Според Световната здравна организация до 15% от децата се раждат с очевидни признаци на различни аномалии в развитието. Но вродените аномалии могат да се появят по-късно, така че като цяло честотата на малформациите е много по-висока. Установено е, че при деца, родени от по-възрастни майки, аномалиите се срещат по-често, тъй като колкото по-възрастна е жената, толкова по-голям е обемът вредни ефекти външна среда(физически, химически, биологични) върху нейното тяло. Аномалиите в развитието при деца, родени от родители с аномалии в развитието, са 15 пъти по-чести, отколкото при деца, родени от здрави родители.
Вродените малформации на външното и средното ухо се срещат с честота 1-2 случая на 10 000 новородени.
Вътрешното ухо се появява още през четвъртата седмица от ембрионалното развитие. Средното ухо се развива по-късно и до раждането на бебето тъпанчевата кухина съдържа желеобразна тъкан, която впоследствие изчезва. Външното ухо се появява на петата седмица вътрематочно развитие.
При новородено ушната мида може да бъде увеличена (хипергенеза, макротия) или намалена (хипогенеза, микротия), което обикновено се съчетава със затваряне на външния слухов проход. Само някои от неговите части (например ушната мида) могат да бъдат прекомерно увеличени или намалени. Аномалиите в развитието могат да бъдат едностранни или двустранни и се проявяват под формата на ушни придатъци, няколко ушни раковини (полиотиа). Има разделяне на лоба, вродени фистулиухо, атрезия (липса) на външния слухов канал. Ушната мида може да липсва или да заема необичайно място. При микротия може да се намира под формата на рудимент на бузата (ухо на бузата), понякога се запазва само лобът ушна мидаили кожно-хрущялен валяк с лоб.
Ушната мида може да бъде навита, плоска, врастнала, гофрирана, ъглова (ухо на макак), заострена (ухо на сатир). Ушната мида може да има напречна цепнатина, а лобът може да има надлъжна цепка. Известни са и други дефекти на лоба: той може да бъде прилепнал, голям или изоставащ. Комбинираните форми на дефекти на външното ухо не са рядкост. Аномалиите в развитието на ушната мида и външния слухов канал често се комбинират под формата на частично недоразвитие или пълно отсъствие. Такива аномалии се описват като синдроми. Да, дефект в развитието съединителната тъкан, при който са засегнати много органи, включително ушите, се нарича синдром на Марфан. Среща вродена деформациядвете уши при членове на едно и също семейство (синдром на Потър), двустранна микротия при членове на едно и също семейство (синдром на Кеслер), орбитално-ушна дисплазия (синдром на Голденхар).
За макротия (увеличаване на размера на ушната мида), като се има предвид разнообразието от промени, са предложени редица хирургични интервенции. Ако например ушната мида е разширена равномерно във всички посоки, т.е овална форма, излишната тъкан може да бъде изрязана. Операциите за възстановяване на ушната мида при липса на такава са доста сложни, тъй като е необходима кожа и е необходимо да се създаде еластичен скелет (опора), около който се оформя ушната мида. За образуване на скелета на ушната мида, ребрен хрущял, хрущял на ушната мида на труп, кост и синтетични материали. Ушните висулки, разположени близо до ушната мида, се отстраняват заедно с хрущяла.
Сред аномалиите в развитието на външния слухов канал са неговата атрезия (обикновено в комбинация с аномалия в развитието на ушната мида), стесняване, бифуркация и затваряне с мембрана.
Актуализирано: 2019-07-09 23:40:07
- Световната здравна организация установи, че народите от Средиземноморието (Сицилия) страдат от някои видове рак 100 пъти по-рядко,
Г. Степанов:
Програма "Уши. Гърло. Нос." Аз, неговият водещ Георгий Степанов. Днес ще говорим за малформации на външното ухо, признат експерт в тази тема, д-р, ще ми помогне да разбера това медицински науки, оториноларинголог в болница Морозов, Александър Михайлович Иваненко.
Нека започнем, както се казва, с класиката. Какво представляват малформациите на външното ухо и какво се отнася за тях?
А. Иваненко:
Какво е дефект в развитието като цяло? Класическата малформация се счита за нарушение на анатомията на всеки орган или органна система по време на ембриогенезата с нарушаване или загуба на неговата функция. Малформациите на външното, средното и вътрешното ухо не са изключение. Това е нарушение на ембрионалното развитие на структурите, повтарям, външното, средното и вътрешното ухо.
Г. Степанов:
Тоест това, което се случва в зародиш, по време на бременност, когато тялото се развива. По принцип това доста често срещана патология ли е или е доста рядка? Колко уместно е?
А. Иваненко:
Разбира се, има значение по отношение на честотата, но повече в ембриологията. Цялата външно-средна система, както е известно, се формира от първата и втората хрилни цепки. Външното ухо е първата хрилна цепка, средното ухо е втората. Наблюдава се нарушение във формирането на тези органи от приблизително 4 гестационна седмица до 12. Пиковата фаза е 8-9 седмица от бременността. Всички видове тератогенни фактори вероятно могат да доведат до дефекти в развитието, в допълнение към наследствените, за които ще говорим по-късно. Бременната жена може просто да се разболее от остра респираторна инфекция или грип, или рубеола; това може да се дължи на излагане на други неблагоприятни факторивъншна среда, включително стрес. Това обикновено се случва.
Що се отнася до честотата на поява на ушни малформации, разбира се, има данни, но тук трябва да разберем, че те са много условни и много рационализирани. Приблизително 1,0-1,5 случая на 10 000 новородени. Но цифрата е условна и рационализирана по простата причина, че първо, все още е малко неясно какво точно се счита за дефект и какво е структурна особеност. Тук няма ясна граница. Второ, трябва да разберете, че при малформации на ушите, както при всички други дефекти, статистиката в Русия е много различна по региони. Говорейки за същите тератогенни фактори, има региони, където има много вредни предприятия, където, така да се каже, екологичният фон не е много благоприятен. Там тези числа са значително по-високи, отколкото в по-благоприятните райони. Зависи и от възрастта на майката. Тоест има толкова много първоначални данни, че показателят от 1,5 случая на 10 000 новородени се оказва, че не означава нищо, въпреки че, изглежда, не означава нищо.
