Вроден дефект на интервентрикуларната преграда на сърцето. опасност и усложнения. Признаци на дефект при възрастни

- вродена интракардиална аномалия, характеризираща се с наличие на съобщение между дясната и лявата камера. Дефект междукамерна преградапроявява се със задух, изоставане във физическото развитие, умора, ускорен пулс, наличие на "сърдечна гърбица". Инструменталната диагностика на дефекта на камерната преграда включва ЕКГ, ехокардиография, рентгенография на гръдния кош, вентрикулография, аортография, катетеризация на сърдечните камери, ЯМР. При дефекти на камерната преграда се извършват радикални (закриване на дефекта) и палиативни (стеснение на белодробната артерия) интервенции.

Непосредствените фактори причинявайки нарушениеембриогенеза, акт вредни ефективърху плода през първия триместър на бременността: заболявания на бременната жена ( вирусни инфекции, ендокринни нарушения), алкохолна и наркотична интоксикация, йонизиращо лъчение, патологичен ход на бременността (изразена токсикоза, заплаха от спонтанен аборт и др.). Има данни за наследствена етиология на дефекта на камерната преграда. Придобитите дефекти на камерната преграда могат да бъдат усложнение на инфаркт на миокарда.

Характеристики на хемодинамиката при дефект на камерната преграда

Образува се междукамерната преграда вътрешни стенидвете вентрикули и е приблизително 1/3 от площта на всяка от тях. Интервентрикуларната преграда е представена от мембранни и мускулни компоненти. От своя страна мускулната част се състои от 3 части - входяща, трабекуларна и изходяща (инфундибуларна).

Интервентрикуларната преграда, заедно с други стени на вентрикулите, участва в свиването и отпускането на сърцето. В плода той е напълно оформен до 4-5-та седмица от ембрионалното развитие. Ако това не се случи по някаква причина, остава дефект в междукамерната преграда. Хемодинамичните нарушения при дефекти на камерната преграда се дължат на комуникацията на лявата камера с високо налягане и дясната камера с ниско налягане (обикновено по време на систола налягането в лявата камера е 4-5 пъти по-високо, отколкото в дясната).

След раждането и установяването на кръвотока в системното и белодробното кръвообращение, поради дефект на камерната преграда, възниква ляво-десен шънт на кръвта, чийто обем зависи от размера на отвора. При малък обем шунтирана кръв налягането в дясната камера и белодробните артерии остава нормално или леко се повишава. Въпреки това, при голям поток от кръв през дефекта в белодробната циркулация и връщането му в левите части на сърцето, се развива обемно и систолно претоварване на вентрикулите.

Значително повишаване на налягането в белодробната циркулация с големи дефекти в интервентрикуларната преграда допринася за появата на белодробна хипертония. Увеличаването на белодробното съдово съпротивление причинява развитието на шунт на кръвта от дясната камера към лявата (обратно или кръстосано шунтиране), което води до артериална хипоксемия (синдром на Eisenmenger).

На възраст 3-4 години, когато сърдечната недостатъчност нараства, тези деца се оплакват от сърцебиене и болка в сърцето, склонност към кървене от носа и припадък. Преходната цианоза се заменя с постоянна орална и акроцианоза; притеснен от постоянен задух в покой, ортопнея, кашлица (синдром на Eisenmenger). Наличието на хронична хипоксия се показва от деформацията на фалангите на пръстите и ноктите („барабанни пръчки“, „стъкла за часовници“).

При прегледа се установява "сърдечна гърбица", развита в по-малка или по-голяма степен; тахикардия, разширяване на границите на сърдечната тъпота, груб интензивен пансистоличен шум; хепатомегалия и спленомегалия. В долните части на белите дробове се чуват застойни хрипове.

Диагностика на дефект на камерната преграда

Към методите инструментална диагностикавентрикуларните септални дефекти включват ЕКГ, FCG, рентгенография на гръдния кош, ехокардиография, сърдечна катетеризация, ангиокардиография, вентрикулография.

Електрокардиограма с дефект на камерната преграда отразява камерното претоварване, наличието и тежестта на белодробна хипертония. При възрастни пациенти могат да се регистрират аритмии (екстрасистолия, предсърдно мъждене), нарушения на проводимостта (блокада на десния сноп на His сноп, WPW синдром). Фонокардиографията улавя високочестотен систолен шум с максимум в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост.

В редки случаи VSD не оказва значително влияние върху продължителността и качеството на живот. Спонтанно затваряне на дефекта на камерната преграда се наблюдава в 25-40% от случаите, главно с малкия му размер. Но дори и в този случай пациентите трябва да бъдат под наблюдението на кардиолог поради възможни усложнения от страна на проводната система на сърцето и висок риск от инфекциозен ендокардит.

Версия: Директория на заболяванията MedElement

Вентрикуларен септален дефект (Q21.0)

Вродени заболявания, Кардиология

Главна информация

Кратко описание

Вентрикуларен септален дефект(VSD) е най-честата изолирана вродена малформация, открита при раждането. Доста често VSD се диагностицира в зряла възраст.
Ако е показано, лекувайте дефекта в детска възраст. Често се наблюдава спонтанно затваряне на дефекта.

Класификация

Има четири възможни местоположението на дефекта на камерната преграда(VMZHP):

1. Мембранозни, перимембранозни, коновентрикуларни - най-честата локализация на дефекта, среща се при приблизително 80% от всички VSD. Дефектът се открива в мембранната част на междукамерната преграда с възможно разпространение във входния, септалния и изходния участъци на преградата; под аортната клапа и септалната платна на трикуспидалната клапа; често развиват аневризми Аневризма - разширяване на лумена кръвоносен съдили кухина на сърцето поради патологични промени в стените им или аномалии в развитието
мембранна част на септума, което води до частично или пълно затваряне на дефекта.

