Вроден дефект на интервентрикуларната преграда на сърцето. Опасност и усложнения. Признаци на дефект при възрастни

– вродена интракардиална аномалия, характеризираща се с наличие на комуникация между дясната и лявата камера. Дефект междукамерна преградапроявява се със задух, изоставане във физическото развитие, умора, ускорен пулс и наличие на "сърдечна гърбица". Инструменталната диагностика на дефекта на камерната преграда включва ЕКГ, ехокардиография, рентгенография на гръдния кош, вентрикулография, аортография, катетеризация на сърдечните камери, ЯМР. При дефекти на камерната преграда се извършват радикални (затваряне на дефекта) и палиативни (стеснение на белодробната артерия) интервенции.

Непосредствените фактори причинявайки смущенияембриогенеза, се появяват вредни ефектиза плода през първия триместър на бременността: заболявания на бременната жена ( вирусни инфекции, ендокринни нарушения), алкохолна и наркотична интоксикация, йонизиращо лъчение, патологичен ход на бременността (тежка токсикоза, заплаха от спонтанен аборт и др.). Има данни за наследствена етиология на дефекта на камерната преграда. Придобитите дефекти на камерната преграда могат да бъдат усложнение на инфаркт на миокарда.

Характеристики на хемодинамиката при дефект на камерната преграда

Образува се междукамерната преграда вътрешни стенидвете вентрикули и съставлява приблизително 1/3 от площта на всяка от тях. Интервентрикуларната преграда е представена от мембранни и мускулни компоненти. От своя страна мускулната част се състои от 3 части - входяща, трабекуларна и изходяща (инфундибуларна).

Интервентрикуларната преграда, заедно с други стени на вентрикулите, участва в свиването и отпускането на сърцето. В плода той е напълно оформен до 4-5-та седмица от ембрионалното развитие. Ако това не се случи по някаква причина, остава дефект в междукамерната преграда. Хемодинамичните нарушения с дефект на камерната преграда се причиняват от комуникацията между лявата камера с високо налягане и дясната камера с ниско налягане (обикновено по време на систола налягането в лявата камера е 4-5 пъти по-високо, отколкото в дясната).

След раждането и установяването на кръвотока в системното и белодробното кръвообращение, поради дефект на камерната преграда, възниква ляво-десен шънт, чийто обем зависи от размера на отвора. При малък обем шунтирана кръв налягането в дясната камера и белодробните артерии остава нормално или леко се повишава. Въпреки това, при голям поток от кръв през дефекта в белодробната циркулация и връщането му в левите части на сърцето, се развива обемно и систолно претоварване на вентрикулите.

Значително повишаване на налягането в белодробната циркулация с големи дефекти на камерната преграда допринася за появата на белодробна хипертония. Увеличаването на белодробното съдово съпротивление води до развитие на изтичане на кръв от дясната камера към лявата (обратен или кръстосан шунт), което води до артериална хипоксемия (синдром на Eisenmenger).

На възраст 3-4 години, когато сърдечната недостатъчност нараства, такива деца започват да се оплакват от сърцебиене и болка в областта на сърцето, склонност към кървене от носа и припадък. Преходната цианоза се заменя с постоянна орална и акроцианоза; Притеснявам се от постоянен задух в покой, ортопнея, кашлица (синдром на Eisenmenger). Наличието на хронична хипоксия се проявява чрез деформация на фалангите на пръстите и ноктите („барабанни пръчки“, „стъкла за часовници“).

При прегледа се установява "сърдечна гърбица", развита в по-малка или по-голяма степен; тахикардия, разширяване на границите на сърдечната тъпота, груб интензивен пансистоличен шум; хепатомегалия и спленомегалия. В долните части на белите дробове се чуват застойни хрипове.

Диагностика на дефект на камерната преграда

Към методите инструментална диагностикакамерен септален дефект включват ЕКГ, FCG, рентгенография на гръдния кош, EchoCS, сърдечна катетеризация, ангиокардиография, вентрикулография.

Електрокардиограмата за дефект на камерната преграда отразява камерното претоварване, наличието и тежестта на белодробна хипертония. При възрастни пациенти могат да се регистрират аритмии (екстрасистолия, предсърдно мъждене), нарушения на проводимостта (блок на десния пакет, WPW синдром). Фонокардиографията регистрира високочестотен систолен шум с максимум в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост.

В редки случаи VSD не оказва значително влияние върху продължителността и качеството на живот. Спонтанно затваряне на камерния септален дефект се наблюдава в 25-40% от случаите, главно когато е малък. Но дори и в този случай пациентите трябва да бъдат под наблюдението на кардиолог поради възможни усложнения от страна на проводната система на сърцето и висок риск от инфекциозен ендокардит.

Версия: Директория на заболяванията на MedElement

Вентрикуларен септален дефект (Q21.0)

Вродени заболявания, Кардиология

Главна информация

Кратко описание

Вентрикуларен септален дефект(VSD) е най-честият изолиран вроден дефект, открит при раждането. Доста често VSD се диагностицира в зряла възраст.
Ако е показано, дефектът се лекува в детска възраст. Често се наблюдава спонтанно затваряне на дефекта.

Класификация

Има четири възможни локализиране на дефекта на камерната преграда(VSD):

1. Мембранозни, перимембранозни, коновентрикуларни - най-честата локализация на дефекта, установена при приблизително 80% от всички VSD. Дефектът се открива в мембранната част на междукамерната преграда с възможно разпространение във входния, септалния и изходния участъци на преградата; под аортната клапа и септалната куспида на трикуспидалната клапа; често се развиват аневризми Аневризма - разширяване на лумена кръвоносен съдили сърдечна кухина поради патологични промени в стените им или аномалии в развитието
мембранен участък на преградата, което води до частично или пълно затваряне на дефекта.

