Изпратете добрата си работа в базата знания е лесно. Използвайте формата по-долу
Студенти, докторанти, млади учени, които използват базата от знания в обучението и работата си, ще ви бъдат много благодарни.
Ендокринна система придеца
хипофиза
Хипофизната жлеза се развива от два отделни примордия. Един от тях - израстък на ектодермален епител (джоб на Rathke) - се поставя в човешкия ембрион на 4-та седмица от вътрематочния живот и впоследствие от него се образуват предните и средните лобове, които изграждат аденохипофизата. Друг рудимент е израстък на интерстициалния мозък, състоящ се от нервни клеткиот който се образува задният лоб или неврохипофизата
Хипофизната жлеза започва да функционира много рано. От 9-10-та седмица от вътрематочния живот вече е възможно да се определят следи от ACTH. При новородени масата на хипофизната жлеза е 10-15 mg, а до периода на пубертета се увеличава около 2 пъти, достигайки 20-35 mg. При възрастен човек хипофизната жлеза тежи 50-65 mg.Размерът на хипофизната жлеза се увеличава с възрастта, което се потвърждава от увеличаването на турското седло на радиографията. Средният размер на турското седло при новородено е 2,5 х 3 мм, до 1 година - 4х5 мм, а при възрастен - 9х11 мм. В хипофизната жлеза има 3 дяла: 1) преден - аденохипофиза; 2) междинна (жлезиста) и 3) задна или неврохипофиза Повечето (75%) от хипофизната жлеза е аденохипофизата, средният дял е 1-2%, а задният лоб е 18-23% от общата маса на хипофизната жлеза. В аденохипофизата на новородените доминират базофилите и често са дегранулирани, което показва висока функционална активност. Клетките на хипофизата постепенно се увеличават с възрастта.
Предният дял на хипофизата произвежда следните хормони:
1 ACTH (адренокортикотропен хормон).
2 STH (соматотропен) 3. TSH (тиреотропен).
4 FSH (фоликулостимулиращ).
5. L G (лутеинизиращ)
6. LTG или MG (лактогенен - пролактин).
7. Гонадотропни.
В средния или междинен дял се образува меланофорният хормон. В задния дял или неврохипофизата се синтезират два хормона: а) окситоцин и б) вазопресин или антидиуретичен хормон.
Соматотропен хормон (GH) - хормон на растежа - чрез соматомедините влияе върху метаболизма и, следователно, върху растежа. Хипофизната жлеза съдържа около 3-5 mg растежен хормон. STH увеличава протеиновия синтез и намалява разграждането на аминокиселините, което влияе върху увеличаването на протеиновите резерви.STH инхибира в същото време окислението на въглехидратите в тъканите. Това действие също е до голяма степен медиирано от панкреаса. Наред с влиянието върху протеинов метаболизъм STG причинява забавяне на фосфор, натрий, калий, калций. В същото време разграждането на мазнините се увеличава, както се вижда от увеличаването на свободната кръв мастни киселини. Всичко това води до ускорен растеж (фиг. 77)
Тиреостимулиращият хормон стимулира растежа и функцията на щитовидната жлеза, повишава нейната секреторна функция, натрупването на йод от жлезата, синтеза и освобождаването на нейните хормони. TSH се освобождава като лекарство за клинично приложениеи се използва за разграничаване между първичен и вторичен хипотиреоидизъм (микседем).
Адренокортикотропният хормон засяга надбъбречната кора, чийто размер след въвеждането на ACTH може да се удвои в рамките на 4 дни. По принцип това увеличение се дължи на вътрешните зони. Гломерулната зона почти не участва в този процес.
ACTH стимулира синтеза и секрецията на кортизол кортикостерон глюкокортикоиди и не засяга синтеза на алдостерон. При въвеждането на ACTH се отбелязват атрофия на тимуса, еозинопения, хипергликемия. Това действие на ACTH се медиира от надбъбречната жлеза. Гонадотропното действие на хипофизната жлеза се изразява в повишаване на функцията на половите жлези.
Базиран функционална дейностхормоните се натрупват клинична картиналезии на хипофизата, които могат да бъдат класифицирани както следва:
I. Заболявания в резултат на хиперактивност на жлезата (гигантизъм, акромегалия)
II Заболявания в резултат на недостатъчност на жлезата (болест на Симъндс, нанизъм).
III Заболявания, при които няма клинични проявленияендокринопатия (хромофобен аденом).
В клиникатасложните комбинирани разстройства са много чести. Особено място заема възрастта на пациента, когато възникват определени нарушения на хипофизната жлеза. Например, ако хиперактивността на аденохипофизата се появи при дете, тогава пациентът има гигантизъм. Ако заболяването започне в зряла възраст, когато растежът спре, тогава се развива акромегалия.
В първия случай, когато не е имало затваряне на епифизните хрущяли, има равномерно ускоряване на растежа, но в крайна сметка се присъединява и акромегалия.
Болест на Иценко - болестта на Кушинг от хипофизен произход се проявява в резултат на прекомерно стимулиране на ACTH на надбъбречните жлези. Характерни за него са затлъстяване, плетора, акроцианоза, склонност към пурпура, лилави ивици по корема, хирзутизъм, дистрофия на репродуктивната система, хипертония, остеопороза и склонност към хипергликемия. Затлъстяването поради болестта на Кушинг се характеризира с прекомерно отлагане на мазнини по лицето (с форма на луна), тялото, шията, докато краката остават тънки.
Втората група заболявания, свързани с недостатъчност на жлезата, включва хипопитуитаризъм, при който хипофизната жлеза може да бъде засегната първично или вторично. В този случай може да има намаляване на производството на един или повече хормони на хипофизата. Ако този синдром се появи при деца, той се проявява чрез забавяне на растежа, последвано от нанизъм. Други са засегнати едновременно. ендокринни жлези. От тях сексуалните първо участват в процеса, след това щитовидната жлезаи впоследствие надбъбречната кора. Децата развиват микседем с характерни кожни промени (сухота, оток на лигавиците), намалени рефлекси и повишени нива на холестерол, непоносимост към студ и намалено изпотяване.
Надбъбречната недостатъчност се проявява със слабост, неспособност за адаптиране към стресови влияния и намалена устойчивост.
болест на Simmonds- хипофизна кахексия - проявява се с обща отпадналост. Кожата е набръчкана, суха, косата е рядка. Основният метаболизъм и температурата са намалени, хипотония и хипогликемия. Зъбите се развалят и падат.
При вродени форми на нанизъм и инфантилизъм децата се раждат с нормална височина и телесно тегло. Техният растеж обикновено продължава известно време след раждането. Обикновено от 2 - 4 години те започват да забелязват изоставане в растежа. Тялото има обичайните пропорции и симетрия. Развитието на костите и зъбите, затварянето на епифизния хрущял и пубертета са инхибирани. Характеризира се със сенилен вид, неподходящ за възрастта - прогерия. Кожата е набръчкана и образува гънки. Разпределението на мазнините е нарушено.
При увреждане на задната част на хипофизната жлеза - неврохипофизата, се развива синдром на безвкусен диабет, при който се губи огромно количество вода в урината, тъй като реабсорбцията на H 2 0 в дисталния тубул на нефрона намалява. Поради непоносима жажда пациентите постоянно пият вода. Полиурията и полидипсията (която е вторична, тъй като тялото се стреми да компенсира хиповолемията) също могат да се появят вторично при определени заболявания (захарен диабет, хроничен нефрит с компенсаторна полиурия, тиреотоксикоза). Не диабетможе да бъде първичен поради истински дефицит в производството на антидиуретичен хормон (ADH) или нефрогенен поради недостатъчна чувствителност на епитела на дисталния тубул на нефрона към ADH.
За преценкаО функционално състояниена хипофизната жлеза, в допълнение към клиничните данни, различни лабораторни показатели. В момента това са предимно директни радиоимунологични методи за изследване на нивата на хормоните в кръвта на детето.
Хормонът на растежа (GH) се намира в най-висока концентрация при новородени. При диагностично изследване на хормона се определя базалното му ниво (около 10 ng в 1 ml) и нивото по време на сън, когато има естествено повишаване на освобождаването на растежен хормон. Освен това се използва провокация на освобождаване на хормони, създавайки умерена хипогликемия с прилагане на инсулин. По време на сън и по време на стимулация с инсулин нивото на хормона на растежа се повишава 2-5 пъти.
адренокортикотропен хормон в кръвта на новородено е 12 - 40 nmol / l, след това нивото му рязко намалява и в училищна възраст е 6 - 12 nmol / l
Тиреостимулиращият хормон при новородени е изключително висок - 11 - 99 mcU / ml, при др. възрастови периодиконцентрацията му е 15-20 пъти по-ниска и варира от 0,6 до 6,3 μU / ml.
Лутеинизиращият хормон при момчетата в по-млада възраст има концентрация в кръвта от около 3 - 9 mcU / ml и до 14 - 15 години се увеличава до 10 - 20 mcU / ml. При момичета на същата възраст концентрацията на лутеинизиращия хормон се повишава от 4-15 до 10-40 mcU/ml. Особено значимо е повишаването на концентрацията на лутеинизиращия хормон след стимулация с гонадотропин-освобождаващ фактор. Отговорът към въвеждането на освобождаващия фактор нараства с пубертета и от 2-3-кратен става 6-10-кратен.
Фоликулостимулиращ хормон при момчета от най-малките до най-големите училищна възрастсе повишава от 3 - 4 до 11 - 13 mcU / ml, при момичета на същата възраст - от 2 - 8 до 3 - 25 mcU / ml. В отговор на въвеждането на освобождаващия фактор секрецията на хормона се удвоява приблизително, независимо от възрастта.
Щитовидна жлеза
Рудиментът на щитовидната жлеза в човешкия ембрион се открива ясно до края на 1-ия месец от вътрематочното развитие с дължина на ембриона само 3,5-4 mm. Намира се в дъното на устната кухина и представлява удебеляване на ектодермалните клетки на фаринкса по средната линия на тялото. От това удебеляване израстъкът се насочва към подлежащия мезенхим, образувайки епителен дивертикул. Удължавайки се, дивертикулът придобива двуустна структура в дисталната част. Дръжката, която свързва щитовидната жлеза с езика (щитовидно-езичния канал), изтънява и постепенно се фрагментира, а дисталният й край се диференцира в пирамидалния израстък на щитовидната жлеза. Освен това в образуването на щитовидната жлеза участват два странични щитовидни зачатка, които се образуват от каудалната част на ембрионалния фаринкс.Първите фоликули в тъканта на жлезата се появяват на 6-7-та седмица от вътрематочното развитие. По това време в цитоплазмата на клетките се появяват вакуоли. От 9 до 11 седмица капки колоид се появяват сред масата от фоликулни клетки. От 14-та седмица всички фоликули са пълни с колоид. Способност да абсорбира йод щитовидната жлезапридобива до момента, в който колоидът се появи в него. Хистологичната структура на ембрионалната щитовидна жлеза след образуването на фоликули е подобна на тази при възрастни. Така вече до четвъртия месец от вътреутробния живот щитовидната жлеза става напълно оформена структурно и функционално активна. Регулирането на функцията на щитовидната жлеза на плода се извършва главно от собствения тиреостимулиращ хормон на хипофизната жлеза, тъй като аналогичният хормон на майката не прониква през плацентарната бариера. Щитовидната жлеза на новороденото е с маса от 1 до 5 г. До около 6-месечна възраст масата на щитовидната жлеза може да намалее. След това започва бързо нарастване на масата на жлезата до 5-6 годишна възраст. След това скоростта на растеж се забавя до предпубертетния период. По това време растежът на размера и масата на жлезата се ускорява отново. Ето средните показатели за масата на щитовидната жлеза при деца различни възрасти. С възрастта размерът на възлите и съдържанието на колоида се увеличават в жлезата, цилиндричният фоликуларен епител изчезва и се появява плосък, броят на фоликулите се увеличава. финал хистологична структуражелязо придобива само след 15 години.
Основен хормони на щитовидната жлезажлезите са тироксин и трийодтиронин(T 4 и Tz). В допълнение, щитовидната жлеза е източник на друг хормон - тирокалцитонин, който се произвежда от С-клетките на щитовидната жлеза. Като полипептид, състоящ се от 32 аминокиселини, той е от голямо значение за регулирането на фосфорно-калциевия метаболизъм, действайки като антагонист на паратироидния хормон във всички реакции на последния до повишаване на нивата на калций в кръвта. Предпазва тялото от прекомерен прием на калций чрез намаляване на калциевата реабсорбция в тубулите на бъбреците, абсорбцията на калций от червата и увеличаване на фиксацията на калций в костна тъкан. Секрецията на тирокалцитонин се регулира както от нивото на калция в кръвта, така и от промените в секрецията на гастрина при прием на храни, богати на калций (краве мляко).
Функцията на щитовидната жлеза да произвежда калцитонин узрява рано и има високо ниво на калцитонин в кръвта на плода. В постнаталния период концентрацията в кръвта намалява и възлиза на 30-85 µg%. Значителна част от трийодтиронина се образува не в щитовидната жлеза, а в периферията чрез монойодиране на тироксин. Основният стимулатор на образуването на Tz и Td е регулиращото влияние на хипофизната жлеза чрез промяна в нивото на тиреостимулиращия хормон. Регулирането се осъществява чрез механизмите обратна връзка: повишаването на нивото на циркулиращия Tz в кръвта инхибира освобождаването на тироид-стимулиращ хормон, намаляването на Tz има обратен ефект. Максималните нива на тироксин, трийодтиронин и тироид-стимулиращ хормон в кръвния серум се определят в първите часове и дни от живота. Това показва значителна роля на тези хормони в процеса на постнатална адаптация. Впоследствие се наблюдава намаляване на хормоналните нива.
тироксин и трийодтиронинимат дълбок ефект върху детско тяло. Тяхното действие определя нормалния растеж, нормалното съзряване на скелета (костна възраст), нормалната диференциация на мозъка и интелектуалното развитие, нормалното развитие на кожните структури и нейните придатъци, повишената консумация на кислород от тъканите, ускореното използване на въглехидрати и аминокиселини в тъканите. По този начин тези хормони са универсални стимуланти на метаболизма, растежа и развитието. Недостатъчното и прекомерно производство на хормони на щитовидната жлеза има разнообразие от и много съществени нарушенияжизненоважна дейност. В същото време недостатъчната функция на щитовидната жлеза в плода може да не повлияе значително на неговото развитие, тъй като плацентата преминава добре майчините тиреоидни хормони (с изключение на тиреоидния хормон). По същия начин феталната щитовидна жлеза може да компенсира недостатъчното производство на тиреоидни хормони от щитовидната жлеза на бременна жена. След раждането на дете тиреоидната недостатъчност трябва да се разпознае възможно най-рано, тъй като забавянето на лечението може да бъде изключително трудно за развитието на детето.
Разработени са много тестове за оценка на функционалното състояние на щитовидната жлеза. Използват се в клиничната практика.
Косвени тестове:
1. Изследването на костната възраст се извършва рентгенографски. Може да открие забавяне на появата на точки на осификация при тиреоидна недостатъчност (хипофункция)
2. Увеличаването на холестерола в кръвта също показва хипофункция на щитовидната жлеза.
