Черният дроб е една от най-големите жлези на човешкото тяло, която изпълнява много функции, сред които филтриране на кръвта, участие в метаболизма и др. За съжаление, той е податлив на различни видове заболявания, а също така страда от небалансирано хранене, злоупотреба Вредни храни, алкохол и др лоши навици. Една от чернодробните патологии е синдромът на Гилбърт. От статията ще научите как се проявява болестта, дали синдромът на Гилбърт и бременността са съвместими, както и за диагностични методиоткриване на това заболяване и методи за неговото лечение.

Описание на синдрома на Гилбърт

Синдромът на Гилбърт принадлежи към хроничните наследствени заболявания, които засягат черния дроб. Чрез вените кръвта навлиза в черния дроб, където чрез филтриране се пречиства от токсини и други вредни вещества. Поради генетична аномалия, индиректният билирубин се натрупва в тялото, което уврежда физиологична норма. Вещество от този тип се появява след процеса на разпадане на червените кръвни клетки. Има токсичен ефект, по-специално върху централната нервна системаи по тялото като цяло. При нормалното функциониране на черния дроб това вещество се свързва, става нетоксично и се елиминира от тялото по естествен път.

Синдромът на Гилбърт принадлежи към хроничните наследствени заболявания, които засягат черния дроб

ДА СЕ характерни проявипатологиите включват:

• жълтеница, засягаща епидермиса и лигавиците;
• възпаление на жлъчния мехур;
• прекомерно уголемяване на далака и черния дроб.

Друго име за заболяването е доброкачествена хипербилирубинемия. От името следва, че болестта няма отрицателно влияниевърху други органи, така че прогнозата при наличие на този синдром е благоприятна. Смъртможе да възникне само когато възникнат усложнения.

Поява на заболяването

Синдромът на Гилбърт възниква поради анормални промени, настъпващи на генетично ниво, в резултат на което болестта се предава чрез пряко наследяване, тоест от родители на деца. Тези промени засягат специален ензим - глюкуронил трансфераза, с помощта на който индиректният билирубин се променя и се превръща в нетоксично вещество, което не уврежда тялото. Когато активността на този ензим намалява, билирубинът се натрупва в кръвта, което причинява проявата на заболяването.

Синдромът на Гилбърт възниква поради анормални промени, настъпващи на генетично ниво

Едно дете има 50% шанс да получи синдром на Гилбърт, ако един от родителите има заболяването. Синдромът на Гилбърт при деца най-често се проявява на възраст между 5 и 15 години.

Как се проявява по време на бременност?

Синдромът на Гилбърт и бременността са основният проблем за бъдещите родители. Няма заплаха за живота на бъдещата майка, но в същото време тя принадлежи към групата с повишен риск от развитие на тази патология. Това се дължи внезапни промени хормонални нива, които водят до флуктуации в емоциите, в резултат на което бременната става по-податлива на стресови прояви. Трябва също така да се има предвид, че тялото по време на бременност е податливо на тежки товаривърху всички системи по време на развитието на плода.

Ако се появят признаци на заболяване при бъдещата майка, най-добре е да се консултирате с лекар, особено ако симптомите са се появили през първия триместър (12 седмици). Когато се появи или влоши хипербилирубинемията, има голяма вероятностувреждане на централната нервна система на ембриона поради повишено количество токсичен билирубин в кръвта.

Ако се появят признаци на заболяване при бъдещата майка, най-добре е да се консултирате с лекар за съвет.

Бременните жени със съпътстващи чернодробни заболявания изискват особено внимателни редовни прегледи. Наблюдението от лекар може да предотврати такива негативни резултати от бременността като спонтанен аборт и развитие на други патологични процесив майката и детето.

Причини, предизвикващи обостряне на патологичното състояние

Наличието на синдром на Гилбърт не означава, че пациентът ще страда от симптоматични признаци до края на живота си. Но те са цяла линиямоменти, които могат да провокират активиране патологично състояние. Те включват:

1. Неспазване на диета. Яденето на нездравословна храна Наситените мазнини, преяждането или гладуването също оказват негативно влияние.
2. Злоупотреба с алкохол, пушене.
3. излишен стрес от упражненияпо време на работа или спорт.
4. Ефектите на стреса върху тялото.
5. Инфекциозни заболявания с вирусна природа, както и активиране на хронични заболявания.
6. Травма или операция.
7. Прегряване, хипотермия, прекомерно излагане на слънце.
8. Прием на лекарства от определени категории, а именно:

Наблюдението от лекар може да предотврати такъв негативен резултат от бременността като спонтанен аборт.

• анаболен стероид;
• глюкокортикоиди;
• антибактериални лекарства;
• нестероидни противовъзпалителни средства.

Всичко по-горе може да прехвърли хипербилирубинемията от период на ремисия към етап на обостряне. Избягвайки въздействието на гореспоменатите фактори върху тялото, човек със синдрома ще живее целия си живот без симптоматични прояви.

Симптоматични прояви на заболяването

По принцип заболяването преминава в латентно състояние. Жълтеницата е основният симптом, който е очевиден след активирането на патологичния процес. Останалите са много слабо изразени или напълно липсват. В допълнение към появата на жълта пигментация по лигавиците и кожата, общи симптомивключва следните функции:

Жълтеницата е основният симптом, който се проявява след активиране на патологичния процес

• обща слабост, умора;
• тревожно, неспокоен сън, понякога преминаващ в състояние на безсъние;
• апетитът може да намалее или да изчезне напълно;
• горчив вкус в устата;
• тревожни пристъпи на киселини;
• чувство на гадене, понякога регургитация;
• счупени изпражнения, а именно: чести атакидиария или запек;
• тежест в стомаха, подуване на корема;
• главоболие, понякога световъртеж;
• глупав, заядлива болка, локализиран в дясната страна в областта на ребрата;
• чернодробна хипертрофия.

Не винаги всички признаци са налице. Това зависи от индивидуалните характеристики на тялото, възрастта, наличието на други заболявания и други неща, които определят характеристиките на симптомите.

Тежест в стомаха, подуване

Диагностични методи за откриване на патология

За да идентифицирате хипербилирубинемия сред подобни заболявания, използвайте лабораторни изследвания, инструментални и други диагностични методи. На първия етап от поставянето на диагнозата лекарят преглежда пациента, изяснява дали има роднини с тази патология, а също така обръща внимание на предишни заболявания.

Лабораторни изследвания

Патологията се диагностицира чрез следните лабораторни изследвания:

• общ, биохимичен анализкръв;
• за вирусен хепатит в кръвта;
• върху съсирването на кръвта;
• за идентифициране на генетична аномалия;
• Анализ на урината;
• анализ на изпражненията за наличие на стеркобилин.

