Medfødt defekt av interventrikulær septum i hjertet. fare og komplikasjoner. Tegn på en defekt hos voksne

- medfødt intrakardial anomali, preget av tilstedeværelsen av en melding mellom høyre og venstre ventrikkel. Defekt interventrikulær septum manifestert av kortpustethet, etterslep i fysisk utvikling, tretthet, rask hjerterytme, tilstedeværelsen av en "hjertepukkel". Instrumentell diagnose av ventrikkelseptumdefekt inkluderer EKG, ekkokardiografi, røntgen av thorax, ventrikulografi, aortografi, kateterisering av hjertekamrene, MR. Ved ventrikkelseptumdefekter utføres radikale (lukking av defekten) og palliative (innsnevring av lungearterien) inngrep.

De umiddelbare faktorene forårsaker brudd embryogenese, handle skadelige effekter på fosteret i første trimester av svangerskapet: sykdommer hos den gravide kvinnen ( virusinfeksjoner, endokrine lidelser), alkohol- og narkotikaforgiftning, ioniserende stråling, patologisk svangerskapsforløp (uttalt toksikose, trusselen om spontan abort, etc.). Det er bevis på en arvelig etiologi av ventrikkelseptumdefekt. Ervervede ventrikkelseptumdefekter kan være en komplikasjon av hjerteinfarkt.

Funksjoner av hemodynamikk i ventrikkelseptumdefekt

Den interventrikulære septum dannes indre vegger begge ventriklene og er omtrent 1/3 av arealet til hver av dem. Den interventrikulære septum er representert av membranøse og muskulære komponenter. På sin side består den muskulære delen av 3 deler - innstrømning, trabekulær og utstrømning (infundibulær).

Den interventrikulære skilleveggen, sammen med andre vegger i ventriklene, tar del i sammentrekningen og avslapningen av hjertet. Hos fosteret er det fullt dannet av den 4-5 uken av embryonal utvikling. Hvis dette ikke skjer av en eller annen grunn, forblir en defekt i interventrikulær septum. Hemodynamiske forstyrrelser i ventrikkelseptumdefekter skyldes kommunikasjonen av venstre ventrikkel med høyt trykk og høyre ventrikkel med lavt trykk (normalt, under systole, er trykket i venstre ventrikkel 4-5 ganger høyere enn i høyre).

Etter fødsel og etablering av blodstrøm i den systemiske og pulmonale sirkulasjonen, på grunn av en ventrikkelseptumdefekt, oppstår en venstre-høyre shunt av blod, hvis volumet avhenger av størrelsen på hullet. Med et lite volum shuntet blod forblir trykket i høyre ventrikkel og lungearterier normalt eller øker litt. Men med en stor strøm av blod gjennom defekten inn i lungesirkulasjonen og dens retur til venstre deler av hjertet, utvikles volumetrisk og systolisk overbelastning av ventriklene.

En betydelig økning i trykk i lungesirkulasjonen med store defekter i interventrikulær septum bidrar til forekomsten av pulmonal hypertensjon. En økning i pulmonal vaskulær motstand forårsaker utvikling av en shunt av blod fra høyre ventrikkel til venstre (revers eller cross shunting), som fører til arteriell hypoksemi (Eisenmengers syndrom).

I en alder av 3-4 år, ettersom hjertesvikten øker, klager disse barna over hjertebank og smerter i hjertet, tendens til neseblod og besvimelse. Forbigående cyanose erstattes av permanent oral og akrocyanose; bekymret for konstant kortpustethet i hvile, ortopné, hoste (Eisenmengers syndrom). Tilstedeværelsen av kronisk hypoksi er indikert av deformasjonen av phalanges av fingrene og neglene ("trommestikker", "klokkebriller").

Undersøkelsen avdekker en "hjertepukkel", utviklet i mindre eller større grad; takykardi, utvidelse av grensene for hjertesløvhet, grov intens pansystolisk bilyd; hepatomegali og splenomegali. Kongestive raser høres i de nedre delene av lungene.

Diagnose av en ventrikkelseptumdefekt

Til metoder instrumentell diagnostikk ventrikkelseptumdefekter inkluderer EKG, FCG, røntgen av thorax, ekkokardiografi, hjertekateterisering, angiokardiografi, ventrikulografi.

Et elektrokardiogram med en ventrikkelseptumdefekt reflekterer ventrikulær overbelastning, tilstedeværelse og alvorlighetsgrad av pulmonal hypertensjon. Hos voksne pasienter kan arytmier (ekstrasystole, atrieflimmer), ledningsforstyrrelser (blokkering av høyre bunt av His bunt, WPW syndrom) registreres. Fonokardiografi fanger opp en høyfrekvent systolisk bilyd med et maksimum i III-IV interkostalrom til venstre for brystbenet.

I sjeldne tilfeller påvirker ikke VSD varigheten og livskvaliteten nevneverdig. Spontan lukking av ventrikkelseptumdefekten observeres i 25-40% av tilfellene, hovedsakelig med sin lille størrelse. Men selv i dette tilfellet bør pasienter være under tilsyn av en kardiolog på grunn av mulige komplikasjoner fra hjertets ledningssystem og høy risiko for infeksiøs endokarditt.

Versjon: Directory of Diseases MedElement

Ventrikkelseptumdefekt (Q21.0)

Medfødte sykdommer, kardiologi

generell informasjon

Kort beskrivelse

Ventrikkelseptumdefekt(VSD) er den vanligste isolerte medfødte misdannelsen funnet ved fødselen. Ganske ofte blir VSD diagnostisert i voksen alder.
Hvis det er indikert, behandle defekten i barndommen. Spontan lukking av defekten observeres ofte.

Klassifisering

Det er fire mulige plassering av en ventrikkelseptumdefekt(VMZHP):

1. Membranøs, perimembranøs, konoventrikulær - den vanligste lokaliseringen av defekten, forekommer i omtrent 80 % av alle VSD-er. Defekten finnes i den membranøse delen av interventrikkelskilleveggen med mulig spredning til innløps-, septal- og utløpsseksjonene av skilleveggen; under aortaklaffen og septalbladet til trikuspidalklaffen; utvikler ofte aneurismer Aneurisme - utvidelse av lumen blodåre eller hulrom i hjertet på grunn av patologiske endringer i veggene eller utviklingsavvik
membranøs del av skilleveggen, noe som resulterer i delvis eller fullstendig lukking av defekten.