3. Намален основен метаболизъм при хипофункция, повишаване при хиперфункция
4. Други признаци на хипофункция: а) намаляване на креатинурия и промяна в съотношението креатин / креатинин в урината; б) увеличаване Р-липопротеини; в) намаляване на нивото на алкалната фосфатаза, хиперкаротемия и инсулинова чувствителност, г) продължително физиологична жълтеницапоради нарушено глюкурониране на билирубина.
Директни тестове:
1. Директно радиоимунологично изследване на кръвните хормони на детето (Tz, T 4 , TSH).
2. Определяне на протеин-свързан йод в серума. Съдържанието на протеин-свързан йод (PBI), отразяващ концентрацията на хормона по пътя към тъканите, през първата седмица от постнаталния живот варира в рамките на 9-14 μg%. В бъдеще нивото на SBI се намалява до 4,5 - 8 mcg%. Екстрахираният с бутанол йод (BEI), който не съдържа неорганичен йодид, отразява по-точно нивото на хормона в кръвта. BEI обикновено е по-малък от SBI с 0,5 µg%.
3. Тест за фиксиране на етикетиран трийодтиронин, който избягва облъчването на тялото. В кръвта се добавя белязан трийодтиронин, който се фиксира от плазмените протеини - транспортери на тиреоидни хормони. При достатъчно количество от хормона не се получава фиксиране на трийодтиронин (маркиран).
При липса на хормони, напротив, се наблюдава голямо включване на трийодтиронин.
Има разлика в степента на фиксация върху протеини и клетки. Ако в кръвта има много хормони, тогава въведеният трийодтиронин се фиксира от кръвните клетки. Ако хормонът е нисък, тогава, напротив, той се фиксира от плазмените протеини, а не от кръвните клетки.
Съществуват и редица клинични признаци, отразяващи хипо- или хиперфункция на щитовидната жлеза. Дисфункцията на щитовидната жлеза може да се прояви:
а) хормонален дефицит - хипотиреоидизъм. Детето има обща летаргия, летаргия, адинамия, загуба на апетит, запек. Кожата е бледа, осеяна с тъмни петна. Тургорът на тъканите е намален, те са студени на пипане, удебелени, едематозни, езикът е широк, дебел. Забавено развитие на скелета - забавяне на растежа, недоразвитие на назофарингеалната област (удебеляване на основата на носа). Къс врат, ниско чело, удебелени устни, груба и рядка коса. Вроденият хипотиреоидизъм се проявява с група неспецифични признаци. Те включват голямо телесно тегло при раждане, продължителна жълтеница, увеличаване на корема, склонност към забавяне на изпражненията и късен мекониум, отслабване или пълна липса на смукателен рефлекс, често трудно назално дишане. През следващите седмици изоставане в неврологично развитие, дългосрочно запазванемускулна хипертония, сънливост, летаргия, нисък тембър на гласа при плач. За ранно откриване на вроден хипотиреоидизъм се провежда радиоимунологично изследване на тиреоидни хормони в кръвта на новородени. Тази форма на хипотиреоидизъм се характеризира със значително повишаване на съдържанието на тироид-стимулиращ хормон;
б) повишена продукция - хипертиреоидизъм. Детето е раздразнително, хиперкинеза, хиперхидроза, повишени сухожилни рефлекси, отслабване, тремор, тахикардия, изпъкнали очи, гуша, симптоми на Graefe (забавяне на спускането на клепачите - изоставане горен клепачпри гледане отгоре надолу с излагане на склерата), разширяване на палпебралната фисура, рядко мигане (обикновено в рамките на 1 минута 3-5 мигания), нарушение на конвергенцията с отклоняване на погледа при опит за фиксиране върху близък обект (симптом на Mobius );
в) нормален синтез на хормони (еутироидизъм). Заболяването се ограничава само от морфологични промени в жлезата по време на палпация, тъй като жлезата е достъпна за палпация. Гуша е всяко уголемяване на щитовидната жлеза.
а) с компенсаторна хипертрофия на жлезата в отговор на йоден дефицит поради наследствени механизми на нарушаване на биосинтезата или повишена нужда от хормони на щитовидната жлеза, например при деца в пубертета;
б) с хиперплазия, придружена от нейната хиперфункция (болест на Грейвс);
в) с вторично увеличение при възпалителни заболяванияили туморни лезии.
Гушатой е дифузен или нодуларен (естеството на тумора), ендемичен и спорадичен.
паращитовидна жлеза
Паращитовидните жлези възникват на 5-6-та седмица от вътрематочното развитие от ендодермалния епител на III и IV хрилни джобове. 7-8-миседмица, те се завързват от мястото на произхода си и се присъединяват към задната повърхност на страничните лобове на щитовидната жлеза. Околният мезенхим прораства в тях заедно с капилярите. От мезенхима се образува и съединителнотъканната капсула на жлезата. По време на целия вътрематочен период в тъканта на жлезата е възможно да се открие епителни клеткисамо един тип - така наречените главни клетки. Има данни за функционалната активност на паращитовидните жлези дори в пренаталния период. Допринася за запазване на калциевата хомеостаза, относително независима от колебанията в минералния баланс на тялото на майката. До последните седмици от вътрематочния период и през първите дни от живота активността на паращитовидните жлези се увеличава значително. Невъзможно е да се изключи участието на паратиреоидния хормон в механизмите за адаптация на новороденото, тъй като хомеостазата на нивото на калция осигурява прилагането на ефекта на редица тропни хипофизни хормони върху тъканта на целевите жлези и ефекта на хормони, по-специално на надбъбречната жлеза, върху клетъчните рецептори на периферната тъкан.
През втората половина на живота се установява леко намаляване на размера на основните клетки. Първите оксифилни клетки се появяват в паращитовидните жлези след 6-7 годишна възраст, броят им нараства. След 11 години в тъканта на жлезата се появява все по-голям брой мастни клетки. Масата на паренхима на паращитовидните жлези при новородено е средно 5 mg, до 10-годишна възраст достига 40 mg, при възрастен - 75-85 mg. Тези данни се отнасят за случаите, когато има 4 или повече паращитовидни жлези. Като цяло, постнаталното развитие на паращитовидните жлези се разглежда като бавно прогресираща инволюция. Максималната функционална активност на паращитовидните жлези се отнася за перинаталния период и първата - втората година от живота на децата. Това са периоди на максимална интензивност на остеогенезата и интензивност на фосфорно-калциевия метаболизъм.
Паратиреоидният хормон, заедно с витамин D, осигурява абсорбцията на калций в червата, реабсорбцията на калций в тубулите на бъбреците, измиването на калций от костите и активирането на остеокластите в костната тъкан. Независимо от витамин D, паратиреоидният хормон инхибира реабсорбцията на фосфат от тубулите на бъбреците и насърчава отделянето на фосфор в урината. От техните собствени физиологични механизмипаратироидният хормон е антагонист на тирокалцитонина на щитовидната жлеза. Този антагонизъм осигурява приятелското участие на двата хормона в регулирането на калциевия баланс и ремоделирането на костната тъкан. Активирането на паращитовидните жлези възниква в отговор на намаляване на нивото йонизиран калцийв кръвта. Увеличаване на емисиите паратироиден хормонв отговор на този стимул, той допринася за бързото мобилизиране на калций от костната тъкан и включването на по-бавни механизми - увеличаване на реабсорбцията на калций в бъбреците и увеличаване на абсорбцията на калций от червата.
Паратироидният хормон влияевърху баланса на калций и чрез промяна в метаболизма на витамин D насърчава образуването в бъбреците на най-активното производно на витамин D - 1,25-дихидроксихолекалциферол. Калциевият глад или малабсорбцията на витамин D в основата на рахит при деца винаги е придружен от хиперплазия на паращитовидните жлези и функционални прояви на хиперпаратироидизъм, но всички тези промени са проява на нормален регулаторен отговор и не могат да се считат за заболявания на паращитовидните жлези. При заболявания на паращитовидните жлези могат да възникнат състояния повишена функция- хиперпаратироидизъм или намалена функция - хипопаратироидизъм. Умерен патологични променифункциите на жлезите са относително трудни за разграничаване от вторичните, т.е. нейните регулаторни промени. Методите за изследване на тези функции се основават на изследване на реакцията на паращитовидните жлези в отговор на естествени стимули - промени в нивото на калций и фосфор в кръвта.
Методите за изследване на паращитовидните жлези в клиниката също могат да бъдат директни и косвени.Прекият и най-обективен метод е да се изследва нивото на паратироидния хормон в кръвта. Така че, когато се използва радиоимунологичен метод, нормалното ниво на паратироидния хормон в кръвния серум е 0,3 - 0,8 ng / ml. На второ място по точност лабораторен методе изследване на нивото на йонизиран калций в кръвния серум. Обикновено тя е 1,35 - 1,55 mmol / l или 5,4 - 6,2 mg на 100 ml.
Значително по-малко точен, но най-разпространеният лабораторен метод е изследването на нивото общ калцийи фосфор в кръвния серум, както и екскрецията им с урината.При хипопаратиреоидизъм съдържанието на калций в кръвния серум се понижава до 1,0 - 1,2 mmol / l, а съдържанието на фосфор се повишава до 3,2 - 3,9 mmol / l. Хиперпаратироидизмът се придружава от повишаване на нивото на калций в кръвния серум до 3-4 mmol / l и намаляване на съдържанието на фосфор до 0,8 mmol / l. Промените в нивата на калций и фосфор в урината с промени в нивото на паратироидния хормон са противоположни на съдържанието им в кръвта. Така че, при хипопаратироидизъм, нивото на калций в урината може да бъде нормално или намалено, а съдържанието на фосфор винаги намалява. При хиперпаратироидизъм нивото на калций в урината се повишава значително, а фосфорът е значително намален. Често за идентифициране на променената функция на паращитовидните жлези, различни функционални тестове: венозно приложениекалциев хлорид, назначаването на средства като комплексони (етилендиаминтетраоцетна киселина и др.), паратироиден хормон или надбъбречни глюкокортикоиди. С всички тези изследвания се постигат промени в нивото на калций в кръвта и се изследва реакцията на паращитовидните жлези към тези промени.
Клиничните признаци на промени в дейността на паращитовидните жлези включват симптоми на нервно-мускулна възбудимост, кости, зъби, кожа и нейните придатъци
Клинично, паращитовидната недостатъчност се проявява в зависимост от времето на поява и тежестта по различни начини. За дълго време продължават симптомите от ноктите, косата, зъбите (трофични нарушения). При вроден хипопаратиреоидизъм костообразуването е значително нарушено (ранна поява на остеомалация). се издига автономна лабилности възбудимост (пилороспазъм, диария, тахикардия). Има признаци на повишена нервно-мускулна възбудимост (положителни симптоми на Khvostek, Trousseau, Erb). Някои симптоми възникват остър спазъм. Припадъците винаги са тонични, засягат предимно флексорните мускули и се появяват в отговор на рязко тактилно дразнене по време на повиване, преглед и др. От страна на горните крайници е характерна "ръката на акушер", отстрани долни крайници- притискане на краката, събирането им и огъване на стъпалата. Ларингоспазмът обикновено протича с конвулсии, но може да бъде и без тях, характеризиращ се със спазъм на глотиса. По-често се появява през нощта. Възниква шумно дишанес гръден кош, бебето посинява. Страхът увеличава проявите на ларингоспазъм. Може да настъпи загуба на съзнание.
Хиперпаратироидизмът е придружен от тежка мускулна слабост, запек, болки в костите Често има костни фрактури. Рентгеново в костите се откриват зони на разреждане под формата на кисти. В същото време в меки тъканивъзможно образуване на калцификации.
В надбъбречните жлези се разграничават два слоя или вещества: кортикален и медулен, като първият съставлява приблизително 2/3 от общата маса на надбъбречната жлеза. И двата слоя са ендокринни жлези.Техните функции са много разнообразни. Кортико се образува в надбъбречната кора стероидни хормони, сред които най-висока стойностимат глюкокортикоиди (кортизол), минералкортикоиди (алдостерон) и андрогени.
В медулата се образуват катехоламини, сред които 80-90% са представени от адреналин, 10-20% от норепинефрин и 1-2% от допамин.
Надбъбречните жлези се полагат при хората на 22-25-ия ден ембрионален период. Кортексът се развива от мезотелиума, медулата се развива от ектодермата и малко по-късно от кората.
Масата и размерът на надбъбречните жлези зависи от възрастта.При двумесечен плод масата на надбъбречните жлези е равна на масата на бъбрека, при новородено тяхната стойност е 1/3 от размера на бъбреците. След раждането (в 4-тия месец) масата на Чечня е намалена наполовина; след гол тязапочва отново постепенно да нараства.
Хистологично в надбъбречната кора има 3 зони: гломерулна, фасцикуларна и ретикуларна. Синтезът на определени хормони е свързан с тези зони. Смята се, че само синтезът на алдостерон се извършва в гломерулната зона, а глюкокортикоидите и андрогените се произвеждат в снопа и ретикуларната зона.
Има доста значителни разлики в структурата на надбъбречните жлези при деца и възрастни. В тази връзка се предлага да се разграничат редица видове в диференциацията на надбъбречните жлези.
1. Ембрионален тип. Надбъбречната жлеза е масивна и се състои изцяло от кортикално вещество. Кортикалната зона е много широка, фасцикуларната зона е неясна и медулата не се открива
2. Ранен детски тип. През първата година от живота се наблюдава процесът на обратно развитие на кортикалните елементи. Кортикалния слой става тесен От два месеца фасцикуларната зона става все по-отчетлива; гломерулната има формата на отделни бримки (от 4 - 7 месеца до 2 - 3 години от живота).
3. Детски тип(38 години). До 3-4 години се наблюдава увеличаване на слоевете на надбъбречната жлеза и развитие съединителната тъканв зоната на капсулата и пакета. Масата на жлезата се увеличава. Ретикуларната зона е диференцирана.
4. Тийнейджърски тип (от 8 години). Има силен растеж медула. Гломерулната зона е относително широка, диференциацията на кората е по-бавна.
5. Възрастен тип. Вече се забелязва доста ясно изразена диференциация на отделните зони.
Инволюцията на феталната кора започва малко след раждането, което води до загуба на надбъбречните жлези с 50% от първоначалната им маса до края на 3-тата седмица от живота. До 3-4-годишна възраст кората на плода напълно изчезва.Смята се, че кората на плода произвежда главно андрогинни хормони, което дава право да се нарече допълнителна полова жлеза.
Окончателното образуване на кортикалния слой завършва до 10-12 години. Функционалната активност на надбъбречната кора има доста големи разлики при деца от различни възрасти.
По време на раждането новороденото получава излишък от кортикостероиди от майката. което води до потискане на адренокортикотропната активност на хипофизната жлеза. Това също е свързано с бързата инволюция на феталната зона. През първите дни от живота новороденото отделя основно метаболити на майчините хормони в урината.До 4-ия ден се наблюдава значително намаляване както на екскрецията, така и на производството на стероиди. По това време могат да се появят и клинични признаци на надбъбречна недостатъчност. До 10-ия ден се активира синтезът на хормони на надбъбречната кора.
При деца в ранна, предучилищна и начална училищна възраст дневната екскреция на 17-оксикортикостероиди е значително по-ниска, отколкото при по-големи ученици и възрастни. До 7 години има относително преобладаване на 17-дезоксикортикостерон.