Методът се използва за идентифициране на заболявания съпътстващи патологии

Диагностични методи

Инструменталните и други диагностични методи се извършват директно върху черния дроб. Те включват:

• Ултразвук. Методът се използва за идентифициране на заболявания, свързани с патология, но не е начин за потвърждаване на синдрома на Гилбърт;
• CT или MRI. Използват се методи за потвърждаване на диагнозата, както и за събиране на по-подробна информация за състоянието на черния дроб;
• Биопсия. Чернодробният тест помага да се изключат други патологични процеси и да се направи окончателна диагноза;
• Еластография. Ефектът от метода е подобен на изследване с помощта на биопсия;

Често генетик участва в определянето на наличието на генетична аномалия, за да идентифицира хипербилирубинемия.

Чернодробният тест помага да се изключат други патологични процеси и да се направи окончателна диагноза.

Лечение на синдрома на Gilbert

Синдромът на Гилбърт, чиито симптоми се развиват доста бързо, не е напълно излекуван. Чрез методи като лекарства, физиотерапия и рецепти народна медицина, облекчават или облекчават симптоматичните признаци. При първите прояви на това заболяване трябва да се консултирате с лекар. Пациентът се съветва да спазва справедливо строга диетаи водете здравословен, умерено активен начин на живот, за да предотвратите усложнения. Също така е важно да се отбележи, че Комплексен подходпри лечението дава по-ефективни резултати.

Медикаментозно лечение

Лекарствата от различни категории са насочени към борбата симптоматични прояви, се използват за намаляване нивото на индиректния билирубин в кръвта, за защита срещу увреждане на чернодробните клетки и тъкани и за предотвратяване на появата на съпътстващи заболявания. Примери за използвани лекарства:

Лекарствата от различни категории са насочени към борба със симптоматичните прояви

1. Антиепилептични лекарства като фенобарбитал.
2. Ензими - "Панзинорм", "Мезим".
3. Хепатопротектори - "Есенциале", "Карсил".
4. лекарства холеретично действие- "Хофитол", "Риванол".
5. Сорбенти - "Ентеросгел", "Лактофилтрум".
6. Витамини, най-често група В или препарати с комплекс от витамини.

В особено тежки случаи на заболяването се използва кръвопреливане или се предписва курс на инжекции с албумин.

Физиотерапия

Целта на физиотерапията е да се предотврати увреждането на тялото в резултат на развитието на патологични процеси. Терапия може да се проведе различни методии начини. Особено често се използва фототерапия, която превръща индиректния билирубин в лесно разтворимо вещество и в резултат на това бързо се елиминира от тялото.

Терапията може да се проведе по различни начини и методи

При фототерапия се поставя лампа на разстояние до половин метър от кожата. от син цвят. Процедурата с продължителност до четвърт час се състои в своеобразно облъчване с вълни с дължина 450 nm. Те имат разрушителен ефект върху билирубиновите молекули, локализирани в тъканите на облъчената област.

Важно е да запомните, че процедурите, използващи високи температуриможе да повлияе негативно на състоянието на пациента и понякога да стане катализатор за усложнения.

Диета

Хората с хипербилирубинемия са предписани да следват диета тип 5. Диетата трябва да се спазва през целия живот. Менюто на тази диета съдържа следните продуктии ястия:

• слаби чайове;
• билкови отвари;
• домашни компоти;
• пшеничен хляб;

Диетата трябва да се спазва през целия живот

• нискомаслени млечни продукти: твърди сирена, извара, заквасена сметана, кефир;
• първи ястия със зеленчуков бульон;
• постно месо като говеждо, пилешко и риба;
• каша;
• некисели плодове;
• зеленчуци от всякакъв вид.

За да премахнете токсичните вещества от тялото, трябва да пиете много чиста негазирана вода.

Строго е забранено да се яде пържено, пушено, пикантно, мазно или също солена храна. Някои храни и ястия, които не трябва да се консумират:

• кафе;
• газирани напитки;
• алкохол;
• пресни печива;
• мастни млечни продукти;
• яйца;
• тлъсто месо, риба;
• сало;

За да премахнете токсичните вещества от тялото, трябва да пиете много чиста негазирана вода.

• консервирани храни;
• билки, подправки, сосове;
• спанак;
• киселец.

Това е нарушение на диетата, което допринася за прехода на синдрома на Гилбърт към активния стадий с проявата на симптоми.

Помощ от традиционната медицина

Често хората прибягват до използването на рецепти от традиционната медицина. Те се използват като допълнителна терапия за предотвратяване на рецидиви на заболяването.

Влияе положително на черния дроб и на организма като цяло билкови чайове, отвари. По принцип съставът е избран от билки, които имат диуретични или холеретични свойства. Такива билки включват шипка, берберис, невен и безсмъртниче. Белият трън също се счита за едно от най-ефективните растения, което има благоприятен ефект върху черния дроб. За да приготвите отварата, трябва да следвате пропорциите, посочени в инструкциите за всеки отделен вид билка.

Билковите чайове и отвари имат положителен ефект върху черния дроб и организма като цяло.

Понякога те прибягват до използването на домашно приготвени алкохолни тинктури. Алкохолни тинктуринаправени от лешникови листа, пелин и други съставки. Такива продукти се вливат на хладно и тъмно място.

Има и други рецепти, включително:

• сок от листа и стъбла от репей. Растението се измива добре, за да се отстранят замърсителите и старателно се смачква, за да се получи сок. Сместа се прецежда и след това се приема след хранене по 15 мл за една седмица;
• сокова напитка с добавен мед. За да приготвите напитката, вземете половин литър мед и сок от цвекло, по 200 мл сок от черна ряпа и моркови с добавка на 50 мл сок от алое. Напитката се съхранява в хладилник и се приема по 50 мл два пъти на ден.

Лечение народни рецептипринадлежи по-скоро към мерките за предотвратяване на проявата на заболяването и спомага за удължаване на периода на ремисия.

Алкохолните тинктури се приготвят от листа от леска, пелин и други съставки

Превантивни мерки за предотвратяване на обостряне на заболяването

Тъй като заболяването е генетично, тогава предпазни меркиса насочени към елиминиране на влиянието на фактори, които провокират прехода на хипербилирубинемия към активно състояние, т.е. период на обостряне. За да избегнете този стадий на заболяването, просто следвайте следните препоръки:

• следете диетата си. Диетата трябва да е богата на витамини и минерали;
• дръжте се умерено активно изображениеживот. Извършвайте лека физическа активност, разходки на чист въздух;
• не злоупотребявайте с алкохол и тютюн;
• избягвайте хипотермия и прегряване на тялото;
• изключете тежка физическа активност;
• избягвайте стресови ситуации.