2. Мускулни, трабекуларни - до 15-20% от случаите на всички VSD. Изцяло заобиколен от мускули, може да бъде локализиран в различни части на мускулната част на междукамерната преграда. Възможно е да има няколко дефекта. Спонтанното затваряне е особено често.

3. Супракрестални, субартериални, субпулмонални, инфундибуларни дефекти на изходния тракт – срещат се в приблизително 5% от случаите. Дефектът е локализиран под полулунните клапи на конусообразната или изходната част на преградата. Често се комбинира с прогресираща аортна недостатъчност поради пролапс Пролапсът е изместване надолу на орган или тъкан от нормалното му положение; Причината за такова изместване обикновено е отслабване на заобикалящите и поддържащи го тъкани.
клапани аортна клапа(най-често - дясно).

4. Дефекти на аферентния тракт (атриовентрикуларен канал) - входната част на интервентрикуларната преграда директно под точката на закрепване на пръстените на атриовентрикуларната клапа; често се наблюдава при синдром на Даун.

По-често се срещат единични септални дефекти, но има и случаи на множествени дефекти. VSD се наблюдава и при комбинирани сърдечни дефекти, като тетралогията на Fallot Тетралогията на Fallot е вроден сърдечен дефект: комбинация от стеноза на белодробния ствол, дефект на камерната преграда, изместване на аортата надясно и вторична развиваща се хипертрофия на дясното сърце.
, коригирана транспозиция на големите съдове.

Етиология и патогенеза


Образуването на сърцето с камери и големи съдове става до края на първия триместър. Основните малформации на сърцето и големите съдове са свързани с нарушена органогенеза на 3-8 седмици от развитието на плода.

Вентрикуларни преградни дефекти(VSD), като други рожденни дефектисърца, в 90% от случаите се унаследяват полигенно-мултифакторно. В 5% от случаите вроденото сърдечно заболяване е част хромозомни аномалии(Синдром на Даун Синдромът на Даун е наследствено човешко заболяване, причинено от тризомия на хромозома 21 от нормалния набор от хромозоми, характеризиращо се с умствена изостаналости уникален външен вид. Една от най-разпространените НЗБ (честота 1-2 случая на 1000 раждания); вероятността да имате деца със синдром на Даун нараства с възрастта на майката
, синдром на Сотос Синдромът на Сотос (синдром на мозъчен гигантизъм) е вродено, в повечето случаи спорадично (има семейства с автозомно-доминантен тип наследство) заболяване. Характеризира се с висок ръст, голям възлестен череп, изпъкнало чело, хипертелоризъм, високо небце, антимонголоидна форма на очите, умерено изоставане умствено развитие
, синдром на Патау Синдромът на Patau е наследствено човешко хромозомно заболяване, причинено от тризомия на хромозома 13; характеризиращ се с развитие на краниофациални аномалии, сърдечни дефекти, деформации на пръстите, нарушения на пикочно-половата система, умствена изостаналост и др.
), в други 5% от случаите се причинява от мутация на единични гени .
Хемодинамичните промени зависят от следните фактори: местоположение и големина на дефекта, степен на белодробна хипертония, състояние на миокарда Миокард (син. сърдечен мускул) - средният слой на сърдечната стена, образуван от контрактил мускулни влакнаи атипични влакна, които изграждат проводната система на сърцето
дясна и лява камера, налягане в системното и белодробното кръвообращение.

Вътрематочна хемодинамика при VSD. In utero белодробното кръвообращение (PCC) не функционира. Цялата кръв, преминаваща през белите дробове, се класифицира като голям кръгкръвообращението (BCC). Поради това вътрематочната хемодинамика на плода не страда. Дефектът може да се определи само когато ултразвуково изследванеплода


Хемодинамика на новородено с VSD . При раждането съдовете на ICC имат дебела стена с добре изразен мускулен слой, поради което се създава високо съпротивление за кръвта, преминаваща през ICC. В тази връзка се отбелязва високо наляганев ICC (75-80 mm Hg), което практически съответства на налягането в лявата камера и аортата, т.е. в BCC. Градиентът на налягането между дясната и лявата камера е незначителен, почти няма изтичане на кръв във всяка посока и съответно няма шум. Шум и лека цианоза (предимно периорална) могат да се появят при писъци, кашляне, напъни, сукане, когато може да се появи дясно-ляв шънт. Малките дефекти могат сами по себе си да осигурят съпротивление на кръвния поток, намалявайки разликата в градиента между дясната и лявата камера.

Приблизително до втория месец от живота на детето дебелината на мускулната стена, съдовото съпротивление и налягането в ICC намаляват (до 20-30 mmHg). Налягането в дясната камера става по-малко, отколкото в лявата, което води до шунтиране на кръвта отляво надясно и следователно до шум.

Хемодинамика при деца на възраст над 2 месеца . Тъй като налягането в ICB и дясната камера намалява, градиентът на налягането се увеличава и обемът на изхвърлянето на кръв в систола се увеличава Систолата е фаза на сърдечния цикъл, състояща се от последователни контракции на миокарда на предсърдията и вентрикулите.
от лявата камера към дясната. Тоест в диастола Диастола - фаза на сърдечния цикъл: разширяване на кухините на сърцето, свързано с отпускане на мускулите на стените им, по време на което кухините на сърцето се пълнят с кръв
дясната камера получава кръв от дясното предсърдие, а в систола - от лявата камера. По-голям обем кръв навлиза в ICC, а след това в лявото предсърдие и лявата камера. Появява се диастолно претоварване на лявата камера, което първо води до нейната хипертрофия, а след това до дилатация. Дилатацията е постоянно дифузно разширяване на лумена на кух орган.
.
Когато лявата камера вече не може да се справи с такъв обем кръв, настъпва стагнация на кръвта в лявото предсърдие, а след това в белодробните вени - развива се венозна белодробна хипертония. Повишеното налягане в белодробните вени води до повишено налягане в белодробните артерии и развитие на артериална белодробна хипертония Белодробна хипертония - повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация
.
По този начин дясната камера изисква повече усилия, за да „избута“ кръвта в ICC. В допълнение към венозния застой в ICC се добавя артериален спазъм (рефлекс на Китаев), който повишава съпротивлението в ICC и натоварването, а оттам и налягането в дясната камера. Постоянният спазъм на артериите първо води до тяхната фиброза, а след това до заличаване Облитерацията е сливане на кухина вътрешен орган, канал, кръвоносен или лимфен съд.
кръвоносни съдове, което прави белодробната хипертония необратима.