Във фракциите на 17-хидроксикорикозгероиди в урината при деца преобладава екскрецията на тетрахидрокоргизол и тетрахидрокортизон. Изолацията на втората фракция е особено голяма на възраст 7-10 години.
Екскреция на 17-кетостероидисъщо се увеличава с възрастта. На възраст 7-10 години се увеличава екскрецията на дехидроепиандросгерон, на 11-13 години - 11-дезокси-17-кортикостероиди, андростерон и тиохоланолон. При момчетата екскрецията на последния е по-висока, отколкото при момичетата. В пубертета освобождаването на андростерон при момчетата се удвоява, при момичетата не се променя.
За причинени заболявания липса на хормонивключват остра и хронична надбъбречна недостатъчност. Острата надбъбречна недостатъчност е един от относително общи причинитежко състояние и дори смърт при деца с остри детски инфекции. Непосредствената причина за остра недостатъчностнадбъбречните жлези може да бъде кръвоизлив в надбъбречните жлези или тяхното изчерпване по време на тежко остро заболяванеи неспособност да се активира, когато нуждите от хормони се повишат. Това състояние се характеризира със спадане на кръвното налягане, задух, нишковиден пулс, често повръщане, понякога многократно, течно с бучене, рязко намаляване на всички рефлекси. Характерно е значително повишаване на нивото на калий в кръвта (до 25 - 45 mmol / l), както и хипонатриемия и хипохлоремия.
Хроничната надбъбречна недостатъчност се проявява чрез физическа и психологическа астения, стомашно-чревни разстройства(гадене, повръщане, диария, коремна болка), анорексия. Честа пигментация на кожата - сивкава, опушена или с различни нюанси на тъмно кехлибарено или кестеняво, след това бронзово и накрая черно. Пигментацията е особено изразена по лицето и шията. Обикновено се отбелязва загуба на тегло.
Хипоалдостеронизмът се проявява с висока диуреза, често повръщане. Кръвта показва хиперкалиемия сърдечно-съдова недостатъчностпод формата на аритмия, сърдечен блок и хипонатриемия.
Болестите, свързани с прекомерното производство на хормони на надбъбречната кора, включват болест на Кушинг, хипералдостеронизъм, адреногенитален синдром и др. Болестта на Кушинг от надбъбречен произход е свързана с хиперпродукция на 11,17-хидроксикортикостероиди. Възможно е обаче да има случаи на повишено производство на алдосгерон, андрогени и естрогени. Основните симптоми са мускулна атрофия и слабост поради повишено разграждане на бета, отрицателен азотен баланс. Наблюдава се намаляване на осификацията на костите, особено на прешлените.
Клинично болестта на Кушинг се проявява със затлъстяване с типично разпределение на подкожния мастен слой. Лицето е кръгло, зачервено, има хипертония, хипертрихоза, стрии и нечистотии по кожата, забавяне на растежа, преждевременен растеж на косата, отлагането на подкожния мастен слой в областта на VII шиен прешлен.
Първичен алдосгеронизъм. Kona се характеризира с редица симптоми, свързани предимно със загубата на калий в организма и ефекта от недостатъчния калий върху бъбречната функция, скелетни мускулии сърдечно-съдовата система. Клиничните симптоми са мускулна слабост при нормално мускулно развитие, обща слабост и умора. Както при хипокалциемията, има положителен симптом Chvostek, Trousseau, атаки на тетания. Има полиурия и свързаната с нея полидипсия, която не се облекчава от въвеждането на антидиуретичен хормон. В резултат на това пациентите изпитват сухота в устата. Отбелязва се артериална хипертония.
В основата на адреногениталния синдром е преобладаващото производство на андрогени. Ниските нива на кортизол в кръвта поради дефицит на 21-хидроксилаза в надбъбречните жлези предизвикват повишено производство на ACTH, което стимулира надбъбречната жлеза. 17-хидроксипрогестероп се натрупва в жлезата, която се екскретира в урината в излишни количества.
Клинично момичетата имат фалшив хермафродитизъм, а момчетата - фалшиво преждевременно съзряване.
Характеристика клиничен симптом вродена хипертрофиянадбъбречната жлеза е вирилизиращото и анаболно действие на андрогените. Може да се прояви през третия месец от пренаталния период, като при момичетата се забелязва веднага след раждането, а при момчетата след известно време.
момичетапризнаци на адреногенитален синдром са запазването урогенитален синус, уголемяване на клитора, което прилича на мъжки полови органи с хипоспадия и двустранен крипторхизъм. Приликата се подсилва от набръчканите и пигментирани срамни устни, подобни на скротума. Това води до погрешна диагноза на пола при женски псевдохермафродитизъм.
Момчетаняма нарушение на ембрионалната полова диференциация. Пациентът има повече бърз растеж, уголемяване на пениса, ранно развитие на вторични полови белези: понижаване на тембъра на гласа, поява на пубисно окосмяване (обикновено на възраст 3 - 7 години). Това преждевременно соматично развитие на детето не е истински пубертет, тъй като тестисите остават малки и незрели, което е диференциален признак. Липсват клетки и сперматогенеза.
При пациенти от двата пола се наблюдава ускоряване на растежа, развитието на костите е няколко години преди възрастта. В резултат на преждевременното затваряне на епифизните хрущяли, растежът на пациента спира преди да достигне обичайната си средна височина (в зряла възрастпациентите са малки).
момичета половото развитиее нарушено. Развиват хирзугизъм, себорея, акне, нисък глас, млечните жлези не се увеличават, менструацията липсва. Външно изглеждат като мъже.
При 1/3 от пациентите се добавят нарушения на водно-минералната обмяна. Понякога това нарушение при деца е преобладаващо в клиничната картина на заболяването.При децата се появяват неудържимо повръщане и диария. Поради обилната загуба на вода и соли се създава клинична картина на токсична диспепсия.
Панкреас
Клетки, притежаващи свойствата на ендокринни елементи, се намират в епитела на тубулите на развиващия се панкреас още в 6-седмичен смбрион. На възраст 10-13 седмици. вече е възможно да се идентифицира островче, съдържащо А- и В-инсулоцити под формата на възел, израстващ от стената на отделителния канал. На 13-15 седмица островчето се отделя от стената на канала. В бъдеще има хистологична диференциация на структурата на острова, съдържанието и взаимното разположение на А- и В-инсулоцитите се променят до известна степен. Островчета от зрял тип, в които A- и B-клетки, заобикалящи синусоидални капиляри, равномерно разпределени по целия остров, се появяват през 7-ия месец от вътреутробното развитие. Най-голямата относителна маса на ендокринната тъкан в състава на панкреаса се наблюдава едновременно и възлиза на 5,5-8% от общата маса на органа. Към момента на раждането относителното съдържание на ендокринната тъкан намалява почти наполовина и до първия месец отново се увеличава до 6%. До края на първата година отново има намаление до 2,5-3%, като относителната маса на ендокринната тъкан остава на това ниво през целия период на детството. Броят на островчетата на 100 mm 2 тъкан при новородено е 588, до 2 месеца е 1332, след това до 3-4 месеца намалява до 90-100 и остава на това ниво до 50 години.
Още от 8-та седмица от вътрематочния период глюкагонът се открива в клетките на осите. До 12-та седмица инсулинът се определя в Р-клетките и почти по същото време започва да циркулира в кръвта. След диференциране на островчетата в тях се откриват D-клетки, съдържащи соматостатин. По този начин, морфологични и функционално съзряванеИнсуларният апарат на панкреаса възниква много рано и значително по-рано от узряването на екзокринната част. В същото време регулирането на инсулиновата секреция в пренаталния период и по време на ранни датиживотът има определени характеристики. По-специално, глюкозата в тази възраст е слаб стимулатор на освобождаването на инсулин, а аминокиселините имат най-голям стимулиращ ефект - първо левцин, в късния фетален период - аргинин. Концентрацията на инсулин в кръвната плазма на плода не се различава от тази в кръвта на майката и възрастните. Проинсулинът се намира в тъканта на феталната жлеза в висока концентрация. Въпреки това, при недоносени бебета, плазмените концентрации на инсулин са относително ниски, вариращи от 2 до 30 mcU/mL. При новородени освобождаването на инсулин се увеличава значително през първите дни от живота и достига 90–100 U/ml, корелирайки сравнително малко с нивата на кръвната захар. Екскрецията на инсулин в урината през периода от 1 до 5 ден от живота се увеличава 6 пъти и не е свързана с бъбречната функция. Концентрация глюкагонв кръвта на плода се увеличава заедно с времето на вътрематочно развитие и след 15-та седмица се различава малко от концентрацията му при възрастни - 80-240 pg / ml, а недоносените бебета се оказват много близки. Основният стимулатор на освобождаването на глюкагон в перинаталния период е аминокиселината аланин.
соматостатин- третият от основните хормони на панкреаса. Той се натрупва в D-клетките малко по-късно от инсулина и глюкагона. Въпреки че няма убедителни доказателства за значителни разлики в концентрацията на соматостатин при малки деца и възрастни, обаче, данните за диапазона на колебанията са за новородени 70-190 pg/ml, кърмачета - 55-186 pg/ml, а за възрастни - 20-150 pg/ml, т.е. минималните нива определено намаляват с възрастта.
В клиниката на детските болести ендокринната функция на панкреаса се изучава главно във връзка с нейния ефект върху въглехидратния метаболизъм. Следователно основният метод на изследване е да се определи нивото на захарта в кръвта и нейните промени във времето под влияние на хранителните натоварвания с въглехидрати. Основен клинични признаци диабетпри деца са повишен апетит (полифагия), загуба на тегло, жажда (полидипсия), полиурия,суха кожа, чувство на слабост. Често се наблюдава своеобразно диабетно "зачервяване" - порозовяване на кожата на бузите, брадичката и надбровните дъги. Понякога се комбинира със сърбеж по кожата. По време на прехода към кома с повишена жажда и полиурия, главоболие, гадене, повръщане, коремна болка и след това последователно нарушение на функциите на централната нервна системавъзбуда, депресия и загуба на съзнание. За диабетна комахарактеризиращ се с понижаване на телесната температура, изразена мускулна хипотония, мекота очни ябълки, диша като Kussmaul, миризмата на ацетон в издишания въздух.
Проявява се хиперинсулинизъмпериодично възникване на хипогликемични състояния при дете различни степенитежест до хипогликемична кома. Умерената хипогликемия е придружена от остро чувство на глад, обща слабост, главоболие, усещане за втрисане, студена пот, тремор на ръцете, сънливост. При влошаване на хипогликемията, зениците се разширяват, зрението се влошава, съзнанието се губи, възникват конвулсии с общо повишено мускулен тонус. Пулсът е нормален по честота или бавен, телесната температура често е нормална, няма миризма на ацетон. Лабораторно установена тежка хипогликемия при липса на захар в урината.
Полови жлези, формиране и съзряване на пола
Процесът на формиране на сексуалния фенотип при дете протича през целия период на развитие и съзряване, но два периода от живота, и освен това доста кратки, се оказват най-значимите по отношение на скрап. Това е периодът на формиране на пола в развитието на плода, който отнема основно около 4 месеца, и периодът на пубертета, който продължава 2-3 години при момичетата и 4-5 години при момчетата.
Първичните зародишни клетки в мъжкия и женския ембрион са хистологично напълно идентични и имат способността да се диференцират в две посоки до 7-та седмица от интраутеринния период. На този етап присъстват и двата вътрешни генитални канала - първичния бъбрек (Wolffian duct) и парамезонефралния (Muller duct). Първичният тон се състои от медула и кора.
В основата на първичната полова диференциация е наборът от хромозоми на оплодената яйцеклетка. В присъствието на Y хромозома в този комплект се образува повърхностен антиген на клетката за хистосъвместимост, наречен Н антиген. Именно образуването на този антиген индуцира образуването на мъжка полова жлеза от недиференцирана зародишна клетка.
Наличието на активна Y хромозома допринася за диференциацията на медулата на половите жлези в мъжката посока и образуването на тестиса. Кортикалния слой ще атрофира. Това се случва между 6-та и 7-та седмица от вътрематочния период.От 8-та седмица в тестиса вече се определят интерстициални тестикуларни гландоцити (клетки на Лейдиг). Ако влиянието на Y-хромозомата не се прояви до 6-7-та седмица, тогава първичната гонада се трансформира поради кортикалния слой и се превръща в яйчник, а медулата се редуцира.
Така формирането на мъжкия пол изглежда като активна, контролирана трансформация, докато формирането на женския пол е естествен, спонтанно протичащ процес. В следващите етапи на мъжката диференциация хормоните, произвеждани от формирания тестис, стават пряк регулаторен фактор. Тестисът започва да произвежда две групи хормони. Първата група са тестостерон и дитидротестостерон, които се образуват в гландулоцитите на тестисите. Активирането на тези клетки се дължи на хорионгонадотропин, произвеждан от плацентата и, вероятно, на лутеинизиращия хормон на феталната хипофизна жлеза. Ефектът на тестостерона може да бъде разделен на общ, изискващ относително ниски концентрации на tormon, и локален, възможен само с високи нивахормон в микрорегиона на локализация на самия тестис. Последица общо действиее образуването на външните полови органи, трансформацията на първичния генитален туберкул в пениса, образуването на скротума и уретрата. Локалният ефект води до образуването на семепровода и семенните мехурчета от канала на първичния бъбрек.
Втората група хормони, секретирани от феталните жестове, са хормони, които водят до иницииране (инхибиране) на развитието на парамезонефралния канал. Неадекватното производство на тези хормони може да доведе до продължаващо развитие на този канал, понякога едностранно, където има дефект във функцията на тестисите и образуването на женски генитални елементи тук. вътрешни органи- матка и част от влагалището.
Неуспехът на тестостерона, от своя страна, може да бъде причина за нереализацията и нейния общ ефект, т.е. развитието на външните гениталии според женския тип.
При структурата на женската хромозома образуването на външните и вътрешните полови органи протича правилно, независимо от функцията на яйчника. Следователно дори грубите дисгенетични промени в яйчниците може да не повлияят на формирането на гениталните органи.
Влиянието на мъжките полови хормони, произвеждани от тестисите на плода, засяга не само формирането на мъжките полови органи, но и развитието на определени структури на невроендокринната система, а тестостеронът потиска образуването на циклични пренареждания на ендокринните функции от хипоталамуса и хипофизната жлеза.
По този начин, в естествената диференциация на органите на мъжката полова система, навременното и пълно включване на хормонална функциятестис.
Нарушения на формирането на гениталната областможеда бъдат свързани със следните основни причинни фактори
1) промени в набора и функцията на половите хромозоми, водещи главно до намаляване на активността на Y хромозомата,
2) ембриопагия, водеща до дисплазия на тестисите и тяхната ниска хормонална активност, въпреки адекватен набор от XY хромозоми,
3) наследствени или възникващи в ембриогенезата и фетогенезата промени в чувствителността на тъканите на ембриона и плода към ефектите на хормоните на тестисите,
4) недостатъчно стимулиране на ендокринната функция на тестисите на плода от плацентата, 5) с женски генотип (XX) - с влиянието на екзогенно въведените мъжки полови хормони, наличието на андроген-продуциращи тумори в майката или необичайно висок синтез на андрогенни хормони от надбъбречните жлези ло да.