2. Muskulær, trabekulær - opptil 15-20% av tilfellene av alle VSD. Helt omgitt av muskler, kan den være lokalisert i ulike deler av den muskulære delen av interventrikkelskilleveggen. Det kan være flere feil. Spontan lukking er spesielt vanlig.

3. Suprakrestale, subarterielle, subpulmonale, infundibulære utstrømningsdefekter - forekommer i omtrent 5 % av tilfellene. Defekten er lokalisert under de semilunarventilene til den kjegleformede eller utløpsseksjonen av septumet. Ofte assosiert med progressiv aorta regurgitasjon på grunn av prolaps Prolaps - nedadgående forskyvning av ethvert organ eller vev fra sin normale posisjon; årsaken til denne forskyvningen er vanligvis svekkelse av det omkringliggende og støttende vevet.
binder aortaklaffen(oftest til høyre).

4. Defekter i den afferente kanalen (atrioventrikulær kanal) - innløpsseksjonen av interventrikulær septum rett under festestedet til ringene til de atrioventrikulære klaffene; ofte sett ved Downs syndrom.

Enkelte septumdefekter er mer vanlig, men det er også tilfeller av flere defekter. VSD er også observert ved kombinerte hjertefeil, for eksempel tetralogi av Fallot Tetralogi av Fallot er en medfødt hjertefeil: en kombinasjon av stenose i munnen til lungestammen, ventrikkelseptumdefekt, forskyvning av aorta til høyre og sekundært utviklende hypertrofi av høyre hjerte
, korrigert transponering av de store fartøyene.

Etiologi og patogenese

Dannelsen av hjertet med kamre og store kar skjer ved slutten av første trimester. De viktigste misdannelsene i hjertet og store kar er assosiert med et brudd på organogenese ved 3-8 ukers fosterutvikling.

Ventrikkelseptumdefekter(VSD), som andre fødselsskader hjerter, i 90 % av tilfellene arves polygenisk-multifaktorielt. I 5 % av tilfellene er medfødt hjertesykdom en del av kromosomavvik(Downs syndrom Downs syndrom er en arvelig sykdom forårsaket av trisomi på kromosom 21 i det normale kromosomsettet, preget av mental retardasjon og unikt utseende. En av de vanligste NMS (hyppighet av forekomst 1-2 tilfeller per 1000 fødsler); sannsynligheten for å få barn med Downs syndrom øker med økende alder på mor
, Sotos syndrom Sotos syndrom (syndrom av cerebral gigantisme) er en medfødt, i de fleste tilfeller sporadisk (familier med autosomal dominant arv) sykdom. Karakterisert av høy statur, stor knotete hodeskalle, fremtredende panne, hypertelorisme, høy gane, anti-mongoloid øyespalte, moderat forsinkelse mental utvikling
, Pataus syndrom Patau syndrom er en menneskelig arvelig sykdom av kromosomtypen, forårsaket av trisomi på kromosom 13; preget av utvikling av kraniofaciale anomalier, hjertefeil, deformitet av fingrene, forstyrrelser i kjønnsorganet, mental retardasjon og andre
), i ytterligere 5 % av tilfellene på grunn av mutasjon av enkeltgener .
Hemodynamiske endringer avhenger av følgende faktorer: plassering og størrelse av defekten, grad av pulmonal hypertensjon, myokardtilstand Myokard (syn. hjertemuskel) - det midterste laget av hjerteveggen, dannet av kontraktil muskelfibre og atypiske fibre som utgjør hjertets ledningssystem
høyre og venstre ventrikkel, trykk i systemisk og pulmonal sirkulasjon.

Intrauterin hemodynamikk i VSD. I livmoren fungerer ikke lungesirkulasjonen (ICC). Alt blod som passerer gjennom lungene er stor sirkel sirkulasjon (BCC). Derfor lider ikke intrauterin hemodynamikk til fosteret. Feilen kan kun fastslås av ultralydundersøkelse foster.

Hemodynamikk til en nyfødt med VSD . Ved fødselen har ICC-karene en tykk vegg med et veldefinert muskellag, som skaper høy motstand av blodet som passerer gjennom ICC. I denne forbindelse bemerkes det høytrykk i ICC (75-80 mm Hg), som praktisk talt tilsvarer trykket i venstre ventrikkel og aorta, det vil si i BCC. Trykkgradienten mellom høyre og venstre ventrikkel er ubetydelig, det er nesten ingen utslipp av blod i noen retning, og følgelig er det ingen støy. Støy og lett cyanose (for det meste perioral) kan forekomme ved skriking, hosting, anstrengelse, suging, når høyre-venstre shunting kan forekomme. Små defekter kan i seg selv motstå blodstrømmen, og redusere forskjellen i gradient mellom høyre og venstre ventrikkel.

Omtrent innen den andre måneden av et barns liv reduseres tykkelsen på muskelveggen, vaskulær motstand og trykk i ICC (opptil 20-30 mm Hg). Trykket i høyre ventrikkel blir mindre enn i venstre, noe som fører til utslipp av blod fra venstre til høyre, og derav støyen.

Hemodynamikk hos barn eldre enn 2 måneder . Når trykket i ICC og høyre ventrikkel synker, øker trykkgradienten, volumet av blodutslipp til systole øker Systole - en fase av hjertesyklusen, bestående av suksessive flytende sammentrekninger av myokardiet i atriene og ventriklene
fra venstre ventrikkel til høyre. Altså i diastole Diastole er en fase av hjertesyklusen: utvidelsen av hjertehulene, assosiert med avslapning av musklene i veggene deres, hvor hjertehulene fylles med blod
Høyre ventrikkel mottar blod fra høyre atrium, og i systole - fra venstre ventrikkel. I ICC, og deretter inn i venstre atrium og venstre ventrikkel, kommer et større volum blod inn. Det er en diastolisk overbelastning av venstre ventrikkel, som først fører til hypertrofi, og deretter til dilatasjon Dilatasjon er en vedvarende diffus utvidelse av lumen til et hult organ.
.
Når venstre ventrikkel slutter å takle et slikt volum av blod, er det en stagnasjon av blod i venstre atrium, og deretter i lungevenene - utvikler venøs pulmonal hypertensjon. En økning i trykk i lungevenene fører til en økning i trykket i lungearteriene og utvikling av arteriell pulmonal hypertensjon. Pulmonal hypertensjon - økt blodtrykk i karene i lungesirkulasjonen
.
Dermed trenger høyre ventrikkel mer innsats for å "dytte" blodet inn i ICC. Til den venøse overfloden i ICC legges spasmer i arteriene (Kitaevs refleks), som øker motstanden i ICC og belastningen, og derav trykket i høyre ventrikkel. Vedvarende spasmer i arteriene fører først til fibrose, og deretter til obliterasjon Obliterasjon er infeksjon i et hulrom indre organ, kanal, blod eller lymfekar.
kar, noe som gjør pulmonal hypertensjon irreversibel.

