Клиника на болестта на Адисон-Бирмер (пернициозна анемия) - признаци. Анемията на Biermer Водещата причина за анемията на Biermer на Адисън е

Иначе анемията на Адисън-Бирмер, относително рядко заболяване, обикновено се среща при възрастни на възраст 45-60 години.

Интересното е, че се среща по-често при хора с кръвна група 2 и Сини очи. Принадлежи към групата на мегалобластните анемии.

Причини за дефицит на витамин В12

Причината за това заболяване са антителата, насочени срещу фактора на Касъл (IF - intrisic factor), който чрез свързване с витамин В12 в стомаха осигурява транспортирането му през чревната стена в кръвта; и антитела, насочени срещу клетките на стомашната лигавица, които произвеждат киселина. По правило дефицитът на витамин В12 е придружен от диагноза възпаление на стомашната лигавица.

Други причини, водещи до дефицит на витамин В12Това:

  • неправилно хранене (вегетарианство);
  • алкохолизъм;
  • вроден дефицит на фактор Castle;
  • състояние след гастректомия – състояние след резекция на тънките черва;

Симптоми на болестта на Адисон-Бирмер

Появяват се симптоми, характерни за всяка друга анемия, а именно:

  • слабост и бърза уморяемост;
  • болка и световъртеж;
  • ускорен сърдечен ритъм (при тежки форми на заболяването);
  • бледност на кожата и лигавиците.

Могат да се появят и заболявания, свързани със стомашно-чревния тракт:

  • признаци на възпаление на езика (тъмночервен или много блед език, парене);
  • възпаление на устната кухина: зачервяване, болезненост, подуване;
  • загуба на усещане за вкус;
  • запек или диария, гадене.

Развиват се и неврологични симптоми:

  • усещане за изтръпване на ръцете и краката;
  • усещане за "изтръпване на крайниците";
  • усещане за преминаване на ток през гръбначния стълб при накланяне на главата напред;
  • нестабилна походка;
  • загуба на паметта и психични промени като депресия, халюцинации.

Колкото повече време е минало от началото на неврологичните симптоми до началото на лечението, толкова повече по-малко вероятновъзстановяване. Промените, които продължават повече от шест месеца, обикновено остават за цял живот.

Диагностика на пернициозна анемия

След като забележи, че пациентът има симптоми на анемия, лекарят трябва да назначи кръвен тест. Ако се установи намаляване на нивата на хемоглобина и червените кръвни клетки кръвни клетки, се оценяват и други кръвни параметри.

Кога мегалобластна анемияи пернициозна анемия, има увеличен размер на червените кръвни клетки (MCV → 110). След това трябва да откриете причината за неправилния метаболизъм на витамините. По-специално, оценете нивото на кобаламин в кръвта: по-малко от 130 pg / ml показва неговия дефицит.

Изследва се и съдържанието на метилмалонова киселина в кръвта и урината. Образува се в повишени количества при липса на витамин В12, така че повишеното му съдържание потвърждава малабсорбцията на витамина. Когато нивата на кобаламин намаляват, се препоръчва тестване за антитела, които атакуват фактора на Касъл. Когато резултатът е отрицателен, трябва да се направи тест на Шилинг.

Недостигът на този витамин се доказва и от благоприятната реакция на организма към лечението. Увеличаването на броя на младите червени клетки в кръвта след 5-7 дни показва тяхното възстановяване. Пернициозната анемия е ефективно обратима с добавянето на витамин B12. Обикновено се предписват 1000 mcg на ден в продължение на 2 седмици. След симптоми на анемияпромяна, режимът на приложение на лекарството се променя и лекарството се предписва до края на живота.

Преди откриването на витамин В12 болестта е била фатална и затова е била наричана злокачествена, днес това име има само историческа стойност.

(болест на Адисън-Биермер) - заболяване, характеризиращо се с мегалобластна хематопоеза и (или) промени нервна системапоради дефицит на витамин В12, който се проявява при тежък атрофичен гастрит. Честотата на пернициозната анемия е 110-180 случая на 100 000 души от населението. Сред хората над 60 години честотата достига 1%. С фамилна предразположеност към пернициозна анемия, популацията на пациентите е по-млада. Съотношението на болни жени към мъже е постоянно 10:7.


Симптоми:

Болните с пернициозна анемия се оплакват от умора, сънливост, загуба на жизненост. Двадесет и пет процента от пациентите се оплакват от болка в устата или езика, а една трета се оплакват от симетрична болка в долната част и/или Горни крайници. Наблюдава се известна загуба на тегло и загуба на апетит. Много по-рядко се срещат смущения в походката, смущения в уринирането, импотентност, зрителни смущения и много рядко дори психични разстройства.

Прегледът обикновено разкрива лакиран език; в случай на по-тежка анемия, бледа кожа и известно пожълтяване на склерата. Неврологичен прегледви позволява да идентифицирате загуба на чувствителност към вибрации, пасивна подвижност и понякога други признаци на увреждане на страничните и задните колони гръбначен мозък.


Причини:

Три фактора участват в развитието на пернициозна анемия: а) фамилна предразположеност, б) тежка атрофия, в) връзка с автоимунни процеси.

Изминаха повече от 130 години, откакто Fenwick (1870) откри атрофия на стомашната лигавица и спиране на производството на пепсиноген при пациенти с пернициозна анемия. Ахлорхидрията и практическата липса на присъщ фактор в стомашния сок са характерни за всички пациенти. И двете вещества се произвеждат от париеталните клетки на стомаха. лигавицата покрива проксималните две трети от стомаха. Повечето или всички секретиращи клетки умират и се заместват от клетки, образуващи слуз, понякога от чревен тип. Наблюдава се лимфоцитна и плазмоцитна инфилтрация. Тази картина обаче не е уникална за пернициозната анемия. Среща се и при прост атрофичен гастрит при пациенти без хематологични аномалии и дори след 20 години наблюдение не развиват пернициозна анемия.

Третият етиологичен фактор е представен от имунния компонент. При пациенти с пернициозна анемия са открити два вида автоантитела: към париеталните клетки и към вътрешен фактор.

