Skole for bulbar lidelser. Bulbar syndrom: utvikling, tegn og manifestasjoner, diagnose, hvordan behandle. Hvordan utføres behandlingen

bulbar syndrom refererer til patologien til kraniale nerver, når ikke en enkelt nerve er påvirket, men en hel gruppe: glossopharyngeal, vagus og hypoglossal, hvis kjerner er lokalisert i medulla oblongata.

Symptomer og årsaker til bulbar syndrom

Bulbar syndrom (ellers - bulbar parese) kan være en- eller tosidig. På bakgrunn av patologi oppstår svelgeforstyrrelser oftest. Dette fører til at det blir vanskelig eller umulig (afagi). Også, vanligvis på bakgrunn av syndromet, oppstår artikulasjonsforstyrrelser i tale og stemme - det får en nasal og hes fargetone.

Lidelser kan også utvikle seg vegetativt system, vanligvis manifestert i form av et brudd på hjerteaktivitet og respirasjon.

De vanligste symptomene på bulbar syndrom er:

Mangel på ansiktsuttrykk, manglende evne til å selvstendig tygge, svelge, lukke munnen;
Inntrengning av flytende mat i nasopharynx;
Henging av den myke ganen og avvik av tungen i retning motsatt av lammelseslesjonen;
Mangel på palatin og faryngeale reflekser;
Utydelig, nasal tale;
Fonasjonsforstyrrelser;
Kardiovaskulære lidelser;
Arytmi.

De viktigste årsakene til bulbar syndrom, leger inkluderer forskjellige sykdommer:

Myopati - okulofaryngeal, Kearns-Sayre syndrom. trekk arvelig sykdom Oculopharyngeal myopati, som en av årsakene til bulbar syndrom, er en sen debut (oftest etter 45 år), samt muskelsvakhet, begrenset til musklene i ansiktet og bulbar muskler. Det viktigste maladaptive syndromet er dysfagi;
Motorneuronsykdommer - Fazio-Londe spinal amyotrofi, amyotrofisk lateral sklerose, Kennedy bulbospinal amyotrofi. I begynnelsen av sykdommen er det vanskeligere å svelge flytende mat oftere enn fast føde. Men med utviklingen av sykdommen, sammen med svakheten i tungen, utvikler seg svakhet i ansikts- og tyggemusklene, og tungen i munnhulen blir atrofisk og ubevegelig. Det er svakhet i åndedrettsmusklene og konstant salivasjon;
Dystrofisk myotoni, som oftere rammer menn. Sykdommen begynner i alderen 16-20 år. Bulbar syndrom fører til dysfagi, nasal stemmeleie, kvelning, og i noen tilfeller - til luftveisforstyrrelser;
Paroksysmal myoplegi, manifestert av partielle eller generaliserte angrep av muskelsvakhet, som kan vare fra en halv time til flere dager. Provosere utviklingen av sykdommen økt forbruk bordsalt, rik på karbohydrater rikelig mat, stress og negative følelser, økte fysisk trening. Respirasjonsmuskler er sjelden involvert;
myasthenia gravis, hoved klinisk manifestasjon som er overdreven muskeltretthet. De første symptomene er vanligvis dysfunksjoner i oculomotoriske muskler og muskler i ansiktsmuskler og lemmer. Ofte påvirker bulbar syndrom tyggemusklene, så vel som musklene i strupehodet, svelget og tungen;
Polynevropati, der bulbar lammelse observeres på bakgrunn av tetraplegi eller tetraparese med ganske karakteristiske lidelser som gjør det lettere å diagnostisere og behandle bulbar syndrom;
Poliomyelitt, som er gjenkjent av generelle infeksjonssymptomer, den raske utviklingen av lammelse (vanligvis i de første 5 dagene av sykdom) med en betydelig større lesjon av den proksimale enn den distale;
Prosessene som foregår i ryggen kranial fossa, hjernestamme og kranio-spinal region, inkludert tumor, vaskulære, granulomatøse sykdommer og benanomalier. Vanligvis involverer disse prosessene to halvdeler medulla oblongata;
Psykogen dysfoni og dysfagi, som kan følge med både psykotiske lidelser og konverteringsforstyrrelser.

Pseudobulbar syndrom

Pseudobulbar syndrom oppstår vanligvis bare på bakgrunn av bilateral skade på de kortikale-nukleære banene som går til kjernene til nervene til bulbargruppen fra de motoriske kortikale sentrene.

Denne patologien manifesteres ved sentral lammelse av svelging, svekket fonasjon og artikulering av tale. Også mot bakgrunnen av pseudobulbar syndrom kan forekomme:

Dysfagi;
dysartri;
Dysfoni.

Men i motsetning til bulbar syndrom, i disse tilfellene, utvikles ikke atrofi av musklene i tungen. De palatale og svelgrefleksene er også vanligvis bevart.

Pseudobulbar syndrom observeres som regel på bakgrunn av dysirkulatorisk encefalopati, akutte lidelser cerebral sirkulasjon begge hjernehalvdelene, amyotrofisk lateral sklerose. Det anses som mindre farlig fordi det ikke fører til brudd på vital viktige funksjoner.