Høyt trykk i ICC fører raskt til hypertrofi og dilatasjon av høyre ventrikkel - høyre ventrikkelsvikt utvikles. Når trykket i høyre ventrikkel øker, blir det først det samme som i venstre (støyen avtar), og deretter vises en høyre-venstre shunt (støyen dukker opp igjen).
Dermed oppstår VSD-er av middels og stor størrelse i fravær av behandling. Gjennomsnittlig levealder overstiger ikke 25 år, de fleste av barna dør før fylte 1 år.

Epidemiologi

Ventrikkelseptumdefekt er den vanligste medfødte hjertesykdommen, funnet hos 32 % av pasientene, enten alene eller i kombinasjon med andre anomalier.
Perimembranøse defekter utgjør 61,4-80% av alle tilfeller av VSD, muskeldefekter - 5-20%.

Kjønnsfordelingen er nesten den samme: jenter (47-52 %), gutter (48-53 %).

Faktorer og risikogrupper

Risikofaktorer som påvirker dannelsen av medfødte hjertefeil hos fosteret

Familierisikofaktorer:

Tilstedeværelsen av barn med medfødt hjertefeil (CHD);
- tilstedeværelsen av medfødt hjertesykdom hos far eller nære slektninger;
- arvelige sykdommer i familien.

Mors risikofaktorer:
- medfødt hjertesykdom hos mor;
- sykdommer bindevev mor (systemisk lupus erythematosus) Systemisk lupus erythematosus (SLE) - autoimmun sykdom en person som produserer immunforsvar menneskelige antistoffer skader DNA til friske celler, hovedsakelig bindevev er skadet med obligatorisk tilstedeværelse av en vaskulær komponent
, Sjögrens sykdom Sjögrens syndrom - autoimmun systemisk lesjon bindevev, manifestert ved involvering i patologisk prosess kjertler ytre sekresjon, hovedsakelig spytt og tåre, og kronisk progressivt forløp
og så videre.);
- tilstedeværelsen av en akutt eller kronisk infeksjon hos moren under graviditeten (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, Coxsackie-virus, toksoplasmose, røde hunder, klamydia, ureaplasmose, etc.);
- resepsjon medisiner(indometacin, ibuprofen, antihypertensiva, antibiotika) i 1. trimester av svangerskapet;
- primiparøs eldre enn 38-40 år;
- metabolske sykdommer (diabetes mellitus, fenylketonuri).

Foster Foster - knyttet til fosteret, karakteristisk for fosteret.
risikofaktorer:
- tilstedeværelsen av episoder med rytmeforstyrrelser i fosteret;
- ekstrakardiale anomalier;
- kromosomale forstyrrelser;
- underernæring Hypotrofi er en spiseforstyrrelse preget av varierende grader undervektig
foster;
- ikke-immun dropsy av fosteret;
- avvik i indikatorer på føtoplacental blodstrøm;
- flergangsgraviditet.

Klinisk bilde

Kliniske kriterier for diagnose

Kardiomegalisyndrom, pulmonal hypertensjonssyndrom, systolisk bilyd, parasternal pukkel, takypnélignende dyspné, symptomer på hjertesvikt

Symptomer, selvfølgelig

føtal ventrikkelseptumdefekt

Isolert VSD i fosteret er klinisk delt inn i 2 former, avhengig av størrelsen, mengden blod som tapes:
1. Liten VSD (Tolochinov-Roger sykdom) - lokalisert hovedsakelig i muskulær septum og er ikke ledsaget av alvorlige hemodynamiske forstyrrelser.
2. VSD er nok store størrelser- er lokalisert i den membranøse delen av septum og fører til alvorlige hemodynamiske forstyrrelser.

Klinikk for Tolochinov-Rogers sykdom. Den første (noen ganger den eneste) manifestasjonen av defekten er en systolisk bilyd i hjertets region, som hovedsakelig vises fra de første dagene av et barns liv. Det er ingen klager, barna vokser godt, hjertets grenser er innenfor aldersnormen.
I interkostalrommet III-IV til venstre for brystbenet høres systolisk skjelving hos de fleste pasienter. karakteristisk symptom defekt - grov, veldig høy systolisk støy. Støy opptar som regel hele systolen, ofte smelter sammen med den andre tonen. Maksimal lyd noteres i III-IV interkostalrommet fra brystbenet. Støy ledes godt gjennom hele hjertet, til høyre bak brystbenet, høres på ryggen i det interskapulære rommet, godt båret gjennom beinene, overføres gjennom luften og høres selv om stetoskopet er hevet over hjertet (fjernkontroll). bråk).

Hos noen barn høres en veldig mild systolisk bilyd, som er bedre definert i ryggleie. Under trening reduseres støyen betydelig eller forsvinner til og med helt. Dette skyldes det faktum at på grunn av den kraftige sammentrekningen av hjertemusklene under trening, er hullet i interventrikulær septum hos barn helt lukket og blodstrømmen gjennom den er fullført. Det er ingen tegn på hjertesvikt ved Tolochinov-Rogers sykdom.