Признаците на полов диморфизъм, възникващи по време на развитието на плода, се задълбочават много постепенно в процеса на постнаталния растеж. Това важи и за бавно възникващите различия в типа на тялото, често сравнително добре идентифицирани още в периода на първата пълнота, както и за значителната оригиналност на психологията и диапазона от интереси на момчетата и момичетата, като се започне от първите игри и рисунки. Също така става постепенно хормонален препаратдо пубертета на децата. И така, вече в късния фетален период, под влияние на андрогените, настъпва сексуална диференциация на хипоталамуса. Тук от двата центъра, които регулират освобождаването на освобождаващия хормон за лутеинизиращия хормон - тоничен и цикличен, остава само тонична активност при момчетата. предварителна подготовкадо пубертета и фактор за по-нататъшната специализация на потта на висшите части на ендокринната система са повишаване на нивото на половите и половите хормони при децата през първите месеци от живота и значителен „пик“ в производството на надбъбречни андрогени при деца след завършване на първата тракция. Като цяло, целият период от детството до началото на пубертета се характеризира с много висока чувствителност на хипогаламичните центрове към минимални нива на андрогени в периферната кръв. Благодарение на тази чувствителност се формира необходимият задържащ ефект на хипоталамуса върху производството на гонадотропни хормони и началото на съзряването на децата.
Инхибирането на секрецията на лутеинизиращия хормон-освобождаващ хормон в хипоталамуса се осигурява от активния инхибиторен ефект на хипотетични "центрове за поддържане на детството", които от своя страна се възбуждат ниски концентрациикръвни полови стероиди. При хората „центровете за поддържане на детството" вероятно са разположени в задния хипоталамус и епифизната жлеза. Показателно е, че този период настъпва при всички деца на приблизително едни и същи дати според костна възрасти по относително близки показатели за постигнатото телесно тегло (поотделно за момчета и момичета). Следователно не може да се изключи, че активирането на механизмите на пубертета е свързано по някакъв начин с общата соматична зрялост на детето.
Последователността на признаците на пубертета е повече или по-малко постоянна и няма много общо с конкретната дата на неговото начало. За момичета и момчета тази последователност може да бъде представена по следния начин.
За момичета
9--10 години--растеж на тазовите кости, закръгляване на задните части, леко повдигане на зърната на млечните жлези
10--11 години - куполообразно повдигната млечна жлеза (стадий "пъпка"), появата на коса по .. пола.
11 - 12 години - уголемяване на външните полови органи, промени в епитела на влагалището
12-13 години - развитие на жлезиста тъкан млечни жлезии зони в съседство с ареолата, пигментация на зърната, поява на първа менструация
13--14 години -- растеж на косата в подмишници, нередовна менструация.
14--15 години -- дупе и корекция на газовете
15-16 години - появата на акне, редовна менструация.
16--17 години - спиране на растежа на скелета
За момчета:
10-11 години - началото на растежа на тестисите и пениса. 11 - 12 години - уголемяване на простатата, растеж на ларинкса.
12-13 години - значителен растеж на тестисите и пениса. Растеж на женски пубисни косми
13-14 години - бърз растеж на тестисите и пениса, нодуларна индурация на перипапиларната област, начало на промени в гласа.
14--15 години - окосмяване в подмишниците, по-нататъшна промяна в гласа, поява на косми по лицето, пигментация на скротума, първа еякулация
15--16 години - узряване на сперматозоидите
16--17 години - пубисно окосмяване мъжки тип, окосмяване по цялото тяло,поява на сперматозоиди. 17 - 21 години - спиране на растежа на скелета
Подобни документи
Ендокринната система координира дейността на вътрешните органи на човек. Щитовидна, паращитовидна, панкреас, полови жлези, тимус, надбъбречни жлези: техните функции, състав на хормоните. Жлезисти и дифузни системи, роля в развитието на тялото.
резюме, добавено на 22.04.2009 г
Какво представляват хормоните? Транспорт на хормони. Основни органи на ендокринната система. Хипоталамус. хипофиза. епифиза Щитовидна жлеза. Паращитовидни жлези. тимус. Панкреас. Надбъбречните жлези. Полови жлези.
резюме, добавено на 05/06/2002
Основни хормони на щитовидната жлеза. Ефектът на тироксин и трийодтиронин върху тялото на детето. Методи за изследване на паращитовидните жлези, техните признаци клинична недостатъчност. Характеристики на диференциация на надбъбречните жлези при деца. Клинична болест на Кушинг.
контролна работа, добавена на 21.10.2013 г
Концепцията за хормоните и историята на развитието на ендокринологията като наука, предметът и методите на нейното изследване. Класификация на ендокринната система, основни принципиорганизация, както и структурни характеристики на хипоталамуса, хипофизната жлеза и епифизата. Естеството на действието на хормоните.
презентация, добавена на 24.03.2017 г
Изследване на функциите на щитовидната жлеза - жлеза с вътрешна секреция при гръбначните животни и човека, която произвежда хормони, участващи в регулацията на метаболизма - тироксин, трийодтиронин, тирокалцитонин. Заболявания на щитовидната жлеза и панкреаса, половите органи.
презентация, добавена на 12/05/2010
Източник на развитие и микроскопска структура на предната хипофизна жлеза. Развитие и структура на щитовидната жлеза. Влияние на тиреостимулиращия хормон на предния дял на хипофизата върху тироцитите на щитовидната жлеза, процесите на синтез, натрупване и екскреция на тиреоидни хормони.
резюме, добавено на 24.11.2010 г
Оценка на функциите на надбъбречните жлези и хипоталамо-хипофизо-надбъбречната система чрез тестове с кортикотропин, дексаметазон, метапирон, методика. Нивото на половите хормони при жените. Измерване на базалната температура.
резюме, добавено на 22.01.2011 г
Класификация на хормоните в зависимост от мястото на естествения им синтез. Хормони на хипоталамуса, хипофизата, щитовидната жлеза, надбъбречните жлези, панкреаса, половите жлези, гушата, тяхната роля в възникването на много заболявания на нервната система, кожата.
презентация, добавена на 14.04.2015 г
Класификация и химическа природа на тиреоидните хормони. Участие на хормоните на щитовидната жлеза в метаболитните процеси на организма. Влияние на тиреоидните хормони върху метаболитните процеси в организма. Проява на дефицит и излишък на тиреоидни хормони.
резюме, добавено на 11/03/2017
Функции на щитовидната жлеза. Основни групи хормони. Хипоталамус и ендокринна система. Периферни ендокринни жлези. Регулиране на секрецията на гонадотропини. Хормони на епифизата, неврохипофизата, аденохипофизата, гонадотропни хормони (гонадотропини).
Ендокринна системапридеца
хипофиза
Хипофизната жлеза се развива от два отделни примордия. Един от тях - израстък на ектодермален епител (джоб на Rathke) - се поставя в човешкия ембрион на 4-та седмица от вътрематочния живот и впоследствие от него се образуват предните и средните лобове, които изграждат аденохипофизата. Друг зародиш е израстък на интерстициалния мозък, състоящ се от нервни клетки, от които се образува задният лоб или неврохипофизата.
Хипофизната жлеза започва да функционира много рано. От 9-10-та седмица от вътрематочния живот вече е възможно да се определят следи от ACTH. При новородени масата на хипофизната жлеза е 10-15 mg, а до периода на пубертета се увеличава около 2 пъти, достигайки 20-35 mg. При възрастен човек хипофизната жлеза тежи 50-65 mg.Размерът на хипофизната жлеза се увеличава с възрастта, което се потвърждава от увеличаването на турското седло на радиографията. Средният размер на турското седло при новородено е 2,5 х 3 мм, до 1 година - 4х5 мм, а при възрастен - 9х11 мм. В хипофизната жлеза има 3 дяла: 1) преден - аденохипофиза; 2) междинна (жлезиста) и 3) задна или неврохипофиза Повечето (75%) от хипофизната жлеза е аденохипофизата, средният дял е 1-2%, а задният лоб е 18-23% от общата маса на хипофизната жлеза. В аденохипофизата на новородените доминират базофилите и често са дегранулирани, което показва висока функционална активност. Клетките на хипофизата постепенно се увеличават с възрастта.
Предният дял на хипофизата произвежда следните хормони:
1 ACTH (адренокортикотропен хормон).
2 STH (соматотропен) 3. TSH (тиреотропен).
4 FSH (фоликулостимулиращ).
5. L G (лутеинизиращ)
6. LTG или MG (лактогенен - пролактин).
7. Гонадотропни.
В средния или междинен дял се образува меланофорният хормон. В задния дял или неврохипофизата се синтезират два хормона: а) окситоцин и б) вазопресин или антидиуретичен хормон.
Соматотропен хормон (GH) - хормон на растежа - чрез соматомедините влияе върху метаболизма и, следователно, върху растежа. Хипофизната жлеза съдържа около 3-5 mg растежен хормон. STH увеличава протеиновия синтез и намалява разграждането на аминокиселините, което влияе върху увеличаването на протеиновите резерви.STH инхибира в същото време окислението на въглехидратите в тъканите. Това действие също е до голяма степен медиирано от панкреаса. Наред с ефекта върху протеиновия метаболизъм, GH предизвиква задържане на фосфор, натрий, калий и калций. В същото време разграждането на мазнините се увеличава, както се вижда от увеличаването на свободните мастни киселини в кръвта. Всичко това води до ускорен растеж (фиг. 77)
Тиреостимулиращият хормон стимулира растежа и функцията на щитовидната жлеза, повишава нейната секреторна функция, натрупването на йод от жлезата, синтеза и освобождаването на нейните хормони. TSH се освобождава под формата на препарати за клинична употреба и се използва за разграничаване на първичен от вторичен хипотиреоидизъм (микседем).
Адренокортикотропният хормон засяга надбъбречната кора, чийто размер след въвеждането на ACTH може да се удвои в рамките на 4 дни. По принцип това увеличение се дължи на вътрешните зони. Гломерулната зона почти не участва в този процес.
ACTH стимулира синтеза и секрецията на кортизол кортикостерон глюкокортикоиди и не засяга синтеза на алдостерон. При въвеждането на ACTH се отбелязват атрофия на тимуса, еозинопения, хипергликемия. Това действие на ACTH се медиира от надбъбречната жлеза. Гонадотропното действие на хипофизната жлеза се изразява в повишаване на функцията на половите жлези.
Въз основа на функционалната активност на хормоните се формира клинична картина на лезии на хипофизата, които могат да бъдат класифицирани, както следва:
I. Заболявания в резултат на хиперактивност на жлезата (гигантизъм, акромегалия)
II Заболявания в резултат на недостатъчност на жлезата (болест на Симъндс, нанизъм).
III Заболявания, при които няма клинични прояви на ендокринопатия (хромофобен аденом).
В клиникатасложните комбинирани разстройства са много чести. Особено място заема възрастта на пациента, когато възникват определени нарушения на хипофизната жлеза. Например, ако хиперактивността на аденохипофизата се появи при дете, тогава пациентът има гигантизъм. Ако заболяването започне в зряла възраст, когато растежът спре, тогава се развива акромегалия.
В първия случай, когато не е имало затваряне на епифизните хрущяли, има равномерно ускоряване на растежа, но в крайна сметка се присъединява и акромегалия.
Болест на Иценко - болестта на Кушинг от хипофизен произход се проявява в резултат на прекомерно стимулиране на ACTH на надбъбречните жлези. Характерни за него са затлъстяване, плетора, акроцианоза, склонност към пурпура, лилави ивици по корема, хирзутизъм, дистрофия на репродуктивната система, хипертония, остеопороза и склонност към хипергликемия. Затлъстяването поради болестта на Кушинг се характеризира с прекомерно отлагане на мазнини по лицето (с форма на луна), тялото, шията, докато краката остават тънки.
Втората група заболявания, свързани с недостатъчност на жлезата, включва хипопитуитаризъм, при който хипофизната жлеза може да бъде засегната първично или вторично. В този случай може да има намаляване на производството на един или повече хормони на хипофизата. Ако този синдром се появи при деца, той се проявява чрез забавяне на растежа, последвано от нанизъм. В същото време се засягат и други жлези с вътрешна секреция. От тях първо в процеса се включват половите жлези, след това щитовидната жлеза и впоследствие надбъбречната кора. Децата развиват микседем с характерни кожни промени (сухота, оток на лигавиците), намалени рефлекси и повишени нива на холестерол, непоносимост към студ и намалено изпотяване.
Надбъбречната недостатъчност се проявява със слабост, неспособност за адаптиране към стресови влияния и намалена устойчивост.
болест на Simmonds- хипофизна кахексия - проявява се с обща отпадналост. Кожата е набръчкана, суха, косата е рядка. Основният метаболизъм и температурата са намалени, хипотония и хипогликемия. Зъбите се развалят и падат.
При вродени форми на нанизъм и инфантилизъм децата се раждат с нормална височина и телесно тегло. Техният растеж обикновено продължава известно време след раждането. Обикновено от 2 - 4 години те започват да забелязват изоставане в растежа. Тялото има обичайните пропорции и симетрия. Развитието на костите и зъбите, затварянето на епифизния хрущял и пубертета са инхибирани. Характеризира се със сенилен вид, неподходящ за възрастта - прогерия. Кожата е набръчкана и образува гънки. Разпределението на мазнините е нарушено.
При увреждане на задната част на хипофизната жлеза - неврохипофизата, се развива синдром на безвкусен диабет, при който се губи огромно количество вода в урината, тъй като реабсорбцията на Н20 в дисталния тубул на нефрона намалява. Поради непоносима жажда пациентите постоянно пият вода. Полиурията и полидипсията (която е вторична, тъй като тялото се стреми да компенсира хиповолемията) също могат да се появят вторично при определени заболявания (захарен диабет, хроничен нефрит с компенсаторна полиурия, тиреотоксикоза). безвкусен диабетможе да бъде първичен поради истински дефицит в производството на антидиуретичен хормон (ADH) или нефрогенен поради недостатъчна чувствителност на епитела на дисталния тубул на нефрона към ADH.
За преценказа функционалното състояние на хипофизната жлеза, освен клинични данни, се използват и различни лабораторни показатели. В момента това са предимно директни радиоимунологични методи за изследване на нивата на хормоните в кръвта на детето.
Хормонът на растежа (GH) се намира в най-висока концентрация при новородени. При диагностично изследване на хормона се определя базалното му ниво (около 10 ng в 1 ml) и нивото по време на сън, когато има естествено повишаване на освобождаването на растежен хормон. Освен това се използва провокация на освобождаване на хормони, създавайки умерена хипогликемия с прилагане на инсулин. По време на сън и по време на стимулация с инсулин нивото на хормона на растежа се повишава 2-5 пъти.
адренокортикотропен хормонв кръвта на новородено е 12 - 40 nmol / l, след това нивото му рязко намалява и в училищна възраст е 6 - 12 nmol / l
Тиреостимулиращият хормон при новородените е изключително висок - 11 - 99 mcU / ml, в други възрастови периоди концентрацията му е 15 - 20 пъти по-ниска и варира от 0,6 до 6,3 mcU / ml.
