er sykdommer immunforsvar som forekommer hos barn og voksne, er ikke assosiert med genetiske defekter og er preget av utvikling av gjentatte, langvarige infeksjons- og inflammatoriske patologiske prosesser som er vanskelige å svare på etiotropisk behandling. Tildel ervervet, indusert og spontan form for sekundære immunsvikt. Symptomer skyldes en reduksjon i immunitet og reflekterer en spesifikk lesjon av et bestemt organ (system). Diagnose er basert på analyse klinisk bilde og data fra immunologiske studier. Behandlingen bruker vaksinasjon, substitusjonsterapi, immunmodulatorer.
Immuniteten avtar ved langvarig bruk av visse legemidler som har en undertrykkende effekt på benmargen og hematopoiesen, og forstyrrer dannelsen og funksjonell aktivitet lymfocytter (cytostatika, glukokortikoider, etc.). Stråling har en lignende effekt.
I ondartede neoplasmer produserer svulsten immunmodulerende faktorer og cytokiner, noe som resulterer i en reduksjon i antall T-lymfocytter, en økning i aktiviteten til suppressorceller og hemming av fagocytose. Situasjonen forverres av generaliseringen av tumorprosessen og metastasering til benmargen. Sekundære immunsvikt utvikles ofte ved autoimmune sykdommer, akutte og kronisk forgiftning, hos mennesker høy alder, med langvarig fysisk og psyko-emosjonell overbelastning.
Symptomer på sekundære immunsvikt
Kliniske manifestasjoner er preget av tilstedeværelsen i kroppen av en langvarig kronisk infeksiøs purulent-inflammatorisk sykdom som er resistent mot etiotropisk terapi på bakgrunn av en reduksjon i immunbeskyttelse. Endringene kan være forbigående, midlertidige eller irreversible. Tildel induserte, spontane og ervervede former for sekundære immunsvikt.
Den induserte formen inkluderer lidelser som oppstår fra spesifikke årsaksfaktorer ( røntgenstråler, langvarig bruk cytostatika, kortikosteroidhormoner, alvorlige skader og omfattende kirurgiske operasjoner med forgiftning, blodtap), samt ved alvorlig somatisk patologi (diabetes mellitus, hepatitt, skrumplever, kronisk nyresvikt) og ondartede svulster.
I den spontane formen er den synlige etiologiske faktoren som forårsaket brudd på immunforsvaret ikke bestemt. Klinisk, med denne formen, tilstedeværelsen av kroniske, vanskelige å behandle og ofte forverrede sykdommer i de øvre luftveiene og lungene (bihulebetennelse, bronkiektasi, lungebetennelse, lungeabscesser), fordøyelseskanal og urin vei, hud og subkutant vev(byller, karbunkler, abscesser og flegmon), som er forårsaket av opportunistiske patogener. Ervervet immunsviktsyndrom (AIDS) forårsaket av HIV-infeksjon har blitt isolert i en egen, ervervet form.
Tilstedeværelsen av sekundær immunsvikt i alle stadier kan bedømmes av de generelle kliniske manifestasjonene av den smittsomme og inflammatoriske prosessen. Det kan være langvarig subfebril tilstand eller feber, øke lymfeknuter og deres betennelse, muskel- og leddsmerter, generell svakhet og tretthet, nedsatt ytelse, hyppig forkjølelse, gjentatt tonsillitt, ofte tilbakevendende kronisk bihulebetennelse, bronkitt, gjentatt lungebetennelse, septiske tilstander, etc. Samtidig er effektiviteten av standard antibakteriell og antiinflammatorisk terapi lav.
Diagnostikk
Identifisering av sekundære immunsvikt krever integrert tilnærming og deltakelse i prosessen med diagnostisering av forskjellige spesialistleger - en allergist-immunolog, en hematolog, en onkolog, en spesialist på infeksjonssykdommer, en otorhinolaryngolog, en urolog, en gynekolog, etc. Dette tar hensyn til det kliniske bildet av sykdommen, som indikerer tilstedeværelsen kronisk infeksjon, vanskelig å behandle, samt identifisering av opportunistiske infeksjoner forårsaket av opportunistiske patogener.
Det er nødvendig å studere immunstatusen til kroppen ved å bruke alle tilgjengelige teknikker brukes i allergologi og immunologi. Diagnose er basert på studiet av alle deler av immunsystemet som er involvert i å beskytte kroppen mot smittestoffer. Samtidig studeres fagocyttsystemet, komplementsystemet, subpopulasjoner av T- og B-lymfocytter. Forskning utføres ved å gjennomføre tester på første (veiledende) nivå, som gjør det mulig å identifisere brutto generelle brudd immunitet og det andre (ekstra) nivået med identifisering av en spesifikk defekt.
Når du utfører screeningsstudier (nivå 1-tester som kan utføres i ethvert klinisk diagnostisk laboratorium), kan du få informasjon om det absolutte antallet leukocytter, nøytrofiler, lymfocytter og blodplater (både leukopeni og leukocytose forekommer, relativ lymfocytose, forhøyet ESR), nivået av protein og serumimmunoglobuliner G, A, M og E, hemolytisk aktivitet av komplement. I tillegg kan de nødvendige hudtestene utføres for å oppdage overfølsomhet av forsinket type.
En dybdeanalyse av sekundær immunsvikt (nivå 2-tester) bestemmer intensiteten av fagocyttkjemotaksi, fullstendigheten av fagocytose, immunglobulinunderklasser og spesifikke antistoffer mot spesifikke antigener, produksjon av cytokiner, T-celle-induktorer og andre indikatorer. Analysen av innhentede data bør kun utføres under hensyntagen til pasientens spesifikke tilstand, samtidige sykdommer, alder, tilstedeværelsen av allergiske reaksjoner, autoimmune lidelser og andre faktorer.
Behandling av sekundære immunsvikt
Effektiviteten av behandlingen av sekundære immunsvikt avhenger av riktigheten og aktualiteten til å identifisere den etiologiske faktoren som forårsaket utseendet av en defekt i immunsystemet og muligheten for eliminering av den. Hvis et brudd på immunitet har oppstått mot bakgrunnen av en kronisk infeksjon, tas det tiltak for å eliminere foci av betennelse ved hjelp av antibakterielle legemidler tar hensyn til patogenets følsomhet for dem, adekvat antiviral terapi, bruk av interferoner, etc. Hvis årsaksfaktor- underernæring og beriberi, det iverksettes tiltak for å utvikle et riktig kosthold med en balansert kombinasjon av proteiner, fett, karbohydrater, sporstoffer og det nødvendige kaloriinnholdet. Eksisterende metabolske forstyrrelser elimineres også, normal hormonstatus gjenopprettes, konservativ og kirurgisk behandling underliggende sykdom (endokrine, somatisk patologi, neoplasmer).
En viktig komponent i behandlingen av pasienter med sekundær immunsvikt er immunotropisk terapi ved bruk av aktiv immunisering (vaksinering), substitusjonsbehandling med blodprodukter ( intravenøs administrering plasma, leukocyttmasse, humant immunglobulin), samt bruk av immunotropiske legemidler (immunostimulanter). Hensiktsmessigheten av å foreskrive et bestemt terapeutisk middel og valg av dosering utføres av en allergist-immunolog, under hensyntagen til den spesifikke situasjonen. Med den forbigående naturen til immunforstyrrelser, rettidig påvisning av sekundær immunsvikt og valg av riktig behandling, kan prognosen for sykdommen være gunstig.
Immunsvikt tilstander
Mennesker har mange tilstander med immunsvikt. Klassifiseringen deres er gitt i tabellen. Mennesker som er immunkompromitterte har høy frekvens dannelsen av ondartede svulster og autoantistoffer (sistnevnte kan være ledsaget av autoimmune sykdommer). Dette skyldes dysregulering av T-celleaktivitet eller kroppens manglende evne til å takle store virussykdommer.