Uttalt VSD hos barn. Det manifesterer seg akutt fra de første dagene etter fødselen. Barn blir født til termin, men i 37-45% av tilfellene er det en moderat uttalt medfødt underernæring, hvorfor det ikke er klart.
Det første symptomet på defekter er en systolisk bilyd, som høres fra nyfødtperioden. I en rekke tilfeller, allerede i de første leveukene, viser barn tegn på sirkulasjonssvikt i form av kortpustethet, som først viser seg med angst, suging og deretter i en rolig tilstand.
I løpet av det første leveåret lider barn ofte av akutt luftveissykdommer, bronkitt, lungebetennelse. Mer enn 2/3 av barna henger etter i fysisk og psykomotorisk utvikling, 30 % utvikler underernæring av II grad.
For de fleste barn er den tidlige starten av dannelsen av den sentrale hjertepukkelen karakteristisk. Hjertepukkel - et fremspring i prekordialområdet som bestemmes av øyet med noen (hovedsakelig medfødte) hjertefeil, som utvikler seg som et resultat av langvarig trykk av de forstørrede delene av hjertet på den fremre veggen av brystet
, utseendet til patologisk pulsering over øvre område mage. Systolisk skjelving bestemmes i III-IV interkostalrom til venstre for brystbenet. Hjertets grenser er litt utvidet i diameter og oppover. Den patologiske aksenten til II-tonen i II-interkostalrommet på venstre side av brystbenet er ofte kombinert med dens splittelse.
Hos alle barn høres en grov systolisk bilyd typisk for VSD, som opptar hele systolen, med maksimal lyd i III interkostalrommet til venstre for brystbenet. Støy overføres godt til høyre bak brystbenet i III-IV interkostalrom, til venstre auskulære sone og bakover, ofte "omkranser" det brystet.
Hos 2/3 av barna fra de første månedene av livet observeres uttalte tegn på sirkulasjonssvikt: angst, sugevansker, kortpustethet, takykardi. Disse tegnene blir ikke alltid tolket som en manifestasjon av hjertesvikt og blir ofte sett på som samtidige sykdommer ( akutt mellomørebetennelse, lungebetennelse).

VSD hos barn eldre enn ett år. Defekten går inn i dempningsstadiet kliniske tegn på bekostning av intensiv vekst og anatomisk utvikling barnets kropp. I en alder av 1-2 år begynner fasen med relativ kompensasjon - kortpustethet og takykardi Takykardi - økt hjertefrekvens (mer enn 100 på 1 min.)
savnet. Barn blir mer aktive, går opp i vekt og vokser bedre, lider mindre av samtidige sykdommer, mange av dem tar igjen jevnaldrende i utviklingen.
En objektiv undersøkelse avdekker hos 2/3 av barna en sentralt plassert hjertepukkel, systolisk skjelving i III-IV interkostalrom til venstre for brystbenet. Hjertets grenser er litt utvidet i diameter og oppover. Den apikale skyvekraften er av middels styrke og forsterket.
På auskultasjon Auskultasjon er en metode for fysisk diagnostikk i medisin, som består i å lytte til lyder som genereres under organers funksjon.
det er en splittelse av II-tonen i II-interkostalrommet på venstre side av brystbenet, dens aksentuering kan observeres. En grov systolisk bilyd høres langs venstre kant av brystbenet med en maksimal lyd i det tredje interkostale rommet til venstre og et stort distribusjonsområde.
Hos noen barn høres også diastoliske bilyd av relativ insuffisiens av lungeklaffen:
- Graham-Still bilyd - vises som et resultat av økt pulmonal sirkulasjon i lungearterien og med en økning i pulmonal hypertensjon; auskulteres i 2-3 interkostalrom til venstre for brystbenet og bæres godt opp til hjertebunnen;

Flintstøy - oppstår som følge av relativ mitralstenose, som vises med et stort hulrom i venstre atrium, på grunn av en stor arteriovenøs utslipp av blod gjennom defekten; bedre definert ved Botkin-punktet Botkins punkt - en del av overflaten av den fremre brystveggen i det IV-interkostale rommet mellom venstre bryst- og parasternallinje, der en rekke auskultatoriske manifestasjoner er tydeligst hørt mitral defekter hjerte (for eksempel mitralklaffens åpningston), aortaklaffinsuffisiens (protodiastolisk bilyd) og funksjonell systolisk bilyd registreres
og båret til hjertetoppen.

Det er en veldig stor variasjon avhengig av graden av hemodynamisk forstyrrelse. klinisk forløp VSD hos barn, som krever en annen terapeutisk og kirurgisk tilnærming til slike barn.

Diagnostikk

1.ekkokardiografi- er hovedstudien som lar deg stille en diagnose. Det utføres for å vurdere alvorlighetsgraden av sykdommen, bestemme plasseringen av defekten, antall og størrelse på defekter, graden av overbelastning av venstre ventrikkel med volum. Undersøkelse bør kontrollere for aortaklaffinsuffisiens som følge av høyre eller ikke-koronar brosjyreprolaps (spesielt ved utstrømningsdefekter og svært lokaliserte membrandefekter). Det er også veldig viktig å utelukke en to-kammer høyre ventrikkel.

2. MR MR - magnetisk resonansavbildning
utføres i tilfeller hvor ekkokardiografi ikke oppnår tilstrekkelige data, spesielt ved vurdering av graden av venstre ventrikkelvolumoverbelastning eller kvantitativ vurdering av shunten.

3. Hjertekateterisering utført med høy lunge blodtrykk(i henhold til resultatene av ekkokardiografi) for å bestemme pulmonal vaskulær motstand.

4. Røntgen av brystet. Grad av kardiomegali Kardiomegali - en betydelig økning i størrelsen på hjertet på grunn av dets hypertrofi og dilatasjon
og alvorlighetsgraden av lungemønsteret avhenger direkte av størrelsen på shunten. En økning i hjertets skygge er hovedsakelig assosiert med venstre ventrikkel og venstre atrium, i mindre grad- med høyre ventrikkel. Med forholdet mellom lunge og systemisk sirkulasjon 2:1 eller mer, er det merkbare endringer i lungemønsteret.
For barn i de første 1,5-3 månedene av livet med store defekter er en økning i graden av pulmonal hypervolemi karakteristisk. Hypervolemia (plethora) - tilstedeværelsen i vaskulærsengen av et økt volum av sirkulerende blod
i dynamikk, som er assosiert med en fysiologisk reduksjon i total lungemotstand og en økning i shunt fra venstre til høyre.

5. EKG EKG - Elektrokardiografi (metode for registrering og studie av elektriske felt generert under hjertets arbeid)
- endringer gjenspeiler graden av belastning på venstre eller høyre ventrikkel. Hos nyfødte er dominansen av høyre ventrikkel bevart. Når utslippet gjennom defekten øker, vises tegn på overbelastning av venstre ventrikkel og venstre atrium.