Г. Степанов:
Добре, нека започнем, вероятно, с най-простите, да кажем, пороци, на които понякога никой не обръща особено внимание. Да кажем, че се образува допълнителен трагус, включително и поради описаните от вас причини. Какво е това и какво трябва да правим с този допълнителен трагус? Между другото, имайки предвид това, което казахте - колко често идват или се е случвало във вашата практика да идват, виждате допълнителен трагус и това е?
А. Иваненко:
Както обича да казва един наш колега: всичко може да се случи. Това е по-известно като ушен придатък. В класификацията на МКБ наистина това не е допълнителният трагус, а допълнителната ушна мида, както го формулира МКБ. Това е малък елементарен кожен фрагмент, обикновено с хрущялна основа. Това не е просто кожен израстък, но има и определен скелет, така да се каже, от патологично преформиран хрущял и хранителен съд. Как да се справим с това? Първо, родителите трябва да знаят тези неща. В моята практика е имало случаи, когато са идвали уплашени хора с едномесечно бебе, защото някъде са прочели или някой им е обяснил, че това е тумор и той може да расте, да се уголемява и трябва да побързат. Разбира се, нищо подобно не се случва. Като цяло с тези висулки, както се казва, можете да живеете. Ако, да речем, се возите в метрото, тогава можете да се огледате и да видите хора с тези придатъци, които са добре запознати с тях. Много хора смятат това за своя акцент и не планират да се разделят с него. Доволни са от всичко. Но повечето пациенти предпочитат да се отърват от това, особено след като не винаги са красиви.
Сериозни индикации, не само козметични, но и медицински, за изрязване на този придатък са ситуации, при които излишният хрущял не само деформира трагуса и е просто грозен, но може да се развие до такава степен, че напълно да затвори лумена на ушния канал. Това води до образуването серни тапи, до постоянен външен отит на средното ухо, до загуба на слуха и представлява проблем. Тогава това е 100% индикация за ексцизия. По правило се изрязва без проблеми. Това може да се направи при деца под обща анестезия, при по-големи деца под локална анестезия. Основното е, че всичко това е добре отстранено, заедно с излишния хрущял и се отстранява, меко казано, „в резерв“, като се разбира, че патологичният хрущял ще продължи да се опитва да расте. Ние се фокусираме върху възрастта на пациента. Като цяло това е, разбира се, лека патология, с който идват и пациентите при нас, оперираме го.
Г. Степанов:
Имаме ли възрастови противопоказания за операция?
А. Иваненко:
Абсолютно никакви.
Г. Степанов:
Необходима е специална подготовка за операцията или, да речем, в постоперативен период? Или сте направили много спретнат шев, след това сте премахнали шевовете и сте забравили?
А. Иваненко:
да Махнете конците и забравете за това, тук няма сериозни проблеми, особено след като в някои случаи е възможно, разполагайки с добър резорбируем материал, да поставите резорбируеми конци и да не подлагате детето на повече процедури след операцията. Шевовете се разтварят лесно и това е.
Г. Степанов:
Нека поговорим за проблем, който по-често се открива в клиниката, а нашите колеги в болниците се борят с него. Говоря за паротидните фистули. Най-често, ще си кажа, идват при нас с обостряне. Как да се борим с тази патология и трябва ли изобщо да се борим с нея?
А. Иваненко:
Да, благодаря за въпроса. Тук трябва да започнем с това какво представлява паротидната фистула. Това е аномалия в развитието на външното ухо, но е по-сериозна и води до по-сериозни проблеми. Паротидната фистула обикновено се намира на типично място, в основата на спиралата в преаурикуларната област. Когато се роди дете, можете да забележите, че наистина на това място детето има такава точка.
Г. Степанов:
На което в началото никой не обръща внимание.
А. Иваненко:
Абсолютно, да, в началото не обръщат внимание, много за дълго времене обръщайте внимание. Каква е тази точка? Тоест това е ненужен ход, подплатен с кожа. Обикновено е дълъг около 2 см, навлиза дълбоко и е прикрепен някъде в структурата на хрущяла на ушната мида - трагус или обратната страна на спиралата, различни варианти. Хората, родени с фистули, се делят на 2, да кажем, групи. Можете да живеете с малка точка близо до вашата къдрица в продължение на 100 години, без да ви притеснява. Втората част от хората, които имат по-широка точка, след това изхвърлянето на кашкаво казеозно естество първо започва от него. Тъй като фистулата е покрита с кожа, а кожата съдържа мастни жлези, потни жлези, всичко това започва да работи и издава своята тайна. В някакъв момент, когато го удари същото кожни стафилококивъзниква възпаление, което вече е изпълнено със сериозни проблеми. Тази област е много деликатна; като правило, полученото възпаление бързо се развива в абсцес с гной, който пробива кожата, увреждайки хрущяла на ушната мида. Това вече е индикация за хирургично лечение.
Възпалението и повтарящото се възпаление в крайна сметка води до доста обширни пиогенни язви. Тогава, разбира се, е много трудно да се работи с него, трябва да премахнете фистулата, да изрежете язвата и да помислите за нещо. Следователно нещата тук са толкова деликатни. Ако едно дете има поне едно възпаление, поне едно, това абсолютно, на практика означава, че фистулата трябва да се премахне, защото ще има още възпаления, а всяко ново възпаление става все по-сериозно и води до такива последствия, като неприятни козметични резултати.
Фистулата трябва да се отстрани, ако детето има поне едно възпаление на фистулата.
Г. Степанов:
Няма да изчезне от само себе си.
А. Иваненко:
100%. Тук, разбира се, има проблем, ние сме изправени пред това: децата често се привеждат вече в състояние на множество възпаления и язви. Питаш родителите си: какво чакаш, къде си бил преди? Разкриват се ужасни неща, които в 21 век в град Москва не всички лекари, като цяло, знаят и не поставят веднага диагноза. И ако знаят и поставят диагноза, казват: „Да се лекуваме, още е малък, не можем да оперираме сега, трябва да изчакаме.“ Дават някакъв срок, 6 години. Защо шест години?
