Muskulær skrå DMJP av fosteret. Delt på hulldiameter. Video - Ventrikkelseptumdefekt

En slik anomali av utvikling som en ventrikulær septaldefekt forekommer ganske ofte hos nyfødte. Moderne statistikk bekrefter at opptil 40 % av barn med medfødte hjerteforandringer lider av en ventrikkelseptumdefekt (VSD). den strukturell svikt(ikke overgrodd hull), som dannes i hjertet av fosteret de første åtte ukene. Størrelsen på hulldiameteren kan være forskjellig - fra ubetydelig, ikke ha så alvorlige konsekvenser (1 mm) til en anomali stor størrelse- mer enn 30 mm. Tilstedeværelsen av en slik patologi kan ha en konsekvens i form av å pumpe blod inn i høyre seksjon.

Anomalien kan lokaliseres i ulike deler av interventrikkelskilleveggen. Det er tre deler: membranøs, muskuløs (midt) og nedre.

Det vanligste alternativet er plasseringen av bruddet i midtdelen, membranøs (store patologier kan oppstå her). En defekt i muskeldelen er mye sjeldnere observert (her er defektene små). Situasjonen kan være komplisert av det faktum at det kan være flere hull, mens patologien kan observeres i forskjellige deler av septumet. I tillegg følger anomalien veldig ofte med andre forskjellige defekter i utviklingen av hjertet.

Den interventrikulære septum av hjertet dannes veldig tidlig, i de første tre månedene. Den består av tre komponenter, som før denne tiden er dannet og koblet til hverandre. Hvis denne prosessen forstyrres, kan ett eller flere hull forbli i partisjonen.

Moderne medisin navngir følgende hovedårsaker til utviklingen av en defekt:

• mors overføring av infeksjonssykdommer til tidlige datoer graviditet (SARS, vannkopper, røde hunder kan påvirke);
• adopsjon av en gravid kvinne med potente stoffer i de tidlige stadiene;
• underernæring, sult, ubalanserte dietter, mangel på vitaminer;
• genetiske mutasjoner, dårlig økologi, stråling;
• alder (over 40 år);
• tilstedeværelsen av alvorlige kroniske sykdommer;
• alkoholforgiftning.

MERK! Blant årsakene til defekten kaller leger infeksjoner overført i de tidlige stadiene, så vel som dårlig ernæring, alkoholbruk og tilstedeværelsen av alvorlige kroniske sykdommer.

Hovedsymptomer hos nyfødte

Defekt størrelse	Vansker med å suge	undervektig	Murring i hjertet	Marmorering av huden	Dyspné	svette	utviklingsforskinkelse
Liten (opptil 1 cm i diameter)	Ikke	Dukker ikke opp	Hørt grov støy	Vises på armer, ben, bryst	Ikke	Ikke	Ikke
Middels (fra 1 til 2 cm)	Tilstede	Manifestert	Grov hjertelyd	Manifestert på armer, ben, bryst, lemmer er kalde. Blek hud	Ja	Ja	Ja, det er et etterslep.
Stor (mer enn 2 cm)	Tilstede (ofte utenfor brystet)	Progressiv, mulig dystrofi	Grov hjertelyd	Manifestert på armer, ben, bryst, lemmer er kalde. Blek hud	Nesten konstant kortpustethet	Ja, økt svetting	Betydelig etterslep

MERK! De viktigste symptomene på en defekt av alle størrelser inkluderer bilyd, marmorering av huden og redusert vekt. Mulige klager fra et barn med en betydelig defekt

Ved 3-4 år kan babyen rapportere følgende helseproblemer:

• føler smerte i hjertets område;
• føler kortpustethet når du ligger ned;
• klage på hoste
• klage over neseblod.

MERK FØLGENDE! Foreldre kan observere besvimelse, flate phalanges av fingrene, en blå fargetone av huden i ansiktet og ekstremiteter, tynnhet og hevelse. Legen merker en grov lyd, hvesing, en forstørret lever.

Krenkelsesmekanisme

Et trekk ved det menneskelige hjertet er forskjellen mellom blodtrykket i venstre og høyre ventrikkel. Hvis det er et hull i skilleveggen, forårsaker dette en funksjonsfeil i hjertet. Normalt skal blod komme inn i aorta, men på grunn av en utviklingsavvik pumpes det inn i høyre ventrikkel, noe som får det til å overbelastes. Størrelsen på hullet og plasseringen påvirker volumet som kommer inn i en annen avdeling. Et lite volum gir kanskje ikke forvrengninger i hjertets arbeid i det hele tatt. Men hvis anomalien er betydelig, vises et arr på veggen. Et annet resultat av prosessen er en økning i trykk i lungesirkulasjonen.

Kroppen prøver å tilpasse seg eksisterende forhold: det er en økning i massen av ventriklene, veggene i karene tykner. den patologisk prosess fordi det fører til tap av elastisitet.

MERK! Den blå tonen i barnets hud, angst, problemer med kortpustethet kan indikere en VSD.

Komplikasjoner

Problemet forverres av det faktum at i nærvær av en anomali er forskjellige tilleggsdiagnoser mulige.

MERK! Barn med BPD lider ofte av lungebetennelse - dette skyldes et problem som blodstase .

Tromboembolisme er spesielt bekymringsfullt ettersom det er forbundet med mulig blokkering fartøy. Dette kan føre til hjerneslag.

Diagnostikk

1. Elektrokardiografi (EKG) - avslører alvorlige brudd.
2. Fonokardiografi (registrering av hjertevibrasjoner).
3. Ekkokardiografi (ultralyd av hjertet) er en pålitelig metode for diagnose.
4. Røntgen av hjertet. Kunne identifisere defekter av mellomstore og store størrelser.
5. Kateterisering av hulrommene i hjertet.
6. Angiokardiografi (bruk av kontrastmiddel).

Behandling

Hovedbehandlingen for BPH er kirurgi. Det er finesser her: hvis størrelsen på patologien er liten, så er sannsynligheten for det selvgjenoppretting og tette hull. Essensen av operasjonen er suturering av hullet (hvis mulig, med en størrelse på opptil 5 mm i diameter) eller bruk av en lapp laget av moderne materiale. Opprinnelsen til materialet kan være forskjellig - basert på syntetisk eller biologisk materiale.

Hva kan tjene som indikasjon for en operasjon?

For barn under tre år:

• mangel på vekt;
• problemer med felles utvikling barn;
• progresjon av pulmonal hypertensjon;
• utilstrekkelig blodtilførsel til indre organer;
• vedvarende tilfeller av lungebetennelse.

For voksne og barn over 3 år:

• mangel på energi, styrke;
• langvarig SARS og lungebetennelse;
• hjertefeil;
• tilbakestille mer enn 40 %.

Svært ofte er det en situasjon der operasjonen er for risikabel. For eksempel, i aldersgruppen av spedbarn i de første månedene av livet som har alvorlige problemer på grunn av en anomali med stor diameter, utføres spesialisert behandling i to stadier. Den første fasen: en operasjon for å påføre en spesiell mansjett på lungearterien over for å utjevne trykket. Noen måneder senere, etter at situasjonen har forbedret seg og vektøkning, gjennomgår barnet en ny operasjon - en standard: den tidligere påførte enheten fjernes og anomalien lukkes.