Differensialdiagnose

Åpne felles AV-kanal;
- felles arteriell stamme;
- avgang av hovedkarene fra høyre ventrikkel;
- isolert stenose av lungearterien;
- aortopulmonal septaldefekt;
- medfødt mitral insuffisiens;
- aortastenose.

Få råd om medisinsk turisme

Medisinsk turisme

Få råd om medisinsk turisme

Noen ganger er barn født allerede med noen sykdommer - arvelige, medfødte eller mottatt direkte under fødsel. Heldigvis utviklingsnivået moderne medisin bidrar til å mestre de fleste av disse plagene, og gjøre barnets liv fullt. Dette gjelder også mange hjertefeil som diagnostiseres hos nyfødte ganske ofte. En av de vanligste patologiene av denne typen er en ventrikkelseptumdefekt. Denne sykdommen diagnostiseres likt hos gutter og jenter, dens alvorlighetsgrad kan være forskjellig, så vel som behandlingsmetoder.

Med en ventrikkelseptumdefekt har et barn et lite hull mellom høyre og venstre ventrikkel i hjertet. Gjennom det kommer blod anriket med oksygen inn i høyre ventrikkel fra venstre ventrikkel, hvor det kombineres med blod som ikke er anriket med oksygen. Som et resultat av en slik anomali kan oksygen sult og kronisk hypoksi oppstå, noe som påvirker aktiviteten til hele organismen negativt.

Den fysiske nytten av hvert enkelt barn med en slik diagnose bestemmes imidlertid kun av størrelsen på en slik defekt. Tilstedeværelsen av små hull lar den fødte baby vokse og utvikle seg normalt, og en stor defekt er full av utviklingen av en rekke alvorlige komplikasjoner og samtidige sykdommer.

føtal ventrikkelseptumdefekt

Denne medfødte hjertesykdommen er noen ganger kombinert med andre, mer komplekse lidelser i strukturen til dette organet, for eksempel Fallots tetrad, etc. Men oftere oppstår det av seg selv, blir isolert. Denne defekten er dannet på tidlige stadier vekst og utvikling av fosteret - i den femte eller sjette uken av svangerskapet. Det er på dette tidspunktet at dannelsen av en fullverdig interventrikulær septum skal skje. I tilfelle at hullet i skilleveggen ikke er strammet på dette tidspunktet, forblir det i de aller fleste tilfeller til babyen er født.

Under prenatal utvikling tilstedeværelsen av en ventrikkelseptumdefekt påvirker ikke på noen måte fosterets velvære og generelle tilstand, siden lungesirkulasjonen ennå ikke fungerer før fødselen. Følgelig, hvis en slik defekt ble oppdaget under svangerskapet, bør du ikke bekymre deg for smulene på forhånd.

Etter fødsel

Etter fødselen av et barn skjer en rekke endringer i hans kardiovaskulære system. Det er en reduksjon i trykket inne i lungesirkulasjonen, Batal-kanalen lukkes, så vel som den åpne Ovalt vindu. Følgelig blir blodtrykket mellom hjertets ventrikler annerledes, og ventrikkelseptumdefekten gjør seg gjeldende.

Tilstedeværelsen av til og med et lite hull mellom ventriklene manifesteres av en ganske sterk støy, som er tydelig hørbar under auskultasjon. Samtidig betraktes intensiteten av støy ikke som en indikator på alvorlighetsgraden av sykdommen. Små hull i den interventrikulære septum kan gi svært høye bilyd, mens store og farlige kan gi mindre bilyd.

Således, hvis et barn er født fulltids, har normal vekt, spiser nok mat og går aktivt opp i kroppsvekt, er tilstedeværelsen av en ventrikkelseptumdefekt, selv med høy lyd, ikke en skremmende diagnose.
Små hull i septum kan ikke merkbart forstyrre hemodynamikken; følgelig er kun observasjon av en kardiolog indisert for slike barn. Som praksis viser, lukkes slike defekter i de fleste tilfeller av seg selv. Følgelig, i fravær av andre klager, anbefaler barneleger og kardiologer å vente til barnet når skolealder.

Men hvis det er et tilstrekkelig stort hull i interventrikulær septum, må du være på vakt. Lignende patologi kan raskt forårsake pulmonal hypertensjon, mens barnet kan virke ganske friskt. Hovedkriteriet for tilstanden til babyen i dette tilfellet er hans evne til å die brystet og prosessen med å få kroppsvekt.
Å suge krever en betydelig innsats fra den nyfødte, og i nærvær av hjertesvikt vil babyen bli sliten veldig raskt og som et resultat få liten vekt. I disse tilfellene utfører leger ytterligere forskning og insisterer på kirurgisk inngrep.

Moderne funksjoner hjertekirurgi gjør det mulig å eliminere defekten i interventrikulær septum ved hjelp av en lavtraumatisk intervensjon - endovaskulær kirurgi for å installere en okkluder. Dette designet er en liten mekanisk enhet som ser ut som en paraply eller nagle. Endovaskulær kirurgiske inngrep er mye mindre risikabelt sammenlignet med abdominale operasjoner og forårsaker sjelden komplikasjoner.

Kirurgi for å reparere en ventrikkelseptumdefekt kan utføres senere hvis de små hullene ikke lukkes av seg selv før barnet når skolealder. Oftest er slike operasjoner forebyggende, fordi pasienter i en mer moden alder tåler dem mye dårligere.

Dermed er en ventrikkelseptumdefekt diagnostisert hos et foster ikke en ekstremt alvorlig patologi, truende livet til det ufødte barnet. En slik patologi krenker ikke den mentale og fysisk utvikling foster.

Det menneskelige hjertet har en kompleks firekammerstruktur, som begynner å danne seg fra de første dagene etter unnfangelsen.

Men det er tilfeller når denne prosessen er forstyrret, på grunn av hvilke store og små defekter vises i organets struktur, som påvirker funksjonen til hele organismen. En av disse kalles en ventrikkelseptumdefekt, eller VSD for kort.

En ventrikkelseptumdefekt er en medfødt (noen ganger ervervet) hjertesykdom (CHD) preget av tilstedeværelsen av en patogen åpning mellom hulrommene i venstre og høyre ventrikkel. Av denne grunn kommer blod fra den ene ventrikkelen (vanligvis fra venstre) inn i den andre, og forstyrrer dermed funksjonen til hjertet og hele sirkulasjonssystemet.