Подчертаваме, че синдромът на Гилбърт има благоприятна прогноза. Някои симптоми може да са леки или да липсват напълно и лечението може да е необходимо само ако заболяването се прояви. Също така няма място за притеснение при планиране на бременност, т.к неродено детеможе да се роди напълно здрав.

Синдромът на Гилбърт (GS) е наследствена пигментна хепатоза, при която черният дроб не може напълно да преработи съединение, наречено билирубин. При това състояниенатрупва се в кръвния поток, причинявайки хипербилирубинемия.

В много случаи високият билирубин е знак, че нещо се случва с чернодробната функция. При GS обаче черният дроб обикновено остава нормален.

Не е опасно състояние, и не е необходимо да се лекува, въпреки че може да причини някои дребни проблеми.

Болестта на Гилбърт засяга по-често мъжете, отколкото жените. Диагнозата обикновено се поставя в края на тийнейджърските години или началото на двадесетте години. Когато хората с GS имат епизоди на хипербилирубинемия, те обикновено са леки и се появяват, когато тялото е под стрес, като например от дехидратация. дълги периодибез храна (пост), болест, енергични упражнения или менструация. Въпреки това, около 30% от хората със синдрома нямат признаци или симптоми на състоянието и тяхното разстройство се открива само когато рутинните кръвни изследвания покажат повишени нива на индиректен билирубин.

Други имена за синдрома на Гилбърт:

• конституционна чернодробна дисфункция;
• фамилна нехемолитична жълтеница;
• Болест на Гилбърт;
• неконюгирана доброкачествена билирубинемия.

Нарушенията в гена UGT1A1 водят до синдром на Гилбърт. Този ген предоставя инструкции за производството на ензима глюкуронозилтрансфераза, открит главно в чернодробните клетки, който е необходим за отстраняването на билирубина от тялото.

Билирубинът е нормален страничен продукт, образуван след разграждането на стари червени кръвни клетки, съдържащи хемоглобин, протеин, който пренася кислород в кръвта.

Обикновено червените кръвни клетки живеят около 120 дни. Когато този период изтече, хемоглобинът се разгражда на хем и глобин. Globin е протеин, съхраняван в тялото за по-късна употреба. Хемът трябва да бъде отстранен от тялото.

Отстраняването на хема се нарича глюкурониране. Хемът се разгражда на оранжево-жълт пигмент, „индиректен“ или неконюгиран билирубин. Този индиректен билирубин отива в черния дроб. Разтваря се в мазнини.

Билирубинът в черния дроб се преработва от ензим, наречен уродин дифосфат глюкуронозилтрансфераза, във водоразтворима форма. Това е "конюгиран" билирубин.

Конюгираният билирубин се секретира в жлъчката, това биологична течностпомага при храносмилането. Съхранява се в жлъчния мехур, откъдето се освобождава тънко черво. В червата билирубинът се превръща от бактерии в пигментни вещества - стеркобилин. След това се екскретира в изпражненията и урината.

Хората с GS имат приблизително 30 процента нормална функция на ензима глюкуронозилтрансфераза. В резултат на това неконюгираният билирубин не е достатъчно глюкурониран. Това токсично веществослед това се натрупва в тялото, причинявайки лека хипербилирубинемия.

Не всички индивиди с генетични промени, които причиняват синдрома на Gilbert, развиват хипербилирубинемия. Това показва, че състоянието може да изисква допълнителни фактори, като състояния, които допълнително възпрепятстват процеса на глюкурониране. Например, червените кръвни клетки могат да се разпаднат твърде лесно, освобождавайки излишък от билирубин, и увреденият ензим може да не е в състояние да върши работата си напълно. Напротив, движението на билирубина към черния дроб, където той ще бъде глюкурониран, може да бъде нарушено. Тези фактори могат да бъдат свързани с промени в други гени.

Освен наследяване на увреден ген, няма рискови фактори за развитие на GS. Разстройството не е свързано с начина на живот, навиците, условията заобикаляща средаили сериозни съпътстващи чернодробни заболявания като цироза, хепатит B или хепатит C.

Синдромът на Гилбърт е автозомно рецесивно заболяване.

Всеки човек има два комплекта гени, които се предават от бащата и майката. Поради това дублиране възникват генетични нарушения, когато се наследяват два нарушени гена (хомозиготен вариант).

Много по-често само един от двойка наследени гени е анормален (хетерозиготен вариант). В този случай съществуват следните сценарии:

Доминантен тип унаследяване – увреденият ген доминира над нормалния. Заболяването възниква дори когато само един ген от двойка е анормален.

Рецесивен тип наследяване - здравият ген успешно компенсира непълноценността на дефектния ген и потиска (рецесира) неговата активност. Болестта на Гилбърт следва точно този механизъм на унаследяване. Само при хомозиготния вариант възниква синдром, когато два гена са дефектни. Но рискът от развитие на тази опция е доста висок, тъй като хетерозиготен генСиндромът на Гилбърт е много разпространен сред населението. Тези хора са носители на дефектен ген, но болестта не се проявява (въпреки че може да има леко повишаване на индиректния билирубин).

Автозомният механизъм означава, че заболяването не е свързано с пола.

По този начин автозомно рецесивното наследяване предполага следното:

• самите родители на засегнатите лица не са непременно болни;
• Пациентите със синдрома могат да раждат здрави деца (по-често това се случва).

Доскоро болестта на Гилбърт се смяташе за автозомно-доминантно разстройство (заболяването възниква, когато само един ген в двойка е увреден). Съвременни изследваниятова мнение беше опровергано. Учените също така откриха, че почти половината от хората имат анормален ген. Рискът от получаване на болестта на Гилбърт от родители с доминантен тип би се увеличил значително.

Симптоми на синдрома на Гилбърт

Повечето хора с GS опит кратки епизоди на жълтеница(пожълтяване на бялото на очите и кожата) поради натрупване на билирубин в кръвта.

Тъй като заболяването обикновено води само до леко повишаване на билирубина, пожълтяването често е леко (субиктерично). Най-често се засягат очите.

Някои хора изпитват и други проблеми по време на епизоди на жълтеница:

• чувствам се изморен;
• световъртеж;
• болка в корема;
• загуба на апетит;
• Синдромът на раздразнените черва е често срещана храносмилателна патология, която води до стомашни спазми, подуване на корема, диария и запек;
• проблеми с концентрацията и ясното мислене (мозъчна мъгла);
• лошо здраве като цяло.