2. Мускулен, трабекуларен - до 15-20% от случаите на всички VSD. Изцяло заобиколен от мускули, той може да бъде локализиран в различни части на мускулната част на междукамерната преграда. Възможно е да има няколко дефекта. Спонтанното затваряне е особено често.

3. Супракрестални, субартериални, субпулмонарни, инфундибуларни дефекти на изходящия тракт – срещат се в приблизително 5% от случаите. Дефектът е локализиран под полулунните клапи на конусовидна или изходна част на преградата. Често се свързва с прогресивна аортна регургитация поради пролапс Пролапс - изместване надолу на орган или тъкан от нормалното му положение; причината за това изместване обикновено е отслабването на околните и поддържащите тъкани.
крила аортна клапа(най-често отдясно).

4. Дефекти на аферентния тракт (атриовентрикуларен канал) - входната част на интервентрикуларната преграда непосредствено под мястото на закрепване на пръстените на атриовентрикуларните клапи; често се наблюдава при синдрома на Даун.

По-често се срещат единични септални дефекти, но има и случаи на множествени дефекти. VSD се наблюдава и при комбинирани сърдечни дефекти, например, тетралогия на Fallot Тетралогията на Fallot е вроден сърдечен дефект: комбинация от стеноза на устието на белодробния ствол, дефект на камерната преграда, изместване на аортата надясно и вторично развиваща се хипертрофия на дясното сърце
, коригирана транспозиция на големите съдове.

Етиология и патогенеза


Образуването на сърцето с камери и големи съдове става до края на първия триместър. Основните малформации на сърцето и големите съдове са свързани с нарушение на органогенезата на 3-8 седмици от развитието на плода.

Вентрикуларни преградни дефекти(VSD), като други рожденни дефектисърца, в 90% от случаите се унаследяват полигенно-мултифакторно. В 5% от случаите вроденото сърдечно заболяване е част от хромозомни аномалии(Синдром на Даун Синдромът на Даун е наследствено заболяване при човека, причинено от тризомия на хромозома 21 от нормалния набор от хромозоми, характеризиращо се с умствена изостаналости уникален външен вид. Един от най-често срещаните НМС (честота на поява 1-2 случая на 1000 раждания); вероятността да имате деца със синдром на Даун нараства с увеличаване на възрастта на майката
, синдром на Сотос Синдромът на Сотос (синдром на мозъчен гигантизъм) е вродено, в повечето случаи спорадично (семейства с автозомно доминантно унаследяване) заболяване. Характеризира се с висок ръст, голям възлестен череп, изпъкнало чело, хипертелоризъм, високо небце, антимонголоидна цепка на очите, умерено забавяне умствено развитие
, синдром на Патау Синдромът на Патау е наследствено заболяване на човека от хромозомен тип, причинено от тризомия на хромозома 13; характеризиращ се с развитие на краниофациални аномалии, сърдечни дефекти, деформация на пръстите, нарушения на пикочно-половата система, умствена изостаналост и др.
), в други 5% от случаите поради мутация на единични гени .
Хемодинамичните промени зависят от следните фактори: местоположение и големина на дефекта, степен на белодробна хипертония, състояние на миокарда Миокард (син. сърдечен мускул) - средният слой на сърдечната стена, образуван от контрактил мускулни влакнаи атипични влакна, които изграждат проводната система на сърцето
дясна и лява камера, налягане в системното и белодробното кръвообращение.

Вътрематочна хемодинамика при VSD. In utero белодробното кръвообращение (ICC) не функционира. Цялата кръв, преминаваща през белите дробове, е голям кръгциркулация (BCC). Поради това вътрематочната хемодинамика на плода не страда. Дефектът може да се определи само от ултразвуково изследванеплода.


Хемодинамика на новородено с VSD . При раждането ICC съдовете имат дебела стена с добре изразен мускулен слой, което създава голямо съпротивление на кръвта, преминаваща през ICC. В тази връзка се отбелязва високо наляганев ICC (75-80 mm Hg), което практически съответства на налягането в лявата камера и аортата, т.е. в BCC. Градиентът на налягането между дясната и лявата камера е незначителен, почти няма изтичане на кръв във всяка посока и съответно няма шум. Шум и лека цианоза (предимно периорална) могат да се появят при писъци, кашляне, напъване, сукане, когато може да се появи дясно-ляво маневриране. Малките дефекти могат сами по себе си да устоят на кръвния поток, намалявайки разликата в градиента между дясната и лявата камера.

Приблизително до втория месец от живота на детето дебелината на мускулната стена, съдовото съпротивление и налягането в ICC намаляват (до 20-30 mm Hg). Налягането в дясната камера става по-малко, отколкото в лявата, което води до изтичане на кръв отляво надясно, а оттам и до шума.

Хемодинамика при деца на възраст над 2 месеца . Тъй като налягането в ICC и дясната камера намалява, градиентът на налягането се увеличава, обемът на изхвърлянето на кръв в систола се увеличава Систола - фаза на сърдечния цикъл, състояща се от последователно протичащи контракции на миокарда на предсърдията и вентрикулите
от лявата камера към дясната. Тоест в диастола Диастолата е фаза на сърдечния цикъл: разширяването на кухините на сърцето, свързано с отпускането на мускулите на стените им, по време на което кухините на сърцето се пълнят с кръв
Дясната камера получава кръв от дясното предсърдие, а в систола - от лявата камера. В ICC, а след това в лявото предсърдие и лявата камера, навлиза по-голям обем кръв. Има диастолно претоварване на лявата камера, което първо води до нейната хипертрофия, а след това до дилатация Дилатацията е постоянно дифузно разширяване на лумена на кух орган.
.
Когато лявата камера престане да се справя с такъв обем кръв, има стагнация на кръвта в лявото предсърдие, а след това в белодробните вени - развива се венозна белодробна хипертония. Повишаването на налягането в белодробните вени води до повишаване на налягането в белодробните артерии и развитие на артериална белодробна хипертония. Белодробна хипертония - повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация
.
По този начин дясната камера се нуждае от повече усилия, за да "избута" кръвта в ICC. Към венозното пълнокровие в МКК се добавя спазъм на артериите (рефлекс на Китаев), което повишава съпротивлението в МКК и натоварването, а оттам и налягането в дясната камера. Устойчивият спазъм на артериите първо води до тяхната фиброза, а след това до заличаване Облитерацията е инфекция на кухина вътрешен орган, канал, кръвоносен или лимфен съд.
съдове, което прави белодробната хипертония необратима.