Г. Степанов:
Все още разбирам откъде могат да дойдат 14-15 години - по аналогия, например, със същата носна преграда, но тук дори не знам какво да очаквам.
А. Иваненко:
Да, затова трябва да бъде, пишем много за това, опитваме се и на конференции и конгреси казваме и обясняваме, че няма възрастови противопоказания за тази операция. Няма значение на каква възраст е детето. Аз самият го имам малък пациентТози, който оперирах беше на 4 месеца и до 4 месеца успя да загнои два пъти. Ако го бяхме извадили до училищна възраст, тогава едва ли ще остане нещо от ушната мида и от преаурикуларната област. Следователно има само една индикация, това е възпаление, повтарящо се възпаление и ние не обръщаме внимание на възрастта.
Г. Степанов:
Но тук трябва да се отбележи, че ние работим, както се казва, все още не пренебрегнат случай, работим в покой.
А. Иваненко:
Преди това е тактически много правилно. Какво да кажа, точно сега бях на път за предаването, друго дете с гнойна паротидна фистула беше прието в нашето УНГ отделение на болница Морозов. Сега това правят дежурните лекари. Най-често хората бягат при лекаря, когато вече е фазата на нагнояване на абсцеса. В тази ситуация ние първо лекуваме абсцеса и препоръчваме на нашите пациенти да дойдат планирана операцияСлед изрязване на фистулата, след един и половина до два месеца, когато настъпи пълно излекуване, кожата, нейната реактивност и нейните функции ще бъдат възстановени. След това с добро качествотази фистула се изрязва в спокойно състояние, без проблеми и усложнения.
Г. Степанов:
Има ли някаква специфична подготовка за операцията или не?
А. Иваненко:
Няма специфична подготовка за операцията, за упойка, но за операцията има. Факт е, че както казах, тази патология е много деликатна. Деликатността на проблема се дължи на факта, че фистулите не са подобни една на друга. Идентифицираме типични, има нетипични, те се намират в лобовете, разположени в различни места. Но дори фистулният тракт да се намира на типично място, ние никога не знаем със сигурност, не можем да знаем къде е отишла фистулата, къде ще тръгне нейният ход. Може да върви в различни посоки; може да се раздвои, може да се утрои, фистулният тракт може да се удебели по начин, подобен на кистозна торбичка. Възможни са варианти на тази фистула. Смисълът на операцията и нейната ефективност е именно в това, че фистулата трябва да бъде напълно изрязана, без да остава нито една епидермална клетка. В противен случай ще има рецидив, ако го оставим, операцията няма да има смисъл. Трябва да се отстрани изцяло, до последната молекула, като се внимава да не се наранят околните тъкани.
Понякога не е много лесно да се открие в тъканите. За целта има специални техники за нейното визуализиране, както предоперативна подготовка, така и интраоперативна. Какво е това? И преди, и в предишните години, и през миналия век, и през този също се използваше и се използва фистулографията, т.нар. Какъв е смисълът на изследването? В фистулния тракт се въвежда рентгенова снимка. контрастно вещество, може би йодолипол, урографин, всякакъв рентгенов контрастен разтвор и изпълнете рентгенови лъчиили КТ. Това се смяташе за златен стандартен изпит. Но в действителност, на практика, представете си: едно дете има паротидна фистула, вие сте инжектирали контрастно вещество, направили сте снимки и също сте го облъчили, да не говорим за факта, че въвеждането на контрастно вещество във фистулата, която е била възпалена, е риск. Вие направихте контраста, направихте снимките и се радвате да ги получите. Получавате изображение на череп, а в ъгъла виждате бяла буква „zyu“. Възниква въпросът: как това ще помогне по време на операция? Отговор: няма начин. Затова трябваше да се откажем от подобно проучване.
Защо иначе тази процедура не е много добра? Както вече казах, ние оперираме, но не пипаме тихи фистули. Оперираме, ако фистулата е започнала да тревожи или вече е нагнояла. Когато фистулата нагнои, какво се случва на морфологично ниво? Някъде в структурата на фистулния тракт възниква възпаление, фистулата се разкъсва с изтичане на гной под тъканта; грубо казано има дефект някъде във фистулата. Ако инжектираме същото контрастно вещество във фистулата, то може да влезе през дефекта вътрешни тъкани, тогава това проучване не е за нищо. Тогава просто ще е красиво Бяло петнои загубено време.
Какви други методи са възможни в тази ситуация? На ядрено-магнитен резонанс прочетох трудовете на нашите полски колеги. Но представете си малко дете, който трябва да оперира фистула. ЯМР сканирането изисква да обиколите машината за около 40 минути.
Смисълът и ефективността на операцията е, че фистулата трябва да бъде напълно изрязана, без да остава нито една епидермална клетка.
Г. Степанов:
Без да мърдам.
А. Иваненко:
Или дори под упойка. В резултат на това получаваме някаква картина с нещо подобно. Как това помага по отношение на операцията? Значи при 20% нещо ти става ясно. Всичко.
Какви други опции? Вариант, който е много популярен и използван сега, е интраоперативното контрастиране на фистулата. Започваме операцията и по време на операцията тихо се инжектира багрилен разтвор във фистулата. Това може да бъде разтвор на брилянтно зелено, синьо или медицинска боя. Но тук възниква същият проблем. Ако работим с фистула, която вече е била подложена на възпаление, вие инжектирате контраст, брилянтно зелено във фистулата, той просто се разпространява през съществуващия дефект във всички околни тъкани, вие работите в зелено хирургично поле. Но и това не е страшно. Ако, например, същите зелени неща удари отворена ранапри дете води до тежък реактивен оток, подобен на асептично възпаление. Изглежда много грозно. Трябваше да се откажем и от това.