Dens utbredelse er ca 3-6 tilfeller per 1000 termin nyfødte, ikke medregnet barn som er født med små septumdefekter, som stopper av seg selv i løpet av de første leveårene.

Blant medfødte misdannelser er VSD den nest vanligste blant barn eldre enn 3 år.

Årsaker og risikofaktorer

En ventrikkelseptumdefekt utvikler seg vanligvis i de tidlige stadiene av svangerskapet. ca. 3. til 10. uke. Hovedårsaken til dette anses å være en kombinasjon av ekstern og intern negative faktorer, gjelder også:

genetisk predisposisjon;
virusinfeksjoner under fødsel (røde hunder, meslinger, influensa);
alkoholmisbruk og røyking;
tar antibiotika som er teratogene ( psykotrope stoffer, antibiotika, etc.);
eksponering for giftstoffer tungmetaller og stråling;
alvorlig stress.

Klassifisering

Ventrikkelseptumdefekt hos nyfødte og eldre barn kan diagnostiseres som et selvstendig problem (isolert defekt), og som komponent andre hjerte-og karsykdommer, for eksempel Cantrells pentads ( , for å lese om det).

Størrelsen på defekten estimeres ut fra dens størrelse i forhold til diameteren til aortaåpningen:

en defekt opp til 1 cm i størrelse er klassifisert som liten (Tolochinov-Roger sykdom);
store defekter regnes fra 1 cm eller de som overstiger halvparten av aortaåpningen i størrelse.

Til slutt, i henhold til hullets plassering i septum VSD er delt inn i tre typer:

Muskuløs ventrikkelseptumdefekt hos en nyfødt. Hullet er plassert i den muskulære delen, vekk fra ledningssystemet til hjertet og klaffene, og med små størrelser kan det lukkes av seg selv.
membranøs. Defekten er lokalisert i det øvre segmentet av septum under aortaklaffen. Vanligvis har den en liten diameter og stopper av seg selv når barnet vokser.
suprakrestal. Vurderes som mest komplekst syn defekt, siden hullet i dette tilfellet ligger på grensen til utskillelseskarene i venstre og høyre ventrikkel, og lukker seg spontant svært sjelden.

Fare og komplikasjoner

Med små hull og normal tilstand barn VSD utgjør ikke en spesiell fare for helsen til barnet, og krever kun regelmessig overvåking av en spesialist.

Store feil er en helt annen sak. De er årsaken hjertefeil, som kan utvikle seg umiddelbart etter at barnet er født.

Slike barn er mottakelige forkjølelse med tendens til lungebetennelse, kan være utviklingsmessig forsinket, ha problemer med sugerefleksen, lider av kortpustethet selv etter en liten fysisk aktivitet. Over tid oppstår pustevansker i hvile, noe som forstyrrer funksjonen til lungene, leveren og andre organer.

I tillegg, VSD kan forårsake følgende alvorlige komplikasjoner:

som en konsekvens;
dannelsen av akutt hjertesvikt;
endokarditt, eller smittsom betennelse intrakardial membran;
slag og;
forstyrrelse av klaffeapparatet, noe som fører til dannelse av hjerteklaffsykdom.

Symptomer

Store ventrikkelseptumdefekter vises i de første dagene av livet og er preget av følgende symptomer:

blir blå hud(hovedsakelig lemmer og ansikt), forverret under gråt;
appetittforstyrrelser og fôringsproblemer;
langsom utvikling, brudd på vektøkning og vekst;
konstant døsighet og tretthet;
ødem lokalisert i lemmer og mage;
hjertearytmier og kortpustethet.

Små defekter har ofte ikke uttalte manifestasjoner og bestemmes ved å lytte(en grov systolisk bilyd høres i pasientens bryst) eller andre studier. I noen tilfeller har barn en såkalt, det vil si et fremspring av brystet i regionen av hjertet.

Hvis sykdommen ikke ble diagnostisert i barndom, da med utvikling av hjertesvikt hos et barn klager kommer ved 3-4 års alder på sterke hjerteslag og brystsmerter, utvikler en tendens til neseblod og tap av bevissthet.

Pasienter lider ofte av opphopning i lungene, kortpustethet og hoste, veldig trøtt selv etter lite fysisk anstrengelse.

Når du skal se en lege

VSD, som enhver annen hjertesykdom (selv om den kompenseres og ikke forårsaker ulemper for pasienten) krever nødvendigvis konstant overvåking av en kardiolog, siden situasjonen kan forverres når som helst.

Ikke gå glipp av angstsymptomer og tiden da situasjonen kan rettes opp med minst tap, foreldre er veldig det er viktig å observere oppførselen til barnet fra de aller første dagene. Hvis han sover for mye og lenge, ofte oppfører seg uten grunn og ikke går opp i vekt, er dette alvorlig grunn for konsultasjon med barnelege og barnekardiolog.

Ulike CHD har lignende symptomer. Finn ut mer om slik at du ikke går glipp av en eneste klage.

Diagnostikk

De viktigste metodene for å diagnostisere VSD inkluderer:

Elektrokardiogram. Studien bestemmer graden av overbelastning av ventriklene, samt tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon. I tillegg, hos eldre pasienter, kan tegn på arytmi og hjerteledningsforstyrrelser bestemmes.
Fonokardiografi. Ved hjelp av FCG er det mulig å fikse en høyfrekvent systolisk bilyd i 3.-4. interkostalrom til venstre for brystbenet.
ekkokardiografi. EchoCG lar deg identifisere et hull i den interventrikulære septum eller mistenke dets tilstedeværelse, basert på sirkulasjonsforstyrrelser i karene.
Ultralydprosedyre. Ultralyd evaluerer arbeidet til myokardiet, dets struktur, tilstand og åpenhet, samt to svært viktige indikatorer - trykk i lungearterien og mengden av blodutslipp.
Radiografi. På røntgen av thorax kan du se en økning i lungemønsteret og pulsering av lungerøttene, en betydelig økning i hjertets størrelse.
Undersøkelse av høyre hulrom i hjertet. Studien gjør det mulig å oppdage økt trykk i lungearterien og ventrikkelen, samt økt oksygenering av veneblod.
Pulsoksymetri. Metoden bestemmer graden av metning av blod med oksygen - lave priser er et tegn alvorlige problemer med det kardiovaskulære systemet.
Hjertekateterisering. Med sin hjelp vurderer legen tilstanden til hjertets strukturer og bestemmer trykket i kamrene.

