитогенетично изследване.
- Изследване на биопсия на костен мозък, лимфни възли и др.
- Стернална пункция или изследване на миелограма.
Въз основа на резултатите от изследването се определя стадият на заболяването. От това зависи изборът на конкретен вид лечение, както и продължителността на живота на пациента.Според съвременните данни заболяването се разделя на три периода:
- Стадий А - пълна липса на засягане на лимфните възли или наличие на не повече от 2 засегнати лимфни възли. Липса на анемия и тромбоцитопения.
- Стадий B - при липса на тромбоцитопения и анемия има 2 или повече засегнати лимфни възли.
- Стадий С - регистрират се тромбоцитопения и анемия, независимо дали са засегнати или не лимфни възли, както и броя на засегнатите възли.
Методи за лечение на хронична лимфоцитна левкемия
Според много съвременни лекари В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия в началните етапи не изисква специфично лечение поради леки симптоми и слабо въздействие върху благосъстоянието на пациента.
Интензивното лечение започва само в случаите, когато заболяването започне да прогресира и засяга състоянието на пациента:
- С рязко увеличаване на броя и размера на засегнатите лимфни възли.
- С увеличен черен дроб и далак.
- Ако се диагностицира бързо нарастване на броя.
- С нарастващи признаци на тромбоцитопения и анемия.
Ако пациентът започне да страда от прояви на ракова интоксикация. Това обикновено се проявява като бърза, необяснима загуба на тегло, силна слабост, появата фебрилни състоянияи нощно изпотяване.
Основният метод за лечение на заболяването е химиотерапията.
Доскоро основното използвано лекарство беше Хлорбутин, сега срещу тази форма на лимфоцитна левкемия успешно се прилагат Флудара и Циклофосфамид, интензивни цитостатични средства.
Добър начин за повлияване на заболяването е използването на биоимунотерапия. Той използва моноклонални антитела, които ви позволяват селективно да унищожавате засегнатите от рак клетки, като оставяте здравите клетки незасегнати. Тази техника е прогресивна и може да подобри качеството и продължителността на живота на пациента.
Повече информация за левкемията можете да намерите във видеото:
Ако всички други методи не са показали очакваните резултати и болестта продължава да прогресира, пациентът се влошава, няма друг избор освен да се използва високи дозиактивна „химия“, последвана от трансфер на хемопоетични клетки.
В тези трудни случаи, когато пациентът страда от силно увеличени лимфни възли или има много от тях, може да се посочи използването на лъчева терапия.Когато далакът се увеличи рязко, стане болезнен и реално не изпълнява функциите си, се препоръчва отстраняването му.
Въпреки факта, че В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия е онкологично заболяване, можете да живеете с него в продължение на много години, поддържайки нормалните функции на тялото и напълно се наслаждавайки на живота. Но за това трябва да вземете определени мерки:
- Трябва да се грижите за здравето си и да търсите медицински грижипри поява на най-малките подозрителни симптоми. Това ще помогне да се идентифицира болестта в ранните етапи и да се предотврати нейното спонтанно и неконтролирано развитие.
- Тъй като заболяването значително засяга функционирането на имунната система на пациента, той трябва да се предпази колкото е възможно повече от настинки и инфекции от всякакъв вид. Ако има инфекция или контакт с болни хора или източници на инфекция, лекарят може да предпише употребата на антибиотици.
- За да защити здравето си, човек трябва да избягва потенциални източници на инфекция и многолюдни места, особено в периоди на масови епидемии.
- Жилищната среда също е важна - стаята трябва да се почиства редовно, пациентът трябва да следи за чистотата на тялото, дрехите и спалното бельо, тъй като всичко това може да бъде източник на инфекция. .
- Пациентите с това заболяване не трябва да бъдат на слънце, опитвайки се да се предпазят от вредното му въздействие.
- Също така, за поддържане на имунитета, правилно балансирана диетас изобилие от растителни храни и витамини, отказ от лоши навици и умерена физическа активност, главно под формата на ходене, плуване и лека гимнастика.
Пациент с такава диагноза трябва да разбере, че болестта му не е смъртна присъда, че човек може да живее с нея дълги години, поддържайки добро настроение и тяло, яснота на ума и високо ниво на ефективност.