Използвайки имунофлуоресценция, антитела, които реагират със стомашни париетални клетки, се откриват в серума на 80-90% от пациентите с пернициозна анемия. Същите антитела присъстват в серума 5-10% здрави индивиди. При жени в напреднала възраст честотата на откриване на антитела към стомашните париетални клетки достига 16%. При микроскопско изследванеГастритът се открива при биопсии на стомашната лигавица при почти всички индивиди, които имат антитела срещу стомашните париетални клетки в серума. Прилагането на антитела срещу стомашни париетални клетки при плъхове води до развитие на умерени атрофични промени и значително намаляване на секрецията на киселина и присъщ фактор. Тези антитела очевидно играят важна роля в развитието на атрофия на стомашната лигавица.
Антитела срещу вътрешния фактор присъстват в серума на 57% от пациентите с пернициозна анемия и рядко се откриват при лица, които не страдат от това заболяване. Когато се прилагат перорално, антителата срещу вътрешния фактор инхибират абсорбцията на витамин В12 поради свързването им с вътрешния фактор, което предотвратява свързването на последния с витамин В12.

Такива антитела присъстват не само в серума, но и в стомашния сок и се произвеждат от плазмени клетки в стомашната лигавица. Така стомашният сок може да съдържа антитела от клас IgA, а серумът - от клас IgG. При някои пациенти антителата присъстват само в стомашния сок. Въз основа на данни за откриване на антитела както в серума, така и в стомашния сок, можем да заключим, че такива антитела срещу вътрешния фактор се откриват при приблизително 76% от пациентите.

Друга форма на имунен отговор към вътрешния фактор е клетъчният имунитет, открит при тестове за инхибиране на миграцията на левкоцитите или бластната трансформация на лимфоцитите. Клетъчният имунитет се установява при 86% от пациентите. Ако комбинираме резултатите от всички тестове, т.е. данните за наличието на хуморални антитела в серума, в стомашния секрет, имунните комплекси в стомашния секрет и клетъчния имунитет към вътрешния фактор, се оказва, че имунният компонент присъства в 24 от 25 пациенти с пернициозна анемия.

от модерни идеи, лимфоцитите съдържат цялата необходима информация за производството на всякакви антитела, но производството на антитела се контролира от супресорни Т лимфоцити. от по неясни причиниПри редица заболявания В-лимфоцитите избягват контрола на супресорните клетки и произвеждат „автоантитела“ срещу париетални клетки, присъщ фактор и доста често срещу клетки щитовидната жлеза, паращитовидни жлези, надбъбречни жлези и Лангерхансови острови. Тенденцията за развитие на автоантитела е фамилна; във всеки случай тези антитела се откриват с висока честота при здрави роднини, а някои роднини развиват съответните заболявания. Не е ясно кое е основното в развитието на атрофичния гастрит. Антителата срещу париеталните клетки пречат на нормалната регенерация на лигавицата. Възможно е антителата да се задействат атрофичен процес. Стероидите, унищожаващи лимфоцитите, допринасят за обратното развитие на процеса и регенерацията на атрофираната лигавица. Атрофията значително намалява обема стомашна секрецияи производството на вътрешен фактор.

Антителата срещу вътрешния фактор неутрализират остатъчните му количества, в резултат на което усвояването на витамин В12 се намалява до недостатъчно ниво. Получава се отрицателен баланс на витамин В12 и бавно се развива неговият дефицит. Спирането на усвояването на витамин В12 (след тотално) води до дефицит след 5 години, а с в по-малка степенОтрицателният баланс изисква съответно по-дълъг период от време, преди да се развие явен дефицит.


Лечение:

За лечение се предписва следното:


За да се възстановят запасите от витамин B12, първоначално обикновено се прилагат приблизително 6 инжекции от 1 mg оксикобаламин. Оксикобаламинът се задържа в тялото много по-добре от цианокобаламина. И така, от 1 mg приложен оксикобаламин около 70-80% остават в тялото. Когато се приложи сравнима доза цианокобаламин, се задържат по-малко от 30%. Няма доказателства, че цианогенната група на молекулата на цианокобаламина може да има вредни ефекти.

Поддържащата терапия трябва да е насочена към дневен прием на приблизително 5 mcg витамин B12, което се постига чрез прилагане на 250 mcg оксикобаламин веднъж месечно. Лекарството трябва да се прилага през целия живот на пациента. След 3-6 месеца малък брой пациенти развиват дефицит на желязо, както се вижда от спад на MCV под 80 fL. В такива случаи е показан кратък курс перорални лекарстважлеза.

Нормализирането на кръвната картина зависи от първоначалната тежест на анемията. При пациенти с тежка анемия продължителността на живота на червените кръвни клетки е значително намалена и възстановяването нормална стойност MCV настъпва особено бързо (25-35 дни). При лека анемия продължителността на живота на червените кръвни клетки е нормална и възстановяването на нормалната стойност на MCV отнема до 80 дни.

Лечението води до елиминиране на невропатията и други симптоми изчезват при всички пациенти. Парестезията изчезва след 4-6 месеца. Увреденото в резултат на това зрение не се възстановява, но ако зрителното увреждане е причинено от кръвоизливи в областта на макулата, тогава възстановяването настъпва бързо.

Трябва да се има предвид, че много пациенти с пернициозна анемия развиват микседем след няколко години. От 5217 пациенти с пернициозна анемия, 1,8% са имали микседем и 2,4% са имали микседем. Пернициозна анемия е открита при 9% от пациентите с първичен хипотиреоидизъм.
Според Zamcheck et al., 5,8% от пациентите в крайна сметка развиват стомашна язва. Две скандинавски проучвания показват, че честотата на пернициозна анемия сред пациенти с диагностициран при аутопсия рак на стомаха е 2,1-2,2%.


Болестта на Адисон има друго име - бронзова болест. Това означава нарушение на функционирането на надбъбречните жлези. От своя страна това нарушава хормонален баланс, в резултат на което синтезът на глюкокортикоиди намалява или напълно изчезва.

Болестта на Addison-Biermer има голям брой симптоми, които възникват главно от засягането на по-голямата част от кората. Причината за това заболяване може да бъде различна. В 8 от 10 случая болестта на Адисон-Бирмер се развива поради автоимунен процес в организма.