Diagnose og behandling av bulbar syndrom

Etter å ha konsultert en terapeut for å diagnostisere bulbar syndrom, er det vanligvis nødvendig å gjennomgå en rekke studier:

Generell urinanalyse;
EMG av musklene i tungen, lemmer og nakke;
Generelt og biokjemisk analyse blod;
CT eller MR av hjernen;
Esophagoskopi;
Inspeksjon av en øyelege;
Kliniske og EMG-tester for myasthenia gravis med en farmakologisk belastning;
Brennevin forskning;

Avhengig av kliniske symptomer og arten av forløpet av patologien, kan legen forutsi resultatet og effektiviteten av den foreslåtte behandlingen av bulbarsyndromet. Som regel er terapi rettet mot å eliminere årsakene til den underliggende sykdommen. Samtidig iverksettes tiltak for å støtte og gjenopplive svekkede viktige kroppsfunksjoner, nemlig:

Puster - kunstig ventilasjon lungene;
Svelger - medikamentell behandling prozerin, vitaminer, ATP;
Salivasjon - utnevnelsen av atropin.

Det er ganske viktig på bakgrunn av pseudobulbar og bulbar syndrom å utføre nøye omsorg for munnhulen, og også, om nødvendig, observere pasienter under måltider for å forhindre aspirasjon.

Et slikt problem som utviklingen av pseudobulbar syndrom hos et barn er en ekte test for foreldre. Poenget er at symptomene denne sykdommen manifestere seg ganske tydelig og, med en utidig reaksjon, overvinnes i lang tid.

Hva er pseudobulbart syndrom

Essensen av denne sykdommen er redusert til utseendet til flere store og små foci av blødning, noe som fører til skade på begge halvkulene av fibrene som forbinder motorkjernene cerebral cortex med hjernestammen.

Denne typen lesjon kan utvikle seg på grunn av tilbakevendende slag. Men det er tilfeller når pseudobulbar syndrom (PS) gjør seg gjeldende uten tidligere tilfeller av blødning.

Med et slikt problem begynner pærefunksjoner som regel å lide. Det handler om om svelging, tygging, artikulasjon og fonasjon. Brudd på slike funksjoner fører til slike patologier som dysfagi, dysfoni, dysartri. Hovedforskjellen mellom dette syndromet og bulbarsyndromet er at det ikke er noen utvikling av muskelatrofi og reflekser av oral automatisme observeres:

Økt snabelrefleks;

Oppenheim refleks;

Nasolabial refleks av Astvatsaturov;

Fjern-ariale og andre lignende reflekser.

Pseudobulbar syndrom - årsaker

Utviklingen av dette syndromet er en konsekvens av aterosklerose i hjernekarene og de resulterende mykningsfociene, som kan lokaliseres i begge halvkuler.

Men dette er ikke den eneste faktoren som fører til et slikt syndrom. Egen Negativ påvirkning i stand til å yte vaskulær form syfilis i hjernen, samt nevroinfeksjoner, degenerative prosesser, infeksjoner og svulster som påvirker begge halvkuler.

Faktisk oppstår pseudobulbar syndrom når, mot bakgrunnen av en sykdom, de sentrale banene fra de motoriske sentrene til cortex blir avbrutt. halvkuler til de motoriske kjernene til medulla oblongata.

Patogenese

Utviklingen av et slikt syndrom manifesteres av alvorlig ateromatose av arteriene i bunnen av hjernen, som påvirker begge halvkuler. PÅ barndom en bilateral lesjon av corticobulbar-lederne er fikset, noe som resulterer i cerebral parese.

Hvis du må forholde deg til pyramideformen av pseudobulbar syndrom, øker senerefleksen. I den ekstrapyramidale formen, langsomme bevegelser, stivhet, anemi og økt Muskelform. Den blandede formen innebærer den totale manifestasjonen av symptomene ovenfor, noe som indikerer et pseudobulbart syndrom. Bilder av personer som er berørt av dette syndromet bekrefter alvorlighetsgraden av sykdommen.

Symptomer

Et av hovedsymptomene på denne sykdommen er et brudd på svelging og tygging. I denne tilstanden begynner mat å sette seg fast på tannkjøttet og bak tennene, flytende mat kan strømme ut gjennom nesen, og pasienten blir ofte kvalt under måltidet. Dessuten er det endringer i stemmen - den får en ny nyanse. Lyden blir hes, konsonanter faller ut, og noen intonasjoner går helt tapt. Noen ganger mister pasienter evnen til å snakke hviskende.

Ved et problem som pseudobulbart syndrom kan symptomene også komme til uttrykk gjennom bilateral parese av ansiktsmusklene. Dette betyr at ansiktet får et maskelignende anemisk utseende. Det er også mulig å manifestere angrep av voldelig, krampaktig latter eller gråt. Men disse symptomene er ikke alltid til stede.

Det er verdt å nevne senerefleksen i underkjeven, som i ferd med å utvikle syndromet kan øke dramatisk.

Ofte fikseres pseudobulbart syndrom parallelt med en sykdom som hemiparese. Mulig manifestasjon av ekstrapyramidalt syndrom, som fører til stivhet, økt muskeltonus og langsom bevegelse. Intellektuelle svekkelser er ikke utelukket, noe som kan forklares med tilstedeværelsen av flere foci for mykning i hjernen.

Samtidig, i motsetning til pæreformen, dette syndromet utelukker forekomsten av kardiovaskulære lidelser og luftveiene. Dette forklares med det faktum at patologiske prosesser påvirker ikke vitale sentrene, men utvikler seg i medulla oblongata.