Малко хора знаят какво е остра миелобластна левкемия (ОМЛ), така че някои пациенти не разбират напълно сериозността на ситуацията. Заболяване като лимфоцитна левкемия може да бъде открито чрез кръвни тестове почти веднага. Факт е, че заболяването е от левкоцитна природа - лимфоцитите преминават през определени етапи на развитие и в крайна сметка образуват плазмени клетки. Ако възникне заболяване, атипичните левкоцитни клетки се събират в органите и кръвоносната система и образуват тумор.
Известно е, че левкоцитите са кръвни клетки, които са предназначени да защитават човешкото тялоот болести, вируси и бактерии. Само 2% от левкоцитите циркулират в кръвния поток, а останалите 98% са в вътрешни органии осигуряват локален имунитет. Кръвният тест за лимфоцитна левкемия показва, че при кръвоносна системаОткрити са атипични клетки, т.е. лимфоцити, които са мутирали и са променили генната си структура. С течение на времето тези клетки се натрупват в кръвта на дете или възрастен и постепенно изтласкват нормалните клетки. Атипичните бели кръвни клетки, въпреки че имат подобна структура, са лишени от основната си функция - защита срещу чужди агенти.
Когато броят на атипичните левкоцити надвишава концентрацията на нормалните, се отбелязва общ упадъкимунните сили и човек става беззащитен срещу всякакви болести. Кръвен тест за лимфоцитна левкемия последен етапБолестта открива 98% от атипичните левкоцити в кръвта и само 2% от нормалните бели кръвни клетки.
Хроничната лимфоцитна левкемия започва да проявява симптоми в напреднал стадий, преди това се държи скрито и признаците могат да бъдат забелязани само при редовни биохимични кръвни изследвания. Що се отнася до причината за патологията, лимфоцитната левкемия при деца и възрастни е единственият вид онкология, която не е свързана с йонизиращо лъчение.
Причината обикновено се крие в гените. Учените успяха да открият, че в хромозомите на лимфоцитите, поради влиянието на неизвестни фактори, възниква неконтролирано делене и растеж на определени гени, в резултат на което при изследвания на биоматериал могат да бъдат открити различни клетъчни форми на лимфоцити. Досега учените не са успели да определят гените, които мутират първи, но могат да направят предположението, че ако левкемията е възникнала в семейството веднъж, рискът от развитие на болестта при потомците се увеличава 7 пъти.
Показания за изследване за лимфоцитна левкемия
Както бе споменато по-горе, симптомите на заболяването се развиват само в късен етап, което го прави много по-трудно ранна диагностика. В повечето случаи патологията се открива случайно по време на рутинен преглед. Също така, биохимията за остра лимфобластна левкемия (ALL) се предписва, ако човек има тревожни симптоми, сред които са:
- увеличени лимфни възли, които могат лесно да се напипат през кожата;
- увеличаване на размера на далака и черния дроб, което е придружено от тежест и болезнени усещания. Понякога се появява жълтеница;
- нарушение на съня;
- ускорен сърдечен ритъм;
- болки в ставите;
- бледост кожата, често замайванеи други признаци на анемия;
- намален имунитет, който се проявява в чести настинки, инфекциозни заболявания и бактериални инфекции.
Трябва да се отбележи, че симптомите могат точно да дадат на лекаря представа каква форма на заболяването се развива при пациента. Например, острата форма се характеризира с: бледа кожа, болки в корема, задух и суха кашлица, гадене и главоболие, анемия, раздразнителност, повишено кървене и треска. Симптомите на хроничната форма на заболяването изглеждат малко по-различни: загуба на тегло, увеличени лимфни възли, прекомерно изпотяване, хепатохемалия, неутропения, спленомегалия, повишена чувствителност към инфекциозни заболявания, астения.
Ако човек има горните симптоми, тогава е необходима консултация с лекар. Предвид сериозността на ситуацията е много важно да не се пренебрегва предупредителни знации веднага отивам на диагностика. В риск са децата, особено момчетата под 15-годишна възраст, както и хората със затлъстяване, диабет и нарушения на кръвосъсирването.
Самата процедура не се различава от обикновеното вземане на кръв. На пациента се взема кръв от вената и биоматериалът се изпраща за изследване. Не е нужно да чакате дълго за анализа, резултатите са готови след два до три дни. Много е важно да не пиете газирани напитки, да не пушите или да се излагате на физическа активност, преди да направите теста. Дарете кръв на празен стомах, последното хранене трябва да бъде не по-рано от 8 часа преди процедурата.
Ако искате да получите наистина надеждни кръвни изследвания, трябва да спрете да пиете алкохол, както и лекарства, които се използват за лечение на съпътстващи заболявания.