При някои пациенти заболяването се характеризира със симптоми, свързани с емоционалната сфера:

• чувство на страх без причина и пристъпи на паника;
• депресивно настроение, понякога преминаващо в продължителна депресия;
• раздразнителност;
• Има склонност към асоциално поведение.

Тези симптоми не винаги са причинени от повишаване на нивата на билирубина. Често факторът на самохипнозата влияе върху състоянието на пациента.

Не толкова проявлението на разстройството травмира психиката на пациента, колкото продължителната болнична среда, започнала в младостта. Редовните тестове в продължение на много години и пътуванията до клиниките водят до факта, че някои хора неоснователно се смятат за сериозно болни и непълноценни, докато други са принудени явно да игнорират заболяването си.

Тези проблеми обаче не се считат непременно за пряко свързани с повишаване на билирубина, но могат да показват заболяване, различно от GS.

Около една трета от хората с това заболяване нямат никакви симптоми. По този начин родителите може да не разберат, че детето има синдрома, докато не бъдат извършени тестове за несвързан проблем.

При диагностицирането се взема предвид наследственият характер на заболяването, началото на проявлението в юношеството, хроничен характеркурс с кратки екзацербации и леко повишаване на количеството на индиректния билирубин.

Видове тестове за изключване на други заболявания с подобни характеристики.

Вид обучение	Резултати за GS	Резултати за други заболявания
Общ кръвен анализ	Наличие на незрели червени кръвни клетки (ретикулоцитоза), хемоглобинът е намален	с хемолитична жълтеница могат да се появят ретикулоцити и нисък хемоглобин
Общ анализ на урината	Без промени	Уробилиногенът и билирубинът показват наличието на хепатит
Биохимичен кръвен тест	Нивата на глюкозата са нормални или понижени, албумин, ALT, AST, гама глутамил транспептидаза (GGTP) са в нормални граници, тимолов тестотрицателен, индиректният билирубин е повишен, директният билирубин остава нормален или се повишава леко	Ниският албумин е характерен за чернодробни и бъбречни заболявания; с хепатит, високи нива на ALT, AST и положителен тимолов тест; алкалната фосфатаза се увеличава рязко, когато има механична пречка за изтичане на жлъчката
Изследване на коагулацията на кръвта	Индексът на тромбоза и времето на тромбоза са нормални	Промените показват хронично чернодробно заболяване
Автоимунни чернодробни тестове	Няма автоантитела	При автоимунен хепатит се откриват чернодробни автоантитела
Ултразвук	Няма промени в структурата на черния дроб. По време на обостряне е възможно леко увеличение на органа	Увеличеният далак може да показва други чернодробни заболявания.

Завършването на всички горепосочени изследвания ще ни позволи да изключим други патологии и по този начин да потвърдим синдрома на Гилбърт.

В момента има два метода, които могат да потвърдят диагнозата синдром на Гилбърт със 100% сигурност:

• молекулярно генетичен анализ – чрез PCR се открива ДНК аномалия, отговорна за възникването на заболяването;
• иглена биопсия на черния дроб– за анализ се взема малка част от черния дроб със специална игла, след което материалът се изследва под микроскоп. Тази процедура се извършва за изключване злокачествен тумор, цироза или хепатит.

Лечение на синдрома на Гилбърт - възможно ли е?

По правило GS не изисква медикаментозно лечение. За да спрете обострянето, ще бъде достатъчно да премахнете факторите, които са го причинили. След това количеството билирубин обикновено намалява бързо.

Трябва да се има предвид ограничени възможностичерен дроб.

Някои пациенти обаче се нуждаят от лекарства. Те не винаги се предписват от специалист, пациентите често избират лекарства, които са ефективни за себе си:

1. Той е най-популярен сред хората със синдрома. Седативното лекарство, дори в малка доза, ефективно намалява количеството на индиректния билирубин. Това обаче не е най-много перфектен вариантот следните причини: лекарството е пристрастяващо; след спиране на приема, действието на лекарството спира, продължителна употребаводи до чернодробни усложнения; леки седативни ефекти пречат на дейности, които изискват повишена концентрация.
2. флумецинол.Лекарството селективно активира чернодробните микрозомални ензими, включително глюкоронил трансфераза. За разлика от фенобарбитала, ефектът върху количеството билирубин във флумецинол е по-слабо изразен, но ефектът е по-устойчив, продължава 20-25 дни след спиране на употребата. Освен алергии не се наблюдават нежелани реакции.
3. Стимуланти на перисталтиката (домперидон, метоклопрамид).Лекарствата се използват като антиеметици. Стимулирайки стомашно-чревния мотилитет и жлъчната секреция, лекарството ефективно премахва неприятните храносмилателни разстройства.
4. Храносмилателни ензими.Лекарствата значително облекчават стомашно-чревните симптоми по време на екзацербации.

В случай на GS здравословното хранене е от решаващо значение.

Храненето трябва да е редовно и често, не на големи порции, без големи паузи и поне 4 пъти на ден.

Тази диета има стимулиращ ефект върху стомашната подвижност и улеснява бързото транспортиране на храната от стомаха до червата, а това има положителен ефект върху жлъчния процес и функционирането на черния дроб като цяло.

Диетата при синдрома трябва да включва достатъчно количество протеини, по-малко сладкиши, въглехидрати, повече плодове и зеленчуци. Препоръчват се карфиол и брюкселско зеле, цвекло, спанак, броколи, грейпфрут и ябълки. Необходимо е да се консумират зърнени храни, богати на фибри (елда, овесени ядки и др.), И е по-добре да се ограничи консумацията на картофи. За задоволяване на нуждата от пълноценни протеини са подходящи леки рибни ястия, морски дарове, яйца и млечни продукти. Не се препоръчва пълното изключване на месото от диетата. По-добре е да смените кафето с чай.

Няма строги ограничения по отношение на конкретни продукти. Позволено е да ядете всичко, но в умерени количества.

Строгата вегетарианска диета е неприемлива, тъй като няма да осигури на черния дроб необходимите аминокиселини, които не могат да бъдат заменени. Голям бройсоята също влияе негативно на органа.

Заключение

Синдромът на Гилбърт е болест за цял живот. Патологията обаче не изисква лечение, тъй като не представлява заплаха за здравето и не води до усложнения или повишен рискчернодробни заболявания.

Епизодите на жълтеница и всички свързани симптоми обикновено са краткотрайни и в крайна сметка преминават.

Няма причина да променяте диетата си или количеството упражнения за това състояние, но препоръки за здравословна, балансирана диета и насоки за физическа дейносттрябва да се приложи.

• Какво представлява синдромът на Гилбърт
• Симптоми на синдрома на Гилбърт
• Диагностика на синдрома на Гилбърт
• Лечение на синдрома на Gilbert

Какво представлява синдромът на Гилбърт

Хипербилирубинемия на Gilbert(ензимна хипербилирубинемия, доброкачествена фамилна нехемолитична хипербилирубинемия, наследствена пигментна хепатоза).