Високото налягане в ICC бързо води до хипертрофия и дилатация на дясната камера - развива се деснокамерна недостатъчност. С увеличаване на налягането в дясната камера първо става същото като в лявата (шумът намалява), а след това се появява дясно-ляв шънт (шумът се появява отново).
Така възникват VSD със среден и голям размер при липса на лечение. Средната продължителност на живота не надвишава 25 години, повечето деца умират преди навършване на 1 година.

Епидемиология


Вентрикуларният септален дефект е най-честият вроден сърдечен дефект, установен при 32% от пациентите, самостоятелно или в комбинация с други аномалии.
Перимембранозните дефекти представляват 61,4-80% от всички случаи на VSD, мускулни дефекти - 5-20%.

Разпределението по пол е почти еднакво: момичета (47-52%), момчета (48-53%).

Рискови фактори и групи

Рискови фактори, влияещи върху формирането на вродени сърдечни пороци на плода

Семейни рискови фактори:

Наличие на деца с вродени сърдечни дефекти (CHD);
- наличие на вродено сърдечно заболяване при бащата или близки роднини;
- наследствени заболяванияв семейството.

Рискови фактори за майката:
- вродено сърдечно заболяване на майката;
- заболявания съединителната тъканпри майката (системен лупус еритематозус Системен лупус еритематозус (СЛЕ) - автоимунно заболяванелице, в което произведените имунна системачовешките антитела увреждат ДНК на здравите клетки, като увреждат предимно съединителната тъкан със задължителното присъствие на съдов компонент
, болест на Сьогрен Синдром на Sjögren - автоимунен системна лезиясъединителна тъкан, проявяваща се със засягане на патологичен процесжлези външна секреция, главно слюнчени и слъзни, и хронично прогресиращо протичане
и т.н.);
- майката има остра или хронична инфекция по време на бременност (херпес, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, вирус Coxsackie, токсоплазмоза, рубеола, хламидия, уреаплазмоза и др.);
- рецепция лекарства(индометацин, ибупрофен, антихипертензивни средства, антибиотици) през 1-вия триместър на бременността;
- първенци на възраст над 38-40 години;
- метаболитни заболявания (захарен диабет, фенилкетонурия).

Фетален Фетален - отнасящ се до плода, характерен за плода.
рискови фактори:
- наличие на епизоди на ритъмни нарушения в плода;
- екстракардиални аномалии;
- хромозомни нарушения;
- недохранване Хипотрофията е хранително разстройство, характеризиращо се с различни степениподнормено тегло
зародиш;
- неимунен хидропс феталис;
- отклонения в показателите на фетоплацентарния кръвоток;
- многоплодна бременност.

Клинична картина

Клинични диагностични критерии

Синдром на кардиомегалия, синдром на белодробна хипертония, систоличен шум, парастернална гърбица, диспнея тип тахипнея, симптоми на сърдечна недостатъчност

Симптоми, курс

Дефект на камерната преграда на плода

Изолираният VSD в плода клинично се разделя на 2 форми в зависимост от неговия размер и количеството кръвоизлив:
1. Малък ВСД (болест на Толочинов-Роджер) - локализира се предимно в мускулна преградаи не са придружени от тежки хемодинамични нарушения.
2. VSD е достатъчно големи размери- разположени в мембранозната част на септума и водят до тежки хемодинамични смущения.

Клиника по болестта на Толочинов-Роджер. Първата (понякога единствената) проява на дефекта е систоличен шум в областта на сърцето, който се появява главно от първите дни от живота на детето. Няма оплаквания, децата растат добре, сърдечните граници са в рамките на възрастовата норма.
В III-IV интеркостално пространство вляво от гръдната кост при повечето пациенти се чува систолично треперене. Характерен симптомдефектът е груб, много силен систоличен шум. Шумът, като правило, заема цялата систола и често се слива с втория звук. Максималният звук се наблюдава в III-IV интеркостално пространство от гръдната кост. Шумът се провежда добре в цялата област на сърцето, вдясно зад гръдната кост, чува се на гърба в междулопаточното пространство, преминава през костите, предава се по въздуха и се чува дори и със стетоскопа. е повдигната над сърцето (дистанционен шум).

При някои деца се чува много слаб систолен шум, който се долавя по-добре в легнало положение. При физическа активност шумът значително намалява или дори изчезва напълно. Това се обяснява с факта, че поради мощното свиване на сърдечните мускули по време на тренировка, дупката в интервентрикуларната преграда при деца е напълно затворена и кръвният поток през нея е завършен. При болестта на Толочинов-Роджер няма признаци на сърдечна недостатъчност.