Декодиране на резултатите
Индикаторите на кръвния тест за лимфоцитна левкемия се отбелязват много бързо, тъй като както биохимичният, така и общият анализ изследват броя на левкоцитите, само неопитен лабораторен техник може да пропусне атипични клетки. Хронична миелоидна левкемиякръвната картина ще бъде отбелязана в общ анализ- нараства общ бройлимфоцити в кръвта повече от 5 × 10 9 / l показва висока вероятност от заболяване. Понякога в анализа могат да бъдат открити лимфобласти и пролимфоцити.
Ако редовно провеждате общ кръвен тест, можете да забележите нарастваща лимфоцитоза, по време на която други клетки, които са част от левкоцитната формула, ще бъдат изместени. За още късни етапимиелоидна левкемия при деца (CHL) и възрастни развива тромбоцитопения, а биоматериалът разкрива разрушени ядра на лимфоцити, които в медицината се наричат сенките на Humnrecht.
Биохимичният кръвен тест може да разкрие нарушения във функционирането на имунната система, което е един от най-очевидните признаци за развитие на заболяване като клетъчна хронична лимфоцитна левкемия. В началните етапи на заболяването не се наблюдават значителни разлики в биохимията на кръвта от нормата, но постепенно се появяват хипопротеинемия и хипогамаглобулинемия. С напредването на заболяването могат да се появят отклонения в чернодробните тестове.
Голям брой незрели левкоцити също трябва да предупреждават лекаря. Има две форми на заболяването - остра и хронична. Острата лимфоцитна левкемия се характеризира с натрупване на незрели бели кръвни клетки в костния мозък и тимусната жлеза. Този етап се среща най-често при деца от 2 до 5 години, много по-рядко при юноши и възрастни. Що се отнася до хроничната форма на заболяването, тя се характеризира с натрупване на туморни левкоцити в костния мозък и лимфните възли. В този случай лекарят може да забележи в биоматериала натрупване на левкоцити, които са по-зрели, но нефункционални. Тази форма на заболяването засяга хора след 50 години, тъй като се развива много бавно, така че може да се скрие в тялото в продължение на години.
Етапи на лимфоцитна левкемия
В допълнение към левкемията, изследванията на кръвта и костния мозък могат да определят стадия на лимфоцитна левкемия при дете и възрастен. RAI е класификация на хроничната лимфоцитна левкемия, има общо 5 етапа:
- Нулев стадий – в периферната кръв – абсолютният брой на лимфоцитите е над 15×10 9 /l, а в костния мозък >40%.
- Етап I. Характеризира се със същите показатели като стадий 0, само че пациентът има увеличени лимфни възли.
- Стадий II включва показатели за стадий 0, в допълнение към хепато- и/или спленомегалия.
- Броят на лимфоцитите в стадий III е 15×10 9 /l, а в костния мозък >40% се допълва от намаляване на хемоглобина под 110 g/l, възможно е увеличение на черния дроб, лимфните възли и далака. Това е сериозен стадий на заболяването, преживяемостта с пълна терапия е 1,5 години.
- IV - абсолютна лимфоцитоза, която се допълва от тромбоцитопения, анемия и увеличаване на горните органи, участващи в процеса на хематопоеза. Процентът на оцеляване е много нисък - по-малко от година.
Според Международната система хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) се разделя на стадии А, В и С. А – хемоглобин над 100 g/l, тромбоцити над 100×10 9 /l. Продължителността на живота е повече от 10 години. Б – показателите са същите като в стадий А, само че са засегнати повече от три зони на тялото. Продължителността на живота на пациентите е средно 7 години. C – нивото на хемоглобина при пациенти е под 100 g/l, тромбоцитите са под 100×10 9 /l. Броят на лезиите може да варира, средната продължителност на живота на пациентите е година и половина.
Само квалифициран специалист - хематолог - може да дешифрира тестовете. Въз основа на информацията, получена по време на кръвния тест на пациента, лекарят предписва режим на лечение, както и допълнителна инструментална диагностика.
Метод за нормализиране на кръвните тестове
Като правило, за нормализиране на състоянието на човек, лекарят предписва курсове на химиотерапия и радиовълново лечение. Тези процедури са необходими за унищожаване на атипични клетки, които образуват тумор и отравят тялото. Често използваните лекарства включват:
- Флударабин.
- Кампас.
- Лейкран.
- Циклофосфамид.