Bord. Klassifisering av immunsvikttilstander
|
Type immunsvikt |
smittestoff | ||
|
Mangel på komplementsystemet |
Komplementer komponent C3-mangel |
pyogene bakterier |
Antibiotika |
|
Mangel på myeloide celler |
Kronisk granulomatose |
bakterier som inneholder katalase |
Antibiotika |
|
B-celle mangel |
Pediatrisk kjønnsbundet agammaglobulinemi (Brutons sykdom) |
De pyogene bakteriene Pneumocystis carinii |
Gamma globulin |
|
T-celle mangel |
Thymus hypoplasi |
candida, virus |
Thymustransplantasjon |
|
stamcelle mangel |
Alvorlig kombinert mangel (agammaglobulinemi av sveitsisk type) |
Alt det ovennevnte |
Beinmargstransplantasjon |
Primære immunsvikttilstander forekommer hos mennesker (selv om det er ganske sjelden) som et resultat av brudd på nesten alle stadier av celledifferensiering av immunsystemet. Mangel på komplementsystemet, fagocytter eller B-celler fører til bakterielle infeksjoner, som kroppen normalt takler ved opsonisering og fagocytose. Mangel på T-celler forårsaker økt følsomhet i kroppen for virus og sopp, hvis ødeleggelse er basert på reaksjonene til cellulær immunitet.
Sekundære immunsvikttilstander kan også utvikle seg som en konsekvens av underernæring, lymfoproliferative sykdommer, virusinfeksjoner, røntgeneksponering og eksponering for cellegift. Det farligste er ervervet immunsviktsyndrom (AIDS). Denne sykdommen er forårsaket av et retrovirus (humant immunsviktvirus, HIV), som selektivt infiserer T-hjelpeceller som er nødvendige for funksjonen til det cellulære immunsystemet. En person med AIDS blir forsvarsløs mot infeksjoner forårsaket av opportunistiske mikroorganismer (spesielt Pneumocystis carinii og cytomegalovirus), som er dødelige. I blodet til AIDS-pasienter, hvis virusnøytraliserende antistoffer blir funnet, så i lave titere.
Immundefekter (IDS) er forstyrrelser i immunologisk reaktivitet forårsaket av tap av en eller flere komponenter i immunapparatet eller uspesifikke faktorer som samhandler nært med det.
Primære immunsvikt er medfødte (genetiske eller embryopatier) defekter i immunsystemet. Avhengig av nivået på brudd og lokalisering av defekten, er de:
humoralt eller antistoff - med en dominerende lesjon av B-lymfocyttsystemet)
X-bundet agammaglobulinemi (Brutons sykdom)
Hyper-IgM syndrom
X-lenket
autosomal recessiv
sletting av immunoglobulin tungkjedegener
k-kjede mangel
selektiv IgG-underklassemangel med eller uten IgA-mangel
mangel på antistoffer med normale nivåer av immunglobuliner
vanlig variabel immunsvikt
IgA-mangel
mobilnettet
DiGeorge syndrom
primær mangel på CD4-celler
CD7 T-celle mangel
IL-2-mangel
multippel cytokinmangel
signaloverføringsfeil
kombinert:
wiskott-aldrich syndrom
ataksi-telangiektasi (Louis-Bar syndrom)
alvorlig kombinert immunsvikt
X-lenket til gulvet
autosomal recessiv
adenosindeaminase-mangel
purin-nukleosid-fosforylase-mangel
mangel på MHC klasse II-molekyler (skallet lymfocyttsyndrom)
retikulær dysgenese
CD3γ eller CD3ε mangel
mangel på CD8-lymfocytter
mangel på komplementsystemet
fagocytosedefekter
arvelig nøytropeni
infantil dødelig agranulocytose (Kostmans sykdom)
syklisk nøytropeni
familiær godartet nøytropeni
defekter i fagocytisk funksjon
kronisk granulomatøs sykdom
X-lenket
autosomal recessiv
type I lymfocyttadhesjonsmangel
type 2 leukocyttadhesjonsmangel
nøytrofil glukose-6-dehydrogenase mangel
myeloperoksidase-mangel
mangel på sekundære granulat
Shwachmans syndrom
Klinisk bilde av IDS
Klinikken har en rekke fellestrekk:
1. Tilbakevendende og kroniske infeksjoner i øvre luftveier, paranasale bihuler, hud, slimhinner, mage-tarmkanalen, ofte forårsaket av opportunistiske bakterier, protozoer, sopp, tendens til å generalisere, septikemi og torpid til konvensjonell terapi.
2. Hematologiske mangler: leukocytopeni, trombocytopeni, anemi (hemolytisk og megaloblastisk).
3. Autoimmune lidelser: SLE-lignende syndrom, leddgikt, sklerodermi, kronisk aktiv hepatitt, tyreoiditt.
4. Ofte er IDS kombinert med type 1 allergiske reaksjoner i form av eksem, Quinckes ødem, allergiske reaksjoner på administrering av legemidler, immunglobulin, blod.
5. Tumorer og lymfoproliferative sykdommer med IDS forekommer 1000 ganger oftere enn uten IDS.
6. Hos pasienter med IDS er fordøyelsessykdommer, diarésyndrom og malabsorpsjonssyndrom ofte registrert.
7. Pasienter med IDS har uvanlige reaksjoner på vaksinasjon, og bruk av levende vaksiner i dem er farlig for utvikling av sepsis.
8. Primær IDS er ofte kombinert med misdannelser, først og fremst med hypoplasi av de cellulære elementene i brusk og hår. Kardiovaskulære misdannelser er hovedsakelig beskrevet ved DiGeorge syndrom.
Behandling av primær IDS
Etiotropisk terapi består i korrigering av en genetisk defekt ved hjelp av genteknologiske metoder. Men denne tilnærmingen er eksperimentell. Hovedinnsatsen med den etablerte primære CID er rettet mot:
infeksjonsforebygging
erstatningskorreksjon av en defekt del av immunsystemet i form av benmargstransplantasjon, immunglobulinerstatning, nøytrofiltransfusjon.
enzymerstatningsterapi
cytokinbehandling
vitaminterapi
behandling av assosierte infeksjoner
Sekundære immunsvikt
Faktorer som kan forårsake sekundær immunsvikt er svært forskjellige. Sekundær immunsvikt kan være forårsaket av begge faktorer eksternt miljø og indre faktorer i organismen. Generelt kan alle ugunstige miljøfaktorer som kan forstyrre kroppens metabolisme forårsake utvikling av sekundær immunsvikt. De vanligste miljøfaktorene som forårsaker immunsvikt inkluderer forurensning miljø, ioniserende og mikrobølgestråling, forgiftning, langvarig bruk av visse medisiner, kronisk stress og overarbeid. Et fellestrekk ved faktorene beskrevet ovenfor er en kompleks negativ effekt på alle kroppssystemer, inkludert immunsystemet. I tillegg har faktorer som ioniserende stråling en selektiv hemmende effekt på immunitet assosiert med hemming av det hematopoietiske systemet. Folk som bor eller arbeider i et forurenset miljø er mer sannsynlig å lide av ulike smittsomme sykdommer og mer sannsynlig å lide av kreft. Det er åpenbart at en slik økning i forekomsten i denne kategorien mennesker er assosiert med en reduksjon i immunsystemets aktivitet.
Sekundære immunsvikt er en vanlig komplikasjon til mange sykdommer og tilstander. De viktigste årsakene til sekundær IDS:
ernæringsmessig mangel og generell utmattelse av kroppen fører også til en reduksjon i immunitet. På bakgrunn av generell utmattelse av kroppen blir arbeidet til alle indre organer forstyrret. Immunsystemet er spesielt følsomt for mangler på vitaminer, mineraler og næringsstoffer, siden implementering av immunbeskyttelse er en energikrevende prosess. Ofte observeres en reduksjon i immunitet under sesongmessige vitaminmangel(vinter vår)
helminthiaser
tap av immunforsvarsfaktorer observeres under alvorlig blodtap, brannskader eller nyresykdom (proteinuri, kronisk nyresvikt). fellestrekk Disse patologiene er et betydelig tap av blodplasma eller proteiner oppløst i det, hvorav noen er immunglobuliner og andre komponenter i immunsystemet (komplimentsystemproteiner, C-reaktivt protein). Under blødning går ikke bare plasma tapt, men også blodceller, derfor, på bakgrunn av alvorlig blødning, har reduksjonen i immunitet en kombinert karakter (cellulær-humoral)
diaré syndrom
stress syndrom
alvorlige skader og operasjoner forekommer også med nedsatt funksjon av immunsystemet. Generelt fører enhver alvorlig sykdom i kroppen til sekundær immunsvikt. Dette skyldes dels stoffskifteforstyrrelser og forgiftning av kroppen, og dels at det ved skader eller operasjoner frigjøres store mengder binyrehormoner som demper funksjonen til immunsystemet.