Какво причинява синдрома на Гилбърт

Заболяването е вродено и се унаследява по доминантен начин.

Разпространение.По време на масовите прегледи почти 2% от практически здравите млади мъже са установили хипербилирубинемия. В други страни, неконюгирана хипербилирубинемия при млади хора здрави мъжесе среща още по-често. И така, в Англия се наблюдава при 3% и дори 5%. Мъжете боледуват 2-4 пъти по-често от жените.

Патогенеза (какво се случва?) по време на синдрома на Гилбърт

Механизмът на хипербилирубинемията е разнороден. Основното значение се придава на нарушаването на конюгацията и усвояването на билирубин от хепатоцитите, но заедно с това могат да се появят леко изразени прояви на хемолиза. Причината за нарушеното усвояване на билирубина от хепатоцитите може да бъде увреждане на синусоидалния полюс на хепатоцитите и запълване на пространството на Dise с органели. Патогенезата на заболяването е неясна. Явно е от нарушения транспортна функцияпротеини (глутатион трансфераза, протеини X и Y), доставящи неконюгиран билирубин до микрозомите на хепатоцита, намалена функция на билирубин гликозилтрансфераза, ензим на ендоплазмения ретикулум (микрозоми) на хепатоцита, който осъществява конюгацията на билирубина.

Симптоми на синдрома на Гилбърт

Характеристики на клиничните прояви:

Първите признаци на нарушения на метаболизма на билирубина се появяват през пубертета и продължават през целия живот. Благосъстоянието на такива хора не страда. Провокиращи фактори могат да бъдат повишена физическа активност, хирургични интервенции, ред лекарства. Интензивността на жълтеницата може да варира: от умерена до тежка. Винаги се открива пожълтяване на склерата. Обективното изследване не разкрива отклонения от нормата. Размерът на черния дроб може да бъде леко увеличен, но най-често е нормален. чернодробната функция обикновено е нормална.

Диагностика на синдрома на Гилбърт

Диагностични характеристики:

Лабораторната диагностика показва повишаване на нивото на свободния билирубин 2-3 пъти над нормалното. Нивото на билирубина е около 30-40 mmol/l (максимално до 140 mmol/l). Функцията на черния дроб страда слабо. Може да се установи потискане на екскреторната функция на черния дроб. Като диагностичен тест се използва тест с бромсулфалеин. Обикновено след 45 минути 5-6% от багрилото остава в кръвта. При хипербилирубинемия от типа на Гилбърт, 40-60% остават в кръвния серум след определен период от време след приложението. Може да се появи интермитентна албуминурия. Като тестове, откриващи чернодробна дисфункция, заслужават внимание тестът с никотинова киселина, който се оказва положителен при 80-85% от пациентите, и тестът с ограничена енергийна стойност на храната, който е положителен при 90% от пациентите. Чернодробните биопсии показват нормална структурачернодробни лъчи, признаци на активиране на Купферови клетки. Среща мастна дегенерация, прекомерно отлагане на липофусцин пигмент (виж цветна вложка на фигура XXVIII).

Лечение на синдрома на Gilbert

Лечение на синдрома на Gilbert.Възможно е лечение с фенобарбитал и зиксорин, в резултат на което се увеличава синтеза на транспортен протеин.

Прогноза.Прогнозата е благоприятна. Специално отношениене е задължително. Като правило, след 40-45 години при такива пациенти хипербилирубинемията изчезва. При редица пациенти, след 30-40 години, развитието на холелитиаза, дуоденални язви.

Към кои лекари трябва да се свържете, ако имате синдром на Гилбърт?

Гастроентеролог

Промоции и специални предложения

Медицински новини

20.02.2019

Главни детски фтизиатри посетиха училище № 72 в Санкт Петербург, за да проучат причините, поради които 11 ученици се чувстват слаби и замаяни, след като са били тествани за туберкулоза в понеделник, 18 февруари

Вирусите не само се носят във въздуха, но могат да кацнат и върху перила, седалки и други повърхности, като същевременно остават активни. Затова при пътуване или на обществени места е препоръчително не само да изключите общуването с други хора, но и да избягвате...

Връщане добра визияи кажете сбогом на очилата завинаги контактни лещи- мечтата на много хора. Сега това може да се превърне в реалност бързо и безопасно. Нови възможности лазерна корекциязрението се отваря чрез напълно безконтактната техника Femto-LASIK.

Козметиката, предназначена да се грижи за нашата кожа и коса, всъщност може да не е толкова безопасна, колкото си мислим

Изследванията показват, че развитието и обострянето на най различни заболявания(от хормонален дисбаланспреди захарен диабет) може да бъде свързано с чернодробна дисфункция. Този орган е отговорен за трансформацията и асимилацията хранителни веществаи за отстраняване на токсични елементи. В допълнение към детоксикацията, черният дроб изпълнява редица други функции: преобразуване на хормони щитовидната жлеза, нормализиране на нивата на захарта, синтеза на холестерол, натрупване на витамини, регулиране на протеиновия метаболизъм, екскреция на билирубин и др. Синдромът на Gilbert е свързан с нарушение на последната функция.

Продължителност на живота на червените кръвни клетки ( кръвни клетки) е 4 месеца, след което умират, разпадайки се на хемоглобин и билирубин (жлъчен пигмент). Първият остава в тялото и участва в новия процес на хемопоеза, а вторият се изпраща в черния дроб, за да се превърне в разтворима форма и впоследствие да се елиминира от тялото. По същество неразтворимият билирубин е отрова, която трябва да бъде отстранена. За това е отговорна глюкуронилтрансферазата - ген, който произвежда ензим, който прави билирубина разтворим и го изпраща в жлъчния мехур, откъдето се екскретира заедно с жлъчката. Намаляването на активността на производството на този ензим причинява стагнация на отровата в черния дроб.

Патологията на свързване и отстраняване на билирубин (жлъчен пигмент) от тялото е наследствена по природа.

Нарушаването на метаболизма на интрахепаталния билирубин има доброкачествен ход, тъй като не причинява сериозни функционални променичерен дроб. Заболяването често е безсимптомно и само понякога са възможни обостряния във формата. Освен това лекарите разграничават четири синдрома: синдром на Ротор, синдром на Дъбин-Джонсън, синдром на Криглер-Наджар и синдром на Гилбърт. Проявите на тези заболявания са толкова сходни, че е много трудно да се разграничат и е необходимо да се направи подробен анализ на десетки резултати от лабораторни и инструментални изследвания.