Те също така правят възможно намаляването на лимфните възли и други засегнати области, които участват в патологичния процес. Един курс на лечение не е пълен без антибактериални лекарства, хормони и цитостатици. На пациентите с остра форма често се правят кръвопреливания с пълноценни левкоцити, които повишават защитните сили на организма и забавят процеса за известно време. патологичен процес. Що се отнася до хроничната форма на заболяването, само хирургическата трансплантация на костен мозък помага да се нормализират резултатите от теста.
В допълнение към лекарствената терапия, пациентите, изправени пред това сериозно заболяване, трябва да се придържат към здравословно храненеи не натоварвайте физически тялото си. Всяко претоварване или лечение с кал може да ускори развитието на болестта и следователно да завърши със смърт. Диетата на пациента трябва да се състои от голям брой храни, които съдържат желязо, включително големи количестватрябва да ядете спанак, касис, череши и черници. Тези продукти съдържат вещества, които могат да унищожат атипичните клетки в човешкото тяло.
В случай на онкология на кръвта могат да се използват и методи на традиционната медицина, разбира се, те няма да премахнат самия тумор, но ще помогнат за подобряване на имунната сила на човек и неговата устойчивост към патология. Ако терапията е започнала навреме, болестта преминава в латентно състояние и позволява на човека да живее пълноценен живот в продължение на няколко години, но под въздействието на патологични фактори заболяването се повтаря и се развива по-бързо.
Въпреки бързото развитие на медицината, днес, за съжаление, лимфоцитната левкемия остава нелечимо заболяване.
Навременната диагноза играе голяма роля в процеса на лечение, тъй като допринася за бързото предписване на подходящи лекарства, които ще удължат живота на пациента, както и ще забавят развитието на патологично състояние на кръвта. Заболяването е доста рядко, но всяка година 3 от 100 хиляди души се разболяват.За да не попаднете в тази челна тройка, трябва да се подложите на биохимичен кръвен тест като превантивна мярка, да не отлагате лечението на възпалителни процеси в организма и също така постоянно да наблюдавате нивото на имунитета.
Ако някой във вашето семейство е страдал от рак на кръвта, тогава трябва да сте особено внимателни към здравето си, тъй като сред лекарите има мнение, че заболяването е генетично. По-добре е да се подложите на медицински преглед веднъж годишно и да се уверите пълно здравеотколкото да пренебрегнете този прост преглед и след това да се борите със симптомите на нелечимо заболяване.
Хронична лимфоцитна левкемия- злокачествена туморна неоплазма, която се характеризира с неконтролирано делене на зрели атипични лимфоцити, засягащи костния мозък, лимфните възли, далака, черния дроб и други органи.В 95-98% от случаите това заболяване се характеризира с В -лимфоцитна природа, в 2-5% - Т-лимфоцит.Обикновено В-лимфоцитите преминават през няколко етапа на развитие, крайният от които се счита за образуването на плазмоцит, отговорен за хуморалния имунитет. Атипичните лимфоцити, образувани по време на хронична лимфоцитна левкемия, не достигат този етап, натрупвайки се в органите на хемопоетичната система и причинявайки сериозни аномалии във функционирането на имунната система.Това заболяване се развива много бавно и може също да прогресира в продължение на много години безсимптомно.
Това кръвно заболяване се счита за един от най-честите видове рак на хемопоетичната система. Според различни източници, той представлява 30 до 35% от всички левкемии. Всяка година заболеваемостта от хронична лимфоцитна левкемия варира в рамките на 3-4 случая на 100 000 души от населението. Този брой нараства рязко сред възрастното население над 65 до 70 години, като варира от 20 до 50 случая на 100 000 души.
Интересни факти:
- Мъжете развиват хронична лимфоцитна левкемия приблизително 1,5-2 пъти по-често от жените.
- Това заболяване е най-разпространено в Европа и Северна Америка. Но населението на Източна Азия, напротив, страда от това заболяване изключително рядко.
- Има генетично предразположение към хронична лимфоцитна левкемия, което значително увеличава риска от развитие на това заболяване сред роднините.
- За първи път хроничната лимфоцитна левкемия е описана от немския учен Вирхов през 1856 г.
- До началото на 20 век всички левкемии се лекуват с арсен.
- 70% от всички случаи на заболяването се срещат при население над 65 години.
- Сред населението под 35 години хроничната лимфоцитна левкемия е изключително рядка.
- Това заболяване се характеризира ниско нивозлокачествено заболяване. Въпреки това, тъй като хроничната лимфоцитна левкемия значително нарушава функционирането на имунната система, на фона на това заболяване често възникват "вторични" злокачествени тумори.