endokrinopatier (DM, hypotyreose, hypertyreose) fører til en reduksjon i immunitet på grunn av metabolske forstyrrelser i kroppen. Den mest uttalte reduksjonen i kroppens immunreaktivitet observeres ved diabetes mellitus og hypotyreose. Med disse sykdommene reduseres energiproduksjonen i vev, noe som fører til forstyrrelse av prosessene med celledeling og differensiering, inkludert celler i immunsystemet. På bakgrunn av diabetes øker hyppigheten av ulike smittsomme sykdommer betydelig. Dette skyldes ikke bare undertrykkelsen av funksjonen til immunsystemet, men også det faktum at økt innhold glukose i blodet til diabetespasienter stimulerer reproduksjonen av bakterier
å ta ulike stoffer og narkotiske stoffer har en uttalt immundempende effekt. Nedgangen i immunforsvaret under administrering av cytostatika, glukokortikoidhormoner, antimetabolitter, antibiotika er spesielt uttalt.
lav fødselsvekt
en reduksjon i immunbeskyttelse hos senile mennesker, gravide kvinner og barn er assosiert med alder og fysiologiske egenskaper til kroppen til disse kategoriene mennesker
ondartede neoplasmer - forstyrrer aktiviteten til alle kroppssystemer. Den mest uttalte reduksjonen i immunitet er observert i tilfelle av ondartede blodsykdommer (leukemi) og når rød benmarg erstattes av tumormetastaser. På bakgrunn av leukemi øker antallet immunceller i blodet noen ganger med titalls, hundrevis og tusenvis av ganger, men disse cellene er ikke-funksjonelle og kan derfor ikke gi normalt immunforsvar av kroppen
Autoimmune sykdommer oppstår på grunn av dysfunksjon av immunsystemet. På bakgrunn av sykdommer av denne typen og under behandlingen fungerer immunsystemet ikke nok og noen ganger feil, noe som fører til skade på eget vev og manglende evne til å overvinne infeksjonen.
Behandling av sekundær IDS
Mekanismene for immunundertrykkelse ved sekundær IDS er forskjellige, og som regel er det en kombinasjon av flere mekanismer, forstyrrelser i immunsystemet kommer til uttrykk i mindre grad enn med primære. Som regel er sekundære immunsvikt midlertidige. I denne forbindelse er behandlingen av sekundære immunsvikt mye enklere og mer effektiv enn behandlingen av primære forstyrrelser i immunsystemet. Vanligvis begynner behandlingen av sekundær immunsvikt med identifisering og eliminering av årsaken til dens forekomst. For eksempel begynner behandlingen av immunsvikt mot bakgrunnen av kroniske infeksjoner med hygiene av foci av kronisk betennelse. Immunsvikt på bakgrunn av vitamin- og mineralmangel behandles ved hjelp av komplekser av vitaminer og mineraler og ulike kosttilskudd (BAA) som inneholder disse elementene. Den regenererende kapasiteten til immunsystemet er stor, derfor fører eliminering av årsaken til immunsvikt som regel til gjenoppretting av immunsystemet. For å fremskynde utvinning og spesifikk stimulering av immunitet, utføres et behandlingsforløp med immunstimulerende medisiner. Foreløpig kjent et stort nummer av ulike immunstimulerende legemidler, med ulike virkningsmekanismer.
Autoimmune sykdommer er en klasse av sykdommer som er heterogene i kliniske manifestasjoner og utvikler seg som et resultat av patologisk produksjon av autoimmune antistoffer eller reproduksjon av autoaggressive kloner av dreperceller mot sunt, normalt vev i kroppen, noe som fører til skade og ødeleggelse av normalt vev og til utvikling av autoimmun betennelse.
Mulige årsaker
Produksjonen av patologiske antistoffer eller patologiske drepeceller kan være assosiert med infeksjon av kroppen med et slikt smittestoff, hvor antigene determinanter (epitoper) av de viktigste proteinene ligner de antigene determinantene til normalt vertsvev. Det er ved denne mekanismen at autoimmun glomerulonefritt utvikler seg etter en streptokokkinfeksjon, eller autoimmun reaktiv artritt etter gonoré.
En autoimmun reaksjon kan også være assosiert med ødeleggelse eller nekrose av vev forårsaket av et smittestoff, eller en endring i deres antigene struktur slik at det patologisk endrede vevet blir immunogent for vertsorganismen. Det er ved denne mekanismen at autoimmun kronisk aktiv hepatitt utvikler seg etter hepatitt B.
Den tredje mulige årsaken til en autoimmun reaksjon er et brudd på integriteten til vev (histohematiske) barrierer som normalt skiller noen organer og vev fra blodet og følgelig fra immunaggressionen til vertens lymfocytter. På samme tid, siden antigenene til disse vevene normalt ikke kommer inn i blodet i det hele tatt, produserer thymus normalt ikke en negativ seleksjon (destruksjon) av autoaggressive lymfocytter mot disse vevene. Men dette forstyrrer ikke organets normale funksjon så lenge vevsbarrieren som skiller dette organet fra blodet er intakt. Det er ved denne mekanismen at kronisk autoimmun prostatitt utvikler seg: normalt er prostata atskilt fra blodet av en hemato-prostatisk barriere, prostatavevsantigener kommer ikke inn i blodet, og thymus ødelegger ikke "anti-prostatiske" lymfocytter. Men med betennelse, traumer eller infeksjon i prostata, blir integriteten til hemato-prostatabarrieren krenket og autoaggresjon mot prostatavev kan begynne. Autoimmun tyreoiditt utvikler seg i henhold til en lignende mekanisme, siden kolloiden i skjoldbruskkjertelen normalt heller ikke kommer inn i blodet (hemato-skjoldbruskkjertelen), bare tyroglobulin med tilhørende T3 og T4 frigjøres til blodet.
Den fjerde mulige årsaken til kroppens autoimmune reaksjon er en hyperimmun tilstand (patologisk forbedret immunitet) eller en immunologisk ubalanse med brudd på "selektoren", undertrykker autoimmunitet, thymusfunksjon eller med en reduksjon i aktiviteten til T-suppressoren subpopulasjon av celler og en økning i aktiviteten til morder- og hjelpersubpopulasjoner.
Utviklingsmekanisme
Autoimmune sykdommer er forårsaket av dysfunksjon av immunsystemet som helhet eller dets individuelle komponenter. Spesielt er det bevist at suppressor-T-lymfocytter er involvert i utviklingen av systemisk lupus erythematosus, myasthenia gravis eller diffus giftig struma. Ved disse sykdommene er det en reduksjon i funksjonen til denne gruppen lymfocytter, som normalt hemmer utviklingen av immunresponsen og forhindrer aggresjon av kroppens eget vev. Ved sklerodermi er det en økning i funksjonen til hjelper T-lymfocytter (T-hjelpere), som igjen fører til utvikling av en overdreven immunrespons mot kroppens egne antigener. Det er mulig at i patogenesen til noen autoimmune sykdommer begge disse mekanismene er involvert, i likhet med andre typer immunsystemdysfunksjon.
Utvikling
De fleste autoimmune sykdommer er kroniske. I deres utvikling er det perioder med eksacerbasjoner og remisjoner. Som regel fører kroniske autoimmune sykdommer til alvorlig dysfunksjon av indre organer og funksjonshemming hos pasienten. Autoimmune reaksjoner som følger med ulike sykdommer eller medisiner, tvert imot, er kortvarige og forsvinner sammen med sykdommen som får dem til å utvikle seg.
Immundempende midler
Azatioprin
infliximab
Prednisolon
Tymodepressin
Cyklofosfamid
Biologisk aktive midler (regnes som de mest lovende)
TNF-α-blokkere (Infliximab, Adalimumab, Etanercept)
CD40-blokkere: Rituximab (MabThera)
Immunmodulatorer
Alfetin
cordyceps
Echinacea purpurea
Immunologisk toleranse er immunsystemets evne til ikke å reagere spesifikt på et spesifikt antigen. For eksempel under graviditet utvikles toleransen til morens immunsystem mot embryoet og morkaken.