Високото налягане в ICC бързо води до хипертрофия и дилатация на дясната камера - развива се деснокамерна недостатъчност. С повишаване на налягането в дясната камера първо става същото като в лявата (шумът намалява), а след това се появява дясно-ляв шънт (шумът се появява отново).
По този начин VSD със среден и голям размер се появяват при липса на лечение. Средната продължителност на живота не надвишава 25 години, повечето от децата умират преди навършване на 1 година.

Епидемиология


Вентрикуларният септален дефект е най-честата вродена сърдечна болест, установена при 32% от пациентите, самостоятелно или в комбинация с други аномалии.
Перимембранозните дефекти представляват 61,4-80% от всички случаи на VSD, мускулни дефекти - 5-20%.

Разпределението по пол е почти еднакво: момичета (47-52%), момчета (48-53%).

Фактори и рискови групи

Рискови фактори, влияещи върху формирането на вродени сърдечни дефекти на плода

Семейни рискови фактори:

Наличието на деца с вродени сърдечни дефекти (CHD);
- наличие на вродено сърдечно заболяване при бащата или близки роднини;
- наследствени заболяванияв семейството.

Рискови фактори за майката:
- вродено сърдечно заболяване на майката;
- заболявания съединителната тъканмайка (системен лупус еритематозус) Системен лупус еритематозус (СЛЕ) - автоимунно заболяванечовек, който произвежда имунна системачовешките антитела увреждат ДНК на здравите клетки, уврежда се предимно съединителната тъкан със задължителното присъствие на съдов компонент
, болест на Сьогрен Синдром на Sjögren - автоимунен системна лезиясъединителна тъкан, проявяваща се със засягане на патологичен процесжлези външна секреция, главно слюнчени и слъзни, и хронично прогресиращо протичане
и т.н.);
- наличие на остра или хронична инфекция при майката по време на бременност (херпес, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, вирус Coxsackie, токсоплазмоза, рубеола, хламидия, уреаплазмоза и др.);
- рецепция лекарства(индометацин, ибупрофен, антихипертензивни средства, антибиотици) през 1-вия триместър на бременността;
- първични на възраст над 38-40 години;
- метаболитни заболявания (захарен диабет, фенилкетонурия).

Фетален Фетален - отнасящ се до плода, характерен за плода.
рискови фактори:
- наличие на епизоди на ритъмни нарушения в плода;
- екстракардиални аномалии;
- хромозомни нарушения;
- недохранване Хипотрофията е хранително разстройство, характеризиращо се с различни степениподнормено тегло
зародиш;
- неимунна воднянка на плода;
- отклонения в показателите на фетоплацентарния кръвоток;
- многоплодна бременност.

Клинична картина

Клинични критерии за диагностика

Синдром на кардиомегалия, синдром на белодробна хипертония, систоличен шум, парастернална гърбица, тахипнея-подобна диспнея, симптоми на сърдечна недостатъчност

Симптоми, курс

фетален вентрикуларен септален дефект

Изолираният VSD в плода клинично се разделя на 2 форми в зависимост от неговия размер, количеството кръвопролитие:
1. Малък ВСД (болест на Толочинов-Роджер) - локализира се предимно в мускулна преградаи не са придружени от тежки хемодинамични нарушения.
2. VSD е достатъчно големи размери- намират се в мембранозната част на септума и водят до тежки хемодинамични смущения.

Клиника по болестта на Толочинов-Роджер. Първата (понякога единствената) проява на дефекта е систоличен шум в областта на сърцето, който се появява главно от първите дни от живота на детето. Няма оплаквания, децата растат добре, границите на сърцето са в рамките на възрастовата норма.
В III-IV интеркостално пространство вляво от гръдната кост при повечето пациенти се чува систолично треперене. характерен симптомдефект - груб, много силен систолен шум. Шумът заема, като правило, цялата систола, често се слива с втория тон. Максималният звук се отбелязва в III-IV интеркостално пространство от гръдната кост. Шумът се провежда добре в цялата област на сърцето, вдясно зад гръдната кост, чува се отзад в междулопаточното пространство, пренася се добре през костите, предава се по въздуха и се чува дори ако стетоскопът е вдигнат над сърцето (дистанционно шум).

При някои деца се чува много слаб систолен шум, който се определя по-добре в легнало положение. По време на тренировка шумът значително намалява или дори напълно изчезва. Това се дължи на факта, че поради мощното свиване на сърдечните мускули по време на тренировка, дупката в интервентрикуларната преграда при децата е напълно затворена и кръвният поток през нея е завършен. При болестта на Толочинов-Роджер няма признаци на сърдечна недостатъчност.

