Хипербилирубинемия означава повишено съдържаниев кръвния серум на билирубин - жълто-червено вещество, което е един от пигментите на жлъчката. Билирубинът е производно на хемоглобина на червените кръвни клетки, който се разгражда в клетките на далака, костен мозъки черния дроб, както и в съединителната тъкан на органите.

Хипербилирубинемия - може да причини хиповитаминоза, чернодробна недостатъчност, холелитиаза или да провокира възпаление на жлъчния мехур.

Как се проявява хипербилирубинемията, лечението, какви са причините за нея? Нека поговорим за това по-подробно:

Основни форми на патологично състояние

Има три основни форми на хипербилирубинемия:

Супрахепатален - възниква поради повишено образуване на билирубин в кръвта.

Чернодробна - се развива поради увреждане на чернодробната тъкан.

Субхепатален - причинява запушване на каналите със затруднено преминаване на жлъчката в червата.

Защо възниква хипербилирубинемия? Причини за патология

Основните причини за развитието на това състояние обикновено се наричат: интензивна хемолиза, продължителна употреба на лекарства, излагане на токсични вещества.

Увеличаването на индиректния билирубин "неконюгирана хипербилирубинемия" обикновено се диагностицира при кърмачета с хемолитична болест, както и поради наследствена или по-късно придобита хемолитична анемия. Увеличаването на индиректния билирубин може да бъде причинено и от отравяне на тялото с токсини, отрови или механични повредичервени кръвни телца Някои чернодробни заболявания също могат да бъдат причина.

Увеличаването на директния билирубин "конюгативна хипербилирубинемия" възниква поради нарушено, неефективно отстраняване на билирубина от тялото. Тази форма се наблюдава при хепатит (различните му форми), цироза на черния дроб, холелитиаза. Дългосрочната употреба на определени контрацептиви допринася за повишаване на нивото на директния билирубин. хормонални лекарства, честа употреба на стероиди (което се практикува по-специално от спортисти).

Как се разпознава хипербилирубинемията? Симптоми

В началните етапи, с лека форма на патологичното състояние, нормална операцияЦентрална нервна система, която се изразява в известна летаргия, обща слабост, летаргия. Човек бързо се уморява и лесно се преуморява.

При леки форми не се наблюдава увеличение на черния дроб, при палпация е безболезнено. Леките форми могат да бъдат ефективно лекувани, като същевременно се поддържа нормалното състояние на пациента.

ДА СЕ характерни симптомивключват жълтеница - жълтеникав оттенък кожата, лигавиците, бялото на очите. Жълтеницата се увеличава при претоварване и стрес.

Когато заболяването се влоши, което често се случва след пиене на алкохол или хранителни разстройства, хипербилирубинемията се усеща от болка в десния хипохондриум, слабост, гадене и усещане за горчивина в устата. Може да се наблюдава тъмен цвятурина, изпражнения.

Как се коригира хипербилирубинемията? Лечение

Ако подозирате появата на това патологично състояние, трябва да се консултирате с лекар и да се подложите необходим преглед. Ако се потвърди повишено ниво на билирубин в кръвния серум, лекарят ще предпише необходимото лечение. Целта му е да намали билирубина и да подобри състоянието на пациента.

Ако основната причина за хипербилирубинемия е бактериална или вирусна по природа, се предписват антибактериални или антивирусни лекарства.

За поддържане на жизнената активност на чернодробните клетки се предписват лекарства - хепатопротектори.

Освен това назначават холеретични средстваза подобряване на секрецията на жлъчката.

За повишаване на имунитета се предписват имуномодулатори. Тези лекарства помагат на имунната система да се бори с патологията. Ако има възпаление на черния дроб, лекарят ще предпише противовъзпалително лекарство. Пациентите приемат лекарства от групата на барбитуратите, предназначени да намалят нивото на билирубина в кръвта.

Използват се още при лечение: антиоксиданти - за елиминиране и отстраняване на отровни вещества и токсини от тялото. Ентеросорбентите се приемат за активиране на отстраняването на билирубина от червата.

В допълнение към лекарствата, на пациента могат да бъдат предписани сесии за фототерапия. В този случай се извършва облъчване със светлина от сини лампи, което помага да се унищожи билирубинът, натрупан в тъканите на тялото.

На пациента се препоръчва да преразгледа диетата си, като изключи пикантни, солени, пушени храни. Трябва да избягвате мазни, пържени храни. В случай на развитие на чернодробна енцефалопатия, ограничете консумацията на протеинови храни до 40 g на ден. Алкохолът е строго противопоказан.

Хипербилирубинемията, която е наследствена, има особена отрицателно влияниене засяга здравето. Пациентът трябва само да спазва щадяща диета, да не пие алкохол и да избягва мазни, солени и пикантни храни. Физическата активност е противопоказана. Бъдете здрави!

Симптомни комплекси.

Симптомни комплекси Хипербилирубинемия – патологични състояния, характеризиращи се с дисбаланс между образуването и освобождаването на билирубин, основен клиничен признаккое е жълтеница.

Билирубин – един от жлъчните пигменти с жълто-червен цвят,който се образува от кръвния хемоглобин в ретикулоендотелната система (в клетките на костния мозък, клетките на далака, клетките на Купфер на черния дроб и др.), както и в хистоцитите съединителната тъканвсеки орган.

Билирубин, произведен извън черния дроб , транспортирани в кръвната плазма във форма, свързана със серумния албумин (свободен неконюгиран, индиректен билирубин).

Следващият етап от метаболизма на билирубина е проникването на комплекса билирубин-албумин през синусоидалната мембрана на хепатоцитите. В чернодробните клетки билирубинът се свързва с един или два остатъка от глюкуронова киселина с участието на ензима глюкуронил трансфераза (конюгиран, директен билирубин).

Свързването на билирубина с глюкуроновата киселина е естествен процесдетоксикация на редица вещества от черния дроб. След това билирубин-глюкуронидният комплекс прониква в жлъчната мембрана на хепатоцита и се екскретира като част от жлъчката през интрахепаталната и екстрахепаталната жлъчна система.

Свързан (конюгиран) билирубин чрез системата на жлъчните пътища навлиза в червата, където под влияние на микрофлората му се възстановява до уробилиноген И стеркобилиноген. Първият се резорбира в горната част тънко червои с кръвта на порталната вена навлиза в черния дроб, където се подлага на окисление. Ако черният дроб има заболяване, той не може да изпълнява тази функция, уробилигенпреминава в кръвта и се отделя в урината като уробилин.

стеркобилиноген, главно се екскретира в изпражненията, превръщайки се в ректума и извън него в стеркобилин, което придава нормалния цвят на изпражненията. Малка част от стеркобилиноген преминава през хемороидалните вени, заобикаляйки черния дроб, в общото кръвообращение и се екскретира от бъбреците. Следователно нормалната урина винаги съдържа следи стеркобилиноген, която под въздействието на светлината и въздуха се превръща в стеркобилин.

Макар че уробилин и стеркобилин се различават един от друг както по химична структура, така и по физични свойства, много е трудно да се определят отделно в урината. Затова в лабораторната практика те не се разделят и се обозначават като уробилиноиди. Нарушенията в отделните звена на метаболизма на билирубина и още повече комбинираните нарушения могат да доведат до появата на хипербилирубинемия.