Но понякога заболяването може да бъде придружено от туберкулоза, която засяга надбъбречните жлези. Патологията може да бъде вродена и наследена. Автоимунният тип заболяване се среща най-често при женската половина от населението.

Най-честите симптоми на болестта на Адисон са болезнени усещания, дисфункция стомашно-чревния тракти хипотония. Патологията може да доведе до метаболитни нарушения. Това заболяване може да се лекува и с помощта на традиционната медицина, която ще засили функционирането на надбъбречните жлези и ще помогне в борбата с микробите и възпалението.

Обща характеристика на заболяването

Болестта на Адисън, снимката на която ясно показва засегнатата област, може да възникне както при първичен, така и при вторичен неуспех. Както много хора знаят, патологията засяга жлезите вътрешна секреция, отговорен за производството на едни от най-важните хормони в човешкото тяло. Тези органи имат 2 зони:

  • кора;
  • мозъчна материя.

Всяка зона е отговорна за синтеза различни видовехормони. IN медулапроизвеждат се норепинефрин и адреналин. Те са особено необходими за хората в стресова ситуация, тези хормони ще помогнат за използването на всички резерви на тялото.

Други хормони също се синтезират в кората.

  • Кортикостерон. Необходим е за баланса на водата и метаболизъм на солтав тялото, а също така е отговорен за регулирането на електролитите в кръвните клетки.
  • Дезоксикортикостерон. Неговият синтез е необходим и за водно-солевия метаболизъм, а също така влияе върху ефективността и продължителността на мускулната употреба.
  • Кортизолът е отговорен за регулирането на въглеродния метаболизъм, както и за производството на енергийни ресурси.

Хипофизната жлеза има голямо влияние върху надбъбречната кора, това е жлеза, която се намира в областта на мозъка. Хипофизната жлеза произвежда специален хормон, който стимулира надбъбречните жлези.

Както бе споменато по-горе, болестта на Addison-Biermer има два вида. Първично е самото заболяване, когато функционирането на надбъбречните жлези е напълно нарушено поради негативни фактори. Вторично включва намаляване на количеството синтезиран ACTH, което от своя страна нарушава функционирането на ендокринните жлези. В ситуация, когато хипофизната жлеза не произвежда достатъчно хормони дълъг период– могат да започнат да се развиват дистрофични процеси в надбъбречната кора.

Причини за заболяването

Първичната форма на болестта на Addison-Biermer е доста рядка. Може да се открие с еднаква вероятност както при мъжете, така и при жените. В повечето случаи диагнозата се поставя на хора на възраст между 30 и 50 години.

Има и хронична формазаболявания. Такова развитие на патология е възможно поради различни негативни процеси. В почти всички случаи, а именно в 80%, причината за болестта на Addison-Biermer е автоимунно състояние на организма. В 1 от 10 случая причината за патологията е увреждане на надбъбречната кора от инфекциозно заболяване, например туберкулоза.

За останалите 10% от пациентите причините могат да варират:

  • това може да бъде засегнато продължителна употребалекарства, по-специално глюкокортикоиди;
  • видове гъбична инфекция;
  • увреждане на ендокринните жлези;
  • амилоидоза;
  • тумори както от доброкачествен, така и от злокачествен характер;
  • бактериални инфекции с отслабена човешка имунна система;
  • дисфункция на хипофизата;
  • генетично предразположение към заболяването.

Болестта на Адисон може да причини и други синдроми, като надбъбречна криза, която възниква, когато концентрацията на надбъбречните хормони е твърде ниска.

Има най-вероятните причини за кризата:

  • тежко стресово състояние;
  • нарушения на дозировката при изготвяне на курс на лечение с хормонални лекарства;
  • инфекцията на надбъбречната кора може да влоши заболяването;
  • увреждане на надбъбречната жлеза;
  • проблеми с кръвообращението, като кръвни съсиреци.

Симптоми на заболяването

Симптомите на болестта на Адисон директно зависят от нарушаването на синтеза на определени видове хормони. Клиничните прояви на заболяването могат да бъдат различни. Определящите фактори са формата на патологията и нейната продължителност.

Най-честите клинични прояви на патологията са както следва:

  • Патологията на Адисън носи името си бронзова болест с причина. Най-очевидният признак на това заболяване е нарушение на пигментацията. Кожата променя цвета си. Сянката на лигавиците се променя. Всичко е свързано с твърде много пигментация. При липса на надбъбречни хормони се произвежда значително повече ACTH, което се обяснява с необходимостта от стимулиране на функционирането на ендокринните жлези.
  • Един от често срещаните клинични проявленияболестите са хронична хипотония. Това може да доведе до замаяност и припадък и повишена чувствителност към ниски температури.
  • Ако ендокринните жлези не функционират достатъчно, цялото тяло като цяло отслабва. Ако имате постоянна умора, умора, трябва да се консултирате с медицински специалист.
  • При тази патология често се появяват нарушения във функционирането на стомашно-чревния тракт, което може да се прояви под формата на повръщане, постоянно гадене и диария.

  • Болестта може да засегне емоционалния компонент. Депресивно състояниее една от клиничните прояви на болестта на Адисон.
  • Пациентите отбелязват повишена чувствителносткъм дразнители. Обонянието и слухът се засилват, човек усеща по-добре вкуса на храната. В повечето случаи пациентите предпочитат да ядат солени храни.
  • Болезнени усещания в мускулна тъкансъщо може да бъде симптом на Адисонова патология. Това се обяснява с повишаване на концентрацията на калий в кръвоносни съдове.
  • Както бе споменато по-горе, една от клиничните прояви на заболяването е надбъбречната криза, която възниква в резултат на рязко намаляване на нивото на хормоните на ендокринните жлези. Най-популярните симптоми на криза са болка в корема, ниско артериално налягане, нарушен солев баланс.

Диагностика на заболяването

На първо място, пациентите обръщат внимание на промените в сянката на кожата. Това явление сигнализира за недостатъчна активност на надбъбречните хормони. Когато се свържете с медицински специалист в тази ситуация, той определя способността на надбъбречните жлези да увеличат синтеза на хормони.