Изразен VSD при деца.Проявява се остро от първите дни след раждането. Децата се раждат на термин, но в 37-45% от случаите има умерено изразен вродено недохранване, причината за което не е ясна.
Първият симптом на дефектите е систоличен шум, който се чува от неонаталния период. В редица случаи, още през първите седмици от живота, децата показват признаци на циркулаторна недостатъчност под формата на задух, който първо се появява с тревожност, сукане и след това в спокойно състояние.
През първата година от живота децата често страдат от остри респираторни заболявания, бронхит, пневмония. Повече от 2/3 от децата изостават във физическото и психомоторното развитие, 30% развиват недохранване от II степен.
За повечето деца е характерно ранното начало на образуването на централната сърдечна гърбица. Сърдечна гърбица - изпъкналост в прекордиалната област, която се определя на око с някои (предимно вродени) сърдечни дефекти, която се развива в резултат на продължителен натиск на разширените части на сърцето върху предната стена на гръдния кош.
, появата на патологична пулсация над горна зонастомаха. Систолното треперене се определя в III-IV интеркостално пространство вляво от гръдната кост. Границите на сърцето са леко разширени в диаметър и нагоре. Патологичният акцент на II тон във II междуребрието от лявата страна на гръдната кост често се комбинира с неговото разцепване.
При всички деца се чува типичен за VSD груб систолен шум, който заема цялата систола, с максимален звук в III междуребрие вляво от гръдната кост. Шумът се предава добре вдясно зад гръдната кост в III-IV интеркостално пространство, в лявата аускуларна зона и към гърба, често "обикаля" гръдния кош.
При 2/3 от децата от първите месеци от живота се наблюдават изразени признаци на циркулаторна недостатъчност: безпокойство, затруднено сукане, задух, тахикардия. Тези признаци не винаги се тълкуват като проява на сърдечна недостатъчност и често се разглеждат като съпътстващи заболявания ( остър среден отит, пневмония).

VSD при деца на възраст над една година.Дефектът навлиза в етапа на затихване клинични признацина разхода интензивен растежи анатомично развитиетялото на детето. На възраст 1-2 години започва фазата на относителна компенсация - задух и тахикардия Тахикардия - повишена сърдечна честота (повече от 100 за 1 мин.)
липсва. Децата стават по-активни, наддават на тегло и растат по-добре, страдат по-малко от съпътстващи заболявания, много от тях настигат връстниците си в развитието си.
При обективен преглед при 2/3 от децата се установява централно разположена сърдечна гърбица, систолно трептене в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост. Границите на сърцето са леко разширени в диаметър и нагоре. Апикалната тяга е със средна сила и подсилена.
При аускултация Аускултацията е метод за физическа диагностика в медицината, който се състои в слушане на звуци, генерирани по време на функционирането на органите.
има разцепване на II тон във II междуребрие от лявата страна на гръдната кост, може да се наблюдава неговото акцентиране. Груб систоличен шум се чува по левия край на гръдната кост с максимален звук в третото междуребрие вляво и голяма площ на разпространение.
При някои деца се чуват и диастолични шумове на относителна недостатъчност на белодробната клапа:
- Шум на Graham-Still - появява се в резултат на повишена белодробна циркулация в белодробната артерия и с увеличаване на белодробната хипертония; аускултира се в 2-3 междуребрие вляво от гръдната кост и се носи добре до основата на сърцето;

Кремъчна шума – възниква в резултат на отн митрална стеноза, който се появява с голяма кухина на лявото предсърдие, поради голямо артериовенозно изхвърляне на кръв през дефекта; по-добре дефинирана в точката на Боткин Точка на Боткин - участък от повърхността на предната гръдна стена в IV интеркостално пространство между лявата стернална и парастернална линия, в която най-ясно се чуват редица аускултаторни прояви митрални дефектизаписват се сърдечни (например тон на отваряне на митралната клапа), недостатъчност на аортната клапа (протодиастоличен шум) и функционални систолични шумове
и се носи до върха на сърцето.

Има много голяма вариабилност в зависимост от степента на хемодинамичното нарушение. клинично протичане VSD при деца, което изисква различен терапевтичен и хирургичен подход при такива деца.

Диагностика

1.ехокардиография- е основното изследване, което ви позволява да поставите диагноза. Извършва се за оценка на тежестта на заболяването, определяне на местоположението на дефекта, броя и размера на дефектите, степента на претоварване на лявата камера с обем. Прегледът трябва да провери за недостатъчност на аортната клапа в резултат на пролапс на дясно или некоронарно платно (особено при дефекти на изходния тракт и силно локализирани мембранни дефекти). Също така е много важно да се изключи двукамерна дясна камера.

2. ЯМР MRI - ядрено-магнитен резонанс
извършва се в случаите, когато ехокардиографията не успява да получи достатъчно данни, особено при оценка на степента на обемно натоварване на лявата камера или количествена оценка на шънта.

3. Сърдечна катетеризацияпроведено с високо белодробно кръвно налягане(според резултатите от ехокардиографията) за определяне на белодробното съдово съпротивление.


4. Рентгенография на гръдния кош.Степен на кардиомегалия Кардиомегалия - значително увеличаване на размера на сърцето поради неговата хипертрофия и дилатация
и тежестта на белодробния модел директно зависи от размера на шунта. Увеличаването на сянката на сърцето е свързано главно с лявата камера и лявото предсърдие, в по-малка степен- с дясната камера. Със съотношението на белия дроб и системно кръвообращение 2:1 или повече, има забележими промени в белодробния модел.
За деца от първите 1,5-3 месеца от живота с големи дефекти е характерно повишаване на степента на белодробна хиперволемия Хиперволемия (плетора) - наличието в съдовото легло на увеличен обем циркулираща кръв
в динамика, което е свързано с физиологично намаляване на общото белодробно съпротивление и увеличаване на шънта отляво надясно.

5. ЕКГ ЕКГ - Електрокардиография (метод за регистриране и изследване на електрическите полета, генерирани по време на работата на сърцето)
- промените отразяват степента на натоварване на лявата или дясната камера. При новородените се запазва доминирането на дясната камера. С увеличаване на изхвърлянето през дефекта се появяват признаци на претоварване на лявата камера и лявото предсърдие.

Диференциална диагноза

Отворен общ AV канал;
- общ артериален ствол;
- излизане на главните съдове от дясната камера;
- изолирана стеноза на белодробната артерия;
- аортопулмонален септален дефект;
- вродена митрална недостатъчност;
- аортна стеноза.