Лутеинизиращият хормон при момчетата в по-млада възраст има концентрация в кръвта от около 3 - 9 mcU / ml и до 14 - 15 години се увеличава до 10 - 20 mcU / ml. При момичета на същата възраст концентрацията на лутеинизиращия хормон се повишава от 4-15 до 10-40 mcU/ml. Особено значимо е повишаването на концентрацията на лутеинизиращия хормон след стимулация с гонадотропин-освобождаващ фактор. Отговорът към въвеждането на освобождаващия фактор нараства с пубертета и от 2-3-кратен става 6-10-кратен.
Фоликулостимулиращият хормон при момчета от по-млада до по-голяма училищна възраст се увеличава от 3 - 4 до 11 - 13 mcU / ml, при момичета на същата възраст - от 2 -8 до 3 - 25 mcU / ml. В отговор на въвеждането на освобождаващия фактор секрецията на хормона се удвоява приблизително, независимо от възрастта.
Щитовидна жлеза
Рудиментът на щитовидната жлеза в човешкия ембрион се открива ясно до края на 1-ия месец от вътрематочното развитие с дължина на ембриона само 3,5-4 mm. Намира се в дъното на устната кухина и представлява удебеляване на ектодермалните клетки на фаринкса по средната линия на тялото. От това удебеляване израстъкът се насочва към подлежащия мезенхим, образувайки епителен дивертикул. Удължавайки се, дивертикулът придобива двуустна структура в дисталната част. Дръжката, която свързва щитовидната жлеза с езика (щитовидно-езичния канал), изтънява и постепенно се фрагментира, а дисталният й край се диференцира в пирамидалния израстък на щитовидната жлеза. Освен това в образуването на щитовидната жлеза участват два странични щитовидни зачатка, които се образуват от каудалната част на ембрионалния фаринкс.Първите фоликули в тъканта на жлезата се появяват на 6-7-та седмица от вътрематочното развитие. По това време в цитоплазмата на клетките се появяват вакуоли. От 9 до 11 седмица капки колоид се появяват сред масата от фоликулни клетки. От 14-та седмица всички фоликули са пълни с колоид. Щитовидната жлеза придобива способността да абсорбира йод, когато в нея се появи колоид. Хистологичната структура на ембрионалната щитовидна жлеза след образуването на фоликули е подобна на тази при възрастни. Така вече до четвъртия месец от вътреутробния живот щитовидната жлеза става напълно оформена структурно и функционално активна. Регулирането на функцията на щитовидната жлеза на плода се извършва главно от собствения тиреостимулиращ хормон на хипофизната жлеза, тъй като аналогичният хормон на майката не прониква през плацентарната бариера. Щитовидната жлеза на новороденото е с маса от 1 до 5 г. До около 6-месечна възраст масата на щитовидната жлеза може да намалее. След това започва бързо нарастване на масата на жлезата до 5-6 годишна възраст. След това скоростта на растеж се забавя до предпубертетния период. По това време растежът на размера и масата на жлезата се ускорява отново. Ето средните показатели за масата на щитовидната жлеза при деца от различни възрасти. С възрастта размерът на възлите и съдържанието на колоида се увеличават в жлезата, цилиндричният фоликуларен епител изчезва и се появява плосък, броят на фоликулите се увеличава. Окончателната хистологична структура на желязото придобива едва след 15 години.
Основен хормони на щитовидната жлезажлези са тироксин и трийодтиронин (T4 и Tz). В допълнение, щитовидната жлеза е източник на друг хормон - тирокалцитонин, който се произвежда от С-клетките на щитовидната жлеза. Като полипептид, състоящ се от 32 аминокиселини, той е от голямо значение за регулирането на фосфорно-калциевия метаболизъм, действайки като антагонист на паратироидния хормон във всички реакции на последния до повишаване на нивата на калций в кръвта. Предпазва тялото от прекомерен прием на калций чрез намаляване на калциевата реабсорбция в тубулите на бъбреците, абсорбцията на калций от червата и увеличаване на фиксацията на калций в костната тъкан. Секрецията на тирокалцитонин се регулира както от нивото на калция в кръвта, така и от промените в секрецията на гастрина при прием на храни, богати на калций (краве мляко).
Функцията на щитовидната жлеза да произвежда калцитонин узрява рано и има високо ниво на калцитонин в кръвта на плода. В постнаталния период концентрацията в кръвта намалява и възлиза на 30-85 µg%. Значителна част от трийодтиронина се образува не в щитовидната жлеза, а в периферията чрез монойодиране на тироксин. Основният стимулатор на образуването на Tz и Td е регулиращото влияние на хипофизната жлеза чрез промяна в нивото на тиреостимулиращия хормон. Регулирането се осъществява чрез механизми за обратна връзка: повишаването на нивото на циркулиращия Tz в кръвта инхибира освобождаването на тироид-стимулиращ хормон, намаляването на Tz има обратен ефект. Максималните нива на тироксин, трийодтиронин и тироид-стимулиращ хормон в кръвния серум се определят в първите часове и дни от живота. Това показва значителна роля на тези хормони в процеса на постнатална адаптация. Впоследствие се наблюдава намаляване на хормоналните нива.
тироксин и трийодтиронинимат изключително дълбок ефект върху детския организъм. Тяхното действие определя нормалния растеж, нормалното съзряване на скелета (костна възраст), нормалната диференциация на мозъка и интелектуалното развитие, нормалното развитие на кожните структури и нейните придатъци, повишената консумация на кислород от тъканите, ускореното използване на въглехидрати и аминокиселини в тъканите. По този начин тези хормони са универсални стимуланти на метаболизма, растежа и развитието. Недостатъчното и прекомерно производство на хормони на щитовидната жлеза има различни много значителни нарушения на живота. В същото време недостатъчната функция на щитовидната жлеза в плода може да не повлияе значително на неговото развитие, тъй като плацентата преминава добре майчините тиреоидни хормони (с изключение на тиреоидния хормон). По същия начин феталната щитовидна жлеза може да компенсира недостатъчното производство на тиреоидни хормони от щитовидната жлеза на бременна жена. След раждането на дете тиреоидната недостатъчност трябва да се разпознае възможно най-рано, тъй като забавянето на лечението може да бъде изключително трудно за развитието на детето.
Разработени са много тестове за оценка на функционалното състояние на щитовидната жлеза. Използват се в клиничната практика.
Косвени тестове:
1. Изследването на костната възраст се извършва рентгенографски. Може да открие забавяне на появата на точки на осификация при тиреоидна недостатъчност (хипофункция)
2. Увеличаването на холестерола в кръвта също показва хипофункция на щитовидната жлеза.
3. Намален основен метаболизъм при хипофункция, повишаване при хиперфункция
4. Други признаци на хипофункция: а) намаляване на креатинурия и промяна в съотношението креатин / креатинин в урината; б) увеличаване Р-липопротеини; в) намаляване на нивото на алкалната фосфатаза, хиперкаротемия и инсулинова чувствителност, г) продължителна физиологична жълтеница поради нарушение на глюкуронизацията на билирубина.
Директни тестове:
1. Директно радиоимунологично изследване на кръвните хормони на детето (Tz, T4, TSH).
2. Определяне на протеин-свързан йод в серума. Съдържанието на протеин-свързан йод (PBI), отразяващ концентрацията на хормона по пътя към тъканите, през първата седмица от постнаталния живот варира в рамките на 9-14 μg%. В бъдеще нивото на SBI се намалява до 4,5 - 8 mcg%. Екстрахираният с бутанол йод (BEI), който не съдържа неорганичен йодид, отразява по-точно нивото на хормона в кръвта. BEI обикновено е по-малък от SBI с 0,5 µg%.
3. Тест за фиксиране на етикетиран трийодтиронин, който избягва облъчването на тялото. В кръвта се добавя белязан трийодтиронин, който се фиксира от плазмените протеини - транспортери на тиреоидни хормони. При достатъчно количество от хормона не се получава фиксиране на трийодтиронин (маркиран).
При липса на хормони, напротив, се наблюдава голямо включване на трийодтиронин.
Има разлика в степента на фиксация върху протеини и клетки. Ако в кръвта има много хормони, тогава въведеният трийодтиронин се фиксира от кръвните клетки. Ако хормонът е нисък, тогава, напротив, той се фиксира от плазмените протеини, а не от кръвните клетки.
Съществуват и редица клинични признаци, отразяващи хипо- или хиперфункция на щитовидната жлеза. Дисфункцията на щитовидната жлеза може да се прояви:
а) хормонален дефицит - хипотиреоидизъм. Детето има обща летаргия, летаргия, адинамия, загуба на апетит, запек. Кожата е бледа, осеяна с тъмни петна. Тургорът на тъканите е намален, те са студени на пипане, удебелени, едематозни, езикът е широк, дебел. Забавено развитие на скелета - забавяне на растежа, недоразвитие на назофарингеалната област (удебеляване на основата на носа). Къс врат, ниско чело, удебелени устни, груба и рядка коса. Вроденият хипотиреоидизъм се проявява с група неспецифични признаци. Те включват голямо телесно тегло при раждането, продължителен характер на жълтеница, увеличаване на корема, склонност към забавяне на изпражненията и късно отделяне на мекониум, отслабване или пълна липса на сукателен рефлекс и често затруднено назално дишане. През следващите седмици се забелязва изоставане в неврологичното развитие, дългосрочно запазване на мускулна хипертония, сънливост, летаргия, нисък тембър на гласа при плач. За ранно откриване на вроден хипотиреоидизъм се провежда радиоимунологично изследване на тиреоидни хормони в кръвта на новородени. Тази форма на хипотиреоидизъм се характеризира със значително повишаване на съдържанието на тироид-стимулиращ хормон;
б) повишена продукция - хипертиреоидизъм. Детето е раздразнително, хиперкинезия, хиперхидроза, повишени сухожилни рефлекси, отслабване, тремор, тахикардия, изпъкнали очи, гуша, симптоми на Graefe (забавено спускане на клепачите - изоставане на горния клепач при гледане отгоре надолу с оголване на склерата) , разширяване на палпебралната фисура, рядко мигане (в рамките на 1 минута 3 - 5 мигания), нарушение на конвергенцията с отклоняване на погледа при опит за фиксиране върху близък обект (симптом на Mobius);
в) нормален синтез на хормони (еутироидизъм). Заболяването се ограничава само от морфологични промени в жлезата по време на палпация, тъй като жлезата е достъпна за палпация. Гуша е всяко уголемяване на щитовидната жлеза.
а) с компенсаторна хипертрофия на жлезата в отговор на йоден дефицит поради наследствени механизми на нарушаване на биосинтезата или повишена нужда от хормони на щитовидната жлеза, например при деца в пубертета;
б) с хиперплазия, придружена от нейната хиперфункция (болест на Грейвс);
в) с вторично увеличаване на възпалителни заболявания или туморни лезии.
Гушатой е дифузен или нодуларен (естеството на тумора), ендемичен и спорадичен.
паращитовидна жлеза
Паращитовидните жлези възникват на 5-6-та седмица от вътрематочното развитие от ендодермалния епител на III и IV хрилни джобове. 7-8-миседмица, те се завързват от мястото на произхода си и се присъединяват към задната повърхност на страничните лобове на щитовидната жлеза. Околният мезенхим прораства в тях заедно с капилярите. От мезенхима се образува и съединителнотъканната капсула на жлезата. През целия пренатален период в тъканта на жлезата могат да се открият епителни клетки само от един вид - т. нар. главни клетки.Има данни за функционалната активност на паращитовидните жлези още в пренаталния период. Допринася за запазване на калциевата хомеостаза, относително независима от колебанията в минералния баланс на тялото на майката. До последните седмици от вътрематочния период и през първите дни от живота активността на паращитовидните жлези се увеличава значително. Невъзможно е да се изключи участието на паратиреоидния хормон в механизмите за адаптация на новороденото, тъй като хомеостазата на нивото на калция осигурява прилагането на ефекта на редица тропни хипофизни хормони върху тъканта на целевите жлези и ефекта на хормони, по-специално на надбъбречната жлеза, върху клетъчните рецептори на периферната тъкан.
През втората половина на живота се установява леко намаляване на размера на основните клетки. Първите оксифилни клетки се появяват в паращитовидните жлези след 6-7 годишна възраст, броят им нараства. След 11 години в тъканта на жлезата се появява все по-голям брой мастни клетки. Масата на паренхима на паращитовидните жлези при новородено е средно 5 mg, до 10-годишна възраст достига 40 mg, при възрастен - 75-85 mg. Тези данни се отнасят за случаите, когато има 4 или повече паращитовидни жлези. Като цяло, постнаталното развитие на паращитовидните жлези се разглежда като бавно прогресираща инволюция. Максималната функционална активност на паращитовидните жлези се отнася за перинаталния период и първата - втората година от живота на децата. Това са периоди на максимална интензивност на остеогенезата и интензивност на фосфорно-калциевия метаболизъм.
Паратиреоидният хормон, заедно с витамин D, осигурява абсорбцията на калций в червата, реабсорбцията на калций в тубулите на бъбреците, измиването на калций от костите и активирането на остеокластите в костната тъкан. Независимо от витамин D, паратиреоидният хормон инхибира реабсорбцията на фосфат от тубулите на бъбреците и насърчава отделянето на фосфор в урината. Според своите физиологични механизми паратиреоидният хормон е антагонист на тирокалцитонина на щитовидната жлеза. Този антагонизъм осигурява приятелското участие на двата хормона в регулирането на калциевия баланс и ремоделирането на костната тъкан. Активирането на паращитовидните жлези възниква в отговор на намаляване на нивото на йонизиран калций в кръвта. Увеличаване на емисиите паратироиден хормонв отговор на този стимул, той допринася за бързото мобилизиране на калций от костната тъкан и включването на по-бавни механизми - увеличаване на реабсорбцията на калций в бъбреците и увеличаване на абсорбцията на калций от червата.
Паратироидният хормон влияевърху баланса на калций и чрез промяна в метаболизма на витамин D насърчава образуването в бъбреците на най-активното производно на витамин D - 1,25-дихидроксихолекалциферол. Калциевият глад или малабсорбцията на витамин D в основата на рахит при деца винаги е придружен от хиперплазия на паращитовидните жлези и функционални прояви на хиперпаратироидизъм, но всички тези промени са проява на нормален регулаторен отговор и не могат да се считат за заболявания на паращитовидните жлези. При заболявания на паращитовидните жлези могат да възникнат състояния на повишена функция - хиперпаратиреоидизъм или намалена функция - хипопаратиреоидизъм. Умерените патологични промени във функцията на жлезите са относително трудни за разграничаване от вторичните, т.е. нейните регулаторни промени. Методите за изследване на тези функции се основават на изследване на реакцията на паращитовидните жлези в отговор на естествени стимули - промени в нивото на калций и фосфор в кръвта.
Методите за изследване на паращитовидните жлези в клиниката също могат да бъдат директни и косвени.Прекият и най-обективен метод е да се изследва нивото на паратироидния хормон в кръвта. Така че, когато се използва радиоимунологичен метод, нормалното ниво на паратироидния хормон в кръвния серум е 0,3 - 0,8 ng / ml. Вторият най-точен лабораторен метод е изследването на нивото на йонизиран калций в кръвния серум. Обикновено тя е 1,35 - 1,55 mmol / l или 5,4 - 6,2 mg на 100 ml.