Behandling

Små septumdefekter som ikke gir noen signifikante symptomer krever vanligvis ingen spesialbehandling, fordi selvstram ved 1-4 års alder eller senere.

I vanskelige tilfeller, når hullet ikke vokser over på lang tid, påvirker tilstedeværelsen av en defekt barnets velvære eller det er for stort, spørsmål om kirurgi.

Som forberedelse til operasjon brukes konservativ behandling for å hjelpe til med å regulere hjerteslag, normalisere blodtrykket og støtte arbeidet til myokardiet.

Kirurgisk korreksjon av VSD kan være palliativ eller radikal: palliative operasjoner utføres spedbarn med alvorlig underernæring og flere komplikasjoner for å forberede seg på en radikal intervensjon. I dette tilfellet skaper legen en kunstig stenose av lungearterien, noe som i stor grad lindrer pasientens tilstand.

Til radikale operasjoner som brukes til å behandle VSD inkluderer:

suturering av patogene åpninger med U-formede suturer;
plastiske defekter med lapper laget av syntetisk eller biologisk vev, utført under ultralydkontroll;
operasjoner på åpent hjerte effektiv for kombinerte defekter (f.eks. tetralogi av Fallot) eller store hull som ikke kan lukkes med et enkelt plaster.

Gir best resultat kirurgiske inngrep utført i en alder av 2-2,5 år, da pasienter vanligvis viser de første tegnene på hjertesvikt.

Denne videoen snakker om en av de mest effektive operasjonene mot VSD:

Prognoser og forebygging

Små ventrikkelseptumdefekter (1-2 mm) har vanligvis en gunstig prognose- barn med denne sykdommen ikke lider av ubehagelige symptomer og ikke henger etter i utviklingen fra sine jevnaldrende. Med mer betydelige defekter ledsaget av hjertesvikt, forverres prognosen betydelig, siden uten passende behandling kan de føre til alvorlige komplikasjoner og til og med død.

Forebyggende tiltak for å forhindre VSD bør følges selv på stadiet av graviditetsplanlegging og fødsel: de består i å opprettholde sunn livsstil liv, rettidige besøk til svangerskapsklinikken, avslag på dårlige vaner og selvmedisinering.

På tross av alvorlige komplikasjoner og ikke alltid gunstig prognose, kan diagnosen "ventrikkelseptumdefekt" ikke betraktes som en dom lite tålmodig. Moderne behandlingsmetoder og fremskritt innen hjertekirurgi kan forbedre kvaliteten på et barns liv betydelig og forlenge det så mye som mulig.

En ventrikkelseptumdefekt (VSD) er et hull i veggen som tjener til å skille hulrom i høyre og venstre ventrikkel.

Generell informasjon

Denne tilstanden fører til unormal blanding (shunting) av blodet. I kardiologisk praksis er en slik defekt den vanligste medfødte hjertesykdommen. Kritiske tilstander med VSD utvikler seg med en frekvens på tjueen prosent. Både mannlige og kvinnelige babyer er like utsatt for forekomsten av denne defekten.

VSD i fosteret kan isoleres (det vil si den eneste eksisterende anomalien i kroppen) eller en del av komplekse defekter (atresi av trikuspidalklaffen, transponering av kar, vanlige arterielle stammer, tetralogi av Fallot).

I noen tilfeller er den interventrikulære septum helt fraværende, en slik defekt kalles hjertets eneste ventrikkel.

VSD klinikk

Symptomer på en ventrikkelseptumdefekt vises ofte de første dagene eller månedene etter fødselen av en baby.

Til de fleste hyppige manifestasjoner laster inkluderer:

kortpustethet
hudcyanose (spesielt fingertupper og lepper);
tap av Appetit;
kardiopalmus;
rask tretthet;
hevelse i mage, føtter og ben.

VSD ved fødsel kan være asymptomatisk hvis defekten er liten nok, og manifestere seg bare i mer alvorlige tilfeller. sene datoer(seks år eller mer). Symptomatologien avhenger direkte av størrelsen på defekten (hullet), men støyen som høres under auskultasjon bør varsle legen.

VSD hos fosteret: årsaker

Eventuelle medfødte hjertefeil vises på grunn av forstyrrelser i utviklingen av organet i de tidlige stadiene av embryogenese. En viktig rolle spilles av eksterne miljø- og genetiske faktorer.

Med VSD i fosteret bestemmes en åpning mellom venstre og høyre ventrikkel. muskellag Venstre ventrikkel er mer utviklet enn høyre ventrikkel, og derfor kommer oksygenanriket blod inn i høyre hulrom fra hulrommet og blandes med oksygenfattig blod. Som et resultat tilføres mindre oksygen til organer og vev, noe som til slutt fører til kroniske oksygen sult organisme (hypoksi). I sin tur medfører tilstedeværelsen av et ekstra volum blod i høyre ventrikkel dets dilatasjon (ekspansjon), myokardhypertrofi og, som et resultat, forekomsten av høyre hjertesvikt og pulmonal hypertensjon.

Risikofaktorer

De eksakte årsakene til VSD hos fosteret er ukjente, men en viktig faktor er forverret arv (det vil si tilstedeværelsen av en lignende defekt hos pårørende).

I tillegg spiller faktorer som er tilstede under graviditet også en stor rolle:

Klassifisering

Det er flere alternativer for plassering av VSD:

Konoventrikulær, membranøs, perimembranøs VSD hos fosteret. Det er den vanligste plasseringen av defekten og utgjør omtrent åtti prosent av alle slike defekter. En defekt er funnet på den membranøse delen av septumet mellom ventriklene med en sannsynlig spredning til utgang, septal og dens inngangsseksjoner; under aortaklaffen og trikuspidalklaffen (dets septalblad). Ganske ofte oppstår aneurismer i den membranøse delen av septumet, som deretter forårsaker lukking (helt eller delvis) av defekten.
trabekulær, muskuløs VSD hos fosteret. Det finnes i 15-20 % av alle slike tilfeller. Defekten er fullstendig omgitt av muskler og kan lokaliseres i hvilken som helst del av den muskulære delen av skilleveggen mellom ventriklene. Flere lignende patologiske hull kan observeres. Oftest lukkes slike JMP-er hos fosteret spontant spontant.
Infrapulmonære, subarterielle, infundibulære og crestal utstrømningskanalåpninger utgjør omtrent 5 % av alle slike tilfeller. En defekt er lokalisert under utgangen eller kjegleformede deler av skilleveggen. Ganske ofte er denne VSD på grunn av prolaps av høyre brosjyre kombinert med aorta insuffisiens;
Defekter i bringekanalen. Hullet er lokalisert i området av innløpsseksjonen av septumet, rett under festeområdet til ventrikkel-atrieklaffene. Oftest følger patologi med Downs syndrom.