Изразен VSD при деца.Проявява се остро от първите дни след раждането. Децата се раждат на термин, но в 37-45% от случаите има средно тежка вродено недохранване, причината за което не е ясна.
Първият симптом на дефектите е систоличен шум, който се чува от неонаталния период. В някои случаи, още през първите седмици от живота, децата показват признаци на циркулаторна недостатъчност под формата на задух, който се появява първо с безпокойство, сукане и след това в спокойно състояние.
През първата година от живота децата често страдат от остри респираторни заболявания, бронхит, пневмония. Повече от 2/3 от децата изостават във физическото и психомоторното развитие, 30% развиват II степен недохранване.
Повечето деца се характеризират с ранно начало на образуването на централната сърдечна гърбица Сърдечната гърбица е видима на око издатина в прекордиалната област при някои (предимно вродени) сърдечни пороци, развиващи се в резултат на продължителен натиск на разширени части на сърцето върху предната стена на гръдния кош.
, появата на патологична пулсация над горна зонастомаха. Систоличен тремор се открива в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост. Границите на сърцето са леко разширени напречно и нагоре. Патологичен акцент на 2-ри тон във 2-ро междуребрие отляво на гръдната кост, често съчетан с разцепването му.
При всички деца се чува типичен за ВСД груб систолен шум, който заема цялата систола, с максимален звук в третото междуребрие вляво от гръдната кост. Шумът се предава добре вдясно зад гръдната кост в III-IV междуребрие, в лявата аускуларна зона и към гърба, често „обгръща” гръдния кош.
При 2/3 от децата от първите месеци от живота се наблюдават изразени признаци на циркулаторна недостатъчност: безпокойство, затруднено сукане, задух, тахикардия. Тези признаци не винаги се тълкуват като проява на сърдечна недостатъчност и често се разглеждат като съпътстващи заболявания ( остър среден отит, пневмония).

VSD при деца на възраст над една година.Дефектът навлиза в етапа на затихване клинични признаципоради интензивен растежИ анатомично развитиетялото на детето. На възраст 1-2 години започва фаза на относителна компенсация - задух и тахикардия Тахикардия - повишена сърдечна честота (повече от 100 на минута)
липсват. Децата стават по-активни, наддават на тегло и растат по-добре, страдат по-рядко от съпътстващи заболявания и много от тях настигат връстниците си в развитието си.
При обективен преглед при 2/3 от децата се установява централно разположена сърдечна гърбица, систолично треперене в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост. Границите на сърцето са леко разширени напречно и нагоре. Апикалният импулс е със средна сила и усилен.
При аускултация Аускултацията е метод за физическа диагностика в медицината, който се състои в слушане на звуци, произведени по време на функционирането на органите.
Има разцепване на втория тон във второто междуребрие вляво при гръдната кост, може да се наблюдава неговото акцентиране. Чува се груб систолен шум по левия ръб на гръдната кост с максимален звук в третото междуребрие вляво и голяма площ на разпространение.
При някои деца се чуват и диастолични шумове на относителна недостатъчност на белодробната клапа:
- Шум на Graham-Still - появява се в резултат на повишена белодробна циркулация в белодробната артерия и с увеличаване на белодробната хипертония; се чува в 2-3 междуребрието вляво от гръдната кост и се носи добре до основата на сърцето;

Кремъчна шума – възниква в резултат на отн митрална стеноза, появяващ се с голяма кухина на лявото предсърдие, поради голямо артериовенозно изхвърляне на кръв през дефекта; се определя по-добре в точката на Боткин Точката на Боткин е участък от повърхността на предната гръдна стена в IV интеркостално пространство между лявата стернална и парастернална линия, в която най-ясно се чуват редица аускултаторни прояви митрални дефектисърце (напр. тон на отваряне на митралната клапа), недостатъчност на аортната клапа (протодиастоличен шум) и функционални систолични шумове се записват
и се провежда до върха на сърцето.

Има много голяма вариабилност в зависимост от степента на хемодинамичното увреждане клинично протичане VSD при деца, което изисква различен терапевтичен и хирургичен подход при такива деца.

Диагностика

1.Ехокардиография- е основното изследване за поставяне на диагноза. Провежда се за оценка на тежестта на заболяването, определяне на местоположението на дефекта, броя и размера на дефектите и степента на обемно претоварване на лявата камера. По време на изследването е необходимо да се провери наличието на недостатъчност на аортната клапа, която възниква в резултат на пролапс на дясната или некоронарна листовка (особено при дефекти на изходния тракт и силно локализирани мембранни дефекти). Също така е много важно да се изключи двукамерна дясна камера.

2. ЯМР MRI - ядрено-магнитен резонанс
се извършва в случаите, когато не е възможно да се получат достатъчно данни по време на ехокардиография, особено при оценка на степента на обемно натоварване на лявата камера или количествена оценка на шунта.

3. Сърдечна катетеризацияпроведено с високо белодробно кръвно налягане(въз основа на резултатите от ехокардиографията) за определяне на белодробното съдово съпротивление.


4. Рентгенография на гръдния кош.Степен на кардиомегалия Кардиомегалията е значително увеличаване на размера на сърцето поради неговата хипертрофия и дилатация
и тежестта на белодробния модел директно зависи от размера на шунта. Увеличаването на сянката на сърцето е свързано главно с лявата камера и лявото предсърдие, в в по-малка степен- с дясната камера. Със съотношението на белодробната и системен кръвен поток 2:1 или повече, настъпват забележими промени в белодробния модел.
Децата през първите 1,5-3 месеца от живота с големи дефекти се характеризират с повишаване на степента на белодробна хиперволемия Хиперволемия (плетора) - наличието на увеличен обем циркулираща кръв в съдовото легло
в динамика, което е свързано с физиологично намаляване на общото белодробно съпротивление и увеличаване на шънта отляво надясно.

5. ЕКГ ЕКГ - Електрокардиография (метод за записване и изследване на електрическите полета, генерирани по време на работата на сърцето)
- промените отразяват степента на натоварване на лявата или дясната камера. При новородените се запазва доминирането на дясната камера. С увеличаване на изхвърлянето през дефекта се появяват признаци на претоварване на лявата камера и лявото предсърдие.

Диференциална диагноза

Отворен общ AV канал;
- общ артериален ствол;
- излизане на големите съдове от дясната камера;
- изолирана стеноза на белодробната артерия;
- дефект на аортопулмоналната преграда;
- вродена митрална недостатъчност;
- аортна стеноза.