Video - Ventrikkelseptumdefekt

Manifestasjoner i voksen alder

• vedvarende hoste;
• arytmi;
• hjertesorg;
• opphovning;
• kortpustethet i hvile.

Brukte rusmidler

Det skal bemerkes med en gang at defekten lukkes enten av seg selv eller ved hjelp av en operasjon. Medisiner som brukes i denne saken, er ikke rettet mot å lukke hullet, men på å fjerne farlige symptomer assosiert med utviklingen av anomalien.

Hovedformålet med legemidler er å støtte hjertemuskelen, og gi mer energi til svekket vev (f.eks. Anaprilin, Digoksin).

Merk følgende! Brukes for å forhindre blodpropp Aspirin, som ganske vellykket takler oppgaven med å tynne blodet. Også utnevnt vitaminpreparater medisiner som inneholder sporstoffer (f.eks. selen, kalium).

forventet levealder

Den generelle helsetilstanden og forventet levealder til pasienten er direkte avhengig av størrelsen på anomalien. Andre faktorer har også innflytelse: for eksempel den generelle tilstanden til fartøyene.

Anomali diameter	Påvirkning på forventet levealder	Sannsynlighet for naturlig lukking	Hva er risikoen	Levetid (ingen operasjon)
Liten 5 1

Det menneskelige hjertet har en kompleks firekammerstruktur, som begynner å danne seg fra de første dagene etter unnfangelsen.

Men det er tilfeller når denne prosessen er forstyrret, på grunn av hvilke store og små defekter vises i organets struktur, som påvirker funksjonen til hele organismen. En av disse kalles en ventrikkelseptumdefekt, eller VSD for kort.

En ventrikkelseptumdefekt er en medfødt (noen ganger ervervet) hjertesykdom (CHD) preget av tilstedeværelsen av en patogen åpning mellom hulrommene i venstre og høyre ventrikkel. Av denne grunn kommer blod fra den ene ventrikkelen (vanligvis fra venstre) inn i den andre, og forstyrrer dermed funksjonen til hjertet og hele sirkulasjonssystemet.

Dens utbredelse er ca 3-6 tilfeller per 1000 termin nyfødte, ikke medregnet barn som er født med små septumdefekter, som stopper av seg selv i løpet av de første leveårene.

Blant medfødte misdannelser er VSD den nest vanligste blant barn eldre enn 3 år.

Årsaker og risikofaktorer

En ventrikkelseptumdefekt utvikler seg vanligvis i fosteret tidlige stadier svangerskap, ca. 3. til 10. uke. Hovedårsaken til dette anses å være en kombinasjon av eksterne og interne negative faktorer, inkludert:

• genetisk predisposisjon;
• virusinfeksjoner under fødsel (røde hunder, meslinger, influensa);
• alkoholmisbruk og røyking;
• tar antibiotika som teratogene effekt (psykotrope stoffer, antibiotika, etc.);
• eksponering for giftstoffer tungmetaller og stråling;
• alvorlig stress.

Klassifisering

Ventrikkelseptumdefekt hos nyfødte og eldre barn kan diagnostiseres som et selvstendig problem (isolert defekt), og som komponent andre kardiovaskulære sykdommer, som Cantrells pentad (for å lese om det).

Størrelsen på defekten estimeres ut fra dens størrelse i forhold til diameteren til aortaåpningen:

• en defekt opp til 1 cm i størrelse er klassifisert som liten (Tolochinov-Roger sykdom);
• store defekter regnes fra 1 cm eller de som overstiger halvparten av aortaåpningen i størrelse.

Til slutt, i henhold til hullets plassering i septum er VSD delt inn i tre typer:

• Muskuløs ventrikkelseptumdefekt hos en nyfødt. Hullet er plassert i den muskulære delen, vekk fra ledningssystemet til hjertet og klaffene, og med små størrelser kan det lukkes av seg selv.
• membranøs. Defekten er lokalisert i det øvre segmentet av septumet nedenfor aortaklaffen. Vanligvis har den en liten diameter og stopper av seg selv når barnet vokser.
• suprakrestal. Vurderes som mest komplekst syn defekt, siden hullet i dette tilfellet ligger på grensen til utskillelseskarene i venstre og høyre ventrikkel, og lukker seg spontant svært sjelden.

Fare og komplikasjoner

Med små hull og normal tilstand barn VSD utgjør ikke en spesiell fare for helsen til barnet, og krever kun regelmessig overvåking av en spesialist.

Store feil er en helt annen sak. De er årsaken hjertefeil, som kan utvikle seg umiddelbart etter at barnet er født.

Slike barn er mottakelige forkjølelse med tendens til lungebetennelse, kan henge etter i utviklingen, ha problemer med sugerefleksen, lider av kortpustethet selv etter lite fysisk anstrengelse. Over tid oppstår pustevansker i hvile, noe som forstyrrer funksjonen til lungene, leveren og andre organer.

I tillegg, VSD kan forårsake følgende alvorlige komplikasjoner:

• som en konsekvens;
• dannelsen av akutt hjertesvikt;
• endokarditt, eller smittsom betennelse intrakardial membran;
• slag og;
• forstyrrelse av klaffeapparatet, noe som fører til dannelse av hjerteklaffsykdom.

Symptomer

Store ventrikkelseptumdefekter vises i de første dagene av livet og er preget av følgende symptomer:

• blir blå hud(hovedsakelig lemmer og ansikt), forverret under gråt;
• appetittforstyrrelser og fôringsproblemer;
• langsom utvikling, brudd på vektøkning og vekst;
• konstant døsighet og tretthet;
• ødem lokalisert i lemmer og mage;
• hjertearytmier og kortpustethet.

Små defekter har ofte ikke uttalte manifestasjoner og bestemmes ved å lytte(en grov systolisk bilyd høres i pasientens bryst) eller andre studier. I noen tilfeller har barn en såkalt, det vil si et fremspring av brystet i regionen av hjertet.

Hvis sykdommen ikke ble diagnostisert i barndom, da med utvikling av hjertesvikt hos et barn klager kommer ved 3-4 års alder ved sterk hjerterytme og smerter i brystet utvikles en tendens til neseblod og bevissthetstap.

Pasienter lider ofte av opphopning i lungene, kortpustethet og hoste, veldig trøtt selv etter lite fysisk anstrengelse.

Når du skal se en lege

VSD, som enhver annen hjertesykdom (selv om den kompenseres og ikke forårsaker ulemper for pasienten) krever nødvendigvis konstant overvåking av en kardiolog, siden situasjonen kan forverres når som helst.

Ikke gå glipp av angstsymptomer og tiden da situasjonen kan rettes opp med minst tap, foreldre er veldig det er viktig å observere oppførselen til barnet fra de aller første dagene. Hvis han sover for mye og lenge, ofte oppfører seg uten grunn og ikke går opp i vekt, er dette alvorlig grunn for konsultasjon med barnelege og barnekardiolog.

Ulike CHD har lignende symptomer. Finn ut mer om slik at du ikke går glipp av en eneste klage.