Какво да правя, какво в крайна сметка? Какво имам предвид: тази година ние, служителите в УНГ отделението, получихме патент за собствен метод за визуализиране на фистули, който се основава на стария, позабравен метод диафаноскопия. Представете си светлинен водач, който прилича на въдица. Прикрепяме го към устройство, което дава светлина, избрахме зелено - очевидно защото зеленото не ни напуска. Въдицата се вкарва в тракта на фистулата и, ако е необходимо, един от нестерилните хора - или анестезиолог, или медицинска сестра - включва бутона, светлината светва и цялата фистула се осветява просто невероятно. Просто въдица, която свети, можете да работите спокойно, внимателно, красиво. Нарекохме този метод пътвизуализация, получихме патент, говорихме за него на конгреса на УНГ лекарите в Казан, който беше преди година, пишем за него и като цяло го използваме активно и широко и получаваме много добри резултати. Така че се отървахме от ненужните, тромави и вредни изследвания и получихме просто, добър начин. Нашите теоретични физици ни помогнаха много, добри хора, Както винаги. Дойдохме при тях, обяснихме им проблема и заедно го решихме.
Г. Степанов:
Ние с теб вече го казахме различни факториводят до пороци, но искам още веднъж да докажа, че нашите лекари са не само УНГ специалисти и не само се борят за красотата, но са много талантливи и поетични. Искам да ми кажеш какво е порок, например като ухото на сатир.
А. Иваненко:
Да, наистина, дори през миналия век имената на някои аномалии или характеристики на развитието на ушната мида бяха много чести: ухото на сатир, туберкула на Дарвин, ухото на макак. Това са структурни особености, ухо като на елф, с почти пискюл на края, това се случва. Различни форми на ушната мида. В един момент, ако не ме подсказва паметта, УНГ лекарите първи се сетиха и настояха, че обидните за пациента думи, като ухото на макак, трябва да бъдат изтрити от речника на лекарите. Ние не използваме такива грозни фигури на речта. Постепенно сега си спомнихте, но аз, честно казано, не съм го чувал отдавна, той напусна литературата и изчезна от живота. Аномалия и аномалия на развитието.
Г. Степанов:
Добре, тогава да разгледаме трудните случаи. Разбира се, такива деца се раждат рядко, но това винаги е много сериозна патология. Нека поговорим за микротия и други неща. Микротията често е придружена от атрезия. Какво е това, какво означава, как да се борим?
А. Иваненко:
Наистина е, сериозен проблем, тъй като малформациите на външното и средното ухо вече имат два компонента; Има поне два компонента. Това козметичен дефект, освен това, изразен козметичен дефект и увреждане на слуха. Вродените дефекти на външното и средното ухо, както правилно се наричат, наистина, някои ги наричат микротия, други ги наричат анотия. Но анотия е, когато няма абсолютно нищо. Микротия с атрезия е най-често срещаният дефект, когато вместо ушната мида има нейния рудимент под формата на кожно-хрущялен ръб, като правило, с повече или по-малко изразен лоб и пълна атрезия на външния слухов канал. Няма хрущялна и костна част. Съветската статистика казва, че на територията на Съветския съюз годишно се раждат 600 деца с тази патология, с микротия и атрезия. Доста голяма цифра.
Г. Степанов:
Имайки предвид факта, че това често не е изолиран дефект.
А. Иваненко:
Да, сега ще стигнем и до това, защото това е много трудна тема. Те могат да бъдат едностранни и двустранни. Ако говорим за едностранни дефекти, тогава отдясно по някаква причина те са почти 2 пъти по-чести. За щастие двустранните дефекти са 5, 6 пъти по-рядко срещани от едностранните дефекти. Този проблем е много обемист, така че нека го разгледаме на парчета.
Г. Степанов:
Нека да го разбием, да. Между другото, искам да кажа, че имам две образования, педиатрично, току-що видях микротия за първи път на сайта, като педиатър. Нека да разберем какво е микротия. Някои степени се различават, има ли класификация в този проблем или не?
А. Иваненко:
Да, съществува, но факт е, че има много класификации. Има класификация на нашите уважавани западни колеги, японците много работят с това. Когато гледах литературата, имаше много произведения от Япония. В Америка много се занимават с тези пороци, правеха го в Съветския съюз и го правят в Русия. Проблемът е, че всеки има свои собствени класификации и можете да се объркате. През 70-те години нашият велик колега С. Н. Лапченко изучава тази патология и написва отлична монография. Разбира се, вече може да се нарече остаряло, защото тогава нямаше компютърна томография на темпоралните кости, нямаше аудиологични изследвания и т.н. Но неговата класификация, точно неговата класификация, е добра. Просто е, всичко гениално е просто.
Той сподели всички дефекти в развитието. Виждал съм класификации, които едва се побират на 2 страници печатен текст. Доста е трудно. И тук има само три: локални малформации, хипогенезия и дисгенезия. Локалните дефекти са, когато има дефект в развитието на системата на външното и средното ухо, но той е много локален. Да кажем, че има недоразвитие на слуховата верига. Има слухови костици, но те са под формата на конгломерат със запоена тъпанчева кухина, това не работи. Или локално стесняване на ушния канал в областта на костите и това е всичко. Всичко е наред преди и след него. Локалните дефекти са приблизително 8-9% от всички такива дефекти.
Най-честата е хипогенезата. Хипогенезията или недоразвитието има три степени: лека, умерена и тежка. Лесна степен, това е, когато има микротия, намаляване на ушната мида, нейната деформация: има стеснен лумен на ушния канал или може да отсъства в костната част, но да е в хрущялната част, има тъпанчева кухина, и има пневматична структура на мастоидния процес. Оперирането на такива деца е много полезна задача, защото всичко се оформя зад тъпанчето, оформя се добре и резултатът е много добър. Средна степен- при вече изразена микротия, ушната мида е представена от кожно-хрущялен ръб, пълна атрезия на слуховия проход, а ако има тъпанчева кухина, тя обикновено е с намален размер, цепнато или има остатъци в нея слухови костици, или техния рудимент, като цяло, вече нищо не работи. Тежка степен е, когато няма нищо: няма ушен канал, няма тъпанчева кухина, няма клетъчна структурамастоидния процес. В тази ситуация всякакви хирургични интервенции са безсмислени.