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение в чужбина

Какъв е най-добрият начин да се свържа с вас?

Подайте заявка за медицински туризъм

Медицински туризъм

Получете съвет за медицински туризъм

Понякога децата се раждат с някакво заболяване - наследствено, вродено или придобито директно по време на раждане. За щастие, нивото на развитие съвременна медицинапомага да се справите с повечето от тези заболявания и да направите живота на детето пълноценен. Това важи и за много сърдечни дефекти, които се диагностицират доста често при новородени. Една от най-честите патологии от този тип е дефектът на камерната преграда. Това заболяване се диагностицира еднакво при момчета и момичета, неговата тежест може да варира, както и методите на лечение.

Когато детето има дефект на камерната преграда, има малка дупка между дясната и лявата камера на сърцето. През него кръвта, обогатена с кислород, преминава от лявата камера в дясната, свързвайки се там с кръв, която не е обогатена с кислород. В резултат на такава аномалия може да възникне кислороден глад и хронична хипоксия, което се отразява негативно на дейността на целия организъм.

Но физическата полезност на всяко отделно дете с подобна диагноза се определя само от размера на такъв дефект. Наличието на малки дупки позволява на роденото бебе да расте и да се развива нормално, но голям дефект е изпълнен с развитието на редица сериозни усложнения и съпътстващи заболявания.

Дефект на камерната преграда на плода

Този вроден сърдечен порок понякога се комбинира с други, повече комплексни разстройствав структурата на даден орган, например тетралогията на Fallot и др. Но по-често се появява самостоятелно, като е изолирано. Този порок се формира още през ранни стадиирастеж и развитие на плода - в петата или шестата седмица от бременността. По това време трябва да настъпи образуването на пълноценна интервентрикуларна преграда. Ако дупката в преградата не е зараснала на този етап, в по-голямата част от случаите тя остава до раждането на бебето.

По време на вътрематочно развитиеналичието на дефект на камерната преграда по никакъв начин не засяга благосъстоянието и общото състояние на плода, тъй като преди раждането белодробната циркулация все още не функционира. Съответно, ако такъв дефект е открит по време на бременност, не трябва да се притеснявате за бебето преди време.

След раждане

След раждането на детето настъпват редица промени в неговата сърдечно-съдова система. Има намаляване на налягането вътре в белодробната циркулация, баталният канал се затваря, както и отвореният Овален прозорец. Съответно кръвното налягане между вентрикулите на сърцето става различно и дефектът на камерната преграда се усеща.

Наличието дори на малка дупка между вентрикулите се проявява с доста силен шум, който ясно се чува при аускултация. В същото време интензивността на шума не се счита за показател за тежестта на заболяването. Малките дупчици в междукамерната преграда могат да произведат много силни шумове, докато големите и опасни могат да произведат незначителни шумове.

По този начин, ако детето е родено доносено, има нормално тегло, консумира достатъчно храна и активно наддава телесно тегло, тогава наличието на дефект на камерната преграда, дори и със силен шум, не е плашеща диагноза.
Малките дупки в преградата не могат значително да нарушат хемодинамиката, следователно такива деца се препоръчват само да бъдат наблюдавани от кардиолог. Както показва практиката, такива дефекти в повечето случаи се затварят сами. Съответно при липса на други оплаквания педиатрите и кардиолозите съветват да се изчака детето да навърши училищна възраст.

Въпреки това, ако има достатъчно голяма дупка в интервентрикуларната преграда, трябва да сте нащрек. Подобна патологияможе бързо да причини белодробна хипертония, докато детето може да изглежда доста здраво. Основният критерий за състоянието на бебето в този случай е способността му да суче от гърдата и процеса на наддаване на тегло.
Сученето изисква значително усилие от новороденото и ако има сърдечна недостатъчност, бебето ще се измори много бързо и в резултат на това ще наддаде малко на тегло. В тези случаи лекарите провеждат допълнителни изследвания и настояват за хирургическа намеса.

Съвременни функцииСърдечната хирургия ви позволява да елиминирате дефекта на камерната преграда с помощта на ниско травматична интервенция - ендоваскуларна хирургия за инсталиране на оклудер. Този дизайн е малко механично устройство, което прилича на чадър или нит. Ендоваскуларен хирургични интервенциисе характеризират с много по-нисък риск в сравнение с коремни операции, и рядко причиняват усложнения.

Операция за коригиране на дефект на камерната преграда може да се извърши по-късно, ако малките дупки не се затворят сами преди детето да достигне училищна възраст. Най-често такива операции имат превантивен характер, тъй като в по-напреднала възраст пациентите ги понасят много по-зле.

По този начин дефектът на камерната преграда, диагностициран при плода, не е изключително сериозна патология, заплашителенживота на нероденото дете. Тази патология не уврежда умствената и физическо развитиеплода

Човешкото сърце има сложна четирикамерна структура, която започва да се формира от първите дни след зачеването.

Но има случаи, когато този процес е нарушен, което причинява големи и малки дефекти в структурата на органа, които засягат функционирането на целия организъм. Един от тях се нарича вентрикуларен септален дефект или накратко VSD.

Вентрикуларният септален дефект е вроден (понякога придобит) сърдечен дефект (CHD), който се характеризира с наличието на патогенен отвор между кухините на лявата и дясната камера. Поради тази причина кръвта от едната камера (обикновено лявата) се влива в другата, като по този начин се нарушава функцията на сърцето и цялата кръвоносна система.

Разпространението му е приблизително 3-6 случая на 1000 доносени новородени, без да се броят децата, които са родени с малки септални дефекти, които се самоограничават през първите години от живота.

Сред вродените дефекти VSD е вторият по честота сред децата над 3-годишна възраст.