Значително по-малко точен, но най-широко използваният лабораторен метод е изследването на нивото на общия калций и фосфор в кръвния серум, както и екскрецията им в урината.фосфорът се повишава до 3,2 - 3,9 mmol / l. Хиперпаратироидизмът се придружава от повишаване на нивото на калций в кръвния серум до 3-4 mmol / l и намаляване на съдържанието на фосфор до 0,8 mmol / l. Промените в нивата на калций и фосфор в урината с промени в нивото на паратироидния хормон са противоположни на съдържанието им в кръвта. Така че, при хипопаратироидизъм, нивото на калций в урината може да бъде нормално или намалено, а съдържанието на фосфор винаги намалява. При хиперпаратироидизъм нивото на калций в урината се повишава значително, а фосфорът е значително намален. Често се използват различни функционални тестове за идентифициране на променената функция на паращитовидните жлези: интравенозно приложение на калциев хлорид, назначаване на лекарства като комплексони (етилендиаминтетраоцетна киселина и др.), паратироиден хормон или надбъбречни глюкокортикоиди. С всички тези изследвания се постигат промени в нивото на калций в кръвта и се изследва реакцията на паращитовидните жлези към тези промени.
Клиничните признаци на промени в дейността на паращитовидните жлези включват симптоми на нервно-мускулна възбудимост, кости, зъби, кожа и нейните придатъци
Клинично, паращитовидната недостатъчност се проявява в зависимост от времето на поява и тежестта по различни начини. За дълго време продължават симптомите от ноктите, косата, зъбите (трофични нарушения). При вроден хипопаратиреоидизъм костообразуването е значително нарушено (ранна поява на остеомалация). Повишена автономна лабилност и възбудимост (пилороспазъм, диария, тахикардия). Има признаци на повишена нервно-мускулна възбудимост (положителни симптоми на Khvostek, Trousseau, Erb). Някои симптоми възникват остър спазъм. Конвулсиите винаги са тонични, засягат предимно флексорните мускули, възникват в отговор на рязко тактилно дразнене по време на повиване, преглед и т.н. „Ръката на акушер“ е характерна за горните крайници и натискането на краката, събирането и огъването им от страната на долните крайници стоп. Ларингоспазмът обикновено протича с конвулсии, но може да бъде и без тях, характеризиращ се със спазъм на глотиса. По-често се появява през нощта. Има шумно дишане с участието на гръдния кош, детето посинява. Страхът увеличава проявите на ларингоспазъм. Може да настъпи загуба на съзнание.
Хиперпаратироидизмът е придружен от тежка мускулна слабост, запек, болки в костите Често има костни фрактури. Рентгеново в костите се откриват зони на разреждане под формата на кисти. В същото време е възможно образуването на калцификати в меките тъкани.
В надбъбречните жлези се разграничават два слоя или вещества: кортикален и медулен, като първият съставлява приблизително 2/3 от общата маса на надбъбречната жлеза. И двата слоя са ендокринни жлези.Техните функции са много разнообразни. В надбъбречната кора се образуват кортикостероидни хормони, сред които най-важни са глюкокортикоидите (кортизол), минералокортикоидите (алдостерон) и андрогените.
В медулата се образуват катехоламини, сред които 80-90% са представени от адреналин, 10-20% от норепинефрин и 1-2% от допамин.
Надбъбречните жлези се залагат при хората на 22-25-ия ден от ембрионалния период. Кортексът се развива от мезотелиума, медулата се развива от ектодермата и малко по-късно от кората.
Масата и размерът на надбъбречните жлези зависи от възрастта.При двумесечен плод масата на надбъбречните жлези е равна на масата на бъбрека, при новородено тяхната стойност е 1/3 от размера на бъбреците. След раждането (на 4-ия месец) масата на надбъбречната жлеза намалява наполовина; след гол започва постепенно да се увеличава отново.
Хистологично в надбъбречната кора има 3 зони: гломерулна, фасцикуларна и ретикуларна. Синтезът на определени хормони е свързан с тези зони. Смята се, че само синтезът на алдостерон се извършва в гломерулната зона, а глюкокортикоидите и андрогените се произвеждат в снопа и ретикуларната зона.
Има доста значителни разлики в структурата на надбъбречните жлези при деца и възрастни. В тази връзка се предлага да се разграничат редица видове в диференциацията на надбъбречните жлези.
1. Ембрионален тип. Надбъбречната жлеза е масивна и се състои изцяло от кортикално вещество. Кортикалната зона е много широка, фасцикуларната зона е неясна и медулата не се открива
2. Ранен детски тип. През първата година от живота се наблюдава процесът на обратно развитие на кортикалните елементи. Кортикалния слой става тесен От два месеца фасцикуларната зона става все по-отчетлива; гломерулната има формата на отделни бримки (от 4 - 7 месеца до 2 - 3 години от живота).
3. Детски тип (3 - 8 години). До 3-4 години се наблюдава увеличаване на слоевете на надбъбречната жлеза и развитие на съединителна тъкан в капсулната и фасцикуларната зона. Масата на жлезата се увеличава. Ретикуларната зона е диференцирана.
4. Тийнейджърски тип (от 8 години). Има повишен растеж на медулата. Гломерулната зона е относително широка, диференциацията на кората е по-бавна.
5. Възрастен тип. Вече се забелязва доста ясно изразена диференциация на отделните зони.
Инволюцията на феталната кора започва малко след раждането, което води до загуба на надбъбречните жлези с 50% от първоначалната им маса до края на 3-тата седмица от живота. До 3-4-годишна възраст кората на плода напълно изчезва.Смята се, че кората на плода произвежда главно андрогинни хормони, което дава право да се нарече допълнителна полова жлеза.
Окончателното образуване на кортикалния слой завършва до 10-12 години. Функционалната активност на надбъбречната кора има доста големи разлики при деца от различни възрасти.
По време на раждането новороденото получава излишък от кортикостероиди от майката. което води до потискане на адренокортикотропната активност на хипофизната жлеза. Това също е свързано с бързата инволюция на феталната зона. През първите дни от живота новороденото отделя основно метаболити на майчините хормони в урината.До 4-ия ден се наблюдава значително намаляване както на екскрецията, така и на производството на стероиди. По това време могат да се появят и клинични признаци на надбъбречна недостатъчност. До 10-ия ден се активира синтезът на хормони на надбъбречната кора.
При деца в ранна, предучилищна и начална училищна възраст дневната екскреция на 17-оксикортикостероиди е значително по-ниска, отколкото при по-големи ученици и възрастни. До 7 години има относително преобладаване на 17-дезоксикортикостерон.
Във фракциите на 17-хидроксикорикозгероиди в урината при деца преобладава екскрецията на тетрахидрокоргизол и тетрахидрокортизон. Изолацията на втората фракция е особено голяма на възраст 7-10 години.
Екскреция на 17-кетостероидисъщо се увеличава с възрастта. На възраст 7-10 години се увеличава екскрецията на дехидроепиандросгерон, на 11-13 години - 11-дезокси-17-кортикостероиди, андростерон и тиохоланолон. При момчетата екскрецията на последния е по-висока, отколкото при момичетата. В пубертета освобождаването на андростерон при момчетата се удвоява, при момичетата не се променя.
За причинени заболявания липса на хормонивключват остра и хронична надбъбречна недостатъчност. Острата надбъбречна недостатъчност е една от относително честите причини за тежко състояние и дори смърт при деца с остри детски инфекции. Непосредствената причина за остра надбъбречна недостатъчност може да бъде надбъбречен кръвоизлив или изтощение по време на тежко остро заболяване и липса на активиране, когато нуждите от хормони се повишат. Това състояние се характеризира със спадане на кръвното налягане, задух, нишковиден пулс, често повръщане, понякога многократно, течно с бучене, рязко намаляване на всички рефлекси. Характерно е значително повишаване на нивото на калий в кръвта (до 25 - 45 mmol / l), както и хипонатриемия и хипохлоремия.
Хроничната надбъбречна недостатъчност се проявява чрез физическа и психическа астения, стомашно-чревни разстройства (гадене, повръщане, диария, коремна болка), анорексия. Честа пигментация на кожата - сивкава, опушена или с различни нюанси на тъмно кехлибарено или кестеняво, след това бронзово и накрая черно. Пигментацията е особено изразена по лицето и шията. Обикновено се отбелязва загуба на тегло.
Хипоалдостеронизмът се проявява с висока диуреза, често повръщане. В кръвта се установява хиперкалиемия, проявяваща се със сърдечно-съдова недостатъчност под формата на аритмия, сърдечен блок и хипонатриемия.
Болестите, свързани с прекомерното производство на хормони на надбъбречната кора, включват болест на Кушинг, хипералдостеронизъм, адреногенитален синдром и др. Болестта на Кушинг от надбъбречен произход е свързана с хиперпродукция на 11,17-хидроксикортикостероиди. Възможно е обаче да има случаи на повишено производство на алдосгерон, андрогени и естрогени. Основните симптоми са мускулна атрофия и слабост поради повишено разграждане на бета, отрицателен азотен баланс. Наблюдава се намаляване на осификацията на костите, особено на прешлените.
Клинично болестта на Кушинг се проявява със затлъстяване с типично разпределение на подкожния мастен слой. Лицето е кръгло, зачервено, има хипертония, хипертрихоза, стрии и замърсяване на кожата, забавяне на растежа, преждевременно окосмяване, отлагане на подкожния мастен слой в областта на VII шиен прешлен.
Първичен алдосгеронизъм. Kona се характеризира с редица симптоми, свързани предимно със загубата на калий в организма и ефекта от недостатъчния калий върху бъбречната функция, скелетната мускулатура и сърдечно-съдовата система. Клиничните симптоми са мускулна слабост при нормално мускулно развитие, обща слабост и умора. Както при хипокалциемията, се появява положителен симптом на Khvostek, Trousseau и атаки на тетания. Има полиурия и свързаната с нея полидипсия, която не се облекчава от въвеждането на антидиуретичен хормон. В резултат на това пациентите изпитват сухота в устата. Отбелязва се артериална хипертония.
В основата на адреногениталния синдром е преобладаващото производство на андрогени. Ниските нива на кортизол в кръвта поради дефицит на 21-хидроксилаза в надбъбречните жлези предизвикват повишено производство на ACTH, което стимулира надбъбречната жлеза. 17-хидроксипрогестероп се натрупва в жлезата, която се екскретира в урината в излишни количества.
Клинично момичетата имат фалшив хермафродитизъм, а момчетата - фалшиво преждевременно съзряване.
Характерен клиничен симптом на вродена надбъбречна хипертрофия е вирилизиращото и анаболно действие на андрогените. Може да се прояви през третия месец от пренаталния период, като при момичетата се забелязва веднага след раждането, а при момчетата след известно време.
момичетапризнаци на адреногенитален синдром са запазването на урогениталния синус, увеличаване на клитора, което прилича на мъжки полови органи с хипоспадия и двустранен крипторхизъм. Приликата се подсилва от набръчканите и пигментирани срамни устни, подобни на скротума. Това води до погрешна диагноза на пола при женски псевдохермафродитизъм.
Момчетаняма нарушение на ембрионалната полова диференциация. Пациентът има по-бърз растеж, уголемяване на пениса, ранно развитие на вторични полови белези: намаляване на тембъра на гласа, поява на пубисно окосмяване (обикновено на възраст 3-7 години). Това преждевременно соматично развитие на детето не е истински пубертет, тъй като тестисите остават малки и незрели, което е диференциален признак. Липсват клетки и сперматогенеза.
При пациенти от двата пола се наблюдава ускоряване на растежа, развитието на костите е няколко години преди възрастта. В резултат на преждевременното затваряне на епифизните хрущяли, растежът на пациента спира, преди да достигне обичайната си средна височина (в зряла възраст пациентите са маломерни).
При момичетата половото развитие е нарушено. Развиват хирзугизъм, себорея, акне, нисък глас, млечните жлези не се увеличават, менструацията липсва. Външно изглеждат като мъже.
При 1/3 от пациентите се добавят нарушения на водно-минералната обмяна. Понякога това нарушение при деца е преобладаващо в клиничната картина на заболяването.При децата се появяват неудържимо повръщане и диария. Поради обилната загуба на вода и соли се създава клинична картина на токсична диспепсия.
Панкреас
Клетки, притежаващи свойствата на ендокринни елементи, се намират в епитела на тубулите на развиващия се панкреас още в 6-седмичен смбрион. На възраст 10-13 седмици. вече е възможно да се идентифицира островче, съдържащо А- и В-инсулоцити под формата на възел, израстващ от стената на отделителния канал. На 13-15 седмица островчето се отделя от стената на канала. В бъдеще има хистологична диференциация на структурата на острова, съдържанието и взаимното разположение на А- и В-инсулоцитите се променят до известна степен. Островчета от зрял тип, в които А- и В-клетките, обграждащи синусоидалните капиляри, са равномерно разпределени в целия остров, се появяват на 7-ия месец от вътрематочното развитие. Най-голямата относителна маса на ендокринната тъкан в състава на панкреаса се наблюдава едновременно и възлиза на 5,5-8% от общата маса на органа. Към момента на раждането относителното съдържание на ендокринната тъкан намалява почти наполовина и до първия месец отново се увеличава до 6%. До края на първата година отново има намаление до 2,5-3%, като относителната маса на ендокринната тъкан остава на това ниво през целия период на детството. Броят на островчетата на 100 mm2 тъкан при новородено е 588, до 2 месеца е 1332, след това до 3-4 месеца намалява до 90-100 и остава на това ниво до 50 години.
Още от 8-та седмица от вътрематочния период глюкагонът се открива в клетките на осите. До 12-та седмица инсулинът се определя в Р-клетките и почти по същото време започва да циркулира в кръвта. След диференциране на островчетата в тях се откриват D-клетки, съдържащи соматостатин. По този начин морфологичното и функционално съзряване на островния апарат на панкреаса настъпва много рано и значително по-рано от съзряването на екзокринната част. В същото време регулирането на инсулиновата инкреция в пренаталния период и в ранните етапи от живота се различава по определени характеристики. По-специално, глюкозата в тази възраст е слаб стимулатор на освобождаването на инсулин, а аминокиселините имат най-голям стимулиращ ефект - първо левцин, в късния фетален период - аргинин. Концентрацията на инсулин в кръвната плазма на плода не се различава от тази в кръвта на майката и възрастните. Проинсулинът се намира в тъканта на феталната жлеза във висока концентрация. Въпреки това, при недоносени бебета, плазмените концентрации на инсулин са относително ниски, вариращи от 2 до 30 mcU/mL. При новородени освобождаването на инсулин се увеличава значително през първите дни от живота и достига 90–100 U/ml, корелирайки сравнително малко с нивата на кръвната захар. Екскрецията на инсулин в урината през периода от 1 до 5 ден от живота се увеличава 6 пъти и не е свързана с бъбречната функция. Концентрация глюкагонв кръвта на плода се увеличава заедно с времето на вътрематочно развитие и след 15-та седмица се различава малко от концентрацията му при възрастни - 80-240 pg / ml, а недоносените бебета се оказват много близки. Основният стимулатор на освобождаването на глюкагон в перинаталния период е аминокиселината аланин.