Г. Степанов:
Вие и аз вече казахме, че има някакво генетично заболяване. Кои симптомокомплекси тежки заболяванияМоже ли да има микротия и как се справя с това сега? Колко често в подобни ситуации, при тези заболявания, които сега изброявате, оториноларинголозите вървят ръка за ръка, както се казва, с генетици, лицево-челюстни хирурзи или някой друг?
А. Иваненко:
Не точно ръка за ръка, но колко често? Винаги. Ако се случи такава история, да дойде пациент с малформация на ухото, първо питаме дали е бил на консултация с генетик. Това важен момент, което според поне, майката на това дете, и близките ще отговорят на няколко въпроса. Включително такива важни като вероятността от развитие на такава патология при планирани братя и сестри или при децата на това дете. Това е всичко важни въпроси, което, разбира се, интересува родителите. Затова винаги препоръчваме медицинско генетично консултиране. Хората, преминали през медико-генетично консултиране, получават отговори на своите въпроси, а ние – на своите.
Оказа се, че най-често това е така нареченият синдром на Кьонигсмарк. Тази ситуация е благоприятна, защото освен видима малформация на ухото, по правило нищо друго не се случва с детето. Но има и други синдроми, които са изпълнени с патология, вродена патология на други органи. Най-често бъбреците, сърцето, очни ябълки. Има синдром на Goldenhar, при който в допълнение към малформацията на ухото има колобома на клепачите и може да има недоразвитие или аплазия на бъбрека от същата страна и редица други дефекти в развитието. Има синдром на Трийчър-Колинс или Франческети-Цвален-Клайн, който също се характеризира с редица рожденни дефектии аномалии на други органи и системи. Следователно, разбира се, колкото по-рано генетикът постави диагноза, толкова по-скоро детето може и трябва да бъде подложено на допълнителни изследвания и всичко да бъде прегледано. Генетичното консултиране е добро и удобно, може да се направи почти веднага, от раждането. Ако не е необходим отоларинголог едномесечно бебе, всичко това е малко по-късно, генетикът е може би първият човек, към когото трябва да се обърнете за помощ.
Г. Степанов:
Е, предвид изброеното от теб, това естествено е генетик. Но точно в контекста на нашата специализация, преди да се пристъпи към оперативна или друга интервенция, на какви други видове прегледи трябва да се подложи детето, за да разбере нивото на проблема, с който ще работим, и така нашата интервенция да даде най-добър резултат?
А. Иваненко:
В тази ситуация са необходими две изследвания: изследване на слуха, аудиологично изследване и томограма на темпоралните кости. Тук е необходимо да се направи резервация, че едностранните дефекти и двустранните дефекти са две големи разлики. Ако детето има вродена аномалия, дисгенезия или агенезия на ухото от едната страна, но другата е добра, първо трябва да разберете, че няма бързане. Дете, чуващо с едно ухо, все още чува, развива се речта му, развива се психиката, не изостава в развитието си. В тази ситуация, колкото по-късно се извърши аудиологично изследване и компютърна томография, толкова по-точен е резултатът. Друг е въпросът, ако детето има двустранна лезия, двустранна атрезия, работих с такива деца. Тогава, разбира се, както се казва, трябва да побързате и да проведете аудиологично изследване на детето, най-често с помощта на техниката KSVP, и незабавно да го изпратите в специализирана институция за хардуерна корекция. Най-често на такива деца първо се предлага да носят слухови апарати за костна проводимост на превръзка, с бъдещата перспектива, когато детето порасне, да се подложи на операция за инсталиране на имплантируеми слухови апарати за костна проводимост.
Г. Степанов:
Казахте, че е много важно слухът ви да бъде изследван. При това положение на каква възраст ще бъде златният стандарт за нас, когато детето трябва да започне да чува. До каква възраст е необходимо то да не изостава в развитието си и да развива правилно речта?
А. Иваненко:
Колкото по-рано, толкова по-добре.
Г. Степанов:
Ясно е. Но преди детето да започне да говори, в идеалния случай преди една година, и вече е пълен пожар, кога преди три?
А. Иваненко:
Разбира се, да.
Г. Степанов:
Добре, говорихме за всичко микротия. Има и друг вариант - макротия. Какво е това, трябва ли да се борим?
А. Иваненко:
Макротия, известна като щръкнали уши. Дали трябва да се бори - не съм сигурен, че във всички случаи трябва да се бори. Това е по-скоро козметология. Говорейки за обеци, същото може да се каже и за хора, чиито, грубо казано, уши са уголемени по размер и леко изпъкнали от средните. Много хора се обичат по този начин.
Г. Степанов:
Да, това, което се нарича акцент, това исках да чуя. Кой решава има ли доказателства или не във всеки един от отделните случаи за хирургична интервенция, и определя сроковете?
А. Иваненко:
Разбира се, това се решава от опериращия хирург отоларинголог. Времето не зависи от възрастта, а зависи от двустранния или едностранния дефект. Ако имаме дете с дефект в развитието от едната страна, но то е добро момче или момиче и няма други здравословни проблеми, препоръчваме да не се прави нищо до 5,5-6 години, до, така да се каже, предучилищния период . След 5,5 години хрущялът израства напълно, почти изцяло. Ако започнете да правите нещо след година или две, хрущялът активно расте до шест години. Ако детето току-що се е родило и родителите дотичат, се появява малък рудимент - обяснявате им, че чакайте момчета, то ще порасне, ще се развие, всичко ще бъде различно. Ако има едностранен дефект, не трябва да се намесвате преди шестгодишна възраст, защото могат да се увредят хрущялните растежни зони и като цяло може да се направи нещо на ухото. Когато детето порасне, ухото, грубо казано, ще се премести в ъгъла на челюстта и така нататък в процеса на растеж. Следователно, колкото повече късна възрастзапочне преглед и лечение, толкова по-добър е резултатът. Същото важи и за компютърната томография. Трябва да направите това на дете компютърна томография, но дете на 2-3 години трябва да се направи с упойка, това е цяло нещо.