С увеличаване на съдържанието общ билирубин в кръвния серум над 34,2 µmol/l (нормално 8,5 – 20,5 µmol/l) се развива жълтеница.

Хипербилирубинемията възниква, когато има повишено образуване на билирубин, както и когато е нарушен транспортът му в чернодробните клетки и екскрецията от тези клетки или когато са нарушени процесите на свързване на свободния билирубин (глюкурониране, сулфуризация и др.).

Свободен (неконюгиран) билирубин слабо разтворим и токсичен; той се неутрализира в черния дроб чрез образуване на разтворим диглюкуронид– сдвоено съединение на билирубин с глюкуронова киселина (конюгиран или директен билирубин).

Високите концентрации на билирубин инхибират процесите на окислително фосфорилиране и намаляват консумацията на кислород, което води до увреждане на тъканите. Токсичният ефект на високите концентрации на билирубин се проявява чрез увреждане на централната нервна система, появата на огнища на некроза в паренхимните органи, потискане на клетъчния имунен отговор, развитие на анемия поради хемолиза на червените кръвни клетки и др.

Хипербилирубинемия, дължаща се на повишено образуване на билирубин, се наблюдава при прекомерна хемолиза (например при хемолитична анемия по време на хемолитична криза, обширни кръвоизливи, инфаркти, лобарна пневмония). Тази форма на хипербилирубинемия се нарича супрахепатална.или хемолитичен. Ако причинява жълтеница, тогава последният има подобни имена.

IN начална фазаВъзможно е да няма хемолиза на хипербилирубинемия, тъй като черният дроб е способен да метаболизира и освобождава билирубин в жлъчката в количество, което е 3 до 4 пъти по-голямо от производството му при физиологични условия. Свръхчернодробна (хемолитична) хипербилирубинемия или жълтеница се развива, когато резервният капацитет на черния дроб е изчерпан.

При средна степенхемолиза, хипербилирубинемията се причинява главно от неконюгиран билирубин, а при масивна хемолиза - от неконюгиран и конюгиран билирубин. Последното може да причини хипербилирубинурия.Неконюгираният билирубин не преминава през здравия бъбречен филтър и не се появява в урината.

Чернодробна жълтеница (Хепатоцелуларен или паренхимен) --- това е хипербилирубинемия,възникващи в резултат Възпалителни ( ) или Токсичен (химическо отравяне, непоносимост към лекарства и др.) лезиичерен дроб.

Повредените хепатоцити не са в състояние напълно да уловят билирубина от кръвта, да се свържат с глюкуроновата киселина и да го освободят в жлъчните пътища.

В резултат на това се повишава съдържанието на неконюгиран (индиректен) билирубин в кръвния серум. В допълнение, при дегенерация на чернодробните клетки се наблюдава обратна дифузия на конюгиран (директен) билирубин от жлъчните канали в кръвоносните капиляри. Това патологичен механизъмпричинява повишаване на нивото на конюгиран (директен) билирубин в кръвния серум, както и хипербилирубинурия и намаляване на екскрецията на стеркобилин в изпражненията.

Като цяло, когато клетките на чернодробния паренхим са повредени, съдържанието на неконюгиран и конюгиран билирубин в кръвния серум може да се увеличи 4-10 пъти или повече. При паренхимни лезии на черния дроб способността на чернодробните клетки да улавят жлъчни киселини от кръвта рязко намалява, в резултат на което те се натрупват в кръвта и се екскретират с урината.

Задължителни изследвания за пациенти с жълтеница.

• Кръвна химия:
  Билирубин, AST, GGTP, алкална фосфатаза (ALP), албумин, хемагглобин, ретикулоцити, протромбиново време, HBsAg, HBeAg и други в зависимост от вида на жълтеницата.
• ултразвук,
• рентгенова снимка на гръдния кош,за изключване на рак на бронхите и метастази в белите дробове.

ЛЕЧЕНИЕизвършва се в зависимост от причината за жълтеницата.

ПИГМЕНТНИ ХЕПАТОЗИ ИЛИ

ФУНКЦИОНАЛНИ СИНДРОМ НА ХИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ.

СИНДРОМ НА ЖИЛБЪР.

Това е много рядък синдром, който се среща само при мъжете.
Това е наследствена патология, която се състои от метаболитно разстройствобилирубин на ниво конюгацияпоради недостиг ензим трансглюкуронил трансфераза.
Този ензим свързва билирубина в черния дроб, превръщайки го в конюгиран билирубин. Поради липса на ензим в кръвта навлиза излишък от свободен билирубин и започва жълтеница. Този процес е най-очевиден при физически и емоционален стрес. През останалото време е здрав човек. Дори всички изследвания са в норма, само билирубина е повишен.

Гилбърт нарече този синдром обикновена фамилна холемия; тези хора страдат от жълтеница повече от болните. Въпреки че това е наследствена патология, тя започва след 17-годишна възраст, на 20-30 години и не се среща при деца. Този синдром на Гилбърт е много подобен на синдрома на остатъчния постхепатит, който не е наследствен. Този синдром често се появява след възстановяване на всички чернодробни функции, само билирубинът не се свързва с глюкуроновата киселина, преминава в кръвта и се появява жълтеница.

СИНДРОМ НА ДУБИН-ДЖОНСЪН.

ФУНКЦИОНАЛНА ХИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ, НО КОНЮГИРАНА (СВЪРЗАНА).
Среща се както при мъжете, така и при жените.
Тук спрежението не е нарушено, а нарушено транспорт на конюгиран билирубин в кръвта,натрупва се в клетките и при претоварване, пренапрежение веднага в големи количестваотива в кръвта, появява се жълтеница.
Това също е наследствено заболяване. Този синдром е по-сериозна патология от синдрома на Гилбърт, но все още не се развива

ЧЕРНОДРОБНА амилоидоза.

Чернодробна амилоидоза се открива при 50% от пациентите със системна амилоидоза.
Амилоид натрупване в клетките, а в междуклетъчната област, в съединителна тъкан около кръвоносните съдове, но не и в хепатоцитите. Много рядко прогресира до цироза, тъй като отнема много време, за да се натрупа толкова много амилоид.
Черният дроб може да бъде увеличен, безболезнен, напротив, има значително повишаване на алкалната фосфатаза, чернодробните тестове са в нормални граници. Лечението е симптоматично.

СИНДРОМ НА КРИГЛЕР-НАЯР (NAYJAR).

Това е вродена нехемолитична неконюгирана билирубинемия, (кърниктер). Ако се появи след 5 години, тогава прогнозата е благоприятна, ако от раждането, прогнозата е неблагоприятна. Мозъкът е засегнат.

СИМПТОМ НА РОТОР.

Повишен свързан билирубин , но без отлагане на меланин. Няма лечение. Прогнозата е благоприятна.

БОЛЕСТ НА КОНОВАЛОВ-УИЛСЪН.

Е следствие генетичен дефект в метаболизма на медта.
Медта се натрупва в черния дроб и мозъка (Хепатолентикуларна дегенерация или дистрофия) , чиято причина е неизвестна. Медта се натрупва и в бъбреците и роговицата (пръстени на Кайзер-Флайшер).
Много рядко заболяване. Прогнозата е неблагоприятна.