Причини и рискови фактори

Обикновено дефектът на камерната преграда на плода се развива в ранните етапи на бременността, от около 3 до 10 седмици. Основната причина за това се счита за комбинация от външно и вътрешно негативни фактори, включително:

  • генетично предразположение;
  • вирусни инфекции, претърпени по време на бременност (рубеола, морбили, грип);
  • злоупотреба с алкохол и тютюнопушене;
  • приемане на антибиотици, които имат тератогенен ефект ( психотропни лекарства, антибиотици и др.);
  • излагане на токсини, тежки металии радиация;
  • силен стрес.

Класификация

Вентрикуларният септален дефект при новородени и по-големи деца може да бъде диагностициран като независим проблем (изолиран дефект) или като компонентдруги сърдечно-съдови заболявания, например пентадата на Кантрел (да прочетете за нея).

Размерът на дефекта се оценява въз основа на неговия размер по отношение на диаметъра на аортния отвор:

  • дефект с размер до 1 см се класифицира като малък (болест на Толочинов-Роджер);
  • За големи дефекти се считат дефекти от 1 cm или такива, които по размер надвишават половината от устието на аортата.

накрая по местоположение на отвора V преграда на VSDразделени на три вида:

  • Мускулестадефект на камерната преграда при новородено. Отворът се намира в мускулната част, встрани от проводната система на сърцето и клапите, и ако е малък, може да се затвори сам.
  • Мембранозни. Дефектът е локализиран в горния сегмент на септума под аортната клапа. Обикновено има малък диаметър и спира сам, когато детето расте.
  • Супракрест. Смята се за най сложен виддефект, тъй като дупката в този случай се намира на границата на еферентните съдове на лявата и дясната камера и много рядко се затваря спонтанно.

Опасност и усложнения

С малък размер на отвора и в добро състояниебебе VSD не представлява особена опасност за здравето на детето и изисква само редовно наблюдение от специалист.

Големите дефекти са съвсем различен въпрос. Те са причината сърдечна недостатъчност, които могат да се развият веднага след раждането на бебето.

Такива деца са податливи настинкисъс склонност към пневмония, може да забави развитието си, да има затруднения със сукателния рефлекс, да страда от задух дори след кратко физическа дейност. С течение на времето възникват затруднения в дишането и в покой, което нарушава функционирането на белите дробове, черния дроб и други органи.

Освен това, VSD може да причини следните сериозни усложнения:

  • като последствие;
  • образуване на остра сърдечна недостатъчност;
  • ендокардит или инфекциозно възпалениеинтракардиална мембрана;
  • инсулти и;
  • нарушаване на клапния апарат, което води до образуване на клапни сърдечни дефекти.

Симптоми

Големи дефекти на камерната преграда се появяват още в първите дни от животаи се характеризират със следните симптоми:

  • посинявайки кожата(главно крайници и лице), влошаване при плач;
  • нарушения на апетита и проблеми с храненето;
  • бавен темп на развитие, нарушено наддаване на тегло и растеж;
  • постоянна сънливост и умора;
  • подуване, локализирано в крайниците и корема;
  • нарушения на сърдечния ритъм и недостиг на въздух.

Малките дефекти често нямат изразени прояви и се определят чрез слушане(в гърдите на пациента се чува груб систоличен шум) или други изследвания. В някои случаи децата изпитват така нареченото, тоест изпъкналост на гръдния кош в областта на сърцето.

Ако заболяването не е диагностицирано в младенческа възраст, след това с развитието на сърдечна недостатъчност при детето Оплакванията се появяват на 3-4 годишна възрастНа сърцебиенеи болка в гърдите, развива се склонност към кървене от носа и загуба на съзнание.

Пациентите често страдат от стагнацияв белите дробове, задух и кашлица, силна умора дори след леко физическо усилие.

Кога да посетите лекар

VSD, както всеки друг сърдечен дефект (дори ако е компенсиран и не причинява неудобства на пациента), задължително изисква постоянно наблюдение от кардиолог, тъй като ситуацията може да се влоши по всяко време.

За да не пропуснете тревожни симптомии времето, когато ситуацията може да бъде коригирана с минимални загуби, родителите са много Важно е да наблюдавате поведението на детето от първите дни. Ако спи твърде много и дълго време, често е капризен без причина и не наддава добре, това е сериозна причиназа консултация с педиатър и детски кардиолог.

Симптомите са сходни при различни вродени сърдечни заболявания. Научете повече за , за да не пропуснете никакви оплаквания.

Диагностика

Основните методи за диагностициране на VSD включват:

  • Електрокардиограма. Изследването определя степента на камерно претоварване, както и наличието и тежестта на белодробната хипертония. Освен това при по-възрастни пациенти могат да се открият признаци на аритмия и нарушения на сърдечната проводимост.
  • Фонокардиография. С помощта на FCG можете да запишете високочестотен систоличен шум в 3-4-то междуребрие вляво от гръдната кост.
  • Ехокардиография. EchoCG ви позволява да идентифицирате дупка в интервентрикуларната преграда или да подозирате нейното присъствие въз основа на нарушения на кръвообращението в съдовете.
  • Ехография. Ултразвукът оценява работата на миокарда, неговата структура, състояние и проходимост, както и два много важни показателя - налягането в белодробната артерия и количеството на кръвта.
  • Рентгенография. На рентгенография на гръдния кош можете да видите увеличаване на белодробния модел и пулсация на корените на белите дробове, значително увеличение на размера на сърцето.
  • Сондиране на десните сърдечни кухини. Изследването дава възможност да се открие повишено налягане в белодробната артерия и вентрикула, както и повишена оксигенация на венозна кръв.
  • Пулсова оксиметрия. Методът определя степента на насищане на кръвта с кислород - ниска производителностса знак сериозни проблемисъс сърдечно-съдовата система.
  • Катетеризация на сърдечния мускул. С негова помощ лекарят оценява състоянието на сърдечните структури и определя налягането в неговите камери.