Г. Степанов:
Повечето най-добрата анестезия, както казват анестезиолозите, тази, която не е съществувала.
А. Иваненко:
Със сигурност. Имайте добро бебена 6 години можете спокойно, без упойка, вече да прегледате, без суетене, без да бързате. Следователно има такъв момент: възрастта е 5,5-6 години, след което можете да започнете работа, както се казва, прегледайте и вече повдигнете въпроса за операцията.
При двустранен дефект, когато определено има сериозна кондуктивна загуба на слуха, атрезия с микротия, дава 60-70 dB от всяка страна. Това е двустранна загуба на слуха от трета степен. Тук трябва да побързате, костта е все още незряла. Децата, както вече казах, първо трябва да изследват слуха си по метода CVS, след което носят апарат за костна звукопроводимост на лента или бинт на главата. След определена възраст - също, колкото по-късно, толкова по-добре, по-близо до 5, 4 - 5 години - вече можете да започнете да оперирате, инсталирани са апарати за костна звукопроводимост. Времето и вариантът се определят главно от хирурга. Но ако има двустранен дефект и въпросът не е само за хирургична операция, за операция за подобряване на слуха, а за имплантиране на костни звукопроводими устройства, тогава заедно с аудиолози, разбира се, къде без тях.
Г. Степанов:
Какво прави в момента болница "Морозов" по отношение на малформациите на външното ухо? Кой се занимава с тези тежки дефекти в развитието на децата? За мнозина това е важна информация.
А. Иваненко:
Болницата "Морозов" като цяло се справя с всичко, но разбира се, ако говорим за тежки малформации на ухото, нашият център по аудиология и слухови апарати под ръководството на Георгий Абелович Таварткиладзе се справя най-добре с този проблем. Там има отлични хирурзи, отличен екип от аудиолози и аудиолози, имат бази в Русаковската болница, как се нарича сега?
Г. Степанов:
Детска градска клинична болница Свети Владимир.
А. Иваненко:
Свети Владимир, да републиканска болница. Тъй като в края на краищата това не е много голяма категория граждани, имаме малко по-различно покритие на пациентите в спешната болница Морозов. Познаваме тази патология, можем да се държим компетентно, но въпреки това хората, които правят това постоянно и почти ежедневно, са аудиология и слухови апарати - това е болницата Свети Владимир. Болница Морозов, вече се похвалих, занимаваме се с фистули, имаме патент. По моя информация съм вдигнал литературата, имаме най-много опит в страната, а може би и в света. Чета полски произведения, чета немски, френски, но никой няма същите показатели като нашите. Сега всички идват при нас с фистули, работим с тази патология, работим с желание, знаем го, не ни е страх, имаме много добри резултати, правим това. Разбира се, тежки дефекти, особено имплантации; между другото, аз съм вторият хирург в Русия, който е извършил имплантиране на костни звукопроводими устройства. Но ние направихме същото. Познаваме тази тема, но въпреки това такива пациенти са по-концентрирани там, където се правят кохлеарни имплантации, това не е тема за спешна многопрофилна болница. Да, това е планирано, добра работа, има отлични хирурзи, чудесно е, че поеха толкова трудно и трудно значителна частнашата специалност, благодаря им много за това.
Болница "Морозов" използва собствен патентован метод за лечение на фистули на външното ухо.
Г. Степанов:
И казвам благодаря, много съм благодарен за предаването! Кандидат на медицинските науки, доктор най-висока категория, оториноларинголог в болница Морозов, Александър Михайлович Иваненко.
Според медицинската статистика от 7 до 20 процента от хората по света имат аномалии и малформации на ухото, които по-рядко се наричат ушни деформации, ако ние говорим заотносно ушната мида. Лекарите отбелязват преобладаването на мъжете сред пациентите с такива нарушения. Аномалиите и малформациите на ухото могат да бъдат вродени, възникнали в резултат на вътрематочни патологии и придобити в резултат на нараняване, забавяне или ускоряване на растежа на този орган. Нарушения в анатомична структураИ физиологично развитиесредното и вътрешното ухо водят до влошаване или пълна загуба на слуха. В района хирургично лечениеаномалии и малформации на ухото, най-голям брой операции са кръстени на лекари, чийто метод не е претърпял нови подобрения през цялата история на лечението на този вид патология. Аномалиите и малформациите на ухото според местоположението им са разгледани по-долу.
Пина или външно ухо
Анатомичната структура на ушната мида е толкова индивидуална, че може да се сравни с пръстовите отпечатъци – няма две еднакви. нормално физиологична структураЗа ушна мида се счита, че дължината й приблизително съвпада с размера на носа и позицията й не надвишава 30 градуса спрямо черепа. Ушите се считат за щръкнали, когато този ъгъл е или надвишава 90 градуса. Аномалията се проявява под формата на макротия на ушната мида или нейните части при ускорен растеж - например може да се увеличат ушните миди или едното ухо, както и горната му част. По-рядко срещан е детският паралич, който се проявява в наличието на ушни придатъци към напълно нормална ушна мида. Microtia е недоразвитие на черупката, до нейното отсъствие. Разглежда се и аномалия остро ухо„Дарвин, който пръв го класифицира като елемент на атавизъм. Друга негова проява се наблюдава в ухото на фавн или ухото на сатир, което е едно и също. Котешкото ухо е най-изразената деформация на ушната мида, когато горната туберкула е силно развита и в същото време огъната напред и надолу. Колобомата или разцепването на ушната мида или ушната мида също се отнася до аномалии и малформации на развитие и растеж. Във всички случаи функционалността на слуховия орган не е нарушена, но хирургична интервенцияе по-скоро от естетичен и козметичен характер, както всъщност при травма и ампутация на ушната мида.