Diagnostikk

De viktigste metodene for å diagnostisere VSD inkluderer:

• Elektrokardiogram. Studien bestemmer graden av overbelastning av ventriklene, samt tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon. I tillegg, hos eldre pasienter, kan tegn på arytmi og hjerteledningsforstyrrelser bestemmes.
• Fonokardiografi. Ved hjelp av FCG er det mulig å fikse en høyfrekvent systolisk bilyd i 3.-4. interkostalrom til venstre for brystbenet.
• ekkokardiografi. EchoCG lar deg identifisere et hull i den interventrikulære septum eller mistenke dets tilstedeværelse, basert på sirkulasjonsforstyrrelser i karene.
• Ultralydprosedyre. Ultralyd evaluerer arbeidet til myokardiet, dets struktur, tilstand og åpenhet, samt to svært viktige indikatorer - trykk i lungearterien og mengden av blodutslipp.
• Radiografi. På røntgen av thorax kan du se en økning i lungemønsteret og pulsering av lungerøttene, en betydelig økning i hjertets størrelse.
• Undersøkelse av høyre hulrom i hjertet. Studien gjør det mulig å oppdage forhøyet blodtrykk i lungearterien og ventrikkel, samt økt oksygenering av venøst ​​blod.
• Pulsoksymetri. Metoden bestemmer graden av metning av blod med oksygen - lave priser er et tegn alvorlige problemer med det kardiovaskulære systemet.
• Hjertekateterisering. Med sin hjelp vurderer legen tilstanden til hjertets strukturer og bestemmer trykket i kamrene.

Behandling

Små septumdefekter som ikke gir noen signifikante symptomer krever vanligvis ingen spesialbehandling, fordi selvstram ved 1-4 års alder eller senere.

I vanskelige tilfeller, når hullet ikke vokser over på lang tid, påvirker tilstedeværelsen av en defekt barnets velvære eller det er for stort, spørsmål om kirurgi.

Som forberedelse til operasjonen, søk konservativ behandlingå hjelpe til med å regulere hjerteslag, normalisere blodtrykket og støtte arbeidet til myokardiet.

Kirurgisk korreksjon av VSD kan være palliativ eller radikal: palliative operasjoner utføres på spedbarn med alvorlig underernæring og flere komplikasjoner for å forberede radikal intervensjon. I dette tilfellet skaper legen en kunstig stenose av lungearterien, noe som i stor grad lindrer pasientens tilstand.

Radikale operasjoner som brukes til å behandle VSD inkluderer:

• suturering av patogene åpninger med U-formede suturer;
• plastiske defekter med lapper laget av syntetisk eller biologisk vev, utført under ultralydkontroll;
• operasjoner på åpent hjerte effektiv for kombinerte defekter (f.eks. tetralogi av Fallot) eller store hull som ikke kan lukkes med et enkelt plaster.

Gir best resultat kirurgiske inngrep utført i en alder av 2-2,5 år, da pasienter vanligvis viser de første tegnene på hjertesvikt.

Denne videoen snakker om en av de mest effektive operasjonene mot VSD:

Prognoser og forebygging

Små ventrikkelseptumdefekter (1-2 mm) har vanligvis en gunstig prognose- barn med denne sykdommen lider ikke av ubehagelige symptomer og henger ikke etter jevnaldrende i utviklingen. Med mer betydelige defekter ledsaget av hjertesvikt, forverres prognosen betydelig, siden uten passende behandling kan de føre til alvorlige komplikasjoner og til og med død.

Forebyggende tiltak for å forhindre VSD bør følges selv på stadiet av graviditetsplanlegging og fødsel: de består i å opprettholde sunn livsstil liv, rettidige besøk til svangerskapsklinikken, avslag på dårlige vaner og selvmedisinering.

På tross av alvorlige komplikasjoner og ikke alltid gunstig prognose, kan diagnosen "ventrikkelseptumdefekt" ikke betraktes som en dom lite tålmodig. Moderne teknikker behandling og fremskritt innen hjertekirurgi kan forbedre kvaliteten på et barns liv betydelig og forlenge det så mye som mulig.

Ventrikkelseptumdefekt (VSD) utgjør 25-30 % av all CHD som en separat defekt og mer enn 50 %, tatt i betraktning VSD, som en del av andre defekter. Som en isolert defekt oppstår den med en frekvens på 2-6 tilfeller per 1000 nyfødte. Først beskrevet klinisk av H.L. Roger i 1879, og under dette navnet "Rogers sykdom" (synonymt med Tolochinov-Rogers sykdom) er kjent som en mild, asymptomatisk form av en liten defekt i den muskulære delen av interventrikkelskilleveggen. I 1897 beskrev Eisenmenger en obduksjon av en avdød pasient med stor VSD, cyanose og alvorlig pulmonal hypertensjon.

Ventrikulære septumdefekter har en multifaktoriell etiologi, deres forekomst bestemmes av interaksjonen arvelige faktorer og påvirkninger miljø i løpet av perioden prenatal utvikling.

Av de ikke-arvelige faktorene er den mest kjente assosiasjonen til mors diabetes og alkoholforbruk under svangerskapet. Blant genetiske faktorer de mest kjente er assosiasjoner til trisomi 13, 18 og 21 par, slettinger av kromosom 4, 5, 21, 32.

De aller fleste interventrikulære defekter (95 %) oppstår utenfor kromosomavvik og er assosiert med prenatale forstyrrelser av intrakardiell blodstrøm, differensiering av mesenkymalt vev, struktur av den ekstracellulære matrisen, mekanismer for apoptose, legging av endokardiale puter.

Morfologi
I henhold til klassifiseringen til R. Van Praagh (1989) skilles følgende typer defekter ut.

Membranøs (perimembranøs, kjegleventrikulær) utgjør 79 % av alle VSD-er og ligger kun i den membranøse delen eller strekker seg i tillegg utover den, og øverst er den vanligvis avgrenset av trikuspidalklaffens fibrøse ring. Perimembranøse VSD-er kan være assosiert med divertikler eller aneurismer i septalbladet til trikuspidalklaffen, som delvis eller fullstendig lukker defekten, og reduserer volumet av shunting. Noen ganger er slike defekter ledsaget av en shunt mellom LV og RA.

Muskulær utgjør 11 % av det totale antallet VSD-er og er lokalisert i den trabekulære delen av septum. Slike defekter på siden av bukspyttkjertelen ser ofte flere ut, og på siden av venstre ventrikkel - singel. Flere muskeldefekter er kjent som "sveitsisk ost". Variasjon muskeldefekter er defekter i innstrømningsdelen av septumet, som er plassert under septalbladet til trikuspidalklaffen (og noen ganger også kalt en atrioventrikulær kanaldefekt, men er ikke ledsaget av anomalier i de atrioventrikulære klaffene). De er plassert bak og rett ved siden av trikuspidalklaffens septalblad i innstrømningsdelen av interventrikulær septum fra siden av bukspyttkjertelen.

Subaorta (suprakrestal, konisk, infundibulær) utgjør 4-5 % av alle VSDs og er lokalisert i den infundibulære delen av den høyre ventrikulære utstrømningskanalen. Hos barn fra asiatiske land utgjør denne typen defekter opptil 30 % av alle VSD-er. Denne defekten er vanligvis rund form, ligger umiddelbart kaudal av lungeklaffen. På grunn av plasseringen kan det være ledsaget av prolaps av høyre koronarblad av aortaklaffen inn i øvre kant av defekten og aorta-regurgitasjon.