Brudd på immuntoleranse mot selvantigener fører til utvikling av autoimmune sykdommer
Brutons sykdom - (syn. - agammaglobulinemi, X-linked infantil, congenital agammaglobulinemia) - en variant av immunsvikt. For første gang i 1952 beskrev den amerikanske barnelegen Bruton en 8 år gammel gutt som led av ulike infeksjonssykdommer, som fra 4-årsalderen hadde lungebetennelse 14 ganger, hadde mellomørebetennelse, bihulebetennelse, sepsis og hjernehinnebetennelse. Studien påviste ikke antistoffer i blodserumet.
Det mutante proteinet er Brutons tyrosinkinase. Det mutante BTK-genet er kartlagt til Xq21.3-22.2.
Arv
X-koblet recessiv type arv påvises bare hos gutter med et sett med XY-kjønnskromosomer. Jenter blir ikke syke, for selv om de er heterozygote, blir det recessive genet til ett X-kromosom kompensert av det normale genet til det homologe X-kromosomet.
Kliniske manifestasjoner
Utbruddsalderen for sykdommen er spedbarn eller 1. leveår, oftest viser sykdommen seg etter 3-4 måneders levetid. Pasienter lider av tilbakevendende infeksjoner forårsaket av pneumokokker, stafylokokker og andre pyogene bakterier. Vaksinasjon mot polio kan kompliseres av polio. Hepatitt B-viruset forårsaker progressiv, ofte dødelig viral hepatitt. Infeksjon med rotavirus eller giardia fører til kronisk diaré og malabsorpsjonssyndrom. Lungene, paranasale bihuler er først og fremst påvirket. Det kliniske bildet viser feber, malabsorpsjonssyndrom, konjunktivitt, CNS-lesjoner (encefalitt), autoimmune sykdommer og ondartede neoplasmer. Systemiske revmatiske manifestasjoner av typen diffuse bindevevssykdommer er mulig. Artikulært syndrom er preget av episodisk migrerende polyartralgi eller leddgikt store ledd. Selv med et langt forløp fører ikke leddgikt til radiologiske endringer i de berørte leddene. Det er hudlesjoner - eksem, dermatomyositt.
Laboratoriediagnostikk
En laboratorieblodprøve avslører fraværet av en gammaglobulinfraksjon i proteinogrammet. Ig A og Ig M reduseres med 100 ganger, og nivået av Ig G er 10 ganger lavere. B-lymfocytter - redusert. Plasmaceller i benmargen reduseres til et punkt av fullstendig fravær. I det perifere blodet er leukopeni eller leukocytose notert.
Thymus endres ikke, men strukturen til lymfeknutene (innsnevring av det kortikale laget i biopsiprøven, de primære folliklene i den er sjeldne og underutviklede) og milten er forstyrret. Røntgen avslører hypoplasi eller fravær av lymfoid vev (lymfeknuter), hypoplasi eller fravær av faryngealt lymfoid vev (mandler, adenoider).
Behandling - erstatningsterapi med γ-globulin, plasma. Dosen velges slik at nivået av immunglobuliner i blodserumet er 3 g / l (den første dosen er 1,4 ml / kg, deretter 0,7 ml / kg hver 4. uke). Gamma globulin må administreres hele livet. I perioder med forverring brukes antibiotika, oftere halvsyntetiske penicilliner og cefalosporiner i normale doser.
Immunkjemi studerer det kjemiske grunnlaget for immunitet. Hovedproblemene er studiet av strukturen og egenskapene til immunproteiner - antistoffer, naturlige og syntetiske antigener, samt identifisering av mønstre for interaksjon mellom disse hovedkomponentene av immunologiske reaksjoner i forskjellige organismer.
Metoder for immunkjemi brukes også for anvendte formål, spesielt ved isolering og rensing av de aktive prinsippene til vaksiner og sera.
Immunsvikttilstander er delt inn i primær (medfødt) og sekundær. Det er tre former for sekundær immunsvikt:
Ervervet - det mest slående eksemplet er det ervervede immunsviktsyndromet - AIDS.
Indusert - oppstår som et resultat av spesifikke årsaker som forårsaket dets utseende: røntgenstråling, traumer og kirurgiske inngrep, bruk av kortikosteroider, cytostatikabehandling, samt immunforstyrrelser som utvikler seg sekundært til den underliggende sykdommen (diabetes, leversykdom, nyre). sykdom, ondartede neoplasmer).
Spontan form - preget av fraværet av en åpenbar årsak som forårsaket brudd på immunreaktivitet.
Spørsmålet om å velge et spesifikt immunmodulerende medikament og behovet for å inkludere det i terapikomplekset som er foreskrevet for den underliggende sykdommen, bør avgjøres av en immunolog, under hensyntagen til de kliniske manifestasjonene av immunsvikt og de identifiserte defektene i parametrene til immunforsvaret status.
Immunsvikttilstander (IDS) er en gruppe sykdommer basert på immunpatologi. Immunopatologiske tilstander manifesterer seg som de viktigste kliniske syndromene:
infeksiøst syndrom;
Immunproliferativ/onkologisk;
Allergisk;
Autoimmun.
Gjentakelse av akutte infeksjoner;
Langvarig, treg karakter av sykdommen;
Uttalt tendens til generalisering smittsom prosess;
Høy risiko for kroniske sykdommer, med hyppige påfølgende eksacerbasjoner og en jevnt progressiv karakter av forløpet av den patologiske prosessen;
Tidlig, rask tiltredelse av opportunistisk mikroflora;
Den ledende rollen til blandet infeksjon i dannelsen av den inflammatoriske prosessen;
Uvanlige patogener;
Atypiske former for sykdommer;
Alvorlig sykdomsforløp;
opportunistiske infeksjoner;
Resistens mot standardbehandling (kombinasjon av antibakterielle midler, behov for intravenøse antibiotika, langtidsbruk og hyppig endring, mangel på etiologisk utvinning etter gjentatte behandlingsforløp, utvidelse av legemiddelresepter med bruk av immunotropiske legemidler, etc.).
Allergisk syndrom er en immunopatologisk tilstand som et patogenetisk grunnlag for de kliniske manifestasjonene av allergiske sykdommer. Immunforstyrrelser i form av endringer i prosessene for differensiering av immunregulerende T-lymfocytter, hyperproduksjon av IgE og en reduksjon i produksjonen av IgA bestemmer immunprofilen til pasienter med atopi, mest sannsynlig på grunn av genetiske faktorer. Kliniske manifestasjoner av et allergisk syndrom er allergiske sykdommer.
Lymfoproliferativt/onkologisk syndrom er en immunopatologisk tilstand preget av en reduksjon i kroppens antitumorresistens og utvikling av en onkologisk sykdom.
Autoimmunt syndrom er en immunopatologisk tilstand assosiert med et brudd på mekanismene for autotoleranse mot antigenene til ens egen kropp. Klinisk manifesterer seg som en autoimmun sykdom eller en autoimmun komponent under den inflammatoriske prosessen.
IDS kan manifestere seg som isolerte syndromer eller kombinasjoner av disse.
Det er to store grupper av immunsvikt - primær (medfødt) og sekundær (ervervet). Primær IDS er medfødte forstyrrelser i immunsystemet preget av en tidlig klinisk manifestasjon av immunopatologi. De fleste primære CID-er er arvede tilstander. Den dominerende arvetypen er autosomal recessiv, mens mange av de klassiske formene for primær IDS er arvet knyttet til X-kromosomet, så opptil 80 % av primær IDS er gutter. Den kliniske manifestasjonen av primær IDS begynner med en utvidelse av den antigene belastningen tidlig barndom. Samtidig bestemmes det kliniske bildet av primær immunsvikt av nivået av skade på immunsystemet, dvs. et spesifikt syndrom og konstituerende faktorer: levekår, tilstanden til lokal immunitet, arvelighet, samtidige patologiske tilstander fra andre organer og systemer, kroppens adaptive evner, tidlig diagnose av en immunsvikttilstand og terapeutiske tiltak.
I klassifiseringen av primær IDS brukes begrepet et syndrom. Når du navngir syndromet, tas en spesifikk laboratorieindikator som grunnlag - en defekt som skal bestemmes, for eksempel hyper-IgM-syndrom; et slående klinisk tegn, for eksempel: ataxia telangiectasia; etiologisk faktor, for eksempel: Staphylococcus aureus syndrom; navnene på forfatterne som først beskrev dette syndromet eller navnet på pasienten hvis eksempel syndromet først ble beskrevet, for eksempel: Wiskott-Aldrich syndrom, Job syndrom.