Диагнозата на болестта на Адисон се поставя чрез прилагане на ACTH и измерване на съдържанието на кортизол в кръвоносните съдове преди прилагане на лекарството и 30 минути след ваксинацията. Ако потенциалният пациент няма проблеми с надбъбречната функция, нивата на кортизол ще се повишат. Ако концентрацията на тестваното вещество не се е променила, човек има нарушения във функционирането на ендокринните жлези. В някои случаи за по-точна диагноза се измерва съдържанието на хормон в уреята.

Лечение на патология

В крак с лечението Специално вниманиетрябва да се даде на диетата. Тя трябва да бъде разнообразна, да съдържа необходимото количество белтъчини, мазнини и въглехидрати, за да осигури на организма. Особено си струва да се обърне внимание на витамините В и С. Те могат да бъдат намерени в трици, пшеница, плодове и зеленчуци. Освен това на пациента се препоръчва да пие повече отвари на базата на шипка или касис.

При болестта на Адисон съдържанието на натрий в организма намалява, поради тази причина се препоръчва да се наблегне на солени храни. Освен това се характеризира патологията повишена концентрациякалий в кръвоносните съдове, се препоръчва да не се включват в диетата храни, които са богати на калий. Те включват картофи и ядки. Пациентите се съветват да се хранят възможно най-често. Преди лягане медицинските експерти препоръчват да вечеряте, за да намалите вероятността от хипогликемия сутрин.

Почти всички народни рецепти са насочени към стимулиране на надбъбречната кора. етносукаима лек ефект, практически няма странични ефекти. Приложение народни рецептине само ще подобри функционирането на надбъбречните жлези, но и ще има положителен ефект върху състоянието на целия организъм като цяло. Използвайки този подход, можете да нормализирате работата на стомашно-чревния тракт и да противодействате възпалителни процеси хроничен. Препоръчително е да използвате няколко рецепти на свой ред, това ще избегне пристрастяването на тялото.

Профилактика и прогноза

Ако терапията е започнала своевременно и са спазени всички препоръки на медицински специалист, изходът от заболяването ще бъде благоприятен. Заболяването няма да повлияе по никакъв начин на продължителността на живота. В някои случаи болестта на Адисон е придружена от усложнение - надбъбречна криза. В такава ситуация трябва незабавно да потърсите съвет от медицински специалист. Една криза може да бъде фатална. Болестта на Адисън е придружена от умора, загуба на тегло и загуба на апетит.

Промените в сянката на кожата не се появяват във всички случаи, влошаването на функционирането на жлезите с вътрешна секреция става постепенно, така че е трудно човек да открие това сам. В такава ситуация рязко и неочаквано за пациента се развива критично състояние. Най-често причината е някаква отрицателен фактор, като стрес, инфекция или нараняване.

Тъй като болестта на Адисън често е автоимунна по природа, практически няма превантивни мерки. Трябва да наблюдавате имунната си система, да избягвате да пиете алкохолни напитки и да пушите. Медицинските експерти препоръчват своевременно да се обръща внимание на проявите на инфекциозни заболявания, особено на туберкулозата.

Основни функции на кръвта като пренос на кислород и хранителни веществакъм тъканите, отстраняване на метаболитни продукти, осъществявано благодарение на червения кръвни клетки- еритроцити. При намаляване на броя на тези клетки в кръвта се развива патологично състояние - анемия. Според механизма на развитие на анемичния синдром има три основни фактора - голяма загуба на кръв, разрушаване на червените кръвни клетки при автоимунни заболявания и намаляване на производството на червени кръвни клетки в организма.

Нека разгледаме една от редките форми на патология, която се развива в резултат на нарушено кръвообразуване - пернициозна анемия.

Пернициозна анемия - какво е това?

Пернициозната анемия или болестта на Адисон-Бирмер се развива, когато синтезът на червени кръвни клетки (еритроцити) е нарушен поради липса на витамин В12 в организма. Недостигът на кобаламин (В12) възниква в резултат на недостатъчен прием на това вещество или неспособност на организма да го усвои.

Това заболяване се характеризира с нарушение на узряването на червените кръвни клетки в костния мозък, синтезът им се прекъсва на етапа на мегалобластите - незрели кръвни клетки, които са големи по размер и съдържат повишено количество хемоглобин. Мегалобластите не са в състояние да изпълняват транспортната функция на кръвта и скоро се унищожават при преминаване през далака, поради което клетките на тялото могат да изпитат кислородно гладуване, както и интоксикация от продукти на собствения му разпад.

В допълнение към синтеза на червените кръвни клетки, кобаламинът участва в окисляването мастни киселинии оползотворяване на техните разпадни продукти; в състояние на дефицит този процес е спрян и токсичните вещества се натрупват в тялото, разрушавайки обвивката на нервните влакна. Болестта на Addison-Beermer е единствената свързана анемия неврологични симптомии психично разстройство.

Поради големия размер на клетките, анемията се нарича мегалобластна, а повишеното съдържание на хемоглобин, което придава на клетките ярък цвят, показва хиперхромна патология.

Проявите на анемичен синдром са описани за първи път през 1855 г. от Томас Адисън, който не успява да открие причините за заболяването. Малко по-късно, немски лекарАнтон Бирмер изучава механизма на развитие на анемията, давайки й името пернициозна, което означава „злокачествена“. В онези времена злокачествена анемиябеше неизлечима болест, с течение на времето, което води до необратими промени във вътрешните органи, нервно изтощение и дори смърт. И само половин век по-късно група лекари направиха откритие, което беше наградено Нобелова награда, те успяха да излекуват анемия при кучета чрез добавяне на суров черен дроб към храната и по-късно изолираха фактор от черния дроб, който елиминира анемията, наречен витамин В12 или външен фактор на Касъл.

Заболяването се развива при 1% от възрастните хора възрастова категория. Рисковата група включва юноши, спортисти и жени с късна бременностнуждаещи се от повишено количество витамини. При децата патологията се развива, когато наследствено предразположениекъм болестта, външни факториМоже да възникне сериозно недохранване, както и вегетарианство на майката по време на периода на раждане на бебето.