Генетичен аспект

Този синдром се характеризира с намаляване на ензимната активност и обработката на билирубин. По време на многобройни научно изследванепрез 1995 г. беше възможно да се разбере генетичната етиология на заболяването. Оказа се, че наблюдаваните пациенти имат два допълнителни елемента във веригата на ДНК в последователността TATAA (тимин - аденин) на хромозома 2. Това вмъкване може да бъде единично или да се повтаря по веригата. Генетичното разнообразие е причина някои пациенти дори да не знаят за заболяването си, докато при други периодите на ремисия често се заменят с обостряния.

Световното разпространение на синдрома на Гилбърт е 1-5%. Основната рискова група са жителите на Африка, сред които заболяването е регистрирано при 36%. При европейците и азиатците тази цифра е 2–5% (8 пъти по-често при мъжете).

При синдрома на Гилбърт мутиралият ген на глюкуронил трансфераза е напълно функционален, но има само ¼–1/3 от молекулите в сравнение с нормалния ген. Това е достатъчно за обработка на билирубина, ако човекът иначе е здрав. При излагане неблагоприятни условияотровата остава и симптомите на болестта започват да се появяват.

Последните проучвания показват, че 45% от хората в света имат анормално генетично вмъкване, но специален механизъмнаследствеността минимизира риска от предаване на синдрома на деца.

Това е интересно!Скорошни проучвания показват, че неконюгираният билирубин (отрова) помага за понижаване на нивата на холестерола. Освен това хората, страдащи от синдрома на Гилбърт, са три пъти по-малко склонни да страдат от атеросклероза. Това кара учените да смятат, че генната мутация възниква в тялото в утробата, когато се определя генетичното му предразположение към атеросклероза. Тоест мутацията е резултат от желанието за оцеляване. Това откритие подтикна учените да използват несвързан билирубин за създаване на лекарства срещу атеросклероза. Между другото, този модел работи и в обратната посока: лекарствата за атеросклероза облекчават симптомите на синдрома на Гилбърт. Въпреки това техните продължителна употребаима токсичен ефект върху черния дроб.

Клинична картина

Първите признаци на синдрома на Гилбърт се появяват не по-рано от пубертета (13-14 години). Изключение правят децата, които са били болни ранна възраствирусен хепатит. Проява клинична картинавъзниква под влияние на неблагоприятни условия:

• тежък физически труд;
• стрес;
• бременност;
• обостряне на хронични заболявания, придружени от възпалителни процеси;
• бактериална или вирусна инфекция;
• лошо хранене;
• консумация на алкохол и наркотици, включително лекарства.

При 30% от пациентите синдромът остава асимптоматичен през целия им живот и става известен само по друга причина.

При страдащи хора хронични болести, особено ако възпалителен процессе разпространява в стомашно-чревния тракт, възможни са екзацербации на синдрома два пъти годишно (есен и пролет). Но при някои пациенти броят на пристъпите може да достигне до четири годишно, а при други - веднъж на 5 години.

Пристъпът на синдрома на Гилбърт продължава до две седмици, а екзацербациите най-често се появяват при хора на възраст 20-30 години, след което те стават по-слаби и изчезват напълно до 50-годишна възраст.

Основният симптом е физиологична жълтеница, но могат да се наблюдават и други признаци на заболяването:

системи	Знаци
Жълтеница	Степента на изразеност варира: само склерата на очите става жълта; появяват се жълти тъмни петнапо лицето, дланите, краката и подмишниците; изразен матово-жълтен цвят на кожата
Дисфункция на храносмилателната система	30% от пациентите изпитват: намален апетит; киселини, гадене и повръщане; запек или диария; болка в десния хипохондриум; горчив или метален вкус
Емоционален дисбаланс	раздразнителност с тенденция към антисоциално поведение; депресивно настроение, прерастващо в продължителна депресия
Общо неразположение	хронична умора; намалена концентрация; световъртеж; нарушение на съня

Болка в гърдите, прекомерна жажда, мускулни тремори, увеличените лимфни възли и силното повръщане показват голямо натрупване на билирубин и сериозна чернодробна недостатъчност.

Диагностика

По време на прегледа лекарят първо оценява степента на пожълтяване кожатаи изучава анамнеза. Тъй като жълтеницата може да е признак на различни заболявания, е необходим не само преглед, но и диференциална диагнозас хепатит и горните синдроми. Общи тестовекръвта не дава необходимата информация, затова се извършват следните изследвания:

• на ниво билирубин;
• На никотинова киселина- когато се въведе в тялото, нивото на жлъчния пигмент се повишава;
• на фенобарбитал - той активира и индуцира чернодробните ензими, които свързват билирубина, така че нивото му трябва да намалее;
• на гладно - ако пациентът приема храна в продължение на два дни енергийна стойност 400 kcal/ден, след което билирубинът се повишава; изключение правят пациенти с хемолиза (преждевременно разрушаване на червените кръвни клетки в резултат на токсични влияния).

Най-надеждното изследване се счита за генетичен анализ за откриване на синдрома на Гилбърт, по време на който се идентифицират анормални участъци от веригата на ДНК.

В страните от ОНД „златният стандарт“ за диагностика е пункционна биопсия, при която се взема директна проба от чернодробна тъкан с помощта на дълга игла. Тази процедура наистина ще потвърди съмнението за синдрома на Гилбърт, но по отношение на надеждността си, тестът за фенобарбитал не е по-нисък от него.

Нещо повече, това твърдят лекари в Европа и САЩ тази процедурае едновременно болезнено и опасно и има много малко индикации за прилагането му. В Русия също е доста скъпо. Следователно, ако при първия преглед лекарят незабавно изпрати пациента да направи биопсия, това е добра причинапотърсете друг специалист. Ако лекарят аргументира необходимостта от пункция, като казва, че е необходимо да се оценят структурните промени в чернодробната тъкан, тогава можем да кажем, че има безопасни и неинвазивни методи - fibroscan, fibrotest и fibromax.

Лечение

Много лекари наричат ​​синдрома на Гилбърт не болест, а индивидуална особеносттяло. Следователно пациентът не се нуждае от лечение като такова. Важно е да се предотвратят атаките чрез нормализиране на храненето и режима на работа. Специално вниманиеСтрува си да се обърне внимание на храненето със синдрома на Гилбърт, като се избягват консерванти, пикантни храни и мастни сортовемесо. Полезни продуктиса зеленчуци, плодове, нискомаслено мляко и кефир, сушени плодове, ядки, сокове, чай, бисквити, всякакви зърнени храни и растително масло. Дори по време на ремисия трябва да се избягват храни като кафе, шоколад, какао, пълномаслено пълномаслено мляко, яйца, кисели краставички, маринати и преработени храни (колбаси, хот-дог, сокове от магазина и др.).