Още през първата половина на миналия век, изучавайки развитието на ембриона, лекарите стигнаха до извода, че средната и външната част се развиват по-рано от вътрешно ухо, се образуват неговите части - кохлея и лабиринт (вестибуларен апарат). Установено е, че вродената глухота се обяснява с недоразвитие или деформация на тези части - аплазия на лабиринта. Атрезия или сливане на ушния канал е вродена аномалия и често се наблюдава заедно с други дефекти на ухото, а също така е придружено от микротия на ушната мида, нарушения в тъпанчето и слуховите костици. Дефектите на мембранозния лабиринт се наричат дифузни аномалии и се свързват с вътрематочни инфекции, както и с фетален менингит. По същата причина се появява вродена преаурикуларна фистула - канал от няколко милиметра, който преминава в ухото от трагуса. В много случаи хирургични операцииизползвайки модерни медицински технологииможе да помогне за подобряване на слуха при аномалии на средното и вътрешното ухо. Кохлеарното протезиране и имплантирането са много ефективни.
За атрезия на външния слухов каналтъпанчевата кост (os tympanicum) може да отсъства. Деформациите на средното ухо са свързани с този дефицит. различни степени. При леки деформации тъпанчето е запазено, но по правило винаги е неправилно оформено. В други, по-тежки случаи, на мястото на тъпанчето има само костна пластина.
При което тъпанчева кухинамогат да бъдат намалени поради удебеляване на стените, особено поради долната част. Понякога кухината е толкова стеснена, че придобива прорезообразна форма, а при висока степен на деформация може дори да отсъства напълно, на нейно място има само гъбеста кост.
Слухови костици, особено чукът и инкусът, в повечето случаи са формирани неправилно. Дръжката на чука е особено деформирана; Понякога няма връзка между чукчето и тъпанчето.
За тежки степени деформациикостите може напълно да липсват, докато мускулите на тъпанчевата кухина съществуват и дори са добре развити. Въпреки това, при липса на чук, опъването тъпанчемускулът е прикрепен към страничната стена. Лицевият нерв винаги съществува, но ходът може да се промени. Евстахиевата тръба почти винаги съществува, но понякога се появява частична или пълна атрезия.
Харузек(Charousek, 1923) наблюдава изолирано недоразвитие на страничната стена на тавана и шрапнелната мембрана, слуховите осикули са деформирани. В същото време същият пациент има микротия с атрезия на външния слухов проход и глухота с нормална възбудимост на другото ухо вестибуларен апарат. Това е рядък случай на недоразвитост и на трите отдела.
Микрохирургични операциипри аномалии на средното ухо отстраняването на необичайно оформените слухови костици, особено на чука, може да доведе до подобряване на слуха.
Аномалии в развитието на вътрешното ухо
(лабиринт) много рядко се изразяват под формата на органна аплазия; последното води до глухота в това ухо.
Обикновено аномалииразвитието на лабиринта е ограничено (частично) по природа и засяга само органа на слуха, слухов нервили мозъчната част на последната, но има и повече различни промени, които обхващат цялата пирамида темпорална кост, средно и външно ухо, лицевия нерв. Според Siebenmann при атрезия на външния слухов канал се открива само една трета от случаите патологични променивъв вътрешното ухо.
По-голямата част глухонем, имащи повече или по-малко груби промени от страна на вътрешното ухо или слуховия нерв, обикновено няма такива от страна на външното и средното ухо (Б. С. Преображенски), което се дължи на особеностите на ембрионалното развитие. слухов орган.
Аномалии в развитието на вътрешното ухо, които са ограничени по природа без наличие на едновременни малформации на околните области, могат да се проявят под формата на: 1) пълно отсъствие на вътрешното ухо; 2) дифузна аномалия на развитието на мембранния лабиринт; 3) ограничена аномалия на развитието на мембранния лабиринт (кортиев орган и слухови клетки). Най-яркият пример за пълното отсъствие на лабиринта и слуховия нерв е единственият случай, описан от Michel (1863).
дифузно аномалииМембранозните лабиринти се срещат по-често при глухи и неми и могат да възникнат като независими аномалии в развитието поради вътрематочна инфекция. Те могат да бъдат изразени под формата на недоразвитие на преградите между волутите и скалите, липсата на мембрана на Reisner, разширяване на ендолимфния канал с увеличаване на течността или, обратно, разширяване на перилимфатичното пространство с увеличаване на перилимфната течност поради колапс на мембраната на Reisner, което води до стесняване на ендолимфатичния канал; органът на Корти може да бъде на някои места рудиментарен, а на други напълно отсъстващ; няма клетки на спиралния ганглий или те са недоразвити. Често може да няма влакна на ствола на слуховия нерв или тяхната атрофия.
Stria vascularisможе да отсъства напълно, понякога само на места, но се случва и обратното: силно увеличение до половината от лумена на канала. Вестибуларната част обикновено остава нормална при аномалии на кохлеарния апарат, но понякога се наблюдава липса или недоразвитие на една или друга част от него (отолитна мембрана, макули, купули и др.).
Аномалии в развитието, свързани с вътрематочна инфекция, възникват поради фетален менингит или плацентарна инфекция със сифилис.
И накрая, има аномалии развитие, отнасящ се само до кортиевия орган, неговия епител върху базиларната плоча и отчасти периферните нервни окончания. Всички промени в органа на Корти могат да бъдат изразени по различен начин: на някои места те напълно липсват, на други могат да бъдат недоразвити или метапластични.
- Връщане към съдържанието на раздела "
Микротия– вродена аномалия, при които има недоразвитие на ушната мида. Състоянието има четири степени на тежест (от леко намаляване на органа до пълното му отсъствие), може да бъде едно- или двустранно (в първия случай е по-често засегнато дясното ухо, двустранната патология е 9 пъти по-рядко срещана) и се среща при приблизително 0,03% от всички новородени (1 случай на 8000 раждания). Момчетата страдат от този проблем 2 пъти по-често от момичетата.
Приблизително в половината от случаите се комбинира с други лицеви дефекти и почти винаги с нарушение на структурата на други структури на ухото. Често се наблюдава влошаване на слуха в една или друга степен (от леко намаление до глухота), което може да бъде причинено както от стесняване на ушния канал, така и от аномалии в развитието на средното и вътрешното ухо.