Причини за заболяването и рискови фактори

Витамин B12 се синтезира от специален щам бактерии и може да се абсорбира само в долна часттънко черво. При тревопасните животни и някои видове птици чревната микрофлора е населена с бактерии, които произвеждат кобаламин, което им позволява да попълват веществото сами. В човешкото тяло такива бактерии обитават само дебелото черво, така че синтезираният от тях витамин В12 се екскретира заедно с изпражненията.

Поради тази причина човек може да получи B12 само от животински продукти, тъй като растителните храни съдържат неговия неактивен аналог. Повечето кобаламин се намират в бъбреците и черния дроб, малко по-малко в месото и морските дарове, млечните продукти и яйцата съдържат малки количества от витамина, но ако се консумират редовно, дефицитът на това хранително вещество може да бъде избегнат.

Попаднал в стомаха, витамин В12 образува връзка с протеинови молекули (гастромукопротеин), която се синтезира от специални клетки на стомашния епител. Този протеин обикновено се нарича вътрешен фактор на Касъл; той предпазва кобаламина от вредното въздействие на киселинната среда на стомашно-чревния тракт. Разграждане на протеини - витаминен комплексслучва в тънко черво, в долната си част, тук витаминът се абсорбира от лигавицата и навлиза директно в кръвта.

Пернициозната анемия се развива, когато една от връзките, които осигуряват доставката, усвояването или съхранението на витамина в човешкото тяло, е изключена. Това може да са следните фактори:

  1. Недостатъчен прием или пълно отсъствиев диетата на храни, съдържащи витамин В12. Тъй като кобаламинът може да се натрупва в черния дроб и други органи, запасите му в тялото са впечатляващи, те могат да продължат няколко години, при условие че животинските продукти се избягват напълно.
  2. Хелминтни инвазии. Инфекция с тении, които абсорбират витамин B12.
  3. Нарушаване на епителните клетки на стомаха, отговорни за синтеза на гастромукопротеин, поради което витаминът се разрушава, без да достига до червата. Фактори, допринасящи за развитието на тази патология, могат да включват:
    • приемане на лекарства, които пречат на ферментацията на стомаха или промени в клетките на неговата лигавица;
    • заболявания автоимунна природа, в които клетките, които произвеждат присъщия фактор на Castle, се дегенерират;
    • наследствени заболявания, които се характеризират с липса на защитен протеин в стомаха или неговия бавен синтез;
    • гастрит или;
    • промяна в киселинността на стомашния сок.
  4. Пикантен и хронични болестичервата, в които е нарушено усвояването на витамин В12, като:
    • злокачествени новообразувания;
    • частично отстраняване на тънките черва;
    • Болест на Крон;
    • чревна дисбиоза;
    • Синдром на Zollinger-Ellison.
  5. Нарушено съхранение на витаминни резерви в черния дроб, когато той е унищожен от цироза.

Анемията може да възникне при повишена консумация на витамина от организма през периода на растеж, значителна силови натоварвания, многоплодна бременност. Въпреки това, при условие добро храненеи липсата на други фактори, които допринасят за влошаване на патологията, В12-дефицитната анемия може да се разреши сама.

Какво се случва в тялото при недостиг на витамин B12

Пернициозната анемия има постепенна тенденция да се развива, проявявайки се първо като анемичен синдром и след това нарушавайки функционирането на нервната система и вътрешните органи.

Много преди появата на неврологични разстройства и признаци на мегалобластна анемия, пациентът се оплаква от слабост, сънливост, силно главоболие, загуба на апетит и световъртеж. Такива симптоми показват кислородно гладуване на клетките, причинено от нарушен транспорт на хемоглобина от червените кръвни клетки. Намаляването на вискозитета на кръвта води до промени в нейното налягане, което се изразява в аритмия и тахикардия.

Тъй като незрелите червени кръвни клетки (мегалобластите) имат кратък живот, тяхната смърт и разграждането на хемоглобина в черния дроб и далака води до увеличаване на тези органи и нарушаване на функционирането на тези органи.

С течение на времето кожата и склерата на очите могат да получат жълтеница поради непълно отстраняване на билирубина от черния дроб, а тъканите на езика, натрупващи хемоглобин, се възпаляват. Характерна особеностПернициозната анемия е уголемен език, червен на цвят с атрофирал папиларен епител, поради което органът става гладък.

Прогресирането на заболяването води до увреждане на епитела устната кухинаи стомашно-чревния тракт, което се изразява в следните симптоми:

  • стоматит и усещане за парене на езика;
  • глосит - възпаление на тъканите на езика;
  • усещане след хранене;
  • хроничен запек;
  • болки в червата.

Когато метаболизмът на мастните киселини е нарушен, настъпва натрупване токсични вещества, разрушавайки мастната мембрана на невроните в главния и гръбначния мозък. Лезиите на ЦНС се проявяват, както следва:

  • загуба на паметта;
  • дезориентация;
  • разсеяност;
  • раздразнителност.

Дългосрочният ход на синдрома на анемия с дефицит на В12 може да се прояви чрез поведенчески разстройства, неспособност за формулиране и изразяване на мисли и загуба на памет. Тъй като способността за усвояване на витамина намалява с възрастта, възрастните хора се нуждаят най-много от него допълнителни източницицианокобаламин. Симптомите на болестта на Адисън-Бирмер често се бъркат със сенилна деменция, но болестта е толкова лесна за лечение.

При дегенеративна лезиягръбначния мозък, възниква фуникуларна миелоза, която се характеризира със следните симптоми:

  • изтръпване на крайниците, което е придружено от изтръпване;
  • конвулсии;
  • нестабилна походка, скованост и слабост в краката;
  • загуба на чувствителност в краката.

На късни етапипроявите на заболяването могат да бъдат:

  • нарушение на уринирането;
  • сексуална дисфункция при мъжете;
  • намален слух и зрение;
  • психични разстройства;
  • халюцинации;
  • пареза и парализа;
  • амиотрофия.

Диагностика и диференциална диагноза

Диагнозата пернициозна анемия се поставя въз основа на следните показания:

  • събиране на оплаквания от пациенти, от които лекарят може да определи продължителността на заболяването;
  • физически преглед на пациента, по време на който лекарят обръща внимание на промените в епителната покривка на езика, тонуса на кожата и намалената чувствителност на крайниците.
  • лабораторни изследвания.