Hemodynamiske lidelser
Avhenger av størrelsen på defekten: en stor diameter anses å være lik eller større enn diameteren til aortaåpningen. Med en slik defekt er det nesten ingen motstand mot shunting av blod fra venstre til høyre, og det har blitt kalt "ikke-restriktiv". Med en betydelig defekt fungerer begge ventriklene hemodynamisk som et enkelt pumpekammer med to utløp, og utligner trykket i de systemiske og pulmonale sirkulasjonene. Av denne grunn er det systoliske trykket i høyre ventrikkel lik det i venstre, og volumforholdet pulmonal blodstrøm til systemisk (QP/QS) er omvendt relatert til forholdet mellom pulmonal og systemisk vaskulær motstand. I slike tilfeller er størrelsen på shunten fra venstre til høyre omvendt proporsjonal med forholdet mellom pulmonal og systemisk vaskulær motstand.

Hos pasienter med omfattende defekter og betydelig venstre-til-høyre-shunting er det en økning i venøs retur til venstre seksjoner, inkludert venstre ventrikkel, noe som kan føre til utvikling av venstre ventrikkelsvikt.

Med en liten VSD er det betydelig motstand mot blodstrøm gjennom defekten, så trykket i høyre ventrikkel er normalt eller svakt økt og QP/QS-forholdet overstiger sjelden 1,5. I slike tilfeller kalles mangler begrensende.

Med en gjennomsnittlig størrelse på en interventrikulær defekt økes det systoliske trykket i høyre ventrikkel, men overstiger ikke 50 % av det i venstre, og QP/QS = 2,5-3,0. Med flere VSD er hemodynamiske lidelser avhengig av deres totale areal.

Symptomer
Med en liten defekt er det ingen subjektive symptomer på HF, barn vokser og utvikler seg normalt. Ved middels og stor VSD oppstår underernæring fra de første levemånedene, treningstoleransen avtar, hyppig lungebetennelse og kongestiv hjertesvikt noteres. Symptomer på hjertesvikt i middels og store interventrikulære defekter vises først eller når sin maksimale intensitet innen 3-8. leveuke. Det er uttalt tretthet under fôring. Tegn på en stor defekt er irritabilitet eller døsighet, tachypné, alvorlig takykardi, kulde og marmorering av ekstremitetene, økt pulsering av hjerteregionen, hepatomegali og splenomegali, utvidelse av hjertets grenser til høyre eller i begge retninger, akrocyanose.

Under auskultasjon høres en pansystolisk støy av blodutslipp gjennom defekten med maksimalt i tredje og fjerde interkostalrom til venstre for brystbenet, og i andre og tredje interkostalrom økes II-tonen over lungearterien. Ved en stor interventrikulær defekt dannes en hjertepukkel og en pulsering oppstår i hjertets område. Systolisk skjelving er mer karakteristisk for en mellomstor VSD. Hvis defekten er stor og trykket i lungearterien økes kraftig, øker intensiteten av den andre tonen til en metallisk klang på grunn av utviklingen av obstruktive lesjoner i lungekarene, og den systoliske bilyden avtar eller forsvinner helt, siden trykket i høyre ventrikkel blir lik trykket i venstre ventrikkel.

Men hvis barnet overlever i denne perioden, alvorlighetsgraden kliniske symptomer det kan avta på grunn av utviklingen av diffuse obstruktive lesjoner i lungekarene

(irreversibel PH), mot hvilket volumet av venstre-høyre shunt og venøs retur til venstre hjerte avtar. På grunn av dette avtar graden av kardiomegali og takypné forsvinner i hvile, men bedring i velvære er villedende. På grunn av pulmonal hypertensjon utvikler irreversible endringer i lungekarene jevnt seg. Symptomer på irreversibel pulmonal hypertensjon i form av tegn på Eisenmengers syndrom blir klinisk tydelige ved 5-7 års alder og vil gradvis i 2.-3. tiår av livet føre til alvorlig høyre ventrikkelsvikt, utvikling av ventrikulære arytmier og plutselige død.

Diagnostikk
På frontal thorax røntgenbilde med en liten defekt, er hjerteskyggen ikke utvidet og det er ingen endringer i det vaskulære mønsteret i lungene. Med en gjennomsnittlig og stor defekt: kardiomegali på grunn av en økning i alle hjertekamre og lungearterien. Graden av kardiomegali tilsvarer størrelsen på venstre-høyre shunt. Betydelig forbedret vaskulært mønster i lungene. Med obstruktive lesjoner av lungekarene økes dimensjonene til stammen og hovedgrenene til lungearterien kraftig, og de perifere områdene av lungefeltene blir avaskulære. I dette tilfellet kan størrelsen på hjerteskyggen nærme seg normal.

Et elektrokardiogram med 12 avledninger er normalt hos barn med liten VSD. Ved middels stor defekt med trykkøkning i bukspyttkjertelen, form av rsR i V1-V3 som tegn på høyre ventrikkelhypertrofi og tegn på LV hypertrofi med volumoverbelastning og høyamplitude R i venstre brystledninger. Med stor defekt liten økning motstand av karene i den lille sirkelen: posisjonen til den elektriske aksen til hjertet er uspesifikk (P-biatriale), tegn på hypertrofi av begge ventriklene - høyspent ekvifase QRS i de midtre prekordiale ledningene. Ved en stor VSD med obstruktiv lungekarsykdom er hjertets elektriske akse kraftig avviket til høyre (P-pulmonale), tegn på høyre ventrikkel hypertrofi uttrykkes med høyamplitude R-bølger i høyre brystledninger og økende S-bølger i venstre bryst fører. Et tøyningsmønster (synkende ST-segment og negative T-bølger) er også mulig i de høyre prekordiale avledningene.

Doppler-ekkokardiografi bestemmer plasseringen og størrelsen på defekten, utflodsretningen gjennom den, dilatasjon av RA og RV, LA-stammen, paradoksal bevegelse av IVS, tegn på tricuspid regurgitasjon, økt trykk i RV og LA. Størrelsen på defekten bør være relatert til diameteren på aortaroten. Dermed anses en defekt nær i størrelse til diameteren til aorta som stor, fra 1/3 til 2/3 av diameteren til aortaroten - medium, mindre enn 1/3 - liten.

Med forskjellig lokalisering av defekter kan visualiseringen deres være den beste av forskjellige projeksjoner, for eksempel:

Perimembranøs subaorta-defekt - fra subkostalprojeksjonen med en fremre tilt av sensoren;

Supracrestal defekt - fra den parasternale projeksjonen langs den lange aksen, fra projeksjonen langs den korte aksen og fra den sagittale subkostale projeksjonen;

Defekter i muskeldelen - alle projeksjoner ved hjelp av farge Doppler-kartlegging;

Defekten i forsyningsdelen - fra den apikale firekammerprojeksjonen.

Laboratoriedata - generell analyse blod og blodgasser var normale.

Hjertekateterisering og angiokardiografi
På grunn av tidlig implementering kirurgisk korreksjon misdannelse og mulighetene for todimensjonal doppler-ekkokardiografi, som gir nødvendig informasjon for å ta diagnostiske og terapeutiske beslutninger, har vært sjelden brukt det siste tiåret. Men når man diagnostiserer en stor VSD med høy pulmonal vaskulær motstand, spesielt hos et eldre barn, kreves hjertekateterisering for å avklare nivået av lungearterietrykket og bestemme responsen til lungekarene på bruk av vasodilatorer, siden disse dataene er nødvendige å beslutte om nedleggelse av VSD.