Лечение

Малките септални дефекти, които не причиняват значителни симптоми, обикновено не изискват лечение. специално отношение, защото оздравяват сами до 1-4 годишна възраст или по-късно.

В трудни случаи, когато дупката не зараства дълго време, наличието на дефект засяга благосъстоянието на детето или е твърде голямо, поставя се въпросът за хирургическа интервенция.

При подготовката за операция се използва консервативно лечение, което спомага за регулирането сърдечен пулс, нормализира кръвното налягане и подпомага функцията на миокарда.

Хирургична корекция на VSD може да бъде палиативни или радикални: извършват се палиативни операции кърмачетас тежко недохранване и множество усложнения, за да се подготви за радикална интервенция. В този случай лекарят създава изкуствена стеноза на белодробната артерия, което значително облекчава състоянието на пациента.

ДА СЕ радикални операциикоито се използват за лечение на VSD включват:

  • зашиване на патогенни дупки с U-образни конци;
  • пластика на дефекти с лепенки от синтетична или биологична тъкан, извършвана под ултразвуков контрол;
  • операции върху отворено сърцеефективен при комбинирани дефекти (например тетралогия на Fallot) или големи дупки, които не могат да бъдат затворени с една лепенка.

Дава най-добри резултати хирургични интервенции, проведено на възраст 2-2,5 години, когато пациентите обикновено показват първите признаци на сърдечна недостатъчност.

Това видео говори за една от най-ефективните операции срещу VSD:

Прогнози и профилактика

Малки дефекти на камерната преграда (1-2 mm) обикновено имат благоприятна прогноза– децата с това заболяване не страдат от неприятни симптомии не изостават в развитието си от връстниците си. При по-значими дефекти, придружени от сърдечна недостатъчност, прогнозата е значително по-лоша, тъй като без подходящо лечение те могат да доведат до сериозни усложнения и дори смърт.

Превантивните мерки за предотвратяване на VSD трябва да се предприемат дори на етапа на планиране на бременност и раждане на дете: те се състоят в поддържане здрав образживот, своевременно посещение в предродилни клиники, отказ лоши навиции самолечение.

Въпреки сериозни усложненияи прогнозата не винаги е благоприятна, диагнозата "вентрикуларен септален дефект" не може да се счита за смъртна присъда малък пациент. Съвременните методи на лечение и напредъкът в кардиохирургията могат значително да подобрят качеството на живот на детето и да го удължат възможно най-дълго.

Вентрикуларният септален дефект (VSD) е дупка, разположена в стената, която служи за разделяне на кухините на дясната и лявата камера.

Главна информация

Това състояние води до необичайно смесване (шунтиране) на кръвта. В кардиологичната практика такъв дефект е най-честата вродена сърдечна патология. Критичните състояния с VSD се развиват с честота от двадесет и един процента. Децата от мъжки и женски пол са еднакво податливи на този дефект.

VSD в плода може да бъде изолиран (т.е. единствената съществуваща аномалия в тялото) или част от комплексни дефекти (атрезия на трикуспидалната клапа, транспониране на съдове, общи артериални стволове, тетралогия на Fallot).

В някои случаи интервентрикуларната преграда напълно липсва; този дефект се нарича единична сърдечна камера.

VSD клиника

Симптомите на дефект на камерната преграда често се появяват в първите дни или месеци след раждането на бебето.

До най чести проявидефектите включват:

  • недостиг на въздух;
  • цианоза на кожата (особено върховете на пръстите и устните);
  • намален апетит;
  • кардиопалмус;
  • умора;
  • подуване на корема, стъпалата и краката.

VSD при раждането може да бъде асимптоматичен, ако дефектът е достатъчно малък, и да се появи само в по-напреднали стадии. късни дати(шест години или повече). Симптомите пряко зависят от размера на дефекта (дупка), но лекарят трябва да внимава за шумовете, чути по време на аускултация.

VSD в плода: причини

Всички вродени сърдечни дефекти се появяват поради нарушения в развитието на органа в ранните етапи на ембриогенезата. Важна роля в този случай принадлежи на външните екологични и генетични фактори.

При VSD в плода се определя отвор между лявата и дясната камера. Мускулен слойЛявата камера е по-развита от дясната и следователно богатата на кислород кръв от кухината прониква в дясната и се смесва с бедната на кислород кръв. В резултат на това до органите и тъканите достига по-малко кислород, което в крайна сметка води до хронично заболяване кислородно гладуванетяло (хипоксия). На свой ред, наличието на допълнителен кръвен обем в дясната камера води до нейната дилатация (разширяване), хипертрофия на миокарда и, като следствие, появата на сърдечна деснокамерна недостатъчност и белодробна хипертония.

Рискови фактори

Точните причини за VSD в плода не са известни, но важен фактор е фамилната анамнеза (т.е. наличието на подобен дефект при близки роднини).

В допълнение, факторите, които присъстват по време на бременност, също играят огромна роля:


Класификация

Има няколко опции за местоположението на VSD:

  • Коновентрикуларен, мембранозен, перимембранозен VSD в плода. Това е най-честата локализация на дефекта и представлява приблизително осемдесет процента от всички подобни дефекти. Открива се дефект на мембранната част на преградата между вентрикулите с вероятно разпространение към изходния, септалния и входния участъци; под аортната клапа и трикуспидалната клапа (нейното септално платно). Доста често се появяват аневризми в мембранната част на преградата, което впоследствие води до затваряне (пълно или частично) на дефекта.
  • трабекуларен, мускулен VSDв плода. Открива се в 15-20% от всички подобни случаи. Дефектът е изцяло заобиколен от мускули и може да бъде разположен във всяка част на мускулната част на преградата между вентрикулите. Могат да се наблюдават няколко такива патологични дупки. Най-често такива VSD в плода се затварят спонтанно спонтанно.
  • Субпулмоналните, субартериалните, инфундибуларните и гребените отвори на изходния тракт представляват приблизително 5% от всички подобни случаи. Дефектът е локализиран под изходните или конусовидни участъци на преградата. Доста често този VSD поради пролапс на дясното платно се комбинира с аортна недостатъчност;
  • Дефекти в областта на аферентния тракт. Дупката се намира в областта на входната преграда, директно под зоната на закрепване на вентрикуларно-предсърдните клапи. Най-често патологията придружава синдрома на Даун.