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение в чужбина

Какъв е най-добрият начин да се свържа с вас?

Подайте заявка за медицински туризъм

Медицински туризъм

Получете съвет за медицински туризъм

Понякога децата се раждат вече с някои заболявания - наследствени, вродени или получени директно по време на раждането. За щастие, нивото на развитие съвременна медицинапомага да се справите с повечето от тези заболявания и да направите живота на детето пълноценен. Това важи и за много сърдечни дефекти, които се диагностицират доста често при новородени. Една от най-честите патологии от този тип е дефектът на камерната преграда. Това заболяване се диагностицира еднакво при момчета и момичета, неговата тежест може да бъде различна, както и методите на лечение.

При дефект на камерната преграда детето има малка дупка между дясната и лявата камера на сърцето. Чрез него кръвта, обогатена с кислород, навлиза в дясната камера от лявата камера, където се комбинира с кръв, която не е обогатена с кислород. В резултат на такава аномалия може да възникне кислороден глад и хронична хипоксия, което се отразява неблагоприятно върху дейността на целия организъм.

Но физическата полезност на всяко отделно дете с такава диагноза се определя само от размера на такъв дефект. Наличието на малки дупки позволява на роденото бебе да расте и да се развива нормално, а голям дефект е изпълнен с развитието на редица сериозни усложнения и съпътстващи заболявания.

фетален вентрикуларен септален дефект

Това вродено сърдечно заболяване понякога се комбинира с други, повече комплексни разстройствав структурата на този орган, например, тетрада на Fallot и др. Но по-често се появява самостоятелно, като е изолирано. Този дефект се формира върху ранни стадиирастеж и развитие на плода - на петата или шестата седмица от бременността. По това време трябва да настъпи образуването на пълноценна интервентрикуларна преграда. В случай, че по това време дупката в преградата не е затегната, в по-голямата част от случаите тя остава до раждането на бебето.

По време на пренатално развитиеналичието на дефект на камерната преграда по никакъв начин не засяга благосъстоянието и общото състояние на плода, тъй като белодробната циркулация все още не функционира преди раждането. Съответно, ако такъв дефект е открит по време на бременността, не трябва да се притеснявате за трохите преди време.

След раждане

След раждането на детето настъпват редица промени в неговата сърдечно-съдова система. Има намаляване на налягането вътре в белодробната циркулация, баталният канал се затваря, както и отвореният Овален прозорец. Съответно кръвното налягане между вентрикулите на сърцето става различно и дефектът на камерната преграда се усеща.

Наличието дори на малка дупка между вентрикулите се проявява с доста силен шум, който ясно се чува по време на аускултация. В същото време интензивността на шума не се счита за показател за тежестта на заболяването. Малките дупчици в междукамерната преграда могат да предизвикат много силни шумове, докато големите и опасни могат да предизвикат леки шумове.

По този начин, ако детето е родено доносено, има нормално тегло, консумира достатъчно храна и активно наддава на телесно тегло, тогава наличието на дефект на камерната преграда, дори и при силен шум, не е плашеща диагноза.
Малките дупки в преградата не могат забележимо да нарушат хемодинамиката, следователно за такива деца е показано само наблюдение от кардиолог. Както показва практиката, такива дефекти в повечето случаи се затварят сами. Съответно при липса на други оплаквания педиатрите и кардиолозите съветват да се изчака детето да навърши училищна възраст.

Въпреки това, ако има достатъчно голяма дупка в интервентрикуларната преграда, трябва да сте нащрек. Подобна патологияможе бързо да причини белодробна хипертония, докато детето може да изглежда доста здраво. Основният критерий за състоянието на бебето в този случай е способността му да суче гърдата и процесът на наддаване на телесна маса.
Сученето изисква значително усилие от новороденото и при наличие на сърдечна недостатъчност бебето ще се умори много бързо и в резултат на това ще наддаде малко на тегло. В тези случаи лекарите провеждат допълнителни изследвания и настояват за хирургическа намеса.

Съвременни функциисърдечната хирургия позволява да се елиминира дефектът на междукамерната преграда с помощта на ниско травматична интервенция - ендоваскуларна операция за инсталиране на оклудер. Този дизайн е малко механично устройство, което прилича на чадър или нит. Ендоваскуларен хирургични интервенцииса много по-малко рискови в сравнение с коремни операциии рядко причиняват усложнения.

Хирургията за възстановяване на дефект на камерната преграда може да се извърши по-късно, ако малките дупки не се затворят сами преди детето да достигне училищна възраст. Най-често такива операции имат превантивен характер, тъй като в по-зряла възраст пациентите ги понасят много по-зле.

По този начин дефектът на камерната преграда, диагностициран при плода, не е изключително сериозна патология, заплашителенживота на нероденото дете. Такава патология не нарушава психическото и физическо развитиеплода.

Човешкото сърце има сложна четирикамерна структура, която започва да се формира от първите дни след зачеването.

Но има случаи, когато този процес е нарушен, поради което се появяват големи и малки дефекти в структурата на органа, които засягат функционирането на целия организъм. Един от тях се нарича вентрикуларен септален дефект или накратко VSD.

Вентрикуларният септален дефект е вродено (понякога придобито) сърдечно заболяване (CHD), характеризиращо се с наличието на патогенен отвор между кухините на лявата и дясната камера. Поради тази причина кръвта от едната камера (обикновено от лявата) навлиза в другата, като по този начин се нарушава функцията на сърцето и цялата кръвоносна система.

Разпространението му е около 3-6 случая на 1000 доносени новородени, без да се броят децата, родени с малки септални дефекти, които спират сами през първите години от живота.

Сред вродените малформации VSD е вторият най-често срещан при деца на възраст над 3 години.