Den naturlige utviklingen av last
Små defekter lukkes spontant før 4-5 års alder hos 40-50 % av slike pasienter. Med defekter av middels og stor størrelse oppstår kongestiv hjertesvikt veldig tidlig, og når maksimale manifestasjoner innen 5-8.

Ved store defekter vedvarer alvorlig HF og fysisk utviklingsforsinkelse, et ugunstig utfall oppstår i de første levemånedene eller en tidlig obstruktiv lesjon av lungekarene dannes allerede ved 6-12 måneders alder. Utviklingen av obstruksjon av lungekarene fører til en reduksjon i shunt-shunting og følgelig til en reduksjon i graden av hjertesvikt. Sekundær infektiv endokarditt er mer vanlig i den eldre aldersgruppen av pasienter.

Tilknyttede defekter
Ved VSD med åpenbare symptomer på hjertesvikt ved 1. leveår, i 25% av tilfellene, oppstår en åpen ductus arteriosus samtidig, i 10% - hemodynamisk signifikant koarktasjon av aorta, i 2% av tilfellene - medfødt mitralstenose.

Hos barn eldre enn 3 år med en subaorta type VSD, observeres ofte aortaklaffinsuffisiens, og vanligvis prolapser høyre koronar cusp inn i defekten og bare av og til - ikke-koronar.

Observasjon før operasjon
Diuretika er foreskrevet for å redusere graden av overbelastning av lungekarene med et overflødig blodvolum, ACE-hemmere er foreskrevet for å redusere venstre-høyre tilbakestilling og etterbelastning, og digoksin er i tillegg nødvendig.

Spedbarn med stor VSD utvikler ofte alvorlig kongestiv hjertesvikt med betydelige ernæringsvansker og dårlig vektøkning. I disse tilfellene bør fôring utføres med utpreget morsmelk eller tilpassede melkeblandinger ofte og i små porsjoner; hvis barnet samtidig ikke er i stand til å suge ut det nødvendige daglige volumet på egen hånd, utføres fôring gjennom en nasogastrisk sonde. I tillegg til medisiner for behandling av hjertesvikt ved anemi, er det obligatorisk å foreskrive jernpreparater eller transfusere vaskede erytrocytter for å øke hemoglobinnivået på 130-140 g / l. Alvorlig hypervolemi i lungesirkulasjonen kan være ledsaget av symptomer på økende lungeødem. På respirasjonssvikt med PaCO2 >50 mmHg positiv ende-ekspiratorisk trykkventilasjon kan være nødvendig, noe som vil redusere stoffskiftebehovet til barnet og redusere graden av hjertesvikt. I disse tilfellene administreres furosemid vanligvis intravenøst ​​som en kontinuerlig infusjon med en starthastighet på 0,1 mg/kg per time, og i stedet for digoksin brukes infusjon av hurtigvirkende intropiske legemidler - dopamin eller dobutamin - med en gjennomsnittlig injeksjonshastighet på 5-7 mcg/kg per minutt. For å redusere etterbelastning og behandle lungeødem, gis nitroglyserin intravenøst ​​med en starthastighet på 0,2 µg/kg per minutt. og deretter dosetitrering når effekten er nådd; capoten for behandlingsperioden for akutt hjertesvikt er kansellert. Etter stabilisering av tilstanden, bør problemet med kirurgisk korreksjon av defekten løses raskt.

Vilkår for kirurgisk behandling
Indikasjoner for operasjon før 1 års alder forekommer hos ca. 30 % av barn med VSD. Kirurgi er indisert for symptomer på alvorlig HF, pulmonal hypertensjon og veksthemming til tross for behandling med diuretika, digoksin og ACE-hemmere. For andre pasienter (unntatt de med en defekt mindre enn 0,3 cm) optimal alder operasjon - 1-2 år, selv om symptomene er minimale. Interventrikulære defekter 0,1-0,2 cm i størrelse er ikke ledsaget av hemodynamiske lidelser og er ikke gjenstand for kirurgisk behandling.

Typer kirurgisk behandling
For første gang ble stenging av VSD under forhold med parallell sirkulasjon (med en av barnets foreldre) utført av Lillehei i 1954, og under forhold med kardiopulmonal bypass - av J. Kirklin i 1955 ved Mayo Clinic.

Avhengig av formen og størrelsen på defekten, sutureres eller repareres den ved tilgang gjennom en median sternotomi eller fra en høyresidig fremre torakotomi.

En minimalt invasiv operasjon - okklusjon med Amplatzer-apparatet - utføres i mange kardiologiske sentre i verden med en liten defekt.

Resultatet av kirurgisk behandling
Fra 1980-1990-tallet. effekten av kirurgisk behandling er utmerket, og dødeligheten er mindre enn 1 %.

Postoperativ oppfølging
Undersøkelse av kardiolog en gang i året. Rekanalisering av defekten eller fullstendig postoperativ AV-blokk (implantasjon av pacemaker) forekommer hos ca. 2 % av pasientene. Noen ganger hos sent opererte barn vedvarer pulmonal hypertensjon på grunn av obstruktiv lungekarsykdom som oppsto før operasjonen, som kan kreve livslang behandling.

- medfødt intrakardial anomali, preget av tilstedeværelsen av en melding mellom høyre og venstre ventrikkel. Ventrikulær septumdefekt manifesteres av kortpustethet, etterslep i fysisk utvikling, utmattelse, hjertebank, tilstedeværelsen av en "hjertepukkel". Instrumentell diagnose av ventrikkelseptumdefekt inkluderer EKG, ekkokardiografi, røntgen av thorax, ventrikulografi, aortografi, kateterisering av hjertekamrene, MR. Ved ventrikkelseptumdefekter utføres radikale (lukking av defekten) og palliative (innsnevring av lungearterien) inngrep.

De umiddelbare faktorene forårsaker brudd embryogenese, handle skadelige effekter på fosteret i første trimester av svangerskapet: sykdommer hos den gravide kvinnen (virale infeksjoner, endokrine lidelser), alkohol- og narkotikaforgiftning, ioniserende stråling, patologisk svangerskapsforløp (uttalt toksikose, trusselen om spontan abort, etc.). Det er bevis på en arvelig etiologi av ventrikkelseptumdefekt. Ervervede ventrikkelseptumdefekter kan være en komplikasjon av hjerteinfarkt.

Funksjoner av hemodynamikk i ventrikkelseptumdefekt

Den interventrikulære septum danner de indre veggene til begge ventriklene og er omtrent 1/3 av arealet til hver av dem. Den interventrikulære septum er representert av membranøse og muskulære komponenter. På sin side består den muskulære delen av 3 deler - innstrømning, trabekulær og utstrømning (infundibulær).

Den interventrikulære skilleveggen, sammen med andre vegger i ventriklene, tar del i sammentrekningen og avslapningen av hjertet. Hos fosteret er det fullt dannet av den 4-5 uken av embryonal utvikling. Hvis dette ikke skjer av en eller annen grunn, forblir en defekt i interventrikulær septum. Hemodynamiske forstyrrelser i ventrikkelseptumdefekter skyldes kommunikasjonen av venstre ventrikkel med høyt trykk og høyre ventrikkel med lavt trykk (normalt, under systole, er trykket i venstre ventrikkel 4-5 ganger høyere enn i høyre).