Диагностични признаци:
Нервно- психични разстройства(намаляване на интелигентността, затруднено монотонно говорене, "трептене" на тремор на пръстите на протегнатите ръце, скованост и др.). Най-често тези симптоми започват в детството, по-рядко в юношеството. Симптомите на хроничен активен хепатит с жълтеница или чернодробна цироза с асцит, чернодробна недостатъчност могат да се появят неочаквано, повишени ALT, AST, хипергамаглобулин.
важно диагностична стойностима кафеникаво-зелена пигментация, появяваща се по периферията на роговицата. Може да се открие само чрез изследване с прорезна лампа, а понякога и липсва.
Лабораторните тестове разкриват понижение на серумните нива на церулоплазмин и мед, повишена екскреция на мед в урината и прекомерно натрупване на мед в черния дроб, определени в проби от биопсия.

ЛЕЧЕНИЕ.
Диета- увеличаване на хранителните протеини. Ограничете агнешкото, птичето, ядките, сините сливи, шоколада, какаото, меда, пипера, варивата. БАЛ -Британски антимиозит IM до 2,5 mg/kg 2 пъти на ден, от 10-20 дни. Unithiol 20% 5-10 ml IM до 1 месец. Пенициламинпредписани за цял живот с постоянна дозировка на лекарството от 300 до 600 mg / ден. Не трябва внезапно да спирате лекарството. Членовете на семейството трябва да бъдат прегледани.

ХЕМОХРОМАТОЗА (Идиопатична сидерофилия, „бронзов диабет“, пигментна цироза).

Това е генетично обусловено заболяване, причинено от повишена абсорбция на желязо в тънките черва.
Желязото се натрупва в черния дроб, панкреаса, сърцето, във всички ендокринни жлези, кожа, лигавица.
Боледуват мъже от 40 до 60 години. Морфологично се натрупва хемосидерин.

клиника/
Умора, загуба на тегло, признаци на чернодробна цироза. Кожата има бронзов или опушен оттенък, който е по-забележим по лицето, ръцете и други части на тялото Черният дроб е увеличен, обикновено плътен, повърхността е гладка, ръбът е заострен, може да се появи асцит. Често се наблюдават жажда, глад, полиурия, глюкозурия, хипергликемия и други симптоми захарен диабет. Ендокринни заболявания - хипофиза, надбъбречни жлези, хипо и хиперфункции щитовидната жлеза, остеомалация, психични разстройства. Прогнозата е неблагоприятна.

Лечение.
Диета- Не яжте храни, съдържащи желязо. Десферол 10,0 IV капково. от 20-40 дни. Кръвопускане.

ПОСТХЕПАТИТНИ ОСТАТЪЧНИ СИНДРОМИ (РЕЗИДЕНТАЛЕН ДЕФЕКТ).

Остатъчна хепатомегалия- това е, когато пациентът се възстанови, всички инструментални и лабораторни данни са нормални, само може да има уголемяване на черния дроб и фиброзни зони. Това се случва, когато хепатитът протича с некроза и след възстановяване остават лезии фиброзав отделни зони.

Когато черният дроб няма функционални нарушения, но се регистрира излишък на нивата на билирубин в човешката кръв, ние говорим заза хипербилирубинемия. Този синдром в крайна сметка става причина за холецистит и чернодробна недостатъчност.

Характеристики на хипербилирубинемия

Синдромът не може да се развие за един ден. Често, за да се подозира наличието на функционални нарушения в тялото, трябва да се появят няколко симптома едновременно и ясно. Отделно, случайни пристъпи на слабост, повръщане, загуба на апетит и промени в цвета на изпражненията или урината не предизвикват подозрение.

Билирубинът е пигмент, който се образува от хемоглобина. Има 2 вида билирубин:

1. Косвени (несвързани, неконюгирани, свободни). Той навлиза в кръвта веднага след разпадането на червените кръвни клетки. Е различен токсичен ефект. Повишаването на нивото му в кръвта води до обостряне на заболяването.
2. Директен (свързан, конюгиран). Този вид билирубин се обработва в чернодробните клетки. Елиминира се от кръвта по естествен път.

При повишено разграждане на хема настъпва патологична промяна в кръвния серум, която се изразява в повишаване на концентрацията на билирубин. Има няколко етиопатогенетични теории за развитието на заболяването: прекомерен синтез на билирубин с едновременно масивно разрушаване на червените кръвни клетки, нарушаване на метаболитните трансформации на билирубина в черния дроб и др. Определяне на фракцията на билирубин, което води до повишаване в серумен билирубин, е основата за класификацията, според която се разграничават формите на хипербилирубинемия.

Форми на заболяването

Когато пациентът няма никакви патологии на вътрешните органи и няма морфологични промени в черния дроб, тогава когато се появят симптоми на синдрома, се диагностицира доброкачествена хипербилирубинемия (функционална).

В тази ситуация не се предписва специално лечение. Проявите на жълтеница при доброкачествена форма на заболяването са вродени по природа и имат хроничен ход. Повишаването на нивото на билирубина и свързаното с него иктерично оцветяване на склерата или кожата може да възникне в резултат на силен психически стрес, инфекция по време на бременност (такава жълтеница не представлява заплаха за плода) и след операция.

Индиректна хипербилирубинемия (неконюгирана) възниква при чернодробна цироза, хроничен и остър хепатит. Установява се, когато в тялото на пациента настъпи повишено разпадане на еритроцитни кръвни клетки, придружено от повишен синтез на индиректната фракция на билирубина. Повишената хемолиза, която възниква при тази форма на хипербилирубинемия, често се наблюдава при новородени с хемолитична болест, като хемолитичната болест има наследствена форма.

Повишено разпадане може да настъпи, когато червените кръвни клетки са повредени (поради механичен стрес). Нивото на индиректния билирубин се повишава в резултат на отравяне с токсични вещества и тежки метали и е свързано с процесите на глюкурониране.

Конюгативната хипербилирубинемия показва повишена концентрация на фракцията на директния билирубин. При възрастни се причинява от здравословни проблеми, които затрудняват отстраняването на билирубина от тялото (токсично увреждане на черния дроб, запушване на жлъчните пътища, чернодробни камъни, хепатит и др.).

Физиологична жълтеница при деца ранна възрастсъщо се проявява поради тези причини. Ензимната система на черния дроб на недоносените деца е незряла, така че те са по-склонни от другите бебета да бъдат податливи на патологичния процес. Жълтеницата се появява ден-два след раждането на бебето и може да продължи до месец.

Преходна хипербилирубинемия се регистрира при 70% от новородените през първите 2-3 дни от живота. Повишената хемолиза на червените кръвни клетки се причинява от слабо намаляване на жлъчните пигменти поради незрялост на вътрешните органи. Цветът на изпражненията и урината при новородени не се променя, може да се наблюдава само повишена сънливост. Признаците на патологичното състояние продължават не повече от седмица. Случаите на развитие на неонатална жълтеница в стабилна патология са изключително редки. Лечението се предписва от педиатър.

причини

В зависимост от формата се разграничават и причините за активно разрушаване на хемоглобина и червените кръвни клетки. Има 3 вида жълтеница:

• супрахепатален (хемолитичен), при който има повишено образуване на билирубин в кръвта;
• чернодробна - нивото се повишава поради нарушена чернодробна функция;
• субхепатален - с конгестивни процеси, нарушено отстраняване на билирубина.