Klassifisering av primære CID-er (Stefani D.V., Veltishchev Yu.E., 1996)
I. Insuffisiens av den humorale koblingen av immunitet (system av B-lymfocytter).
1. Agammaglobulinemi, Brutons sykdom.
2. Dysgammaglobulinemi:
a) vanlig variabel hypogammaglobulinemi;
b) selektiv mangel på IgA;
c) mangel på immunoglobuliner IgG og IgA med økt syntese av IgM - hyper IgM syndrom;
Sekundær immunsvikt er en tilstand preget av redusert funksjonalitet i immunsystemet. Når denne sykdommen dukker opp hos en person, reduseres motstanden mot ulike typer infeksjoner. Sekundær immunsvikt er et vanlig fenomen, det forekommer mye oftere enn primært. Sekundær, som regel, kan justeres, men bare hvis personen ikke har HIV-infeksjon.
En slik patologisk tilstand oppstår ikke av seg selv; bakterielle og virusinfeksjoner spiller en rolle i dannelsen.
Svekket immunitet hos et barn
Primær immunsvikt hos barn kan oppstå umiddelbart etter fødselen, den sekundære utvikler seg etter at en eller annen kobling av immunitet har blitt skadet. Sykdommen manifesterer seg i form av tilbakevendende infeksjoner, som barnet ofte utvikler svulster med. Manifestasjonen av immunsvikt kan være allergisk av natur. Primære og sekundære immunsvikt forekommer hos barn. Sekundær - dette er resultatet av eksponering for noen ekstern stimulans; når det gjelder den primære, er den sjelden hos barn (for det meste arvelig). Ved primær immunsvikt blir barnet født usunt. Årsaken til sekundær immunsvikt kan være prematuritet, Downs syndrom, HIV-infeksjon, hematologiske sykdommer, skader, større kirurgiske inngrep.
Provoserende faktorer
Klassifiseringen av humane sekundære immunsvikt har sine egne egenskaper. Det er verdt å vite at immunsystemet er en kompleks struktur, det kan lett mislykkes, som et resultat av at mekanismen vil bli forstyrret. Årsakene til sekundær immunsvikt er betinget delt inn i to grupper: ekstern og intern. Når det gjelder de ytre, bør de inkludere for eksempel hyppig overarbeid, stress, å være i kulde, mangel på riktige sanitære forhold, manglende overholdelse av personlige hygieneregler, dårlig ernæring. Overdreven eksponering for ultrafiolett stråling kan også forårsake svekket immunforsvar.
Sekundær immunsvikt kan oppstå hos personer (inkludert barn) som har tatt antibiotika, glukokortikoider og andre legemidler som kan provosere fram en sykdom i lang tid. Å ta disse medisinene kan negativ påvirkning på kroppens tilstand, sammen med hvilken immunsystemet lider. Hvis innflytelsen er eksterne faktorer, sykdommen vises ikke umiddelbart, men gradvis. Det er verdt å huske at alle organer og systemer er sammenkoblet; hvis en person lider av alvorlig immunsvikt, er funksjonen til alle organer betydelig svekket.
Som nevnt ovenfor, er det interne faktorer som bidrar til utviklingen av sykdommen, disse inkluderer røde hunder, virus som forårsaker herpes, malaria, toksoplasmose, leishmaniasis. Hvis en person lider av en kronisk infeksjonssykdom, reduseres reaktiviteten til immuniteten hans, følsomheten for patogene mikrober øker. I løpet av en kronisk infeksjonssykdom oppstår forgiftning av kroppen. De interne faktorene for sekundær immunsvikt inkluderer formasjoner av en ondartet type, i tilfelle av dem oppstår et brudd på aktiviteten til organer. Hvis vi snakker om den mest uttalte reduksjonen i immunitet, bør vi nevne ondartede blodsykdommer (leukemi). På bakgrunn av leukemi observeres alltid symptomer på immunsvikt.
Vitaminmangel og endokrine sykdommer
En reduksjon i immunitet kan være forårsaket av det faktum at en person spiste irrasjonelt. Det er verdt å vite at immunsystemet tydelig reagerer på mangel på vitaminer. Hvis kroppen mangler vitaminer, sporstoffer og næringsstoffer, er det beskyttende funksjoner svekket. I hyppige tilfeller opplever pasienten mangel på vitaminer i en viss tidsperiode, for eksempel med sesongmessig vitaminmangel. Immunforsvaret svekkes hvis en person har mistet mye blod og næringsstoffer. Det er verdt å huske at enhver alvorlig sykdom kan provosere en svekkelse av kroppens beskyttende egenskaper, i forbindelse med dette er utseendet til primær og sekundær immunsvikt ikke utelukket. Sekundæren kan provoseres av hormoner som kalles "binyrene", som et resultat av deres påvirkning undertrykkes de beskyttende egenskapene til immunsystemet.
Hvis en person lider endokrine sykdommer Dette fører også til en svekkelse av immunsystemet. Et typisk eksempel er diabetes mellitus, hvor det er en nedgang i energiproduksjonen i vev. Hvis pasienten lider diabetes, øker sannsynligheten for forekomst av andre sykdommer. I blodet til offeret er det en stor mengde glukose, dette påvirker immunsystemets aktivitet negativt. Eldre mennesker kan ha en fysiologisk immunsvikt, som skyldes aldersrelaterte endringer i kroppen.
Patologi som er sjelden
Vanlig variabel immunsvikt er en ganske sjelden type sykdom som kan oppstå hos mennesker i alle aldre. En sykdom av denne art forekommer hos ungdom og unge menn under 20 år. Symptomer på variabel immunsvikt viser seg på forskjellige måter. En person kan ha en bakteriell hudlesjon, en kronisk infeksjon, dysbakteriose. Med en slik sykdom forstørrer en persons milt, kan vises ondartede formasjoner i mageområdet. Når en person er i denne tilstanden, har han en rask utvikling av autoimmune sykdommer. Variabel immunsvikt har en natur som ikke er fullt ut forstått, forskere antyder at arvelig disposisjon spiller en viktig rolle i utviklingen av sykdommen.
For å identifisere sykdommen er det nødvendig å utføre en diagnose. For å bekrefte diagnosen er det nødvendig at alle medlemmer av den mistenktes familie passerer diagnosen for sykdommen. Noen ganger oppstår variabel immunsvikt i kjæledyr, i denne saken ikke uten hjelp fra veterinær. Når det gjelder varigheten av sykdommen, bør det bemerkes at den varer hele livet, i denne perioden trenger pasienten behandling. En person trenger hele tiden injeksjoner av immunglobuliner, som må administreres intravenøst. Hvis en bakteriell infeksjon blir tydelig, vil antibiotika være nødvendig for å overvinne den. En person trenger akutt legehjelp hvis han har konstant tilbakevendende infeksjoner som er av bakteriell natur. Et besøk til legen er nødvendig for diaré, hvis årsaker ikke kan forklares.
Hvordan diagnostiseres sykdommen?
Sekundær immunsvikt er en sykdom som kan oppstå hos mennesker i alle aldre. Hvis en person behandler en sykdom, avtar den, og deretter forverres igjen, bør du seriøst tenke på det og be om hjelp igjen. Problemet kan mistenkes hvis medisiner mot noen sykdom har vært ineffektive. Et annet tegn på sykdommen er en økning i kroppstemperaturen. En person kan ha utmattelse, hyppig forekomst infeksjonssykdommer, kronisk tretthet. For å bestemme medfødt immunsvikt, er det nødvendig å utføre flere tester, hvor brudd vil være synlige. Diagnosen av sykdommen kan avsløres først etter at pasienten passerer omfattende undersøkelse og få råd fra lege (diagnose stilles etter vurdering basert på immunstatus).