Какво представляват лимфоцитите?
Лимфоцити- кръвни клетки, отговорни за функционирането на имунната система. Те се считат за вид левкоцити или „бели кръвни клетки“. Те осигуряват хуморален и клетъчен имунитет и регулират дейността на други видове клетки. От всички лимфоцити в човешкото тяло само 2% циркулират в кръвта, останалите 98% са разположени в различни органи и тъкани, осигурявайки локална защита срещу вредни факторизаобикаляща среда.Продължителността на живота на лимфоцитите варира от няколко часа до десетки години.
Процесът на образуване на лимфоцити се осигурява от няколко органа, наречени лимфоидни органи или органи на лимфопоезата. Делят се на централни и периферни.
Централните органи включват червения костен мозък и тимуса (тимусната жлеза).
Костен мозъкразположени главно в телата на прешлените, костите на таза и черепа, гръдната кост, ребрата и в тръбести костина човешкото тяло и е основният орган на хемопоезата през целия живот. Хемопоетичната тъкан е желеобразна материя, която непрекъснато произвежда млади клетки, които след това влизат в кръвния поток. За разлика от други клетки, лимфоцитите не се натрупват в костния мозък. Веднъж образувани, те веднага навлизат в кръвта.
Тимус- орган на лимфопоезата, активен в детството. Намира се на върха гръден кош, точно зад гръдната кост. С настъпването на пубертета тимусът постепенно атрофира. Кортексът на тимуса се състои от 85% лимфоцити, откъдето идва и името "Т-лимфоцит" - лимфоцит от тимуса. Тези клетки излизат оттук все още незрели. С кръвния поток те навлизат в периферните органи на лимфопоезата, където продължават своето съзряване и диференциация. В допълнение към възрастта, стресът или употребата на глюкокортикоидни лекарства могат да повлияят на отслабването на функцията на тимуса.
Периферните органи на лимфопоезата са далакът, лимфните възли, както и лимфоидните натрупвания в органите стомашно-чревния тракт(лепенки на Пейер). Тези органи са пълни с Т и В лимфоцити и играят важна роля във функционирането на имунната система.
Лимфоцитите са уникална поредица от клетки в организма, отличаващи се със своето разнообразие и особености на функциониране. Това са кръгли клетки, повечето от които са заети от ядрото. Набор от ензими и активни веществав лимфоцитите варира в зависимост от тяхната основна функция. Всички лимфоцити са разделени на две големи групи: Т и В.
Т лимфоцити- клетки, характеризиращи се с общ произход и сходна структура, но с различни функции. Сред Т-лимфоцитите има група клетки, които реагират на чужди вещества (антигени), клетки, които извършват алергична реакция, помощни клетки (хелпери), атакуващи клетки (клетки убийци), група клетки, които потискат имунния отговор (супресори), както и специални клетки, които съхраняват паметта на определен чуждо вещество, които по едно време са попаднали в човешкото тяло. Така при следващото влизане това вещество веднага се разпознава именно от тези клетки, което води до появата на имунен отговор.
В лимфоцитисъщо се различават по своя общ произход от костния мозък, но с огромно разнообразие от функции. Както в случая с Т-лимфоцитите, сред тази серия от клетки се разграничават убийци, супресори и клетки на паметта. По-голямата част от В-лимфоцитите обаче са клетки, произвеждащи имуноглобулин. Това са специфични протеини, отговорни за хуморалния имунитет, както и участващи в различни клетъчни реакции.
Какво представлява хроничната лимфоцитна левкемия?
Думата "левкемия" означава онкологично заболяване на хемопоетичната система. Това означава, че сред нормалните кръвни клетки се появяват нови, „нетипични“ клетки с нарушена генна структура и функциониране. Такива клетки се считат за злокачествени, защото постоянно и неконтролируемо се делят, измествайки нормалните „здрави“ клетки с течение на времето. С развитието на болестта излишъкът от такива клетки започва да се отлага в различни органи и тъкани на тялото, нарушава функциите им и ги унищожава. Лимфоцитната левкемия е левкемия, която засяга лимфоцитната клетъчна линия. Тоест сред лимфоцитите се появяват атипични клетки, те имат подобна структура, но губят Главна функция- осигуряване имунна защитатяло. Тъй като нормалните лимфоцити се заменят с такива клетки, имунитетът намалява, което означава, че тялото става все по-беззащитно срещу огромен брой вредни фактори, инфекции и бактерии, които го заобикалят всеки ден.