Etter fødsel og etablering av blodstrøm i den systemiske og pulmonale sirkulasjonen, på grunn av en ventrikkelseptumdefekt, oppstår en venstre-høyre shunt av blod, hvis volumet avhenger av størrelsen på hullet. Med et lite volum shuntet blod forblir trykket i høyre ventrikkel og lungearterier normalt eller øker litt. Men med en stor strøm av blod gjennom defekten inn i lungesirkulasjonen og dens retur til venstre deler av hjertet, utvikles volumetrisk og systolisk overbelastning av ventriklene.

En betydelig økning i trykk i lungesirkulasjonen med store defekter i interventrikulær septum bidrar til forekomsten av pulmonal hypertensjon. En økning i pulmonal vaskulær motstand forårsaker utvikling av en shunt av blod fra høyre ventrikkel til venstre (revers eller cross shunting), som fører til arteriell hypoksemi (Eisenmengers syndrom).

I en alder av 3-4 år, ettersom hjertesvikten øker, klager disse barna over hjertebank og smerter i hjertet, tendens til neseblod og besvimelse. Forbigående cyanose erstattes av permanent oral og akrocyanose; bekymret for konstant kortpustethet i hvile, ortopné, hoste (Eisenmengers syndrom). Tilstedeværelsen av kronisk hypoksi er indikert av deformasjonen av phalanges av fingrene og neglene ("trommestikker", "klokkebriller").

Undersøkelsen avdekker en "hjertepukkel", utviklet i mindre eller større grad; takykardi, utvidelse av grensene for hjertesløvhet, grov intens pansystolisk bilyd; hepatomegali og splenomegali. Kongestive raser høres i de nedre delene av lungene.

Diagnose av en ventrikkelseptumdefekt

Til metoder instrumentell diagnostikk ventrikkelseptumdefekter inkluderer EKG, FCG, røntgen av thorax, ekkokardiografi, hjertekateterisering, angiokardiografi, ventrikulografi.

Et elektrokardiogram med en ventrikkelseptumdefekt reflekterer ventrikulær overbelastning, tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon. Hos voksne pasienter kan arytmier (ekstrasystole, atrieflimmer), ledningsforstyrrelser (blokkering av høyre bunt av His bunt, WPW syndrom) registreres. Fonokardiografi fanger opp en høyfrekvent systolisk bilyd med et maksimum i III-IV interkostalrom til venstre for brystbenet.

I sjeldne tilfeller påvirker ikke VSD varigheten og livskvaliteten nevneverdig. Spontan lukking av ventrikkelseptumdefekten observeres i 25-40% av tilfellene, hovedsakelig med sin lille størrelse. Men selv i dette tilfellet bør pasienter være under tilsyn av en kardiolog på grunn av mulige komplikasjoner fra hjertets ledningssystem og høy risiko for infeksiøs endokarditt.

Barn etter fødselen kan bli funnet alvorlig patologi hjertet er en defekt i utviklingen. Disse inkluderer ventrikkelseptumdefekt - en diagnose som krever bekreftelse og tidlig behandling. Men i mange situasjoner løses problemet av seg selv, siden det er det høy sannsynlighet lukking av defekten uten kirurgi. Hva truer patologien, hvordan den manifesterer seg og når det er nødvendig å raskt gjennomføre en undersøkelse - vi vil vurdere i artikkelen.

Funksjoner av sykdommen

Den interventrikulære skilleveggen danner den indre veggen i hjertets ventrikler og tar del i sammentrekningen og avspenningen av organet. Hos fosteret dannes skilleveggen ved 4-5 ukers utvikling, men noen ganger er den ikke helt strammet. VSD (ventrikulær septumdefekt) er en hjertesykdom som har vært tilstede hos en person siden fødselen, som forekommer oftere enn andre defekter og ofte utvikles i kombinasjon med andre sykdommer i hjertet og blodårene (koarktasjon av aorta, mitralklaffinsuffisiens , lungearteriestenose, etc.).

Med medfødt hjertesykdom (CHD) av denne typen er det en defekt mellom høyre og venstre ventrikkel - et åpent hull. Blant alle hjertefeil er patologi, ifølge ulike kilder, 30-42 %, mens den hos gutter og jenter diagnostiseres med lik hyppighet.

Det er flere klassifiseringer av VSD. Etter type lokalisering i samsvar med plasseringen på en bestemt avdeling av interventrikulæren septa VSD skjer:

1. defekt av den membranøse delen (høy VSD);
2. muskeldefekt;
3. suprakrestal defekt.

De aller fleste VSD-er er perimembranøse (de er plassert på toppen av det interventrikulære septumet, rett under aortaklaffen og septalbladet til hjertetrikuspidalklaffen), og ikke mer enn 20 % faller på muskulær og epikrestal. Blant perimembranøse defekter skilles subaorta- og subtrikuspidale defekter.

Defekter klassifiseres også etter størrelse i middels, liten, stor, for hvilke de sammenlignes med aortadiameteren, som indikerer størrelsen som ¼, ½ av aortaens kaliber, etc. Vanligvis er defektene 1 mm. - 3 cm eller mer, formen er rund, oval, noen ganger spalteaktig. Hvis VSD hos en nyfødt er liten, kalles det Tolochinov-Roger sykdom. Når en mindre defekt ikke forårsaker symptomer, er det stor sjanse for at den lukker seg av seg selv. Tvert imot, hvis et barn har flere mindre defekter, trenger han kirurgisk behandling så tidlig som mulig på grunn av en ugunstig uavhengig prognose av sykdommen.

Hvis et barn har et brudd på den interventrikkelseptum, kan dette påvirke hemodynamikken negativt på grunn av en endring i forskjellen i trykk i høyre og venstre ventrikkel (normalt har venstre ventrikkel 5 ganger mer høytrykk enn den høyre i systoleperioden). Med VSD er det en venstre-høyre shunt av blod, mens blodvolumet vil være direkte avhengig av størrelsen på defekten.

Små defekter, som allerede nevnt, har nesten ingen effekt på hemodynamikken, så pasientens tilstand forblir normal. Med et betydelig volum blod som går tilbake til venstre side av hjertet, er det en overbelastning av ventriklene. Med en alvorlig defekt i interventrikulær septum utvikler pulmonal hypertensjon.

Årsaker til patologi

I noen tilfeller er det en sammenheng mellom forekomsten av patologi hos et barn, når det allerede har funnet sted hos pårørende. Derfor bemerker noen eksperter muligheten for arvelig overføring av VSD, selv om slike tilfeller ikke utgjør mer enn 4% av totalen. I tillegg kan årsakene til sykdommen skyldes genmutasjoner, og i en slik situasjon, i tillegg til hjertesykdom, har babyen andre abnormiteter - Downs sykdom, anomalier i strukturen til nyrene, store fartøyer etc.

For det meste vises VSD på embryogenesestadiet, når under leggingen av fosterets organer har noen faktorer en teratogene effekt og fører til utseendet av en defekt. Slike konsekvenser kan observeres på grunn av påvirkningen i første trimester av følgende faktorer:

• infeksjoner overført under graviditet, for eksempel influensa, røde hunder, herpes;
• tar visse medisiner, alkohol, narkotika;
• overholdelse av mor til en streng diett med mangel på nødvendige vitaminer;
• sen graviditet (etter 40 år);
• tidlig toksikose og hyppige trusler om abort;
• tilstedeværelsen av alvorlige somatiske sykdommer hos moren - diabetes, hjertesvikt, endokrine patologier etc.;
• gjennomgår røntgenundersøkelse.