Syndromet i seg selv kan ha både gradvis utbrudd og akutt utvikling. Men hvis vi vurderer de vanligste indikatorene, kan det hevdes at i de aller fleste tilfeller er utseendet av pseudobulbar syndrom innledet av to eller flere angrep av cerebrovaskulær ulykke.

Diagnostikk

For å bestemme pseudobulbar syndrom hos barn, er det nødvendig å skille symptomene fra nefritt, parkinsonisme, bulbar parese og nerver. En av kjennetegn pseudoformer vil være fravær av atrofi.

Det er verdt å merke seg at det i noen tilfeller kan være ganske vanskelig å skille PS fra Parkinsons parese. Denne sykdommen utvikler seg sakte sene stadier apoplektiske slag registreres. Dessuten vises tegn som ligner på syndromet: voldelig gråt, taleforstyrrelse, etc. Derfor bør en kvalifisert lege bestemme pasientens tilstand.

Utviklingen av syndromet hos barn

Et problem som pseudobulbar syndrom hos nyfødte kan manifestere seg ganske tydelig. Allerede i den første måneden av livet blir tegn på en slik sykdom merkbare.

Når man undersøker en baby med pseudobulbar syndrom, oppdages ikke fibrillering og atrofi, men en refleks av oral automatisme registreres. Også et lignende syndrom kan føre til utseende av patologisk gråt og latter.

Noen ganger diagnostiserer leger kombinerte former for pseudobulbar og bulbar syndrom. Denne formen for sykdommen er en konsekvens av amyotrofisk lateral sklerose, trombose i systemet av vertebrobasilære arterier, inoperabel ondartede svulster stamme eller demyeliniserende prosesser.

Behandling av syndromet

For å påvirke pseudobulbar syndrom hos barn, må man først ta hensyn til stadiet av forløpet. Uansett vil behandlingen være mer effektiv enn tidligere foreldre ta barnet til legen.

I tilfelle at dette syndromet utvikler seg, brukes vanligvis midler som er fokusert på normalisering av lipidmetabolisme, koagulasjonsprosesser og senking av kolesterol i blodet. Nyttige vil være medisiner som forbedrer mikrosirkulasjonen, bioenergetikk av nevroner og metabolske prosesser i hjernen.

En lignende effekt utøves av legemidler som Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin, etc. I noen tilfeller kan leger foreskrive legemidler som har antikolinesteraseeffekter (Prozerin, Oksazil).

Med tanke på hvilke lidelser pseudobulbar syndrom forårsaker hos barn, er det ekstremt viktig å kjenne til tegnene som indikerer utviklingen. Tross alt, hvis du ignorerer de åpenbare symptomene og ikke starter behandlingsprosessen i tide, kan det hende at det ikke er mulig å fullstendig nøytralisere sykdommen. Det betyr at barnet vil lide av svelgeforstyrrelser resten av livet, og ikke bare.

Men hvis du svarer i tide, vil sjansene for utvinning være ganske høye. Spesielt hvis stamceller brukes i behandlingsprosessen. Administrering av dem i en sykdom som pseudobulbart syndrom kan ha effekten av å fysisk erstatte myelinskjeden og dessuten gjenopprette funksjonene til celler som har blitt skadet. En slik gjenopprettende effekt er i stand til å returnere pasienten til et fullt liv.

Hvordan påvirke tilstanden hos nyfødte barn

Hvis pseudobulbart syndrom er diagnostisert hos nyfødte, vil behandlingen innebære En kompleks tilnærming. Først av alt er dette en massasje av den sirkulære muskelen i munnen, mating gjennom en sonde og elektroforese med prozerin på livmorhalsregionen ryggrad.

Når vi snakker om de første tegnene på bedring, er det verdt å merke seg at de inkluderer utseendet av nyfødte reflekser, som var fraværende før, stabilisering av den nevrologiske statusen og positive endringer i avvikene registrert tidligere. Også kl vellykket behandling det bør være en høyning motorisk aktivitet mot bakgrunn av hypodynami eller en økning i muskeltonus ved alvorlig hypotensjon. Hos barn som har lang sikt svangerskap, en meningsfull reaksjon på kontakt og emosjonell tone forbedres.

Restitusjonsperiode ved behandling av nyfødte

I de fleste tilfeller, med mindre ubehandlede alvorlige lesjoner skal behandles, tidlig restitusjonsperiode begynner i løpet av de første 2-3 ukene av et barns liv. Når man håndterer et problem som pseudobulbar syndrom, inkluderer behandling i uke 4 og utover en restitusjonsperiode.

Samtidig, for barn som måtte gjennomgå kramper, velges medisiner mer nøye. Cortexin brukes ofte, forløpet er 10 injeksjoner. I tillegg til disse tiltakene, administreres Pantogam og Nootropil oralt til barn under behandlingen.

Massasje og fysioterapi

Når det gjelder bruken av massasje, er det verdt å merke seg at den har en overveiende styrkende og i sjeldne tilfeller avslappende effekt. Det arrangeres også for alle barn. For de nyfødte som har spastisitet i lemmer, er massasje indikert tidligere - på den 10. dagen av livet. Men det er viktig å ikke overskride gjeldende norm - 15 økter. Hvori denne måten behandling er kombinert med adopsjon av "Mydocalm" (to ganger om dagen).

Fysioterapi er i sin tur fokusert på elektroforese av magnesiumsulfat med aloe eller lidase på cervikal ryggraden.