Задължителните лабораторни изследвания при съмнение за В12-дефицитна анемия са:

  1. Клиничен кръвен тест. При дефицит на цианокобаламин червените кръвни клетки имат увеличен размер, изразен цвят и неравна форма. Стойностите на левкоцитите, еритроцитите и тромбоцитите в кръвта са намалени, докато стойностите на лимфоцитите са над нормата.
  2. Имунологичен анализ за наличие на антитела към вътрешния фактор на Касъл в кръвта.
  3. Анализ костен мозъкпроведено с помощта на пункция, показва мегалобластичен тип хемопоеза.
  4. Необходими са изследвания на урина и изпражнения, за да се определи количеството на витамин В12, което се отделя от тялото.
  5. Ако количеството цианокобаламин се увеличи в анализа, се извършва тестът на Шилинг, за да се определи причината за лошото усвояване на веществото.

Допълнителна диагностика може да помогне да се определи причината за анемията. По този начин гастроскопията ви позволява да определите съдържанието на солна киселина в стомаха, както и наличието на антитела, които унищожават стомашните клетки, които синтезират защитен протеин. Освен това се предписва изследване на изпражненията, за да се провери наличието на хелминтни инвазии в тялото. Изследвания на стомаха, червата и черния дроб се извършват при съмнение за патологични заболяваниякоето доведе до развитие на анемия.

При поставяне на диагнозата болестта на Addison-Biermer се диференцира от еритромиелоза и фолиеводефицитна анемия.

Лечение на болестта на Addison-Biermer

Лечението на злокачествена анемия се извършва под наблюдението на специалисти като хематолог, гастроентеролог и невролог.

Основната терапия се състои в попълване на дефицита на витамин В12 в организма чрез подкожно приложение. В същото време се лекува стомашно-чревния тракт, нормализира се микрофлората и, ако е необходимо, елиминирането хелминтна инвазия. При автоимунни патологии глюкокортикостероидите се прилагат едновременно със синтетични витаминни препарати за неутрализиране на антителата срещу вътрешния фактор.

Медикаментозното лечение с лекарства "Оксикобаламин" или "Цианокобаламин", които се прилагат под формата на подкожни инжекции, протича на два етапа - насищане и поддържане. По време на обостряне на пациента се прилага лекарството ежедневно, дозировката и продължителността на курса зависят от възрастта и тежестта на анемията. След като нивата на витамин В12 се нормализират, се провежда поддържаща терапия, която се състои в прилагане на лекарството веднъж на всеки две седмици.

Успоредно с това се използва диетотерапия, която се състои в коригиране на диетата на пациента. Храни, богати на витамин B12, като говеждо, свинско и пилешки дроб, морски дарове, скумрия, сардини, млечни продукти.

Времето за пълно възстановяване на хемопоезата зависи от първоначалната тежест на анемията. Подобрение настъпва 2-3 месеца след началото на лечението.

Прогноза за лечение и възможни усложнения

При своевременно лечениесимптомите на патологията постепенно се елиминират, кожата придобива естествен нюанс след 2 седмици, след възстановяване на нормалните червени кръвни клетки, храносмилателните проблеми изчезват и изпражненията се нормализират. Неврологични разстройствапостепенно се изглажда, чувствителността на тъканите се нормализира, походката се възстановява, невропатията и загубата на памет изчезват.

За съжаление, когато стадият е твърде напреднал, атрофира зрителни нерви, както и мускулите на краката, не могат да бъдат възстановени. В много редки случаи, след възстановяване, пациентите изпитват токсична гушаи микседем.

Ако се появи анемия по време на бременност, дефицитът на витамин В12 води до отлепване на плацентата и преждевременно раждане. Недостатъчното снабдяване на плода с кислород причинява хипоксия (кислородно гладуване), което засяга растежа и развитието на детето.

При деца със наследствено разстройствоусвояването на витамин В12 анемия, може да се прояви в уголемяване на вътрешните органи (черен дроб и далак), намален апетит и изоставане в развитието. Причината за недостиг на цианокобаламин при бебета може да бъде вегетарианството на майката по време на кърмене.

Предотвратяване

За да предотвратите развитието на болестта, трябва правилно да организирате диетата си, като включите животински продукти, богати на витамин В12. Вредни хранитрябва да се ограничи, тъй като забавя процесите на хемопоеза. Също така не трябва да злоупотребявате с лекарства, които инхибират производството на солна киселина в стомашния сок и могат да причинят разрушаването на витамина.

При хронични болестистомаха и черния дроб, трябва редовно да се подлагате на кръвен тест, за да проверите съдържанието на витамини в организма.

Възрастните хора трябва да приемат витамин В12 като част от мултивитаминови комплекси или да приемат инжекции от лекарството за превантивни цели.

Злокачествена анемия - сериозно заболяване, което може да доведе до необратими промени в организма и дори до увреждане. Преди откриването на витамин В12 и фактора на Касъл, патологията се смяташе за нелечима и причиняваше бавен спад, приключващ фатален. В днешно време заболяването е много рядко и възниква главно поради нарушена абсорбция на витамина със съпътстващи стомашно-чревни заболявания. Въпреки това хората, които изповядват веганство (строго вегетарианство), както и тези, които практикуват терапевтично гладуване, се излагат на риск от развитие на В12 дефицитна анемия.

Казвам се Елена. Медицината е моето призвание, но се случи така, че не успях да реализирам желанието си да помагам на хората. Но аз съм майка на три прекрасни деца и писането на статии на медицинска тематика се превърна в мое хоби. Иска ми се да вярвам, че текстовете ми са разбираеми и полезни за читателя.

Основни симптоми на болестта на Адисон– летаргия, ускорен пулс, болки в корема и бронзов цвят на кожата. Това заболяване е рядко и засяга хора на средна възраст. Нейната причина– това е надбъбречна недостатъчност, която се причинява от: автоимунно възпаление (адреналит); туберкулоза; гъбична инфекция; отлагане на амилоиден протеин; натрупване на железни соли при хемохроматоза; туморни метастази от червата, гърдата или белодробната тъкан; вирусни заболявания(цитомегаловирус и ХИВ).