Noen ganger dukker det opp en ervervet VSD hos voksne. En ufullstendig skillevegg i hjertets ventrikkel kan forbli etter et hjerteinfarkt.

Symptomer på sykdommen

Symptomkomplekset til sykdommen, samt alderen der de første kliniske manifestasjonene vises, avhenger direkte av størrelsen på defekten. Symptomene på små og store defekter varierer veldig, siden mengden patologisk blodutskillelse ikke er den samme. Små VSD-er (opptil 1 cm i diameter) påvirker kanskje ikke i det hele tatt trivselen til et barn som vokser og utvikler seg sammen med jevnaldrende. Men når du lytter til hjertet, bestemmer legen hjertebilyd - lav, grov, skraping under systole (hjertesammentrekning).

Når barnet står, blir støyen noe roligere på grunn av kompresjon av defekten av hjertemuskelen, noen ganger er det supplert med en lett skjelving, vibrasjon av venstre kant av brystbenet ved hjertesammentrekning. Annen kliniske tegn og det er kanskje ingen objektive data i det hele tatt. Middels defekter kan uttrykkes ved slike symptomer:

• kortpustethet ved anstrengelse;
• flere utmattelse barn;
• lett fremspring av brystet i form av en kuppel (den såkalte "hjertepukkelen");
• marmorering av huden på armer, ben, brystdel av kroppen, som ikke forsvinner med alderen;
• grov systolisk bilyd allerede fra den første uken av et barns liv, som tydelig høres i hjerteregionen.

Store defekter av den perimembranøse typen (andre typer defekter er vanligvis små) gjør seg vanligvis gjeldende umiddelbart etter fødselen, eller innen noen få uker eller måneder. Symptomer kan være som følger:

• problemer med å spise på grunn av kortpustethet;
• angst, hyppig lunefullhet hos babyen;
• hyperhidrose i kombinasjon med blekhet, cyanose i huden;
• marmormønster på huden; Les også om marmor hudfarge hos voksne
• kalde hender og føtter;
• etterslep i fysisk utvikling på bakgrunn av en reduksjon i mengden sirkulerende blod i stor sirkel blodsirkulasjon;
• lav kroppsvekt opp til alvorlig undervekt og dystrofi;
• ofte - raskere pust;
• kortpustethet når du ligger ned;
• marmorfarget hud hos voksne, hosteanfall, spesielt når du endrer kroppsposisjon;
• deformitet i brystet;
• systolisk vibrasjon ved venstre kant av brystbenet i området 3-4 interkostalt rom;
• grove systoliske bilyd i samme område;
• fuktige raser nederst i lungene;
• forstørrelse av leveren, milten.

Hos barn med store ventrikkelseptumdefekter er klinisk bedring fortsatt mulig dersom subpulmonal (infundibulær) stenose utvikler seg innen 1-2 års alderen, men en slik forbedring er bare midlertidig og maskerer utviklingen av komplikasjoner. For det meste øker symptomene med alderen. Ofte utvikler hypertrofi av den øvre basale delen av interventrikulær septum, eller dens andre deler, raskt. På lungenes side observeres tilbakevendende lungebetennelser, som er vanskelige å kurere. Eldre barn (3-4 år) tar ofte hensyn til brystsmerter til venstre, økt hjertefrekvens. Det kan være blødning fra nesen, besvimelse, cyanose i fingrene, utvidelse og utflating av falanger. Opptil ¼ av barna må opereres umiddelbart tidlig alder på grunn av høy risiko dødelig utfall.

Hos voksne som utvikler ervervet VSD etter hjerteinfarkt, kommer tegn på hjertesvikt til syne. Disse inkluderer smerter i hjertet under trening og i hvile, kortpustethet, tyngde og trykk i brystet, hoste, arytmi. Ofte er det angrep av angina pectoris, hvor dyskinesi av interventrikulær septum utvikler seg med en forskyvning av høyre ventrikkel i retning av brystbenet. Sykdommen krever akuttbehandling, siden bare 7 % av pasientene forblir i live uten operasjon per år. Dessverre dør ca 15-30% av pasientene under operasjonen for å eliminere postinfarkt VSD.

Mulige komplikasjoner

Små defekter kan lukke seg med alderen og fører som regel ikke til utvikling av visse komplikasjoner. Men hvis det er kommunikasjon mellom hjertekamrene i løpet av livet, er det risiko for infeksiøs endokarditt - en bakteriell infeksjon indre skall hjerte og hjerteklaffer. Denne risikoen er opptil 0,2 % årlig, og kan øke over tid. Endokarditt utvikler seg vanligvis hos eldre barn eller voksne. Sykdommen er assosiert med traumer til endokardiet på bakgrunn av patologisk shunting av blod, og dens umiddelbare årsaker skyldes eventuelle overførte bakteriell sykdom og til og med tannprosedyrer.

En mye større fare er en ubehandlet stor VSD. Selv om barnet overlever, og alvorlighetsgraden av klinikken faller, betyr ikke dette bedring. En reduksjon i intensiteten av symptomene observeres på grunn av utviklingen av obstruktive lesjoner av store lungekar. Ved forsinkelse av operasjonen kan det oppstå irreversibel, konstant progressiv pulmonal hypertensjon - en økning i trykket i lungesirkulasjonen. På bakgrunn av pulmonal hypertensjon blir veggene i arterier og arterioler tykkere, noe som noen ganger ikke kan korrigeres selv ved kirurgisk inngrep.

I en alder av 5-7 år manifesterer pulmonal hypertensjon seg i form av Eisenmengers syndrom (subaorta VSD, supplert med vaskulær sklerose i lungene).

Pasienten har en forstørret stamme av lungearterien, hypertrofiert høyre (sjelden - venstre) ventrikkel i hjertet. Begge sykdommene fører vanligvis til alvorlig ventrikkelsvikt og død før fylte 20 år, og noen ganger før ett år.

Annen alvorlige komplikasjoner VSD uten rettidig kirurgi, noe som kan føre til funksjonshemming og død av en person:

• aortakurgitasjon - en kombinasjon av blodrefluks med aortaklaffinsuffisiens, mens belastningen på venstre ventrikkel øker alvorlig;
• infundibulær stenose - traumatisering av den supraventrikulære ryggen, dens hypertrofi og arrdannelse, som et resultat av at den infundibulære delen av høyre ventrikkel smalner og lungearteriestenose utvikler seg;
• tromboembolisme - blokkering av blodårer av en løsrevet trombe, som dannes i hjertet og kommer inn i den sirkulerende blodstrømmen. Mer om postoperative tromboemboliske komplikasjoner

Utføre diagnostikk

Etter fødselen blir barn alltid nøye undersøkt av en spesiell spesialist - en neonatolog. Han må ha lang erfaring i leting etter medfødte sykdommer ved ytre tegn og objektive undersøkelsesdata. Ved 1 måneds alder bør alle babyer undersøkes av en rekke smale spesialister, samt gjennomgå instrumentelle undersøkelser og ta blodprøver. Ved mistanke om hjertefeil foretas ulike undersøkelser av barnet som vil bekrefte, utelukke eller avklare diagnosen. Ofte blir små defekter funnet i en eldre alder, men diagnoseprogrammet vil være omtrent det samme:

1. Frontal røntgen av brystet. Kardiomegali og en økning i hjertekamrene, en økning i det vaskulære mønsteret til lungevevet avsløres. I nærvær av komplikasjoner fra lungene kan endringer som en økning i størrelsen på stammen, samt grener av lungearterien, vises.
2. EKG. Viser overbelastning av høyre atrium og en ventrikkel, hjerterytme og ledningsforstyrrelser.
3. Ultralyd av hjertet med dopplerografi. Det gjenspeiler en patologisk utslipp av blod gjennom en eksisterende defekt, en økning i hjertehulene, en økt tykkelse av hjertemuskelen, etc.
4. Fonokardiografi. Hjelper med å registrere bilyd.
5. Fullstendig blodtelling, blodgasser. Som regel er disse testene normale.
6. Angiokardiografi med hjertekateterisering. Nødvendig for å måle trykket i hjertekamrene og lungearterien, samt nivået av oksygenmetning. Denne metoden lar deg bestemme alvorlighetsgraden av vevshypoksi, samt identifisere hypertensjon i lungearterien.