Immunstatusen bestemmes kun av en lege, i prosessen er det en detaljert studie av aktiviteten til komponentene i immunsystemet, de spiller en nøkkelrolle i kroppens motstand mot infeksjoner. Pasienter som har fått påvist en lidelse kan deles inn i tre grupper. Den første gruppen inkluderer pasienter som har ulike tegn immunsvikt, parameteren for immunstatus endres. I den andre gruppen, personer som har tegn på immunsvikt, men immunstatusen er normal. Den tredje gruppen inkluderer pasienter som har endringer i immunstatus, men det er ingen tegn til immunsvikt.
For de to første gruppene er det nødvendig å foreskrive immunotropisk behandling, som vil bidra til å identifisere og korrigere brudd. Pasienter i den tredje gruppen trenger en grundig studie, som et resultat av at årsakene til sykdommen vil bli avklart.
Hvis en person, inkludert et barn, har en sekundær immunsvikt, er bruddene mindre uttalte enn i tilfellet med en primær. Sykdommen kan kureres med restaurering av alle nødvendige beskyttende egenskaper. Behandling bør starte etter at årsakene til sykdommen er identifisert.
Legemidler for behandling av sykdommen
Brukes til å behandle immunsvikt ulike virkemidler. Hvis sykdommen oppstår på bakgrunn av infeksjoner som har kronisk, er det nødvendig å begynne terapi med sanitet av foci av kronisk betennelse. Hvis sykdommen har oppstått som følge av vitaminmangel, må den behandles med en annen metode. Som regel foreskriver legen medisiner som inneholder vitaminer, mineraler, forskjellige nyttige stoffer, i tillegg kan medisiner som legges til mat foreskrives. Immunotropisk behandling brukes ofte for å eliminere sekundær immunsvikt. For at pasienten skal komme seg så snart som mulig, foreskriver legen et behandlingsforløp med legemidler som stimulerer egenskapene til immunitet (hver av dem har sin egen virkningsmekanisme). Med noen manifestasjoner av sykdommen er det forbudt å selvmedisinere.
I prosessen med terapi er det viktig å ta hensyn til graden av sykdommen og alle dens funksjoner. Vaksinasjon brukes kun under remisjoner av ulike infeksjonssykdommer og somatiske sykdommer. Det er verdt å huske at stoffene som brukes har sine egne egenskaper og indikasjoner for bruk. I noen tilfeller avsløres individuell intoleranse for et bestemt stoff. Interferoner og intravenøse immunglobuliner brukes ofte til å behandle pasienter med sekundær immunsvikt. Formålet med dette eller det stoffet har en rekke funksjoner. Immunomodulatorer er foreskrevet i stadiene av remisjon av den smittsomme prosessen. Utnevnelsen av en immunmodulator avhenger direkte av alvorlighetsgraden av sykdommen og årsaken til dens forekomst. Immunmodulatorer er foreskrevet for manifestasjoner av immunsvikt. Doser, regimer og behandlingsvarighet må være i samsvar med instruksjonene for stoffet, korrigering av regimene for bruk av stoffet bør utføres av en immunolog.
Suksessen til behandlingen av primær immunsvikt, så vel som sekundær, avhenger av immunologens erfaring og profesjonalitet. Hans oppgave er å utarbeide et behandlingsregime som vil bidra til å overvinne sykdommen.
Immunsvikt er en svekket tilstand av det menneskelige immunsystemet, som til slutt fører til mer hyppige sykdommer Smittsomme sykdommer. Ved immunsvikt er infeksjonen mer alvorlig enn hos mennesker i normal tilstand. En slik sykdom hos personer med immunsvikt er også vanskeligere å behandle.
I henhold til opprinnelsen er immunsvikt delt inn i hoved (det er arvelig ) og sekundær (det er ervervet ).
Hovedtrekkene ved begge typer immunsvikt er kroniske Smittsomme sykdommer. Under slike forhold oppstår infeksjoner i øvre og nedre luftveier, hud, ENT-organer etc. Manifestasjonen av sykdommer, deres alvorlighetsgrad og varianter bestemmes avhengig av hvilken type immunsvikt som oppstår hos en person. Noen ganger, på grunn av immunsvikt, utvikler en person allergiske reaksjoner og .
Primær immunsvikt
Primær immunsvikt Det er en sykdom i immunsystemet som er arvelig. I følge medisinsk statistikk oppstår en lignende defekt hos ett av ti tusen barn. Primær immunsvikt er en sykdom som overføres til barn fra foreldrene. Det er så mange former gitt tilstand. Noen av dem kan åpenlyst vises nesten umiddelbart etter fødselen av et barn, andre former for immunsvikt gjør seg ikke gjeldende på mange år. I omtrent 80 % av tilfellene, når primær immunsvikt er diagnostisert, overstiger ikke pasientens alder tjue år. Omtrent 70 % av tilfellene av primær immunsvikt diagnostiseres hos menn, siden de fleste av syndromene er direkte relatert til X-kromosom .
Ved primær immunsvikt er genetiske defekter delt inn i flere grupper. På humorale immunsvikt kroppen produserer ikke nok eller ; på cellulære immunsvikt det er lymfocytisk immunsvikt; på defekter i fagocytose bakterier kan ikke fanges fullstendig ; på defekter i komplementsystemet det er en underlegenhet av proteiner som ødelegger fremmede celler. I tillegg skiller seg ut kombinerte immunsvikt , samt en rekke andre immunsvikt, der det er problemer med hovedlenkene .
I de fleste tilfeller er primære immunsvikt tilstander som vedvarer i en person gjennom hele livet. Imidlertid er det mange pasienter der sykdommen ble diagnostisert i tide, og den ble forsynt med tilstrekkelig behandling ha en normal levetid.
Sekundær immunsvikt
Under sekundær immunsvikt tilstedeværelsen av ervervede sykdommer i immunsystemet bør forstås. I dette tilfellet, som med primære immunsvikt, snakker vi om for hyppige angrep av infeksjonssykdommer på grunn av svekket immunitet. Det mest kjente eksemplet på denne typen immunsvikt er som utvikler seg som et resultat . I tillegg manifesteres sekundære immunsvikt under påvirkning av medisiner, stråling, visse kroniske sykdommer. Sekundær immunsvikt kan observeres hos pasienter som går til legen med klager på en rekke plager.
Generelt bidrar alle handlinger som på en eller annen måte forårsaker en svekkelse av det menneskelige immunsystemet til utviklingen av sekundær immunsvikt hos ham.
I tillegg oppstår denne tilstanden med ernæringsmessige mangler, som det er protein-kalori mangel , samt ulempen vitaminer og sporstoffer . I dette tilfellet er mangelen spesielt skadelig for den menneskelige tilstanden. , Selena , sink . Også utsatt for immunsvikt er personer som har kroniske metabolske forstyrrelser som følge av sykdommer i lever og nyrer. Til en viss grad, utsatt for utvikling av immunsvikt og personer som har gjennomgått stor operasjon eller skade.
Ved sekundære immunsvikt er det viktig å oppdage bakterieinfeksjoner så tidlig som mulig og ta nødvendig behandling.
Hvordan viser immunsvikt seg?
Den viktigste og i noen tilfeller eneste tegn på immunsvikt er en persons disposisjon for svært hyppig manifestasjon Smittsomme sykdommer. Tilstanden av immunsvikt er preget av manifestasjonen tilbakevendende luftveisinfeksjoner . Men i dette tilfellet skiller leger tydelig mellom manifestasjonene av immunsvikt og den såkalte sykdommen til barn, som ofte blir forkjølet fra jevnaldrende.
Mer kjennetegn immunsvikt er en manifestasjon av en alvorlig bakteriell infeksjon som har en tilbakevendende natur. Som regel, under utviklingen, er det en gjentakelse av smerte i halsen, samt infeksjon i de øvre luftveiene. Som et resultat utvikler pasienten seg kronisk bihulebetennelse , , ørebetennelse . Også karakteristisk trekk immunsvikt er den enkle utviklingen og påfølgende progresjon av sykdommer. Så hos pasienter med immunsvikt går bronkitt veldig lett over i lungebetennelse , vises respirasjonssvikt og bronkiektasi .
I tillegg har disse pasientene ofte infeksjoner. hud, slimhinner i kroppen. Så de mest karakteristiske tilstandene i dette tilfellet er munnsår , periodontitt , som er motstandsdyktig mot behandling. I tillegg, hos pasienter med immunsvikt svært ofte utvikle seg på kroppen, og det er også skallethet .