Хипербилирубинемията е рядко заболяване, но в медицината има няколко причини, които могат да доведат до неговото развитие. Хемолитичната жълтеница може да бъде:

1. Вродена. Поради недостатъчен хемоглобин в резултат на анемия, таласемия и дефицит на витамин В17.
2. Придобити. При автоимунни заболяваниясистемата може да възприема кръвните клетки като чужди и да произвежда антитела към тях. Хипербилирубинемията се причинява от системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, лимфогрануломатоза, автоимунен хепатити други заболявания.
3. Инфекциозни. Септичните заболявания водят до интензивно разрушаване на червените кръвни клетки.
4. Лечебни. НСПВС, антибиотици, сулфонамиди, инсулин са способни да създават комплекси, които принуждават тялото да произвежда антитела. Например, лекарства като пропранолол, рифампицин пречат на микрозомалната конюгация на билирубина.
5. Токсичен. В резултат на отравяне с тежки метали или отрови от органичен произход, нискокачествен алкохол.

Кървене в тялото поради нараняване коремна кухинаили кръвопреливането може да доведе до разрушаване на червените кръвни клетки и принудително повишено производство на билирубин. Наследственият фактор играе важна роля при възникването на патологията.

Чернодробната хипербилирубинемия може да бъде причинена от следните заболяванияи патологии:

• чернодробна цироза или усложнения на вирусен хепатит;
• левкемия, злокачествени и доброкачествени образувания(туморът пречи на нормалното изтичане на жлъчката от черния дроб);
• Синдромът на Гилбърт е наследствена патология, при която има нарушение транспортна функцияпротеини, намалена ензимна активност на черния дроб;
• мастен черен дроб (органът не изпълнява функции поради факта, че чернодробната тъкан е заменена от съединителна тъкан);
• Синдром на Дъбин-Джонсън;
• синдром на Kalk;
• Синдром на Crigler-Najjar.

Индиректната хипербилирубинемия може да бъде реакция на организма към приемане на рентгеноконтрастни вещества, парацетамол или контрацептиви.

Директната хипербилирубинемия може да бъде причинена от:

• екстрахепатални патологии, водещи до компресия на жлъчните пътища (панкреатит, чернодробен ехинокок, тумор на панкреаса, дуоденален дивертикул, аневризма на чернодробната артерия);
• заболявания на жлъчните пътища (възпаление и тумор, холелитиаза);
• инфекциозни и незаразни заболяваниячерен дроб (холестаза, хепатит, жълтеница на бременни жени и др.).

Симптоми

Някои пациенти не усещат здравословни проблеми. При лека степен на патология повишеното ниво на билирубин в кръвта може да се установи само след изследване.

Най-честата проява на голямо увеличениеНивото на билирубин в кръвта причинява пожълтяване на кожата и лигавиците на устата и очите. Цветът на обвивката винаги е ярко жълт. В допълнение към промените в цвета на склерата и кожата, хипербилирубинемията, причинена от чернодробни патологии, е придружена от силен сърбеж.

Влошаване на състоянието и засилване на проявите на заболяването може да настъпи след употреба на алкохол. Стресовата ситуация или физическото пренапрежение може да доведе до увеличаване на проявите на заболяването.

Продуктите от метаболитната трансформация на билирубина и повишените му концентрации в кръвта засягат централната нервна система. Почти всички пациенти изпитват повишена сънливост, умора, дори и при обичайните физическа дейност. Понякога се регистрират тежки случаи, при които има нарушение на съзнанието в различна степен.

Тези симптоми са характерни за всички видове патологии, свързани с повишаване на билирубиновата фракция, но потъмняването на урината и изсветляването на изпражненията са по-изразени в чернодробния и субхепаталния тип.

При чернодробна хипербилирубинемия пациентите се оплакват:

• за постоянна болка, тежест в десния хипохондриум;
• горчив вкус;
• киселини в стомаха;
• гадене, преминаващо в повръщане по време на остри периоди.

Цветът на кожата и лигавиците при този вид заболяване придобива червеникав оттенък, поради което в медицинските среди, за да се диференцира заболяването по вид, често се използва терминът „червена жълтеница“.

Заболяването от субхепатален тип също има характерни клинични характеристики:

• тежък астено-невротичен синдром (слабост, умора, раздразнителност, нарушения на апетита и съня);
• промени в изпражненията - стават светли (светлокафяви или бели), течни в консистенция, с високо съдържаниедебел;
• жълта кожа и склера;
• непоносим сърбеж по кожата;
• отслабване;
• хиповитаминоза.

Супрахепаталният тип се характеризира със следните симптоми:

• ярко жълта кожа, очи, устна лигавица;
• депресия и повишена раздразнителност;
• тъмнокафяв цвят на урината;
• сънливост, общо неразположение;
• загуба на съзнание, замъглено виждане и затруднен говор поради увреждане на централната нервна система.

Методи за лечение

Ако се установи високо ниво на билирубин, пациентът трябва да получи направление от лекар за провеждане на подробно изследване, включително ултразвук и оценка на състоянието на вътрешните органи и консултация с хематолог.

За пациенти с доброкачествена хипербилирубинемия, лекарствена корекцияне е необходимо условие. Достатъчно е да коригирате диетата си. Диетата е неразделна част от лечението на всяко заболяване на черния дроб и стомашно-чревния тракт, следователно при синдром на хипербилирубинемия трябва да се спазват правилата здравословно хранене. Елиминирайте от диетата вредни продукти: сол, подправки, продукти от брашнои печива със сода и бакпулвер, алкохолни и газирани напитки.

Пълен преглед и лечение на заболяването се извършва в гастроентерологична болница. Лекарствената терапия се основава на 3 направления: превантивна, симптоматична, етиопатогенетична. За да се намалят токсичните ефекти на метаболитите, се предписва детоксикираща терапия с антиоксиданти (цистамин, йонол, токоферол, аскорбат). При откриване на признаци токсично уврежданеТерапията за детоксикация на мозъка се основава на комбинация от инсулин и глюкоза.

Не забравяйте да включите витамини, имуномодулиращи, холеретични и противовъзпалителни лекарства в комплексното лечение.

В случай на дифузно увреждане на чернодробния паренхим се препоръчва курс на глюкокортикостероиди. За облекчаване на сърбежа използвайте обтривки с камфоров алкохол и бани с оцет.

При механична обструкция на жлъчните пътища, водеща до повишаване на нивата на билирубина, холецистектомията се счита за единствената възможност за лечение.

Освен това е важно да се подложи на курс на фототерапия. При облъчване на кожата със сини лампи се разрушава част от билирубина. Светлината в ултравиолетовия спектър не е никак опасна за бебетата, затова фототерапията се провежда в първите дни след раждането.

Ако заболяването е резултат от вирусна или бактериална инфекция на тялото, тогава е необходим курс на антивирусни и антибактериални лекарства.

По време на етапа на възстановяване те могат да се използват за лечение на хипербилирубинемия. народни средства. На първо място се посочват билки (или техните колекции) с холеретичен ефект. Билкарите особено подчертават сред тях лечебни растенияцаревична коприна, невен, мента. Препоръчителният курс на лечение е около месец. Билкови препарати се предписват и при вродени патологии.