Хроничната лимфоцитна левкемия прогресира много бавно. Първите симптоми в повечето случаи се появяват в по-късните етапи, когато атипичните клетки са повече от нормалните. В ранните "безсимптомни" стадии това заболяване се открива главно по време на рутинни кръвни изследвания. При хронична лимфоцитна левкемия общият брой на левкоцитите в кръвта се увеличава поради увеличаване на съдържанието на лимфоцити.
Обикновено броят на лимфоцитите варира от 19 до 37% от общия брой левкоцити. В по-късните стадии на лимфоцитна левкемия този брой може да нарасне до 98%. Трябва да се помни, че „новите“ лимфоцити не изпълняват функциите си, което означава, че въпреки високото им съдържание в кръвта, силата на имунния отговор е значително намалена. Поради тази причина хроничната лимфоцитна левкемия често се придружава от цяла поредица от заболявания от вирусен, бактериален и гъбичен характер, които продължават по-дълго и са по-тежки, отколкото при здрави хора.
Причини за хронична лимфоцитна левкемия
За разлика от други онкологични заболявания, връзката между хроничната лимфоцитна левкемия и "класическите" канцерогенни фактори все още не е установена. Също така, това заболяване е единствената левкемия, чийто произход не е свързан с йонизиращо лъчение.Към днешна дата основната теория за появата на хронична лимфоцитна левкемия остава генетичната.Учените са установили, че с развитието на заболяването настъпват определени промени в хромозомите на лимфоцитите, свързани с тяхното неконтролирано делене и растеж. По същата причина клетъчният анализ разкрива разнообразие от клетъчни варианти на лимфоцити.
Когато неидентифицирани фактори въздействат върху клетката предшественик на В-лимфоцитите, в нейния генетичен материал настъпват определени промени, които нарушават нормалното й функциониране. Тази клетка започва активно да се дели, създавайки така наречения „клонинг на атипични клетки“. Впоследствие новите клетки узряват и се превръщат в лимфоцити, но те не изпълняват необходимите функции. Установено е, че генни мутации могат да възникнат и в „нови” атипични лимфоцити, което води до появата на субклони и по-агресивно развитие на заболяването.
С напредването на заболяването раковите клетки постепенно заместват първо нормалните лимфоцити, а след това и други кръвни клетки. В допълнение към имунните функции, лимфоцитите участват в различни клетъчни реакции и също така влияят върху растежа и развитието на други клетки. Когато се заменят с атипични клетки, се наблюдава потискане на деленето на прогениторните клетки от серията еритроцити и миелоцити. Автоимунният механизъм също участва в разрушаването на здрави кръвни клетки.
Има предразположеност към хронична лимфоцитна левкемия, която се предава по наследство. Въпреки че учените все още не са установили точния набор от гени, увредени при това заболяване, статистиката показва, че в семейство, където понеедин случай на хронична лимфоцитна левкемия, рискът от заболяването при роднини се увеличава 7 пъти.
Симптоми на хронична лимфоцитна левкемия
В началния стадий на заболяването практически няма симптоми. Заболяването може да се развие години наред безсимптомно, само с някои промени в общия кръвен тест. Броят на левкоцитите в ранните стадии на заболяването варира в рамките горен лимитнорми. Първите признаци обикновено са неспецифични за хроничната лимфоцитна левкемия; те са общи симптоми, които придружават много заболявания: слабост, умора, общо неразположение, загуба на тегло, прекомерно изпотяване. С напредването на заболяването се появяват по-характерни симптоми.