En rekke lidelser kan også være en typisk manifestasjon av denne tilstanden. Fordøyelsessystemet, for eksempel, , malabsorpsjon .
I mer sjeldne tilfeller diagnostiseres immunsvikt med hematologiske lidelser, for eksempel leukopeni , autoimmune hemolytisk anemi og så videre.
I noen tilfeller kan anfall av nevrologisk art også observeres: kramper , , , vaskulitt . Det er bevis på økt forekomst magekreft hos slike pasienter.
Diagnose av immunsvikt
I prosessen med å diagnostisere en immunsvikttilstand, må legen nøye oppmerksomhet for familiehistorie. Så det er ganske mulig at det er hyppige i familien autoimmune sykdommer
tidlig dødelighet, tidlig manifestasjon ondartede sykdommer. En negativ reaksjon på vaksinasjon
. Holder strålebehandling
enkelte områder av kroppen kan også være en forutsetning for å etablere en slik diagnose.
Ved å undersøke pasienten, tar den behandlende legen nødvendigvis oppmerksomhet til hans utseende. Som regel ser en slik person spesielt syk ut, han har veldig blek hud, han lider konstant av generell ubehag. En nøye undersøkelse av huden er viktig, siden immunsvikt ofte viser seg pyodermi , vesikulær utslett , eksem .
I tillegg er tilstanden av immunsvikt preget av andre manifestasjoner: øyebetennelse , kroniske sykdommerØNH-organer , hevelse i neseborene , kronisk langvarig hoste .
For å etablere en nøyaktig analyse, er det nødvendig å utføre grundig undersøkelse syk. På den første fasen av forskningen, som regel en detaljert blodprøve, screeningtester, bestemmelse av nivået immunglobuliner . Andre studier er også tildelt for å bestemme hvilken type infeksjon en person har. Hvis en pasient har en tilbakevendende infeksjon, utføres undersøkelser av en slik pasient regelmessig. Om nødvendig, avhengig av den kliniske situasjonen, utføres utstryk og påfølgende mikrobiologiske studier.
Komplikasjoner av immunsvikt
Som ofte manifesterte komplikasjoner av begge typer immunsvikt, bør alvorlige infeksjonssykdommer først og fremst bemerkes. den sepsis , lungebetennelse , og andre I hvert enkelt tilfelle bestemmes manifestasjoner av immunsviktkomplikasjoner individuelt.
AIDS-virus
Det humane immunsviktviruset blir ofte referert til som en familie av retrovirus. Til dags dato definerer leger to typer av dette viruset - HIV1 og HIV2 . Deres grunnleggende forskjeller er i antigene og strukturelle egenskaper.
Det humane immunsviktviruset er ikke motstandsdyktig mot miljøpåvirkninger. Det ødelegger nesten alle stoffer med desinfiserende egenskaper. Det antas at dette viruset kan være i alle biologiske væsker Menneskekroppen. Men i fravær av blod i en slik væske, er ikke mengden virus nok til at infeksjon oppstår. Derfor regnes spytt, svette, tårer og oppkast som ikke-farlige biologiske væsker. Samtidig, i hver væske som er forbundet med , inneholder viruset i store mengder. Det er grunnen til at risikoen for hiv-overføring under samleie, så vel som i prosessen med amming, er svært høy. Derfor er de farligste kroppsvæskene når det gjelder HIV-infeksjon blod , vaginale hemmeligheter , lymfe , sperm , cerebrospinal , askitisk , perikardial væsker , morsmelk .
Det humane immunsviktviruset, når det først er i kroppen, går inn i målcellene, som er regulatorer i prosessen med immunresponsen. Gradvis går viruset inn i andre celler, og patologisk prosess skjer i ulike systemer og organer.
I prosessen med celledød av immunsystemet manifesteres immunsvikt, hvis symptomer er forårsaket av viruset. Under handlingen utvikler en person sykdommer som er både smittsomme og ikke-smittsomme i naturen.
Alvorlighetsgraden av sykdommen og hastigheten på dens progresjon avhenger direkte av tilstedeværelsen av infeksjoner, de genetiske egenskapene til menneskekroppen, dens alder, etc. Inkubasjonsperioden varer fra tre uker til tre måneder.
Etter dette begynner stadiet med primære manifestasjoner, hvor pasienten manifesterer en rekke kliniske symptomer og antistoffer produseres aktivt. Dette stadiet kan være forskjellig for forskjellige mennesker. Kanskje dets asymptomatiske forløp, tilstedeværelsen av akutt infeksjon uten sekundære sykdommer, samt infeksjon med sekundære sykdommer.
I prosessen med overgangen av viruset til det subkliniske stadiet, øker immunsvikt gradvis, lymfeknutene hos en person øker, samtidig reduseres frekvensen av HIV-reproduksjon. Dette stadiet er ganske langt: det varer noen ganger opptil tjue år, selv om dets gjennomsnittlige varighet er omtrent seks år. Senere utvikler pasienten seg ervervet immunsviktsyndrom .
Ervervet immunsviktsyndrom
For første gang lærte verden om ervervet immunsviktsyndrom på midten av 80-tallet av det tjuende århundre. På den tiden oppdaget legene en ukjent sykdom, som var preget av manifestasjonen av immunsvikt hos voksne. Det ble funnet at deres immunsvikt manifesterte seg allerede i voksen alder. Følgelig begynte denne sykdommen da å bli kalt Acquired Immune Deficiency Syndrome, forkortet til AIDS. I dag har AIDS spredt seg til nivået av en epidemi.
Med utviklingen av det ervervede immunsviktsyndromet hos en pasient, kan kroppen hans ikke motstå angrep selv fra relativt ufarlige mikroorganismer.
Diagnose av HIV-infeksjon utføres ved hjelp av spesielle laboratoriemetoder undersøkelser. Imidlertid er det foreløpig ingen medisiner som effektivt påvirker AIDS-viruset.
Behandling er hovedsakelig rettet mot å overvinne sekundære infeksjoner som utvikles på grunn av immunsvikt.
Behandling av immunsvikt
Mest viktig poeng for personer som har blitt diagnostisert med noen form for immunsvikt, er det maksimal overholdelse av prinsippene for en sunn livsstil og unngåelse av infeksjoner. Det er like viktig å ha regelmessige kontroller hos tannlegen.
Immunkompromitterte pasienter bør diagnostiseres tidlig sopp og bakteriell infeksjoner , og gjennomføre deres påfølgende adekvat terapi.
Det er forhold der konstant forebyggende behandling . Hvis en person har en infeksjon bryst, så i dette tilfellet er det tilrådelig å behandle ved hjelp av fysioterapi, samt regelmessig implementering av spesielle trening. Noen ganger som profylaktisk trenger å ta medisiner antiviral effekt, for eksempel , .
I de fleste tilfeller utføres terapi for immunsvikt ved bruk av intravenøs eller subkutan administrering. immunglobuliner . Det skal imidlertid bemerkes at immunglobulinbehandling er kontraindisert hos pasienter med hjertesvikt. Til dags dato praktiseres også andre typer behandling for immunsvikt, men noen av dem er fortsatt på stadium av eksperimentell utvikling.
Ved behandling av primær immunsvikt er det viktig å avgjøre fra sak til sak om bruk av flytende vaksiner er forsvarlig. I alle tilfeller, pasienter som har blitt diagnostisert med primær immunsvikt, er det viktig å ikke drikke alkohol, ikke røyke.
Immunkorreksjon produseres i dag ved hjelp av flere metoder. Disse er benmargstransplantasjon, bruk av immunmodulatorer, immunglobuliner.
Brukes i behandling av sekundær immunsvikt generelle prinsipper hjelp. Disse er vaksinasjon, infeksjonskontroll, substitusjonsterapi.
Forebygging av immunsvikt
For å forhindre manifestasjon av primære immunsvikt, er det nødvendig å identifisere sannsynlige bærere av defekte gener i familier som har en positiv historie. Med visse patologier er prenatal diagnose mulig.
På grunn av den arvelige karakteren til primære immunsvikt, er det foreløpig ingen forebyggende tiltak for denne typen sykdom.
Som forebyggende tiltakå unngå HIV-infeksjon er viktig for å forhindre sekundære immunsvikt. For dette er det svært viktig å aldri tillate ubeskyttet seksuell kontakt sørge for at de medisinske instrumentene som brukes er sterile osv. Risikogruppen for HIV-smitte omfatter også rusmisbrukere, som selv med en enkelt injeksjon av stoffet risikerer å bli smittet av viruset.