Хипербилирубинемия при новородени

Тялото на дете, родено след много месеци на съзряване в утробата, претърпява глобални промени: той има нужда кратко времевъзстановяват и адаптират към новите условия. Феталният хемоглобин започва интензивно да се замества след раждането, но системата е все още незряла, поради ниското съдържание на албумин билирубинът се освобождава свободно от чернодробната тъкан. Неонаталната жълтеница може да се появи при новородени поради конфликт на Rh фактор или когато кръвната група е несъвместима с тази на майката.

Повишени нива на билирубин в кръвта се наблюдават при почти всички новородени няколко дни след раждането. Гранични параметри на билирубина:

• при недоносени - 171 µmol/l;
• при родените навреме - 255 µmol/l;
• при родените с телесно тегло под 1,25 kg - 153 µmol/l.

Превишаването на тези параметри може да бъде опасно за здравето и живота на бебето. Хипербилирубинемията при новородени се нарича доброкачествена физиологична жълтеницакоето произтича от:

• масивен разпад на червени кръвни клетки;
• несъвършенства на ензимната система;
• недостатъчен брой бактерии, които преработват билирубина в червата.

Обикновено това явление спонтанно отшумява до приемливи граници при доносени бебета след 2 седмици, а при недоносени след един месец. Не се изисква лечение, но е необходимо медицинско наблюдение (неонатолог и педиатър), тъй като свободният билирубин може да проникне в мозъчната тъкан, причинявайки сърцевина.

Предупредителните симптоми са внезапна апатия на детето към хранене и бавно сукане. Схванат врат и опистотонус потвърждават прогресията на заболяването и увреждането на менингите. Без незабавна медицинска помощ може да бъде фатално.

Хипербилирубинемия по време на бременност

Случаите на заболяването при бременни жени статистически изглеждат като 1:1500. Тъй като имунната система на жената става уязвима по време на бременност, обостряне хронични болестиили появата на вирусни и инфекциозни патологиине е изненада. Най-често бременните жени са диагностицирани с транзисторни, функционални, конюгационни форми на заболяването. Лекарите ги разделят на 2 групи, като имат предвид произхода на хипербилирубинемията:

1. Жълтеница, причинена от промени, свързани със самата бременност. Сред тези патологии са холестатична хепатоза на бременността или интрахепатална холестаза, остра мастна дегенерация по време на бременност, хипербилирубинемия поради токсикоза, повишен билирубин с повишено повръщане при бременни жени.
2. Жълтеница, причинена от заболявания, възникващи по време на бременност. Някои заболявания могат да възникнат по време на бременност (вирусен, алкохолен или лекарствен хепатит, запушване на жлъчния канал с камък, инфекции). Това могат да бъдат и заболявания, които жената е имала преди бременността (хронични възпалителни процесив черния дроб, наследствена, хемолитична жълтеница).

При възникване на токсикоза съдови нарушения, които водят до микроувреждания на чернодробните съдове и появата на кръвни съсиреци. Заболяването е придружено от болка в десния хипохондриум, повишена телесна температура и промени в цвета на кожата и лигавиците. Тоест симптомите на токсикоза и хепатит са клинично комбинирани. Сериозно усложнение може да бъде образуването на хематом под чернодробната капсула, нейното разкъсване и появата на интраабдоминално кървене. За да предотвратите появата на тежки усложнения, трябва да прибягвате до медикаментозно лечение.

При повишено повръщане се появява жълтеница поради метаболитни нарушения в черния дроб, дехидратация на тялото на жената и протеинов глад. Прехепаталните форми на хипербилирубинемия се причиняват от хемолитична анемия при бременна жена, а субхепаталните форми се развиват в резултат на запушване на жлъчните пътища (рядко от тумор). При бременни жени жлъчката става вискозна, което пречи на изтичането от жлъчния мехур и насърчава образуването на камъни. Състоянието е придружено от треска, болка в дясното подребрие, често повръщане и тежка анемия.

Ако състоянието се характеризира с тежки хемолитични кризи и здравето на жената се влоши, тогава може да се предпише спленектомия (отстраняване на далака) по време на бременност. При умерена анемия е възможно запазване на далака и спокойна бременност.

Доброкачествената хипербилирубинемия се проявява с интермитентна жълтеница. Чернодробни нарушения (функционални и структурни) не се откриват. Този вид заболяване не е противопоказание за бременност и не представлява опасност за бъдещата майка. Не се изисква лечение. Жълтеницата се появява след физическо натоварване, психически стрес или предишни инфекции.

Прогноза и последствия от заболяването

В кръвта на възрастните около 1% от кръвните клетки се разрушават всеки ден. Нормалното ниво на общ билирубин в кръвта е от 8 до 20 µmol/l. Граничен индикатор, който изисква доп обстоен прегледтяло, нивото се счита за от 20 до 27 µmol/l.

Навременната консултация с лекар ще помогне да се предотврати развитието на заболявания на черния дроб и жлъчната система. Хипербилирубинемията е заболяване, което не изисква лечение начална фаза, но може да се развие бързо при пълна липса на терапевтични и превантивни мерки.

Наследственият тип на заболяването няма да позволи пълно възстановяване, но усложненията, които могат да възникнат в резултат на повишен билирубин в кръвта с друг вид патология, могат значително да подкопаят здравето на човека. Повечето заболявания, които възникват на фона на хипербилирубинемия ( чернодробна недостатъчност, холецистит, цироза, холелитиаза, хепатит), изисква продължително лечение.

Човек с лимоненожълта кожа и същото бяло на очите предизвиква изненада, ако не и ужас. Това състояние се нарича популярно жълтеница, в медицината има термин за него "хипербилирубинемия".

Хипербилирубинемията често може да бъде преодоляна само с помощта на специално отношение. Но това не е самостоятелно заболяване, а симптом на много патологии в тялото.

Виновен за това нарушение е билирубинът (Bi) - жлъчен пигмент, чието повишаване има характерни особености. Най-честата хипербилирубинемия е доброкачествена, при новородени. Причините и лечението на тези и други случаи на повишен билирубин са описани по-долу.

Опасна ли е хипербилирубинемията? Какво е? За да отговорите на тези въпроси, трябва да разберете понятието "билирубин".

Средната продължителност на живота на един еритроцит е сто и десет дни. След този период тя остарява и се разпада. Хемоглобинът излиза от структурата на кръвния елемент. Свързва се с плазмения хаптоглобин и образува комплекс с него. Това съединение не преминава през бъбречните филтри. Следователно, целият хемоглобин, освободен от структурата на еритроцитите, претърпява серия от трансформации и окисления, което води до образуването на зелен пигмент биливердин, който впоследствие се редуцира в червено-жълт билирубин на жлъчката.

В течение на един ден човек произвежда около триста милиграма от това вещество в резултат на такова унищожаване. Той е слабо разтворим във вода, токсичен и дава индиректна реакция с диазореагент (смес, използвана при изследване на пигментния метаболизъм) в присъствието на кофеин. Това е свободен, неконюгиран или индиректен билирубин.

По-нататъшните му трансформации водят до свързване с албумин в кръвната плазма. Този комплекс не прониква добре в тъканите, но когато всички възможности на суроватъчния протеин са изчерпани, той може да навлезе от кръвния поток в органите и системите на тялото (например в нервната система, причинявайки нейното увреждане, включително сърцевината).