| Симптом | Проява | Механизъм на възникване |
| Засягане на лимфните възли | При преглед на пациента се установява увеличение на лимфните възли, те могат да бъдат палпирани, те са плътни, безболезнени, имат "теста" консистенция. Увеличаването на дълбоките лимфни възли (интраторакални, интраабдоминални) се проявява чрез ултразвук. | Поради увеличаването на броя на лимфоцитите в кръвта, те активно инфилтрират лимфните възли, което води до тяхното увеличаване и с течение на времето до уплътняване. |
| Спленомегалия и хепатомегалия | Увеличеният далак и черен дроб обикновено са придружени от неприятни усещания(тежест, болка) в областта на дясното и лявото подребрие, може да се появи жълтеница. С палпация можете да палпирате далака и да откриете изместване на чернодробните граници. | Механизмът на възникване също е свързан с постепенно нарастванеброй инфилтриращи лимфоцити различни органии тъкани. |
| Анемия, тромбоцитопения и гранулоцитопения | Анемията се проявява с бледа кожа, замаяност, намалена издръжливост, слабост и умора. Намаляването на броя на тромбоцитите в кръвта води до нарушаване на процесите на кръвосъсирване - времето на кървене се увеличава и може да се появи кожа различни обривис хеморагичен произход (петехии, ецимоза). Намаляването на броя на гранулоцитите в кръвта води до различни инфекциозни усложнения. | Поради прекомерно разпространение лимфоидна тъканв костния мозък постепенно замества други елементи на хематопоетичната тъкан, което води до нарушаване на деленето и узряването на други кръвни клетки. |
| Намалена имунна активност на организма | Основната проява на имунната дисфункция е склонността към чести заболяванияинфекциозен характер. Поради слабите защитни сили на организма такива заболявания протичат по-тежко, по-продължително, с различни усложнения. | Отслабването на имунитета е свързано с подмяна нормални лимфоцити"атипични" клетки, подобни по структура на лимфоцитите, но не изпълняващи функциите си. |
| Автоимунни усложнения | Най-често се проявяват автоимунни процеси при хронична лимфоцитна левкемия хемолитична анемияи тромбоцитопения и са опасни, защото водят до хемолитична криза (остра анемия, треска, повишен билирубин в кръвта, рязко влошаванеблагополучие) и до повишен рискживотозастрашаващо кървене. | Тези симптоми са свързани с образуването на антитела към елементи на хематопоетичната тъкан, както и към самите кръвни клетки. Тези антитела атакуват собствените клетки на тялото, което води до тяхното масово унищожаване. |
Диагностика на хронична лимфоцитна левкемия
В повечето случаи диагностицирането на хронична лимфоцитна левкемия не е трудно. Трудности могат да възникнат, когато диференциална диагнозана това заболяване с други лимфопролиферативни тумори. Основните тестове, на които се основава тази диагноза, са: - Общ кръвен анализ
- Миелограма
- Химия на кръвта
- Анализ за наличие на клетъчни маркери (иммунофенотипизиране)
| Анализ | Цел на изследването | Тълкуване на резултатите |
| Общ кръвен анализ | Откриване на повишен брой левкоцити и лимфоцити в кръвта | Увеличаването на абсолютния брой на лимфоцитите в кръвта над 5 × 10 9 / l показва вероятността от хронична лимфоцитна левкемия. Понякога присъстват лимфобласти и пролимфоцити. При систематично провеждане на общ кръвен тест може да се отбележи бавно нарастваща лимфоцитоза, която измества други клетки от левкоцитната формула (70-80-90%), а в по-късните етапи - други кръвни клетки (анемия, тромбоцитопения). Характерна особеност са разрушените ядра на лимфоцитите, наречени сенки на Humnrecht. |
| Миелограма | Откриване на заместване на клетки от червен костен мозък с лимфопролиферативна тъкан | В началото на заболяването съдържанието на лимфоцити в пункцията на костния мозък е относително малко (около 50%). С напредване на заболяването този брой нараства до 98%. Може да се открие и умерена миелофиброза. |
| Химия на кръвта | Идентифициране на аномалии във функционирането на имунната система, както и на други органи и системи | В началните етапи на отклонения в биохимичен анализне се отбелязва кръв. По-късно се появяват хипопротеинемия и хипогамаглобулинемия. При чернодробна инфилтрация могат да се открият аномалии в чернодробните тестове. |
| Имунофенотипизиране | Идентифициране на специфични клетъчни маркери на хронична лимфоцитна левкемия | На повърхността на “атипичните” лимфоцити, когато имунологични изследванияоткриват се антигени CD5 (Т-клетъчен маркер), CD19 и CD23 (В-клетъчни маркери). Понякога се намира намалено количествоВ клетъчни маркери CD20 и CD79b. Има и слаба експресия на имуноглобулините IgM и IgG върху клетъчната повърхност. |
За потвърждаване на диагнозата хронична лимфоцитна левкемия често се използват тестове като биопсия на лимфни възли, последвана от хистологично изследване, цитогенетично изследване, ултразвук и компютърна томография. Те са насочени към идентифициране на разликите между хроничната лимфоцитна левкемия и други лимфопролиферативни заболявания, както и откриване на огнища на лимфоцитна инфилтрация, разпространение и прогресия на заболяването и избор на най- рационален методлечение.