Pseudobulbar dysarthia

Dette er en av sykdommene som er et resultat av pseudobulbar syndrom. Dens essens er redusert til et brudd på banene som forbinder bulbargruppens kjerner med hjernebarken.

Denne sykdommen kan ha tre grader:

- Lys. Krenkelser er små og viser seg ved at barn ikke uttaler knurring og susende lyder godt. Mens du skriver teksten, forvirrer barnet noen ganger bokstavene.

- Medium. Oppstår oftere enn andre. I dette tilfellet er det faktisk fullstendig fravær etterligne bevegelser. Barn har problemer med å tygge og svelge mat. Samtidig beveger tungen seg også dårlig. I denne tilstanden kan ikke barnet snakke tydelig.

- Alvorlig grad (anartri). Mimiske bevegelser er helt fraværende, så vel som muskelmobilitet taleapparat. Hos slike barn synker underkjeven, mens tungen forblir ubevegelig.

Med denne sykdommen brukes medisinske behandlingsmetoder, massasje og soneterapi.

Det er lett å konkludere med at dette syndromet er en ganske alvorlig trussel mot helsen til barnet, så sykdommen krever at foreldre raskt reagerer på symptomer og tålmodighet i behandlingsprosessen.

glossopharyngeal nerve, IX (s. glossopharyngeus) - blandet, inneholder henholdsvis motoriske, sensoriske, smaks- og sekretoriske fibre, som har følgende kjerner i den dorsale delen av medulla oblongata:

1) den motoriske dobbeltkjernen (den fremre del), hvis fibre innerverer svelgmusklene; baksiden av kjernen tilhører vagusnerven; 2) den sensitive kjernen i solitærkanalen, også vanlig med X-paret, kjernen, der smaksfibrene avsluttes fra den bakre tredjedelen av tungen, som er en del av den glossopharyngeale nerven, og smaksfibrene fra de fremre to tredjedeler av tungen, som er en del av den mellomliggende nerven; i tillegg slutter nervefibre fra den lille steinete nerven (n. petrosus minor) og fibre med generell følsomhet for mellomøret og svelget i denne kjernen; 3) parasympatisk nedre spyttkjerne (nucl. salivatorius inferior), hvorfra nervefibre kommer i sammensetningen glossopharyngeal nerve for parotidkjertelen; 4) parasympatisk dorsal nucleus (nucl. dorsalis), som er en fortsettelse av kjernen med samme navn vagus nerve.

Nerven har to noder - gangll. superius et inferius (homologer av sensoriske ryggmargsnoder) som inneholder de første nevronene hvis fibre ender i kjernen i en ensom trakt. De efferente fibrene i glossopharyngeal, så vel som vagus og intermediære nerver, går ut av hjernen i bunnen av den bakre laterale sulcus, mellom den nedre olivenkjernen og den nedre lillehjernens peduncle, og forlater deretter kraniehulen gjennom halshulen.

Glossofaryngeal nerveskade ledsaget av motoriske forstyrrelser (nedsatt svelging), som er svakt uttrykt

kone, siden den forstyrrede innervasjonen av glossopharyngeal nerve kompenseres av vagusnerven, sensoriske forstyrrelser (anestesi, hypoestesi) på den tilsvarende halvdelen av svelget (bue, bakvegg, områder av mellomøret), smaksforstyrrelser (agesia, hypergesi) av visse eller alle typer smaksopplevelser på den bakre tredjedelen av siden av tungen med samme navn, forstyrrelser i utskillelsesfunksjonen til parotis (på én hånd), som kompenseres av andre spyttkjertler derfor opplever pasienten vanligvis bare en lett munntørrhet.

Smaksfølsomhet undersøke ved å påføre irritasjon (surt, søtt, salt, bittert) på slimhinnen i tungen med en vattpinne fuktet med et stoff med en viss smak, eller med dråper fra en pipette. Skyll munnen med rent vann hver gang etter irritasjon for å unngå å blande løsninger.

Vandrende nerve, X (s. vagus) - blandet, inneholder motoriske, sensoriske og autonome (parasympatiske) fibre. Den har følgende kjerner lokalisert i medulla oblongata: motorisk dobbeltkjerne, vanlig med glossopharyngeal nerve; fibrene i X-paret, som starter fra baksiden av denne kjernen, innerverer de tverte musklene i strupehodet, svelget og den myke ganen;

følsom kjerne av en enslig bane (vanlig for X- og XI-par), i den ytre delen av hvilken de afferente aksonene til de første nevronene som ligger i øvre og nedre noder slutter (dendrittene til disse cellene ender i slimhinnen i strupehodet , luftrør, bronkier, hjerte og fordøyelseskanal, og også i hjernehinner og mellomørehulen) parasympatisk bakre kjerne (nucl. dorsalis) gir opphav til efferente fibre som innerverer unstriated muskler Indre organer(strupehode, luftrør, bronkier, hjerte, spiserør, mage, tynntarm, øverste del tykktarm, lever, bukspyttkjertel).

Aksonene til cellene i den sensoriske kjernen (andre nevroner), som har gått til motsatt side, slutter seg til den mediale løkken og ender i thalamus.