Oftest finner man enkeltfeil, men det er også flere defekter i skilleveggen. VSD kan være involvert i kombinerte hjertefeil som tetralogi av Fallot, vaskulær transposisjon og andre.

I samsvar med dimensjonene skilles følgende defekter ut:

liten (symptomer er ikke uttrykt);
medium (klinikken oppstår i de første månedene etter fødsel);
stor (ofte dekompensert, med tydelige symptomer, alvorlig kurs og komplikasjoner som kan føre til døden).

Komplikasjoner av VSD

For små defekter kliniske manifestasjoner kan ikke forekomme i det hele tatt, eller hullene kan spontant tette seg umiddelbart etter fødselen.

Ved større defekter kan følgende alvorlige komplikasjoner oppstå:

Det er preget av utviklingen av irreversible endringer i lungene som følge av pulmonal hypertensjon. Denne komplikasjonen kan utvikle seg hos både små og eldre barn. I en slik tilstand beveger en del av blodet seg fra høyre til venstre ventrikkel gjennom et hull i septumet, fordi på grunn av hypertrofi av myokardiet i høyre ventrikkel, viser det seg å være "sterkere" enn den venstre. Derfor kommer blod som er tømt for oksygen inn i organer og vev, og som et resultat utvikler det seg kronisk hypoksi, manifestert av et blåaktig skjær (cyanose) neglefalanger, lepper og hud generelt.
Hjertefeil.
Endokarditt.
Slag. Kan utvikle seg med store septumdefekter på grunn av turbulent blodstrøm. Kanskje dannelsen av blodpropp, som senere kan tette hjernens kar.
Andre patologier i hjertet. Arytmier og klaffepatologier kan forekomme.

VSD hos fosteret: hva skal jeg gjøre?

Oftest oppdages slike hjertefeil på den andre planlagte ultralyden. Du bør imidlertid ikke få panikk.

Du må leve et normalt liv og ikke være nervøs.
Den behandlende legen bør observere den gravide kvinnen nøye.
Hvis feilen oppdages under den andre planlagte ultralyden, vil legen anbefale å vente på den tredje undersøkelsen (ved 30-34 uker).
Hvis feilen oppdages på tredje ultralyd, foreskrives en ny undersøkelse før fødsel.
Små (f.eks. VSD 1 mm i fosteret) åpninger kan lukkes spontant før eller etter fødselen.
Konsultasjon med neonatolog og foster-ECHO kan være nødvendig.

Diagnostikk

Det er mulig å mistenke tilstedeværelsen av en defekt ved auskultasjon av hjertet og undersøkelse av barnet. Men i de fleste tilfeller lærer foreldre om tilstedeværelsen av en slik defekt selv før fødselen av babyen, under rutinemessige ultralydstudier. Tilstrekkelig store defekter (for eksempel VSD 4 mm i fosteret) oppdages som regel i andre eller tredje trimester. Små kan oppdages etter fødsel ved en tilfeldighet eller når kliniske symptomer vises.

En diagnose av JMP hos et nyfødt eller eldre barn eller voksen kan stilles basert på:

Pasientens klager. Denne patologien ledsaget av kortpustethet, svakhet, smerter i hjertet, blek hud.
Sykdommens historie (tidspunktet for utbruddet av de første symptomene og deres forhold til stress).
Livshistorie (belastet arv, mors sykdom under svangerskapet, og så videre).
Generell undersøkelse (vekt, høyde, alderstilpasset utvikling, hudtone osv.).
Auskultasjon (støy) og perkusjon (utvidelse av hjertets grenser).
Studie av blod og urin.
EKG-data (tegn på ventrikkelhypertrofi, lednings- og rytmeforstyrrelser).
Røntgenundersøkelse (endret form på hjertet).
Vetrikulografi og angiografi.
Ekkokardiografi (dvs. ultralyd av hjertet). Denne studien lar deg bestemme plasseringen og størrelsen på defekten, og med dopplerometri (som kan utføres selv i prenatalperioden) - volumet og retningen til blodet gjennom hullet (selv om CHD - VSD i fosteret er 2 mm i diameter ).
Kateterisering av hjertehulene. Det vil si innføring av et kateter og bestemmelse ved hjelp av trykk i karene og hulrommene i hjertet. Basert på dataene tas en beslutning videre taktikk pasientbehandling.
MR. Tildel i tilfeller der det ikke er informativt.

Behandling

Når en VSD oppdages i fosteret, følges forventningsfull behandling, siden defekten spontant kan lukke seg før fødselen eller umiddelbart etter fødselen. Deretter, mens diagnosen opprettholdes, er kardiologer engasjert i behandlingen av en slik pasient.

Hvis defekten ikke bryter blodsirkulasjonen og den generelle tilstanden til pasienten, observerer de det ganske enkelt. Ved store hull som krenker livskvaliteten, tas det en beslutning om å utføre en operasjon.

Kirurgiske inngrep for VSD kan være av to typer: palliativ (begrensning av pulmonal blodstrøm i nærvær av kombinerte defekter) og radikal (fullstendig lukking av hullet).

Driftsmetoder:

På et åpent hjerte (for eksempel med tetralogi av Fallot).
Hjertekateterisering med kontrollert lapping av defekten.

Forebygging av ventrikkelseptumdefekt

spesifikk forebyggende tiltak Fosteret har ikke VSD, men for å forhindre CHD er det nødvendig:

Prognose

Ved små VSD i fosteret (2 mm eller mindre) er prognosen gunstig, siden slike hull ofte lukkes spontant. I nærvær av store defekter avhenger prognosen av deres lokalisering og tilstedeværelsen av en kombinasjon med andre defekter.