Билирубин, комбиниран с албумин, поради невъзможността да се разтвори във вода, не може да се екскретира с урината. Отстранява се от плазмата само от черния дроб. Това е сложен процес, състоящ се от три етапа:

• освобождаване от комплекса с албумин и натрупване в хепатоцити (чернодробни клетки);
• връзка с глюкуронова киселина (конюгация или образуване на естер);
• екскреция в жлъчката.

Всяка от тези реакции се осъществява чрез специални механизми, чиято недостатъчност води до развитие на независим патологичен синдром, свързан с хипербилирубинемия и изискващ специфично лечение.

Връзката на Bi с глюкуроновата киселина се осъществява в чернодробните микрозоми с участието на ензима UDP-глюкуранилтрансфераза. Този процес може да бъде разделен на следните последователни етапи:

1. Билирубин монглюкуранинид се образува в хепатоцитите.
2. В жлъчните канали към тази формация се присъединява втора молекула глюкуронова киселина, което води до образуването на би-диглюкуранид. Реагира с диазо смес дори без кофеинов реагент. Това е директен, свързан или конюгиран билирубин. В жлъчката концентрацията му се увеличава хиляда пъти в сравнение с плазмата.

   Глюкуранидите са универсална ензимна система, с помощта на която се извеждат от организма. лекарствени вещества, хормони, продукти на разпадане в червата. Те се разтварят добре във вода, така че се отделят от бъбреците в урината.

3. След това пигментът се свързва с жлъчни киселини, холестерол, лецитин и протеини.
4. По-нататъшни трансформации се случват в червата, където определено количество се абсорбира под формата на уробилиноген и се връща в черния дроб.
5. Другата част в дебелото черво се превръща в стрекобиленоген и се отделя от тялото, оцветявайки изпражненията.
6. Малко стеркобелиноген през хемороидални венинавлиза в бъбреците, заобикаляйки черния дроб, и се екскретира с урината.

Нарушаването на всеки етап от тези трансформации води до патология на пигментния метаболизъм, един от симптомите на която е хипербилирубинемия, която се среща при много тежки заболявания. Повечето от тях изискват сериозно лечение. Обикновено концентрацията на общия билирубин в кръвта варира от 8 до 20 µmol/l. Състояние от 20 до 27 µmol/l се счита за гранично.

Хипербилирубинемията е повишаване на билирубина в кръвния серум над 27-35 µmol/l.

Лекото увеличение на този показател по никакъв начин не засяга благосъстоянието на пациента. Но по-високите концентрации на този пигмент водят до значително влошаване на състоянието на човека, промени в цвета на кожата и изпускане. Такива условия принуждават човек да потърси квалифицирано лечение.

Доброкачествената хипербилирубинемия (също функционална) най-често има наследствен характер и е по-изразена при представителите на по-силната половина на човечеството.

Сред тези заболявания са синдромите на Dubin-Johnson и Rother. Някои експерти смятат, че тези състояния не са болести, а просто индивидуални характеристикитяло.

Нарушения, които възникват в организма на пациенти, страдащи от вродени синдроми Dubin-Johnson и Rotor имат подобен характер. Тези процеси също са вродени. Страдат предимно мъжете. Отбелязва се директна (доброкачествена) хипербилирубинемия. Билирубинът се повишава от 28 до 74 µmol/l. Общото състояние на пациента не се влошава значително.

Сред нарушенията на пигментния метаболизъм може да се нарече конюгативна (преходна) хипербилирубинемия, която се среща по-често при новородени. Свързва се с недостатъчност и незрялост на свързващия капацитет на черния дроб.

Наследствената вродена патология на пигментния метаболизъм също е конюгативната (функционална) хипербилирубинемия. Мъжете страдат по-често. Индиректната фракция се увеличава. Нивото на Bi не надвишава 50-70 µmol/l. Но за разлика от тях няма признаци на хемолиза на червените кръвни клетки. Пациентът може дори да не осъзнава, че е болен, така че болестта не се усеща до второто или третото десетилетие от живота. Заболяването е доброкачествено, но по време на периоди на обостряне е възможно леко влошаване на благосъстоянието:

• горчивина в устата;
• раздразнителност;
• нарушение на съня;
• слабост;
• лек сърбеж на кожата.

Човек практически не се нуждае от лечение, но трябва да преразгледа начина си на живот (изключете пиенето на алкохол, пушенето, силното физически упражнения), спазвайте диета.

Вроденото заболяване има същия принцип, но прогнозата на заболяването е неблагоприятна. Патологията се основава на вроден дефект на ензима UDP-глюкуранилтрансфераза, което води до неспособност на черния дроб да преобразува индиректния билирубин в директен билирубин.

Заболяването започва да прогресира на третия до седмия ден от живота на пациента и води до смърт в ранна детска възраст.

В случай на холелитиаза, рак на главата на панкреаса, човек трябва да се справи с обструктивна хипербилирубинемия, когато камък или прекомерен тумор покрива напълно или частично жлъчен канал. Потокът на жлъчката в червата спира. Стеркобелиноген не се образува, което води до обезцветяване на изпражненията. Черният дроб работи нормално и полученият билирубин навлиза в кръвта в излишък, а от кръвоносните съдове в урината. Потъмнява и Bi се открива в лабораторията.

Причини за хипербилирубинемия

Следните обстоятелства могат да доведат до хипербилирубинемия:

• заболявания на кръвта (анемия), когато броят на нежизнеспособните червени кръвни клетки се увеличава рязко;
• повишен лизис на червени кръвни клетки (това може да е и физиологично състояние - доброкачествена хипербилирубинемия на новородени);
• патологии от имунен характер (имунитетът става погрешно агресивен към нормалните червени кръвни клетки) - хемолитична болестновородени, Rh конфликт между майчиния и детския организъм;
• излагане на токсични и химически веществавърху нормалните кръвни клетки;
• хепатит;
• ако има нарушение на изтичането на жлъчката: дискинезия на жлъчните пътища, нарушение на панкреаса, тумори;
• хиповитаминоза В12, патологични ефекти на лекарства, алкохол, инфекциозни агенти;
• вродени аномалии и генетични заболявания (синдром на Gilbert, Crigler-Noyard, Dubin-Johnson, Rotor).

Симптоми на хипербилирубинемия

Какво е хипербилирубинемия и как се проявява? Симптомите му са характерни, но лечението зависи от причините, довели до тази патология.

1. Основният и основен признак на хипербилирубинемия е оцветяването на кожата и бялото на очите в жълто.
2. Ако се наблюдава директна хипербилирубинемия, тогава са характерни симптоми като промени в цвета на изпражненията и урината.
3. Ако концентрацията на пигмента е ниска, тогава може да няма влошаване на здравето. Но обикновено леките форми се характеризират със симптоми: обща слабост, гадене, повръщане, загуба на апетит.
4. Може да има тежест или тъпа болка в дясното подребрие.
5. Често има метален вкус в устата.
6. Често срещан симптом е сърбеж по кожата.
7. С отсъствие пълно лечениетелесното тегло намалява.