Sammen med glossopharyngeal og intermediære nerver, etter å ha forlatt kranialhulen gjennom halshulen, er vagusnerven lokalisert på halsen mellom hovedkarene (den indre halspulsåren og halsvenen), trenger inn i brystet og deretter inn bukhulen hvor det gir parasympatisk innervering til indre organer. Følgende parasympatiske fibre skilles ut: motoriske fibre for de ustrikkede musklene i de indre organene, sekretoriske fibre til magen og bukspyttkjertelen, fibre som bremser sammentrekningene av hjertet og vasomotoriske fibre.

Vagusnerven avgir grener, som inkluderer fibre av sanseceller i øvre og nedre noder: meningealgrenen (g. meningeus), som sammen med tentorialgrenen (g. tentorii) oftalmisk nerve innerverer hjernehinnene øregren(g. auricularis), innervering av den ytre hørselskanalen, hørselsrøret (Eustachian) og trommehulen, tilbakevendende larynxnerven(s. laryngeus recurrens), som innerverer strupehodet, inkludert stemmebåndene. Sistnevnte omstendighet forklarer strupehode-øre-fenomenet (en svulst i strupehodet er ledsaget av smerter i det ytre øre kanal) og det faktum at irritasjon av den ytre hørselskanalen forårsaker en hosterefleks.

Til studier av funksjonene til vagusnerven evaluere stemmen til pasienten (hvis det er en nesetone, døvhet, tap av stemmen);

sjekk mobiliteten til buene til den myke ganen når du uttaler vokallyder til pasienten; finne ut om pasienten ikke kveler ved svelging, hvis flytende mat kommer inn i nesen; undersøke følsomheten til huden i området innervert av vagusnerven, frekvensen av respirasjon og hjertefrekvens.

Ensidig nederlag vagusnerven forårsaker en reduksjon eller tap av svelg- og palatinreflekser, parese av den myke ganen og buen på siden av lesjonen, heshet i stemmen (som et resultat av parese eller lammelse av stemmebåndet); tungen (drøvelen) avviker til den friske siden.

Bilateral partiell lesjon vagusnerven forårsaker tap av svelg- og palatinreflekser på begge sider, en nasal stemmeleie, å komme inn i Airways flytende mat tatt, og deretter helle den ut gjennom nesen mens du spiser som følge av parese eller lammelse av den myke ganen. I tillegg oppstår dysfoni eller afoni (parese eller lammelse stemmebåndene), dysfagi - et brudd på svelging (parese eller lammelse av epiglottis) med mat som kommer inn i luftveiene, noe som forårsaker kvelning, hoste og utvikling av aspirasjonspneumoni. Komplett bilateral lesjon autonome kjerner eller autonome fibre i vagusnervene er uforenlig med livet som et resultat av å slå av funksjonene til hjertet og pusten. Irritasjon av vagusnervene ledsaget av et brudd på hjerte- (bradykardi) og lungeaktivitet, dyspeptiske symptomer (diaré, forstoppelse, tap av appetitt, halsbrann, etc.).

tilbehør nerve, X-motor, dannet av aksonene til de motoriske nervecellene i dens ryggradskjerne, lokalisert i de fremre hornene til de øvre fem cervikale segmentene av den grå substansen i ryggmargen og den doble kjernen, som er den kaudale fortsettelsen av kjernen med samme navn som IX- og X-parene.

Aksonene til de to motorkjernene etterlater hjernens substans med to røtter. Kranerøttene (radices craniales) etterlater stoffet i medulla oblongata bak den nedre olivarkjerne.

Spinalrøtter (radices spinaies) i form av 6-8 tynne røtter forlater ryggmargen på sin sideoverflate mellom bakre og fremre røtter i nivå med spinalkjernen. Røttene smelter gradvis sammen med hverandre, danner en felles stamme på hver side, som trenger gjennom de store oksipitale foramen inn i kraniehulen, hvor kranieroten slutter seg til den. Her gjør de endelig dannede venstre og høyre stilkene en intrakraniell sving og forlater kraniehulen gjennom halshulen, hvor hver av dem, etter å ha delt seg i visse grener, innerverer

kutter sternocleidomastoidmuskelen og de øvre buntene av trapezius-muskelen. Under sammentrekning snur sternocleidomastoidmuskelen hodet i motsatt retning, trapezius-muskelen hever scapula og acromial del av kragebenet oppover, beveger skulderen opp og tilbake.

Til aksessoriske nervefunksjonsstudier bestemme tilstedeværelsen av atrofi og fibrillære rykninger i sternocleidomastoid og trapezius muskler og styrken til disse musklene.

På 11. nerveskade perifer lammelse av disse musklene utvikler seg: skulderen senkes, skulderbladet forskyves utover, pasienten kan ikke trekke på skulderen, heve armen, snu hodet i en sunn retning.

hypoglossal nerve, XII (n. hypoglossus) - motor, starter fra cellene i motorkjernen, som ligger i dypet av trekanten med samme navn i den nedre delen av rhomboid fossa. Aksonene til nervecellene i kjernen, etter å ha samlet seg i flere bunter, forlater medulla oblongata gjennom det fremre laterale sporet mellom den nedre olivenkjernen og pyramiden. Deretter går buntene, etter å ha slått sammen til en stamme, ut av kraniehulen gjennom hyoidkanalen og går til de geniolinguale og hyoid-linguale musklene på siden. Funksjonen til nerven hypogloss er å innervere musklene i tungen.

Under studien blir pasienten bedt om å stikke tungen ut av munnen og overvåke dens avvik (avvik) til sidene, bestemme tilstedeværelsen av atrofi og fibrillære rykninger.