Причини и рискови фактори

Вентрикуларният септален дефект обикновено се развива в ранните етапи на бременността. приблизително 3-та до 10-та седмица. Основната причина за това се счита за комбинация от външно и вътрешно негативни фактори, включително:

  • генетично предразположение;
  • вирусни инфекции по време на носене на дете (рубеола, морбили, грип);
  • злоупотреба с алкохол и тютюнопушене;
  • приемане на антибиотици, които са тератогенни ( психотропни лекарства, антибиотици и др.);
  • излагане на токсини тежки металии радиация;
  • силен стрес.

Класификация

Вентрикуларният септален дефект при новородени и по-големи деца може да бъде диагностициран като независим проблем (изолиран дефект) и като компонентдруги сърдечно-съдови заболявания, например пентадите на Кантрел ( , за да прочетете за това).

Размерът на дефекта се оценява въз основа на неговата величина по отношение на диаметъра на аортния отвор:

  • дефект с размер до 1 см се класифицира като малък (болест на Толочинов-Роджер);
  • големи дефекти се считат от 1 cm или тези, които надвишават половината от аортния отвор по размер.

накрая според местоположението на отворав преграда VSDсе разделя на три вида:

  • Мускулестадефект на камерната преграда при новородено. Дупката се намира в мускулната част, встрани от проводящата система на сърцето и клапите и при малки размери може да се затвори сама.
  • мембранен. Дефектът е локализиран в горния сегмент на септума под аортната клапа. Обикновено има малък диаметър и спира сам, когато детето расте.
  • супракрестален. Смята се за най сложен изгледдефект, тъй като дупката в този случай се намира на границата на екскреторните съдове на лявата и дясната камера и спонтанно се затваря много рядко.

Опасност и усложнения

С малки дупки и нормално състояниедете VSD не представлява особена опасност за здравето на детето и изисква само редовно наблюдение от специалист.

Големите дефекти са съвсем различен въпрос. Те са причината сърдечна недостатъчност, които могат да се развият веднага след раждането на бебето.

Такива деца са податливи настинкисъс склонност към пневмония, може да забави развитието си, да има затруднения със сукателния рефлекс, да страда от задух дори след малък физическа дейност. С течение на времето се появяват затруднения в дишането в покой, което нарушава функционирането на белите дробове, черния дроб и други органи.

Освен това, VSD може да причини следните сериозни усложнения:

  • като последствие;
  • образуването на остра сърдечна недостатъчност;
  • ендокардит или инфекциозно възпалениеинтракардиална мембрана;
  • инсулти и;
  • нарушаване на клапния апарат, което води до образуване на клапно сърдечно заболяване.

Симптоми

Големи дефекти на камерната преграда се появяват в първите дни от животаи се характеризират със следните симптоми:

  • посинявайки кожата(предимно крайници и лице), влошени по време на плач;
  • нарушения на апетита и проблеми с храненето;
  • бавно развитие, нарушение на наддаването на тегло и растежа;
  • постоянна сънливост и умора;
  • оток, локализиран в крайниците и корема;
  • сърдечни аритмии и задух.

Малките дефекти често нямат изразени прояви и се определят чрез слушане(в гърдите на пациента се чува груб систоличен шум) или други изследвания. В някои случаи децата имат така нареченото, т.е. изпъкналост на гръдния кош в областта на сърцето.

Ако заболяването не е диагностицирано в младенческа възраст, след това с развитието на сърдечна недостатъчност при дете оплакванията се появяват на 3-4 годишна възрастна силен сърдечен ритъми болка в гърдите, развива склонност към кървене от носа и загуба на съзнание.

Пациентите често страдат от задръстванияв белите дробове, задух и кашлица, силна умора дори след малко физическо натоварване.

Кога да посетите лекар

VSD, както всяко друго сърдечно заболяване (дори ако е компенсирано и не причинява неудобства на пациента), задължително изисква постоянно наблюдение от кардиолог, тъй като ситуацията може да се влоши по всяко време.

Не е за изпускане симптоми на тревожности времето, когато ситуацията може да се коригира с най-малко загуби, родителите са много важно е да наблюдавате поведението на детето от първите дни. Ако спи твърде много и дълго време, често се държи безпричинно и не наддава добре, това е сериозна причиназа консултация с педиатър и детски кардиолог.

Различните CHD имат подобни симптоми. Научете повече за, за да не пропуснете нито едно оплакване.

Диагностика

Основните методи за диагностициране на VSD включват:

  • Електрокардиограма. Проучването определя степента на претоварване на вентрикулите, както и наличието и тежестта на белодробната хипертония. В допълнение, при по-възрастни пациенти могат да се определят признаци на аритмия и нарушения на сърдечната проводимост.
  • Фонокардиография. С помощта на FCG е възможно да се фиксира високочестотен систоличен шум в 3-4-то междуребрие вляво от гръдната кост.
  • ехокардиография. EchoCG ви позволява да идентифицирате дупка в интервентрикуларната преграда или да подозирате нейното присъствие въз основа на нарушения на кръвообращението в съдовете.
  • Ултразвукова процедура. Ултразвукът оценява работата на миокарда, неговата структура, състояние и проходимост, както и два много важни показателя - налягането в белодробната артерия и количеството на кръвта.
  • Рентгенография. На рентгенография на гръдния кош можете да видите увеличаване на белодробния модел и пулсация на корените на белите дробове, значително увеличение на размера на сърцето.
  • Сондиране на десните кухини на сърцето. Изследването дава възможност да се открие повишено налягане в белодробната артерия и вентрикула, както и повишена оксигенация на венозна кръв.
  • Пулсова оксиметрия. Методът определя степента на насищане на кръвта с кислород - ниски ставкиса знак сериозни проблемисъс сърдечно-съдовата система.
  • Сърдечна катетеризация. С негова помощ лекарят оценява състоянието на структурите на сърцето и определя налягането в неговите камери.