Най-често се откриват единични дефекти, но се срещат и множествени дефекти в септума. VSD може да участва в комбинирани сърдечни дефекти, като тетралогия на Fallot, транспозиция на съдовете и други.

Според размера се разграничават следните дефекти:

  • малък (симптомите не са изразени);
  • средно (клиниката се появява през първите месеци след раждането);
  • големи (обикновено декомпенсирани, с ярки симптоми, тежко протичанеи усложнения, които могат да доведат до смърт).

Усложнения на VSD

За малки размери на дефекти клинични проявленияможе изобщо да не се появи или дупките да се затворят спонтанно веднага след раждането.

При по-големи дефекти могат да възникнат следните сериозни усложнения:

  • Характеризира се с развитието на необратими промени в белите дробове в резултат на белодробна хипертония. Това усложнение може да се развие както при малки, така и при по-големи деца. При това състояние част от кръвта се движи от дясната към лявата камера през дупка в преградата, тъй като поради хипертрофия на миокарда на дясната камера се оказва „по-силен“ от левия. Следователно кръвта, обеднена на кислород, достига до органите и тъканите и в резултат на това се развива хронична хипоксия, проявяваща се със синкав оттенък (цианоза) нокътни фаланги, устните и кожата като цяло.
  • Сърдечна недостатъчност.
  • Ендокардит.
  • Удар. Може да се развие с големи септални дефекти поради турбулентен кръвен поток. Възможно е образуването на кръвни съсиреци, които впоследствие могат да запушат кръвоносните съдове на мозъка.
  • Други сърдечни патологии. Възможна е поява на аритмии и клапни патологии.

VSD в плода: какво да правя?

Най-често такива сърдечни дефекти се откриват по време на втори рутинен ултразвук. Въпреки това, няма място за паника.

  • Трябва да водите нормален живот и да не сте нервни.
  • Лекуващият лекар трябва внимателно да наблюдава бременната жена.
  • Ако дефектът бъде открит по време на втория планиран ултразвук, лекарят ще препоръча да изчакате третия преглед (на 30-34 седмица).
  • Ако на третия ултразвук се открие дефект, се предписва друг преглед преди раждането.
  • Малки (например VSD 1 mm в плода) отвори могат да се затворят спонтанно преди или след раждането.
  • Може да се наложи консултация с неонатолог и ЕХО на плода.

Диагностика

Наличието на дефект може да се подозира чрез аускултация на сърцето и изследване на детето. В повечето случаи обаче родителите научават за наличието на такъв дефект още преди раждането на бебето, по време на рутинни ултразвукови прегледи. Доста големи дефекти (например 4 mm VSD в плода) обикновено се откриват през втория или третия триместър. Малките могат да бъдат открити след раждането случайно или при поява на клинични симптоми.

Диагнозата VSD при новородено или по-голямо дете или възрастен може да се постави въз основа на:

  • Оплакванията на пациента. Тази патологияпридружен от задух, слабост, болка в сърцето, бледа кожа.
  • История на заболяването (време на поява на първите симптоми и връзката им със стреса).
  • История на живота (усложнена наследственост, заболявания на майката по време на бременност и т.н.).
  • Общ преглед (тегло, височина, подходящо за възрастта развитие, цвят на кожата и др.).
  • Аускултация (шумове) и перкусия (разширяване на границите на сърцето).
  • Изследване на кръв и урина.
  • ЕКГ данни (признаци на камерна хипертрофия, нарушения на проводимостта и ритъмния ритъм).
  • Рентгеново изследване (променена форма на сърцето).
  • Ветрикулография и ангиография.
  • EchoCG (т.е. ултразвук на сърцето). Това учениеви позволява да определите локализацията и размера на дефекта, а с доплерови измервания (които могат да се извършват дори в пренаталния период) - обемът и посоката на кръвта през отвора (дори ако вроденото сърдечно заболяване - VSD в плода е с диаметър 2 mm).
  • Катетеризация на сърдечните кухини. Тоест, поставяне на катетър и определяне на налягането в съдовете и кухините на сърцето с него. Според данните се взема решение за допълнителни тактикиуправление на пациента.
  • ЯМР. Предписва се в случаите, когато е неинформативен.

Лечение

При откриване на VSD в плода се следва подход на изчакване, тъй като дефектът може спонтанно да се затвори преди раждането или веднага след раждането. Впоследствие, ако диагнозата се поддържа, такъв пациент се води от кардиолози.

Ако дефектът не пречи на кръвообращението и общото състояние на пациента, той просто се наблюдава. При големи дупки, които пречат на качеството на живот, се взема решение за операция.

Хирургичните интервенции за VSD могат да бъдат два вида: палиативни (ограничаване на белодробния кръвен поток при наличие на комбинирани дефекти) и радикални (пълно затваряне на отвора).

Методи на работа:

  • На открито сърце (например с тетралогията на Фало).
  • Сърдечна катетеризация с контролирано поставяне на пластир върху дефекта.

Предотвратяване на дефект на камерната преграда

Специфични предпазни меркиПлодът няма VSD, но за да се предотврати вродено сърдечно заболяване, е необходимо:


Прогноза

При малки VSD в плода (2 mm или по-малко) прогнозата е благоприятна, тъй като такива отвори често се затварят спонтанно. При наличие на големи дефекти прогнозата зависи от тяхната локализация и наличието на комбинация с други дефекти.