Skade på XII-nerven forårsaker lammelse eller parese av musklene i tungen, ledsaget av atrofi, tynning, folding, ofte fibrillære rykninger på den berørte siden. Med en ensidig lesjon av XII-nerven er tungens avvik i motsatt retning spesielt merkbar når den stikker ut fra munnhulen. Dette skyldes det faktum at den geniolinguale muskelen på den friske siden skyver tungen fremover mer enn den samme muskelen på den berørte siden.

Nederlaget til den spesifiserte nerven på den ene siden (hemiglossoplegia) forårsaker ikke merkbare forstyrrelser i tale, tygging, svelging, etc. Bilateral skade på XII-nerven fører til lammelse av tungemusklene (glossoplegi), taleforstyrrelser (anartri) , dysartri), brudd på handlingen med å tygge og svelge.

Med bilateral skade på kjernene, i tillegg til glossoplegia, observeres fibrillære rykninger og pareser av den sirkulære muskelen i munnen, som atrofierer over tid, pasientens lepper blir tynnere, og derfor har han problemer med å bevege leppene fremover (plystring, suging). ). Dette forklares av det faktum at en del av aksonene til cellene i kjernen til hypoglossalnerven nærmer seg den sirkulære muskelen i munnen gjennom ansiktsnerven, så parese eller lammelse oppstår med en isolert lesjon av kjernen i hypoglossal eller stammen. av ansiktsnerven.

Sentral lammelse av musklene i tungen oppstår når cortico-bulbar-kanalen er skadet. I slike tilfeller avviker tungen i motsatt retning i forhold til plasseringen av det patologiske fokuset i fravær av muskelatrofi og fibrillære rykninger.

Bulbar syndrom refererer til patologien til kraniale nerver, når ikke en enkelt nerve er påvirket, men en hel gruppe: glossopharyngeal, vagus og hypoglossal, hvis kjerner er lokalisert i medulla oblongata.

Symptomer og årsaker til bulbar syndrom

Forstyrrelser i det autonome systemet kan også utvikle seg, vanligvis manifestert som et brudd på hjerteaktivitet og respirasjon.

De vanligste symptomene på bulbar syndrom er:

Mangel på ansiktsuttrykk, manglende evne til å selvstendig tygge, svelge, lukke munnen;
Inntrengning av flytende mat i nasopharynx;
Henging av den myke ganen og avvik av tungen i retning motsatt av lammelseslesjonen;
Mangel på palatin og faryngeale reflekser;
Utydelig, nasal tale;
Fonasjonsforstyrrelser;
Kardiovaskulære lidelser;
Arytmi.

De viktigste årsakene til bulbar syndrom, leger inkluderer forskjellige sykdommer:

Myopati - okulofaryngeal, Kearns-Sayre syndrom. Et trekk ved den arvelige sykdommen okulofaryngeal myopati, som en av årsakene til bulbar syndrom, er en sen debut (oftest etter 45 år), samt muskelsvakhet, begrenset til musklene i ansiktet og bulbar muskler. Det viktigste maladaptive syndromet er;
Motorneuronsykdommer - Fazio-Londe spinal amyotrofi, amyotrofisk lateral sklerose, Kennedy bulbospinal amyotrofi. I begynnelsen av sykdommen er det vanskeligere å svelge flytende mat oftere enn fast føde. Men med utviklingen av sykdommen, sammen med svakheten i tungen, utvikler seg svakhet i ansikts- og tyggemusklene, og tungen i munnhulen blir atrofisk og ubevegelig. Det er svakhet i åndedrettsmusklene og konstant salivasjon;
Dystrofisk myotoni, som oftere rammer menn. Sykdommen begynner i alderen 16-20 år. Bulbar syndrom fører til dysfagi, nasal stemmeleie, kvelning, og i noen tilfeller - til luftveisforstyrrelser;
Paroksysmal myoplegi, manifestert av partielle eller generaliserte angrep av muskelsvakhet, som kan vare fra en halv time til flere dager. Utviklingen av sykdommen er provosert av økt inntak av bordsalt, karbohydratrik rikelig mat, stress og negative følelser, og økt fysisk aktivitet. Respirasjonsmuskler er sjelden involvert;
Myasteni, den viktigste kliniske manifestasjonen er overdreven muskeltretthet. De første symptomene er vanligvis dysfunksjoner i oculomotoriske muskler og muskler i ansiktsmuskler og lemmer. Ofte påvirker bulbar syndrom tyggemusklene, så vel som musklene i strupehodet, svelget og tungen;
Polynevropati, der bulbar lammelse observeres på bakgrunn av tetraplegi eller tetraparese med ganske karakteristiske lidelser som gjør det lettere å diagnostisere og behandle bulbar syndrom;
, som er gjenkjent av generelle infeksjonssymptomer, den raske utviklingen av lammelse (vanligvis i de første 5 dagene av sykdom) med en betydelig større lesjon av den proksimale enn den distale;
Prosesser som forekommer i den bakre kraniale fossa, hjernestammen og cranio-spinal regionen, inkludert tumor, vaskulære, granulomatøse sykdommer og benanomalier. Vanligvis involverer disse prosessene de to halvdelene av medulla oblongata;
Psykogen dysfoni og dysfagi, som kan følge med både psykotiske lidelser og konverteringsforstyrrelser.