Sykdommen bør differensieres med en vanlig arteriell stamme, stenose av lungearterien eller aorta, en åpen artrioventrikulær kanal, aortopulmonal septaldefekt, tromboemboli, mitralklaffinsuffisiens. Behandlingsmetoder

Konservativ terapi er nødvendig for enhver størrelse og type hjertesykdom hvis det er tegn på hjertesvikt. Det kan inkludere slike stoffer:

• hjerteglykosider;
• diuretika;
• kardiotrofi;
• ACE-hemmere;
• sympatomimetika;
• trombolytika;
• B-vitaminer;
• preparater av kalium, magnesium;
• antioksidanter.

Alle medisiner bør kun foreskrives av en lege, samt valg av dosering og administrasjonsvarighet. Hvis sykdomsforløpet er asymptomatisk i nærvær av en liten defekt, vil dette begrense vedlikeholdsbehandlingen og gjennomføre regelmessige undersøkelser og undersøkelser av barnets hjerte. Ofte er det en spontan lukking av defekten ved 4-5 års alder. Men ved store skavanker rundt 3 års alder trenger barnet som regel operasjon.

I noen tilfeller utføres palliativ kirurgi baby, som vil forbedre livskvaliteten, redusere mengden patologisk blodtap og hjelpe ham med å vente på en radikal intervensjon for å eliminere defekten før utviklingen av irreversible endringer. Ved en palliativ operasjon skapes en kunstig stenose av lungepulsåren ved hjelp av en mansjett (Müllers lungearterie innsnevringsoperasjon).

I en høyere alder, utført radikale operasjoner, men noen ganger er denne typen intervensjon tvunget til å utføres hos barn under ett år. Indikasjoner for operasjon:

• rask progresjon av pulmonal hypertensjon;
• intense symptomer på hjertesvikt;
• tilbakevendende lungebetennelse;
• et alvorlig etterslep i kroppsvekt og utvikling av barnet.

For tiden er alle typer operasjoner for å eliminere VSD godt utviklet og gir 100 % effektivitet med en dødelighet på ikke mer enn 1-3 %. Avhengig av typen defekt og dens størrelse, kan operasjonen være som følger:

1. Plastdefekt med en spesiell lapp fra perikardialet. Operasjonen utføres under forhold med hypotermi, kardioplegi, kardiopulmonal bypass. Lapper laget av syntetiske materialer brukes også - Teflon, Dacron, etc. Vanligvis er slike operasjoner foreskrevet for store VSD-er.
2. Sy opp defekten med en U-formet sutur. Anbefales for defekter mindre enn 5 mm. størrelse.
3. Okklusjon med Amplatzer-enheten. Små defekter fjernes lett på en så minimalt invasiv måte som innføringen av en Amplatzer-okkkluderer i hjertet, som åpner seg i åpningen av interventrikkelskilleveggen som en paraply. Dermed er defekten helt lukket.

I den postoperative perioden trenger et barn eller en voksen regelmessig undersøkelse av en kardiolog minst en gang hvert halvår, deretter en gang i året.

Komplikasjoner ved kirurgi, inkludert AV-blokade, er oftest observert hos sent opererte pasienter. Hos slike pasienter kan blant annet pulmonal hypertensjon vedvare på bakgrunn av irreversibel vaskulær skade.

Graviditet og fødsel med sykdom

Mange kvinner med ventrikkelseptumdefekt kan bære og føde et barn, men bare hvis hullet er lite. Situasjonen er en størrelsesorden mer komplisert hvis defekten er av betydelig størrelse, og kvinnen har symptomer på hjertesvikt, eller andre komplikasjoner av sykdommen. Risikoen for fosteret og den gravide selv er spesielt høy i nærvær av arytmi, pulmonal hypertensjon. Hvis Eisenmengers syndrom blir diagnostisert, avbrytes svangerskapet når som helst, da dette truer mors død.

Kvinner med hjertesykdom må planlegge svangerskapet på forhånd, og også ta hensyn til at det er en risiko for å få et barn med samme sykdom, eller med andre medfødte hjertesykdommer. Før unnfangelsen bør du drikke et kurs med spesielle medisiner for å støtte hjerteaktivitet, og under svangerskapet til fosteret må de fleste medisiner stoppes. Håndtering av graviditet hos kvinner med VSD krever nøye oppmerksomhet fra leger, samt deltakelse av en kardiolog. Fødsel med små defekter er uavhengig, i nærvær av komplikasjoner - ved keisersnitt.

Hva skal man ikke gjøre med VSD

1. Ikke gå glipp av besøk til barnelege eller kardiolog for dynamisk overvåking av pasienten.
2. Husk å rapportere eventuelle endringer i atferd og symptomer til legen din.
3. Unngå overdreven fysisk aktivitet barn, men ikke desto mindre for ikke å tvinge ham til å leve et passivt liv.
4. Ikke delta i konkurranser, ikke utfør hardt fysisk arbeid.
5. Ikke overse treningsterapi.
6. Ikke hold pusten (ikke dykk for eksempel).
7. Å ikke tillate plutselige endringer omgivelsestemperatur.
8. Ikke gå til badet, badstuen, ikke sol deg i lang tid.
9. Unngå ARVI, influensa, forkjølelse på bakgrunn av hypotermi.
10. Behandle alle foci av kronisk infeksjon.
11. Eliminer stress og angst hos pasienten.

Prognose for ventrikkelseptumdefekt

En gunstig prognose i det naturlige forløpet av VSD er ikke vanlig, selvfølgelig, hvis defekten ikke spontant lukkes (dette skjer i 25-40% av tilfellene). Forventet levealder uten operasjon er 20-30 år, og med store defekter dør opptil 50-80 % av barna før fylte ett år på grunn av komplikasjoner (tromboemboli, pulmonal hypertensjon, hjertesvikt). Hos 15 % av dem dannes Eisenmengers syndrom, og derfor kan babyer dø allerede i løpet av de første seks levemånedene.

For små defekter som ikke fører til utviklingen klinisk bilde, men ikke desto mindre stenger ikke av seg selv, forventet levealder er i gjennomsnitt 60 år. Derfor Kirurgisk inngrep det er bedre å utføre selv i voksen alder for å forhindre gradvis slitasje av hjertet. Hos gravide med ubehandlet VSD når dødeligheten 50 %, og kvinnen og barnet dør spesielt ofte i andre halvdel av svangerskapet.