Причини, прояви, класификация
Не е установена нито една причина за патологията. Микротия често придружава генетично обусловени заболявания, при които е нарушено образуването на лицето и шията (хемифациална микрозомия, синдром на Трейчър-Колинс, синдром на първата бранхиална дъга и др.) Под формата на недоразвитие на челюстите и меките тъкани (кожа, връзки и мускулите) и често има преарикуларни папиломи (доброкачествени образувания в околоушната област). Понякога патологията възниква, когато жената приема определени лекарства по време на бременност, които нарушават нормалната ембриогенеза (развитие на плода) или след като е претърпяла вирусни инфекции(рубеола, херпес). Беше отбелязано, че честотата на възникване на проблема не се влияе от консумацията на алкохол, кафе, тютюнопушене или стрес от бъдещата майка. Доста често причината не може да бъде открита. На по късноПо време на бременност е възможна пренатална (пренатална) диагностика на аномалията с помощта на ултразвук.
Микротията на ушната мида има четири степени (вида):
- I - размерът на ушната мида е намален, като всичките й компоненти са запазени (лоб, спирала, антихеликс, трагус и антитрагус), Ушния каналстеснени
- II – ушната мида е деформирана и частично недоразвита, може да бъде S-образна или кукичеста; Ушният канал е рязко стеснен, наблюдава се загуба на слуха.
- III – външното ухо е рудимент (има рудиментарна структура под формата на кожно-хрущялен ръб); пълно отсъствиеушния канал (атрезия) и тъпанчето.
- IV – ушната мида напълно липсва (анотия).
Диагностика и лечение
Недоразвитата ушна мида се идентифицира доста просто и за да се определи състоянието на вътрешните структури на ухото, е необходимо допълнителни методипрегледи. Външният слухов проход може да липсва, но средното и вътрешното ухо са нормално развити, което се установява с компютърна томография.
При наличие на едностранна микротия второто ухо обикновено е завършено както анатомично, така и функционално. В същото време родителите трябва да обърнат голямо внимание на редовните превантивни прегледи на здравия слухов орган, за да предотвратят възможни усложнения. Важно е своевременното идентифициране и радикално лечение възпалителни заболяваниядихателните органи, устата, зъбите, носа и параназалните синуси, тъй като инфекцията от тези огнища може лесно да проникне в структурите на ухото и да влоши вече сериозна УНГ ситуация. Тежката загуба на слуха може да повлияе негативно общо развитиедете, което не получава достатъчно информация и трудно общува с други хора.
Лечение на микротияе сложен проблемпо няколко причини:
- Необходима е комбинация от корекция на естетичния дефект и корекция на намален слух.
- Нарастващата тъкан може да причини промени в получените резултати (например изместване или пълно затваряне на образувания ушен канал), така че е необходимо правилно да изберете оптималния период на интервенция. Експертните мнения варират между 6 и 10 години от живота на детето.
- Детската възраст на пациентите затруднява диагностицирането и терапевтични меркикоито обикновено трябва да се извършват под анестезия.
Родителите на детето често задават въпроса коя интервенция трябва да се направи първо - възстановяване на слуха или корекция на дефекти на външното ухо (приоритет на функционални или естетична корекция)? Ако вътрешните структури на слуховия орган са запазени, първо трябва да се извърши реконструкция слухов канал, а след това - пластична хирургия на ушната мида (отопластика). Реконструираният ушен канал може да се деформира, измести или напълно да се затвори отново с течение на времето, така че често се монтира слухов апаратза предаване на звук през костна тъкан, фиксиран към косата на пациента или директно към слепоочната му кост с помощта на титаниев винт.
Отопластиката при микротия се състои от няколко етапа, чийто брой и продължителност зависи от степента на аномалията. Като цяло последователността от действия на лекаря е следната:
- Моделиране на рамката на ухото, материалът за който може да бъде вашият ребрен хрущял или фрагмент от здрава ушна мида. Възможно е също така да се използват изкуствени (синтетични) импланти, изработени от силикон, полиакрил или донорен хрущял, но чуждите съединения често предизвикват реакция на отхвърляне, така че „собствените“ тъкани винаги са за предпочитане.
- В областта на недостатъчно развита или липсваща ушна мида се образува подкожен джоб, в който се поставя готовата рамка (присаждането му и образуването на т.нар. ушен блок може да отнеме до шест месеца).
- Създава се основата на външното ухо.
- Напълно оформеният ушен блок се повдига и фиксира в правилната анатомична позиция. Чрез преместване на кожно-хрущялно ламбо (взето от здраво ухо) се възстановяват елементите на нормалната ушна мида (продължителността на етапа е до шест месеца).
Противопоказанията за операция не се различават от тези за всяка операция. IN рехабилитационен периодЧесто има асиметрия на ушите, изкривяване на „новата” ушна мида поради белези и изместване на трансплантата и др. Тези проблеми се отстраняват чрез коригиращи интервенции.
Психологически аспект на микротия
Децата забелязват аномалия в ухото си около 3-годишна възраст (обикновено го наричат „малко ухо“). Важно е правилно поведениеродители, които не трябва да се фокусират върху проблема, което може да доведе до фиксация на детето върху него с последващо формиране на комплекс за малоценност. Той трябва да знае, че това не е завинаги - сега той просто е болен, но скоро лекарите ще го излекуват. Въпреки че някои експерти настояват за извършване на операцията не по-рано от 10 години, реконструкцията на външното ухо е най-добре да се извърши до шестгодишна възраст, преди детето да влезе в училище, което избягва подигравките на връстниците и допълнителните психологически травми.
Микротия е аномалия в развитието на ушната мида, която често се съчетава със загуба на слуха и почти винаги изисква функционална и естетична корекция чрез операция.
Уважаеми посетители на нашия уебсайт, ако сте имали тази или онази операция (процедура) или сте използвали някакъв продукт, моля, оставете своя отзив. Може да бъде много полезно за нашите читатели!