соматостатин- третият от основните хормони на панкреаса. Той се натрупва в D-клетките малко по-късно от инсулина и глюкагона. Въпреки че няма убедителни доказателства за значителни разлики в концентрацията на соматостатин при малки деца и възрастни, обаче, данните за диапазона на колебанията са за новородени 70-190 pg/ml, кърмачета - 55-186 pg/ml, а за възрастни - 20-150 pg/ml, т.е. минималните нива определено намаляват с възрастта.
В клиниката на детските болести ендокринната функция на панкреаса се изучава главно във връзка с влиянието му върху въглехидратния метаболизъм. Следователно основният метод на изследване е да се определи нивото на захарта в кръвта и нейните промени във времето под влияние на хранителните натоварвания с въглехидрати. Основни клинични признаци диабетпри деца са повишен апетит (полифагия), загуба на тегло, жажда (полидипсия), полиурия,суха кожа, чувство на слабост. Често се наблюдава своеобразно диабетно "зачервяване" - порозовяване на кожата на бузите, брадичката и надбровните дъги. Понякога се комбинира със сърбеж по кожата. По време на прехода към кома с повишена жажда и полиурия се появяват главоболие, гадене, повръщане, коремна болка и след това последователно нарушение на функциите на централната нервна система, възбуда, депресия и загуба на съзнание. Диабетната кома се характеризира с понижаване на телесната температура, изразена мускулна хипотония, мекота на очните ябълки, дишане тип Kussmaul и миризма на ацетон в издишания въздух.
Проявява се хиперинсулинизъмпериодично възникване на хипогликемични състояния при дете с различна тежест до хипогликемична кома. Умерената хипогликемия е придружена от остро чувство на глад, обща слабост, главоболие, втрисане, студена пот, тремор на ръцете, сънливост. При влошаване на хипогликемията, зениците се разширяват, зрението се влошава, съзнанието се губи, възникват конвулсии с общ повишен мускулен тонус. Пулсът е нормален по честота или бавен, телесната температура често е нормална, няма миризма на ацетон. Лабораторно установена тежка хипогликемия при липса на захар в урината.
Полови жлези, формиране и съзряване на пола
Процесът на формиране на сексуалния фенотип при дете протича през целия период на развитие и съзряване, но два периода от живота, и освен това доста кратки, се оказват най-значимите по отношение на скрап. Това е периодът на формиране на пола в развитието на плода, който отнема основно около 4 месеца, и периодът на пубертета, който продължава 2-3 години при момичетата и 4-5 години при момчетата.
Първичните зародишни клетки в мъжкия и женския ембрион са хистологично напълно идентични и имат способността да се диференцират в две посоки до 7-та седмица от интраутеринния период. На този етап присъстват и двата вътрешни генитални канала - първичния бъбрек (Wolffian duct) и парамезонефралния (Muller duct). Първичният тон се състои от медула и кора.
В основата на първичната полова диференциация е наборът от хромозоми на оплодената яйцеклетка. В присъствието на Y хромозома в този комплект се образува повърхностен антиген на клетката за хистосъвместимост, наречен Н антиген. Именно образуването на този антиген индуцира образуването на мъжка полова жлеза от недиференцирана зародишна клетка.
Наличието на активна Y хромозома допринася за диференциацията на медулата на половите жлези в мъжката посока и образуването на тестиса. Кортикалния слой ще атрофира. Това се случва между 6-та и 7-та седмица от вътрематочния период.От 8-та седмица в тестиса вече се определят интерстициални тестикуларни гландоцити (клетки на Лейдиг). Ако влиянието на Y-хромозомата не се прояви до 6-7-та седмица, тогава първичната гонада се трансформира поради кортикалния слой и се превръща в яйчник, а медулата се редуцира.
Така формирането на мъжкия пол изглежда като активна, контролирана трансформация, докато формирането на женския пол е естествен, спонтанно протичащ процес. В следващите етапи на мъжката диференциация хормоните, произвеждани от формирания тестис, стават пряк регулаторен фактор. Тестисът започва да произвежда две групи хормони. Първата група са тестостерон и дитидротестостерон, които се образуват в гландулоцитите на тестисите. Активирането на тези клетки се дължи на хорионгонадотропин, произвеждан от плацентата и, вероятно, на лутеинизиращия хормон на феталната хипофизна жлеза. Ефектът на тестостерона може да бъде разделен на общ, изискващ относително ниски концентрации на tormon, и локален, възможен само при високи нива на хормона в микрорегиона на локализацията на самия тестис. Последствието от общото действие е образуването на външните полови органи, превръщането на първичния генитален туберкул в пениса, образуването на скротума и уретрата. Локалният ефект води до образуването на семепровода и семенните мехурчета от канала на първичния бъбрек.
Втората група хормони, секретирани от феталните жестове, са хормони, които водят до иницииране (инхибиране) на развитието на парамезонефралния канал. Недостатъчното производство на тези хормони може да доведе до продължаване на развитието на този канал, понякога едностранно, където има дефект във функцията на тестисите и образуването на елементи от женските полови вътрешни органи тук - матката и частично вагината.
Неуспехът на тестостерона, от своя страна, може да бъде причина за нереализацията и нейния общ ефект, т.е. развитието на външните гениталии според женския тип.
При структурата на женската хромозома образуването на външните и вътрешните полови органи протича правилно, независимо от функцията на яйчника. Следователно дори грубите дисгенетични промени в яйчниците може да не повлияят на формирането на гениталните органи.
Влиянието на мъжките полови хормони, произвеждани от тестисите на плода, засяга не само формирането на мъжките полови органи, но и развитието на определени структури на невроендокринната система, а тестостеронът потиска образуването на циклични пренареждания на ендокринните функции от хипоталамуса и хипофизната жлеза.
Така в естествената диференциация на органите на мъжката полова система решаващо значение има своевременното и пълно включване на хормоналната функция на тестисите.
Нарушения на формирането на гениталната областможеда бъдат свързани със следните основни причинни фактори
1) промени в набора и функцията на половите хромозоми, водещи главно до намаляване на активността на Y хромозомата,
2) ембриопагия, водеща до дисплазия на тестисите и тяхната ниска хормонална активност, въпреки адекватен набор от XY хромозоми,
3) наследствени или възникващи в ембриогенезата и фетогенезата промени в чувствителността на тъканите на ембриона и плода към ефектите на хормоните на тестисите,
4) недостатъчно стимулиране на ендокринната функция на тестисите на плода от плацентата, 5) с женски генотип (XX) - с влиянието на екзогенно въведените мъжки полови хормони, наличието на андроген-продуциращи тумори в майката или необичайно висок синтез на андрогенни хормони от надбъбречните жлези ло да.
Признаците на полов диморфизъм, възникващи по време на развитието на плода, се задълбочават много постепенно в процеса на постнаталния растеж. Това важи и за бавно възникващите различия в типа на тялото, често сравнително добре идентифицирани още в периода на първата пълнота, както и за значителната оригиналност на психологията и диапазона от интереси на момчетата и момичетата, като се започне от първите игри и рисунки. Постепенно се извършва и хормонална подготовка за периода на пубертета на децата. И така, вече в късния фетален период, под влияние на андрогените, настъпва сексуална диференциация на хипоталамуса. Тук от двата центъра, които регулират отделянето на освобождаващ хормон за лутеинизиращ хормон - тоничен и цикличен, само тоничната активност остава активна при момчетата.Очевидно такава предварителна подготовка за пубертета и фактор за по-нататъшната специализация на потта на по-високите части на ендокринната система са повишаване на нивото на гонадотропните и половите хормони при деца през първите месеци от живота и значителен "пик" в производството на надбъбречни андрогени при деца след завършване на първото сцепление. Като цяло, целият период от детството до началото на пубертета се характеризира с много висока чувствителност на хипогаламичните центрове към минимални нива на андрогени в периферната кръв. Благодарение на тази чувствителност се формира необходимият задържащ ефект на хипоталамуса върху производството на гонадотропни хормони и началото на съзряването на децата.
Инхибирането на секрецията на освобождаващия хормон лутеинизиращ хормон в хипоталамуса се осигурява от активния инхибиторен ефект на хипотетични "центрове за подкрепа на детството", възбудени на свой ред от ниски концентрации на полови стероиди в кръвта. При хората „центровете за поддържане на детството" вероятно се намират в задния хипоталамус и епифизната жлеза. Показателно е, че този период настъпва при всички деца на приблизително еднакви дати по отношение на костна възраст и относително близки показатели по отношение на постигнатото телесно тегло ( отделно за момчета и момичета). Следователно не може да се изключи, че активирането на механизмите на пубертета е свързано по някакъв начин с общата соматична зрялост на детето.
Последователността на признаците на пубертета е повече или по-малко постоянна и няма много общо с конкретната дата на неговото начало. За момичета и момчета тази последователност може да бъде представена по следния начин.
За момичета
9--10 години--растеж на тазовите кости, закръгляване на задните части, леко повдигане на зърната на млечните жлези
10--11 години - куполообразно повдигната млечна жлеза (стадий "пъпка"), появата на коса по .. пола.
11 - 12 години - уголемяване на външните полови органи, промени в епитела на влагалището
12-13 години - развитие на жлезиста тъкан на млечните жлези и областите, съседни на ареолата, пигментация на зърната, поява на първа менструация
13-14 години - окосмяване в подмишниците, нередовна менструация.
14--15 години -- дупе и корекция на газовете
15-16 години - появата на акне, редовна менструация.
16--17 години - спиране на растежа на скелета
За момчета:
10-11 години - началото на растежа на тестисите и пениса. 11 - 12 години - уголемяване на простатата, растеж на ларинкса.
12-13 години - значителен растеж на тестисите и пениса. Растеж на женски пубисни косми
13-14 години - бърз растеж на тестисите и пениса, нодуларна индурация на перипапиларната област, начало на промени в гласа.
14--15 години - окосмяване в подмишниците, по-нататъшна промяна в гласа, поява на косми по лицето, пигментация на скротума, първа еякулация
15--16 години - узряване на сперматозоидите
16--17 години - мъжки тип пубисно окосмяване, окосмяване по цялото тяло,поява на сперматозоиди. 17 - 21 години - спиране на растежа на скелета
Здравето на децата винаги е на първо място за всеки грижовен родител. Все по-често можете да намерите различни отклонения в тялото, включително ендокринни заболяванияпри деца. Това се дължи на много фактори и изисква постоянно наблюдение и планирано лечение. Помислете за характеристиките на заболяванията, как да ги диагностицирате.
Как да идентифицираме аномалии в ендокринната система
За да диагностицирате заболяването навреме, трябва постоянно да наблюдавате здравето на детето си. Ако той яде малко или много, тежи повече или по-малко от нормалното, е твърде активен или, напротив, едва движи краката си, всичко това може да е симптом на нарушение във функционирането на ендокринната система.
Има няколко отклонения, които веднага ще помогнат за идентифициране на заболявания на ендокринната система при деца:
- Погрижете се за здравето на младото момиче. Ако менструацията е започнала твърде рано (8-9 години) или късно (не е започнала до 15) - това е сериозен поводсвържете се с ендокринолог. В същия период могат да се появят и други отклонения, които са свързани с появата на повишена растителност, дори на места, където не трябва да има. Такива процеси говорят за повишено нивотестостерон.
- Трябва да се следи здравето на младите мъже линия на косатав гениталната област. Ако се появи твърде рано, това е признак на хормонален срив.
- Вие също трябва да следвате скокообразнотегло при дете или неочаквано забавяне на растежа.
Ако се появи някакъв тревожен симптом, дори ако той не засяга ендокринната система, а възниква само поради вашите страхове, консултацията с ендокринолог няма да бъде излишна. Освен това дори диабетът се диагностицира в по-ранна възраст.
Заболяванията на ендокринната система при деца се наблюдават от ендокринолог. Могат да се разграничат два основни вида - захарен диабет и заболяване на щитовидната жлеза, които дават хормонален дисбалансв организма.
Как да открием диабет
Ендокринните нарушения при децата могат да причинят появата на такъв неприятен и неизлечима болесткато диабет. Ако детето ви пие повече от 6 литра течност на ден, това е алармен симптом, в който трябва спешно да се свържете с ендокринолога.
Заболяването може да бъде или да не е наследствено. Ако пропуснете началото и хода на заболяването, тогава това води до захарна кома. Напоследък 20-30% от децата се приемат в това състояние. Необходими са само две до три седмици от острата фаза, за да се получат плачевни последствия.
Първо обърнете внимание на следните симптоми:
- използване Голям бройтечности, докато броят на пътуванията до тоалетната не се увеличава;
- прекъсва нощен сън"от нужда", което не е било преди;
- драстично намалява теглото;
- външен вид силна болкав корема и повръщане;
- намаляване или увеличаване на апетита;
- летаргия и промяна в поведението.
Когато се появи първото нарушение от списъка, вече е необходимо незабавно да се консултирате с лекар.
Ако захарният диабет бъде диагностициран и признат за хроничен, тогава ще трябва да приемате необходимите лекарства до края на живота си, за да поддържате нормално нивокръвна захар.
безвкусен диабет
Болестите на ендокринната система могат да имат подобни симптоми. По този начин, безвкусен диабет е много подобен на захарен диабет. Поради това детето развива жажда, може да започне повръщане и температурата се повишава. Малките деца могат да имат голямо наддаване на тегло и изоставане в развитието.
Как да разпознаем заболяването на щитовидната жлеза
Ако детето е твърде спокойно, това може да означава липса на необходимия хормон в щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм). Невъзможно е да го възстановите, трябва да пиете хапчета през целия си живот, компенсирайки липсата.
В ранна възраст симптомите на такова заболяване могат да бъдат:
- детето се движи малко;
- не плаче през нощта;
- суха кожа;
- подут език;
- издава малко звуци;
- до три месеца не се беше научил да държи главата си.
Всички те са показателни за хипотиреоидизъм.
Ако щитовидната жлеза не функционира с пълна сила и е по-малка, то след време, поради стрес, детето може да развие симптоми като напр. бърза уморяемост, изследването е трудно, бебето е постоянно студено, чести запек и подуто лице, както и суха коса.
В този случай хипотиреоидизмът може да се появи на абсолютно всяка възраст, по-често при жените. Наблюдавайте здравето на детето, може вече да се нуждае от консултация с лекар.
Други заболявания, свързани с ендокринната система
Като разгледа най-често срещаните и взискателни постоянно лечениезаболявания, трябва да се отбележат други видове отклонения от нормата в развитието на детето, които са свързани с нарушения на ендокринната система.
- затлъстяване. Има няколко вида затлъстяване, един от които е свързан с неправилно функциониране на ендокринната система, в такива случаи е необходима консултация с ендокринолог. На първо място, на детето ще бъде предписана диета. В същото време е необходимо постоянно да се следи храненето му, така че да е правилно и навременно. Хипотиреоидизъм, хипогонадизъм и други заболявания могат да доведат до загуба на тегло.
- Хипопитуитаризъм.Това заболяване е доста рядко, тъй като е свързано с патологията на хипофизната жлеза. основна характеристика- това е изоставане в растежа или рязко забавяне. Това се случва поради липса на соматотропен хормон. Обикновено това заболяване се забелязва от добър педиатър, който следи показанията за развитието на детето. Може да се открие до края на първата година от живота. Заболяването не е лесно и изисква постоянно наблюдение, както и прием на хормонални лекарства.