Лечението с лекарства се предписва само когато жълтеницата прогресира. Обща терапиявключва следните лекарства:

Група	лекарства	Действие
Фенобарбитал	корвалол	Бързо намалява билирубина, но: ефективен само по време на приложение; има седативен ефект; пристрастяване; с дълъг курс има токсичен ефект върху черния дроб
	Валокордин
флумецинол	Синклит	Активира ензима глюкуронилтрансфераза и е ефективен още 20 дни след спиране на лекарството
	Зиксорин
Ензими	Мезим	Облекчава симптомите на храносмилателни разстройства по време на обостряне на синдрома
	Фестал
Пропулсатори	Церукал	имат антиеметичен ефект; стимулиране на чревната подвижност; подобряване на секрецията и изтичането на жлъчката; намаляване на болката в стомаха
	Домперидон
Билкови лекарства	Бял трън	Имат спазмолитично действие и повлияват благоприятно работата на стомашно-чревния тракт
	Безсмъртниче

Въпреки че синдромът на Гилбърт не причинява деструктивни промени в черния дроб и се характеризира с благоприятна прогноза, той е сериозна предпоставка за развитието на други заболявания. Както показва практиката, половината от пациентите с хроничен холецистит, панкреатит и други стомашно-чревни заболявания, по време на изследването се разкрива синдром на Gilbert. А рискът от жлъчнокаменна болест се увеличава 3 пъти. Ето защо, дори и при липса на изразени симптоми, не трябва да задоволявате кулинарните си капризи и да забравяте за диетата си.

Появата на жълт оттенък на кожата или очите след пиршество с голямо разнообразие от храни и алкохолни напиткичовек може да го открие сам или по подкана на други. Подобно явление най-вероятно ще бъде симптом на доста неприятно и опасна болест- Синдром на Гилбърт.

Лекар (с всякаква специалност) може да подозира същата патология, ако пациент с жълтеникава кожа дойде да го види или ако по време на прегледа е взел чернодробни тестове.

Какво представлява синдромът на Гилбърт

Препоръчваме да прочетете:

Въпросното заболяване е хронична чернодробна патология с доброкачествен характер, която е придружена от периодично оцветяване на кожата и склерата на очите. жълтои други симптоми. Протичането на заболяването е вълнообразно - за определен период от време човек не усеща влошаване на здравето, а понякога се появяват всички симптоми патологични променив черния дроб - това обикновено се случва при редовна консумация на мазни, пикантни, солени, пушени храни и алкохолни напитки.

Синдромът на Гилбърт е свързан с генен дефект, който се предава от родители на деца. По принцип това заболяване не води до тежки промени в структурата на черния дроб, както например при прогресираща цироза, но може да бъде усложнено от образуване на камъни в жлъчката или възпалителни процеси в черния дроб. жлъчните пътища.

Има експерти, които изобщо не смятат синдрома на Гилбърт за болест, но това е донякъде погрешно. Факт е, че при тази патология има нарушение в синтеза на ензим, участващ в неутрализирането на токсините. Ако даден орган загуби част от функциите си, тогава това състояние в медицината се нарича болест.

Жълтият цвят на кожата при синдрома на Гилбърт е ефектът на билирубина, който се образува от хемоглобина. Това вещество е доста токсично и черният дроб при нормално функциониране просто го унищожава и го извежда от тялото. Ако синдромът на Гилбърт прогресира, филтрирането на билирубина не се извършва, той навлиза в кръвта и се разпространява в тялото. Освен това, навлизайки в вътрешни органи, той е в състояние да промени тяхната структура, което води до дисфункция. Особено опасно е, ако билирубинът "попадне" в мозъка - човек просто губи някои от функциите си. Бързаме да ви успокоим - при въпросното заболяване подобно явление изобщо не се наблюдава, но ако е усложнено от друга чернодробна патология, тогава е почти невъзможно да се предвиди „пътят“ на билирубина в кръвта.

Синдромът на Гилбърт е доста често срещано заболяване. Според статистиката тази патология е по-често диагностицирана при мъжете и заболяването започва да се развива в юношеска и средна възраст - 12-30 години.

Причини за синдрома на Гилбърт

Този синдром се среща само при хора, които са "наследили" от двамата родители дефект на втората хромозома в мястото, отговорно за образуването на един от чернодробните ензими. Този дефект прави процентното съдържание на този ензим с 80% по-малко, така че той просто не може да се справи със задачата си (преобразуване на индиректния билирубин, който е токсичен за мозъка, в свързана фракция).

Трябва да се отбележи, че такъв генетичен дефект може да бъде различен - на едно място винаги има вмъкване на две допълнителни аминокиселини, но може да има няколко такива вмъквания - тежестта на синдрома на Гилбърт зависи от техния брой.

За синтеза на чернодробни ензими голямо влияниеТо има мъжки хормонандроген, следователно първите признаци на въпросното заболяване се появяват в юношеска възраст, когато пубертет, хормонални промени. Между другото, именно поради влиянието на андрогена върху ензима синдромът на Гилбърт е по-често диагностициран при мъжете.

Интересен факт е, че въпросното заболяване не се проявява „от нищото“, определено е необходим тласък за появата на симптоми. И такива провокиращи фактори могат да бъдат:

• пиене на алкохол често или в големи дози;
• редовна употреба на определени лекарства - стрептомицин, парацетамол, рифампицин;
• скорошни хирургични интервенции по някаква причина;
• честа, хронична умора;
• подложени на лечение с глюкокортикостероиди;
• честа консумация на мазни храни;
• продължителна употреба на анаболни лекарства;
• прекомерна физическа активност;
• гладуване (дори за медицински цели).

Забележка:тези фактори могат да предизвикат развитието на синдрома на Gilbert, но също така могат да повлияят на тежестта на заболяването.

Класификация

Синдромът на Гилбърт в медицината се класифицира, както следва:

1. Наличие на хемолиза- допълнително разрушаване на червени кръвни клетки. Ако въпросното заболяване се появи едновременно с хемолиза, нивото на билирубина първоначално ще се повиши, въпреки че това не е типично за синдрома.
2. Наличие на вирусни. Ако човек с две дефектни хромозоми носи вирусен хепатит, тогава симптомите на синдрома на Гилбърт ще се появят преди 13-годишна възраст.

Клинична картина

Симптомите на въпросното заболяване са разделени на две групи - задължителни и условни. Задължителните прояви на синдрома на Гилбърт включват:

• петна от жълта кожа, които се появяват от време на време; ако билирубинът намалее след обостряне, склерата на очите започва да пожълтява;
• обща слабост и умора без видима причина;
• в областта на клепачите се образуват жълти плаки;
• сънят е нарушен - става плитък, прекъсващ се;
• апетитът намалява.