Лечение на хипербилирубинемия

Как се лекува хипербилирубинемията? Причините за възникването му са това, с което лекарите се борят основно. Терапевтичните процедури са насочени към елиминиране на факторите, които са причинили разстройството:

• антивирусно и антибактериални средства;
• - вещества, които позволяват на хепатоцитите да поддържат необходимата активност и жизнеспособност;
• холеретични лекарства;
• провежда се детоксикационно лечение, за да се намалят или напълно да се премахнат токсичните ефекти от излишния билирубин в организма;
• имуномодулатори - за стимулиране имунна систематяло;
• предписват барбитурати, които имат способността да елиминират хипербилирубинемията;
• ентеросорбентите са необходими за прочистване на червата от билирубин;
• фототерапия за хипербилирубинемия - лечение със сини и ултравиолетови лампи, чиято светлина може да унищожи излишния билирубин, натрупан в тъканите (не забравяйте за защитата на очите!);
• витаминна терапия;
• ензимни агенти - за стимулиране на храносмилането;
• избягвайте тежка физическа активност;
• изключете от диетата мазни, солени, пушени, пържени храни (таблица № 5), яжте малки порции (поне 5 пъти на ден).

Хипербилирубинемия при новородени

Нормите на всеки лабораторни параметрипри новородени са малко по-различни от обичайните норми при деца от други възрастови групи. Каква е причината за хипербилирубинемия при новородени?

Тялото на новороденото трябва да се адаптира към живота извън утробата на майката. И тази адаптация не винаги се случва благоприятно.

Обикновено на третия ден от живота на детето нивото на билирубина може да се повиши до 190 µmol/l. Това е преходна хипербилирубинемия или физиологична доброкачествена жълтеница на новородени.

Тя няма други симптоми освен повишен билирубини не изисква никакво лечение.

Това състояние се причинява от ускореното разграждане на червените кръвни клетки (техният живот при новородените е много по-кратък). Ензимните реакции през този период, напротив, са малко забавени, а ниското съдържание на албумин в кръвния серум води до ограничен трансфер на билирубин от тъканите към черния дроб.

Ако хипербилирубинемията при новородени се счита за физиологичен процес, от какво се страхуват експертите, защо се обръща толкова много внимание на този проблем? При жълтеница, която се появява в периода на новороденото, индиректният билирубин се повишава, което е токсично. При достатъчно високи цифри той не само причинява смущения в общото благосъстояние, но и е опасен за здравето и живота на роденото лице.

При повишаване на концентрацията на Bi в кръвния серум до 500 µmol/l и повече е възможно развитието на ядрена жълтеница (унищожаване на мозъчни клетки), която не се лекува и води до смърт. Рискът от развитие на хемолитична жълтеница е особено висок при недоносени бебета, при които повечето органи и системи (включително черния дроб) все още не са готови да съществуват извън тялото на майката.

Съществува висок риск от развитие на патологична хипербилирунемия с Rh и групова несъвместимост между майката и плода.Тялото на Rh-отрицателна жена възприема дете с положителен Rh фактор, като чуждо тяло.

Кръвта на жена с първа кръвна група няма антигени А и В и ако детето й се роди с други кръвни групи, тялото й също реагира негативно на такъв плод.

Ситуацията се усложнява от факта, че и в двата случая в млякото на жената се произвеждат антитела, които са опасни за новородените. Въпреки че симптомите на такава хипербилирубинемия са очевидни, несъвместимостта трябва да бъде потвърдена чрез лабораторни изследвания. Все пак детето положителен резултатсе отбиват и се провежда подходящо лечение, след което здравето на бебето обикновено се възстановява.

Хипербилирубинемия по време на бременност

Бременността е сериозно изпитание за тялото. През този период имунитетът на жената може да отслабне, което прави бъдещата майка по-уязвима различни инфекции, както и екзацербации на съществуващи хронични процеси.

Хипербилирубинемията по време на бременност се среща доста често – 1:1500 случая. Може да има различни прояви: персистира дълъг периодвреме или продължете на вълни. Хипербилирубинемията, която възниква по време на бременност, обикновено се разделя на две групи:

• Свързани патологични състояниябременност;
• възникващи поради инфекции и процеси, независими от бъдещото майчинство.

Първата група състояния, придружени от хипербилирубинемия, са свързани с усложнения на самата бременност: ранна и късна токсикоза, холестаза и остра мастна дегенерация.

Но имам жълтеница очаквана майкаможе да има причини от втора група: инфекция с хепатитни вируси A, B, C, D, E, патогени на жълта треска и други опасни инфекции, е възможно обостряне на отдавна латентно заболяване, включително наследствено заболяване, което изисква квалифицирано лечение.

Прогноза

Нито една болест не преминава, без да остави следа върху тялото. Но черният дроб е орган, който може да отнеме доста време, за да се възстанови. Ако кандидатствате своевременно медицински грижиПри подходящо лечение и спазване на всички предписания на лекаря, при много патологии, придружени от хипербилирубинемия, симптомите могат да изчезнат и да се възстанови напълно.

Но са необходими профилактични прегледи и наблюдение на състоянието на черния дроб за дълъг период от време след изчезването на хипербилирубинемията, симптомите и лечението.

В случай на наследствени заболявания, пълното възстановяване е невъзможно, но човек може да живее пълноценен живот, ако се лекува своевременно и води здравословен начин на живот.

Хипербилирубинемията често има следните последствия:

При най-малкото съмнение за чернодробно заболяване трябва да се свържете лечебно заведениеза квалифицирано лечение.

Хипербилирубинемията е заболяване, по време на което редица патологични променив човешка кръв. Характерна особеност е повишаване на концентрацията на билирубин. Това е един от основните жлъчни пигменти с жълто-червен оттенък и е продукт, образуван в резултат на активното разграждане на хемоглобина.

От своя страна наличието на оцветяващо жлъчно вещество в тялото може да бъде разделено на две фракции:

• индиректният билирубин (несвързан, известен още като свободен) е вредна и токсична форма, която може да проникне в кръвните клетки, причинявайки патологични процеси в тях и пречейки на нормалното функциониране на кръвоносната система;
• директен (свързан, известен също като конюгиран) билирубин, е по-малко токсичен и се екскретира от човешкото тялос жлъчка.

Видове

Обикновено могат да се разграничат няколко начина на възникване на това заболяване:

• постхепатитна хипербилирубинемия - форма на заболяването, придобита по време на живота;
• функционална хипербилирубинемия - вродена форма, провокирана от група наследствени заболявания, причинени от генетиката;
• Доброкачествената хипербилирубинемия е самостоятелно заболяване, което няма отрицателен ефект върху структурни особеностии функционалния компонент на черния дроб.

Класифицират се три форми на хипербилирубинемия:

• супрахепатална, в резултат на повишен билирубин в кръвта;
• чернодробна - причинена от увреждане на чернодробната тъкан;
• субхепатален, възникващ поради затруднено изтичане на жлъчката или нейното блокиране.

причини

Заболяването хипербилирубинемия причинява неговото развитие:

• интензивна хемолиза;
• приложение лекарстваза значителен период от време;
• интоксикация.

Възможните причини за повишаване на директния билирубин на свързаната форма са отравяне на тялото вредни вещества, някои бъбречни заболявания, но най-често тази формадиагностициран при деца в първите дни от живота. Хипербилирубинемията при новородени се нарича "физиологична жълтеница".

По-сериозни причини са повишаването на индиректната, несвързана форма на билирубин. Неконюгираната хипербилирубинемия може да възникне поради нарушаване на процеса на отстраняване на веществото от тялото. Причините за заболяването могат да бъдат вируси на хепатит (различните му форми), холелитиазаи цироза на черния дроб. Дългосрочна употребастероиди и хормонална терапия, включително рецепция противозачатъчни, също може да причини повишаване на неконюгиран билирубин.