При 65% от пациентите основният фактор– е образуването на антитела срещу собствените клетки на надбъбречните жлези. Най-често се среща при жени. За вродени лезии надбъбречна жлезаЧесто се откриват едновременно ниска активност на щитовидната жлеза, млечница, недоразвитие на гениталните органи, плешивост, анемия, активен хепатит и витилиго.

При втория тип широко разпространена лезиясе появява вече в зряла възраст диабет, автоимунен тиреоидити намалена надбъбречна функция.

Неспецифичните прояви на болестта на Адисон водят доче пациентите често получават лечение за подобни заболявания. До най типични симптомиотнасят се: обща слабост; умора с незначителни физическа дейност; отслабване; ниско кръвно налягане, припадъкпри промяна на позицията на тялото; ставни и мускулни болки; повишено желание за солени храни, загуба на апетит; коремна болка, повръщане, диария; загуба на паметта, летаргия, депресия; невроза, психоза; изтръпване и изтръпване на крайниците.

Общата слабост се увеличава към края на деня. Впоследствие намалява физическа дейност, речта става бавна и гласът става тих. Пациентите отбелязват увеличаване на слабостта по време на инфекции и храносмилателни разстройства.

Отлагането на меланин е един от най-забележимите симптоми на болестта на Адисон.Първо, онези части от тялото, които влизат в контакт с дрехите, са изложени на слънце и вече имат цвят, потъмняват. След това пигментацията покрива цялата кожа. Изключително в случаите на автоимунен произход на патологията на фона тъмна кожаПоявяват се неоцветени петна от витилиго. Една от характеристиките е отлагането на калций в областта на ушния хрущял.

При излагане на стрес нуждата от кортизол рязко се увеличава. Ако отговорът не може да осигури необходимото количество хормон, тогава Адисонова криза. Отнася се за състояния, които застрашават живота. Знаци: остра болкав долната част на гърба, стомаха, долните крайници; неконтролируемо повръщане, диария, обилно отделянеурина, водеща до тежка дехидратация; спад на налягането до състояние на шок; загуба на съзнание, делириум, психоза; конвулсии.

Обща диагностика и изследвания:кръвен тест за кортизол, ACTH, електролити; биохимия на кръвта; , ултразвук, ЕКГ.

Лечение на бронзова болест:

  • лекарства.Използва се хидрокортизон. Началната му доза е 30 mg. Преднизолон и дексаметазон също могат да бъдат предписани. Ако се открие и дефицит на алдостерон, тогава към терапията се добавят Doxa или Cortineff. По време на раждане и операция хидрокортизонът се прилага в капкомер. Ако пациентът се е присъединил инфекция, тогава дозировката на хормоните се увеличава 2-4 пъти. При заплаха или възникване на криза е показана интензивна хормонална терапия в болнични условия.
  • Диета.Необходимо е да се осигури достатъчен прием на протеини, въглехидрати, мазнини, готварска соли особено витамини аскорбинова киселинаи група Б. Приемът на алкохол е забранен. Калият е ограничен в диетата. Нежелани продукти: олио, огнеупорни мазнини, свинска мас, мастни сортовемесо, пушени храни, консерви, пържени храни, маринати, колбаси, банани, смокини, сушени кайсии, кайсии, стафиди и картофи.

Прочетете повече в нашата статия за болестта на Адисон, нейните прояви и терапия.

Прочетете в тази статия

Причини за болестта на Адисон

Първото описание на това заболяване е дадено от Т. Адисън през 1849 г., по-късно получава неговото име и лекарите започват да го наричат ​​основател на цялата ендокринология. Той идентифицира основните му симптоми - летаргия, ускорен пулс, болки в корема и бронзов оттенък на кожата. Това заболяване е рядко и засяга хора на средна възраст. Причината за това е надбъбречна недостатъчност, която се причинява от:

  • автоимунно възпаление (адреналит);
  • туберкулоза;
  • гъбична инфекция;
  • отлагане на амилоиден протеин;
  • натрупване на железни соли при хемохроматоза;
  • туморни метастази от червата, гърдата или белодробната тъкан;
  • вирусни заболявания (доказана е ролята на цитомегаловирус и HIV).


пигментация кожатас болестта на Адисон

При 65% от пациентите основният фактор е образуването на антитела срещу собствените клетки на надбъбречните жлези. Както всички автоимунни заболявания, това е най-често при жените. При вродени лезии на надбъбречните жлези, ниска активност на щитовидната жлеза, млечница, недоразвитие на гениталните органи, плешивост, анемия, активен хепатит и нарушение на пигментацията (витилиго) често се откриват едновременно.

При втория тип широко разпространена лезия (автоимунен полигландуларен синдром тип II), захарен диабет и намалена надбъбречна функция се появяват в зряла възраст.

Надбъбречните жлези са мястото на образуване при жените. Когато са ниски функционална дейностКосата пада в областта на подмишниците и слабините, менструалният цикъл е нарушен.

Дефицитът на алдостерон причинява загуба на течност и натрий. Поради това пациентите постоянно искат да пият и изпитват пристрастяване към солта. Ниско нивоДефицитът на кортизол и натрий намалява артериалния тонус. В резултат на това кръвното налягане на пациентите спада и сърдечен дебит. Пулсът е слаб, бавен.

Симптоми при жени, мъже, деца

Неспецифичните прояви на болестта на Адисон водят до факта, че пациентите често получават лечение за подобни заболявания, приемат много лекарства дълго време и безуспешно, докато лекарят не предпише изследване на надбъбречните жлези. Най-типичните симптоми включват:

  • обща слабост;
  • бърза умора при незначително физическо натоварване;
  • отслабване;
  • ниско кръвно налягане, припадък при промяна на позицията на тялото (ортостатична хипотония);
  • ставни и мускулни болки;
  • повишено желание за солени храни, загуба на апетит, гадене;
  • коремна болка, повръщане, диария;
  • загуба на паметта, летаргия, депресия;
  • невроза, психоза;
  • изтръпване и изтръпване на крайниците.