Условни симптоми, които може да не са налице:

• усеща се тежест в десния хипохондриум, независимо от приема на храна;
• и световъртеж;
• апатия, раздразнителност - нарушения на психо-емоционалния фон;
• болка в мускулната тъкан;
• силен сърбеж на кожата;
• периодично възникващо треперене на горните крайници;
• повишено изпотяване;
• подуване на корема, гадене;
• нарушения на изпражненията - пациентите се притесняват.

По време на периоди на ремисия на синдрома на Гилбърт някои от условните симптоми могат да отсъстват напълно, а при една трета от пациентите с въпросното заболяване те отсъстват дори по време на периоди на обостряне.

Как се диагностицира синдромът на Гилбърт?

Разбира се, лекарят няма да може да постави точна диагноза, но дори и при външни промени в кожата може да се предположи развитието на синдрома на Гилбърт. Кръвният тест за нивото на билирубина може да потвърди диагнозата - той ще бъде повишен. И на фона на такова увеличение всички останали чернодробни функционални тестове ще бъдат в нормални граници - ниво на албумин, алкална фосфатаза, ензими, показващи увреждане на чернодробната тъкан.

При синдрома на Гилбърт други вътрешни органи не са засегнати - това също ще бъде показано от нивата на урея, креатинин и амилаза. В урината няма жлъчни пигменти и няма да има промени в електролитния баланс.

Лекарят може индиректно да потвърди диагнозата чрез специфични тестове:

• фенобарбитален тест;
• тест на гладно;
• тест за никотинова киселина.

Окончателната диагноза се поставя въз основа на резултатите от анализа за синдрома на Гилбърт - изследва се ДНК на пациента . Но дори и след това лекарят провежда още няколко прегледа:

Лечение на синдрома на Gilbert

Лекуващият лекар ще реши по какъв начин и дали изобщо е необходимо да се провежда лечение на въпросното заболяване - всичко зависи от общо състояниена пациента, от честотата на периодите на обостряния, от продължителността на етапите на ремисия и други фактори. Много важен момент– ниво на билирубин в кръвта.

До 60 µmol/l

Ако при това ниво на билирубин пациентът се чувства в нормални граници, няма повишена умора и сънливост и се отбелязва само лека жълтеница на кожата, тогава лечение с лекарстване е предписано. Но лекарите могат да препоръчат следните процедури:

Над 80 µmol/l

В този случай на пациента се предписва фенобарбитал в доза от 50-200 mg на ден в продължение на 2-3 седмици. Имайки предвид факта, че това лекарствоима хипнотичен ефект, на пациента е забранено да шофира и да ходи на работа. Лекарите могат да препоръчат и лекарства Barboval или Valocordin - те съдържат фенобарбитал в малки дози, така че нямат толкова изразен хипнотичен ефект.

Когато билирубинът в кръвта е над 80 µmol / l, при диагностициране на синдрома на Gilbert се предписва строга диета. Разрешено е да се яде:

• млечни продуктии извара с ниско нивосъдържание на мазнини;
• кльощава риба и постно месо;
• некисели сокове;
• бисквити;
• пресни, печени или варени зеленчуци и плодове;
• сушен хляб;
• сладък чай и .

Болнично лечение

Ако в двата случая, описани по-горе, лечението на пациент със синдром на Гилбърт се провежда в извънболнична обстановкапод наблюдението на лекар, тогава ако също високо нивобилирубин, безсъние, намален апетит, гадене ще изисква хоспитализация. Билирубинът се намалява в болницата, като се използват следните методи:

Диетата на пациента се коригира радикално - животинските протеини (месни продукти, яйца, извара, карантии, риба), зеленчуци, плодове и плодове са напълно изключени от менюто. свежии мазнини. Разрешено е да се ядат само супи без пържене, банани, ферментирали млечни продукти с минимално съдържание на мазнини, печени ябълки, бисквити.

Ремисия

Дори ако е настъпила ремисия, пациентите при никакви обстоятелства не трябва да се „отпускат“ - трябва да се внимава да не настъпи ново обостряне на синдрома на Гилбърт.

Първо, трябва да извършите защита жлъчните пътища– това ще предотврати стагнацията на жлъчката и образуването на камъни в жлъчния мехур. Добър избор за такава процедура би бил холеретични билки, лекарства Urocholum, Gepabene или Ursofalk. Веднъж седмично пациентът трябва да прави " сляпо сондиране"- на празен стомах трябва да изпиете ксилитол или сорбитол, след това трябва да легнете от дясната си страна и да затоплите областта анатомично местоположениежлъчен мехур с нагревателна подложка за половин час.

На второ място, трябва да изберете компетентна диета. Например, наложително е да се изключат от менюто храни, които действат като провокиращ фактор в случай на обостряне на синдрома на Гилбърт. Всеки пациент има различен набор от продукти.

Прогнозите на лекарите

Като цяло синдромът на Гилбърт протича доста добре и не е причина за смъртта на пациента. Разбира се, ще има някои промени - например при чести обостряния може да се развие възпалителен процес в жлъчните пътища и да се образуват камъни в жлъчния мехур. Това се отразява негативно върху способността за работа, но не е причина за регистриране на увреждане.

Ако едно семейство има дете със синдром на Гилбърт, тогава преди следваща бременностродителите трябва да си ходят генетично изследване. Двойката трябва да се подложи на същите прегледи, ако един от съпрузите има тази диагноза или има очевидни симптоми за това.

Синдром на Гилбърт и военна служба

Що се отнася до военната служба, синдромът на Гилбърт не е причина за получаване на отсрочка или забрана за военна служба. Единственото предупреждение е младият мъж да не се пренатоварва физически, да гладува или да работи с токсични вещества. Но ако пациентът ще изгради професионална военна кариера, тогава не му е позволено - той просто няма да премине медицински преглед.

Предпазни мерки

Невъзможно е по някакъв начин да се предотврати развитието на синдрома на Гилбърт - това заболяване се проявява на ниво генетични аномалии. Но е възможно да се предприемат превантивни мерки във връзка с честотата на обострянията и интензивността на проявите на това заболяване. Тези мерки включват следните препоръки от експерти:

Синдромът на Гилбърт не е опасно заболяване, но изисква някои ограничения. Пациентите трябва да бъдат наблюдавани от лекар, да се подлагат на редовни прегледи и да спазват всички предписания на лекарства и препоръки на специалисти.

Циганкова Яна Александровна, медицински наблюдател, терапевт от най-висока квалификационна категория