Лечение

Малките септални дефекти, които не причиняват значителни симптоми, обикновено не изискват такива специално отношение, защото самозатягане до 1-4 годишна възраст или по-късно.

В трудни случаи, когато дупката не прераства дълго време, наличието на дефект засяга благосъстоянието на детето или е твърде голямо, въпроси относно операцията.

При подготовката за операция се използва консервативно лечение, което спомага за регулирането сърдечен пулс, нормализират кръвното налягане и подпомагат работата на миокарда.

Хирургична корекция на VSD може да бъде палиативни или радикални: извършват се палиативни операции кърмачетас тежко недохранване и множество усложнения, за да се подготви за радикална интервенция. В този случай лекарят създава изкуствена стеноза на белодробната артерия, което значително облекчава състоянието на пациента.

Да се радикални операциикоито се използват за лечение на VSD включват:

  • зашиване на патогенни отвори с U-образни конци;
  • пластични дефекти с лепенки от синтетична или биологична тъкан, извършвани под ултразвуков контрол;
  • операции върху отворено сърцеефективен при комбинирани дефекти (напр. тетралогия на Fallot) или големи дупки, които не могат да бъдат затворени с една лепенка.

Дава най-добри резултати хирургични интервенциипровежда се на възраст 2-2,5 години, когато пациентите обикновено показват първите признаци на сърдечна недостатъчност.

Това видео говори за една от най-ефективните операции срещу VSD:

Прогнози и профилактика

Малки дефекти на камерната преграда (1-2 mm) обикновено имат благоприятна прогноза- децата с това заболяване не страдат от неприятни симптомии не изостават в развитието си от връстниците си. При по-значими дефекти, придружени от сърдечна недостатъчност, прогнозата се влошава значително, тъй като без подходящо лечение те могат да доведат до сериозни усложнения и дори смърт.

Превантивните мерки за предотвратяване на VSD трябва да се спазват дори на етапа на планиране на бременност и раждане: те се състоят в поддържане здравословен начин на животживот, своевременно посещение в предродилна консултация, отказ от лоши навиции самолечение.

Въпреки сериозни усложненияи не винаги благоприятна прогноза, диагнозата "вентрикуларен септален дефект" не може да се счита за присъда малък пациент. Съвременните методи на лечение и напредъкът в кардиохирургията могат значително да подобрят качеството на живота на детето и да го удължат максимално.

Вентрикуларният септален дефект (VSD) е дупка, разположена в стената, която служи за разделяне на кухините на дясната и лявата камера.

Главна информация

Това състояние води до необичайно смесване (шунтиране) на кръвта. В кардиологичната практика такъв дефект е най-често срещаното вродено сърдечно заболяване. Критичните състояния с VSD се развиват с честота от двадесет и един процента. Както мъжките, така и женските бебета са еднакво податливи на появата на този дефект.

VSD в плода може да бъде изолиран (т.е. единствената съществуваща аномалия в тялото) или част от комплексни дефекти (атрезия на трикуспидалната клапа, транспониране на съдове, общи артериални стволове, тетралогия на Fallot).

В някои случаи интервентрикуларната преграда напълно отсъства, такъв дефект се нарича единствената сърдечна камера.

VSD клиника

Симптомите на дефект на камерната преграда често се появяват в първите дни или месеци след раждането на бебето.

До най чести проявипороците включват:

  • задух
  • цианоза на кожата (особено върховете на пръстите и устните);
  • загуба на апетит;
  • кардиопалмус;
  • бърза умора;
  • подуване на корема, стъпалата и краката.

VSD при раждането може да бъде асимптоматичен, ако дефектът е достатъчно малък, и да се прояви само в по-тежки случаи. късни дати(шест или повече години). Симптоматологията директно зависи от размера на дефекта (дупка), но шумът, чут по време на аускултация, трябва да предупреди лекаря.

VSD в плода: причини

Всички вродени сърдечни дефекти се появяват поради нарушения в развитието на органа в ранните етапи на ембриогенезата. Важна роля играят външните екологични и генетични фактори.

При VSD в плода се определя отвор между лявата и дясната камера. мускулен слойЛявата камера е по-развита от дясната камера и следователно обогатената с кислород кръв навлиза в дясната кухина от кухината и се смесва с кръвта, изчерпана с кислород. В резултат на това до органите и тъканите се доставя по-малко кислород, което в крайна сметка води до хронично заболяване. кислородно гладуванеорганизъм (хипоксия). На свой ред наличието на допълнителен обем кръв в дясната камера води до нейната дилатация (разширяване), миокардна хипертрофия и в резултат на това възникване на десностранна сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония.

Рискови фактори

Точните причини за VSD в плода не са известни, но важен фактор е утежнената наследственост (т.е. наличието на подобен дефект в най-близкия роднина).

В допълнение, факторите, които присъстват по време на бременност, също играят огромна роля:


Класификация

Има няколко опции за местоположението на VSD:

  • Коновентрикуларен, мембранозен, перимембранозен VSD в плода. Това е най-честата локализация на дефекта и представлява приблизително осемдесет процента от всички подобни дефекти. Открива се дефект на мембранната част на преградата между вентрикулите с вероятно разпространение към изходните, септалните и входните му части; под аортната клапа и трикуспидалната клапа (нейното септално платно). Доста често се появяват аневризми в мембранната част на преградата, което впоследствие води до затваряне (пълно или частично) на дефекта.
  • трабекуларен, мускулен VSDпри плода. Открива се в 15-20% от всички подобни случаи. Дефектът е изцяло заобиколен от мускули и може да бъде разположен във всяка част на мускулната част на преградата между вентрикулите. Могат да се наблюдават няколко подобни патологични дупки. Най-често такива ЖМП в плода се затварят спонтанно спонтанно.
  • Инфрапулмоналните, субартериалните, инфундибуларните и отворите на изходящия тракт на гребена представляват приблизително 5% от всички подобни случаи. Дефектът е локализиран под изхода или конусовидни участъци на преградата. Доста често този VSD поради пролапс на дясното платно се комбинира с аортна недостатъчност;
  • Дефекти в довеждащия тракт. Дупката се намира в областта на входния участък на преградата, непосредствено под зоната на закрепване на вентрикуларно-предсърдните клапи. Най-често патологията придружава синдрома на Даун.