Пациентът често не може точно да посочи началото на заболяването, тъй като първата му проява е обща слабост, която се увеличава към края на деня (при неврастения се наблюдава подобрение на благосъстоянието вечер). Впоследствие двигателната активност намалява, говорът се забавя и гласът става тих. Пациентите отбелязват увеличаване на слабостта по време на инфекции и храносмилателни разстройства. Дехидратацията, гаденето, загубата на апетит и повръщането водят до прогресивна загуба на тегло.

Отлагането на меланин е един от най-забележимите признаци на болестта на Адисон.. Първо, онези части от тялото, които влизат в контакт с дрехите, са изложени на слънце и вече имат цвят (например устни, ареоли на зърната), потъмняват. След това пигментацията покрива цялата кожа.



Пигментация на кожата при болестта на Адисон

Това може да се забележи по потъмняването на свежите белези и увеличаването на плътността на луничките. Изключително в случаите на автоимунен произход на патологията се появяват неоцветени петна от витилиго на фона на тъмна кожа. Една от характеристиките е отлагането на калций в областта на ушния хрущял.

Адисонова криза

Надбъбречните жлези са орган, който осигурява отговор на всеки стрес. В такива периоди нуждата от кортизол рязко нараства. Ако отговорът не може да осигури необходимото количество хормон, тогава се развива криза. Отнася се за състояния, които застрашават живота.

Кризата може да възникне поради неразпозната болест на Адисон, неправилно избрана доза лекарства или, което най-често се случва, некоригирана терапия поради стрес, операция, нараняване, бременност, кървене или инфекция.

Всякакви съпътстващо заболяванепромените в климата и температурата увеличават риска от влошаване на надбъбречната недостатъчност.

Проявите на Адисонова криза включват:

  • остра болка в долната част на гърба, корема, долните крайници;
  • неконтролируемо повръщане, диария, обилно отделяне на урина, което води до тежка дехидратация;
  • спад на налягането до степен на шок;
  • загуба на съзнание, делириум, психоза;
  • конвулсии.


Падане на кръвното налягане до степен на шок

Обща диагностика и изследвания

За да се постави диагноза, се вземат предвид данните, получени по време на лабораторни изследвания:

  • Кортизолът е намален, ACTH е повишен. При съмнителни данни се прилага АКТХ - при Адисонова болест кортизолът леко се повишава;
  • електролити в кръвта – повишен калий, калций, нисък натрий, хлор;
  • биохимия на кръвта - повишен креатинин, намалена глюкоза;
  • анализ на урината - намаляване на дневното освобождаване на кортизол и 17-OX.


ЕКГ показателис болестта на Адисон

Допълнителна информация може да се получи чрез ултразвук. При туберкулозен произход се откриват огнища на декалцификация в надбъбречните жлези. Ако заболяването е автоимунно, се откриват антитела срещу надбъбречните ензими. На ЕКГ вълнаТ е увеличена и изострена, понякога над вентрикуларния комплекс.

Болест на Адисън Бирмер - основни симптоми

Подобни по име патологично състояниее пернициозна анемия. Ако има дефицит на витамин В12 в организма, в допълнение към общите симптоми на анемия ( бледа кожа, ускорен пулс и задух) възникват специфични прояви - възпален език, стоматит, увеличен черен дроб, гастрит, чревна дисфункция.

При пациентите често се откриват неврологични отклонения - полиневрит, намалена чувствителност, нестабилност при ходене. Ако заболяването продължи дълго време, може да се появи рак на стомаха. За поставяне на диагнозата са необходими кръвен тест и пункция на костен мозък. За лечение се предписват диета и витаминни инжекции (цианокобаламин).

Гледайте видеоклипа за болестта на Адисън (бронзова болест):

Лечение на бронзова болест

На пациентите се предписва предимно консервативно лечение.

лекарства

Основният принцип на терапията е адекватно заместване на загубената хормонообразуваща функция със синтетични лекарства. Най-често за това се използва хидрокортизон. Началната му доза е 30 мг, от които две трети се приемат сутрин и една трета следобед. Преднизолон и дексаметазон също могат да бъдат предписани. Но те имат важен минералкортикоиден ефект върху водно-солевия метаболизъм.

Бременността не е забранена при болестта на Адисон. В много случаи пациентите могат да намалят дозата на заместителите на алдостерона, но дозата на кортизоловите аналози трябва да се увеличи, като понякога се премине към интрамускулни инжекции. По време на раждане и операция хидрокортизонът се прилага в капкомер.

Ако пациентът има инфекциозно заболяване, дозата на хормоните се увеличава 2-4 пъти. При заплаха или възникване на криза е показана интензивна хормонална терапия в болнични условия.

Диета

В случай на надбъбречна недостатъчност е необходимо да се осигури достатъчно количество протеини, въглехидрати, мазнини, трапезна сол и витамини, особено аскорбинова киселина и група В. Забранено е приемането на алкохол. Калият е ограничен в диетата. Въз основа на тези препоръки менюто включва:

  • хляб и тестени изделия, печени изделия, пайове, бисквити (не е препоръчително да ядете торта с богат крем), сладкиши;

    • Списъкът на нежеланите включва: готварско масло, всякакви огнеупорни мазнини, свинска мас, тлъсти меса, пушени меса, консерви, пържени храни, маринати, колбаси. Защото високо съдържаниеПриемът на калий трябва да бъде намален или напълно премахнат от банани, смокини, сушени кайсии, кайсии, стафиди и картофи.

    Прогноза за пациентите

    Докато не бяха измислени синтетични хормони, пациентите с болестта на Адисон са живели около шест месеца. В момента, с правилната доза, техният начин на живот може да не се различава от здрави хора. Тези, чието заболяване е с автоимунен произход, реагират особено благоприятно на хормоналната терапия. В други случаи прогнозата зависи от това доколко симптомите на основното заболяване могат да бъдат компенсирани.

    Болестта на Адисън е първична недостатъчностнадбъбречните жлези Причинява се от инфекции, автоимунни и метаболитни патологии, включително вродени. Проявява се с необичайна пигментация на кожата - бронзов оттенък, силна слабост, дехидратация, отслабване. За да поставите диагноза, трябва да направите кръвен тест за хормоните кортизол и алдостерон. При техен дефицит се предписва заместителна терапия.