- Преждевременно сексуално развитие.Признаците се появяват при момичета преди седемгодишна възраст, а при момчета преди осемгодишна възраст. Ако забележите появата на вторични полови белези или рязка промяна в телосложението, трябва незабавно да се консултирате с лекар. Такова заболяване може да доведе до забавяне на растежа. Ако започнете лечението навреме, тогава прогнозата е благоприятна.
- Забавено сексуално развитие.Ако в юношествотодетето ви не е узряло (13-14 години), тогава трябва да се свържете със специалист. Лечението се провежда цялостно, нормализира се храненето, предписват се упражнения и витамини.
- Гуша (еутироидна хиперплазия).наблюдаваното. Ако в семейството са присъствали хора с подобна диагноза, тогава рискът от поява на заболяването е много по-висок. Няма да намерите изразени оплаквания с такава диагноза. За нормализиране на процеса се предписва прием на йод.
- Автоимунен тиреоидит.Заболяването често е наследствено. Началото на симптомите най-често настъпва между три и шест години. Обикновено протича без оплаквания, понякога поради увеличаване на размера на щитовидната жлеза може да има затруднено преглъщане. Доста трудно се лекува, лекарствата се избират индивидуално, понякога трябва да се използват цял живот.
Това са най-честите заболявания, които най-често се срещат при детствопоради нарушаване на ендокринната система. Следете внимателно здравето на детето и обръщайте внимание на всички промени в тялото.
Хормоните играят изключително важна роля във всички етапи на антенаталното и постнаталното развитие на организма. Нарушаването на функциите на ендокринните жлези при дете води до по-тежки нарушения, отколкото при възрастни, но те се коригират по-лесно. До 2-3 месеца плодът се развива под въздействието на определени майчини хормони, които преминават през плацентата (стероидни хормони), както и на плацентарни хормони. След това започват да се произвеждат собствените хормони на плода. Производството на хормони при новородено е много малко, но този дефицит се компенсира от хормоните на майката, които идват с кърмата. Дефицитът на пролактин в майчиното мляко води до нарушаване на развитието на допаминергичната система в ЦНС на детето. От своя страна кърменето (процесът на сукане) рефлекторно повишава секрецията на окситоцин и пролактин у майката.
Средната маса на хипофизната жлеза при новородени е 0,15 г. До 10-годишна възраст масата й се удвоява, а до 15-годишна възраст се утроява. При възрастен хипофизатежи 0,53–0,56 г. Функционално хипоталамо-хипофизната област е незряла към момента на раждането на детето и се развива, докато расте.
Аденохипофизапроизвежда тропни и ефекторни хормони.
Адренокортикотропният хормон (АКТН, кортикотропин) проявява своя специфичен ефект върху надбъбречните жлези на 7-ия месец от антенаталното развитие, а при новороденото хипоталамо-хипофизно-надбъбречната система реагира на стресови влияния. По време на раждането детето има малко ACTH, но производството му се увеличава бързо.Най-високата концентрация на ACTH се отбелязва при новородени, което осигурява адаптационни процеси, след което концентрацията му намалява.
тиреотропенхормонът (TSH, тиротропин) присъства в малки количества по време на раждането, производството му незабавно се увеличава под въздействието на нови (екстремни за бебето) условия, което осигурява увеличаване на секрецията на TSH и съответните метаболитни адаптивни процеси.
Гонадотропни хормони- гонадотропините (фоликулостимулиращи - FSH, фолитропин и лутеинизиращи - LH, лутропин) по време на вътрематочното развитие са от особено значение в края на 4-ия месец, когато започва диференциацията на външните полови органи. Те повишават производството на полови хормони в надбъбречните жлези и половите жлези. В ранна детска възраст гонадотропните хормони се произвеждат в малки количества, тяхната роля е малка. Секрецията на FSH и LH се увеличава значително по време на пубертета и достига нормата на възрастен до 18-годишна възраст.
Хормон на растежав най-висока концентрация се открива при новородени, което е свързано с увеличаване на липолизата и намаляване на гликемията в постнаталния период. След това нивото му леко намалява. Съществува ясна връзка между концентрацията на растежен хормон и етапа на пубертета.
Растежният хормон (GH, растежен хормон, соматотропин) в антенаталния период и до 2 години е неефективен. След това стимулира растежа на организма до пубертета, след което този ефект се потиска. Действието му се осъществява чрез повлияване на метаболизма, стимулиране на растежа на епифизния хрущял и се осъществява при нормално съдържание на тиреоидни, панкреатични и гонадни хормони. Хормонът на растежа също участва в имунни реакциитяло - увеличава производството на лимфоцити.
Пролактин(PRL). Концентрацията му в кръвта при децата е доста висока, повишава се през пубертета (повече при момичетата, отколкото при момчетата). Предполага се, че пролактинът активира процесите на растеж на плода, а също така участва в регулацията на метаболизма. При юноши пролактинът, действайки заедно с лутропин и тестостерон, стимулира растежа на простатата и семенните везикули. Високата концентрация на пролактин вероятно също допринася за преходното уголемяване на млечните жлези при момчетата (пубертетна гинекомастия).
неврохипофизасекретира вазопресин (антидиуретичен хормон - ADH) и окситоцин. Тези хормони се произвеждат в супраоптичните и паравентрикуларните ядра на хипоталамуса и в неактивно състояние навлизат в неврохипофизата, където се активират и навлизат в кръвния поток.
Окситоцин. Особеността на този хормон е, че той започва да действа върху матката и млечните жлези след края на пубертета, когато млечните жлези са изложени на продължително действие на пролактин, а матката - на естроген и прогестерон. Окситоцинът при деца изпълнява само антидиуретична функция.
Антидиуретичен хормон(ADH) в плода и новороденото дете се съдържа в ниски концентрации, като през годината се доближава до нормата за възрастни и през първите 2-3 месеца. По време на живота бъбрекът е нечувствителен към ADH, така че при дете на тази възраст се отделя хипотонична урина.
Ендокринна система при деца
Нечаев С. 02 група, бригада А
хипофиза
Хипофизната жлеза се развива от два отделни примордия. Един от тях - израстък на ектодермален епител (джоб на Rathke) - се поставя в човешкия ембрион на 4-та седмица от вътрематочния живот и впоследствие от него се образуват предните и средните лобове, които изграждат аденохипофизата. Друг зародиш е израстък на интерстициалния мозък, състоящ се от нервни клетки, от които се образува задният лоб или неврохипофизата.
Хипофизната жлеза започва да функционира много рано. От 9-10-та седмица от вътрематочния живот вече е възможно да се определят следи от ACTH. При новородени масата на хипофизната жлеза е 10-15 mg, а до периода на пубертета се увеличава около 2 пъти, достигайки 20-35 mg. При възрастен човек хипофизната жлеза тежи 50 - 65 mg.Размерът на хипофизната жлеза се увеличава с възрастта, което се потвърждава от увеличаването на турското седло на радиографията. Средният размер на турското седло при новородено е 2,5 х 3 мм, до 1 година - 4х5 мм, а при възрастен - 9х11 мм. В хипофизната жлеза има 3 дяла: 1) преден - аденохипофиза; 2) междинна (жлезиста) и 3) задна или неврохипофиза Повечето (75%) от хипофизната жлеза е аденохипофизата, средният дял е 1-2%, а задният лоб е 18-23% от общата маса на хипофизната жлеза. В аденохипофизата на новородените доминират базофилите и често са дегранулирани, което показва висока функционална активност. Клетките на хипофизата постепенно се увеличават с възрастта.
Предният дял на хипофизата произвежда следните хормони:
1 ACTH (адренокортикотропен хормон).
2 STH (соматотропен) 3. TSH (тиреотропен).
4 FSH (фоликулостимулиращ).
5. L G (лутеинизиращ)
6. LTG или MG (лактогенен - пролактин).
7. Гонадотропни.
В средния или междинен дял се образува меланофорният хормон. В задния дял или неврохипофизата се синтезират два хормона: а) окситоцин и б) вазопресин или антидиуретичен хормон.
Соматотропен хормон (GH) - хормон на растежа - чрез соматомедините влияе върху метаболизма и, следователно, върху растежа. Хипофизната жлеза съдържа около 3-5 mg растежен хормон. STH увеличава протеиновия синтез и намалява разграждането на аминокиселините, което влияе върху увеличаването на протеиновите резерви.STH инхибира в същото време окислението на въглехидратите в тъканите. Това действие също е до голяма степен медиирано от панкреаса. Наред с ефекта върху протеиновия метаболизъм, GH предизвиква задържане на фосфор, натрий, калий и калций. В същото време разграждането на мазнините се увеличава, както се вижда от увеличаването на свободните мастни киселини в кръвта. Всичко това води до ускорен растеж (фиг. 77)
Тиреостимулиращият хормон стимулира растежа и функцията на щитовидната жлеза, повишава нейната секреторна функция, натрупването на йод от жлезата, синтеза и освобождаването на нейните хормони. TSH се освобождава под формата на препарати за клинична употреба и се използва за разграничаване на първичен от вторичен хипотиреоидизъм (микседем).
Адренокортикотропният хормон засяга надбъбречната кора, чийто размер след въвеждането на ACTH може да се удвои в рамките на 4 дни. По принцип това увеличение се дължи на вътрешните зони. Гломерулната зона почти не участва в този процес.
ACTH стимулира синтеза и секрецията на кортизол кортикостерон глюкокортикоиди и не засяга синтеза на алдостерон. При въвеждането на ACTH се отбелязват атрофия на тимуса, еозинопения, хипергликемия. Това действие на ACTH се медиира от надбъбречната жлеза. Гонадотропното действие на хипофизната жлеза се изразява в повишаване на функцията на половите жлези.
Въз основа на функционалната активност на хормоните се формира клинична картина на лезии на хипофизата, които могат да бъдат класифицирани, както следва:
I. Заболявания в резултат на хиперактивност на жлезата (гигантизъм, акромегалия)
II Заболявания в резултат на недостатъчност на жлезата (болест на Симъндс, нанизъм).
III Заболявания, при които няма клинични прояви на ендокринопатия (хромофобен аденом).
В клиникатасложните комбинирани разстройства са много чести. Особено място заема възрастта на пациента, когато възникват определени нарушения на хипофизната жлеза. Например, ако хиперактивността на аденохипофизата се появи при дете, тогава пациентът има гигантизъм. Ако заболяването започне в зряла възраст, когато растежът спре, тогава се развива акромегалия.
В първия случай, когато не е имало затваряне на епифизните хрущяли, има равномерно ускоряване на растежа, но в крайна сметка се присъединява и акромегалия.
Болестта на Иценко-Кушинг от хипофизен произход се проявява в резултат на прекомерно стимулиране на ACTH на надбъбречните жлези. Характерни за него са затлъстяване, плетора, акроцианоза, склонност към пурпура, лилави ивици по корема, хирзутизъм, дистрофия на репродуктивната система, хипертония, остеопороза и склонност към хипергликемия. Затлъстяването поради болестта на Кушинг се характеризира с прекомерно отлагане на мазнини по лицето (с форма на луна), тялото, шията, докато краката остават тънки.
Втората група заболявания, свързани с недостатъчност на жлезата, включва хипопитуитаризъм, при който хипофизната жлеза може да бъде засегната първично или вторично. В този случай може да има намаляване на производството на един или повече хормони на хипофизата. Ако този синдром се появи при деца, той се проявява чрез забавяне на растежа, последвано от нанизъм. В същото време се засягат и други жлези с вътрешна секреция. От тях първо в процеса се включват половите жлези, след това щитовидната жлеза и впоследствие надбъбречната кора. Децата развиват микседем с характерни кожни промени (сухота, оток на лигавиците), намалени рефлекси и повишени нива на холестерол, непоносимост към студ и намалено изпотяване.
Надбъбречната недостатъчност се проявява със слабост, неспособност за адаптиране към стресови влияния и намалена устойчивост.
болест на Simmonds- хипофизна кахексия - проявява се с обща отпадналост. Кожата е набръчкана, суха, косата е рядка. Основният метаболизъм и температурата са намалени, хипотония и хипогликемия. Зъбите се развалят и падат.
При вродени форми на нанизъм и инфантилизъм децата се раждат с нормална височина и телесно тегло. Техният растеж обикновено продължава известно време след раждането. Обикновено от 2 до 4 години те започват да забелязват изоставане в растежа. Тялото има обичайните пропорции и симетрия. Развитието на костите и зъбите, затварянето на епифизния хрущял и пубертета са инхибирани. Характеризира се със сенилен вид, неподходящ за възрастта - прогерия. Кожата е набръчкана и образува гънки. Разпределението на мазнините е нарушено.
При увреждане на задната част на хипофизната жлеза - неврохипофизата, се развива синдром на безвкусен диабет, при който се губи огромно количество вода в урината, тъй като реабсорбцията на H 2 0 в дисталния тубул на нефрона намалява. Поради непоносима жажда пациентите постоянно пият вода. Полиурията и полидипсията (която е вторична, тъй като тялото се стреми да компенсира хиповолемията) също могат да се появят вторично при определени заболявания (захарен диабет, хроничен нефрит с компенсаторна полиурия, тиреотоксикоза). Безвкусен диабет може да бъде първичен поради истински дефицит в производството на антидиуретичен хормон (ADH) или нефрогенен поради недостатъчна чувствителност на епитела на дисталния тубул на нефрона към ADH.
За преценказа функционалното състояние на хипофизната жлеза, освен клинични данни, се използват и различни лабораторни показатели. В момента това са предимно директни радиоимунологични методи за изследване на нивата на хормоните в кръвта на детето.
Хормонът на растежа (GH) се намира в най-висока концентрация при новородени. При диагностично изследване на хормона се определя базалното му ниво (около 10 ng в 1 ml) и нивото по време на сън, когато има естествено повишаване на освобождаването на растежен хормон. Освен това се използва провокация на освобождаване на хормони, създавайки умерена хипогликемия с прилагане на инсулин. По време на сън и при инсулиново стимулиране нивото на хормона на растежа се повишава 2-5 пъти.
Адренокортикотропният хормон в кръвта на новородено е 12 - 40 nmol / l, след това нивото му рязко намалява и в училищна възраст е 6-12 nmol / l
Тиреостимулиращият хормон при новородени е изключително висок - 11 - 99 mcU / ml, в други възрастови периоди концентрацията му е 15 - 20 пъти по-ниска. и варира от 0,6 до 6,3 μU / ml.
Лутеинизиращият хормон при момчета в по-млада възраст има концентрация в кръвта от около 3 - 9 mcU / ml и до 14-15 години се повишава до 10 - 20 mcU / ml. При момичета в същия възрастов интервал концентрацията на лутеинизиращия хормон се повишава от 4-15 до 10-40 mcU/ml. Особено значимо е повишаването на концентрацията на лутеинизиращия хормон след стимулация с гонадотропин-освобождаващ фактор. Отговорът към въвеждането на освобождаващия фактор нараства с пубертета и от 2-3-кратен става 6-10-кратен.
Фоликулостимулиращият хормон при момчета от по-млада до по-голяма училищна възраст се увеличава от 3 - 4 до 11 - 13 mcU / ml, при момичета на същата възраст - от 2 -8 до 3 - 25 mcU / ml. В отговор на въвеждането на освобождаващия фактор секрецията на хормона се удвоява приблизително, независимо от възрастта.