Най-често се откриват единични дефекти, но има и множество дефекти в септума. VSD може да участва в комбинирани сърдечни дефекти като тетралогия на Fallot, съдова транспозиция и други.

В съответствие с размерите се разграничават следните дефекти:

  • малък (симптомите не са изразени);
  • средна (клиниката се появява през първите месеци след раждането);
  • големи (често декомпенсирани, с ярки симптоми, тежко протичанеи усложнения, които могат да доведат до смърт).

Усложнения на VSD

За малки дефекти клинични проявленияможе изобщо да не се появи или дупките да се затворят спонтанно веднага след раждането.

При по-големи дефекти могат да възникнат следните сериозни усложнения:

  • Характеризира се с развитие на необратими промени в белите дробове в резултат на белодробна хипертония. Това усложнение може да се развие както при малки, така и при по-големи деца. В такова състояние част от кръвта се движи от дясната към лявата камера през отвор в преградата, тъй като поради хипертрофия на миокарда на дясната камера се оказва "по-силен" от левия. Поради това кръвта, обеднена на кислород, навлиза в органите и тъканите и в резултат на това се развива хронична хипоксия, проявяваща се със синкав оттенък (цианоза) нокътни фаланги, устните и кожата като цяло.
  • Сърдечна недостатъчност.
  • Ендокардит.
  • Удар. Може да се развие с големи дефекти на преградата поради турбулентен кръвен поток. Може би образуването на кръвни съсиреци, които впоследствие могат да запушат съдовете на мозъка.
  • Други патологии на сърцето. Възможна е поява на аритмии и клапни патологии.

VSD в плода: какво да правя?

Най-често такива сърдечни дефекти се откриват на втория планиран ултразвук. Въпреки това не трябва да се паникьосвате.

  • Трябва да водите нормален живот и да не сте нервни.
  • Лекуващият лекар трябва внимателно да наблюдава бременната жена.
  • Ако дефектът бъде открит по време на втория планиран ултразвук, лекарят ще препоръча да изчакате третия преглед (на 30-34 седмица).
  • Ако дефектът се открие на третия ултразвук, се предписва друг преглед преди раждането.
  • Малки (напр. VSD 1 mm в плода) отвори могат да се затворят спонтанно преди или след раждането.
  • Може да се наложи консултация с неонатолог и ЕХО на плода.

Диагностика

Възможно е да се подозира наличието на дефект чрез аускултация на сърцето и изследване на детето. Въпреки това, в повечето случаи родителите научават за наличието на такъв дефект още преди раждането на бебето, по време на рутинни ултразвукови изследвания. Достатъчно големи дефекти (например VSD 4 mm в плода) се откриват, като правило, през втория или третия триместър. Малките могат да бъдат открити след раждането случайно или при поява на клинични симптоми.

Диагнозата JMP при новородено или по-голямо дете или възрастен може да се постави въз основа на:

  • Оплакванията на пациента. Тази патологияпридружен от задух, слабост, болка в сърцето, бледа кожа.
  • История на заболяването (време на поява на първите симптоми и връзката им със стреса).
  • История на живота (обременена наследственост, заболяване на майката по време на бременност и т.н.).
  • Общ преглед (тегло, височина, подходящо за възрастта развитие, цвят на кожата и др.).
  • Аускултация (шумове) и перкусия (разширяване на границите на сърцето).
  • Изследване на кръв и урина.
  • ЕКГ данни (признаци на камерна хипертрофия, нарушения на проводимостта и ритъмния ритъм).
  • Рентгеново изследване (променена форма на сърцето).
  • Ветрикулография и ангиография.
  • Ехокардиография (т.е. ултразвук на сърцето). Това учениеви позволява да определите местоположението и размера на дефекта, а с доплерометрия (която може да се извърши дори в пренаталния период) - обемът и посоката на кръвта през дупката (дори ако CHD - VSD в плода е с диаметър 2 mm ).
  • Катетеризация на сърдечните кухини. Тоест, въвеждането на катетър и определянето с негова помощ на налягането в съдовете и кухините на сърцето. Въз основа на данните се взема решение допълнителни тактикиуправление на пациента.
  • ЯМР. Задайте в случаите, когато не е информативен.

Лечение

Когато се открие VSD в плода, се следва изчаквателно лечение, тъй като дефектът може спонтанно да се затвори преди раждането или веднага след раждането. Впоследствие, докато се поддържа диагнозата, кардиолозите се занимават с управлението на такъв пациент.

Ако дефектът не нарушава кръвообращението и общото състояние на пациента, те просто го наблюдават. При големи дупки, които нарушават качеството на живот, се взема решение за извършване на операция.

Хирургичните интервенции за VSD могат да бъдат два вида: палиативни (ограничаване на белодробния кръвен поток при наличие на комбинирани дефекти) и радикални (пълно затваряне на дупката).

Методи на работа:

  • На открито сърце (например с тетралогията на Фало).
  • Сърдечна катетеризация с контролирано закърпване на дефекта.

Предотвратяване на дефект на камерната преграда

специфичен предпазни меркиПлодът няма VSD, но за да се предотврати CHD, е необходимо:


Прогноза

При малки VSD в плода (2 mm или по-малко) прогнозата е благоприятна, тъй като такива дупки често се затварят спонтанно. При наличие на големи дефекти прогнозата зависи от тяхната локализация и наличието на комбинация с други дефекти.