IDS (immunsvikttilstander) er patologier preget av en reduksjon i aktivitet eller en fullstendig manglende evne til kroppen til å utføre funksjonen til immunforsvaret.
Klassifisering av immunsvikttilstander
Etter opprinnelse er alle immunsvikttilstander delt inn i tre hovedgrupper:
1. Fysiologisk.
2. Primære immunsvikttilstander. Kan være medfødt eller arvelig. Primære immunsvikttilstander oppstår som et resultat av en genetisk defekt, under påvirkning av hvilken funksjonsprosessene til cellene i immunsystemet til menneskekroppen blir forstyrret.
3. Sekundære immunsvikttilstander (ervervet etter fødselen, i livets prosess). De utvikler seg under påvirkning av ulike biologiske og fysiske faktorer.
I henhold til den dominerende skaden på cellene i kroppens immunsystem, er immunsvikttilstander delt inn i 4 grupper:
- med skade på humoral immunitet (humoral, B-avhengig);
- med skade på cellulær immunitet (cellulær, T-avhengig);
- med skade på fagocytose (A-avhengig);
- kombinert (når koblingene til både humoral og cellulær immunitet påvirkes).
Årsaker til immunsvikttilstander
Siden det er ganske mange årsaker til brudd på kroppens immunforsvar, ble de betinget delt inn i flere grupper.
Den første gruppen inkluderer medfødte immunsvikttilstander, når sykdommen manifesterer seg umiddelbart etter fødselen eller tidlig i barndommen.
Den andre gruppen inkluderer sekundære immunsvikttilstander, årsaken til disse kan være:
Både ervervede og medfødte immunsvikttilstander har lignende kliniske trekk:
Økt mottakelighet for infeksjoner;
Smerter og smerter i muskler, bein, ledd;
Hyppige forverringer av kroniske sykdommer (leddgikt, leddgikt, betennelse i mandlene, sykdommer i luftveiene, mage-tarmkanalen og så videre);
Smertefulle og forstørrede lymfeknuter;
Kombinasjonen av flere patologier i en sykdom på en gang ulike etiologier(sopp, bakteriell, viral);
Stadig feber kropp (opptil 37,7 grader);
Lav effektivitet fra å ta antibiotika;
Generell svakhet, årsakløs tretthet, sløvhet, deprimert humør;
Økt svetting.
I tillegg til det kliniske bildet, når du stiller en diagnose, er det nødvendig å identifisere årsaken til immunsvikt. Dette er nødvendig for å utvikle seg riktig opplegg behandling og ikke forårsake enda mer skade på kroppen.
Immunsvikttilstander hos barn
IDS hos barn utvikles som følge av skade på en eller flere deler av kroppens immunforsvar.
Immunsvikttilstander hos barn viser seg i form av alvorlige og ofte tilbakevendende infeksjoner. Det er også mulig utvikling av svulster og autoimmune manifestasjoner mot bakgrunnen av immunsvikt.
Noen typer IDS hos barn manifesteres, inkludert i form av allergier.
Immunsvikt hos barn er av to typer: primær og sekundær. Primære immunsvikt er forårsaket av genetiske endringer og er mindre vanlige enn sekundære, forårsaket av ytre påvirkninger eller en eller annen form for sykdom.
Diagnose av immunsvikttilstander
Når du stiller en diagnose, legger legen først og fremst hensyn til familiehistorien. Han finner ut om det var tilfeller av autoimmune sykdommer i familien, tidlig død, kreft i relativt ung alder og så videre. Et annet tegn på IDS kan være en bivirkning på vaksinasjon.
Etter intervjuet går legen videre til undersøkelsen. Vær oppmerksom på pasientens utseende. Som regel har en person som lider av immunsvikt et sykelig utseende. Han har blek hud, som ofte har ulike typer utslett. Mannen klager på konstant svakhet og overarbeid.
I tillegg kan øynene hans være betent, det er kroniske sykdommerØNH-organer, vedvarende hoste, hevelse i neseborene.
For å avklare diagnosen utføres en ekstra undersøkelse, som kan omfatte:
- blodprøve (generell, biokjemisk);
- Analyse av urin;
- screening tester;
- bestemme nivået av immunglobuliner i blodet og så videre.
Hvis det viser seg at pasienten har en tilbakevendende infeksjon, tas det tiltak for å eliminere den. Om nødvendig er det mulig å ta utstryk med deres påfølgende undersøkelse under et mikroskop for å identifisere årsaken til infeksjonen.
Behandling av immunsvikttilstander
Immunsvikttilstander behandles med antibakterielle, antivirale, soppdrepende legemidler, samt immunmodulatorer.
Tatt i betraktning hvilken kobling av immunforsvaret som er krenket, kan medisiner som interferon, echinacea-urt, Taktivin og så videre foreskrives.
Ved infisert med bakterier inkluderer behandlingen av immunsvikttilstander bruk av bredspektrede antibakterielle legemidler i kombinasjon med immunglobuliner.
På virussykdommer vist destinasjon antivirale midler(Valtrex, Acyclovir og en rekke andre).
Sørg for å foreskrive en diett (med vekt på proteinmat), oksygenbad, vitaminterapi. Vist fysisk aktivitet. I noen tilfeller utføres en benmargstransplantasjon.
Det er medisiner som må brukes med svak immunitet. De kalles immunmodulatorer. Kanskje den mest kjente og effektivt medikament av denne gruppen er overføringsfaktoren.
Dette er den kraftigste immunmodulatoren til en ny generasjon, som, når den kommer inn i pasientens kropp, har følgende effekt:
- gjenoppretter raskt immunsystemet, normaliserer metabolske prosesser;
- har en potensierende effekt, øker den terapeutiske effekten av samtidig administrerte legemidler;
- blokkerer mulige bivirkninger fra andre legemidler;
- "husker" patogene mikroorganismer og ved deres påfølgende inntreden i kroppen gir de et signal om deres umiddelbare ødeleggelse.
Transfer Factor er 100 % naturlig, så det gjør den ikke bivirkninger og har praktisk talt ingen kontraindikasjoner.
Forebygging av immunsvikttilstander
For å redusere sannsynligheten for å utvikle IDS, bør følgende anbefalinger følges:
1. Spis riktig. Dette er en av hovedreglene for å styrke kroppens immunforsvar. Entusiasme søppelmat fører til krenkelse metabolske prosesser som igjen utløser en kaskade av immunsuppressive reaksjoner.
Her er noen prinsipper for god ernæring:
- mat bør være multikomponent og variert;
- du må spise brøkdel (5-6 ganger om dagen, i små porsjoner);
- mindre kombinasjon av fett og proteiner, forskjellige typer proteiner, proteiner og karbohydrater, sure matvarer med proteiner og karbohydrater, brød og pasta med grønnsaker eller fett;
- observer følgende forhold: fett - 20%, proteiner - 15%, karbohydrater - 65%;
- det er nødvendig å begrense forbruket av søtsaker, mel, hermetikk, pølser, røkt kjøtt, lagre juice (de inneholder mye sukker og få næringsstoffer), brus, salt, sjokolade, kaffe.
2. Å vedlikeholde gunstig mikroflora Mage-tarmkanalen må bruke spesielle midler, prebiotika og probiotika. De inneholder omtrent 80 % av alt immunceller organisme. Svak immunitet oppstår ofte nettopp på grunn av et brudd på mengden gunstig mikroflora i tarmene. De kraftigste og mest effektive probiotika er:
- Santa Russland;
- Vetom;
- Symbionter av Kutushov;
- Unibacter;
- Acidophilus og en rekke andre.
3. Nyheter sunn livsstil liv. Det er kjent at svak immunitet i vår tid er ofte en konsekvens av hypodynami. Moderne menneske bruker mye tid på kontoret eller ved datamaskinen, så han flytter og tilfeldigvis frisk luft mye sjeldnere enn sine forfedre. Derfor er det viktig å kompensere for mangelen motorisk aktivitet trene, og gå turer oftere.
4. Herd kroppen. På beste måte for dette er kald og varm dusj og bad.
5. Unngå nervøs belastning og stress.
Helse til deg og sterk immunitet!