Основни симптоми

Хипербилирубинемията често е безсимптомна. Основните прояви, в зависимост от формата на заболяването, могат както да се припокриват, така и да имат различни симптоми. Най-често можете да намерите слабо изразени, съпътстващи симптоми, което показва наличието на хипербилирубинемия в организма.

В супрахепаталната форма:

• в резултат на повишаване на билирубина в кръвта повече от два пъти, леко пожълтяване на кожата, лигавиците и очни ябълкис различна интензивност. При продължителен ход на заболяването кожата може да промени цвета си по-близо до зелено;
• бледност на лигавиците в сравнение с кожата;
• тъмнокафяви изпражнения, тъмна урина;
• загуба на жизнерадост, състояние, по-близо до апатия;
• временна загуба на съзнание; по-рядко явление е наличието на неврологични разстройства (влошаване на зрението, проблеми с произношението, повишена сънливост).

За тип черен дроб:

• когато нивото на билирубина се увеличи повече от два пъти, кожата, бялото на очите и лигавиците придобиват тъмно жълт, по-близък до червения оттенък (червена жълтеница);
• обща слабост на тялото, летаргия;
• наличие на горчив вкус в устата;
• периодичен, неизразен сърбеж на кожата без специфична локализация;
• Наличност болкаи дискомфорт в десния хипохондриум;
• еднократно или продължително (по-рядко) повръщане, чувство на гадене;
• усещане за парене (киселини) след хранене;
• значително потъмняване на урината.

За хипербилирубинемия от субхепатален тип:

• при повече от два пъти повишени нива на билирубин в кръвта се отбелязва жълта пигментация на кожата, лигавиците на устата и фаринкса и бялото на очите;
• силен сърбеж на кожата по цялото тяло, причиняващ дискомфорт;
• болка в десния хипохондриум;
• появата на очевидни признаци на наличие на мастни елементи в изпражненията, изпражненията се обезцветяват или стават бели;
• горчивина в устата;
• безпричинна загуба на тегло;
• хиповитаминоза.

Доброкачествената хипербилирубинемия се характеризира със следните симптоми:

• чувство на тежест и дискомфорт в десния хипохондриум;
• по-рядко диспептични прояви като гадене, загуба на апетит, метеоризъм, нарушения на изпражненията;
• депресия, умора, летаргия.

Симптоми при деца

Хипербилирубинемия при новородени и деца по-млада възрастможе да се появи в различни прояви:

• конюгация - вид заболяване, причинено от слаби свързващи способности на черния дроб;
• хемолитичен - характеризиращ се с повишено разпадане на червени кръвни клетки, хемолиза;
• паренхима се развива на фона на намаляване на способността на чернодробните клетки да свързват билирубин, с общи интоксикациии чернодробни лезии с инфекциозен характер;
• обструктивна възниква поради сериозна дисфункция на изтичането на жлъчката, при наличие на запушване на жлъчните пътища.

Хипербилирубинемията при новородени е често срещано явление, което не изисква лекарствена намеса. Очевидните признаци са жълтеникав оттенък на кожата, бялото на очите и лигавиците. Следните симптоми трябва да ви предупредят и да бъдат причина за безпокойство:

• жълтеникавостта не само не намалява, но и се засилва известно време след раждането на детето;
• когато кожата и лигавиците не са почистени след първия месец от живота;
• при визуален преглед и палпация се диагностицира увеличение на органи като черен дроб, далак и може да има увеличение на периферните лимфни възли;
• спад в нивата на хемоглобина в кръвта (анемия);
• промени в цветните показатели на урината и изпражненията.

Диагностика

Диагностиката включва няколко основни етапа:

• събиране на анамнеза. Разкриване на пълната картина на прогресията на заболяването от първите симптоми до семейната история. На този етап лекарят изяснява въпроси, свързани с храненето, употребата лекарствена терапияминали заболявания и хирургични интервенции;
• визуална инспекция. Изследване на кожата и лигавиците за пожълтяване. Провеждане на палпация на вътрешните органи (черен дроб, далак, панкреас);
• лабораторните тестове и изследвания се състоят от вземане на кръв за клинични и биохимичен анализ, включително вируси на хепатит. Коагулограма на кръвоносната система. Анализ на урината за откриване на концентрация на билирубин. Копрограма и анализ на изпражненията за яйчни червеи;
• инструментални изследвания. За да се формира картина на заболяването, да се изключат сериозни патологични процеси и да се оцени адекватно състоянието на вътрешните органи, пациентът трябва да премине цялостен преглед. Манипулациите включват ултразвукова диагностикакоремни органи и пикочна система. Ако е необходимо, за по-голяма точност при потвърждаване или опровергаване на определени факти се предписва съвременен преглед с помощта на компютърен томограф.

Езофагогастродуоденоскопията се използва като диагностичен метод за идентифициране на патологията на венозната система на хранопровода и наличието на увреждане на лигавицата, както и за определяне на общо състояниеСтомашно-чревен тракт с помощта на ендоскоп.

Еластографията се извършва при съмнение за наличие на фиброзни образувания в черния дроб и за определяне на тяхната степен.

Ако в тялото има доброкачествен тип хипербилирубинемия, се препоръчва да се извърши пункционна биопсия на черния дроб, за да се потвърди правилността на диагнозата и да се изключи такава сериозни патологиикато хепатит във всички форми, цироза, рак.

Хипербилирубинемия при всички деца възрастови категорииДиагностицирани с помощта на същите методи, както при възрастни.

Лечение на хипербилирубинемия

Предписването на лечение на хипербилирубинемия при пациенти се определя от формата на заболяването и причините, които провокират този синдром.

Хипербилирубинемията при деца и възрастни може да бъде ефективно лекувана, при условие че причините, които предизвикват развитието на заболяването, се идентифицират своевременно.

Лекарствената терапия включва:

• антибактериални и антивирусни лекарства;
• хепатопротектори за запазване функционалността на чернодробните клетки;
• средства за холеретичен ефект;
• имуномодулатори;
• противовъзпалително;
• антиоксиданти и ентеросорбенти;
• барбитурати и билкови лекарства за нормализиране на нивата на билирубина;
• витаминни комплекси в пълни курсове по схема с продължителност няколко месеца;
• ензимни препарати без жлъчно съдържание.

Лечението на хипербилирубинемия при жени по време на бременност се извършва под строг контрол на лекуващия лекар и гинеколог.

Лечението на заболяването при новородени се извършва предимно в болнични условия.

Диета при хипербилирубинемия

При хипербилирубинемия на пациентите се показват някои диетични ограничения. Основната препоръка е да следвате диетична таблица № 5. Дробна, чести храненияпет до шест пъти на ден, с пълен отказот пикантни, нездравословни, както и прекомерно мазни и солени храни. Изключване на алкохолни напитки.

Към кой лекар да се обърна?

Лечението и диагностиката на хипербилирубинемия се извършва от такива специалисти като:

• гастроентеролог;
• хепатолог;
• терапевт;
• лекар по инфекциозни заболявания.

За всеки курс и форма на хипербилирубинемия навременното търсене на квалифицирана помощ е ключът към здравословно бъдеще и успешно възстановяване.