| Етапи на ХЛЛ споредРай | Етапи на ХЛЛ споредБине |
|
|
Лечение на хронична лимфоцитна левкемия
За съжаление, хроничната лимфоцитна левкемия не е лечимо заболяване, но с навременна диагноза и правилно подбрана терапия продължителността и качеството на живот на пациентите могат значително да се подобрят. Въпреки това, дори и с най качествено лечение, това заболяване запазва способността си да прогресира бавно. Началните етапи на заболяването не изискват специално отношение. На този етап състоянието на пациента е под постоянно наблюдение на хематолог. При стабилна, бавна прогресия, пациентът може да се чувства добре, без да приема никакви лекарства. Индикацията за започване на лекарствена терапия е значително прогресиране на заболяването (увеличаване на броя на лимфоцитите в кръвта, увеличаване на лимфните възли или далака), влошаване на състоянието на пациента и появата на усложнения.
| Лекарство | Механизъм на действие | Начин на приложение | Ефективност |
| Флударабин | Цитостатично лекарство от групата на пуриновите аналози | 25 mg/m2 венозно за три дни. Интервалът между курсовете е един месец | Смята се за най-ефективния пуринов аналог. При повечето пациенти може да се постигне пълна ремисия. За да се удължи периодът на ремисия, се препоръчва да се използва това лекарство в комбинация с други цитостатици |
| Циклофосфамид | Антитуморен, цитостатичен, имуносупресивен, алкилиращ ефект | 250 mg/m2 интравенозно за три дни | В комбинация с други лекарства, той формира най-ефективните схеми на лечение с най-малко количество странични ефекти |
| Ритуксимаб | Моноклонални антителакъм CD20 антиген | 375 mg/m2 на всеки три седмици | В комбинация с цитостатици повишава вероятността за постигане на пълни и дългосрочни ремисии |
| Хлорамбуцил | Алкилиращ агент, блокер на синтеза на ДНК | 2 до 10 mg на ден в продължение на 4-6 седмици | Счита се за ефективен цитостатик със селективен ефект върху лимфоидната туморна тъкан |
Лечението на хроничната лимфоцитна левкемия е комплексно, т.е. Използват се следните лекарствени комбинации:
- “FCR” - флударабин, циклофосфамид, ритуксимаб - най-честият и високоефективен режим на лечение;
- Хлорамбуцил + ритуксимаб - използвани при наличие на соматични патологии;
- “COP” - циклофосфамид, винкристин, преднизолон - програмата се повтаря на всеки 3 седмици, провеждат се общо 6-8 цикъла, обикновено се предписват, когато заболяването прогресира по време на лечение с други лекарства;
- "CHOR" - циклофосфамид, винкристин, преднизолон, адриабластин - се провежда при липса на ефективност на програмата "COR".
Спленектомияе неефективен метод, но се използва при наличие на тежка цитопения в общ кръвен тест, липса на ефективност на лечението с глюкокортикоиди, както и когато самата далака е увеличена до значителни размери.
Прогноза за хронична лимфоцитна левкемия
Към днешна дата не са установени случаи на пълно възстановяване от хронична лимфоцитна левкемия. Продължителността на живота на пациентите зависи от много фактори, като общо здравословно състояние, пол, възраст, навременност на диагнозата и ефективността на предписаното лечение, и варира в широки граници – от няколко месеца до няколко десетилетия.- Пълна ремисия- характеризира се с липса на симптоми на интоксикация, нормални размери на лимфните възли, далака и черния дроб, съдържание на хемоглобин над 100 g / l, неутрофили над 1,5 × 10 9 / l, тромбоцити над 100 × 10 9 / l. Също така, задължителните условия за пълна ремисия са нормална миелограма (количеството лимфоидна тъкан в биопсичния образец не надвишава 30%), продължителността на постигнатото състояние е най-малко два месеца.
- Частична ремисия- това е състояние с продължителност най-малко два месеца, при което броят на лимфоцитите в общ кръвен тест може да бъде намален с 50%, размерът на далака и лимфните възли също трябва да бъде намален наполовина. Броят на хемоглобина, неутрофилите и тромбоцитите трябва да бъде същият като при пълна ремисия или да се увеличи с 50% в сравнение с кръвния тест преди лечението.
- Прогресия на заболяването- установено при липса на подобрение след лечение, влошаване общо състояниепациент, увеличаване на тежестта на симптомите, както и проява на нови симптоми, преход на заболяването към по-агресивна форма.
- Стабилен ход на заболяването- състояние, при което няма признаци на подобрение или признаци на влошаване на състоянието на пациента.