Pseudobulbar syndrom

Pseudobulbar syndrom oppstår vanligvis bare på bakgrunn av bilateral skade på de kortikale-nukleære banene som går til kjernene til nervene til bulbargruppen fra de motoriske kortikale sentrene.

Denne patologien manifesteres ved sentral lammelse av svelging, svekket fonasjon og artikulering av tale. Også mot bakgrunnen av pseudobulbar syndrom kan forekomme:

Dysfoni.

Video: Bulbar syndrom

Men i motsetning til bulbar syndrom, i disse tilfellene, utvikles ikke atrofi av musklene i tungen. De palatale og svelgrefleksene er også vanligvis bevart.

Pseudobulbar syndrom observeres som regel på bakgrunn av dyssirkulatoriske, akutte forstyrrelser i cerebral sirkulasjon i begge hjernehalvdelene, amyotrofisk lateral sklerose. Det anses som mindre farlig fordi det ikke fører til brudd på vitale funksjoner.

Diagnose og behandling av bulbar syndrom

Etter å ha konsultert en terapeut for å diagnostisere bulbar syndrom, er det vanligvis nødvendig å gjennomgå en rekke studier:

Generell urinanalyse;
EMG av musklene i tungen, lemmer og nakke;
Generell og biokjemisk blodprøve;
CT eller MR av hjernen;
Esophagoskopi;
Inspeksjon av en øyelege;
Kliniske og EMG-tester for myasthenia gravis med en farmakologisk belastning;
Brennevin forskning;

Avhengig av de kliniske symptomene og arten av patologiforløpet, kan legen forutsi resultatet og effektiviteten av den foreslåtte behandlingen av bulbarsyndromet. Som regel er terapi rettet mot å eliminere årsakene til den underliggende sykdommen. Samtidig iverksettes tiltak for å støtte og gjenopplive svekkede viktige kroppsfunksjoner, nemlig:

Video: Treningsterapi for bulbar syndrom

Pust - kunstig ventilasjon av lungene;
Svelging - medikamentell behandling med prozerin, vitaminer, ATP;
Salivasjon - utnevnelsen av atropin.

Det er ganske viktig på bakgrunn av pseudobulbar og bulbar syndrom å utføre nøye omsorg for munnhulen, og også, om nødvendig, observere pasienter under måltider for å forhindre aspirasjon.

Video: Maksimka HJELP BABYEN FÅ EN SJANSE TIL LIVET!!

Alt interessant

Video: Chiari misdannelse type I: symptomer, behandling, kirurgi. Intervju med nevrokirurg Reutov A.A. Arnold-Chiari-anomali er en medfødt patologi for utviklingen av den romboide hjernen, der det er et misforhold i størrelsen på den bakre kranien ...

Video: Sjokkerende behandlingsresultater muskeldystrofi, atrofi og myopati!Muskelatrofi er en prosess som utvikler seg i musklene og fører til en progressiv reduksjon i volum, som et resultat av at de gjenfødes. Med andre ord,…

Video: Amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Hvem er i faresonen for å få amyotrofisk lateral sklerose - degenerativ sykdom nervesystemet assosiert med død av perifere og sentrale motoriske nevroner. Ellers kalles sykdommen motorneuron ...

Dysfagi er en svelgeforstyrrelse forårsaket av funksjonelle eller organiske hindringer som hindrer en bolus av mat i å bevege seg naturlig gjennom spiserøret. Pasienten opplever ulempe, fordi den konstante følelsen ...

Dystoni er et syndrom karakterisert ved konstant eller krampaktig muskelkontraksjon, som påvirker både agonistmuskelen og den motsatte muskelen. Ganske ofte er slike spasmer uforutsigbare. Sykdommen kan bli kronisk...

Video: Test for tilstedeværelse av dysartri Del 1) Dysartri - assosiert med utilstrekkelig innervering av taleapparatet, forårsaket av skade på de subkortikale og bakre delene av hjernen, et brudd på uttale. Sykdommen er preget av begrenset mobilitet ...

Hypothalamus syndrom er en samling av lidelser provosert av patologier i hypothalamus av forskjellig opprinnelse. Det kan være funksjonssvikt. endokrine systemet, vegetative forstyrrelser, feil i løpet av metabolsk ...

Klinefelters syndrom - genetisk sykdom preget av tilstedeværelsen av minst ett ekstra X-kromosom hos gutter. Dette fører vanligvis til brudd på puberteten med påfølgende infertilitet, som ikke kan behandles. Det første kliniske tilfellet ...

Video: Manisk-depressiv psykoseManisk syndrom kalles patologisk tilstand, preget av en kombinasjon av økt aktivitet, som vanligvis følger med godt humør, uten tretthet. I en manisk tilstand i...

Muskelsvakhet eller myasthenia gravis er en reduksjon i kontraktilitet en eller flere muskler. Dette symptomet kan sees i alle deler av kroppen. Mer vanlig er muskelsvakhet i ben og armer. Som årsaker til muskel...

Syndrom rastløse ben(RLS) kalles vanligvis en av de vanligste nevrologiske sykdommer preget av ubehagelig smertefulle opplevelser i bena, som tvinger en person til å gjøre tvungne bevegelser ...

Med nederlaget til de kaudale delene av hjernestammen utvikler bulbar syndrom. Patologi kan oppstå fra virkningen av flere faktorer som behandlingen av sykdommen avhenger av.

Årsaker til sykdommen

Bulbar lidelser manifesteres ved lammelse av musklene i svelget, epiglottis, tunge, lepper, myk gane og stemmebånd. Disse endringene oppstår som følge av hjerneaktivitet, nemlig medulla oblongata.

Til nøyaktig diagnose og påfølgende behandling av bulbar syndrom, som kan gi høye positive resultater, er det viktig å etablere årsakene til utviklingen av patologi.

Blant faktorene kaller eksperter følgende:

arvelig;
vaskulær;
degenerativ;
smittsomt.

Smittsomme årsaker til bulbar syndrom ligger i akutt intermitterende porfyri og Kennedys bulbospinal amyotrofi. Den degenerative faktoren oppstår når en person utvikler syringobulbia, polio og Guillain-Barré syndrom.

De som er i fare, inkluderer også de som har gjennomgått iskemisk hjerneslag. Blant de vanlige årsakene sykdomsfremkallende, tilhører amyotrofisk sklerose, og paroksysmal myoplegi, og Fazio-Londes spinal amyotrofi.

Ikke glem faren for en person etter vaksinasjon og paraneoplastisk polynevropati, hypertyreose, fordi disse patologiene også kan føre til symptomer på bulbar syndrom.

Blant andre årsaker til syndromet nevner eksperter også slike sykdommer og prosesser:

botulisme;
svulst i ryggmargen;
bein anomalier;
meningitt;
encefalitt.

Derfor, for å provosere fremveksten i en persons liv av slike farlig patologi kan være mange faktorer. Bare en gruppe høyt kvalifiserte spesialister vil være i stand til å etablere disse årsakene med maksimal nøyaktighet ved hjelp av moderne diagnostiske metoder og verktøy.

Bulbar syndrom Symptomer

Det er mulig å gjenkjenne utviklingen av en sykdom forårsaket av hjerneskade ved dens karakteristiske tegn. Det er viktig å skille mellom bulbar og pseudobulbar syndrom, symptomene som er litt forskjellige.

Bulbar parese er preget av følgende symptomer:

mangel på ansiktsuttrykk, det er vanskelig for en person å tygge og snakke, munnen hans er konstant åpen;
når du spiser flytende mat, kommer den inn i nasopharynx;
når ensidig lammelse oppstår, myk himmel henger ned, og tungen trekkes tilbake til siden, som ikke er påvirket av patologi;
mangel på svelg- og palatinreflekser;
personen snakker nasalt og utydelig;
fonasjonen er brutt;
den lammede delen av tungen rykker konstant;
hjertets arbeid forverres;
pusten er forstyrret;
arytmi er notert.

Hver person kan oppleve symptomer i varierende grader vanskeligheter. Pseudobulbar, eller falsk lammelse, oppstår med bilateral hjerneskade.

Klinisk er disse to lidelsene manifestert av de samme symptomene, bare med pseudobulbar lammelse, atrofi, utvikler ikke reaksjonen av degenerasjon og forvrengning av tungen. I tillegg fører ikke pseudobulbar syndrom, i motsetning til bulbar syndrom, til respirasjons- og hjertestans.

Hvordan sykdommen utvikler seg hos barn

Med utviklingen av bulbar syndrom hos nyfødte, er det høy luftfuktighet munnslimhinnen, som normalt skal være relativt tørr. Hvis du ser nærmere på munnhulen baby under skriking eller gråt, kan du oppdage at tuppen av tungen er litt lagt til side. Dette symptomet oppstår når hypoglossal nerve er skadet.

Hos barn kan bulbar parese sjelden observeres, siden den påvirker hjernestammene, uten at livet blir umulig å fungere. Oftere utvikler barn pseudobulbar parese, som er klinisk svært alvorlig. Hos et barn, i tillegg til lammelse av musklene i taleapparatet, er det også en endring i muskeltonus, hyperkinesis og andre bevegelsesforstyrrelser.

Denne formen for hjernestammeskade hos nyfødte er ofte en manifestasjon av barndommen cerebral parese. Patologi kan manifestere seg umiddelbart etter fødselen eller hos barn under to år. Ganske ofte blir cerebral parese en konsekvens av fødselsskader.

Med bulbar og pseudobulbar syndrom merker foreldre et brudd på motoriske ferdigheter hos et barn. Ofte påvirkes den øvre delen av ansiktet, på grunn av dette blir det ubevegelig.

Slike barn klarer ikke å servere seg selv, de ser keitete og keitete ut, de kan ikke tygge og svelge mat på vanlig måte, og beholder spytt i munnen.

Hvordan utføres behandlingen

Helsen til personer med denne patologien må gis Spesiell oppmerksomhet. Ofte er akutthjelp nødvendig for å redde en pasients liv. helsevesen. Våre hovedhandlinger er å nøytralisere trusselen mot pasientens liv til det øyeblikket han er innlagt på sykehus og han får foreskrevet behandling. Det krever vanligvis støtte for kroppsfunksjoner som har blitt svekket på grunn av skade på hjernestammene.

For å gjøre dette, utfører eksperter følgende handlinger:

kunstig ventilasjon av lungene for å gjenopprette pusten;
bruk av Prozerin, adenosintrifosfat og vitaminer for å aktivere svelgerefleksen;
utnevnelsen av Atropin for å redusere spyttutslipp.

Påbudt, bindende symptomatisk behandling rettet mot å lindre pasientens tilstand. Det er også viktig å kurere sykdommen som forårsaket utviklingen av bulbar syndrom.